대한안과학회지 2014 년제 55 권제 2 호 J Korean Ophthalmol Soc 2014;55(2):304-308 pissn: 0378-6471 eissn: 2092-9374 http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2014.55.2.304 = 증례보고 = 건강한여아에서발생한황반부를침범한급성망막분지동맥폐쇄 1 예 장지혜 문종원 조영욱 대구파티마병원안과 목적 : 건강한여아환자에서중심소와주위모세혈관과연결된망막분지동맥폐쇄 1 예를경험하였기에이를보고하고자한다. 증례요약 : 16 세여자환자가내원당일갑작스런좌안시력감소를주소로내원하였다. 내원당시좌안시력 0.02, 안압 31 mmhg 측정되었고, 안저검사상중심와아래부위에망막이창백하게보이면서시신경유두아래부위에망막출혈이관찰되었다. 발병 4 시간이내에전방천자및안구마사지를 30 분이상시행하였고, 마사지후실시한형광안저혈관조영술상상이측과하이측망막분지동맥들의매우느린혈류장애와동정맥순환시간의지연이관찰되었다. 혈압측정, 심전도심초음파검사를통한혈역학적검사와응고과잉에관련된혈액검사를통해혈전생성가능성을살펴보았으나. 검사상모두정상이었다. 시술후 3 주째시력은 0.7 로, 형광안저혈관조영술상망막중심동맥및정맥순환시간도정상으로회복되었다. 결론 : 건강한소아에서발생한급성망막분지동맥폐쇄의예가국내에서알려진바없어보고하고자하였으며, 황반부를침범한망막분지동맥폐쇄의경우즉각적인치료를시행하면망막동맥폐쇄로인한영구적인시력손상을피할수있다. < 대한안과학회지 2014;55(2):304-308> 망막분지동맥폐쇄는망막중심동맥이시신경유두부에서분지된후의위치에서동맥폐쇄가일어나는것으로소아에게매우드문질환이다. 혈관폐쇄의원인에는색전, 혈전, 동맥경화판내출혈, 혈관염, 고혈압성세동맥괴사등다양하며환자의전신질환과관련성이높다. 소아환자에서는고령의환자와는달리심장판막결함, 혈액과잉응고를야기하는질환등에서많이나타난다. 1-3 국외에서는소아에서발생한부분망막동맥폐쇄가보고되었으나, 4 국내에서는건강한소아에서발생한망막분지동맥의혈류장애에대한보고가없다. 이에저자들은시력저하를주소로내원한 16세여자환자에서중심소와주위모세혈관과연결된망막분지동맥들의혈류장애가일어난 1 예를경험하였기에보고하는바이다. Received: 2013. 4. 26. Revised: 2013. 10. 7. ccepted: 2013. 12. 20. ddress reprint requests to Ji Hye Jang, MD Department of Ophthalmology, Daegu Fatima Hospital, #99 yang-ro, Dong-gu, Daegu 701-724, Korea Tel: 82-53-940-7545, Fax: 82-53-954-7417 E-mail: mjmom99@naver.com * This study was presented as a poster at the 109th nnual Meeting of the Korean Ophthalmological Society 2013. 증례보고 16세여자환자가자고일어나니통증없이갑자기좌안시력이감소하여본원안과에내원하였다. 초진시우안나안시력은 1.0, 좌안교정시력은 0.02였으며, 우안안압은정상, 좌안안압은 31 mmhg 로측정되었다. 양안구심성동공반응은정상이었고, 전방에염증세포는관찰되지않았다. 안저검사에서우안은정상이었고, 좌안은황반부를포함한중심와아래부위에미만성의허혈성병변이하이측망막분지동맥혈관주행을따라관찰되었고, 경도의망막정맥의구불거림과함께시신경유두아래부위로망막출혈이보였다 (Fig. 1). 황반부를침범한망막분지동맥폐쇄가의심되어바로전방천자후 10분간안구마사지를시행하였고, 안압이 31 mmhg 측정되어한차례더전방천자후 30분이상안구마사지를시행하였다. 마사지후실시한형광안저혈관조영에서우안은혈관충만장애없이정상소견을보였고, 좌안에서는맥락막의관류는정상이었으나, 황반부위와아래를지나는망막분지동맥들에서아주느린혈류흐름이관찰되었다. 약 2분에걸쳐망막이측주변부까지형광염료가도달하는양상을보였으며, 명확한폐쇄부위는관찰되지않았다. 또한상측망막에비해하측망막에심한망막동정맥통과시간의지연을보였고, 드문드문발생한망막출혈로인한형광차단도관찰되었다 (Fig. 2). 점안안압하강제 (lphagan -P, brimonidine tartrate 0.15%, 304
- 장지혜 외 : 소아에서 발생한 망막분지동맥폐쇄 - Figure 1. Color fundus photography of the right eye shows a normal retina (), a pale retina along the inferotemporal vascular arcade, mild venous tortuosity, and flame shaped retinal hemorrhages are seen in the left eye (). C D E F Figure 2. Fluorescent angiography of the left eye after ocular massage. Superotemporal and inferotemporal branch retinal arteries filling is very delayed, whereas the choroidal vascular bed fills normally. teriovenous transit time (E-) is delayed to about 32 seconds. Dye is reached to temporal peripheral area for 2 minutes. Red arrows show the sites of the downstream filling defects. 305
- 대한안과학회지 2014년 제 55 권 제 2 호 - Figure 3. Color fundus photography and fluorescent angiography of the left eye 3 weeks after treatment. rterial filling and arteriovenous transit time is normal. There is no retinal arterial occlusion. Figure 4. Visual field examination of the left eye () at initial examination, () at 3 weeks after treatment. Visual field reveals slight superior central scotoma within 10 degrees. llergan, Irvine, C, US)를 하루에 2번 사용하여 안압 하였으나, 정상소견을 보였다. 을 유지하도록 하였고, 순환기내과와 혈액종양내과로 의뢰 시술 후 3주째 시력은 0.7로 호전을 보였고, 안저검사상 하여 원인 질환이 있는지 검사하였다. 혈압 측정, 심전도, 좌안의 망막의 투명도는 정상으로 회복되었다(Fig. 3). 형 심초음파 등을 통해 혈전 생성 가능성을 살펴보았으나, 검 광안저혈관조영에서는 망막분지동맥의 충만이 정상으로 회 사상 이상소견은 발견되지 않았다. 또한 적혈구 및 백혈구, 혈 복되었으나(Fig. 3), 시야 검사에는 좌안에 주시점에서 10 소판 수 검사 및 말초혈액 도말 검사, 프로트롬빈 시간(PT), 도 이내에 상측 중심시야 결손이 관찰되었다(Fig. 4). 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간 검사(aPTT), 혈청 지방, 단백질 전기영동검사, N, anticardiolipin, antiphopholipid, 고 찰 NC 같은 자가혈청검사, 피브리노겐, anti-thrombin III, Protein C, Protein S 같은 응고 과잉에 관련된 인자들 검사 306 망막분지동맥폐쇄는 망막중심동맥의 첫 분지 이후의 세
- 장지혜외 : 소아에서발생한망막분지동맥폐쇄 - 동맥에서폐쇄가일어나는것으로주로망막동맥의이측분지에서발생하고, 약과반수에서색전을관찰할수있다. 5 대개망막동맥이두갈래로갈라지는부위에서많이발생되는데, 그이유는색전이혈류를타고오다가이부위에걸리기때문이다. 소아에서망막동맥폐쇄가발생하는경우는 50,000명당중 1명이하꼴로매우드물며, 1 성인과는달리혈관폐쇄의원인이다른경우가많다. 1-3 혈역학적으로심장판막질환및구조적인심장이상이관찰될수있으며, 혈액학적으로는류마티즘이나 SLE질환같은자가항체의증가, 혈전을형성하도록하는요소가과도하거나혈전을녹이는데관여하는인자가부족하여발생할수있다. Ratra and Dhupper 3 에의하면, 망막동맥페쇄가발생한소아환자에서심장판막질환이관찰되거나호모시스틴의증가, 고지혈증, 항 anticardiolipin의증가, antiphopholipid 의증가, 혈소판과다증, Protein S의감소등의혈전과잉형성에관여하는혈액학적이상이관찰되었다고보고한바있다. 본증례의경우, 증상이발생하기전에일과성흑암시나일과성뇌허혈발작, 편두통같은망막동맥폐쇄를의심할만한전조증상이없었고, 가족력에서도특이사항이없었다. 망막혈액순환장애를일으킬전신적질환을소지할가능성을염두에두고내과적검사를시행하였으나, 모두정상이었다. 망막분지동맥폐쇄의경우, 형광안저혈관조영에서망막동맥의형광충만이지연되거나충만결손을보이면서망막동정맥통과시간이지연되는양상을보인다. 본증례의경우, 안구마사지후실시한형광안저혈관조영에서맥락막혈관의형광충만은정상이었으나, 중심소와주위모세혈관과연결된망막분지동맥상, 하여러군데에서매우느린형광의지연충만이보이면서시신경유두아래망막에드문드문점상또는불꽃모양의망막출혈, 망막정맥의확장과구불거림이관찰되었다. 이는전반적으로망막혈관의느린혈류가이루어지고있다가안압상승과함께일시적인망막동맥의폐쇄현상이동반된것으로판단된다. 망막중심정맥의혈류지체로인한정맥압의증가로인해점상또는불꽃모양의망막출혈과망막정맥의구불거림이관찰된것으로보여진다. Keyser et al 6 에서도망막정맥압의증가가모세혈관을거쳐망막동맥쪽으로전달되면망막중심동맥의혈류가느려지거나상대적인망막동맥의폐쇄가발생할수있다고하였다. 망막분지동맥폐쇄의경우, 중심동맥폐쇄에비해시력예후가비교적양호하며, 중심소와주위모세혈관이침범되지않는한적극적인치료는필요하지않다. 7,8 망막중심동맥폐쇄의경우, 확실한치료법이확립되어있지않지만, 전방 천자및안구마사지를시행한다. 9 전방천자는안압을급속히떨어뜨려망막동맥내관류압을증가시키고, 안구마사지는망막동맥을확장시켜망막관류를향상시키는데도움이된다. 9 Manayath et al 4 의경우에는, 건강한환아에서혈관염에의한망막분지동맥폐쇄가능성을고려하여아스피린복용과전신적스테로이드사용을실시하였다. 본증례의경우에는첫내원시의시력이매우불량하였고, 고안압증이동반된상태에서황반부주위의망막동맥이폐쇄되어망막혼탁이관찰되었으며, 폐쇄후치료까지걸린시간이 4시간이내라는점에서망막관류를호전시키기위해전방천자및안구마사지를시행하였다. 시술후시행한형광안저혈관조영술에서망막분지동맥의매우느린혈류장애는관찰되었으나, 뚜렷한폐쇄부위는관찰할수없었다. 현재중심시야의결손은남아있지만, 망막혼탁이호전되었으며, 시력도 0.7로회복된상태이다. 급성망막동맥폐쇄소견을보이는소아의경우에는전신질환동반가능성에대해적절한검사가필요하며, 건강한소아에서발생한급성망막분지동맥폐쇄의예가국내에서알려진바없어보고하고자한다. 특히황반부를침범한망막분지동맥폐쇄가의심될경우, 안압하강및안구마사지등의즉각적인치료를시행하면망막동맥폐쇄로인한영구적인시력손상을피할수있으리라본다. REFERENCES 1) rown GC, Magargal LE, Shields J, et al. Retinal arterial obstruction in children and young adults. Ophthalmology 1981; 88:18-25. 2) Greven CM, Slusher MM, Weaver RG. Retinal arterial occlusions in young adults. m J Ophthalmol 1995;120:776-83. 3) Ratra D, Dhupper M. Retinal arterial occlusions in the young: systemic associations in Indian population. Indian J Ophthalmol 2012; 60:95-100. 4) Manayath GJ, Shah PK, Narendran V, Morris RJ. Idiopathic pediatric retinal artery occlusion. Indian J Ophthalmol 2010;58:151-2. 5) Ros M, Magargal LE, Uram M. ranch retinal-artery obstruction: a review of 201 eyes. nn Ophthalmol 1989;21:103-7. 6) Keyser J, Duker JS, rown GC, et al. Combined central retinal vein occlusion and cilioretinal artery occlusion associated with prolonged retinal arterial filling. m J Ophthalmol 1994;117:308-13. 7) Hayreh SS, Podhajsky P, Zimmerman M. ranch retinal artery occlusion: natural history of visual outcome. Ophthalmology 2009;116:1188-94.e1-4. 8) Lim JY, Lee JY, Chung HW, et al. Treatment of branch retinal artery occlusion with transluminal Nd:YG laser embolysis. Korean J Ophthalmol 2009;23:315-7. 9) Cugati S, Varma DD, Chen CS, Lee W. Treatment options for central retinal artery occlusion. Curr Treat Options Neurol 2013; 15:63-77. 307
- 대한안과학회지 2014 년제 55 권제 2 호 - =STRCT= Case of Idiopathic Pediatric cute ranch Retinal rtery Occlusion Involving the Macular rea Ji Hye Jang, MD, Jong Won Moon, MD, Young Wook Cho, MD Department of Ophthalmology, Daegu Fatima Hospital, Daegu, Korea Purpose: We report a case of branch retinal artery occlusion (RO) interconnected with the perifoveal capillaries in a healthy young female. Case summary: 16- year- old female presented with sudden loss of vision in her left eye. Upon initial examination, her left visual acuity was 0.02 and intraocular pressure was 31 mm Hg. Fundus examination revealed pallid retinal edema of the inferior posterior pole and retinal hemorrhage below optic disc. Ocular massage followed by anterior chamber paracentesis was performed for 30 minutes within 4 hours after the onset of vision loss. Fluorescein angiography (FG) showed a very slow blood flow in the superotemporal and inferotemporal retinal arteries and a delay in retinal arteriovenous transit time. We performed hemodynamic tests such as blood pressure, echocardiography, and the hematologic test for thrombogenicity and all tests were normal. t three weeks after treatment, vision in the left eye was 0.7 and FG revealed normal retinal arterial circulation and venous drainage time. Conclusions: This is the first report regarding acute RO in a healthy Korean child without any detectable systemic disorder. Prompt treatment can prevent permanent visual loss in RO involving the macular area. J Korean Ophthalmol Soc 2014;55(2):304-308 Key Words: cute branch retinal artery occlusion, Idiopathic pediatric, Macular area ddress reprint requests to Ji Hye Jang, MD Department of Ophthalmology, Daegu Fatima Hospital #99 yang-ro, Dong-gu, Daegu 701-724, Korea Tel: 82-53-940-7545, Fax: 82-53-954-7417, E-mail: mjmom99@naver.com 308