대한소화기내시경학회지 2008;37:288-292 수십년전뇌질환을앓은후발생한정신지체장애에서나타난가성장폐색증 1 예 동국대학교의과대학내과학교실, * 소아청소년과학교실 남지형ㆍ임윤정ㆍ박정배ㆍ박수연 * ㆍ이진호 A Case of an Intestinal Pseudo-obstruction in Post-encephalitis Mental Retardation Ji Hyung Nam, M.D., Yun Jeong Lim, M.D., Jung Bae Park, M.D., Su Yeon Park, M.D.* and Jin Ho Lee, M.D. Departments of Internal Medicine and *Pediatrics, Dongguk University College of Medicine, Goyang, Korea 생후 100 일경뇌의감염성질환을앓은후발달지연과정신지체를보이는 44 세여자가 2 개월간의복부팽만을주소로내원하여가성장폐색증으로진단을받았다. 가성장폐색증은위장관운동성지연과관련하여발생하는질환이며정확한원인을찾을수없는경우가대부분이지만, 뇌질환을가진환자에서동반될수있다. 저자들은뇌의감염성질환을앓은후정신지체를보이는환자에서가성장폐색증 1 예를경험하여문헌고찰과함께보고한다. 색인단어 : 가성장폐색증, 중추신경계감염, 발달장애, 정신지체 서 론 증 례 가성장폐색증은기계적인협착없이장의운동성장애로인해발생하는장관의확장을특징으로하는질환으로만성적, 재발성경과로인해심각한영양결핍등합병증을초래하며, 95% 이상에서그원인을정확하게찾을수없다. 1 진행되는뇌질환의경우외인성신경계이상으로인해위장관운동기능장애를초래하여가성장폐색증이발생할수있다. 2 44년전뇌염으로추정되는뇌질환을앓은후나타난정신지체환자에서발생한가성장폐색증의 1예를경험하여문헌고찰과함께보고한다. 접수 :2008 년 7 월 14 일, 승인 :2008 년 9 월 2 일연락처 : 임윤정, 동국대학교일산병원소화기내과 (410-773) 경기도고양시일산동구식사동 814 전화 : 031-961-7133, 팩스 : 031-961-7141 이메일 : yunjeongl@dongguk.ac.kr 44세여자가 2개월전부터갑자기시작된복부팽만감을주소로내원하였다. 내원 2개월전부터간간히쥐어짜는듯한복통과점액이섞인무르고가는대변을보았고 7 8 kg의체중감소가있었다. 내원당시구토, 복통, 식욕부진, 전신쇠약감이있었고일주일동안대변을보지못하였다. 과거력에서환자는정상질식분만으로출생후별문제없이성장하였으나생후 100일경갑작스런 3일이상의고열과함께강직간대발작이있었으나병원을방문하지않았고이후발달지연을보이기시작하였다. 운동발달은또래에비하여늦지않았고미세운동발달도느리지않았지만언어및인지기능은뚜렷한발달지연을보였고 10세초반까지는경련이지속되어항경련제를복용하였다. 환자는혼자서보행이가능하였으며간단한단어및짧은문장을말할수있고간단한심부름을하고수저로음식을떠먹기등을혼자수행할수있을정도의사회성을보였다. 신장 142.2 cm, 체중 38 kg으로왜소한체구였고두위가 48.5 288
남지형외 : 가성장폐색증 1 예 289 cm로 3백분위수이하이며고구개 (high arched palate) 는관찰되지않았다. 근긴장도및근력은정상범위에속하며심부건반사도정상이었다. 바빈스키징후는양측모두에서관찰되지않았다. 아킬레스건의구축도관찰되지않았다. 보호자의정보에의존한병력과현상태로 44년전뇌염또는뇌수막염등뇌의감염성질환을앓으면서비가역적인뇌손상을받은후정신지체와발육부전이지속된것으로추정된다. 그외당뇨, 고혈압, 심장질환등의동반질환이나최근복용한약물, 수술한병력은없었다. 복부는부드러웠으나심하게팽대되어있었고장음이감소된소견을보였으나압통은확실치않았고촉지되는종괴도없었다. 혈액검사소견에서백혈구는 4,440/ mm³ ( 호중구, 56.6%), 혈색소는 10.0 g/dl이었다. 총단백 6.3 g/dl, 알부민 3.3 g/dl로약간감소한소견을보였고혈청전해질은칼륨이 3.3 mmol/l로약간감소되어있었으나나트륨, 칼슘, 인, 마그네슘은정상이었다. 그외신기능검사, 갑상선기능검사등다른혈액검사는정상이었고단순복부촬영에서위와소장이가스로심하게늘어나있었다 (Fig. 1). Figure 1. Simple abdominal x-ray findings. It shows severe gaseous distension of stomach and small bowel. Figure 2. Abdominal CT findings. (A) The scan shows bowel loop with marked small bowel distension. (B) CT enterography shows some scanty subcutaneous fat and severe distended small bowel loop. There is no evidence of mass or wall thickening.
290 대한소화기내시경학회지 2008;37:288-292 기계적인장폐색을배제하기위해복부전산화단층촬영을시행하였고위와소장이심하게늘어나있고우하복부소장과대장이허탈되어있었으나명확한소장협착이나종괴는관찰되지않았다 (Fig. 2A). 위내시경과대장내시경에서특별한이상은없었고하부소장의병변을확인하기위해시행한캡슐내시경에서도소장점막의이상은관찰되지않았으나위통과시간은 1시간 40 분, 소장통과시간은 5시간 50분으로지연되어있었다 (Fig. 3). 소장조영술에서소장은전체적으로심하게확장되고연동운동이감소되어있었고통과시간이 5시간이상으로매우지연되어있었으나역시종괴에의한폐색이나협착부위는관찰되지않았다 (Fig. 4). 지속적인금식, 비위관삽입등보존적치료를한후복부팽만은해소되지않았으나, 복통, 구토등증상은 Figure 3. Capsule endoscopic findings. There is neither an abnormal mucosal lesion nor a luminal narrowing. But, both a delayed gastric transit time (1 hour and 40 minutes) and a delayed small bowel transit time (5 hours and 50 minutes) are detected. Figure 4. Small bowel follow-through findings. It shows distended bowel loop and decreased small bowel peristalsis with significantly delayed bowel transit time. But, there is no narrowing or obstructive mass-like lesion.
남지형외 : 가성장폐색증 1 예 291 완화되었다. 장운동촉진제, 항생제등보존적인치료를지속하면서식사를시작하였고복부팽만은식사후악화되지않고배변이가능하였으며복통, 구토등이동반되지않아퇴원하였다. 이후보호자만 4차례외래를방문하여복부팽만이지속되지만식사와배변은가능하다고환자에대한정보를주었고장운동촉진제, 변비약만처방받았다. 환자가퇴원후 6개월째외래를방문하였을때체중은 35 kg으로 3 kg의몸무게감소가진행되었고혈액검사소견에서총단백 5.2 mg/dl, 알부민 2.6 mg/dl, 총림프구수 490/mm³ 로심한영양결핍상태였다. CT enterography를시행하였는데복부지방이거의없는상태였고심한소장루프가관찰되었으나역시기계적인협착이의심되는소견은없었다 (Fig. 2B). 이후환자는 pyridostigmine 30 mg을하루세번경구복용한후때때로복부팽만이감소하고식사량이많이늘었다고하나단순복부촬영에서장폐색소견은변화없이관찰되었다. 고 가성장폐색증은장의협착이나종괴에의한폐색과같은물리적인원인없이장내용물의통과가되지않아소장이나대장이늘어나는질환으로내인성또는외인성신경계와평활근기능에영향을주는신경전달물질들이관여하는것으로알려져있다. 3 장의운동성에영향을줄수있는당뇨병, 갑상선기능저하증, 아밀로이드증, 전신성경화증같은신경, 근육질환등전신적인질환에동반되어나타날수있으며 2 유전적인원인이나면역학적인기전이작용한다는보고도있다. 4 그러나가성장폐색증은대부분에서정확한원인을찾을수없고 77명의만성가성장폐색증환자를검토하였을때 5% 에서만원인질환을찾은것으로보고하고있다. 1 뇌질환은위장관운동기능에영향을주는외인성자율신경계의이상으로인해가성장폐색증을일으키며파킨슨병, 뇌졸중, 뇌염, 뇌종양등이원인이될수있다. 2 1986년홍역바이러스에의한뇌염을앓은후정신지체, 경련등을보이던환자에서발생한만성가성장폐색증의보고가있었고 5 이후폐렴구균에의한뇌수막염을앓은후발생한급성대장가성폐색증을 neostigmine으로치료한예가있다. 6 또한최근칼륨통로에대한항체와연관된변연계뇌염환자에서동반된심한가성장폐색증에대한보고가있다. 7 진단은단순복부촬영에서전형적으로늘어난장루프와공기액체층 (air fluid level) 을확인하고다른기계적인 찰 장폐색의원인이없는지확인하는것이중요하다. 가성장폐색증이의심되는경우장운동성지연여부를확인하는것이진단에도움이되며신티그램촬영이운동성확인에가장좋은진단방법으로알려져있다. 8,9 본증례에서는캡슐내시경을통해소장통과시간의지연을관찰할수있었다. 임상증상은복부팽만감이 75% 정도로가장흔하며그외복통, 오심, 구토, 변비, 배변습관변화등다양한비특이적인위장관증상이동반된다. 4,10 구토나설사에의한전해질이상, 대사성산염기이상, 흡수장애에의한설사, 지방변, 영양결핍이발생할수있으며, 드물게세균과증식에의한코발라민결핍증도발생할수있다. 금식및영양공급, 장운동촉진제, octerotide 등보존적치료와함께흡수장애나세균과증식증이의심되는경우에는 ciprofloxacin, doxycycline, metronidazole 등항생제가도움이될수있다. 11 그외아세틸콜린가수분해효소억제제인 neostigmine이급성대장가성폐색증에효과가있다는보고는있으나 12 약물의장기적인효과에대한연구가필요하다. 가성장폐색증은점차진행하는위장관기능장애와보존적치료에도호전되지않는증상악화로수술적인치료를요하는경우가많고, 본증례와같이만성적인경과와잦은재발은심각한영양결핍을초래하지만 13 대부분원인을알수없거나본증례처럼원인을교정할수없는경우가많아근본적인치료가어렵다. 가성장폐색증은완전비경구영양법및수술과관련된합병증, 특히, 영양결핍에따른면역저하로인한감염성질환으로사망하는경우가많다. 2 본증례와같이뇌염, 뇌수막염등으로인한뇌손상후가성장폐색증이드물게발생할수있으며, 재발하고점차진행하는경과로인해영양결핍, 감염성질환으로예후가좋지않다. 수십년전뇌염또는뇌수막염으로추정되는뇌감염성질환을앓은후발생한정신지체장애에서가성장폐색증 1예를경험하여문헌고찰과함께보고한다. ABSTRACT A 44-year-old female patient, with developmental disabilities and mental retardation after central nervous system (CNS) infection during infancy, presented with a complaint of severe abdominal distension and weight loss for the past two months. The patient was diagnosed with an intestinal pseudo-obstruction, based on radiological findings and an endoscopic finding of marked gaseous
292 대한소화기내시경학회지 2008;37:288-292 distension of the stomach and the small bowel without stenosis and mechanical obstruction. The patient had delayed gastrointestinal mobility. We report a case of an intestinal pseudo-obstruction accompanied with mental retardation after CNS infection. (Korean J Gastrointest Endosc 2008;37:288-292) Key Words: Intestinal pseudo-obstruction, Central nervous system infections, Developmental disabilities, Mental retardation 참고문헌 1. Stanghellini V, Cogliandro RF, De Giorgio R, et al. Natural history of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction in adults: a single center study. Clin Gastroenterol Hepatol 2005; 3:449-458. 2. Antonucci A, Fronzoni L, Cogliandro L, et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction. World J Gastroenterol 2008;14: 2953-2961. 3. De Giorgio R, Sarnelli G, Corinaldesi R, Stanghellini V. Advances in our understanding of the pathology of chronic intestinal pseudo-obstruction. Gut 2004;53:1549-1552. 4. Ohlsson B, Veress B, Janciauskiene S, Montgomery A, Haglund M, Wallmark A. Chronic intestinal pseudo-obstruction due to buserelin-induced formation of anti-gnrh antibodies. Gastroenterology 2007;132:45-51. 5. Bruyn GA, Bots GT, Van Wijhe M, Van Kersen F. Chronic intestinal pseudoobstruction as a possible sequel to encephalitis. Am J Gastroenterol 1986;81:50-54. 6. Ould-Ahmed M, de Saint-Martin L, Ansart S, Renault A, Boles JM. Acute colonic pseudo-obstruction (Ogilvie's syndrome) in pneumococcal meningo-encephalitis treated with neostigmine. Ann Fr Anesth Reanim 2003;22:900-903. 7. Sekiguchi Y, Takahashi H, Mori M, et al. Potassium channel antibody-associated encephalitis with hypothalamic lesions and intestinal pseudo-obstruction. J Neurol Sci 2008;269:176-179. 8. Camilleri M, Zinsmeister AR, Greydanus MP, Brown ML, Proano M. Towards a less costly but accurate test of gastric emptying and small bowel transit. Dig Dis Sci 1991;36:609-615. 9. von der Ohe MR, Camilleri M. Measurement of small bowel and colonic transit: indications and methods. Mayo Clin Proc 1992;67:1169-1179. 10. Stanghellini V, Camilleri M, Malagelada JR. Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction: clinical and intestinal manometric findings. Gut 1987;28:5-12. 11. De Giorgio R, Barbara G, Stanghellini V, et al. Review article: the pharmacological treatment of acute colonic pseudoobstruction. Aliment Pharmacol Ther 2001;15:1717-1727. 12. Ponec RJ, Saunders MD, Kimmey MB. Neostigmine for the treatment of acute colonic pseudo-obstruction. N Engl J Med 1999;341:137-141. 13. Mann SD, Debinski HS, Kamm MA. Clinical characteristics of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction in adults. Gut 1997;41:675-681.