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대한소아소화기영양학회지 : 제 12 권부록 1 호 2009 최신지견 기질적섭식장애 차의과학대학교재활의학교실 김민영 Pediatric Dysphagia Min-Young Kim, M.D., Ph.D. Department of Rehabilitation Medicine, College of Medicine, CHA University, Pocheon, Korea Pediatric dysphagia comes from disturbances in swallowing process, which has preparatory phase, oral phase, pharyngeal phase, and esophageal phase, and mainly the causes are neuro-muscular discoordination. It is necessary to recognize clinical manifestation if they have accompanied organic disorder and diagnose accurately. Videofluoroscopic study evaluation is a valuable method to find out abnormal swallowing mechanism at each phases. Treatment should be diagnosis specific, and multidisciplinary team approach is desirable. We can use various behavioral techniques to facilitate normal swallowing mechanism including conditioning of oral and pharyngeal structures, bolus manipulation, postural compensation, and adaptive feeding utensils. Important point is that the diagnosis and treatment for pediatric dysphagia should not be delayed because children are under development. [Korean J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009; 12(Suppl 1): 77 84] Key Words: Dysphagia, Swallowing, Rehabilitation, Behavioral therapy 서 섭식장애 (feeding disorder) 는이른소아기에흔히문제가되며그원인에따라크게단순한 행동의문제 인경우, 기질적원인 에의한경우, 그리고두가지가합하여진경우의세가지로나누어볼수있다 1). 이중기질적원인에의한섭식장애는 조산 (prematurity) 이 접수 :2009 년 10 월 31 일, 승인 :2009 년 11 월 6 일책임저자 : 김민영, 463-712, 경기도성남시분당구야탑동 351 차의과학대학교재활의학교실 Tel: 031-780-6288, Fax: 031-780-6206 E-mail: kmin@cha.ac.kr 론 나 만성적병상태 (chronic medical condition) 등과관련성이높다. 경등도의섭식장애가정상소아의 25% 에서 35% 정도에서동반하는것에비하여조산이나만성적으로병에이환된경우에서는심한정도의섭식장애가 40% 에서 70% 까지동반되는것으로보고되고있다 2). 기질적섭식기능이상은되도록조기에발견하여증세기저의기질적원인질환을찾아내고적절한치료와중재를해줌으로써최고의효과를얻을수있다 3). 본강좌에서는기질적원인에의한섭식장애의원인질환과이장애에직접적으로관련된 삼킴 (swallowing) 의정상기전및이과정에발생할수있는이상의종류들을설명하고가능한재활의학적평가및치료법에대하여 77

78 ㆍ대한소아소화기영양학회지 : 제 12 권부록 1 호 2009 살펴보고자한다. 기질적섭식장애의원인질환들일부에서는섭식장애가있는거의모든경우가기저질환을가지고있다는주장까지도제기되고있다 4). 임상적으로영아나소아에게발육부진 (failure to thrive) 이지속되고기저질환이동반된다면섭식의장애, 즉보다구체적으로표현하였을때삼킴기능의손상을생각해보아야하는데이는음식물의기도흡인과관련될수도있다 5). 대체적으로아직까지는소아의섭식문제에대한의견의일치는이루어지지않고있지만섭식장애와관련하여삼킴에영향을줄수있는위험성이있는기저질환들에대한보고는매우많다. 이러한질환들은 삼킴에관여하는구강, 인두, 후두와식도등에서감각과운동기능, 협응작용이원활하지않도록구조적, 기능적인손상을일으키며 뇌성마비 가가장흔한진단명이다 6). 뇌성마비는신경학적발달의손상에의한장애상태를뜻하며삼킴자체의어려움뿐아니라동시에만성식도염, 폐흡인, 만성폐의질환등을동반하면서섭식의악순환이일어나기쉽다 7). 그외에신경계와근육계의다양한질환들에의하여삼킴관련신경-근육조절기능에문제가발생할수있고, 구개열과같이삼킴과호흡관련구조에해부학적이상이일어난경우들에서도삼킴곤란이일어날수있다 (Table 1) 8). 삼킴과호흡의협응조화를방해하는원인에는심장의질환이나기관지-폐이형성등도포함되는데, 이렇게원인질환이분명히존재하는경우, 그원인요소를제거하기 Table 1. Common Etiologies or Comorbidities Associated with Pediatric Dysphagia Neurologic disorders Central nervous system and cranial nerves conditions (cerebral palsy, Arnold-Chiari malformation, meningomylocele, brain stem tumor, traumatic brain injury, cerebrovascular accidents, tardive dyskinesia, familial dysautonomia, polio paralysis) Neuromuscular junction disease (myasthenia gravis, infant botulism) Muscle condition (congenital myotonic dystrophy, muscular dystrophy, myopathies, cricopharyngeal achalasia, spinal muscular atrophy, Guillain-Barré syndrome, polymyositis) Anatomic abnormalities in related structures Congenital anomaly (cleft palate, laryngeal cleft, tracheo-esophageal fistula, esophagial atresia, esophageal stenosis,macroglossia, ankyloglossia, craniofacial anomalies including Pierre Robin sequence and Treacher-Collins syndrome) Disease status (tracheomalacia, laryngomalacia, subglottic stenosis, tracheoesophageal compression, foreign body in esophagus or airway, tracheostomy, laryngeal cyst, tonsillar hypertrophy, dental caries) Conditions affecting suck-swallowing/breathing coordination Choanal atresia Laryngomalacia Bronchpulmonary dysplasia Cardiac disease Tachypnea (respiratory rate >60 breaths/min) Gastrointestinal disease or dysfunction Gastroesophageal reflux disease Esophagitis (cytomegalovirus, herpes-simplex virus, candida, medication-induced) Crohn's disease Other comorbidities Genetic disorders (trisomy 18 and 21, Rett syndrome, Prader-Willi syndrome, Coffin-Siris syndrome, Optiz-G syndrome, interstitial deletion (q21.3q31)) Neurofibromatosis Allergies Lipid and lipoprotein metabolism disorder Neonatal hyperparathyroidism Hypothyroidism Pervasive developmental delay

김민영 : 기질적섭식장애ㆍ 79 위한치료가중요하다. 위장관의문제역시삼킴장애를일으킬수있는데, 대표적으로알려진 위-식도역류질환 이적절히치료되면인두의감각기능이회복됨으로써궁극적삼킴기능의향상된다는의견도있다 9). 삼킴과정과이의기능장애삼킴의과정을진행되는순서대로나누어보면 준비기 (preparatory phase), 구강기 (oral phase), ' 인두기 (pharyngeal phase)' 와 식도기 (esophageal phase)' 로말할수있다 (Table 2) 10). 어느과정에서도삼킴의문제는일어날수있는데 준비기 는음식물이입으로들어가서침과섞이며음식물덩어리를만드는과정을말하며, 구강기 는인두쪽으로음식물덩어리를밀어주는시기를지칭한다. 이과정에서혀의움직임과연구개의상승등이발생하면서 인두기 로진행한다. 인두기 는음식물이인두를통과하는시간으로서여기서는자의적으로삼킴과정을중단할수없고자동반사적으로진행되므로이시기에 연하반사 가일어난다고할수있다. 정상인의 인두기 에서는신경-근육운동의조화가완벽하게이루어짐에따라음식물이 흡인 (aspiration) 없이식도로내려가게된다. 그것은이시기에구개인두근 (palatopharyngeus muscle) 이수축하면서비강 으로음식물이올라가지않도록막아주고, 후두가전방으로이동하면서음식물덩어리가식도쪽으로연결되어내려갈수있게하며, 후두가설골과함께위로올라가면서따라음식물이내려가는진행방향으로공간이발생하는효과를내면서마지막으로평소에는긴장되어있는윤상인두근 (cricopharyngeus) 의이완과함께 식도기 로진행하게된다. 이시기에후두개가기도입구를덮어막아주게되고성대도닫힘으로써최대한음식물이기도로흡인되지않도록하는작용이동시에발생한다. 식도기 에서는연동운동에의해 위 로음식물이내려간다. 각시기에는감각기능과근육의동작에각각해당뇌신경 (cranial nerve) 이작용한다 (Table 2). 삼킴장애는기저원인질환에따라해당시기의문제가발생하지만, 대부분의환자에서신경-근협응이요구되는 인두기 가가장문제된다. 인두기 에서의기능장애는흡인의위험성을높이고호흡기질환이생기게한다. 음식의잔여물이구강과인두에남아있다가모르는사이기도로흡인되는경우역시문제가된다. 질환에따라서는구강내기형에의한 구강기 나식도손상에의한 식도기 에서만문제가발생하기도한다. 각시기별기능이상에대한치료가이루어지기위해서는삼킴과정의시기에따른문제요소를정확히평가하도록노력해야한다. Table 2. Swallowing Phases and Related Cranial Nerves Phase Preparatory phase Sucking or mastication to prepare bolus Lip sealing Maintain bolus on tongue Oral phase Bolus propulsion to pharynx Opening of pharynx Elevation of soft palate Depression of posterior tongue Pharyngeal phase Passage of food through pharynx Cease of respiration Laryngeal elevation and movement forward Epiglottis folds down over laryngeal opening Vocal cord closure Esophageal phase Peristaltic waves of contraction Cranial nerve V, VII, X, XII X, XII V, VII, IX, X, XII X

80 ㆍ대한소아소화기영양학회지 : 제 12 권부록 1 호 2009 삼킴의평가 소아에서삼킴이상의임상증세는발육부진외에도섭식중과후의쌕쌕거림, 사래걸림, 기침, 구토등 으로말할수있다. 물론조산과같이삼킴장애의위험성을높이는기저질환유무를함께고려해야하지만삼킴의이상가능성을발견하기위하여다음과같은점들을관찰해보아야한다. 우선시진으로목과몸통의나열자세가정상적으로유지되는지를보는데, 즉누운 Table 3. Pediatric Feeding Skills Development Age Positional stability Feeding skills Types of food Preterm Lower tone Coordinated suck Breast milk infants More extension Gag with G-tube insertion (34 36 wks) Reduced cup shape of tongue 0 3 months Lip closure Rhythmic sucking Breast milk Cup shape tongue (1 suck burst/sec for Limited neck stability nutritional sucking) Presence of premature reflexes: rooting, tongue protrusion, biting, suck 4 6 months Increasing neck and shoulder Up-and-down chewing Breast milk stability Lateral tongue movement May begin Lower lip position around spoon Cup drinking introduced solid food Disappearance of primitive reflexes 7 9 months Teeth eruption More mature lip movement Breast milk Upper lip more mobile Tongue lateralization Finger food to stabilize spoon Rotary chewing begins Cracker 10 12 mos Molar eruption Maturation of feeding skill Breast milk Cheeks are used to Holding cup & 4 swallows Soft table control and move food Liquid loss from mouth foods Self feeding by grasping spoon 13 18 mos External jaw stabilization More mature rotary chewing Cow's milk Full eruption of incisors Long sequence of drinking Solid food Begins to develop controlled Chopped bite foods Chews with lip closed 19 24 mos Cleans lip with tongue Chopped Transfer food from one to regular side to other side meat Suck with straw 25 36 mos Oral sensory-motor Refine skills Regular agility and adaptation Speech skills table food Mandible growth Head/neck postural stability Decent of hyoid and larynx Mastication coordination is fully mature at 3 6 yrs

김민영 : 기질적섭식장애ㆍ 81 상태나섭식시목을신전하고, 때로는어깨까지도과하게뒤로젖히는경향이나, 혀로음식물이나젖꼭지를밀어내는등의모습은과긴장성뇌성마비아에서흔히발견되며젖을빨지못하거나흡인증세를나타낼수있다. 반면근육의힘이약한저긴장성질환에서는 구강기 에입술을오므려유지할수없어음식물을구강에머금지못하고흘리는모습을보인다. 이런경우 인두기 연하반사가일어나기전에젖이인두강으로넘어가면서흡인이일어날수있다. 씹는힘이저조한경우들도있으며삼킬때경추주변근육과인두와후두근육등기본구조들이안정성을제공해야하나근긴장도가심하게변화하는경우에도기본적인안정성이소실되어삼킴과정에장애가발생하게된다. 가능하다면관련뇌신경들, 즉제 5, 7, 9, 10, 12번신경들의기능검사와 구역반사 (gag reflex)' 등을시행하여볼수있으나어린경우일수록제한이많다 10). 특히조산기를포함하여영아기에유념할내용은삼킴에관련된감각- 운동기능, 반사기능등이개월수에따라급격히발달하기때문에시기별로나누어보아야한다 (Table 3) 5,11). 즉, 각시기에맞게삼킴관련기능이적절하게발달하고있는지살펴볼필요가있는데만약부적절하다면관련신경기능에영향을미치는기질적기저질환의가능성을예상할수있다. 삼킴의과정만을자세히알아보기위하여가장널리통용되는검사는비디오연하투시검사 (Videofluoroscopic swallowing study; VFSS) 이다. 이검사는방사선이투과되지않는조영제를일반적으로구강섭취하는음식물에혼합하여먹게하면서삼킴이일어나는과정을방사선투시검사로비디오녹화하고검사후에천천히되돌려보면서자세히문제를분석하는것이다 (Fig. 1). 삼킴과정은음식물의성질과먹는사람의자세나특별한조절기술등삼킴방법의변화에의해바뀔수있는데, 기존의섭식방법으로문제가발생하는경우라고한다면검사시행시에삼킴방법의변화를함께시도하여바람직한효과가언제일어나는지살펴보도록해야한다 12). 삼킴의모든과정을관찰해야하지만가장유의해보는점은인두를통과하는시간과후두의움직임범위및흡인여부와정도, 시기이다. 그리고 valleculae 나이상동 (pyriform sinus) 에음식물고임을확인해야한다. 생각보다증상이없는기도흡인이뇌성마비와같은질환에서는많기때문에이검사를통한흡인의발견은매우중요한일이다. 구강기 에서혀의원활한움직임을통한음식물덩어리의형성과이동및 식도기 에서의원활한이동역시확인해보아야하며각각의이상소견에는관련신경, 혹은근육기능의해당장애가관련되었으므로이후의치료계획에중요참고자료가된다. 단지, 이검사의한가지단점이라면방사선노출로서, 이를최소화하도록검사시유의해야하고, 부모들에게사전에충분히고지할필요가있다. 그외에, 주로구조적인병변이의심되는경우라면 (A) Unable to drink without support (B) Able to drink with jaw support Fig. 1. VFSS finding shows swallowing induction through jaw control (Catured from DVD in Leonard R., Dysphagia assessment and treatment planning: A team approach, 2nd ed. (2008)).

82 ㆍ대한소아소화기영양학회지 : 제 12 권부록 1 호 2009 이비인후과적내시경을이용하여많은도움을받을수도있는데, 역류의여부, 침의흡인, 성대의기능및 인두기 의흡인, 삼킴뒤의잔여물존재여부및잔여물의흡인까지도볼수있다는장점이있다. 초음파를통한구강바닥부의움직임분석도가능하나아직많이사용되고있지는않다. 또한위식도내시경이나식도내압측정, 24시간 PH측정등을통한위식도역류관찰이필요한경우들도있고기타핵의학적인방법, 근전도검사등의보조검사로서삼킴관련이상의진단에도움을받을수있다. 기질적섭식장애의치료치료의기본전략은우선치료가능한문제들을교정해주는것이첫번째라고할수있으며그다음으로는삼킴의문제때문에신체에발생하는해악을최소화하기위한방법을찾는일이다. 다시말하자면만약삼킴과정을통한음식물섭취가부족한경우에는경관식이로써보충을해줄필요가있다는뜻이다. 물론가장효과적인치료는진단특이적인치료일것이며진단에따라구체적으로내과적, 외과적, 재활의학적접근을통한중재가가능하다. 본논의에서는이중일반적인삼킴장애의원인이되는삼킴관련신경-근육의기능이상의경우들을중심으로재활의학적치료법을설명하고자한다. 구체적인치료기술을말하기에앞서삼킴장애의치료에있어우선무엇보다중요한원칙은 입의위생 (oral hygiene) 이라고할수있다. 특히기도흡인이있는경우에서는폐의감염을예방하기위해더욱유념할사항이다. 소아의삼킴장애치료에있어성인과다른원칙들이있다는점도고려해야하는데, 하나는섭식이출생이후발달해가는과정에서일어나기때문에시기에적절한경험이주어지지않는다면섭식기능의발달이원활하게이루어질수없고, 때에따라서는음식을먹는일자체에대한흥미를잃음으로써섭식기능자체를획득하지못할수있다 13). 그러므로삼키지못하는경우라하여도맛이나냄새등을통한섭식의자극이필요하다고할수있다 14). 또한소아를돌보는과정에서식사, 혹은수유시간동안양육자와소아사이의상호작용이관계형성에있어매우큰비중을차지하기 때문에이의손상에의한손실도돌아보아주어야한다. 아직까지도소아의기질적섭식장애의치료원칙은간단한식으로표현될수있을만큼공식화될수없는것으로알려져있는데, 이는소아의연령에따라삼킴뿐아니라전반적기능의차이가크기때문이기도하고개인마다의특성이발달상태와어우러져매우다양하게표현되기때문이다 13). 실제상황에서는환아가어릴수록치료진의의지를이해하고따를수없어치료가더욱어려워지는데, 결과적으로치료는각개인의경우에맞게개별적으로시행할수밖에없다. 그리고소아에서도역시 삼킴 을훈련하기위한가장좋은연습은 삼킴 자체라고하는기본원리는변하지않고있다. 삼킴의각과정에서발생하는기능장애를향상시키기위한방법은 행동치료 (behavioral therapy) 라는방법으로소개되기도하는데일반적인재활의학적치료방침이라고할수있다 15). 이치료의내용은첫째, 삼킴관련근육구조의운동기능의향상을위해입술이나안면근육, 혀, 인두괄약근을강화시키고운동의범위를증가시키며순발력과지구력을높이기위한목적의운동연습이다. 이경우의사소통이가능한소아에서는목표대로치료를실행해나갈수있겠으나그렇지않은경우자동적으로삼킴이일어날수있도록압력구 (pressure bulb) 를사용하여구강을눌러주며음식없이삼킴동작이일어나도록자극하거나입이나혀의움직임따라하기놀이, 혹은맛을가진액체등을사용하여원하는동작을반복적으로유도할수있다. 두번째는각경우에대하여음식물의성질에변화 (bolus manipulation) 를줌으로써삼킴을돕는방법이다. 그중하나는음식물의성질인온도, 맛, 감촉, 점도등을조절함으로써감각되먹이기 (sensory feedback) 를극대화시키는것으로예를들어차가운음식물은삼킴반사의시작을촉진하는성질이있으므로이를이용할수있다. 치료시에얼음을삼키거나, 인두입구에얼음막대로자극을주는방법은흔히사용된다. 신맛 은인두거상근의수축을강하게하므로이를사용하여기도흡인을감소시킬수있고, 이산화탄소가포함된음료수는액체의감촉을가해줌으로써 인두기 를단축시키고, 식도의연하작용을돕는다. 또다른변화로서음식물의점도를이용할수있는데, 점도가낮아져물에가까워지면중

김민영 : 기질적섭식장애ㆍ 83 력의영향을많이받고강한근력으로밀어주지않아도아래로내려가는과정이쉬워진다. 그러나구강과인두근육의협응력과순발력이충분하지않다면기도흡인의위험성이높아진다. 반대로점도가높은음식물은중력에영향을덜받고, 인두를통과하는시간이길어진다하여도뭉치려하는자체적인성질때문에기도흡인이발생할가능성을낮춘다. 대신음식물덩어리를밀어주기위한근육의힘이많이필요하다는문제가있고, 음식물이통과하는관속에서좁아진구조가있는경우에는그위로음식물이정체될수있는위험이있다. 음식물의양을조절함으로써삼킴반응에변화를줄수도있는데, 용액의양이한번에많이섭취된다면주로 구강기 와 인두기 에서근력이약한문제를가진경우에서먹는양에비하여일이줄어드는효과가있어에너지소모를막아주지만흡인의위험성을높인다. 반대로한번에삼키는음식의양이적다면에너지소모는많으나기도흡인을막아주는효과는가능하다. 또한음식물이처음에혀의어느위치에놓이느냐에따라삼킴반응에변화가생길수도있다. 그리고셋째, 자세의보완 (postural compensation) 을통하여삼킴장애과정에서발생할수있는문제들을최소화하는방법이있다. 음식물은중력에따라이동하고특히용액의경우에서는그영향력이더욱크므로상체를기울임으로써약한인두괄약근의힘을중력으로대신할수있다. 혀의운동성이나감각등이편측으로만손상된경우라면마비측이아래로내려오도록머리를기울임으로써효과를볼수있다. 고개를앞으로숙이면삼킴의시작부터힘들어지지만구강내에음식잔여물이인두로넘어가는것을막을수있다는장점이있다. 반대로고개를뒤로젖히면구강과인두에서용액의통과가용이해지지만동시에흡인의위험성이높아진다. 때로는턱의불안정성에의하여삼킴이일어나지않는수도있는데, 단지치료자의손으로턱을잡아주는것만으로삼킴을가능하게할수도있다 (Fig. 1). 그외에도경우에따라도구를사용하는방법도사용할수있는데, 음식물이구강내적절한위치에놓이도록주사기나관 (catheter) 을사용할수도있고, 수저의모양을변경하거나젖꼭지의크기바꾸기, 구개의역할을강화하거나보충하기위한보조기를착용하는일등이다. 이러한치료법중가능한것들을환자나보호자가스스로할수있도록교육하여집에서도실행한다면병원의치료의존을줄임으로써손상된삶의질을높일수있을것이다. 예를들어진행성근육병에의하여삼킴장애가온경우라면식사후입에남아있는음식잔여물을확인하고습관적으로음식없이다시삼키도록하거나인두에남은잔여물제거를위해물을마시도록하는일, 인두의잔여물이남지않도록식사후 30분이상은기립자세를유지하는일, 삼킴근육의피로를초래하지않도록식사시간이 30분이넘지않도록하는등은매우필수적이다 16). 이상의소아의삼킴장애치료에서짚고넘어가야할또다른원칙은관련된전문가들이팀으로협조하여최상의결과를얻도록노력해야한다는점이다. 여기에는소아과와재활의학과의사외에도이비인후과의사, 소아외과의사, 영양사, 작업치료사, 물리치료사, 방사선과의사, 언어치료사등이포함되며, 이로써삼킴에관련된전신적접근이이루어지는것이이상적이다 17). 결론소아의기질적원인에의한섭식장애, 즉삼킴의장애는주로신경-근조절이원활하지않아 준비기, 구강기, 인두기, 식도기 에걸쳐진행되는삼킴과정에이상이발생한경우를뜻한다. 바른진단을위하여임상증세를파악하는일이중요하고비디오연하투시검사와같은평가방법을통하여삼킴의각시기에서어떠한이상이존재하며어떠한방법으로보완할수있는지를확인해볼수있다. 또한이러한평가결과및자세한진단들을토대로되도록진단특이적인치료를하도록하여야하며, 여러임상과의사를포함한전문가그룹이다면적접근을통하여보다완전한치료가이루어지도록하는시스템속에서다양한기술을사용함으로써정상적삼킴발달을촉진시킬수있다. 여러기관이발달중인소아에서의삼킴이상은뒤늦게해결하기어려운경우가많으므로되도록빨리문제를발견하여기저질환을진단하고최선의치료를제공함으로써이후의성장과정상적인발달을도와야한다.

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