대한피부과학회지 28;46(5):633 64 원저 성기부위와성기외부위경화위축성태선의임상적, 조직학적비교 연세대학교의과대학피부과학교실및피부생물학연구소 오상호ㆍ류동진ㆍ이광훈ㆍ이주희 Clinicopathologic Comparison of Genital and Extragenital Lichen Sclerosus et Atrophicus Sang Ho Oh, M.D., Dong Jin Ryu, M.D., Kwang Hoon Lee, M.D., Ph.D., Ju Hee Lee, M.D., Ph.D. Department of Dermatology and Cutaneous Biology Research Ititute, Yoei University College of Medicine, Seoul, Korea Background: Lichen sclerosus et atrophicus is a persistent inflammatory dermatosis of unknown etiology with a predilection for the genital area. Although there were many case reports in Korea, there are no studies regarding the clinicopathologic comparison of genital and extragenital lichen sclerosus et atrophicus. Objective: The aim of our study was to evaluate the clinicopathologic characteristics and differences between genital and extragenital lichen sclerosus et atrophicus. Methods: Retrospective analysis was performed by reviewing the clinicopatholgic records of 33 patients who were diagnosed with lichen sclerosus et atrophicus from 2 to 26 in Yoei University Severance Hospital. Results: The most common clinical manifestation is a whitish patch with pruritus on labia minor. The ratio of male to female patients in genital and extragenital lichen sclerosus et atrophicus were 1:1.5 and 1:2.3 respectively. Disease oet ages were 49.9 years and 44.2 years respectively. The most common subjective symptom was pruritus. However, no symptom was more significant in extragenital lichen sclerosus et atrophicus compared to genital lichen sclerosus et atrophicus. Most of the lesio presented as whitish patches and plaques but atrophy, erythema and lichenification could also occur. Histopathologic findings of the extragenital lichen sclerosus et atrophicus showed more significant epidermal thinning and cleft formation compared to genital lichen sclerosus et atrophicus, which suggests that extragenital lichen sclerosus et atrophicus shows more evolved lesio. A few cases of genital lichen sclerosus et atrophicus showed spongiotic dermatitis, lichen simplex chronicus-like and lichen planus-like features in addition to typical pathology, which were suspected as secondary features or early lesio. All the patients were treated with high to mid-potency topical corticosteroid which were effective in both the genital and extragenital lichen sclerosus et atrophicus. There was no cases of squamous cell carcinoma arising in lichen sclerosus et atrophicus during the follow-up. Conclusion: Clinically, there were no symptoms significant to extragenital lichen sclerosus et atrophicus and pathologically extragenital lichen sclerosus et atrophicus showed more significant epidermal thinning and cleft formation. Further research regarding the characteristics and differences between genital and extragenital lichen sclerosus et atrophicus should be performed on larger number of cases. (Korean J Dermatol 28;46(5):633 64) Key Words: Extragenital lichen sclerosus et atrophicus, Genital 서 론 < 접수 : 27 년 9 월 2 일 > 교신저자 : 이주희주소 : 12-752 서울특별시서대문구신촌동 134 번지연세대학교의과대학피부과학교실전화 : 2)2228-28, Fax: 2)393-9157 E-mail: juhee@yuhs.ac 경화위축성태선은아직까지원인이알려지지않은만성염증성피부질환으로주로항문성기부위에서호발하는특징이있다 1. 경화위축성태선의원인으로유전, 자가면역, 호르몬, 그리고감염등의원인들이복합적으로작용한다고알려져있으나확실치않다 2,3. 과거에는폐경기여성에서가장흔하게발생한다고알려져있었으나, 요즘은 633
634 대한피부과학회지 : 제 46 권제 5 호 28 년 모든연령, 성, 인종에서발생가능하며특히여성에서는사춘기이전과폐경기에호발하는것으로알려져있다 4. 6 11% 에서성기외부위에발생되는것으로보고되고있고허벅지내측, 상부체간, 경부, 그리고손목의발생은흔하나구강부위의발생은극히드물다 4. 국내에서도경화위축성태선이성기외부위로두피, 안면부, 경부, 상흉부등에발생된보고들이있다 5-8. Carlson 등 9 은항문성기부위와성기외부위의임상적, 조직학적특징에대해비교, 분석한바있으나국내에서는아직까지연구된바없다. 저자들은최근 7 년간임상적, 조직학적으로확진된항문성기부위경화위축성태선 23 예와성기외부위경화위축성태선 1 예의임상적, 조직학적특징에대해알아보고비교, 분석하였다. 1. 연구대상 대상및방법 2 년 1 월부터 26 년 12 월까지연세대학교의과대학세브란스병원피부과에내원한환자중임상소견과병리조직검사에근거하여확진된 33 예를대상으로하였다. Table 1 은경화위축성태선으로확진된모든환자에대한정보를요약정리하였다. 가장흔한임상양상은 5 대여자환자에서소음순부위에발생된소양증을동반한흰색의반이었다. 조직검사상경화위축성태선으로확진된 33 예중항문성기에발생된것은 23 예였고성기외부위에발생된것은 1 예였다. 2. 연구방법 1) 임상소견경화위축성태선으로진단된환자의진료기록부에서의사의문진, 과거력, 이학적검사및처방내용을기초로하여후향적조사를시행하였다. 환자의성별, 나이, 발병연령, 발병에서진단까지걸린시간을조사하였다. 진단당시증상과증상의정도, 발생부위, 병변의임상양상, 동반질환을조사하였고치료에사용된약제및치료후호전정도를조사하였다. 병변의임상양상에대한기술이부족한경우당시에촬영하였던사진기록을참조하였으며진료기록부에서부족한항목에대한추가질문및환자의현재질병상태에대한조사를추가적인전화연락을통해진행하였다. 2) 병리학적소견임상적으로경화위축성태선으로의심된환자의확진목적으로병변부의조직을생검후 hematoxylin-eosin (H&E) 염색하여병리조직학적소견을조사하였다. 비전형적인병리학적소견을보인경우조직검사를시행한조직절편을확인하거나주변병변에서추가적인조직검사를시행하여전형적인경화위축성태선조직소견을확인하였다. 3) 통계분석성기부위와성기외부위경화위축성태선의임상적특 Table 1. Summary of clinical features of 33 patients with lichen sclerosus et atrophicus Characteristics Age of oet (yr) Mean Range Age of diagnosis (yr) Mean Sex ratio (M:F) Symptoms (%) Pruritus Pain Asymptomatic Involved sites (%) Labia major Labia minor Perineum Perianal Head and neck Extremities Trunk Predominat color (%) White White+erythema White+brown Morphology (%) Patch, macule Plaque Atrophy Lichenification Genital LSA (n=23) 49.9±1.3 31 71 53.3±1.2 2:21 (1:1.5 ) 82.6% 17.4% 8.7% 56.5% 82.6% 47.8% 4.3% 1% 13.% 4.3% 87.% 13.% 34.8% 21.7% Extragenital LSA (n=1) 44.2±16. 22 63 45.3±15.6 3:7 (1:2.3) 5.% % 5.% 1.% 2.% 7.% 8.% 3.% 2.% 8.% % 6.% % p value * *.16 LSA: Lichen sclerosus et atrophicus, : not significant. Fisher's exact tests. *: two sample t test 징및조직학적소견의발생빈도의차이를비교하기위해 SPSS (window version 1.; SPSS Inc., Chicago, IL, USA) 을사용하였다. 인구통계학적변수는독립 t- 검정 (unpaired t-test) 을시행하였고, 그외임상적특징과조직학적소견의차이비교는카이제곱검정 (Chi-square test) 을시행하였다. p-value 는.5 미만인경우에통계적으로의미있는것으로간주하였다. 결 1. 성별및발병연령의비교 항문성기부위의경화위축성태선으로진단된 23 예중여자 21 명 (91.3%), 남자 2 명 (8.7%) 이었고성기외부위의경화위축성태선으로진단된 1 명중여자 7 명 (7%), 남자 3 명 (3%) 이었다. 항문성기부위경화위축성태선환자 과
오상호외 : 성기부위와성기외부위경화위축성태선의임상적, 조직학적비교 635 의발병연령은평균 49.9±1.3 세, 성기외부위경화위축성태선환자는평균 44.2±16. 세로나타났다. 항문성기부위경화위축성태선환자의진단연령은 5 대가가장흔했고진단당시평균연령은 53.3±1.2 세였으며성기외부위경화위축성태선환자의경우의평균진단연령은 45.3±15.6 세였다. 발병에서부터진단에이르기까지걸리는시간은항문성기부위경화위축성태선환자의경우평균 3.4 년, 성기외부위경화위축성태선환자의경우평균 1.1 년으로나타났다. 항문성기부위와성기외부위의발병연령및진단연령에있어서통계적으로유의한차이는없었다 (p=.226 and.9, respectively). 2. 증상, 병변부위및임상양상비교 두군모두가장흔히동반되는증상은소양증으로항문성기부위경화위축성태선환자의 19 명 (82.6%) 에서소양증을호소하였고그중 4 명 (17.4%) 은심한소양증을호소하였다. 성기외부위경화위축성태선환자는 5 명 (5%) 에서소양증을호소하였다 (Fig. 1). 기타증상으로항문성기부위경화위축성태선환자의 4 명 (17.4%) 에서통증을호소하였다. 소양증이나통증을동반하는경우는항문성기부위에발생했을때더많았으나통계적으로유의한차이는없었으며 (p=.9 and.289, respectively) 성기외부위에발생한경우무증상인경우가항문성기부위에발생한경우보다통계적으로유의하게많이나타났다 (p=.16). 병변의발생부위는항문성기에발생한경우여자는소음순 (82.6%), 대음순 (56.5%), 회음부 (47.8%) 의순으로발생하였고항문주위에도 1 예가있었다. 남자는음경및귀두부위에각각 1 예씩발생하였다. 성기외부위에발생한경우는등 (3%), 흉부 (2%), 복부 (2%) 순으로발생하였고안면부, 경부, 손, 다리에도각각한예씩발생하였다. 항문성기부위에발생한경우모두단발성으로나타났으며성 기외부위에발생한경우는복부에다발성병변으로나타난 1 예 (Fig. 2) 와윗입술에발생된후 3 년후에왼쪽눈주위에발생한 1 예가있었다. 항문성기부위와성기외부위모두에서병변이발생한환자는없었다. 임상양상은항문성기부위에발생한경우흰색의판이나반이모든환자 (1%) 에서나타났고, 위축 (34.8%), 미란 (21.7%), 태선화 (21.7%), 홍반 (13.%), 균열 (8.7%), 색소침착또는섬유화 (4.3%) 등의순으로임상소견을보였다. 성기외부위에발생된경우도흰색의판이나반이가장흔하게나타났으며 (8%), 위축 (6%), 홍반 (3%), 색소침착 (2%), 경화또는혈관확장 (1%) 의순으로임상소견을보였다 (Fig. 3). 3. 동반질환 항문성기부위환자의경우갑상선기능저하증이동반된경우가 2 예있었고성기외부위환자의경우갑상선기능항진증이동반된경우가 1 예있었다. 4. 병리조직학적소견비교 Table 2 에서는항문성기부위와성기외부위에발생한경화위축성태선에서보인병리조직학적소견을요약정리하였다. 각기두환자군은경화위축성태선의전형적인병리조직소견인표피위축 (34.8%, 81.8%), 표피능의소실 (52.2%, 9.9%), 기저세포의액화변성 (91.3%, 81.8%), 진피상층부의부종 (69.6%, 72.7%), 그리고진피부종하부의염증세포침윤소견 (1%, 1%) 으로나타났다 (Fig. 4A, B). 항문성기부위에발생한경우는진피부종과균질화의좁은띠를보이면서염증세포침윤과함께기저세포의액화변성이보이는초기의경화위축성태선의조직소견이 Fig. 1. Pruritus severity in 33 patients prior to treatment, graded by the patients during the study period (genital: 23 patients, extragenital: 1 patients) Fig. 2. Multiple whitish lichen sclerosus et atrophicus lesio on the abdomen
636 대한피부과학회지: 제 46 권 제 5 호 28년 Fig. 3. (A) Lichen sclerosus et atrophicus with fissure and lichenification on the vulva, (B) Lichen sclerosus et atrophicus with a buried clitoris and the absence of labia minora, (C) Lichen sclerosus et atrophicus with pigmentation on the back Fig. 4. (A) Pathognomonic genital lichen sclerosus et atrophicus showing pronounced edema underlying an atrophic epidermis with loss of rete ridges (H&E stain, 1), (B) Pathognomonic extragenital lichen sclerosus et atrophicus showing pronounced edema underlying an atrophic epidermis with loss of rete ridges (H&E stain, 1), (C) Early stage of lichen sclerosus et atrophicus showing narrow zone of edema and homogenization of the collagen (H&E stain, 1), (D) Genital lichen sclerosus et atrophicus showing band-like homogenization in the papillary dermis accompanied by spongiosis and eosinophilic infiltration (H&E stain, 2)
오상호외 : 성기부위와성기외부위경화위축성태선의임상적, 조직학적비교 637 많이관찰되었다 (Fig. 4C). 또한해면화, 염증세포의세포외유출의소견이보이는해면화피부염소견이나타나는경우가 13% 있었고 (Fig. 4D) 각질층증가, 표피증식및극세포증을보이는만성단순태선소견이함께나타나는경우는 13% 였다. 또한과립층증가, 띠모양의태선양림프구침윤을보이는편평태선과유사한조직소견이함께보이는경우도 17.4% 에서나타났다. 호산구의침윤소견을보인 5 명의환자중 4 명 (8%) 에서소양증을호소했고만성단순태선의조직소견을보인 3 명의모든환자에서소양증을호소하였다. 성기외부위경화위축성태선은해면화, 표피증식, 편평태선등의소견은보이지않았고과각화증, 표피위축, 표피능소실, 표피와진피사이의균열, 멜라닌탐식세포의소견이항문성기부위에발생한경우보다더많이나타났으며그중표피위축과표피와진피사이의균열소견은통계적으로유의하게많이보였다 (p=.26,.16)(table 2). Table 2. Comparison of histologic features of genital and extragenital lichen sclerosus et atrophicus Characteristics Epidermis Hyperkeratosis Parakeratosis Epidermal thinning Loss of rete ridge Acanthosis Dermo epidermal junction Vacuolar degeneration Necrotic keratinocytes Cleft Dermis Melanophages Dermal edema and homogenization Inflammatory infiltrate Eosinophils Plasma cells RBC extravasation Spongiotic dermatitis like Lichen simplex chronicus like Lichen planus like Genital LSA (n=23, with 23 biopsies) 14 (6.9%) 5 (21.7%) 8 (34.8%) 12 (52.2%) 4 (17.4%) 21 (91.3%) 9 (39.1%) 4 (17.4%) 6 (26.1%) 16 (69.6%) 23 (1%) 5 (21.7%) 3 (13.%) 3 (13.%) 3 (13.%) 4 (17.4%) Extragenital LSA (n=1, p value with 11 biopsies) 1 (9.9%) 9 (81.8%) 1 (9.9%) 9 (81.8%) 5 (45.5%) 7 (63.6%) 6 (54.5%) 8 (72.7%) 11 (1%) 1 (9.1%) 1 (9.1%).26*.16 LSA: Lichen sclerosus et atrophicus, : not significant. Fisher's exact tests, *: Chi square test 5. 치료및예후 모든환자들은경화위축성태선으로진단된후국소스테로이드제로치료를받았다. 항문성기부위의경화위축성태선에국소스테로이드제를사용한후 23 명중 7 예 (3.4%) 에서증상이완전히사라졌고 1 예 (43.5%) 에서는증상이호전되는효과를얻었으며 6 예 (26.1%) 에서는전혀효과가없었다. 성기외부위에사용한경우는 1 명중 3 예 (3%) 에서증상이완전히사라진효과를얻었으며 6 예 (6%) 에서증상이호전되었으며 1 예 (1%) 에서는효과가없었다. 항문성기부위경화위축선태선의치료에사용된국소스테로이드제는 Clobetasol propionate.5%, Diflucortolone valerate.3%, Desoxymethasone.5% 등의고역가사용이 14 예 (6.9%) 였고 methylprednisolone aceponate, Prednicarbate.25%, Prednisolone valerate acetate 등의중간역가사용이 9 예 (39.1%) 였다. 고역가스테로이드제를사용한환자중 35.7% 에서증상이완전히사라졌으며 35.7% 에서는호전되었으며 28.6% 에서는효과가없었다. 중간역가스테로이드제를사용한경우는 22.2% 에서증상이완전히사라졌고 55.6% 에서호전되는효과를보였으며 22.2% 에서는효과가없었다 (Table 3). 성기외부위병변에고역가스테로이드제를사용한경우는 5 예 (5%) 였고중간역가스테로이드제를사용한경우는 5 예 (5%) 였다 (Table Table 3. Effect of using topical steroid on the genital lichen sclerosus et atrophicus (n=23) Effect Very good Moderate effect No effect High potency steroid on genital LSA (n=14) 5 (35.7%) 5 (35.7%) 4 (28.6%) LSA: Lichen sclerosus et atrophicus Mid potency steroid on genital LSA (n=9) 2 (22.2%) 5 (55.6%) 2 (22.2%) Total (n=23) 7 (3.4%) 1 (43.5%) 6 (26.1%) Table 4. Effect of using topical steroid on the extragenital lichen sclerosus et atrophicus (n=1) Effect Very good Moderate effect No effect High potency steroid on extragenital LSA (n=5) 2 (4%) 2 (4%) 1 (2%) LSA: Lichen sclerosus et atrophicus Mid potency sterod on extragenital LSA (n=5) (%) 3 (6%) 2 (4%) Total (n=1) 2 (2%) 5 (5%) 3 (3%)
638 대한피부과학회지 : 제 46 권제 5 호 28 년 4). 국소스테로이드제에효과가없었던환자는다른치료법으로 Tacrolimus.1% ointment, testosterone 1% gel 이사용되었고 triamcinolone 병변내주사그리고항말라리아제인 hydroxychloroquine 을사용한경우도있었으며어느정도호전되는효과를보였다. 대부분의환자에서치료에대한반응은좋은편이었고모든환자에서현재까지경과관찰한결과편평세포암의발병은없었다. 고 경화위축성태선은원인을알수없는만성염증성피부질환으로남자와소아에서도발생가능하지만성인여자에서가장흔하게나타나며주로항문성기부위에서흔하게발견된다 2. 모든연령층에서발생가능하지만 2 세이전에는드문것으로알려져있으며평균발병나이는여성에있어서 5 대에서 6 대정도이다 1. 연구에따라여자에서남자에비해 6 배에서 1 배정도더흔하게나타난다고알려져있다 11. 본연구에서는성기외부위에발생된경화위축성태선이 1 예로전체 33 예중 3.3% 를차지해기존연구 4 에서나타난 6 11% 보다발생율이높게나타났다. 발생성별에있어서는기존연구와같이여자에서흔히나타났으나성기외부위의경우는여자에서 2.3 배더많이발생되어기존연구에비해남자의발생율이높았다. 하지만통계적으로유의한차이는보이지않았다. 성기외부위의경화위축성태선은증상이없는경우가많음에도불구하고발병에서진단에이르는 1.1 년으로항문성기부위의 3.4 년보다짧았는데환자가쉽게육안적으로발견하여병원에일찍내원하게되기때문으로생각된다. 항문성기에발생한경화위축성태선의가장흔한증상은소양증으로알려져있고진행된경우병변의경화, 섬유화로배뇨통, 성교통, 작열감등을느낄수있으며증상이없는경우도있다. 본연구에서도소양증이가장흔한증상이었고성기주변에섬유화가있는사람의경우통증을호소하였다. 성기외의부위에발생한경우항문성기부위보다통계적으로유의하게무증상인경우가많았으나소양증을호소한경우도환자중 5% 에서나타났다. 가장흔한임상양상은흰색의반, 위축성병변이었고이차적인변화로미란, 태선화, 균열, 색소침착등의소견을보였다. 경화위축성태선과연관된질환으로건선, 갑상선질환, 성적학대 12, 방사선치료 13, 일광화상 14 등이보고되었고편평태선과경피증과의연관성도얘기되고있다 15. Simpkin 등 1 은경화위축성태선환자에서자가항체검사를실시하여 48% 환자에서자가항체가발견하였으며특히갑상선질환이 19% 가존재하는것을보고하면서경화위축성태선환자에서자가면역질환에관련된문진및검사가필요하며갑상선질환에대한선별검사가필요하다고하였다. 본연구에서는 33 명의환자중 3 명에서갑상선질환의과거력이있었고그외에관련질환은발견되지않았다. 경화위축성태선은임상적으로의심이되더라도조직 찰 학적으로확진이필요하다. 감별진단으로는편평태선, 경피증, 백반증, 반흔성유천포창, 음부표피내종양 (vulvar intraepithelial neoplasia) 이있으며본연구에서도반상경피증, 만성단순태선, 백반증, 편평태선등이임상적으로경화위축성태선으로의심되었다. 특히편평태선은경화위축성태선과임상, 조직학적으로유사한소견을보이며진단이어려운경우가있다. 또한논란의여지가있지만아직도몇몇보고에따르면같은환자에서두질환이동시에존재할수있다는보고가있다 16. 또한경피증의경우도감별이어려울수있는데 Patterson 등 17 은경피증이경화위축성태선과임상조직학적으로유사하더라도표피진피경계부의액화변성이적고두터워진유두진피의하방에임파구들의태선양침윤이관찰되지않는다고하여두질환은서로다르며정확한진단을위해망상진피와피하지방층을포함하는충분한조직생검이필요함을강조했다. 성기외경화위축성태선은임상적으로경피증과감별이어려운경우가있으나조직학적으로표피가상대적으로정상이고표피진피경계부의액화변성이적으며진피부종이없고교원섬유의균질화가있는경우는경피증으로진단하고본연구에는포함시키지않았다. 또한조직학적으로진단이힘든경우에도피하지방층까지포함하여추가적인조직검사를시행하여피하지방층의염증과섬유화소견여부를확인하고경피증을배제하였다. 경화위축성태선의전형적인병리조직학적특징은모낭각전을동반하는과각화증, 기저세포의액화변성을동반하는표피의위축, 상부진피에서의현저한부종과교원섬유의균질화, 그리고진피중간층에서의염증성침윤등이있다 9. 초기병변은염증세포가더표면에위치하고전형적인병변이잘나타나지않아진단에어려움을겪는경우가많다. 경화위축성태선의최소한의조직학적진단기준은염증세포와표피또는혈관주위에얇은경화성띠가존재하며기저세포액화변성을보이는것이다 18. 오래된병변은염증세포의침윤이잘관찰되지않고기저세포액화변성도잘나타나지않으며진피의부종과교원세포의균질화만보이는경우가많다. 본연구에서는성기외부위경화위축성태선은해면화, 표피증식, 편평태선등의소견없이전형적인진행된조직소견을보이는경우가많았고표피위축과표피와진피사이의균열소견이항문성기부위보다통계적으로유의하게많이나타났다. 항문성기부위의경화위축성태선은전형적조직소견뿐만아니라일부에서는해면화피부염, 편평태선, 만성단순태선의조직소견이같이나타났다. 항문성기부위의경화위축성태선은병변의주변에또는병변과함께아급성해면화피부염이동반되는경우가많은데이는국소치료제에대한자극또는알러지반응에의해발생될수도있고경화위축성태선의초기병변일수도있다 19. 일부에서편평태선의조직소견을보이는경우가있는데경화위축성태선에도염증세포가태선양으로침윤되기때문에진피의부종이나균질화소견이없는초
오상호외 : 성기부위와성기외부위경화위축성태선의임상적, 조직학적비교 639 기병변이라면편평태선과구분하기어렵다 16. 또한해면화피부염과마찬가지로약물이나접촉물질에의해태선화접촉피부염이경화위축성태선에동반될수도있다 2. 소양증으로인해지속적인자극과마찰로인해태선화임상양상을보이는조직은표피의위축없이표피의증식소견을보이는경우가많다 21. 치료는완치는없지만증상완화와병변의진행을막고악성변화를막는것이치료의목표이다. 많은치료법이시도되었으나가장우선되는치료법은고역가의스테로이드제도포이다 1,22. Clobetasol propionate.5% 나 halobetasol propionate 등이가장흔히사용되는약물로한연구에서 77% 에서호전을보였다고하였다 22. 본연구에서도모든환자에게첫치료로스테로이드연고가사용되었고항문성기부위의병변에고역가, 중등도역가스테로이드를각각 14 명, 9 명에서사용하여 73.9% 에서증상이호전되는양상보였다. 다른치료법으로스테로이드병변내주사요법을 5 2 mg/ml 농도로한달에한번정도사용될수있으며주로치료에저항하는두꺼운병변에사용된다 23. 국소테스토스테론연고도사용될수있으나큰효과는없으며레티노이드복용또는국소도포도사용될수있다 24. 국소 cyclosporine 도포 25, PUVA 26, 경구 stanazolol 27, 국소 calcipotriol 28, 항말라리아제 29 등이사용된보고가있다. 4 6% 에서암으로진행되는경우가있어일년에두번이상추적관찰이필요하다 3. 소양증에의한계속적인자극으로표피가두꺼워지고비정형세포가나타나결국암으로진행된다는가설이있어초기에고역가의스테로이드치료가좋다고알려졌다 31. 하지만강력한스테로이드사용이 HPV 감염을증가시키고결국암으로진행될수있다는우려도있다 32. 본연구에서는지속적인추적관찰이되지않는환자도있지만지속적인스테로이드사용에도현재까지암이발생한예는두군모두에서없었다. 지금까지경화위축성태선은개별적인증례보고는있었으나그임상양상및병리조직학적인특징에대한연구는국내에없었다. 본연구에서는항문성기부위와성기외부위의임상, 병리조직학적특징을비교, 분석하여다양한결과를얻어낼수있었다. 저자들은본연구를통해향후경화위축성태선의발생기전연구, 진단및치료에도움이되리라생각한다. 결 2 년 1 월부터 26 년 12 월까지연세대학교의과대학세브란스병원피부과에내원한환자중조직검사로경화위축성태선으로확진된 33 예를대상으로항문성기부위에발생한 23 예와성기외부위에발생한 1 예에대한임상및병리조직학적특징을분석하였다. 항문성기부위에발생한경우 91.3% 에서여자에서발생하였고평균발병연령은 49.9 세, 평균진단연령은 53.3 세였다. 성기외부위는 7% 에서여자에서발생하였고평균발 론 병연령은 44.2 세, 평균진단연령은 45.3 세였다. 가장흔히동반되는증상은소양증으로항문성기부위는 82.6% 에서성기외부위는 5% 에서나타났으며성기외부위에발생한경우무증상인경우가유의하게많았다. 두환자군모두에서가장흔하게흰색의반이나판으로나타났고위축, 미란, 태선화, 홍반, 균열등의소견도보였다. 조직소견은성기외부위경화위축성태선은해면화, 표피증식, 편평태선등의소견없이전형적인진행된조직소견을보이는경우가많았고표피위축과표피와진피사이의균열소견이항문성기부위보다통계적으로유의하게많이나타났다. 항문성기부위의경화위축성태선은전형적조직소견뿐만아니라이차적인변화또는초기병변으로의심되는소견이같이나타난경우도있었다. 또한호산구침윤과만성단순태선의조직소견은소양증과밀접한관련이있었다. 모든환자에서고역가, 중등도역가의스테로이드가사용되었고항문성기부위와성기외부위모두효과가좋았으며경과관찰중편평세포암의발생은없었다. 저자들은본연구를통해항문성기부위와성기외부위의임상, 병리조직학적특징을비교, 분석하였고이를통해향후경화위축성태선의발생기전연구, 진단및치료에도움이되리라생각한다. 참고문헌 1. Simpkin S, Oakley A. Clinical review of 22 patients with vulval lichen sclerosus: a possible association with psoriasis. Australas J Dermatol 27;48:28-31 2. Funaro D. Lichen sclerosus: a review and practical approach. Dermatol Ther 24;17:28-37 3. Farrell AM, Dean D, Millard PR, Charnock FM, Wojnarowska F. Cytokine alteratio in lichen sclerosus: an immunohistochemical study. Br J Dermatol 26;155:931-94 4. Neill SM, Tatnall FM, Cox NH. Guidelines for the management of lichen sclerosus. Br J Dermatol 22;147:64-649 5. Kang H, Yeum JS, Song KY, Lee A. A case of lichen sclerosus et atrophicus on the scalp. Korean J Dermatol 25;43:1653-1655 6. Kim WH, Cho TH, Lee ES. A case of lichen sclerosus et atrophicus occuring on upper chest area. Korean J Dermatol 1989;27:7-73 7. Jee MS, Kim HH, Chang SE, Choi JH, Sung KJ, Moon KC, et al. Lichen sclerosus et atrophicus of the face. Korean J Dermatol 22;4:1434-1436 8. Park JW, Kim WJ, Shin DH, Choi JS, Kim KH. Lichen sclerosus et atrophicus of the neck. Korean J Dermatol 25;43:99-11 9. Carlson JA, Lamb P, Malfetano J, Ambros RA, Mihm MC. Clinicopathologic comparison of vulvar and extragenital lichen sclerosus: histologic variants, evolving lesio, and
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