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1 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사 2011

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3 연구코드 11-C-03 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사 2011 연구기관 : 국립재활원 재활연구소 연구책임자 : 홍현숙 (재활연구소 재활표준연구과 연구관) 연구참여자 : 이희연 (재활연구소 재활표준연구과 주무관) 연구참여자 : 모진아 (재활연구소 재활표준연구과 연구원) 국 립 재 활 원

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5 요 약 문 연 구 분 야 재활표준연구 과 제 명 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사 연 구책임자 홍 현 숙 소 속 재활표준연구과 총 연구기간 ~12.31.(12개월) 총 연 구 비 30,000 천원 색 인 단 어 근육병, 재활서비스, 서비스 요구도 연 구 내 용 연구목적 및 필요성 근육병은 유전적 질환으로 뇌의 이상 없이, 근육에만 병변이 생겨 관절이 굳어지고 호흡마비 등의 합병증을 가지고 살아가는 질환으로, 발생빈도가 낮고, 진행성인 질병으로 체계적이며, 지속적인 재활치료가 필요함. 그러나, 현재 정부의 지원은 포괄적인 정책이 아닌 의료비 지원 정책정도만 시행되고 있는 실정이며, 근육병 등 특수질환으로 인한 장애에 대한 현황, 치료, 예방에 대한 보건의료 정책수립의 기초 자료가 없는 실정임. 이에 본 연구에서는 근육병으로 인한 장애인의 재활서비스 이용현황과 서비스 요구도를 파악하여, 향후 지속적이고 포괄적인 재활서비스 제공을 위한 기초자료로 활용하고자 함 연구사업의 내용 및 범위 국내 외 근육병 환자 관련 복지정책사업 및 재활관련 문헌조사 근육병 환자 및 보호자의 재활 및 의료서비스 이용현황 조사 근육병 환자 및 보호자의 재활서비스 요구도 조사 연구 사업 결과 국내 외 근육병 관련 복지 정책사업 및 문헌조사 결과 정리 근육병 환자가 이용하는 국내 재활서비스 항목 파악함 일부 근육병 환자 및 보호자의 재활서비스 이용형태 조사 및 결과 분석 일부 근육병 환자 및 보호자의 재활서비스 서비스 요구도 조사 및 결과 분석 연구사업결과의 활용 계획 근육병 환자의 재활서비스 가이드라인 개발 등 서비스 부문의 중요한 기초 자료로 활용. 근육병 환자의 보호자 서비스 개발 및 자원을 위한 기초자료로 활용

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7 목 차 제1장 연구개요 1 제1절. 연구의 배경 및 필요성 1 1. 연구 배경 1 2. 연구의 필요성 2 제2절. 연구의 내용 및 목적 3 1. 연구의 목적 3 2. 연구의 내용 3 제2장 근육병의 정의 및 특징 4 제1절. 근육병의 정의 4 제2절. 근육병의 유형과 특징 5 1. 임상적 특징과 유형 5 제3장 우리나라 근육병 이환실태 8 제1절. 현황 8 제2절. 근육병 환자의 치료 및 관리 10 제4장 근육병 관리 및 지원현황 11 제1절. 희귀난치성질환의 정의와 현황 11 제2절. 국내 희귀난치성 질환 관리 사업 12 제3절. 국외 희귀난치성질환 관리사업 및 관리 실태 일본 대만 미국 프랑스 24 제4절. 국외 희귀난치성질환관리에 대한 정리 26 - i -

8 제5장 근육병 환자의 재활서비스 영역 27 제1절. 근육병 환자 및 보호자 관련 문헌고찰 27 제2절. 재활서비스 영역 보건 의료 서비스 사회 심리 서비스 고용 서비스 보조기구 서비스 여성 보육 서비스 자립생활 서비스 가족지원 서비스 형제지원 서비스 37 제6장 일부 근육병 환자의 재활서비스 이용행태 및 요구도조사 40 제1절. 조사 개요 설문지 조사 항목 선정 및 개발 조사 내용 및 방법 46 제2절. 조사 결과 근육병 환자 근육병 환자 보호자 79 제7장 결론 및 제언 89 참고문헌 93 부 록 99 부록 1. 설문지 - 장애인 용 100 부록 2. 설문지 - 보호자 용 ii -

9 표 목 차 < 표 4-1 > 희귀난치성질환자 의료비 지원 사업 지원기준 13 < 표 4-2 > 희귀난치성질환 의료비지원 정책비교 14 < 표 4-3 > 장애아동 가족을 위한 복지정책의 실태 17 < 표 4-4 > 일본 특정질환치료연구사업 대상 질환 중 근육장애 20 < 표 4-5 > 프랑스 건강보험 ALD30 목록 중 근육장애 해당 사항 24 < 표 6-1 > 설문지 구성항목 41 < 표 6-2 > 국가복지지원사업 항목 43 < 표 6-3 > 근육 장애인의 재활서비스 44 < 표 6-4 > 조사 대상자 연령분포 특성 48 < 표 6-5 > 조사 대상자의 근육병 발병 및 장애 특성 50 < 표 6-6 > 근육병 환자의 일상생활 정도 52 < 표 6-7 > 근육병 환자의 일상생활 도우미 유무 53 < 표 6-8 > 근육병 환자의 일상생활 도우미 종류 53 < 표 6-9 > 추후 일상생활 도우미 사용여부 53 < 표 6-10 > 근육병 환자의 학교생활 어려운 이유 54 < 표 6-11 > 근육병 환자의 보조기구 실태 55 < 표 6-12 > 근육병 환자의 보조기구 종류(복수응답) 55 < 표 6-13 > 근육병 환자의 보조기구 미소지 이유 56 < 표 6-14 > 근육병 환자의 스트레스 57 < 표 6-15 > 근육병 환자의 우울 증상 경험 58 < 표 6-16 > 근육병 환자의 자살 생각 경험 58 < 표 6-17 > 근육병 환자의 자살 시도 경험 59 < 표 6-18 > 희귀난치성 질환 의료비 지원사업의 인지율, 경험율, 만족도 (근육병 환자) 60 < 표 6-19 > 희귀난치성 질환 의료비 지원사업의 인지율, 경험율, 만족도(보호자) 61 < 표 6-20 > 국가복지지원사업의 인지율, 경험율, 만족도 및 요구도(근육병 환자) 63 < 표 6-21 > 국가복지지원사업의 인지율, 경험율, 만족도 및 요구도(보호자) 66 < 표 6-22 > 재활서비스 이용현황 및 요구도 (근육병 환자) 70 < 표 6-23 > 재활서비스 이용현황 및 요구도 (보호자) 73 - iii -

10 < 표 6-24 > 성별, 연령별 재활서비스 요구도 75 < 표 6-25 > 유병기간에 따른 재활서비스 요구도(진단일 기준) 76 < 표 6-26 > 가족의 어려움 77 < 표 6-27 > 가족기능 78 < 표 6-28 > 보호자의 일반적 특성 78 < 표 6-29 > 삶의 질 (SF-12) 80 < 표 6-30 > 보호자의 만성질환 유무 81 < 표 6-31 > 현재 앓고 있는 만성질환 종류(복수 응답) 82 < 표 6-32 > 보호자의 자아존중감 83 < 표 6-33 > 보호자의 스트레스 84 < 표 6-34 > 보호자의 우울 증상 경험 84 < 표 6-35 > CES-D 85 < 표 6-36 > 보호자의 자살 시도 경험 86 < 표 6-37 > 보호자의 자살 생각 경험 86 < 표 6-38 > 가족지원 서비스 요구도 87 < 표 6-39 > 보호자가 느끼는 가족의 어려움 88 < 표 6-40 > 가족기능 88 그림 목차 [ 그림 1-1 ] 연구 흐름도 및 내용 3 [ 그림 6-1 ] 국가복지지원사업 영역별 요구도 (근육병 환자) 64 [ 그림 6-2 ] 국가복지지원사업 영역별 요구도 (보호자) 67 - iv -

11 제1장 연구개요 제1절. 연구의 배경 및 필요성 1. 연구 배경 근육병에 대한 원인과 치료 등에 대한 병리생리학적인 연구는 지난 수십 년간 지속적으로 이루어져 왔으나, 아직까지 치료에 대한 정확하고 명확한 처방은 나오지 않음. 근육병 진단을 받은 장애인들은 근본적인 치료 대신 보존적인 방법으로 증상의 악화를 지연시키는 정도의 재활서비스만을 받고 있는 경우가 대부분임. Natterlund 등(2000)과 황승호(2003)는 근육장애인의 역량강화 및 삶의 질 향상을 위해 자조집단 형성의 필요성을 강조하고, 이에 따른 독립된 삶 및 동료 상담 이론을 통한 접근의 필요성을 제시한 바 있음. 오승헌 등(2009)의 연구에 의하면, 근육디스트로피로 현재 대학병원 및 3차 의료기관에서 치료 받고 있는 경우가 71.1%로 많으나, 치료 받지 않는 경우도 22.2%에 달해 치료접근성과 지속성을 높일 수 있는 방안이 필요한 것으로 나타남. 또한, 치료를 원활하게 하기 위한 지역별 공공의료 기관 내에 근육디스트로피 특수 클리닉의 확충 및 재활병원이나 요양시설의 확충의 필요성뿐만 아니라, 환자나 가족의 비관적 감정을 지지해 줄 수 있는 광범위한 치료가 필요하다고 제언하였음. 이처럼, 근육병 장애인의 연구는 주로 진단 및 수술적 방법에 대한 정형외과적인 의학방법론에 대한 연구가 대부분으로 근육장애에 대한 인식 증대와 근육장애인의 사회참여 및 독립생활을 도울 수 있는 연구는 부족한 상황임. 제1장 연구개요 1

12 2. 연구의 필요성 희귀유전질환자는 질환의 발생빈도가 낮아 일반 의료진에게 정확한 진단을 받는데 어려움이 있어, 보건의료 및 재활복지 서비스를 정립하는데 어려움이 따르며, 수익성이 보장되지 않아 관련 약품 혹은 서비스에 대한 투자와 연구개발이 이루어지지 않는 건강문제를 지니고 있음. 그러나 근육장애는 유전적 질환으로 뇌나 다른 신경 조직의 이상 없이, 근육에만 병변이 생겨 관절이 굳어지고 호흡 마비 등의 합병증을 가지고 살아가는 질환으로, 발생빈도가 낮고, 만성적이며, 진행성인 질병의 특성으로 신체 및 심리, 직업, 경제 및 사회적인 문제 등을 동반하게 되어 체계적이며, 지속적인 재활치료가 매우 필요함. 따라서 여러 분야의 치료적 접근을 통해 근육병 환자의 근력 및 관절 가용범위를 유지시키고, 근육병과 관련된 합병증을 정기적 추적관찰을 통해 조기에 발견하고 적극적으로 관리함으로써 환자의 삶의 질을 높이고 수명을 연장시키는 노력이 필요함. 그러나 현재 희귀난치성질환과 관련한 정부의 지원은 조기진단, 재활 및 예방을 위한 중재활동과 질환에 관한 연구 지원 등 포괄적인 정책이 아닌 의료비 지원 정책정도만 시행되고 있는 실정이며, 근육병 등 특수질환으로 인한 장애에 대한 현황, 치료, 예방에 대한 보건의료 정책수립의 기초 자료가 없는 실정임. 이에 본 연구에서는 근육병으로 인한 장애인의 재활서비스 이용현황과 서비스 요구도를 파악하여, 향후 지속적이고 포괄적인 재활서비스 제공을 위한 기초자료로 활용하고자 함. 2 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

13 제2절. 연구의 내용 및 목적 1. 연구의 목적 본 연구의 목적은 국내 희귀질환의 일종인 근육병 장애인의 재활관련 서비스 이용현황을 파악하여, 소수 장애인을 위한 재활서비스 제공 및 관리방안 마련에 기초자료로 활용하고자 함. 구체적인 목표는 다음과 같음. - 근육병 장애인의 의료 및 재활서비스 실태 조사 - 근육병 장애인의 서비스 요구도 조사 - 근육병 장애인 및 보호자를 위한 재활서비스 제공 및 관리방안 제시 2. 연구의 내용 본 연구의 주요내용은 [그림 1-1]과 같으며, 국내 외 근육병 장애인의 재활관련 문헌을 조사하여 재활 및 의료서비스에 대한 항목을 추출하여 재활 및 의료서비스 이용현황 및 서비스 요구도에 대한 조사를 수행, 이를 바탕으로 근육병 장애인 및 보호자를 위한 재활서비스 제공 및 관리방안을 제시하고자 함. [ 그림 1-1 ] 연구 흐름도 및 내용 제1장 연구개요 3

14 제2장 근육병의 정의 및 특징 제1절. 근육병의 정의 근육병은 회귀난치성 질환 중의 하나로 보건복지부의 희귀 난치성질환자 의료비 지원 사업에서는 근육병을 근육위축 (muscular atrophy) 또는 근육영양장애 (muscular dystrophy)가 나타나는 여러 다른 질환들의 통칭 으로 규정하고 있으며, 근위축성 측상경화증, 척수성 근위축증, 근육영양장애, 근육긴장성장애 및 선천근육병증 의 5종에 대하여 지원을 실시하고 있음. 신경 근육계 질환을 통칭하는 근육병은 통상적으로 진행성 근이영양증 (progressive muscular disease), 염증성 근병변 (inflammatory disease of muscle), 신진대사성 근육병 (metabolic myopathy), 선천성 근육병 (congenital muscular), 내분비계성 근육병 (endocrine myopathies), 근위축증 등 일곱 가지가 있으며, 이 가운데서도 예후가 좋지 않은 진행성 근이영양증이 가장 흔하게 발생하여 일반적으로 근육병이라고 하면 진행성 근이영양증을 말함(Brook, 1971). 근육장애인 은 통상적으로 신경 근육계통의 질병으로 인해 장애를 가진 사람들을 지칭함. 그러나 개별적 장애나 질병이 아닌 범주화된 개념이기 때문에 사전적 정의나 법률적 정의는 내려져 있지 않으며, 법적 장애등록 기준에서 별도로 분류되지 않고 신체적 증상의 진행에 따라 일반적으로 지체장애로 등록되거나 타 장애와 중복으로 등록하고 있음. 근육장애인은 우선적으로 근육병 등 유사 질환을 가진 사람들로 근육 약화가 진행적이고 근육의 퇴행과 재생에 변화가 오는 등의 이상으로 인하여 신체적 장애를 가져오는 것으로 보고됨. 4 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

15 제2절. 근육병의 유형과 특징 1. 임상적 특징과 유형 근육의 진행성 위축 혹은 가성비대와 그에 따르는 근력약화로 점차적으로 보행과 활동에 장애가 오고, 몸을 가누기 어려워지면서 일상생활 매사에 타인에게 의존하는 상태로 진행되는 특징을 지님(오상은, 2000). 미국근육장애인협회 (Muscular Dystrophy Association of America: MDA, 1976)에 따르면 근이영양증은 모든 인종과 혈통, 지역에서 천 명에 한 명 정도의 비율로 나타난다고 보고되고 있음. 가. 듀첸형 근이영양증 (Duchenne Muscular Dystrophy: DMD) 유아기에 나타나는 근육장애인 듀첸형 디스트로피는 세계적으로 가장 일반적이고 비극적인 유전적 아동기 질병임. 근육 약화의 전개가 빠른 특성을 가지고 있고 거의 일반적으로 20세 이전에 사망한다고 알려져 있음 (Muscular Dystrophy Community Assistance, Research and Education Act: MDCARE Act, 2001). 전체 사례의 70%는 보균자인 어머니에 의해서 남아에게 유전되는 성염색체 열성 유전형으로 보균자인 어머니의 자녀 중 남아의 50%에게서 근육장애가 발견되고, 여아의 50%가 보균자가 될 가능성이 있다고 알려짐(MDCARE Act, 2001; 양문선 외, 1992). 주로 3~4세경부터 증상이 시작되고 초기에는 계단을 오르기 힘들어하고, 자주 넘어지고, 뒤뚱거리며, 발끝으로 걷고, 달리거나 제자리에서 높이 뛰지 못하는 등의 증상을 보임. 10세 정도가 되면 휠체어에 의존해야 할 정도로 진행되며, 15세 정도면 누워 지내게 됨. 골반대퇴근 등 하지의 근위부 근육이 먼저 이완되고 보행 장애가 주 증상으로 나타남. 대부분 20대 전반에 사망하게 되며 25세 이후까지 생존하는 경우는 20~25% 미만이며 전형적으로 사망하기 전 6~8년 정도는 거의 대부분의 일상생활을 다른 사람에게 의지하게 됨(윤영희, 2001). 제2장 근육병의 정의 및 특징 5

16 나. 베커형 근이영양증 (Becker's Muscular Dystrophy: BMD) 듀첸형 근이영양증과 유사하나 발병 연령이 늦고, 병의 경과가 서서히 진행되는 양성질환임. 임상증상이 경하며, 증상의 시작은 5세 이후부터 20대 전에 나타난다고 알려져 있고, 보행은 증상 발현 후 25년 정도까지 가능하고, 수명은 거의 정상에 가까움(근장협, 2006; 윤영희, 2001). 다. 4지대형 (Limb-Girdle Dystrophy: LGMD) 4지근위근 위약형이라고 불리기도 함. 남녀 모두에게 발병하며 주로 10대에서 40대에 증상이 나타나기 시작함. 주로 어깨 근육과 둔부 근육의 약화가 오기 시작하며 견갑골은 날개같이 튀어나와 익상견갑 (scapular winging)을 특징적으로 보이며 안면근육의 약화는 거의 나타나지만, 개인에 따라 큰 차이가 있으나 심한 기능장애는 발병 후 20년 정도 후에 나타남(홍창의, 1997). 라. 안면견갑상완형 (Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy: FSH or FSHD) 안면근, 견갑근 (익상근), 어깨의 근육 약화가 주로 나타나서 휘파람을 불거나, 볼을 내밀기 힘들고, 얼굴이 늘어지며 팔이나 다리근육 약화로 상지를 들어올리기 곤란하고, 얼굴의 표정도 없어 가면과 같은 얼굴이 됨. 남자와 여자 모두에게 나타날 수 있고, 10대에서 20대에 증상이 나타나기 시작하며 평균수명에는 거의 지장이 없음(근장협, 2006; 윤영희, 2001). 이 유형의 많은 사람들은 휠체어에서 수 십년을 보내게 되는 중증의 지체장애인이 됨(MDCARE Act, 2001). 마. 근경직성 근육병 (Myotonic Muscular Dystrophy: MMD) 미국 근육장애인 지역사회 지원 및 연구, 교육법 MDCARE Act (2001)에서는 steinert's disease와 dystrophia myotonica라고 알려져 있고, 두 번째로 많이 드러나는 근육장애이며 성인에게서 가장 흔히 발견되는 유형이라고 기록되어 있음. 다른 근이영양증의 유형과 달리 근육 약화가 6 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

17 근육의 경직에 의한 것을 동반하고 수축 후에 근육의 이완이 지연되는 선천적 근육병의 형태로, 10대 후반이나 20대에 주로 발병하며 심장질환이나 내분비계에 이상을 가져올 수 있고, 증상의 진행은 다양함(MDCARE Act, 2001; 근장협, 2006; 윤영희, 2001). 바. 기타 그 외에도 에머리 드라이퓨스 (Emery-Dreifuss muscular dystrophies), 선천적 근이영양증 (Congenital Muscular Dystrophy: CMD), 말초 근이영양증 (Distal Muscular Dystrophy: DD), Oculopharyngeal Muscular Dystrophy: OPMD 등의 유형이 국내 문헌에 알려져 있으며, 그 외에도 명확히 분류되지 못한 다양한 의료적 유형이 보고되고 있음. 제2장 근육병의 정의 및 특징 7

18 제3장 우리나라 근육병 이환실태 제1절. 현황 1) 2005년 건강보험심사평가원의 건강보험 자료에 의하면, 중증 근무력증 4,159명(0-59세 77.1%), 근육의 원발성 장애는 3,212명(0-59세 83.1%), 이영양성 형성이상 20명(0-59세 95%), 불완전 골형성증 285명(0-59세 99.3%) 등 연령별 질환율에 대한 자료만 존재함. 평균 발생율은 3.74명/10만명, 평균 외래 방문 일수는 7.9일로 나타남. 오승헌 등(2009)의 연구에서 Dunchenne/Becker 근육디스트로피 환자의 분포는 42%로 가장 많고, 근육긴장디스트로피가 다음으로 높은 비율을 나타냄. 남녀 성별 비는 3.9:1로 나타남. 연령별 발병 분포는 남성이 20세 미만, 여성은 20세 이후부터 연령이 증가함에 따라 점차적으로 증가한다고 보고함. 2007년 희귀난치성센터에서 발표된 자료를 토대로 살펴보면, 2002년부터 2006년까지 5년간 국내 근이영양증의 평균 환자수는 3,459명이었고 평균 남녀비는 1.37:1이었음. 평균 유병률은 10만명당 7.04명(95% 신뢰구간: 명)이었으며, 남성 근이영양증 환자의 유병률이 (8.29 명, 95% 신뢰구간: 명) 여성보다 더 높았음 (5.81명, 95% 신뢰구간: 명). 남성에서는 20세 미만과 60세 이상의 연령에서 유병률이 상대적으로 높았으며 여성에서는 30세 이후부터 연령이 증가함에 따라 유병률이 꾸준히 증가하는 차이를 보였음. 1) 주로 근이영양증 유병률 및 실태조사(질병관리본부 국립보건연구원 희귀난치성질환센터, 2007) 의 내용을 요약, 정리함. 8 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

19 발생률은 10만명당 3.74명 (95% 신뢰구간: 명)으로 남성에서 (4.28명, 95% 신뢰구간: 명) 여성보다 발생률이 높았음 (3.21명, 95% 신뢰구간: 명). 남성에서는 10세 미만에서 높은 발병률을 보인 반면 여성에서는 연령이 증가할수록 발병률이 소폭 상승하는 차이를 보였음. 근이영양증 연평균 조사망률은 10만명당 0.11명이었고, 발생률 대 사망률은 2.88명이었음. 연평균 총 의료비는 약 19억 6200만원이었고, 건강보험 환자는 약 13억 3200만원, 의료급여 환자는 약 6억 2900만원이었음. 환자의 연평균 1인당 본인부담금은 89,505원 (1인당 진료비의 15.6%)이었으며 건강보험 환자들의 1인당 본인부담금은 100,611원 (1인당 진료비의 21.9%), 의료급여 환자들은 28,643원 (1인당 진료비의 2.4%)이었음. 평균 외래방문일수는 7.9일, 입원일수는 평균 34일이었음. 첫 증상은 보행 및 달리기장애와 일어서기장애가 61.7%로 가장 많았고 현재 주 증상으로는 보행 및 달리기장애 (22.9%)가 가장 많았음. 호흡장애는 6.7%의 환자가 호소하였음. 가족력은 38.4%의 환자에서 관찰되었음. 혈청 크레아틴인산효소 수치의 증가를 보인 환자는 총 68.6%, 근전도검사상 근육병소견을 보인 환자는 총 95%였고, 근육조직검사 상 근이영양증소견을 보인 환자는 93.2%였음. 면역조직화학검사 및 웨스턴-블롯검사를 시행한 환자수는 총 42명으로 59.9%의 환자에서 이상소견을 보였고, 유전자검사를 시행한 137명의 환자 중 56.9%의 환자에서 이상소견이 있었음. 근이영양증의 아형별에 따른 빈도에서 듀센 혹은 베커형 근이영양증이 42.3%로 가장 많고 근긴장성 근이영양증이 다음으로 많아 전체 근이영양증의 21.7%로 관찰되었음. 유병기간에 따른 근이영양증 환자의 분포를 보았을 때, 유병기간은 주로 5-9년인 경우가 34.2%로 가장 많았음. 발병연령에 따른 환자 분포를 보았을 때 9세 미만에서 발병한 경우가 66.2%로 가장 많아 병원의무기록조사에서 나타난 결과와 매우 유사한 결과를 보였음. 제3장 우리나라 근육병 이환실태 9

20 현재 일상생활정도는 57.7%의 환자가 일상생활능력이 40% 이하로 대부분의 생활에서 타인의 도움이 필요하며 혼자서 할 수 있는 활동이 적은 것으로 나타났음. 현재 치료받고 있는 병원으로는 대학 및 종합병원이 71.1%로 가장 많았으며 치료받지 않고 지내는 경우도 22.2%나 나타났음. 2007년 질병관리본부 희귀난치병센터에서 조사 당시, 94.7%의 환자가 장애인등록이 되어 있는 상태였지만, 등급과 중증도는 확인할 수 없음. 제2절. 근육병 환자의 치료 및 관리 한편 장애의 원인이 되는 질병의 치료를 위해서는 건강 증진과 유지, 활력운동, 물리치료, 전기 자극, 수술, 약물치료, 유전자 치료 등의 다양한 방법이 동원되고 있으며, 지속적으로 치료법이 연구 개발되고 있으나 아직까지 근본적인 접근이나 완치는 불가능한 상태임(Emery, 2000). 이러한 다양한 유형의 근육장애는 점차적으로 진행되고 있는 상태이기 때문에 근육장애인들은 장애 진행 정도에 따라 각기 다른 양상과 욕구를 보이고 있음. 그러나 근육 약화로 인한 신체 운동 기능의 저하와 그에 따른 일상생활의 제약은 공통적인 특성으로 나타냄. 10 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

21 제4장 근육병 관리 및 지원현황 제1절. 희귀난치성질환의 정의와 현황 가. 희귀난치성질환의 정의 WHO에서는 유병인구가 2만명 이하의 질병을 말하며, 약 5,000여종이 넘는 희귀질환이 있는 것으로 알려져 있음. 유럽연합은 생명을 위협하거나 만성적인 쇠약이 동반되는 질병 으로서 현저한 이환, 주산기 조기 사망 또는 개인의 삶의 질이나 사회경제적 잠재력의 상당한 감소 등을 예방하기 위해서 특별한 협력이 필요할 정도로 유병률이 낮은 질환으로 정의함. 우리나라는 식품의약품안전청의 희귀의약품 지정에 관한 규정 에 따라 유병인구가 2만명 이하이거나 적절한 치료방법과 치료의약품이 개발되지 않은 질환으로 정의함. 나. 희귀난치성질환의 현황 UN이 정한 5대 중증 진행성, 희귀난치성 질환 의 일환임에도, 한국의 희귀난치성질환 의 유병률과 현황자료는 보고되지 않고 있으나, 외국의 경우 인구 10만명 당 약 10~20명의 유병율로 추정하고 있음. 북미의 경우 약 2,500만명, 유렵은 약 3,000만명이 5,000종에서 6,000여 종의 희귀난치성 질환에 이환된 것으로 알려져 있음. 제4장 근육병 관리 및 지원현황 11

22 다. 희귀난치성질환 관리의 중요성 희귀난치성질환은 수익성의 결핍으로 인해 연구와 투자가 다른 질환에 비해 상대적으로 미흡하여 각국은 희귀난치성질환을 보건의료체계의 성격과 무관하게 공공부문의 적극적인 개입이 필요한 영역으로 지적하고, 선진국에서는 공공보건정책의 우선순위에 두고 정책적으로 개입하고 있음. 제2절. 국내 희귀난치성 질환 관리 사업 희귀난치성 질환의 분포나 규모에 대한 분격적인 역학조사가 제대로 행해진 바가 없어 정확한 유병률 통계가 존재하지 않으며, 전문가들은 약 13만 명에서 많게는 100만명까지로 추정하고 있음. 2) 2009년 7월부터 희귀난치성질환자의 산정특례제도 시행과 더불어 희귀난치성질환자 등록제가 실시되고 있음. 이에 2006년에 실시한 조사에서 건강보험에 청구된 근육병 환자를 기준으로 추정한 결과 총 2,634명으로 추정하며, 이는 희귀난치성질환자 중에 약 1.25%에 해당됨. 희귀난치성질환 치료에서 발생되는 의료비로 인한 경제적 부담이 과중하여 가계의 사회경제적 수준의 저하를 우려하여 희귀난치성질환 의료비지원사업으로 의료급여, 본인일부부담 산정특례, 의료비지원사업, 차상위 의료비 경감제도 4가지를 도입하고 있음. - 의료급여 : 생활유지 능력이 없거나 생활이 어려운 자에게 의료급여를 실시함으로써 국민보건 향상 및 사회복지 증진에 기여하기 위해 생김. 2005년에 차상위 희귀난치성질환자는 모두 의료급여로 편입되었지만, 2009년 건강보험으로 전환됨. 2) 국민건강보험 건강보험정책연구원 2010). 희귀난치성질환자 의료이용 현황 및 개선방안. 연구보고서 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

23 - 본인일부부담 산정특례 : 2009년부터 입원과 외래에 모두 본인일부부담을 10%로 경감하였으며, 2010년 현재 138개 질환을 대상으로 건강보험 본인 일부부담 산정특례를 적용하여 외래 본인 부담을 20%로 경감하였음. - 의료비지원사업 3) : 2001년부터 만성신부전증 투석, 근육병, 혈우병, 고셔병 등 4개 질환을 대상으로 본인부담금 지원사업을 시작하여 소득인정액이 최저생계비의 300% 이하인 경우, 본인일부부담분에 대해서 정부 및 지자체에서 공단에 예탁한 금액으로 지원함. 근육병의 경우, 호흡보조기와 간병비 지원이 필요한 대상자에게는 차상위 계층과 의료급여 수급권자도 지원됨. < 표 4-1 > 희귀난치성질환자 의료비 지원사업 지원기준 구 분 의료급여 수급권자 및 차상위 건강보험 가입자 건강보험가입자 저소득 혈우병 건강보험가입자 환자 중증 근육병환자 요양급여 본인부담금 O O O* 만성신부전요양비 O 지 원 기 준 보장구구입비 호흡보조기 대여료 O O O 간병비 O O * 근육병 환자 사용가능한 지원사업 O* (본인부담금) O* (월 80만원 이내) O* (월 30만원, 지체 1급) - 차상위 의료비 경감제도 : 소득 인정액이 최저생계비의 120% 이하인 차상위 본인부담 경감대상자의 본인일부부담에 대해서 정부에서 전액 지원함. 3) 보건복지부 질병관리본부 (2010). 희귀난치성질환자 의료비지원사업안내. 제4장 근육병 관리 및 지원현황 13

24 - 희귀난치성질환 의료비지원 정책 비교 4) < 표 4-2 > 희귀난치성질환 의료비지원 정책비교 건강보험 구 분 의료급여 차상위 의료비경감 희귀난치성질환 의료비지원 외래산정특례 소득수준 최저생계비 최저생계비의 최저생계비의 최저생계비의 300% 이하 % % 초과 급여비 국고지방비 건보재정 건보재정 건보재정 재원조달 본인 입원-없음 부담 외래-정액제 없음 없음 10% 근거 의료급여법 국민건강보험법 의료비지원사업 국민건강보험법 대상질환 수 - 107개 132개 138개 신청기관 시군구 시군구 보건소 국민건강보험공단 본인부담 지원범위 모든 질환 모든 질환 해당질환 해당질환 본인부담금 외래 본인부담 없음 본인부담 없음 입원 본인부담 없음 본인부담 없음 본인부담 없음 총 진료비의 10% 기타 희귀난치성 질환에 대한 지원 현황 5) - 희귀난치성질환 헬프라인 설치 및 운영 : 2006년부터 질병관리본부에서 희귀난치성센터를 운영하며, 희귀난치성질환헬프라인 을 구축, 희귀질환에 대한 정보와 함께 질환별, 지역별 전문병원에 대한 정보를 제공함. - 거점병원 지정 운영 : 개별 질환별 발생률이 낮으나 질환수가 6,000 여종 이상으로 추정되고 있고, 각 질환별 치료경험이 풍부한 전문의료인이 부족하기에, 주요 질환별 진료 협력체계 구축 및 전반적인 희귀난치성질환 진료수준 향상을 위해 2008년에 전남대학화순병원, 충남대학병원, 부산백병원을 거점병원으로 지정하여 지원하고 있음. 4) 최영순 외(2010), 희귀난치성질환자 의료이용현황 및 개선방안, 국민건강보험공단 검강보험정책연구원. 5) 14 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

25 - 서울대 희귀난치성센터 : 보건복지부 지정 희귀질환진단치료기술연구사업단의 주관 연구기관으로서, 내분비계, 신경계, 신장, 소화기계 비뇨기계 등의 소아청소년 희귀난치성질환에 대한 특성화 센터를 운영하며, 진단, 약물, 수술, 재활치료를 시행함. - 희귀질환 유병률 및 실태조사 : 국내 희귀난치성질환의 유병인구 및 실태에 관한 정보는 제한적이므로, 의료비지원 뿐 아니라 향후 희귀질환에 대한 체계적인 관리와 연구를 위해 유병률을 개략적으로 파악하고 매년 특정질환을 선정하여 유병률과 실태조사를 수행하고 있음. 근육장애인의 경우, 2002년 ~ 2006년의 5년간 국민건강보험공단의 급여자료와 자격자료, 건강보험심사평가원으로부터 동일항목에 해당하는 청구자료를 추출하여 ICD-10 분류상 주상병 G71 (G71.2와 G71.3은 제외)에 해당하는 환자와 부상병 G71에 환자 데이터베이스를 통해 2006년 근이영양증 유병률 및 실태조사 를 실시함. - 희귀난치성질환자 쉼터 운영 : 복지부에서는 2006년부터 희귀난치성질환 쉼터 지원 사업을 하고 있음. 숙박 뿐 아니라 주간보호센터를 운영하여 희귀난치성질환 환자와 그 가족을 위한 심리치료, 미술 치료 등 다양한 복지프로그램도 함께 운영하고 있음. 장애아동 복지지원법 6) 년 8월 장애아동의 특별한 복지적 욕구에 적합한 지원을 통합적으로 제공하여 장애아동이 안정된 가정생활 속에서 건강하게 성장하고 가족의 부담을 줄이고자 제정되었으며, 2012년 8월부터 시행될 예정임. - 복지지원의 내용은 의료비지원, 보조기구 지원, 발달재활서비스 지원, 보육지원, 가족지원, 돌봄 및 일시적 휴식서비스 지원, 지역사회 전환 서비스 지원, 문화예술 등임. - 중앙장애아동지원센터 의 업무는 1) 장애아동의 복지지원에 관한 조사 연구, 2) 지역장애아동지원센터에 대한 평가 및 운영지원, 3) 장애아동의 복지지원 정책에 관한 정보 및 자료 제공, 4) 장애아동의 장애유형별 지원 프로그램의 개발 등의 업무를 수행하며, 6) 장애아동복지지원법 : retrieved from DT= &HanChk=Y 제4장 근육병 관리 및 지원현황 15

26 지역장애아동지원센터 는 1) 장애아동의 조기발견을 위한 홍보, 2) 장애아동의 복지지원 사업에 관한 정보 및 자료제공, 3) 장애아동과 그 가족에 대한 복지지원 제공기관의 연계, 4) 장애아동의 사례관리, 5) 장애아동 및 가족을 지원하는 가족 상담 및 교육 실시 등의 업무를 수행함. 가족지원서비스 - 가족중심 지원서비스 보다는 장애유아 무상교육 실시 등 교육기획의 확장이라는 문제를 해결하는 초보적인 단계로(김은주, ) ), 가족지원과 관련된 정보제공은 복지시설의 전문가와 직계가족으로 한정되어 있으며, 서비스는 부모교육과 아동 교육 중심으로 이루어지며, 주로 교육, 의료, 재정 지원으로 나타났음(박지연, 유은연, ) ; 오혜경, 전혜연, ) ; 조광순, ) ). 발달장애 영아의 조기 선별 및 진단, 학령기 이후의 가족을 대상으로 서비스를 제공하는 사례는 미미함(이미선, 조광순, ) ; 조광순, 2004). - 장애아동 어머니는 아버지보다 가족지원에 대하여 정보 및 경제적 지원을 요구하며, 본인의 여가시간, 자녀의 탁아 및 교육 기관에 대한 요구도가 높음(한현정, 김혜정, ) ). 자녀가 남아인 경우 타인에게 아동의 상태 설명하기에 대한 지원을 요구하였으며, 자녀가 여자인 경우에는 아동의 상태에 대한 정보를 제공받기를 요구함(한현정, 김혜정, 2003). 특히, 자녀를 장애인으로 등록한 경우에는 사회적지지, 경제적 지원 및 보호, 치료와 교육에 대한 지역사회의 서비스 등에 대한 요구가 더 높았음(양경애, ) ). 7) 김은주 (1999). 가족중심 유아특수교육 운영을 위한 특수교사의 역할과 임무, 특수교육연구, 6, ) 박지연, 유은연 (2004). 장애아를 둔 저소득층 가정의 가족지원 실태 및 요구에 관한 질적연구, 특수교육학 연구, 39(2), ) 오혜경, 전혜연 (2004). 장애아동 부양가족의 양육부담 및 가족지원 욕구, 한국가족복지학, 9(1), ) 조광순 (2004). 장애 영유아 조기발견을 위한 협력적 추적 체계의 개발 방향, 특수교육학연구, 38(4), ) 이미선, 조광순 (2002). 장애 영유아 조기발견의 요소 및 정책방안 고찰, 특수교육학연구, 37(1), ) 한현정, 김혜영 (2003). 장애아동 가족지원 서비스의 실태 및 요구조사, 한국가족복지학, 8(2), ) 양경애 (2003). 가족의 지원 서비스에 대한 욕구조사, 대구대학교 대학원 석사학위 논문, 대구. 16 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

27 - 국내 가족복지 정책의 현황 < 표 4-3 > 장애아동 가족을 위한 복지정책의 실태 구분 장애인 있는 일반 가족 장애인 있는 저소득 가족 주요 사업 소득 보장 의료 보장 주거 보장 양육 및 부양 지원 소득 보장 의료 보장 출처 : 보건복지부 (2005) 소득경감정책 세부사업 장애인 의무 고용 장애인 직업재활시설 보장구 건강급여 재활병원 의원 장애인 생활시설 장애인 공동생활 가정 공동주택 공급 시 특별 분양 주단기 보호시설 장애인 재활지원센터 장애인 재가복지 봉사센터 장애수당 장애아동 부양수당 장애인 자녀 교육비 장애인 자립금 대여 장애인 의료비 지원 장애인 재활 보조기구 무료 교부 보장구 건강보험 장애인 등록진단비 지급 장애인 가족복지정책 교통수단에 대한 경감시책 대중교통수단 관련 할인제도 정보통신 요금 관련 경감시책 세금관련 경감시책 기타 경제적 부담 경감 시책 국가 지방자치단체 50인 이상 고용사업주 등록장애인 내용 적용대상품목의 기준액 범위 내에서 구입비용 80% 공단에서 부담 국민기초생활보장법 상의 수급자는 무로, 그 외의 자는 실비부담 국민기초생활보장법상의 수급자 우선 입소 등록장애인 등록장애인 중 무주택 세대주 등록장애인 등록장애인 및 가족 등록장애인 국민기초생활보장법상의 수급자로서 중증장애인 1,2급 장애인을 대상으로 1인당 월 7만원 지급 국민기초생활보장법상의 수급자로서 만 18세 미만의 1급 재가 장애아동 보호자를 대상으로 1인당 월 7만원 지급 기초생계비의 차상위계층인 가구의 1~3급 장애인인 중, 고등학생, 1~3급 장애인의 중고등학생 자녀 저소득 가구의 장애인 가구주 또는 가구주의 배우자 장애인을 대상으로 이자 3%, 가구당 2000만원 이내로 대여 의료급여법에 의한 2종 의료급여 대상자인 장애인 국민기초생활보장법상의 수급자 및 차상위 계층으로서 교부품목자 건강보험 대상자 : 적용대상 품목의 기준액 범위 내에서 구입비용의 80% 공단에서 부담. 의료급여수급권자 : 적용 대상품목의 기준액 범위 내에서 전부 또는 85%를 기금에서 부담 국민기초생활보장법상의 수급자로서 신규 등록 장애인 및 직권에 의한 등급 재조정 대상 장애인 제4장 근육병 관리 및 지원현황 17

28 형제지원 서비스 - 장애인의 형제자매와 관련된 국내의 논문들은 매우 희소함(양숙미, ) ). 장애인의 형제들이 갖고 있는 심리 사회적인 갈등의 유형과 정도, 비장애형제자매들의 태도에 관한 연구(신현기, ) ; 이승희, ) ; 전혜인, ) )들은 공통적으로 장애인의 형제들이 경험하는 심리 사회적 갈등의 심각성을 제시하면서 형제들을 위한 지원프로그램의 개발을 후속 연구과제로 제언함. - 국내 사회복지학 분야의 연구들에서 장애아동의 형제를 포함하여 장애인의 가족을 중심으로 한 지원프로그램들이 소수 개발되었으나, 주로 부모를 대상으로 하였음(양숙미, 2003; 오세란, ) ). - 우리나라 교육현실에서 적용하기에 적합한 형제지원 프로그램에 도움이 될 연구의 예는 많지 않으며, 비장애형제만을 대상으로 우울 또는 심리적 갈등에 관한 연구들이 주를 이루고 있음(김수희, ) ; 김효숙, ) ) 14) 양숙미 (2003). 장애형제가 있는 비장애인을 위한 지원프로그램 고찰, 한국가족복지학회, 8(1) ) 신현기(2001). 자폐성 장애아동의 형제자매, 양지. 16) 이승희 (1998). 비장애형제에 대한 사회적 상호작용 전략중재가 형제간 사회적 상호작용에 미치는 영향, 이화여자대학교 석사학위 논문, 서울. 17) 전혜인 (1997). 장애아동의 비장애형제를 위한 형제지원 프로그램이 비 장애형제의 장애형제를 대하는 행동과 자아개념 에 미치는 영향. 이화여자대학교 석사학위 논문, 서울. 18) 오세란 (1997). 발달장애아동 부모의 문제해결능력 중진을 위한 인지행동 집단프로그램의 효과성 연구. 서울대학교 대학 원 박사학위논문, 서울. 19) 김수희 (2002). 장애아동의 비장애형제를 위한 형제지원프로그램이 비장애형제의 우울감 과 장애형제를 대하는 행동에 미치는 영향, 카톨릭대학교 심리상담대학원, 석사학위논문, 경기. 20) 김효숙 (2003). 장애아동의 비장애 형제들이 겪는 심리적 갈등에 관한 연구, 제주대학교 교육대학원, 석사학위논문, 제주. 18 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

29 제3절. 국외 희귀난치성질환 관리사업 및 관리 실태 1. 일본 1972년에 난병대책요강을 수립하여 환자와 가족에 대한 지원사업과 질병에 대한 연구 사업을 진행하였음. 중앙정부 차원의 전국적인 대책과 지역차원의 난치병 대책사업을 담고 있는 난치병 특별대책 추진사업, 난치병 환자 등 주택생활 지원 사업 으로 구성되어 있음. 희귀난치성 질환 국가전략 - 일본의 희귀난치성 질환 국가전략이라 할 수 있는 난병대책요강은 5개 영역으로 구성됨. - 조사 연구 사업 : 난치성 질환 극복 연구사업을 통해 증례수가 적고, 발생원인과 치료방법이 아직 확립되지 않았으며 장기적으로 생활상의 장해를 초래할 수 있는 130개 질환을 선정하여 연구사업 진행함. - 의료시설 정비 : 거점병원 - 지역 내 보건, 의료, 복지의 연계 : 난치병 특별 대책 추진 사업 등 - 삶의 질 향상을 목표로 한 복지시책의 추진 : 난치병 환자 주택 생활 지원 사업 등 - 의료비 자기 부담 경감 의료비 지원제도 - 의료보험의 본인부담금 중 일부를 중앙정부나 도도부현의 지방정부의 공비로 부담하는 제도임. - 특정질환 치료연구사업 대상 질환 : 130개 대상 질환 중 중증도는 높으나 환자수가 상대적으로 적어서 원인규명이나 치료법 개발에 어려움을 초래할 우려가 있는 질환 56개를 선정하여 이 질환들에 대해서 의료비 자가 부담을 경감해 주고 있음. 제4장 근육병 관리 및 지원현황 19

30 - 매년 증가 추세이며, 2008년에는 전년도보다 약 3만 2천명이 증가하여, 64만 7천명이 지원을 받음. < 표 4-4 > 일본 특정질환치료연구사업 대상 질환 중 근육장애 번호 질환명 영문 질환명 대상지정 2008 건수 03 중증 근무력증 myasthenua gravis , 척수성 근육 위축 spinal muscular atrophy(sma) 공 척수성 근육 위축 spinal and bulbar muscular atrophy(sbma) 2009 난치병 특별대책 추진 사업 - 난치병 상담 지원센터 사업 - 중증 난치병 환자 입원시설 확보 사업 - 난치병 환자 지역지원대책 추진 사업 - 신경 난치병 환자 재택 의료지원사업 - 난치병 환자 인정 적정화 사업 주택 생활지원 사업 - 홈 헬프 서비스 사업 - 단기 입소 사업 - 일상생활용구 지원사업 - 홈헬퍼 양성 연수 사업 가족지원서비스 - 심신에 장애를 가진 자에게 특별아동수당 등이 지급되고 있으며, 18세 미만의 아동을 보호, 양육하고 있는 부모 또는 그 밖의 보호자에게 특별아동부양수당이 지급됨. - 모자보건사업의 중요한 사업으로는 심신장애아의 발생예방과 건강관리 사업을 진행하고 있음. 출생 시부터 36개월까지 신생아 정규 검진제도를 시행하고 있으며, 지식 보급지도와 방문 지도 등을 수행하고 있음. 20 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

31 - 1,200개의 복지사무소에서 장애인을 위한 검사, 상담, 의료, 보장구 교부, 입소조치, 각족 재가 서비스를 실시하고 있으며, 62개의 전문적 상담기관이 이의 업무를 보조토록 하고 있음(정유진, ) ). 관련 기관 및 단체 - 난병정보센터 : 2. 대만 국가에서 운영하는 단일한 전민건강보험 을 실시하고 있음. 2005년 공식 의료비 지원 대상자는 2,117명으로 보고되고 있음. 의료비 지원제도 - 희귀질환자 및 희귀의약품에 관한 법률에 의한 지원 : 최대 70%까지 본인부담금(진단, 치료, 의약품, 보조영양제)을 건강보험에서 지원받을 수 있으며, 저소득층인 경우 100%까지 지원받을 수 있음. - 신체 및 정신장애인 보호법에 의한 지원 : 사회보험료 지원, 재활치료 제공, 중저소득층에게 진료비, 입원비 지원. 의료비 지원이외 신체 및 정신장애인 보호법의 지원내용 - 취업쿼터제 : 강제규정 - 장애인과 보호자에 대한 여가활동 비용 할인 - 장애인과 보호자에 대한 교통비용 할인 - 채용지원 - 홈스쿨링 교육 지원 - 장애인 기업에 대한 금융지원 등 21) 정유진 (2006). 장애 영유아 가족을 위한 지원 자원 연구, 단국대학교 대학원 석사학위논문. 제4장 근육병 관리 및 지원현황 21

32 대만희귀질환재단의 기금에 의한 지원 - 결혼, 취업, 교육, 가계재정 등의 필요에 대한 지원 - 가정이나 시설에서 장기요양이 필요한 환자에 대한 지원 - 희귀질환 아기를 출산한 경험이 있는 산모가 다시 아이를 가진 경우 상담 지원 관련 기관 및 단체 - TFRP(Taiwan Foundation for Rare Disorders) : 3. 미국 1982년 희귀의약품법과 2002년 희귀질환법, 희귀의약품개발법을 제정하고 주로 희귀의약품의 개발과 생산 유지, 희귀질환에 관한 연구지원 등에 초점을 맞추어 희귀난치성 질환 관련 정책을 추진하고 있음. 공적인 의료보장제도가 상대적으로 취약하기 때문에 공적 조직들이 단일한 의료비 지원체계를 마련하기 쉽지 않아, 희귀질환협회와 같은 민간기구들이 교육, 상담, 연구지원, 정보수집 및 제공, 가족 지원 사업, 의료비 지원 사업 등 다양한 지원 사업을 수행하고 있음. 미국 국립보건연구원에 의하면, 약 6,000종의 희귀질환이 있으며, 약 2천 5백만명의 미국인이 질환자 인 것으로 보고되고 있음. 의료비 지원 사업 - 단체들의 사적인 기금모금을 통하여 환자들의 의료비 지원활동을 하고 있음. 약 2천여 개에 달하는 질환별 단체들이 다양한 지원프로그램을 제공하고 있음. - 대상자는 희귀질환을 앓고 있으면서 의료보험의 혜택을 받지 못하고 있는 사람들로서 Medicaid 수급권자가 되기에는 소득이 높으나 자기부담으로 의약품비를 충당하기에는 소득이 미치지 못하는 사람들이 주요 대상임. - 지원내용은 의료보험료, 진료 시 본인 부담금, 의약품 등임. 22 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

33 가족지원 서비스 - 가족지원서비스는 IDEA 법 규정에 의해 장애아동의 발달단계와 가족요구에 따라 출생~3세까지 가족을 지원하는 특정 지원서비스 및 성인까지 일원화되고 광범위한 서비스가 15개 주에서 시행되고 있으며, 정보가 체계적이며 접근이 용이하고 가족지원의 개념이 일반화되어 실시되고 있음(강혜경, ) ). - 장애아동을 양육하는 부모들이 조기 중재 프로그램에서 25%정도로 가장 선호하는 것은 아동정보와 가족교육 내용임(Mahoney & Kaiser, ) ). - 장애 영 유아 조기 중재 프로그램 중 부모교육 부분에 장애 아동 양육에 관한 내용뿐만 아니라 양육에 관한 의사결정과 부모 역할, 아동에게 다양하고 복잡한 기술을 촉진시키기 위한 접근방법 등을 포함시킴((Mahoney & Kaiser, 1999; Thompson et al., ) ). 관련 기관 및 단체 - NORD : - NIH Office of Rare Diseases Research : 22) 강혜경 (2005). 장애아동 가족기능 강화를 위한 가족지원 프로그램 요구, 단국대학교 석사학위 논문, 서울. 23) Mahoney, G. & Kaiser, A. (1999). Parent Education in Early Intervention: A call for a renewed focus. Topics in Early Childhood Special Education, 19(3), ) Thompson, L., Lobb, C., Elling, R., Herman, S., Jurkiewics, T., & Hulleza, C. (1997). Pathway to family empowerment: Effects of Family-centered Delivary of early intervention services. Exceptional Children, 64(1), 제4장 근육병 관리 및 지원현황 23

34 4. 프랑스 2008년 11월 EU 회원국은 Communication on Rare Diseases 와 2009년 6월 European Action in the field of Rare Diseases를 기본 골격으로 하고 있음. 전체 환자수가 30,000명 미만인 질병으로 규정하고 있으며, 약 7,000여종이 있고 약 3백만명의 프랑스인이 희귀질환자 범주에 속하는 것으로 파악하고 있음. 약 80%가 유전성질환으로 파악됨. 또한, 65%를 심각한 소모성(serious and debilitating) 질환으로 규정하고 있음. - 8,000명의 근육위축가쪽경화증(amyotrophic lateral sclerosis) 환자 - 5,000명의 뒤센 근형성장애(Duchenne muscular dystrophy) 환자 < 표 4-5 > 프랑스 건강보험 ALD30 목록 중 근육장애 해당 사항 번 호 9 근육병을 포함한 중증 신경근육병 Forme grave d'une affection neuromusculaire 질 환 프랑스의 희귀질환 국가전략 는 7가지로 구분됨. - 발생현황 파악, 자료수집 및 평가 - 의료비 지출 지원 : 2010에 추가된 항목임. - 정보제공과 교육 - 진단, 치료 및 의학적 사회적 보살핌 - 의약품 정책 - 연구 - 국제적 공조 의료비 지원 - 본인 부담금 지원 : 위중하거나 만성적이어서 치료기간이 길어지는 질환 혹은 의료비용이 과다한 질환에 대하여 ADL30 이라는 목록을 작성하여 보건부장관이 본인 부담감을 면제해 주고 있음. - 진료를 위한 이동비용 지원 : 희귀질환으로 진단받은 사람이나 의심되는 사람은 진단과 치료를 위하여 희귀질환센터로 이동하는 비용을 지원받을 수 있음. 확진이 되지 않은 경우라도 지정된 병원으로 앰뷸런스를 이용하여 이동하는 경우, 이동거리가 150km 이상인 경우 이동비용을 지원받을 수 있음. 24 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

35 - 해외 이동 지원 : 에어프랑스에서 희귀질환자를 위한 좌석쿼터를 마련하고 있음. 희귀질환자를 위한 복지제도 년 장애인에 대한 원스톱 서비스를 제공하기 위해, 장애인 지원소 를 개설함. 각 지역별로 장애인의 등록, 평가, 지원을 일괄해서 수행하는 업무를 담당하고 있음. - 장애보상금 제도 : 도우미를 필요로 하는 경우(일상생활을 위해 하루에 45분 이상 돌봄이 필요하여 비용이 발생하는 경우), 기구나 장비를 필요로 하는 경우, 주거시설이나 차량 등의 개량이 필요한 경우, 보조기구 취득 및 유지, 도우미 동물 등에 관련된 경우에 지출에 대한 보상을 제공함. - 장애 성인 수당 - 장애 연금수당 - 장애아동 교육 수당 - 부모대상 돌봄 수당 가족지원서비스 - 연방정부의 사회복지법, 아동청소년 구호법, 건강보험, 교육 및 교육서비스 법에 의해 규정되어 있음. - 장애예방을 위하여 무료로 조기발견 서비스를 실시하고 있으며, 이것은 6세가 될 때까지 9가지의 조사를 하도록 되어 있음. 어린아이가 장애 또는 장애의 위험이 있다고 판단 될 경우 특수시설에서 특별히 훈련되거나 의사에 의해 전문적인 조기치료와 조기지원을 하도록 하고 있음(Peteranderm ) ). - 장애아동 수당은 16세까지 지급이 되며, 지속적으로 교육을 받는 경우에는 27세까지 지급이 됨. 장애아동 본인이 자신의 생계를 스스로 해결할 수 없는 경우에는 무기한 연장할 수 있음. 통합교육을 원칙으로 하고 있으며, 일반 유치원이나 학교를 다닐 수 있도록 지원해 주고 있음. 0~3세의 조기 단계에는 진단, 치료, 교육, 상담, 부모지도와지지 등 가족중심의 교육이 이루어지고, 3~6세에는 일반 아동과 통합시키는 교육을 제공하고 있음(허경하, ) ). 관련 기관 및 단체 - Maison Departmentabledes Personnes Handicap.es(MDPH) 25) Peterander, F. (1996). Earl intervention: Information, orientaton, and guidance of families. Munich: Dunck-Service Schwarz GmbH. 26) 허경하(2002). 장애영유아에 대한 가족지원 정책방안 연구, 경기대학교 대학원 석사학위논문, 경기. 제4장 근육병 관리 및 지원현황 25

36 제4절. 국외 희귀난치성질환관리에 대한 정리 희귀난치성질환의 정의와 기준에 관해서 일본은 다른 대부분의 국가들과 달리 난치성에 초점을 맞추고 있어, 진단과 치료에 대한 지침보다는 질환의 중증도와 장기간 치료가 지속되어 가계의 경제적 부담이 크다는 점이 부각되어 일찍이 의료비 지원제도가 마련되었음. 프랑스를 비롯한 EU 회원국은 희귀성에 중점을 두어 공중보건상의 보편적 가치인 형평성을 지향함으로서 희귀의약품에 대한 환자들의 접근성을 강조하고 연구 활동과 의료인들의 전문성, 환자들의 정보획득에 방향을 맞추고 있음. 국가 전략을 살펴보면, 일본 난병대책요강은 난치병 대책의 오랜 역사를 가지고 있는 만큼, 연구, 치료, 의료비 지원, 생활지원 등의 다양한 영역의 대책을 포함하고 있음. 대만의 경우, 민간단체인 대만희귀질환재단이 정책 결정에 주요한 역할을 하고 있음. 미국은 희귀의약품의 생산유지, 접근성에 초점을 두고 있으며 실질적인 지원활동은 민간단체들이 하고 있음. 유럽의 경우, 연구 활성화, 치료의 전문성, 정보제공, 희귀의약품 접근성 등에 초점을 맞춘 전략수립을 하고 있으며 의료비 지원에 대한 내용은 상대적으로 부족함. 의료비 지원 재정의 경우, 일본은 중앙정부의 세금을 기본으로 하고 있으며, 대만의 경우 보험재정을 위해 별도의 기금을 마련하여 희귀질환자에 대한 지원에 할당하고 있음. 이는 기금 조성방법과 보장성에 대해 우리나라의 상황에 시사점을 줄 수 있다고 기대함. 미국은 민간단체들에 의한 기업, 개인으로부터의 모금에 근거하고 있음. 이는 민간기구들이 운영하는 기금의 투명성과 심사의 적절성에 대한 통제가 힘들고 안정적인 재정을 확보하여 효율적이고 형평성 있는 지원을 이룰 수 있는 지에 대한 검토가 필요함. 26 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

37 제5장 근육병 환자의 재활서비스 영역 제1절. 근육병 환자 및 보호자 관련 문헌고찰 가. 근육병 환자 및 가족의 어려움 및 요구되는 서비스 Firth 등(1983)은 근이영양증 자녀를 둔 부모의 공통된 관심사는 환자 옮기기, 목욕, 환자가 수면 중 체위변경 해 주기, 실금 관리, 옷 입히기, 음식 먹이기와 같은 환자의 신체적 보살핌, 집안일, 공공교통이용, 경제적, 정서적인 어려움으로 인한 환자의 우울, 행동 문제와 고립, 부모의 사회로부터의 고립이라고 하였으며, Madorsky 등(1984)은 환자 부모는 환자의 평균수명에 대한 정보와 질병이 악화되어 감에 따라 환자관리에 대한 정보에 관심을 갖는다고 하였음. Gagliardi(1991)는 환자의 어머니는 유전질환으로 인해 죄책감에 시달리며, 이로 인해 결혼생활에서의 갈등이 있고 아버지는 어머니보다 진단을 수용하는데 더 어려워하고, 이에 대한 관리가 필요하다고 하였음. Fitzpatrock과 Barry(1986), Witte(1985)와 Gangliardi(1991)는 환자들은 부모에게 질환에 대해 자주 의견을 제시하지만, 가족들은 환자의 상태와 질환에 대해서 말하기 어려워하며 특히, 환자의 죽음에 대한 이야기는 피하고 비밀을 유지하거나 더 심한 사람과 비교하면서 매일의 생활을 조절하며 산다고 하였음. 또한 Thompson 등(1992)은 근디스트로피 환자의 부모 35명을 대상으로 적응에 관한 연구를 한 결과, 57%가 적응하지 못하고 있었으며, 50%가 이혼을 포함하여 결혼생활의 갈등이 있었고, 52%가 환아를 과잉보호하며, 환아의 치료적 행동에 부정적인 영향을 미치고 있다고 하였음. 김순영(1991)의 근육병 환자의 어머니를 대상으로 한 연구에서, 아동 환자 부모의 가장 큰 욕구로 치료에 대한 소망 및 근육병 전문크리닉 설립 등 의료서비스와 관련된 욕구와 아동의 학교교육 및 가정학습에 대한 교육상담, 경제 원조를 위한 정책적 후원욕구를 제시하였음. 제5장 근육병 환자의 재활서비스 영역 27

38 나. 근육병 환자 및 가족의 건강, 가족기능 Brehaut 등(2009)은 신체장애가 있는 아동을 양육하고 있는 보호자를 대상으로 조사를 한 결과, 건강한 아동을 양육하는 부모들에 비해 건강 상태가 육체적, 정신적으로 낮은 것으로 나타났음에도 불구하고 자신의 건강에 대한 관심도가 낮은 것으로 나타났다고 보고함. 이에 신체장애가 있는 아동을 보호하고 있는 보호자들의 건강에 대한 관심을 가져야 한다고 강조하였음. 또한, Chen과 Clark(2007; 2010)은 근육병 가족들을 대상으로 가족의 건강과 기능을 측정하였는데, 보호자의 건강은 사회경제적인 상태, 주관적인 건강상태, 가족의 결속력과 가족의 지지정도에 관련이 있었음. 임상적으로 가족들이 느끼는 사회적인 지지정도를 높여주기 위한 육체적, 정신적, 사회 경제적 지지들이 필요하다고 하였음. Abi, Dooley와 Gordon(2004)은 근육병 부모들의 우울, 자기효능감을 측정한 결과, 높은 우울증상과 낮은 자기효능감 정도를 나타내었음. Kenneson과 Bobo(2010)은 근육병 장애인을 돌보는 어머니들을 대상으로 정신건강상태와 삶의 만족도에 대해 조사한 결과, 가족의 위기극복능력은 89.3%가 높게 나왔지만, 46.4%가 정신적 건강문제를 호소하였으며, 61.7%만이 삶에 만족하고 있으며, 50.4%가 근육병 장애인을 돌보는데 부담을 느끼고 있었음. 장애아동을 돌보는 부담감은 장애아동이 보행을 시작하는 단계가 지나면서 더 높게 느끼는 것으로 나타났으며, 정신적인 건강문제는 낮은 위기극복능력과 낮은 사회적지지, 낮은 수입과 관련이 있는 것으로 나타났음. 이에 따라, 가족들의 위기극복능력 향상을 위한 사회적 지지체계의 확립이 근육장애인을 돌보는 보호자들의 삶의 질 향상에 도움이 된다고 하였음. 다. 근육병 환자 및 가족의 스트레스 강지현(2000)의 근육병 부모의 대처방식과 스트레스 수준에 대한 연구에서는, 근육병 아동의 기능수준이 낮을수록 부모의 스트레스 수준이 높았고, 근육병 아동의 부모집단 중 문제집중적대처 및 사회적 지지의 추구 라는 적극적인 대처방식을 사용하는 부모가 정서 완화적 대처 및 소망적 사고 와 같은 소극적인 대처방식을 사용하는 부모에 비해 스트레스 수준이 낮다고 보고하였음. 28 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

39 한수정(2004)은 근육병 환자의 어머니가 인지한 스트레스를 조사한 결과, 환자양육, 치료비에 대한 경제적 부담, 가정불화를 주요 스트레스 원으로 제시함. Holroyd & Guthrie(1986)는 신경근육질환자 부모는 낭포성섬유증질환자 및 신장질환자 부모에 비해 신체적, 정신적 건강상태가 더 안 좋으며, 재정적 압박감은 물론 타인으로부터 충분한 지지를 받지 못하고 있었고, 평균 수명이 짧은 말기 질환일수록 비관적 예후로 인해 더 큰 스트레스를 받는다고 하였음. 라. 근육병 환자 및 가족의 삶의 질 Bostrom 등(2005)과 Kohler 등(2005)은 Dunchenne / Becker 근육디스트로피 환자들의 생존율이 불량하고, 대부분이 20대 이전에 호흡기 계통의 이상에 의해 기계환기, 반복적인 감염으로 삶의 질이 저하됨을 보고함. 또한, 예후가 좋은 환자라도 진행성 근력약화에 의한 휠체어 의존, 인지기능저하, 사회활동의 위축, 그로 인한 기분장애 등으로 인해 환자 개인의 삶의 질을 위축시킨다는 보고가 있음. 이에 Prigents 등(2003)과 Raphet 등(2002)은 근육병 장애인의 일상생활에서 삶의 질을 높이며, 자긍심을 지속시키는 재활서비스에 대한 연구를 진행한 바 있음. Parker 등(2005), 임상희 등(2010)과 Boyer 등(2006)의 연구에 따르면, 환자의 가족 또한, 지속적인 환자 관리의 어려움, 환자 관리로 인한 낮은 수입, 치료에 따른 경제적 소모, 가족 간의 갈등 및 유전 질환에 대한 죄책감 등으로 가족들의 삶의 질이 저하된다고 함. 제5장 근육병 환자의 재활서비스 영역 29

40 제2절. 재활서비스 영역 국내 관련 논문들을 바탕으로 하여, 근육 장애인에게 필요한 재활서비스 6가지 영역 (보건의료서비스, 고용서비스, 사회심리서비스, 보조기구 서비스, 여성보육 서비스, 자립생활서비스)과 근육 장애인의 가족에게 필요한 2가지 영역(가족지원서비스, 형제지원 서비스)으로 분류하였음. 1. 보건 의료 서비스 주요내용 - 병이나 사고로 인한 후유증, 만성질환, 노인병 등 영구적 또는 치료기간이 장기화될 가능성이 있는 환자의 잠재기능을 적극적으로 촉진시키는 의학적 조치로서 내과적, 외과적 치료의 응용과 동시에 모든 물리적, 심리적 수단을 보충적으로 병용하는 일련의 의료조치임. - WHO에서는 단순한 치료만을 위한 의학적 처치만이 아니라 물리치료, 작업치료, 보장구 조치 및 훈련, 사회복지사와 심리치료사 등의 역할을 포함함으로써 재활의 가능성을 최대한으로 확대하는 재활지원과정이라고 함(이현주 등, ) ). - 진단 및 기능평가 와 재활치료 2가지로 구분할 수 있음. 진단 및 기능평가 는 신체적, 심리적, 사회적 평가 등의 종합적 평가를 통하여 환자의 상태를 객관적으로 파악하여 그 본질을 알아내고 치료방향을 정할 목적으로 실시하는 것임. 재활치료 는 장애발생을 예방 또는 극소화시키고 저하된 기능을 회복 또는 향상시킬 것을 목적으로 시행하며 물리치료, 작업치료, 언어치료 및 수술적 치료 등이 해당됨. 필요성 - 장애인의 만성질환 이환율은 일반국민들에 비해 2배 정도 높은 편이지만, 저소득 장애인들의 경우에 경제적 문제, 장애 자체로 인한 불편함, 외출의 불편함 또는 편의시설이나 대중교통수단 이용의 어려움 등 여러 가지 이유로 만성적인 질병에 시달리고 있으며, 의료서비스를 제대로 받지 못하고 있음(오정숙, ) ). 27) 이현주, 권범선, 박성애, 장병조, 문무성, 임송학(2001). 산재보험 의료재활수가 체계개선방안연구, 한국노동연구원. 28) 오정숙(2005). 장애인 만성질환자의 의료서비스 이용요인에 관한 연구, 연세대학교 사회복지대학원 사회복지학전공. 서울. 30 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

41 - 장애인은 기본적으로 신체기능이 저하되어 있고, 질병에 쉽게 노출되고, 인지능력과 지각능력이 저하된 경우에는 질병이 더 심해지는 경우도 있음. 허약한 상태로 인해 여러 종류의 질병을 동시에 가지고 있는 경우가 많으며, 질병이 숨겨져 있는 경우가 흔함(오정숙, 2005). 2. 사회 심리 서비스 주요내용 - 국제재활협회 사회재활위원회에서는 사회재활을 장애인이 사는 물리적, 사회적, 경제적, 심리적 환경조건을 정비하여 장애인이 인간다운 생활을 영위할 수 있도록 하는 것으로 정의함. - 장애인이 사회생활이나 가정생활에 적응하도록 하는 방법으로, 장애인이 의료 혹은 직업적으로 재활이 되었다고 하더라도 사회생활 전반에 제한을 받게 되는 물리적, 경제적, 심리적 문제들을 해결하고자 하는 것임(최용암, ) ). - 재활 정보의 효과적 활용, 재활 서비스 이용 기회의 확장, 장애에 대한 통찰력 고양, 장애인 및 가족의 심리사회적 문제해결, 문제해결 능력의 증진, 재활의욕 고취 등을 기대함. 목적 - 장애에 대한 수용, 적응력 향상, 재활의욕을 배양하여 성공적인 재활에 이르도록 함. 필요성 - 장애로 인해 야기되는 문제들은 개인의 감정, 가치관, 자아개념 등과 같은 심리적 요인과 사회적 요인이 원인이 되어 발생함(윤치연, 1995) - 첫째, 신체, 사회, 직업, 경제적 능력의 상실로 인해 자존감이 저하, 무기력으로 인해 삶에 대한 회의와 미래에 대한 불안을 심하게 느낌. 이로 인해 현실에 순응하지 못하고 재활동기가 저하되기도 함. 29) 최용암(2002). 장애인 재활서비스를 위한 사례관리에 관한 연구, 경희대학교 행정대학원 사회복지학과 사회복지 석사학 위논문 제5장 근육병 환자의 재활서비스 영역 31

42 - 둘째, 부정적 자아개념으로 열등감이나 불확실감, 회피성향을 보이게 되며 자신의 존재를 가치 있게 받아들이지 못하는 부정적인 자아상 갖음. - 셋째, 강한 의존성과 재활동기의 부족으로 자신의 장애에 대해 비관하거나 불만을 나타내고 의존행동을 강하게 보일 수 있음. 재활동기가 높은 사람은 장애와 환경에 잘 적응하고 성공적인 재활에 이를 수 있지만, 장애에 대한 낙담이나 비관, 무력감 등은 재활동기를 저하시킬 수 있음. - 넷째, 성문제로, 장애로 인한 성적 기능의 손상은 재활과정에서 장애인을 쉽게 우울 또는 불안하게 만들고 의기소침하게 할 수 있음. - 다섯째, 가족관계와 대인관계 문제로, 장기 입원으로 인해 가족이나 대인관계가 소원해질 수도 있고 자신이나 타인에 대한 부정적인 태도는 본인뿐만 아니라 가족을 포함한 주변인들을 힘들게 만들 수 있음. 가족의 경우, 수입이 감소되고 장애인을 돌보아야 하는 과도한 부담으로 인해 정서 및 사회적 스트레스가 유발될 수 있음. - 여섯째, 직업적응상의 문제로 생산적으로 사회에 기여하고 싶은 욕망은 연령, 장애발생전의 직장경험과 사회활동 정도 등에 따라 다르게 나타나지만 그러한 욕망의 충족을 위해서는 어느 정도의 재활훈련이 필요함. - 일곱째, 사회 구성원으로서 적응하는 과정에서 적응상의 문제가 생김. 32 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

43 3. 고용 서비스 주요내용 - 장애인이 적절한 직업을 확보하고 고용을 유지할 수 있도록 지원하는 일련의 서비스 임. - 직업상담, 직업 평가, 직업 재활 계획서 작성, 직업 적응훈련, 직업훈련, 직종개발, 직업 배치, 보호 고용, 지원고용, 사후지도 등이 포함됨. - 개인의 욕구와 능력에 따른 개별성, 장애로 인한 한계를 인식하는 현실성, 각 분야의 전문가에 의해 서비스가 제공되는 전문성, 각 분야의 서비스가 종합적으로 조정되어 제공되어야 하는 포괄성, 그리고 장애인의 욕구에 따라 프로그램이 조정되어야 하는 신축성, 장애인에게 서비스가 필요할 때까지 제공되어야 하는 계속성의 원칙을 특징으로 함. 필요성 - 장애인의 제한된 신체적, 정신적, 사회적, 직업적, 경제적 능력을 최대한으로 찾고 길러줌으로써 장애인들에게 일할 권리와 의무를 갖도록 하여 장애인도 비장애인과 같이 근로기회를 통해 삶의 의미를 발견하고 자아실현을 성취할 수 있도록 해야 함(나운환, 2001). - 일을 통하여 사회의 일원으로써 건강한 생활을 유지하고, 타인과의 대인관계를 넓혀가며, 가정과 사회에서 자기존재를 정립시키고, 일이라는 삶의 수단에 의해 자기가 갖고 있는 자기능력을 최대한 발휘할 수 있는 기회임(박정란, ) ). - 장애인으로 하여금 사회적, 경제적으로 자립할 수 있도록 함으로써 장애인이 스스로의 욕구를 충족시키고 그로 인하여 자아실현 및 인간으로서 만족할 만한 삶을 실현할 수 있음(이세규, ) ). 30) 박정란(2004). 장애인직업재활시설의 운영 개선방안에 관한 연구, 경희대 행정대학원 석사학위논문, 서울. 31) 이세규(2006). 장애인 직업재활의 문제점과 개선방안에 관한 연구, 원광대학교 행정대학원 석사학위논문, 대전. 제5장 근육병 환자의 재활서비스 영역 33

44 4. 보조기구 서비스 주요내용 - 장애인이 장애의 예방, 보안과 기능향상을 위하여 사용하는 의자, 보조기 및 그 밖에 보건복지부 장관이 정하는 보장구와 일상생활의 편의 증진을 위하여 사용하는 생활용품에 대한 지원서비스 목적 - 의료적인 처치로는 극복하지 못하는 신체기능의 장애를 경감 또는 완화시켜 줌으로써 교육, 직업 활동을 가능하게 하고 사회심리생활을 지원, 잠재된 가능성을 발굴해 궁극적으로 장애인이 최대한 자율적인 생활을 할 수 있게 되고 타인과 보다 의미 있는 관계를 맺으면서 살 수 있도록 돕는 역할을 수행할 수 있게 함. 5. 여성 보육 서비스 주요내용 - 장애아동 및 장애아동을 데리고 있는 부모와 장애여성에게 교육서비스, 신체 및 정신건강성비스, 영양서비스를 포함하는 건강서비스, 사회복지 서비스 그리고 부모참여 계획 및 운영 등 다방면에 보육서비스를 포함함(보건복지부, ) ). - 우리나라 영유아 보육법에 있는 보육의 내용은 교육, 영양, 건강, 안전, 부모에 대한 서비스, 지역사회와 교류가 해당됨. 목적 - 장애를 지닌 영유아들에게 적절한 교육을 제공함으로써, 장애로 인한 부수적인 문제나 기타 장애의 발생을 예방하고 지니고 있는 장애의 부정적인 영향을 최소화하고자 하는 목적이 있음. 32) 보건복지가족부(2008). 보육사업안내. 34 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

45 필요성 - 인간발달에 있어서 신체, 지각, 언어, 인지 및 사회, 정서영역이 발달하는 시기에 대한 중재는 발달촉진, 장애의 감소, 2차적 장애예방에 큰 효과를 거둘 수 있음(위양자, ) ). - 영유아를 대상으로 하는 모든 중재가 가족에게 영향을 미칠 뿐 아니라 가족 구성원 중의 한 사람에게 제공되는 중재나 지원 역시 장애 영유아를 포함하는 기타 가족 구성원들에게 영향을 미친다는 사실이 강조되면서 장애 영유아 교육성과를 위해 가족참여 및 지원의 필요성이 인정되고 있음. 6. 자립생활 서비스 주요내용 - 장애인들이 스스로의 삶의 질을 높이기 위한 행동과 자신의 전체적인 삶의 영역에서 주어지는 서비스로서 선택, 조정하고, 자신의 삶을 관리할 수 있도록 필요한 기술과 원조를 제공하는 일로 정의됨(오혜경, 1998). 목적 - 장애인들이 스스로의 삶을 선택, 조정하고, 자신의 삶을 관리하는 일로 언제, 어디서나 자신들이 영위할 수 있는 자유를 가질 수 있게 하는 것. 7. 가족지원 서비스 주요내용 - 장애아동의 현재 발달과 학습에 대한 정보, 부모역할 전략, 부모-아동 상호작용 전략 및 목표, 독립적인 일상기술, 특정기술의 직접교수 전략, 복잡하고 다양한 기술 촉진을 위한 체계적이고 계획적인 접근방법을 제공하는 부모교육, 부모 지원을 포괄하는 용어임(이미선, 김경진, ) ; 오혜경, 정소영, ) ; 이소현, ) ; 이병인, ) ). 33) 위양자 (2000). 장애아 전담보육시설의 장애유아교육 실태와 장애유아교육 활성화 방안조사, 공주대학교 석사학위논문, 충남. 34) 이미선, 김경진 (2000). 장애 영 유아 가족지원 방안 연구, 국립특수교육원. 35) 오혜경, 정소영 (2002). 영유아기 장애아동의 양육부담과 가족 지원. 서울: 도서출판 신정. 36) 이소현 (2003). 유아특수교육. 서울: 학지사. 37) 이병인 (2004). 장애아동 가족 지원의 이해. 서울: 단국대학교 출판부. 제5장 근육병 환자의 재활서비스 영역 35

46 목적 - 가족 개개인과 가족 전체의 사회적 관계망을 형성하고, 향상시키기 위한 것(한현정, 김혜영, ) ). 필요성 - 장애 아동이 사회 구성원으로 성장하는데 부모역할이 매우 중요하며, 아버지는 장애아동의 성역할 발달 및 가족구성원이 장애아동을 대하는 태도를 결정하는데 중요한 역할을 하지만(이지연, ) ), 도움을 줄 수 있는 기회와 서비스를 받을 기회가 적어 아버지 역할에 대한 좌절감이 많음(Tallman, ) ). 장애 아동의 어머니는 장애아동의 학업과 직업사회에 통합되어 생활할 수 있는 가에 관심을 둠(이지연, 1996). - 어머니의 어려움은 어머니 개인에게만 국한된 것이 아니라, 가족 체계이론에 의하여 어머니의 어려움은 남편과의 관계에 영향을 주고, 이는 자녀의 양육활동에 영향을 미치게 됨(이계윤, ) ) - 장애아동에 대한 아버지와 어머니들의 의견 차이와 부모역할의 중요성을 인식하고 지원하기 위한 다양한 프로그램은 미흡한 실정이며, 실제 가족지원 프로그램은 가족의 요구에 의한 지원보다는 학교나 기관 및 전문가에 의한 어머니 중심의 부모교육이 대부분이며 아버지나 장애아동 형제를 위한 캠프 소모임은 일회성 프로그램이 대부분임(강혜경, ) ). - 부모에게 가정양육에 직접적으로 필요한 내용을 제공할 수 있는 전문가가 필요하며, 부모-아동 간의 사회 및 정서적 관계 향상, 아동에 대한 부모의 긍정적 행동 증가를 위한 교육 등이 통합적으로 제공되어야 함(Mahoney & Kaiser, ) ; 위성미, ) ; 여광웅 외 ) ). 38) 한현정, 김혜영 (2003). 장애아동 가족지원서비스의 실태 및 요구조사, 한국가족복지학, 8(2), ) 이지연 (1996). 장애아동과 비장애아동 아버지의 자녀양육 참여에 관한 일연구, 이화여자대학교 석사학위논문, 서울. 40) Tallman, I. (1965). Spousal role differentiation and the socialization of severely retarded children. Journal of Marriage and the Family, 27, ) 이계윤 (2010). 장애인 가족지원: 장애인 부모의 양육부담 및 역량 강화, 한국재활심리학회, 17회 연수회 발표자료. 42) 강혜경 (2005). 장애아동 가족기능 강화를 위한 가족지원 프로그램 요구, 단국대학교 석사학위 논문, 서울. 43) Mahoney, G. & Kaiser, A. (1999). Parent Education in Early Intervention: A call for a renewed focus. Topics in Early Childhood Special Education, 19(3), ) 위성미 (2003). 장애학생 부모교육 프로그램 구성을 위한 부모요구 조사, 순천대학교 교육대학원 석사학위논문, 전남. 45) 여광응 외 (2003). 특수아동 부모교육의 이론과 실제, 서울: 양서원. 36 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

47 - 이에 따라 국내 장애아 부모들의 요구는 자녀에 대한 정보, 가족에서 자녀 지도 방법에 대한 교육, 자조모임, 재정적 지원, 지역 사회 서비스 강화 등이 보고되어 있음(김수미, ) ; 양경애, ) ; 위성미, 2003). 8. 형제지원 서비스 주요내용 - 장애형제가 있는 비장애형제를 대상으로 한 서비스로서, 장애인의 형제를 위한 상담(Kaplan, 1969), 장애형제의 재활효과를 극대화하기 위해 교사로서의 형제역할에 강조점을 둔 훈련 프로그램(Schreibmanm, O'Neill &, Koegel, 1983), 장애형제와 비장애형제간의 상호작용 및 가족 내 의사소통을 촉진시키기 위한 상호작용 촉진 프로그램(이승희, ) ), 장애형제가 있는 비 장애형제들의 심리사회적 문제해결과 사회적 지지를 강화시키기 위해 활동중심의 심리교육적 지지집단 프로그램(전혜인, ) ; Meyer & Vadasy, ) ) 등으로 구성됨. 필요성 - 장애아동의 형제들은 공통적으로 지적되는 특성들이 있음. 자신도 장애를 지녔거나 장애를 지니게 될 것이라고 걱정하며, 장애형제로 인해 사람들에게 원치 않는 주목을 받게 됨에 따라 당황하게 되는 경우가 많고, 장애형제의 장애원인이 자신에게 있다고 생각하거나 자신의 능력이 장애형제의 능력보다 뛰어난 것에 대해 죄책감을 느끼기도 하고, 아주 어린 나이일지라도 장애형제로 인해 고민하고 그들의 부모가 장애아동에게만 몰두해 있다고 인식하고 있음(Murphy, Pueschel, Duffy & Brady, ) ; Grossman, ) ; Meyer 46) 김수미 (2002). 발달지체 유아의 가족지원 프로그램을 위한 가족의 욕구에 대한 연구, 단국대학교 대학원 석사학위 논 문, 서울 47) 양경애 (2003). 가족의 지원 서비스에 대한 욕구조사, 대구대학교 대학원 석사학위 논문, 대구. 48) 이승희 (1998). 비장애형제에 대한 사회적 상호작용 전략중재가 형제간 사회적 상호작용에 미치는 영향, 이화여자대학교 석사학위 논문, 서울. 49) 전혜인 (1997). 장애아동의 비장애형제를 위한 형제지원 프로그램이 비 장애형제의 장애형제를 대하는 행동과 자아개념 에 미치는 영향. 이화여자대학교 석사학위 논문, 서울. 50) Meyer, D. J & Valasy, P. F. (1994). Sibshops,: Workshops of sibling of children with special needs. Baltimore, MD: Paul..H. Bookes. 51) Murpy, A., Pueschrl, S., Duffy, T., & Brady, E. (1976). Meeting with brothers and sisters of children with down syndrome, Children Today, ) Grossman, F. (1972). Brothers and sisters of retarded children; An exploratory studt, Syracuse, NY: Syracuse University Press. 제5장 근육병 환자의 재활서비스 영역 37

48 & Vadasy, 1994). - 출생과 학령전기의 시기에 비장애형제는 부모가 여가, 보호, 지도 등의 여러 측면에서 자신의 요구를 충족시켜 줄 시간이 없음을 발견하고, 부모의 차별대우에 대해 소외감, 외로움, 상실감을 느끼게 됨(Powell & Gallagher, ) ; Meyer & Vandasy, 1994). - 학령기에는 장애아동의 신체적 보호에 대한 책임을 맡게 되고, 친구나 교사에게 장애형제자매에 대해 설명해야 하는 등 통합교육으로 인해 비롯되는 문제를 경험하게 됨. 장애형제의 보호양육 요구에 대한 부담감으로 분노와 역할갈등을 경험하게 되고 친구관계에서도 어려움을 호소함(Meyer & Vandasy, 1994; Stoneman & Brody, ) ). - 사춘기에는 낯선 사람이나 또래의 질문에 당혹감을 느끼고, 장애형제자매의 보호책임을 맡은 것과 장애형제자매에 대한 부모의 보상심리로 인해 성공해야 한다는 부담감으로 압박감을 많이 느끼게 되고, 장애형제자매와 자신을 동일시하는 경향을 보임(Powell & Gallagher, 1993; Meyer & Vandasy, 1994) - 성인기에는 자신의 생활과 관련하여 장애형제자매가 지닌 의미가 무엇인지에 대한 문제에 부딪치게 됨. 형제보호를 거부하거나 부모에게 맡긴 것에 대한 죄책감, 자신의 결혼문제, 상대 배우자에게 정보 공개에 대한 두려움, 2세에 대한 영향 정도에 대한 공포감을 경험하게 됨(Powell & Gallagher, 1993; Meyer & Vandasy, 1994, Cmic, Fredrich & Greenberg, ) ). - 장애아동의 형제들은 대부분 스트레스적인 가족환경에서 살아가고, 학교와 또래로부터 이해받지 못하는 상황을 겪으며 살아가고 있음. 그들이 겪는 경험은 쉽게 공감할 수 있는 내용이 아니라, 어려움이 쉽게 해결되지 않음. 이에 따라, 장애아동의 형제들에게 지원 이 필요하다는 연구는 많이 제기되어 왔음(Marilyn, ) ; Meyer & Valasy, 1994). 53) Powell, T. H., & Gallagher, P. A. (1993). Brothers & sisters: A special part of exceptional families(2nd ed.) Baltimore: Paul H. Brookes Publishing Co. 54) Stoneman, Z., & Brody, G. H. (1993). Sibling relations in the family context. In Z. Stoneman & P. W. berman(eds.), The effects of mental retardation, disability, and illness on sibling relationship(pp. 3-30). Baltimore: Paul H. Brookers Publishing Co. 55) Cmic, K. A., Fredrich, W. N., & Greenberg, M. T. (1983). Adaptation of families with mentally retarded children: a model of stress, coping, and family ecology. American Journal of Mental Deficiency, 88 56) Marilyn, M. (1995). Support for family members of children with mental, emotional, and behavioral disabilities. Focal Paint, 9(2). (Eric Document Reproduction Service No ED ) 38 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

49 - 또한, 우리나라 장애유아 가족지원을 위한 가족의 요구조사에 의하면, 장애유아 형제지원에 대한 가족의 요구가 높은 비율을 차지하고 있지만(윤종희, ) ; 전귀연 & 김수경, ) ; 김차숙, ) ), 실제 가족지원의 한 부분으로서 장애유아 형제지원에 대한 관심은 미미할 뿐만 아니라, 극히 일부임(신현옥, 주혜영, 이병인, 유지성, ) ) - Meyer와 Valasy(1994)은 장애형제와 관련된 올바른 정보를 제공해 주어 장애아동의 형제들이 두려움과 오해를 풀어나갈 수 있게 하는 것이 제일 우선시 된다고 하였으며, 책이나 영상매체 보다는 같은 경험을 하는 또래들끼리의 만남을 통해 정보를 제공하는 것이 효과적이라고 하였음. - 이에 비장애형제를 위한 프로그램을 제공하여 장애아동 형제들이 겪는 고립감 등의 어려움을 같은 경험을 지닌 또래들끼리 함께함으로써 상호간에 사회적 의사소통을 촉진시켜주고, 장애 형제를 이해하고 도움으로써 심리적인 안정을 제공해 준다고 하였음(Meyer & Valasy, 1994). - 또한, 장애아동 형제를 위한 지원을 통해 비장애형제들은 본인이 겪는 스트레스 상황에 잘 적응하며, 감정을 보다 잘 표현하고 자신의 삶을 계획하는 모습을 찾아 갈 수 있었음(Nixson & Singer, ) ; Marilyn, 1995). 57) 윤종희 (2006). 건강가정지원 서비스에서 가족중심 개입프로그램의 개발 및 실시: 통합 장애아 가족의 능력강화를 위한 생태학적 접근, 대한가정학회지, 44(4), ) 전귀연, 김수경 (2005). 장애아동 가족지원서비스 요구 및 만족도 조사, 대한가정학회지, 43(5), ) 김차숙 (2002). 장애유아 가족의 요구, 우석대학교 교육대학원 석사학위 논문, 대전. 60) 신현옥, 주혜영, 이병인, & 유지성 (2009). 장애유아 형제지원 프로그램 실시 현황 및 가족의 요구, 특수아동교육연구, 11(3), ) Nixson, C. D., & Singer, G. S. (1993). Group cognitive-behavioral tretment for excessive parental self-blame and guilt. American Journal on Mental Retardation, 97, 제5장 근육병 환자의 재활서비스 영역 39

50 제6장 일부 근육병 환자의 재활서비스 이용행태 및 요구도 조사 제1절. 조사 개요 1. 설문지 조사 항목 선정 및 개발 조사 항목 구성 과정 - 근육 장애인 관련 선행연구들과 연구진 회의를 통해 설문지 항목을 구성하였으며, 설문항목의 타당성 검증을 위해 자문위원 5명에게 설문내용의 적절성에 대한 1차 검증을 실시함. - 1차 완성된 설문지로 근육 장애인을 대상으로 2차 검증을 거친 후, 최종설문지를 완성하였음. 조사 항목 구성 - 조사를 위한 설문지는 근육 장애인 당사자의 일반적 사항, 근육병 이환현황, 일상생활정도, 건강행태로 7개 영역과 근육 장애인 보호자의 건강항태, 가족기능, 국가복지 지원 사업, 재활서비스 이용현황 및 요구도, 가족지원서비스, 일반적 사항으로 7개 영역으로 구성하였음. 40 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

51 < 표 6-1 > 설문지 구성항목 조사 구분 문항 수 조사 항목 비고 장애인 일반적 사항 1) 8 근육병 이환현황 2) 23 일상생활정도 1) 22 성별, 연령, 학력, 주거형태, 결혼형태, 직업유무, 건강보험형태 등 첫 증상 및 시기, 의료기관(진단받은 곳, 현재 이 용하는 곳) 이용현황 및 만족도, 진단받은 시기, 진단명, 현재 증상, 장애 인지 정도, 가족력, 합병 증 유무, 장애인 등록여부, 장애유형 및 등급, 재 심사 유무 등 MBI, 일상생활도움정도와 어려움, 보조기구 사용 여부 및 필요한 기구, 외출시간 및 외출이유 건강행태 3) 23 스트레스정도, 자살생각 등 정신건강 5세 이상 국가복지지원사업 4) 103 인지정도, 경험정도, 만족도, 요구도 재활서비스 이용현황 및 요구도 64 경험정도, 요구도 가족기능 1)5) 6 어려움 정도, 가족기능 19세 이상 보호자 일반적 사항 1) 7 건강행태 3) 54 성별, 연령, 관계, 학력, 결혼상태, 고용상태, 가계 소득 삶의 질, 스트레스, 자아존중감, 자살생각, 우울, 만성질환, 흡연, 음주 가족지원서비스 18 가족지원서비스 요구도, 형제지원 서비스 요구도 가족기능 1)5) 6 어려움 정도, 가족기능 장애인이 19세 미만 의 보호자 1) 2008년 장애인 실태조사 2) 2007년 질병관리본부 희귀질환 근육디스트로피 실태조사 3) 2008년 국민건강영양 조사 4) 2011년 장애인복지사업 안내, 희귀난치성질환 의료비지원사업 안내(질병관리본부) 5) Smilkstein(1978) 제6장 일부 근육병환자의 재활서비스 이용형태 및 요구도 조사 41

52 측정 도구 - 일상생활정도 : MBI(Modified Barthel Index)를 사용하여 일상생활동작의 자립도를 측정하였음. 일상생활동작을 10개의 세부 항목으로 나누어 도움 정도에 따라 5단계로 점수화하고 있으며, 총점은 100점으로 0~24점은 모든 일상생활에 도움을 받아야 함을 의미함. - 자아존중감 : Rosenberg 62) 의 self-esteem scale을 이용하여 측정하였으며, 총 10문항으로 각 문항별 가중치를 주어 점수는 0~30점으로 나타내며, 15점 이하는 자아존중감이 낮은 군으로 분류함. - 우울 : Radloff 63) 가 1977년에 개발한 CES-D 도구로, 응답자가 지각하는 우울정도를 나타냄. 총 20문항으로 총 점수는 0에서 60점이며 점수가 높을수록 우울감을 더 많이 경험하는 것 16점, 21점을 기준으로 나누고 있음. - 가족기능 : Smilkstein 64) 에 의해 개발된 Family APGAR 도구를 사용하였음. 가족의 기능을 평가하기 위해 5개의 문항으로 총 0~10점으로 기능을 분류하고 있음. 7~10점은 정상(Optimal) 가족기능을 하는 군으로, 4~6점은 중등도(Moderate) 가족기능 장애군, 0~3은 심한(Severe) 가족기능장애군으로 분류함. - 삶의 질 : Ware 65) 이 지역사회 주민들에 대한 일반적인 건강척도로 사용하고자 개발(SF-12)된 척도로서, 신체 건강(Physical component summery, 이하 PCS) 점수와 정신 건강(Mental component summery, 이하 MPS)의 2개 영역으로 구분되어 있는 12문항의 설문지임. 최고점은 2~5점으로 점수화되고 점수가 높을수록 건강상태가 좋은 것을 의미함. 62) Rosenberg, M. (1965). Society and adolescent self-image. Princeton. NJ: Princeton University Press. 63) Radloff, L. S. (1977). The CES-D scale: A self-report depression scale for research in the general population. Applied Psychological Measurement, 1, ) Smilkstein, G. (1978). The family APGAR: A proposal for a family function text and its use by physician. J Family Pract, 6, ) Ware, J. Jr. (1996). A 12-Item Short-Form Health Survey: construction of scales and preliminary tests of reliability and validity, Med Care, 34(3) : 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

53 국가복지지원사업 항목 년 보건복지부에서 제공한 2011년 장애인 복지사업 안내 를 토대로 국가기관에서 제공되는 장애인 복지사업을 경제적, 교육, 의료비, 교통 및 세제, 주거, 일상생활 지원으로 6가지 영역으로 나누었으며, 희귀난치성질환자에게 제공되는 의료비 지원 사업을 포함시켜서 국가복지지원사업을 정리함. < 표 6-2 > 국가복지지원사업 항목 분류 희귀난치성 질환 의료비 지원 사업 조사항목 요양급여 본인부담금, 호흡보조기 대여료, 기침 유발기 대여료, 보장구 구입비용 지원, 간병비 지원 경제적 지원 장애수당, 장애아동수당, 장애연금 교육 지원 자녀교육비지원, 장애인 본인의 무상, 의무교육실시 의료비지원 장애인 의료비 지원, 등록진단비 지급, 보조기구 무료교부, 보조 기구 건강보험 실시 장애인 복지사업 교통 및 세제지원 장애인 자동차 표지 발급, LPG 연료 사용 허용, LPG 연료 세금 인상액 지원, 승용자동차 관련 세금 면제, 세금공제 및 면제, 교 통관련 요금감면 및 할인, 통신관련 요금감면 및 할인, 공공시설 이용 시 요금감면 및 할인 주거 지원 주택관련 분양알선 및 가산점 부여, 영구임대주택, 공공임대 주 택, 전세 및 월세 자금 지원, 주택구입자금 지원 일상생활지원 장애인 자립자금대여, 활동보조서비스, 여성장애인 가사 도우미, 장애인 특별 운송사업 등 제6장 일부 근육병환자의 재활서비스 이용형태 및 요구도 조사 43

54 재활서비스 항목 - 국내 관련 논문들을 바탕으로 하여, 근육 장애인에게 필요한 재활서비스 항목들을 크게 6가지 영역(보건의료서비스, 고용서비스, 사회심리서비스, 보조기구, 여성보육서비스, 자립생활서비스)으로 분류하였으며, 세부항목은 보건의료 서비스 영역에 물리 및 작업치료, 호흡재활 등 7개 항목, 고용서비스 영역에 직업상담 및 평가, 직업훈련 및 교육 등 4개 항목, 사회심리서비스 영역에 사회적응프로그램, 결혼상담 등 7개 항목, 보조기구 영역에 5개 항목, 여성보육서비스 영역에 5개 항목, 자립생활서비스 영역에 4개 항목으로 구성되어 있음. < 표 6-3 > 근육 장애인의 재활서비스 분류 물리 및 작업치료 호흡재활 및 치료 참고문헌 우해봉(2009),이건재(2009),이충휘(1999),한수정(2003), 최명선(2004),김소진(2005) 남세현(2003) 보건, 의료 서비스 욕창 및 합병증 등 2차 질환 관리 고혈압 등 만성질환 관리 남세현(2003),우해봉(2009), (1999) 장숙랑(2004),이건재(2009) 장숙랑(2004),이충휘 건강관리 등 예방 관리 장숙랑(2004),이건재(2009) 식이, 운동, 스트레스 등 건강증진 장숙랑(2004),이건재(2009) 고용 서비스 방문간호 직업상담 및 평가 직업훈련 및 교육 고영미(2002),한국장애인개발원(2010a) 이충휘(1999),김소진(2005),한국장애인개발원(2010a, 2010b) 우해봉(2009),이충휘(1999),한국장애인개발원(2010a, 2010b) 사회, 심리 서비스 취업알선 이현재(2010), 한국장애인개발원(2010a, 2010b) 취업후 사후지도 사회적응프로그램 결혼상담 법률상담 및 지원 이충휘(1999), 김소진(2005), 한국장애인개발원 (2010b) 김소진(2005), 한국장애인개발원(2010b) 한국장애인개발원(2010a) 한국장애인개발원(2010b) 44 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

55 분류 참고문헌 여가 문화생활 (취미교실, 스포츠 교실) 한국장애인개발원(2010a, 2010b) 사회, 심리 서비스 보조기구 여성 보육 서비스 자립생활 서비스 심리치료 가족상담 동료 상담 보장구 제작 보장구 수리 보장구 장착훈련 보장구 지원 보장구 유지관리 정보제공 임신 출산 양육 지원 서비스 관련교육 및 정보제공 (성교육) 불임치료지원 성폭력 상담 활동보조서비스 일상생활훈련 이동 지원 서비스 주택 수리 및 관리 최명선(2004), 김소진(2005), 한국장애인개발원 (2010a, 2010b) 김소진(2005), 한국장애인개발원(2010a) 김소진(2005), 한국장애인개발원(2010a) 남세현(2003), 이충휘(1999) 남세현(2003), 이충휘(1999), 한국장애인개발원 (2010a) 남세현(2003), 이충휘(1999) 한국장애인개발원(2010a) 남세현(2003), 이충휘(1999) 한국장애인개발원(2010b) 한국장애인개발원(2010b) 한국장애인개발원(2010b) 한국장애인개발원(2010b) 한국장애인개발원(2010b) 남세현(2003), 한국장애인개발원(2010a) 한국장애인개발원(2010a), 최명선(2004) 이충휘(1999), 한국장애인개발원(2010b) 고영미(2002), 남세현(2003), 한국장애인개발원 (2010a) * 이충휘(1999) 농촌 재가 장애인의 가정방문 재활서비스 욕구도 분석_건강증진지원단; 고영미(2002) 일부지역 재가 장 애인의 재활서비스 이용실태 및 삶의 질에 관한 연구; 남영희(2010) 장애인복단행본; 남세현(2003) 근육장애인 자립 생활 성취를 위한 실태 및 욕구에 관한 조사 연구_석사논문; 한수정(2003) 장애아동 부모의 의료재활서비스 만족도 에 관한연구-충청도 지역 중심으로_석사논문; 장숙랑(2004) 장애인 재활사업의 포괄적 관리 모형개발 연구_박사논 문; 최명선(2004) 장애인 의료재활서비스 실태 및 개선방안에 관한 연구_연대 석사논문; 김소진(2005) 산업재해 장애 인의 재활실태와 서비스 요구도에 관한 연구; 우해봉(2009) 장애연금 수급자의 사회경제적 특성과 재활서비스 요구 도 및 이용분석_장애와 고용; 이건재(2009) 강원 영서북부지역 장애인의 의료재활서비스 요구_재활복지; 이현제 (2010) 지적장애인 직업재활서비스에 대한 부모들의 직업적 욕구와 인식에 대한 연구;한국장애인개발원(2010a) 중증 장애인 생활 실태조사; 한국장애인개발원(2010b) 청각장애인 복지서비스 이용실태 및 욕구조사 제6장 일부 근육병환자의 재활서비스 이용형태 및 요구도 조사 45

56 2. 조사 내용 및 방법 조사 대상 - 근육병 장애인 관련 단체 및 희귀질환센터 내 근육병클리닉에 내원하는 근육병 환자와 보호자를 대상으로 설문 조사 수행함. - 근육병 환자 539명, 보호자 348명이 설문에 응답하였음. 조사 방법 - 희귀질환센터 내 근육병 클리닉에 내원하는 근육병 환자와 보호자를 대상으로 2011년 5월부터 9월까지 교육된 2명의 조사원이 직접 본 연구의 목적과 취지를 설명하고 연구에 참가하기로 동의서에 서명을 얻은 후 면접조사를 통해 재활서비스 이용형태 및 요구도 조사를 진행함. - 근육병 관련 단체장에게 목적과 취지를 설명하고 웹사이트를 통해 각 개인의 동의를 얻은 후, 모든 연령대의 근육병 환자와 보호자의 재활 서비스 이용형태 및 요구도를 조사함. - 근육병 환자가 직접 설문조사가 불가능한 경우에는 조사원이 질문지 내용을 읽어주고 대상자의 대답을 작성하거나 보호자가 대신 응답함. 분석 방법 - 모든 통계분석은 SPSS 17.0 version 프로그램을 이용하였음. - 조사대상의 일반적 사항을 기술통계의 빈도와 백분율, 평균과 표준편차로 분석하였고, 성별, 연령별에 따라 차이가 있는지를 검증하기 위해서 x 2 -test와 t-test를 이용하여 분석하였음. 46 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

57 - 만족도와 요구도는 5점 척도를 이용하여 점수화하여 분석함. - 유의성 검증이 필요한 경우에는 p-value가 0.05미만인 경우를 통계학적으로 유의한 것으로 간주하였음. 특이사항 - 본 연구는 표본 설계과정에서 모집단을 바탕으로 표본을 추출하지 못하였다는 제한점을 가짐. 이는 우리나라 근육병 장애인에 대한 전국적인 모집단 현황 자료가 아직 마련되어 있지 않아 모집단 자료 구득의 어려움이 있었으며, 이에 질병관리본부에서 지정한 희귀질환센터 중 서울 시내 1개 희귀질환센터와 관련 협회를 중심으로 대상자를 수집하였음. - 조사대상자의 연령에 제한을 두지 않았음. 단, 자아존중감 등 건강행태 문항은 5세 이상으로 스트레스, 우울, 자살생각이나 죽음 등에 관한 용어를 인지하고, 이해하는 대상자에 한하여 측정하였음. - 국가복지지원사업, 재활서비스 이용현황 및 요구도, 가족기능에 대한 문항은 조사대상자의 연령이 19세 미만일 경우 보호자가 대리 응답하였음. - 국립재활원 연구윤리심의위원회의 심의를 거치고, 응답자의 동의서를 받았음. - 근육병으로 진단 받은 후, 장애 정도에 따라 등급을 받지만, 조사 대상 중 근육병으로 진단은 받았지만 장애인으로 등록하지 않은 경우가 있어 근육병 환자 로 용어를 사용함. 제6장 일부 근육병환자의 재활서비스 이용형태 및 요구도 조사 47

58 제2절. 조사 결과 1. 근육병 환자 가. 일반적 특징 조사대상자의 연령분포 현황 - 근육병 환자는 총 539명이었으며, 이 중 남자는 400명(74.2%), 여자는 139명(25.8%)임. 전체 평균 연령은 27.7±18.0세였으며, 남자의 평균 연령은 25.8±17.4세, 여자의 평균연령은 33.4±18.3세였음 세가 25.1%인 135명로 가장 많은 분포를 보였으며, 0-9세가 20.0%, 40-49세가 17.1%, 50-59세가 15.8% 순으로 나타남. < 표 6-4 > 조사 대상자 연령분포 특성 단위: 명(%) 전체 (N=539) 남자 (n=400) 여자 (n=139) 연령 0-9세 108 (20.0) 86 (21.5) 22 (15.8) 10-19세 135 (25.1) 114 (28.5) 21 (15.1) 20-29세 62 (11.5) 48 (12.0) 14 (10.1) 30-39세 47 (8.7) 35 (8.8) 12 (8.6) 40-49세 92 (17.1) 52 (13.0) 40 (28.8) 50-59세 85 (15.8) 60 (15.0) 25 (18.0) 60세 이상 10 (1.9) 5 (1.3) 5 (3.6) 평균연령(세) 27.7± ± ± 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사

59 나. 근육병 이환현황 근육병 이환 현황 - 근육장애를 처음 인지한 시기는 돌 이후 가 87.8%로 가장 많았으며, 돌 이전 인 경우도 8.9% 이었음. 출생 전 에 근육병이 있음을 알았다고 응답한 대상자는 3.3% 이었음. 돌 이후 중에서도 1-5세 나이에 발견한 경우가 34.0%로 가장 많았으며, 20세 이상이 25.6%, 6-10세가 20.1%, 16-19세가 10.9% 순으로 나타남. 평균적으로 처음 근육병을 인지한 나이는 13.3±11.5세 이었으며 남자는 12.0±11.0세, 여자는 17.2±12.0세로 나타남. - 처음 나타난 증상은 다리에 힘이 없이 약해진 경우 가 68.9%로 가장 많았으며, 증상 없이 간 기능 이상 으로 발견한 경우는 12.2%로 나타남. 처음 증상이 있었을 때 찾아간 병원 종류는 65.9%가 종합병원을 찾았으며, 25.4%는 병의원을 찾았고, 2.6%는 재활병의원을 찾았음. - 처음 진단을 받은 나이는 평균 12.8±12.2세였으며, 남자의 경우 11.6±11.6세, 여자의 경우 16.5±13.0세였음. 진단명은 듀센&베커형이 46.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 지대형 15.5%로 나타남. 현재 어려움을 겪는 활동은 보행 및 달리기 85.9%, 일어서기 85.3%, 계단 오르기 83.5% 순으로 나타났음. - 가족 중에서도 같은 장애를 갖고 있다고 28.9%가 응답하였으며, 형제인 경우 63.5%, 기타 친인척이 19.2%, 부모인 경우 18.0%였음. 여자의 경우 특히 형제(자매) 중에 같은 장애를 갖고 있는 경우가 많았음(74.4%) %가 합병증을 갖고 있다고 하였으며, 합병증 종류로는 호흡기 장애가 30.1%로 가장 많았으며, 그 다음으로는 심장기능 장애가 29.5%로 나타남 %가 장애 등록을 하였으며, 장애 유형은 지체장애가 94.4%로 가장 많았으며, 3.6%는 뇌병변장애로 등록되어 있었음. 제6장 일부 근육병환자의 재활서비스 이용형태 및 요구도 조사 49

60 < 표 6-5 > 조사 대상자의 근육병 발병 및 장애 특성 전체 (N=539) 남자 (n=400) 여자 (n=139) 단위: 명(%) 근육장애 인지 시기 출생 전 또는 출생 시 18 (3.3) 12 (3.0) 6 (4.3) 돌 이전 48 (8.9) 33 (8.3) 15 (10.8) 돌 이후 473 (87.8) 355 (88.8) 118 (84.9) 1-5세 159 (34.0) 135 (38.5) 24 (20.5) 6-10세 94 (20.1) 78 (22.2) 16 (13.7) 11-15세 44 (9.4) 27 (7.7) 17 (14.5) 16-19세 51 (10.9) 36 (10.3) 15 (12.8) 20세 이상 120 (25.6) 75 (21.4) 45 (38.5) 평균 발병나이(세) 13.3± ± ±12.0 처음 나타난 증상 다리 힘이 약해짐 355 (68.9) 266 (69.6) 89 (66.9) 팔 힘이 약해짐 42 (8.2) 23 (6.0) 19 (14.3) 증상 없이 간 기능 이상 63 (12.2) 56 (14.7) 7 (5.3) 그 외 기타 55 (10.7) 37 (9.7) 18 (13.5) 처음 찾아간 병원 종합병원 355 (65.9) 279 (69.8) 76 (54.7) 재활병의원 14 (2.6) 11 (2.8) 3 (2.2) 병의원 137 (25.4) 86 (21.5) 51 (36.7) 기타 33 (6.1) 24 (5.9) 9 (6.4) 처음 진단 받은 나이 0-5세 189 (39.5) 151 (41.9) 38 (31.9) 6-10세 90 (18.8) 82 (22.8) 8 (6.7) 11-15세 25 (5.2) 12 (3.3) 13 (10.9) 16-19세 41 (8.6) 28 (7.8) 13 (10.9) 20세 이상 134 (28.0) 87 (24.2) 47 (39.5) 평균 진단나이(세) 12.8± ± ±13.0 진단명 듀센, 베커 237 (46.6) 217 (57.3) 20 (15.4) 안면견갑상완형 40 (7.9) 25 (6.6) 15 (11.5) 선천성 60 (11.8) 34 (9.0) 26 (20.0) 지대형 79 (15.5) 47 (12.4) 32 (24.6) SMA 22 (4.3) 19 (5.0) 3 (2.3) 기타 71 (13.9) 37 (9.7) 34 (26.2) 현재 어려운 활동(중복응답) 일어서기 460 (85.3) 337 (84.3) 123 (88.5) 보행, 달리기 463 (85.9) 341 (85.3) 122 (87.8) 계단 오르기 450 (83.5) 331 (82.8) 119 (85.6) 물건들기 372 (69.0) 262 (65.5) 110 (79.1) 잡기 222 (41.2) 159 (39.8) 63 (45.3) 안면근 102 (18.9) 67 (16.8) 35 (25.2) 음식삼키기 76 (14.1) 43 (10.8) 33 (23.7) 50 근육병 장애인의 재활서비스 이용행태 및 서비스 요구도 조사