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서웅 장
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1 대한소아소화기영양학회지 : 제 14 권제 4 호 증례 신생아에서발생한위 Dieulafoy 병변의내시경적헤모클립법치료 1 예 충남대학교의학전문대학원소아과학교실 이용욱ㆍ신지혜ㆍ장미영ㆍ김재영 Endoscopic Hemoclipping Treatment for Gastric Dieulafoy Lesion in a Newborn Yong Wok Lee, M.D., Ji Hye Shin, M.D., Mea Young Chang, M.D. and Jae Young Kim, M.D. Department of Pediatrics, Chungnam University College of Medicine, Daejeon, Korea Dieulafoy s lesion is defined as a small mucosal defect overlying an abnormal, large caliber submucosal artery that protrudes through the gastrointestinal mucosa. This lesion is a rare cause of massive upper gastrointestinal bleeding in the pediatric population and extremely rare in neonates. We report a 1-day-old neonate who presented with massive gastrointestinal bleeding caused by a gastric Dieulafoy lesion, which was successfully treated by endoscopic hemoclipping without any complications. (Korean J Pediatr Gastroenterol Nutr 2011; 14: ) Key Words: Dieulafoy lesion, Endoscopic hemoclipping, Newborn 서 Dieulafoy 병변은점막하동맥이점막결손으로노출되어다량의급성출혈을일으키는일종의혈관기형으로드물게발생한다 1). 호발시기는 50세이후로 1) 소아에서는발생이드물며 2 4), 신생아에서는문헌상에 3예가보고되어있다 5,6). 과거에는주로수술로치료가이 접수 :2011 년 9 월 28 일, 수정 :2011 년 10 월 26 일, 승인 :2011 년 10 월 28 일책임저자 : 김재영, , 대전시중구대사동 640 충남대학교병원소아청소년과 Tel: , Fax: pedkim@cnuh.co.kr 론 루어졌으나, 최근에내시경기구와시술이발달하면서성인뿐만아니라소아에서도내시경적지혈치료가 1 차로선택되며, 대부분에서재출혈없이치료가된다. 그러나신생아에서사용하는외경 6.5 mm나 7.5 mm의소아내시경은생검채널의직경이 2 mm로좁아서지혈치료에필요한부속기구를사용하지못하는한계가있다. 저자들은생후 20시간경에토혈과다량의흑혈변이발생된신생아에서 Dieulafoy 위병변을진단하고헤모클립 (HemoClip) 으로재출혈이나시술과관련된합병증없이성공적으로치료한증례를경험하였기에문헌고찰과함께보고한다. 393

394 ㆍ대한소아소화기영양학회지 : 제 14 권제 4 호 2011 증 환자 : 이, 생후 20시간, 남아주소 : 다량의토혈병력 : 재태연령 38주, 체중 2.7 kg, 제왕절개로출생한남아가출생직후수유를시작하였다. 수유후소량의구토를보이다가생후 20시간경에갑자기다량의토혈을보여전원되었다. 산모의임신력과아기의출생력에특이소견은없었다.

진단검사소견 : 말초혈액검사에서혈색소 9.2 g/dl, 헤마토크리트 25.6%, 혈소판 218,000/mm 3, 백혈구 16,490/ mm 3, AST 38 IU/L, ALT 7 IU/L, 알부민 3.2 g/dl, PT/ aptt 17.7/58.3초, Fibrinogen 162.6 mg/dl, Anti Thrombin III 40%, D-dimer 1.

앙와위, 우측와위로체위변화를하여병변확인을시도했으나위용적에비해상대적으로혈괴가커서병변은관찰되지않고혈액이식도까지역류되기만하였다 (Fig. 1). 활력징후를자주확인하고 pantoprazol을투여하며경과관찰을하였고생후 72시간에다시내시경검사를하였다. 경과관찰동안에 4차례다량의흑혈변이나왔으나혈색소가 8.

2 394 ㆍ대한소아소화기영양학회지 : 제 14 권제 4 호 2011 증 환자 : 이, 생후 20시간, 남아주소 : 다량의토혈병력 : 재태연령 38주, 체중 2.7 kg, 제왕절개로출생한남아가출생직후수유를시작하였다. 수유후소량의구토를보이다가생후 20시간경에갑자기다량의토혈을보여전원되었다. 산모의임신력과아기의출생력에특이소견은없었다. 진찰소견 : 전원당시에급성병색으로창백하였고, Fig. 1. Endoscopic finding shows refluxed fresh blood in the lower esophagus with position change. 례 혈압 62/34 mmhg, 맥박수 160회 / 분, 호흡수 50회 / 분이었다. 복부진찰에서특이소견은없었다. 진단검사소견 : 말초혈액검사에서혈색소 9.2 g/dl, 헤마토크리트 25.6%, 혈소판 218,000/mm 3, 백혈구 16,490/ mm 3, AST 38 IU/L, ALT 7 IU/L, 알부민 3.2 g/dl, PT/ aptt 17.7/58.3초, Fibrinogen mg/dl, Anti Thrombin III 40%, D-dimer 1.06 ug/ml, ABGA ph 7.45, pco2 27 mmhg, po2 76 mmhg, HCO mmol/l였다. 치료및경과 : 생후 28시간에외경 6.5 mm 소아내시경으로응급상부위장관내시경검사를시행하였으나위체부의저부에위내용물과섞인큰혈괴가형성되어있어서시야가좋지않아병변을관찰할수없었다. 앙와위, 우측와위로체위변화를하여병변확인을시도했으나위용적에비해상대적으로혈괴가커서병변은관찰되지않고혈액이식도까지역류되기만하였다 (Fig. 1). 활력징후를자주확인하고 pantoprazol을투여하며경과관찰을하였고생후 72시간에다시내시경검사를하였다. 경과관찰동안에 4차례다량의흑혈변이나왔으나혈색소가 8.1 g/dl 이하로는저하되지않았고혈압도정상을유지하여서수혈은하지않았다. 두번째내시경검사시에혈괴가모두사라지고없어서내시경시야가확보되었으며, 위하체부의대만부에서혈괴가붙은돌출된혈관을발견하였다 (Fig. 2). 돌출된혈관에서출혈은없는상태였고, 식도, 위, 십이지장에다른이상은없었다. 재출혈의예방을위해기계적혈관결찰법을계획하였고, 다음날짧은헤모클립 (Easy clip, Hx S; Olympus Optical, Co., Ldt., Tokyo, Fig. 2. Second endoscopic exam reveals a clot covering, nonbleeding, protruding vessel with minute mucosal inflammation in the greater curvature of the lower body.

이후 H2 수용체길항제를투여하고 6 일후에추적내시경검사를하여재출혈의위험성이없음을확인하고 (Fig. 3B) 퇴원하여외래에서추적관찰중이다. 고찰신생아에서상부위장관출혈은드물게발생한다. 대부분식도염, 위미란, 위및십이지장궤양에의해출혈이유발되지만, 드물게 Dieulafoy와같은혈관기형도출혈을유발할수있으므로감별진단에포함시켜야한다.

3 이용욱외 : 신생아위 Dieulafoy 병변의내시경적치료 1 예ㆍ 395 Fig. 3. Endoscopic view of Dieulafoy's lesion showing e- ndoscopic hemoclipping (A). Follow-up endoscopic finding shows no visible vessel and a proper attached hemoclip on the gastric Dieulafoy lesion (B). Japan) 이준비되어이를이용하여돌출된혈관을결찰하였다 (Fig. 3A). 이후 H2 수용체길항제를투여하고 6 일후에추적내시경검사를하여재출혈의위험성이없음을확인하고 (Fig. 3B) 퇴원하여외래에서추적관찰중이다. 고찰신생아에서상부위장관출혈은드물게발생한다. 대부분식도염, 위미란, 위및십이지장궤양에의해출혈이유발되지만, 드물게 Dieulafoy와같은혈관기형도출혈을유발할수있으므로감별진단에포함시켜야한다. 신생아에서상부위장관출혈은신생아가사, 패혈증, 저산소증, 지속적인기계환기등의위험인자가있을때더잘발생하지만이들위험인자와관련없이발생하기도한다. 본증례는임신력이나출생력에특별한문제가없었던정상만삭출생아에서토혈이발생하였고, 감별진단을위해시행한응급내시경검사에서 Dieulafoy 병변을확인하고치료한경우이다. Dieulafoy 병변은 1884년 Gallard가치명적토혈을일으킨증례의원인을 submucosal miliary aneurysm이라고보고한이후에 Dieulafoy가다량의상부위장관출혈로사망한 3명의환자의부검에서부식된위동맥을발견하고이를 exulceratio simplex라고기술하였다 7). 이후에 cirsoid aneurysm, caliber persistent artery, submucosal arterial malformation 등여러가지이름으로불려오다가최근에는 Dieulafoy 병변으로지칭되고있다 7). 발생연령은다양하나호발연령은 50 70세이며, 남자에서 2배정도많이발생한다고보고된바있다 1). 소아에서의보고는많지않으며, 신생아에서의문헌보고는만삭아로태어나생후 19시간, 생후 22시간, 생후 3일에각각토혈이발생되어 Dieulafoy 병변으로진단된 3예가있다 5,6). 본증례도임신력과출산력에특별한문제없이정상만삭아로태어나생후 20시간에토혈이발생되어, 신생아에서보고된첫두증례와출생후증상발생시점이비슷하였다. 발병기전이명확히규명되지는않았지만정상에서는장벽내동맥이장막에서근육층을지나점막하층으로분지될수록직경이작아지지만 Dieulafoy 병변은직경의감소없이점막하층을지나점막근판까지정상분지시보다 10배정도큰직경인 1 3 mm 정도로주행하면서다양한길이로뒤틀리는데 2차점막결손을통해노출된혈관이손상되면다량의출혈이일어나게된다 8). 병변은주로위식도접합부 6 cm 이내의위저부와위상체부에서관찰되는데, 위의다른부위는점막하동맥문합총에서혈관이분지되어혈관직경이작은것에비해이부위는좌위동맥에서직접혈관이분지되어혈관직경이크기때문이다 1,7,9). 임상소견은선행하는특별한증상없이급작스럽게나타나는다량의토혈과흑혈변또는선혈변이섞인흑혈변이며, 출혈은일시적으로소실되었다가치료하지않으면다시반복하는특징이있다 9,10). 진단은내시경에의해이루어지지만작은병변이위주름사이에있거나신생아나어린영아에서는내시경

4 396 ㆍ대한소아소화기영양학회지 : 제 14 권제 4 호 2011 술기의미숙이나경험부족으로병변을놓칠수도있다. Reilly와 Al-Kawas 9) 의보고에의하면성인에서초회내시경검사에서 Dieulafoy병이진단된경우는 49%, 두번이상의내시경검사에서추가진단이가능했던경우는 33%, 시험적개복술등을통해추가진단된경우는 18% 였다. 다른보고 11,12) 에서도초회내시경검사에서병변이발견된경우는 50 82% 였다. 이는다량의출혈로인한혈액이나혈괴등에의해병변이가려지고내시경시야가좋지않은것이주이유이다. 때로는저절로지혈이되었거나동반된다른병변이있을때에도진단이잘못될수있다. 다량의출혈로인한혈액이나위내용물과섞인큰혈괴로인해병변의확인이어려운경우에환자의체위변화가병변을찾는데도움이된다고알려져있다 13). 그러나본증례에서는신생아여서위용적이작고상대적으로위내용물과섞인혈괴가커서첫번째내시경검사에서는체위변경을해도시야가확보되지않아서병변을확인할수가없었으며, 혈괴가사라진두번째내시경검사에서병변을확인할수있었다. Dieulafoy 병변의내시경소견은 (1) 작은 (<3 mm) 점막결손부위 ( 또는정상점막으로둘러싸여있는부위 ) 에서발생한박동성또는불출성출혈, (2) 출혈유무와관계없이작은점막결손부위 ( 또는정상점막으로둘러싸여있는부위 ) 에노출되어있는혈관, 혹은 (3) 작은점막결손부위 ( 또는정상점막으로둘러싸여있는부위 ) 에협소하게부착되어진혈괴등이다 1,9,14). 본증례에서도위내시경검사에서정상점막으로둘러싸여있는부위에부착되어진혈괴와노출혈관을관찰할수있었다. 치료는내시경적지혈법이일차선택치료법으로국소주입법 2,11,15), 열응고법 16), 헤모클립법 5), 밴드결찰법 17) 등다양한방법이있다. 전기응고법과지혈제국소주입법을동시에시행할경우병변의점막크기와깊이를증가시켜서위천공의발생위험성이증가될수있으므로주의를요한다 18). 고무밴드결찰술은점막하혈관의일부만결찰될수있어서잔유혈관에서재출혈이발생할가능성이있을뿐아니라, 과도한흡입으로인한천공, 조기밴드탈락으로인한대량출혈의위험성이있다 17). 헤모클립법은비정맥류위장관출혈에매우효과적인치료법으로 Dieulafoy 병변으로인한출혈환자들을후향적으로분석한결과에서다른치료법에비해보다지혈률이높고시술이간편하면서합병증이적은시술로 보고되었다 15,19). 지금까지신생아에서보고된 Dieulafoy 위병변의치료를보면 1예는헤모클립법으로효과적으로치료하였고 5), 2예는기관지내시경을이용하여희석에피네프린국소주입법으로치료하였다 6). 본증례에서도헤모클립법을이용하여 Dieulafoy 위병변을효과적으로치료하였는데, 지혈치료에필요한부속기구를사용하기위해서식도직경이 4 6 mm 정도되는 2.7 kg의신생아에게외경 9.2 mm의내시경을사용해야하는부담이있었으나산소포화도의저하나시술과관련된문제나합병증없이헤모클립법으로재출혈없이안전하게치료할수있었다. 요 Dieulafoy 병변의내시경적지혈치료법으로헤모클립법, 지혈제국소주입법, 전기응고법, 고무밴드결찰술등다양한방법이이용되고있다. 이중에서헤모클립법은성인에서는합병증발생률이낮고재출혈률이낮은치료법으로알려져있다. 저자들은 2.7 kg의신생아에서 Dieulafoy 병변을진단하고헤모클립법으로별다른문제없이치료한증례를경험하였기에보고한다. 약 참고문헌 1) Veldhuyzen van Zanten SJ, Bartelsman JF, Schipper ME, Tytgat GN. Recurrent massive haematemesis from Dieulafoy vascular malformations a review of 101 cases. Gut 1986;27: ) Stockwel JA, Werner HA, Marsano LS. Dieulafoy's lesion in an infant: a rare cause of massive gastrointestinal bleeding. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;31: ) Lee ES, Oh CH, Kim JW, Chung KS, Han SJ. A case of Dieulafoy's disease in a child. Korean J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999;2: ) Kim HJ, Shin JS, Seo JW. Endoscopic management with ethanol injection in a child with gastric Dieulafoy lesion. Korean J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003;2: ) Lee YJ, Oh JM, Park SE, Park JH. Successful treatment of a gastric Dieulafoy's lesion with a hemoclip in a newborn infant. Gastrointest Endosc 2003;57: ) Koo YH, Jang JS, Cho JH, Han SH, Ryu SH, Lee SW, et al. Endoscopic injection treatment for gastric Dieulafoy lesion in two newborn infants. Korean J Gastroenterol

5 이용욱외 : 신생아위 Dieulafoy 병변의내시경적치료 1 예ㆍ ;46: ) Schmulewitz N, Baillie J. Dieulafoy lesions: a review of 6 years of experience at a tertiary referral center. Am J Gastroenterol 2001;96: ) Miko TL, Thomazy VA. The caliber persistent artery of the stomach: A unifying approach to gastric aneurysm, Dieulafoy's lesion, and submucosal arterial malformation. Hum Pathol 1988;19: ) Reilly HF, Al-Kawas FH. Dieulafoy's lesion: diagnosis and management. Dig Dis Sci 1991;36: ) Durham JD, Kumpe DA, Rothbarth LJ, Van Stiegmann G. Dieulafoy disease: arteriographic findings and treatment. Radiology 1990;174: ) Baettig B, Haecki W, Lammer F, Jost R. Dieulafoy's disease: Endoscopic treatment and follow up. Gut 1993; 34: ) Grisendi A, Lonardo A, Della casa G, Frazzoni M, Pulvirenti M, Ferrari AM, et al. Combined endoscopic and surgical management of Dieulafoy vascular malformation. J Am Coll Surg 1994;179: ) Lee JH, Lee SH, Bae WY, Park JH, Park DH, Chung IK, et al. The usefulness of positional change in endoscopic hemostasis for bleeding Dieulafoy's lesion. Korean J Gastrointest Endosc 2006;32: ) Lee YT, Walmsley RS, Leong RW, Sung JJ. Dieulafoy s lesion. Gastrointest Endosc 2003;58: ) Parra-Blanco A, Takahashi H, Méndez Jerez PV, Kojima T, Aksoz K, Kirihara K, et al. Endoscopic management of Dieulafoy lesions of the stomach: a case study of 26 patients. Endoscopy 1997;29: ) Kim YS, Choung RS, Kim KO, Koh DW, Cho YJ, Kim HJ, et al. A case of Dieulafoy's lesion of the terminal ileum treated by colonoscopic electro coagulation. Korean J Gastrointest Endosc 2001;23: ) Jeong EJ, Bae YM, Kim KH, Heo J, Heo JH, Chu HJ, et al. Clinical feature and the effects of endoscopic band ligation of Dieulafoy-like lesion. Korean J Gastrointest Endosc 2002;24: ) Bedford RA, van Stolk R, Sivak MV Jr, Chung RS, Van Dam J. Gastric perforation after endoscopic treatment of a Dieulafoy's lesion. Am J Gastroenterol 1992;87: ) Ko JH, Lee KJ, Jeoung ST, Kwon OY, Ko YY, Jee SB, et al. Comparison of various endoscopic injection therapy and hemoclipping for bleeding peptic ulcers. Korean J Gastrointest Endosc 1998;18:

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untitled 대한내과학회지 : 제 70 권부록 2 호 2006 Coil embolization으로치유된십이지장 Dieulafoy 병변출혈 1예 대구파티마병원내과, 창원파티마병원진단방사선과 2, 내과 3 정승욱 손혁수 김준형 2 장성훈 3 이주형 3 박종호 3 주연호 3 =Abstract= A case of duodenal Dieulafoy's lesion treated