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일국 진
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1 증례 건양대학교의과대학신경과학교실 alo's Concentric Sclerosis in a Patient with Previous Recurrent Optic Neuritis Jae-Hwan Kim, MD, Jae Hee Yoon, MD, Kyu Sun Yum, MD, ora Yoon, MD, PhD, Kee Ook Lee, MD, Yong-Duk Kim, MD, PhD, Sang-Jun Na, MD, PhD Department of Neurology, Konyang University College of Medicine, Daejeon, Korea alo's concentric sclerosis is regarded as a rare variant of multiple sclerosis. Traditionally, alo's concentric sclerosis was a post-mortem diagnosis, but the recent introduction of brain magnetic resonance imaging (MRI) scans may allow noninvasive access without biopsy. rain MRI findings of alo's concentric sclerosis is characteristic concentric configuration of alternating bands of white matter of different pathology, with relatively preserved myelination alternating with regions of demyelination in the cerebral white matter. We report a case of alo's concentric sclerosis with recurrent optic neuritis. J Korean Neurol ssoc 33(4): , 2015 Key Words: alo's concentric sclerosis, Multiple sclerosis alo동심경화증은다발경화증의드문아형으로간주되는뇌의염증탈수초질환으로뇌의정상적인수초고리와탈수초된고리들로구성된병변이특징이다. 1 질병특유의뇌자기공명영상검사소견은 T2강조영상에서백색질에고신호강도와저신호강도의띠가교대로있는모습과질병의활성기에 T1강조영상에서조영증강된층과조영증강되지않은층이연속된다수의동심구조이다. 2 alo동심경화증은일반적으로급속히악화되는경과를보이며예후및치료효과가좋지않은것으로알려져있었으나최근진단기법의발전과빠른치료를통해좋은예후를보이는사례가보고되고있다. 3 alo 동심경화증은정확한유병률을측정하기어려울정도의 Received pril 22, 2015 Revised June 5, 2015 ccepted June 5, 2015 ddress for correspondence: Sang-Jun Na, MD, PhD Department of Neurology, Konyang University Hospital, Konyang University College of Medicine, 158 Gwanjeodong-ro, Seo-gu, Daejeon 35365, Korea Tel: Fax: nukedoc@hanmail.net 매우드문질환으로 4 아직국내에보고된바가없어두차례시신경염기왕력이있는환자에서발생한 alo동심경화증이스테로이드치료후호전된증례를보고하고자한다. 증례 2008년 6월, 고혈압, 당뇨병등의과거력및약물력, 외상력, 가족력이없는 28세여자가 3일전발생한우측시력저하로왔다. 안와자기공명영상에서이상소견을보이지않았으며시각유발전위검사에서우측 P100잠복기가연장되었다. 환자는메틸프레드니솔론 (methylprednisolone) 1 g을 5일간정주후경구프레드니솔론 (prednisolone) 으로변경하여퇴원하였고증상은완전히호전되었다. 2010년 5월, 환자는 2일전발생한양안시력저하로다시왔다. 시각유발전위검사에서양측 P100잠복기연장소견을보였으며뇌척수액올리고클론띠가양성이었고 immunoglobulin G (IgG) 지수는 0.24로정상범주였다. 환자는메틸프레드니솔론 1 g을 5일간정주후경구프레드니솔론으로변경하여퇴원하였고증상은완전히호전되었다. 이후 2012년 9월, 환자는 5 일전갑자기발생한좌측편마비로왔다. 환자는시신경염으로 310 대한신경과학회지제 33 권제 4 호, 2015

2차례입원치료한것외엔특이과거력이없었으며최근바이러스감염력이나예방접종력이없었다. 좌측편마비외에시력저하, 두통, 현훈, 오한, 근육통등다른증상은호소하지않았고신체진찰에서열, 발진등의이상이관찰되지않았다. 신경학적진찰에서근력은좌측상하지근력이 Medical Research Council (MRC) 4등급이었고좌측의세갈래근, 두갈래근, 무릎, 발목반사가모두항진되어있었다.

혈액검사에서항Ro 및항La항체, 항중성구세포질항체, 항핵항체, 류마티스인자, 항카디오리핀항체, 루푸스항응고인자, 항인지질항체, 보체C3와 C4, 유리C 단백질과 S 단백질, 항사구체기저막항체, 페리틴, 트랜스페린, 적혈구침강 속도, C-반응단백질, 갑상샘자극호르몬, 삼요오드티로닌, 유리 T4, 항갑상샘글로불린항체,

2 2차례입원치료한것외엔특이과거력이없었으며최근바이러스감염력이나예방접종력이없었다. 좌측편마비외에시력저하, 두통, 현훈, 오한, 근육통등다른증상은호소하지않았고신체진찰에서열, 발진등의이상이관찰되지않았다. 신경학적진찰에서근력은좌측상하지근력이 Medical Research Council (MRC) 4등급이었고좌측의세갈래근, 두갈래근, 무릎, 발목반사가모두항진되어있었다. 이외에색각이상, 시력저하, 얼굴마비, 구음장애, 감각이상, 병적반사등의다른신경계증상은관찰되지않았다. 혈액검사에서항Ro 및항La항체, 항중성구세포질항체, 항핵항체, 류마티스인자, 항카디오리핀항체, 루푸스항응고인자, 항인지질항체, 보체C3와 C4, 유리C 단백질과 S 단백질, 항사구체기저막항체, 페리틴, 트랜스페린, 적혈구침강 속도, C-반응단백질, 갑상샘자극호르몬, 삼요오드티로닌, 유리 T4, 항갑상샘글로불린항체, 항갑상샘미세소체항체검사에서이상소견을보이지않았다. 뇌척수액과매독혈청검사, 혈청사람면역결핍바이러스항체, 엡스타인-바바이러스항체, 거대세포바이러스항체, 볼거리바이러스는검출되지않거나음성이었고간접면역형광반응법으로검사한항아쿠아포린4 항체또한검출되지않았다. 종양감별을위해암배아항원, 알파태아단백질, 암항원 125 에대한검사를진행했고기생충감염확인을위해간흡충, 폐흡충, 유구낭미충, 스파르가늄, 광동주혈흡충, 개회충에대한항체검사를시행했으며정상이었다. 뇌척수액검사에서뇌압 15 cmh 2O, 백혈구 2/mm 3, 단백질 17 mg/dl, 포도당 67 mg/dl였으며올리고클론띠, 암세포는관찰 Figure 1. Initial magnetic resonance imaging (MRI) images. () rain MRI shows concentric ring pattern with alternating high and low signals in the right frontal white matter on Gd-enhanced T1WI (upper) and alternating high and equal signals in the same area on T2WI (lower). () DWI shows the concentric rings with restricted diffusion layers (upper) and correspondent low DC values (lower) in the right frontal white matter. DWI; diffusion weighted image, DC; apparent diffusion coefficient. J Korean Neurol ssoc Volume 33 No. 4,

되지않았고 IgG 지수는 0.32로정상범주였다. 사지신경전도검사는정상이었으며시각유발전위검사에서양측 P100잠복기연장이관찰되었다. 증상발생후촬영한뇌자기공명영상에서우측전두엽백색질부위에 T1강조영상과 T2강조영상에서지름 1.

뇌자기공명분광검사에서 N-acetyl aspartate/ creatine비가 1.62로감소되어있었고 choline/creatine비는 1.19, choline/n-acetyl aspartate비는 0.73으로증가되어있었다 (Fig. 2-).

3-, 3-). 이후현재까지환자의증상재발은없었다. Figure 2. MRS and MR perfusion images.

3 되지않았고 IgG 지수는 0.32로정상범주였다. 사지신경전도검사는정상이었으며시각유발전위검사에서양측 P100잠복기연장이관찰되었다. 증상발생후촬영한뇌자기공명영상에서우측전두엽백색질부위에 T1강조영상과 T2강조영상에서지름 1.5 cm 이며고신호강도를동반한원심성의고리모양과층구조를보이는병변이관찰되었고 (Fig. 1-) 확산강조영상에서고신호강도를보이는원심성의고리모양의층구조를보이는병변과함께겉보기확산계수에서이에상응하는부위에저신호강도가보였다 (Fig. 1-). 추가로뇌자기공명분광검사와뇌자기공명관류영상검사를시행하였다. 뇌자기공명분광검사에서 N-acetyl aspartate/ creatine비가 1.62로감소되어있었고 choline/creatine비는 1.19, choline/n-acetyl aspartate비는 0.73으로증가되어있었다 (Fig. 2-). 뇌자기공명관류영상에서해당병변에관류증가소견은보이지않았다 (Fig. 2-). 환자는메틸프레드니솔론 1 g을 5일간정주받았으며치료시작 3일째부터증상호전을보이기시작했고 1주일후모든증상이호전되었다. 치료두달후추적뇌자기공명영상검사에서해당위치에병변이관찰되나크기가많이줄어있었다 (Fig. 3-, 3-). 이후현재까지환자의증상재발은없었다. Figure 2. MRS and MR perfusion images. () MRS of the concentric lesion shows increased choline peak and decreased N-acetyl aspartate peak. () MR perfusion shows no evidence of perfusion increase in right frontal white matter lesion. MRS; magnetic resonance spectroscopy, MR; magnetic resonance, Cho; choline, N; N-acetyl aspartate. 312 대한신경과학회지제 33 권제 4 호, 2015

Figure 3. Follow up magnetic resonance imaging images. Two months after admission, concentric white matter lesion was improved. 고찰 본증례는뇌자기공명영상, 뇌자기공명분광검사와뇌자기공명관류영상검사등의결과를종합해봤을때중추신경계탈수초질환의범주로생각된다.

5,6 국소적근력저하, 실조증, 감각이상, 복시와같은전형적인다발경화증의증상을보일수도있으나대다수는두통, 인지기능저하, 행동변화, 무언증, 소변실금, 경련, 실어증, 편측마비와같은뇌내종괴에의한증상들을보인다. 5 자기공명영상에서병변은뇌백색질에호발하며이외에도기저핵, 교뇌, 소뇌에발생한보고가있다.

4 Figure 3. Follow up magnetic resonance imaging images. Two months after admission, concentric white matter lesion was improved. 고찰 본증례는뇌자기공명영상, 뇌자기공명분광검사와뇌자기공명관류영상검사등의결과를종합해봤을때중추신경계탈수초질환의범주로생각된다. 중추신경계탈수초질환에는다발경화증, 실더병 (Schilder disease), 마르부르크병 (Marburg disease), alo 동심경화증, 데빅병, 급성파종뇌척수염등이있다. 이중 alo동심경화증은드문질환으로다발경화증의아형으로알려져있다. 평균발병나이는 34세이지만 3세에서 62세까지다양하고아시아인여성에서호발하는것으로보고되고있다. 5,6 국소적근력저하, 실조증, 감각이상, 복시와같은전형적인다발경화증의증상을보일수도있으나대다수는두통, 인지기능저하, 행동변화, 무언증, 소변실금, 경련, 실어증, 편측마비와같은뇌내종괴에의한증상들을보인다. 5 자기공명영상에서병변은뇌백색질에호발하며이외에도기저핵, 교뇌, 소뇌에발생한보고가있다. 7 스테로이드가 1차치료로알려져있으며스테로이드에효과가없을경우명확한근거는없으나 2차치료로혈장교환술을시도해볼수있다. 예후는완전한호전을보이는경우에서심각한후유장애또는사망에이르기까지다양하며약간의후유장애를남기면서호전되는경우가가장흔하다. 4 본증례의경우성인이며병변이편측에만있었기때문에주로소아에서양측성으로발생하는실더병의가능성이낮다. 또한스테로이드치료에좋은반응을보이며경과가양호한점으로보아스테로이드에반응이좋지못하고치명적인경과를보이는마르부르크병의가능성도낮다. 데빅병의경우항아쿠아포린4 항체의특이도가 98% 이므로항아쿠아포린4 항체가검출 되지않은본증례의경우데빅병의가능성도낮다. 또한예방접종력, 바이러스감염등의선행요인이없었으며병변이다발성으로발생하지않은점으로보아급성파종뇌척수염의가능성도낮다. 스테로이드에좋은반응을보이면서증상재발이없었고뇌자기공명관류영상에서관류증가를보이지않아일반적으로스테로이드에반응이좋지않거나일시적인반응을보이고뇌자기공명관류영상에서관류증가를보이는종양성병변의가능성도낮다. 본증례의경우병변의지름이 1.5 cm로보통지름이 2 cm 이상이며조영증강되는열린고리모양이특징적인 tumefactive다발경화증의가능성도낮다. 5,8 본증례는뇌자기공명영상에서관찰되는병변이 alo동심경화증에서특징적으로관찰되는동심성의층판구조와유사하며다른탈수초질환및종양성질환에서보이는뇌자기공명관류영상의관류증가가보이지않았고스테로이드치료에좋은반응을보인점으로보아 alo동심경화증의가능성이가장높다고생각된다. 본증례는 alo동심경화증진단당시 32세의한국인여성으로평균발병나이및호발인종, 성별에서기존의역학과유사했다. 편측마비증상이있었으며자기공명영상에서뇌백색질에병변이관찰되었고스테로이드에대한효과가좋아이역시기존의보고들과일치하는소견이었다. 하지만스테로이드치료후완전한호전을보였으며올리고클론띠양성소견을보인점에서기존증례의일반적인소견들과차이가있었다. 현재까지 alo병변과다발경화증과의연관성이정확히밝혀지지는않았다. 기존보고들에서는재발- 완화형다발경화증의경과중에 alo병변이관찰되는경우, 약 55% 의 alo동심경화증 J Korean Neurol ssoc Volume 33 No. 4,

5 환자에서전형적인다발경화증의병변이관찰되었던보고도있었고처음 alo병변을보였던환자가이후전형적인다발경화증으로재발하는경우도있었다. 5 또한뇌척수액검사에서올리고클론띠양성소견을보였던 alo병변을지닌환자가다발경화증으로진행하는경우도있었으나 7 alo병변을보이는다발경화증환자 11명중 1명에서만올리고클론띠가관찰되었던보고도있었다. 9 이외에 alo병변이있는시신경척수염, 시신경척수염범주질환의보고에서 alo병변의아쿠아포린4 결핍이발견되어시신경척수염또는시신경척수염범주질환과 alo동심경화증간에공통되는면역기전이존재할가능성을시사하기도했다. 10 본증례의경우 2번째시신경염으로입원치료했을당시뇌척수액올리고클론띠가양성소견을보였다. 하지만 alo병변을보였을때에는올리고클론띠가음성소견을보였고이후증상의재발이없었으며추적뇌자기공명영상에서전형적인다발경화증병변도보이지않았다. 또한두차례의시신경염이있었으나항아쿠아포린 4항체가음성이었고횡단척수염의증거가없었으며시신경척수염을시사하는뇌영상소견도보이지않았다. 하지만 alo병변과다발경화증, 시신경척수염또는시신경척수염범주질환과의연관성을고려할때향후시신경염또는횡단척수염이재발할경우재발- 완화형다발경화증또는시신경척수염범주질환등의다른진단에대해서도고려해야하겠다. REFERENCES 1. Stadelmann C, Ludwin S, Tabira T, Guseo, Lucchinetti CF, Leel-Ossy L, et al. Tissue preconditioning may explain concentric lesions in alo s type of multiple sclerosis. rain 2005;128: Karaarslan E, ltintas, Senol U, Yeni N, Dincer, ayindir C, et al. alo s concentric sclerosis: clinical and radiologic features of five cases. JNR m J Neuroradiol 2001;22: Dwivedi N, Srivastava V, Thukral, Tripathi K. rare case of alo concentric sclerosis showing unusual clinical improvement and response with oral prednisolone. Int J ppl asic Med Res 2012;2: Hardy T, Miller DH. alo s concentric sclerosis. Lancet Neurol 2014; 13: Wang C, Zhang KN, Wu XM, Huang G, Xie XF, Qu XH, et al. alo s disease showing benign clinical course and co-existence with multiple sclerosis-like lesions in Chinese. Mult Scler 2008;14: Wallner-lazek M, Rovira, Fillipp M, Rocca M, Miller DH, Schmierer K, et al. typical idiopathic inflammatory demyelinating lesions: prognostic implications and relation to multiple sclerosis. J Neurol 2013;260: Kira J. strocytopathy in alo s disease. Mult Scler 2011;17: Simon JH, Kleinschmidt-DeMasters K. Variants of multiple sclerosis. Neuroimag Clin N m 2008;18: Seewann, Enzinger C, Filippi M, arkhof F, Rovira, Gass, et al. MRI characteristics of atypical idiopathic inflammatory demyelinating lesions of the brain: a review of reported findings. J Neurol 2008; 255: Masuda H, Mori M, Katayama K, Kikkawa Y, Kuwabara S. nti-aquaporin-4 antibody-seronegative NMO spectrum disorder with alo s concentric lesions. Intern Med 2013;52: 대한신경과학회지제 33 권제 4 호, 2015

The Window of Multiple Sclerosis

THE WINDOW OF MULTIPLE SCLEROSIS Vol.2 No.1 MAR 2009 Topic Review Article Review 01. 02. 03. 04. Case Review The Window of Multiple Sclerosis THE WINDOW OF MULTIPLE SCLEROSIS The Window of Multiple Sclerosis