CASE REPORT J Neurocrit Care 2014;7(2): ISSN Pott s Puffy Tumor 로나타난코대뇌털곰팡이증 울산대학교의과대학서울아산병원신경과 1, 감염내과 2 윤혁준 1 전상범 1 김한아 1 권보성 1 김성한

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유이 준
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1 CASE REPORT ISSN Pott s Puffy Tumor 로나타난코대뇌털곰팡이증 울산대학교의과대학서울아산병원신경과 1, 감염내과 2 윤혁준 1 전상범 1 김한아 1 권보성 1 김성한 2 강중구 1 Hyukjun Yoon, MD 1, Sang-Beom Jeon, MD, PhD 1, Han A Kim, MD 1, Bo Seong Kwon, MD 1, Sung-Han Kim, MD, PhD 2, and Joong Koo Kang, MD, PhD 1 Departments of 1 Neurology and 2 Infectious Disease, Seoul Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea Background: Pott s puffy tumor is a rare clinical entity characterized by subperiosteal abscess associated with osteomyelitis. We report a case of rhinocerebral mucormycosis manifested as Pott s puffy tumor. This is the first case report of Pott s puffy tumor caused by mucormycosis in Korea, to the best of our knowledge. Case Report: A 64-year-old diabetic woman presented with headache and altered mental status. MRI and CT of the brain showed sinusitis and intracerebral hemorrhage with diffuse leptomeningeal enhancement. Cerebrospinal fluid study revealed pleoyctosis. Her medical condition deteriorated despite administration of vancomycin and ceftriaxone. Follow-up MRI and CT showed a subperiosteal abscess and osteomyelitis in the left frontal area, suggestive of Pott s puffy tumor. We performed surgical debridement of the lesion. Histological findings of the lesion were compatible with mucormycosis. We administered amphotericin B intravenously for nine weeks and posaconazole orally for additional four weeks. The patient improved and was discharged to home after three months. Conclusion: Rhiniocerebal mucormycosis can present as Pott s puffy tumor. Early surgical intervention and administration of anti-fungal agents are warranted for the treatment of Pott s puffy tumor due to mucormycosis. Key Words: Pott s puffy tumor; Mucormycosis; brain abscess 서론 Pott s puffy tumor는골수염과골막하농양이동반된상태를일컫는다. 그원인으로는부비동염과외상이흔한것으로알려져있으며, 드물게는비강내코카인사용, 전두동내종양성병변, 의인성감염그리고섬유형성이상등이보고된바있다. 1 Pott s puffy tumor가악화될경우뇌농양으로진행할수있다. 부비동염에의한 Pott s puffy tumor의원인으로 Strep- tococcus를비롯한세균감염이흔하지만, 드물게진균감염에의한경우도보고되었다. 2 코대뇌털곰팡이증 (rhinocerebral mucormycosis) 은부비동염, 안와주위연조직염, 안근마비, 안와주위통증, 두통, 시력상실, 뇌신경마비, 의식장애등의심각한증상을유발하는진균감염증이다. 3 본저자들은코대뇌털곰팡이증에의한 Pott s puffy tumor 증례를보고하고자한다. 증례 Received: July 15, 2014 / Revised: September 16, 2014 Accepted: September 16, 2014 Address for correspondence: Joong Koo Kang, MD, PhD Department of Neurology, Seoul Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, 88 Olympic-ro 43-gil, Songpa-gu, Seoul , Korea Tel: , Fax: jkkang@amc.seoul.kr 당뇨병을앓고있던 64세여자환자가의식저하와발열로본원응급실을방문하였다. 발열과두통은일주일전부터시작되었고타원에서이틀간세프트리악손을투약받았으나증상이악화되고의식이저하가발생되어본원응급실로전원되었다. 응급실에서측정한생체징후는혈압 170/96 mmhg, 분당맥박수 84회, 분당호흡수 18회, 체온 37.5 였다. 신경학 Copyright 2014 The Korean Neurocritical Care Society 111

A B C Figure 1. Initial Brain CT and MRI performed one day after symptom onset. (A) A 1.5 cm-sized hematoma with perilesional edema was seen in the left frontal cortex. (B) A 1.

And diffuse pachymeningeal enhancement along both, worse on the left, frontal lobe was seen on T1-enhanced imaging. A B C Figure 2. (A) Follow-up MRI performed three weeks after symptom onset.

2 A B C Figure 1. Initial Brain CT and MRI performed one day after symptom onset. (A) A 1.5 cm-sized hematoma with perilesional edema was seen in the left frontal cortex. (B) A 1.5 cm-sized low signal lesion with perilesional edema was seen in the left frontal cortex on FLAIR imaging. And diffuse pachymeningeal enhancement along both, worse on the left, frontal lobe was seen on T1-enhanced imaging. A B C Figure 2. (A) Follow-up MRI performed three weeks after symptom onset. An increased extent of high-signal lesion with mass effect was found on FLAIR imaging,. The mass lesion was T1-enhanced. And CT performed three weeks after symptom onset. (B) A subosteal abscess with soft tissue swelling was revealed in the left frontal area.(white arrow) (C) Multifocal bony defects, communicating to left frontal sinus, due to osteomyelitis were seem in the left frontal bone.(white arrows) 적 검사에서 의식이 혼미하였으나 뇌신경이상은 관찰되지 않 루진스키징후나 Kernig 징후는 없었다. 혈액 검사에서 백혈구 았다. 환자는 통증 자극을 뿌리칠 수 있었으며, 근력약화는 관 12,700/µL, 혈색소 11.9 g/dl, 혈소판 225,000/µL, 적혈구침강 찰되지 않았다. 양측 상하지에서 심부건반사가 저하되었고 바 속도 92 mm/hr, C-반응성단백 mg/dl이었다. 당화혈색 빈스키징후는 관찰되지 않았다. 경부강직이 뚜렷하였으나 브 소가 9.8%로 높아서 최근 당뇨가 잘 조절되지 않았음을 알 수 112

Yoon HJ, et al. 있었다. 혈액, 객담, 소변뿐아니라비강깊은부위에서면봉으로검체를채취하여배양검사를시행했으나원인균은동정되지않았다. 세프트리악손투약전외부병원에서시행한척추천자검사에서백혈구수 186/µL ( 다형핵백혈구 80%), 포도당 96 mg/dl ( 혈청포도당 177 mg/dl) 로측정되었다.

3 Yoon HJ, et al. 있었다. 혈액, 객담, 소변뿐아니라비강깊은부위에서면봉으로검체를채취하여배양검사를시행했으나원인균은동정되지않았다. 세프트리악손투약전외부병원에서시행한척추천자검사에서백혈구수 186/µL ( 다형핵백혈구 80%), 포도당 96 mg/dl ( 혈청포도당 177 mg/dl) 로측정되었다. 본원에서시행한척추천자검사에서열림압력은 170 mmh 2 O, 백혈구수 43/Ul ( 중성구 43%, 단핵구 41%), 단백질 mg/dl, 포도당 90 mg/dl ( 혈청포도당 269 mg/dl) 이확인되었다. 뇌척수액 adenosine deaminase activity는 2.7/uL이었다. 뇌척수액그람염색, 항산염색, Indian ink 염색과배양검사에서동정된균은없었다. 결핵균과헤르페스바이러스에대한중합효소연쇄반응검사결과는음성이었다. 외부병원에서시행한자기공명영상검사에서는특이소견이관찰되지않았다. 하지만, 본원응급실에서시행한컴퓨터단층촬영에서뇌내출혈을시사하는부종을동반한 1.5 cm 크기의고밀도병변이좌측전두엽에서확인되었다 (Fig. 1-A). 이병변은액체감쇠역전회복영상 (fluid attenuated inversion recovery imaging, FLAIR) 에서저신호강도로관찰되었다. T1 조영강조영상에서양측전두엽에광범위한경수막조영증강을동반하였는데, 좌측이더심하였다 (Fig. 1-B,C). 양측사골동부비동염소견도확인되었다. 배양검사결과가보고되기전에세균수막염가능성에대해반코마이신 2 g/day, 세프트리악손 4 g/day, 덱사메타손 40 mg/day을투여하였다. 뇌내출혈의원인감별을위해시행한혈관조영술에서양측로젠탈기저정맥 (basal vein of Rosenthal) 이조영되지않아서정맥동혈전증동반이의심되었다. 입원 4일째환자의전신상태가호전되었다. 의식수준이명료해졌고, 열은없었으며생체징후도안정적이었다. 전산화단층촬영에서출혈량증가가없는것을확인한후, 정맥동혈전증에대해 nadroparin 3,800 단위를하루 2회추가하였다. 입원 6일째환자의식이다시혼미해졌다. 이때시행한컴퓨터단층촬영에서뇌내출혈증가가관찰되었다. 액체감쇠역전영상과 T1 조영강조영상에서도증가된혈종과부종이보였다 (Fig. 2-A). 이러한소견을확인한후 nadroparin을즉시중단하였다. 염증악화를확인하기위해촬영한컴퓨터단층촬영에서골막하농양과다발성골결함소견이보였다 (Fig. 2-B,C). 이에대해, 원인균을정확히확인하고감염된조직을제거할목적으로내시경부비동수술, 두개절제술그리고좌측전두엽절제술을동시에시행하였다. 수술시획득한검체의고모리메테나민은염색 (Gomori s methenamin silver stain) 에서털곰팡이의균사 (hypha) 가확인되었다 (Fig. 3). 2주에걸친곰팡이균혈액배양에서동정된곰팡이는없었으나, 수술시검체병리소견을바탕으로털곰 Figure 3. Gomori s methenamine silver stain shows fungal hyphae, consistent with mucormycosis. 팡이증 (mucormycosis) 에의한사골동부비동염이 Pott s puffy tumor 로진행하고뇌내출혈을동반한것으로진단하였다. 이 에투약중이던항균제를암포테리신 B 5 mg/kg/day 로변경하 였다. 수일경과하면서환자는의식이호전되고전신상태도 점차호전되었다. 일주일후의식이명료해졌고, 2 주후도움 을받아보행가능할정도로회복되었다. 암포테리신 B 를 9 주 간정맥주사한후 posaconazole 경구제로변경하여 4 주더투 약하였다. 13 주후항진균제를모두중단하였다. 이로부터 4 개월이경과한현재, 다른사람의도움없이일상생활을할수 있는상태로회복되었고, 뇌자기공명영상에서도염증이호 전된소견을보였다. 고 찰 본증례는뇌수막염으로시작되어뇌내출혈을동반한 Pott s puffy tumor 로진행한털곰팡이증증례로감염조직의수술적 제거와항진균제사용후환자는회복되었다. 이는코대뇌털 곰팡이증에의해발생한 Pott s puffy tumor 의국내첫증례보 고이다. 털곰팡이증은 Mucorales 에의해발생하는진균감염증이다. 3 이는공기중에존재하는진균포자낭포자 (sporangiospore) 가 호흡기를통해유입되거나, 진균이손상된점막이나피부를 통해침투하여발생한다. 3 털곰팡이증은적극적인항균제및 수술적치료에도불구하고, 치사율이 40% 가넘을만큼치료 가까다로운질환이다. 4 털곰팡이증은기회감염으로발생하는경우가많고, 선행인 자로는혈액암, 당뇨병, 장기간의스테로이드사용, 철과다 등이있다. 3 본증례와같이조절되지않은당뇨병은털곰팡이 증증례의 36-88% 에서동반되는가장흔한선행인자이다. 3 케 113

4 토산증과동반된고혈당의경우에는털곰팡이증에특히취약한것으로알려져있다. 5 반면, 혈당이잘조절된당뇨병환자에서털곰팡이증이발생하는경우는비교적드물다. 6 코대뇌털곰팡이증은진균포자낭포자가부비동을통해구개, 안와그리고뇌로침투하여발생한다. 7 다발성뇌신경마비, 안와주위통증, 안와염증, 안검부종, 안검하수, 안구돌출, 두통등다양한증상이나타날수있다. 3 또한, 뇌혈관을침범하여진균성동맥류를형성하고혈액을통해전신으로파종되기도한다. 3 하지만본증례처럼전두골골수염과골막하농양으로진행하는경우는매우드물다. Pott s puffy tumor는 1760년 Percivall Pott에의하여외상에의해발생하는것으로처음보고되었고, 2 이후전두동부비동염에의해발생하는증례들이보고되었다. 부비동염에의한경우, 원인균으로는 Streptococcus species가가장흔하며, Hemophilus influenza, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa 혹은두가지이상의복합감염등도보고되었다. 8 또한전두동이대기보다상대적으로산소농도가낮기때문에혐기성균에의한 Pott s puffy tumor 증례도다양하게보고되고있고, 8 Aspergillus flavus나본환자와같이털곰팡이증에의한 Pott s puffy tumor 또한보고되고있다. 8 Pott s puffy tumor의임상증상은감염이파급된부위에따라전두골주위통증, 안와부종, 발열, 구통그리고두통등의다양한증상을보일수있다. 2 Pott s puffy tumor의다양한침범부위와임상양상은전두동및그주위혈관의해부학적인특징에기인한다. 전두동은판사이정맥 (diploic vein) 으로연결되는데, 이정맥은매우얇고판막이없어부비동의감염이주변골조직과뇌로파종하는데기여한다. 2 판사이정맥을통해파급된감염은전두골조직을약화시키고, 골막하조직에농양을형성한다. Pott's puffy tumor은판사이정맥의혈류량이잘발달되고전두동과주변조직의연결이느슨한 10-20세에가장흔하게발병하며성인에서는드물다고알려져있다. 8 감염이대뇌로파급되면다양한중추신경계합병증을나타낼수있는데, 뇌수막염, 경막외농양 (epidural abscess), 경막하축농 (subdural empyema), 뇌농양 (cerebral abscess), 경막정맥동혈전정맥염 (dural sinus thrombophlebitis) 등의형태로나타날수있다. 2 Pott s puffy tumor의치료는항생제만으로는불충분하여수술적제거가필요한경우가많다. 예전에는 external frontalethmoidectomy가많이시행되었으나, 최근에는파급범위가넓지않은경우내시경부비동수술이나단순전두동배액등이추천된다. 2,9 본증례의경우도내시경부비동수술을통하여감염된부비동을제거하였으며, 추가로감염된전두골을제거하였다. 수술적치료는환자의생존율을높이는것으로 보고되었으나, 10 이와함께적절한항균제치료도반드시병행되어야한다. 치료기간은원인균에따라최소한 4-8주의항균제치료가수반되어야재발을막을수있는것으로알려져있다. 11 털곰팡이증의일차치료제로사용되는암포테리신B는에르고스테롤과결합하여진균세포벽의이온투과성변화를일으키는약제로환자의생존율을높일수있다. 12 코대뇌털곰팡이증에서의암포테리신B의용량은 1 mg/kg/day로시작하여, 3-5 mg/kg/day까지증량할수있다. 13 포사코나졸은세포막결합효소체계에영향을주어항진균효과를보이는약제이나그효과에대한자세한연구는부족하나, 구제치료의한수단으로는효과적이다. 12 또한, 포사코나졸은신기능저하때문에암포테리신B를사용하기힘든환자에게일차치료약제로고려할수도있다. 12 본증례도수술적치료에수반하여암포테리신B를투약하였고, 이후경구포사코나졸을추가하였다. 본증례는발병초기에세균성수막염과감별이명확하지않았으며, 이에세균성수막염에준하여덱사메타손 40 mg/ day을투약하였다. 덱사메타손은세균성수막염에서초기에항균제와병용하여투약하면, 환자의예후를호전시킬수있다. 14 하지만덱사메타손을비롯한스테로이드의털곰팡이증에서의사용이환자의예후에어떠한영향을주는지는알려진바없다. 오히려만성적인스테로이드의사용은털곰팡이증의한가지위험인자로잘알려져있다. 3 따라서임상적으로털곰팡이증의감염의가능성이있다면덱사메타손투약이전에원인균주의빠른규명이중요하겠다. 또한본증례는대뇌출혈과함께정맥동혈전증이동반되었다. 정맥동혈전증은그자체로도대뇌출혈을일으킬수있으며, 정맥동혈전증에서항응고제의사용은출혈성뇌졸중이동반된경우에도일반적으로사용이가능하다. 15 그럼에도불구하고, 정맥동혈전증환자에서항응고제치료를하였을때, 합병증으로출혈이일어날수있다는보고도드물긴하지만있다. 15 본증례의경우 nadroparin 사용이후출혈량이증가하며, 임상적으로환자의상태가악화되었다. 본증례는임상적으로털곰팡이증이의심되는환자에서, 출혈성뇌졸중에동반된정맥동혈전증치료목적으로항응고제를투약을하는데신중해야함을보여준다. 결론적으로축농증이동반된수막염환자에게서 Pott s puffy tumor가발생할경우털곰팡이증의가능성을고려해야겠다. 이경우원인균확인과병소제거를위한수술을조기에시행하고항진균제를처방하는것이성공적인치료전략이될수있다. 114

5 Yoon HJ, et al. REFERENCES 1. Clark JR, Lim JK, Poole M. Pott s puffy tumour: a clinical variant. Aust N Z J Surg 1999;69: Ketenci I, Unlu Y, Tucer B, Vural A. The Pott s puffy tumor: a dangerous sign for intracranial complications. Eur Arch Otorhinolaryngol 2011;268: Petrikkos G, Skiada A, Lortholary O, Roilides E, Walsh TJ, Kontoyiannis DP. Epidemiology and clinical manifestations of mucormycosis. Clin Infect Dis 2012;54(Suppl 1):S Spellberg B, Walsh TJ, Kontoyiannis DP, Edwards J, Ibrahim AS. Recent advances in the management of mucormycosis: from bench to bedside. Clin Infect Dis 2009;48: Gonzalez CE, Rinaldi MG, Sugar AM. Zygomycosis. Infect Dis Clin North Am 2002;16: , vi. 6. Bhansali A, Bhadada S, Sharma A, Suresh V, Gupta A, Singh P, et al. Presentation and outcome of rhino-orbital-cerebral mucormycosis in patients with diabetes. Postgrad Med J 2004;80: Hosseini SM, Borghei P. Rhinocerebral mucormycosis: pathways of spread. Eur Arch Otorhinolaryngol 2005;262: Akiyama K, Karaki M, Mori N. Evaluation of adult Pott s puffy tumor: our five cases and 27 literature cases. Laryngoscope 2012;122: Masterson L, Leong P. Pott s puffy tumour: a forgotten complication of frontal sinus disease. Oral Maxillofac Surg 2009;13: Vironneau P, Verillaud B, Tran H, Altabaa K, Blancal JP, Sauvaget E, et al. [Rhino-orbito-cerebral mucormycosis, surgical treatment, state of the art]. Med Sci (Paris) 2013;29 Spec No 1: Minutilli E, Pompucci A, Anile C, Corina L, Paludetti G, Magistrelli P, et al. Cutaneous fistula is a rare presentation of Pott s puffy tumour. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2008;61: Kontoyiannis DP. Invasive mycoses: strategies for effective management. Am J Med 2012;125(1 Suppl):S Martin-Moro JG, Calleja JM, Garcia MB, Carretero JL, Rodriguez JG. Rhinoorbitocerebral mucormycosis: a case report and literature review. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2008;13:E Lebel MH, Freij BJ, Syrogiannopoulos GA, Chrane DF, Hoyt MJ, Stewart SM, et al. Dexamethasone therapy for bacterial meningitis. Results of two double-blind, placebo-controlled trials. N Engl J Med 1988;319: Coutinho J, de Bruijn SF, Deveber G, Stam J. Anticoagulation for cerebral venous sinus thrombosis. Cochrane Database Syst Rev 2011;(8):CD

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