대한한방내과학회지제 39 권 5 호 (2018 년 10 월 ) J.Int.KoreanMed.2018;39(5): htp://dx.doi.org/ /jikm 유전운동감각신경병 ( 샤르코 - 마리 - 투스병 ) 으로진

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민주 성
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1 대한한방내과학회지제 39 권 5 호 (2018 년 10 월 ) J.Int.KoreanMed.2018;39(5): htp://dx.doi.org/ /jikm 전경륭 1, 조준호 1, 정택수 1, 임보라 1, 박진서 1, 이유진 2, 정윤경 1 1 동수원한방병원한방내과, 2 동수원한방병원한방재활의학과 ACaseReportofaPatientwithSensoryDisturbanceoftheHandsandFeet DiagnosedasHereditaryMotorandSensoryNeuropathy(Charcot-Marie-ToothDisease) WhoWasTreatedwithKoreanMedicine Gyeong-ryungJeon 1,Jun-hoCho 1,Taek-suJeong 1,Bo-raLim 1,Jin-seoPark 1,Yu-jinLee 2,Yun-kyeongJeong 1 1 Dept.ofInternalKoreanMedicine,DongsuwonKoreanMedicineHospital 2 Dept.ofRehabilitationKoreanMedicine,DongsuwonKoreanMedicineHospital ABSTRACT Objectives:ThepurposeofthisstudyistoevaluatetheefectofKoreanmedicineinapatientwithsensorydisturbance ofthehandsandfetdiagnosedashereditarymotorandsensoryneuropathy(charcot-marie-toothdisease). Methods:Apatientdiagnosedwithhereditarymotorandsensoryneuropathy(Charcot-Marie-Toothdisease)wastreatedwith herbalmedicine(uchashinki-hwan-gami,bosinjigranule,ukgan-san-gami),acupuncture,moxibustion,andbeevenom pharmacopuncture. Clinicalimprovementswereevaluatedusingthenumericalratingscale(NRS)andTorontoClinicalNeuropathyScoresystem (TCNSS). Results:ImprovementsinthetotalscoresofNRSandTCNSwereobservedafterKoreanmedicinetreatments.NRSscore decreasefrom 8to2,andTCNSscoredecreasedfrom 10to7. Conclusion:Korean medicinetreatmentmay be efectiveforsensory disturbancein hereditary motorand sensory neuropathy(charcot-marie-toothdisease). Keywords:hereditarymotorandsensoryneuropathy,Charcot-Marie-Toothdisease,sensorydisturbance,traditionalKorean medicine,casereport Ⅰ. 서론 유전성말초신경병은크게유전운동감각신경병 (HereditaryMotorandSensoryNeuropathy,HMSN), 유전운동신경병 (HereditaryMotorNeuropathy,HMN), 투고일 : , 심사일 : , 게재확정일 : 교신저자 : 정윤경경기도수원시팔달구권광로 367 번길 77 동수원한방병원한방1내과 TEL: FAX: jyk812@naver.com 그리고유전감각신경병 (HereditarySensoryNeuropathy, HSN) 의 3가지로분류할수있다 1. 이중샤르코- 마리-투스병 (Charcot-Marie-Toothdisease,CMT) 으로잘알려진유전운동감각신경병이대부분을차지한다 2. 샤르코- 마리-투스병은 1886 년에프랑스인 Charcot 과 Marie 그리고영국인 Tooth 에의해처음으로기술되었고이들이름의첫글자를따서 CMT 질환이라고도불린다.CMT 는신경전도검사상운동신경과감각신경에이상이있는모든유전질환을총칭하며희귀질환중가장높은발병빈 1023

2 도 (2,500 명중 1명 ) 를가진다 3. 과거에는하지원위부의근육위축으로인하여샴페인병을거꾸로세운듯한다리모양을하는질환으로비교적단순하게인식되어왔으나현재는단일질환이라기보다는유전학적, 임상적, 전기생리학적으로이질적인여러질환들이함께섞인하나의질환군 (syndrome) 으로인식되고있다 4.CMT 의전형적인증상에는근력저하, 근육위축, 감각저하, 통증, 골격기형, 보행장애, 균형장애, 상지기능장애등이있지만심한정도는개인차가크게나타난다 5.CMT 는임상증상과함께신경전도검사및근전도검사, 신경생검, 유전자검사를시행하여진단한다. 신경전도검사상운동신경및감각신경에이상이있으면서유전적인가족력이있다면진단할수있으며, 신경생검과유전자검사에서이상소견을발견한다면확진판정을내린다 6.CMT 의완치방법은현재까지없으며오직질병진행을조절하는것, 물리치료, 정형외과적치료만이지금까지가능한방법이다 7. CMT 의한의학적치료에대한보고는김 8 의논문이있으나본질병의대한한의학적치료에대한보고가극히적은상황이다. 이에저자는 CMT 로진단된환자의수족부감각장애에침구치료 ( 전침, 간접구 ) 및한약치료등을시행하여임상적으로양호한효과를얻었기에보고하는바이다. Ⅱ. 증례 1. 성명 ( 성별 / 나이 ): 윤 (F/53) 2. 주소증 1)Extremitydysesthesia: 손가락, 발가락시리고저림및감각저하 2)Extremityweaknes: 보행시다리에힘이빠진다고호소함. 3)Headache: 후두부저림및통증 4)Fatigue: 전반적기력저하호소 3. 발병일 :2017 년 12 월발생하여 2018 년 6월 1일악화됨. 4. 입원기간 :2018 년 06 월 07 일-2018 년 06 월 30 일 ( 동수원한방병원한방1내과 ) 5. 과거력 1)Diabetesmelitus(DM):2009 년당뇨진단후임의복용중단하다가 2015 년부터재복용중 2)Dyslipidemia:2015 년진단후약복용중 3)Lt.heellengtheningop.(2015 년 ) 6. 사회력 :Alcohol(none),Smoking(none) 7. 가족력 :DM( 어머니 ),hammertoes( 부친, 오빠 ), 내재근위축 ( 아들 ) 8. 현병력만 53 세보통체격의 DM,Dyslipidemia 로대학병원에서약물복용중인여환으로,2017 년 12 월말경 Extremitydysesthesia 발하여 2018 년 1월 2일 A병원에입원,diabeticpolyneurophathy 진단하치료받았으나별무호전 ( 치료어렵다는소견 ), 1월말부터 4월까지타한방병원 2곳 (B,C) 입원치료하며양쪽팔저림증상이호전된후자택에서경과관찰하던중증상재악화되어정밀검진위하여 6월 1일부터 6일까지 D대학병원에서입원치료후환자적극적한약치료및침구치료받길원하여본과입원함. 9. 계통적문진 1) 體形氣像 : 보통체격. 목소리가크며매우활동적임. 2) 消化 : 양호. 식욕항진 3) 寒熱 : 더위를못참는다. 상열감 4) 大便 : 양호 5) 小便 : 양호 6) 睡眠 : 과다수면. 잠을자주잔다고함. 7) 汗 : 별무특이 8) 胸痛 : 가끔씩흉부에쑤시는통증있음, 간헐적胸悶 9) 舌 : 談紅舌白苔 10) 脈 : 弦 11) 신체검진 : 제 1배측골간근부위위축, 양쪽발주상골부위위축 (pescavus)(fig.1) (1)MMT(Table1) 1024

전경륭 조준호 정택수 임보라 박진서 이유진 정윤경 1 발목배굴 F/F 발가락배굴 T/T 2 팔꿈치신전 F/F 손목배굴 G/G 손목저굴 F/F (2)sensory 저하 :bothhand,feet Fig.1.Pescavusofpatient. Table1.

4 Good FulavailableROM isachievedagainstgravityandisabletodemonstratemoderateresistance.

1 Trace A visibleorpalpablecontractionisnoted,withnojointmovement. 0 Zero Nocontractionisidentified. 10. 검사소견 1) 기본혈액검사및심장관련검사 (2018 년 6월 7일본원 ) (1)Lab:HbA1c6.

(4)24 시간혈압, 심전도검사 (2018 년 6월 1일 ): 정상 (5) 심장초음파검사 (2018 년 6월 12 일 ): 정상 2) 신경전도검사 -우측 (2017 년 12 월 19 일 A병원 ): 우측정중신경, 척골신경, 비복신경에서감각신경전도가일어나지않았으며, 후경골신경,

3 전경륭 조준호 정택수 임보라 박진서 이유진 정윤경 1 발목배굴 F/F 발가락배굴 T/T 2 팔꿈치신전 F/F 손목배굴 G/G 손목저굴 F/F (2)sensory 저하 :bothhand,feet Fig.1.Pescavusofpatient. Table1.MMT(ManualMuscleTest) Grade Term Description 5 NormalFulavailableROM isachievedagainstgravityandisabletodemonstratemaximalresistance. 4 Good FulavailableROM isachievedagainstgravityandisabletodemonstratemoderateresistance. 3 Fair FulavailableROM isachievedagainstgravitybutisnotabletodemonstrateresistance. 2 Poor FulavailableROM isachievedonlywithgravityeliminated. 1 Trace A visibleorpalpablecontractionisnoted,withnojointmovement. 0 Zero Nocontractionisidentified. 10. 검사소견 1) 기본혈액검사및심장관련검사 (2018 년 6월 7일본원 ) (1)Lab:HbA1c6.5Glycoalbumin16.7 소변검사정상대변검사정상 (2)ECG Sinusrhythm (3)ChestP-A W.N.L. (4)24 시간혈압, 심전도검사 (2018 년 6월 1일 ): 정상 (5) 심장초음파검사 (2018 년 6월 12 일 ): 정상 2) 신경전도검사 -우측 (2017 년 12 월 19 일 A병원 ): 우측정중신경, 척골신경, 비복신경에서감각신경전도가일어나지않았으며, 후경골신경, 비골신경에서운동신경전도가일어나지않았음. 우측정중신경, 척골신경에서근육활동전위의크기가매우감소되어있고속도도떨어져있으며최종잠복기가늘어져있음. 결론적으로운동감각말초신경병증으로진단됨. 3) 근전도검사 (2018 년 3월 15 일 B한방병원 ): 감각신경전도검사상양측정중신경, 척골신경, 천비골신경, 비복신경에서반응이일어나지않음. 운동신경전도검사상양측심비골신경, 경골신경에서반응이일어나지않았고, 양측정중신경, 척골신경에서전도속도가감소됨. 침근전도검사상좌측소지외전근, 단무지외전근, 비복근, 전경골근에서탈신경전위가있고, 모든검사된근육에서다상성운동활동전위가나타남. 결론적으로운동감각말초신경병증으로진단됨. 4) 당뇨합병증검사 (2018 년 6월 4일 D대학병원 ): 진동각역치검사상중증말초감각신경병증소견및전류인지역치검사에서양측발의감각감퇴소견이나타남. 하지혈류검사, 안저검사, 소변검사결과는정상 11. 감별진단본증례의환자는당뇨및고지혈증과거력있 1025

4 는여환으로 대때부터자주넘어졌다고하며제 1배측골간근부위위축및양쪽발주상골부위위축이확인되었다. 가족력상부친의손발모양이비슷하다고하였고, 오빠가현재하지근육위축으로와상상태이며망치족지 (Hammertoe) 및凹足 (PesCavus) 이있고, 아들또한내재근 (intrinsic muscle) 위축으로자주넘어진다고하였다.2017 년 12 월부터발생한양측손가락, 발가락의시리고저림, 감각저하를포함한감각장애로타병원에서신경전도검사및근전도검사후운동신경및감각신경에서말초신경병증소견들으셨으며,2018 년 6월타대학병원에서당뇨병성말초신경병증진단받으신상태로본원내원하였다. 본원입원후문진상보행시다리에힘이빠져쓰러질것같다는표현을하며발목및종아리의통증 을호소하여본원에서검사결과및임상증상, 가족력을고려하여 CMT 로진단하였다. 12. 치료내용 1) 한약치료 (1)2018 년 06 월 07 일-2018 년 06 월 24 일 : 우차신기환가감및보신지과립 ( 숙지황 16g, 산수유 8g, 산약 8g, 목단피 8g, 택사 6g, 백복령 6g, 우슬 6g, 차전자 6g, 육계 2g, 부자 2g) 상기용량을 1첩으로하여하루 2 첩 3회로투약하였다 (Table2). (2)2018 년 06 월 25 일-2018 년 06 월 30 일 : 억간산가미 ( 백복령 4g, 창출 4g, 당귀 3g, 조구등 5g, 천궁 3g, 시호 4g, 감초 1.5g, 백작약 2g) 상기용량을 1첩으로하여하루 2 첩 3회로투약하였다 (Table3). Table2.ThePrescriptionofUchashinki-hwan-gami Herbalname Botanicalname Dosage(g) 숙지황 ( 熟地黃 ) RootofRehmanniaglutinosaLiboschitzvarpurpureaMakino 16 산수유 ( 山茱萸 ) FruitofCornusoficinalisSieb.et.Zucc. 8 산약 ( 山藥 ) Stir-BakedrootofDioscoreabatatasdecaisne 8 목단피 ( 牧丹皮 ) RootcortexofPaeoniasufruticosaAndrews 8 택사 ( 澤瀉 ) TuberofAlismaorientaleJuzepzuk 6 백복령 ( 白茯苓 ) WhiteSclerotium ofporiacocaswolf 6 우슬 ( 牛膝 ) RootofAchyranthesjaponicaNakai 6 차전자 ( 車前子 ) SedofPlantagoasiaticaLinne 6 육계 ( 肉桂 ) ThetwigsandbarkofCinnamomum casiapresl 2 부자 ( 附子 ) RootofAconitum carmichaelidebx. 2 Table3.ThePrescriptionofUkgan-san-gami Herbalname Botanicalname Dosage(g) 백복령 ( 白茯苓 ) WhiteSclerotium ofporiacocaswolf 4 창출 ( 蒼朮 ) RhizomeofAtractylodeslanceaDC 4 당귀 ( 當歸 ) RootofAngelicaeGigantisRadix 3 조구등 ( 釣鉤藤 ) TwigofUncariaeRamulusEtUncus 5 천궁 ( 川芎 ) RhizomeofCnidium oficinalemakino 3 시호 ( 柴胡 ) RootofBupleurum falcatum Linne 4 감초 ( 甘草 ) RootofGlycyrhizauralensisFisch 1.5 백작약 ( 白芍藥 ) Sclerotium ofporiacocaswolf

5 전경륭 조준호 정택수 임보라 박진서 이유진 정윤경 2) 침치료 : 입원기간동안 mm stainles steel( 동방침구제작소, 일회용호침 ) 을사용하여오전에는 EX-LE10( 八風 ),EX-UE9( 八邪 ), ST36( 足三里 ),TE05( 外關 ),LI04( 合谷 ),LR03 ( 太衝 ),LI11( 曲池 ) 에자침하여 20 분유침하며八風, 八邪혈에는전침치료 (HA-306, 한일티엠, 원주, 한국 ) 를병행하였다. 저빈도 (3Hz) 연속파를사용하였고강도는자극을서서히증가시켜환자가자극을느끼고참을수있는정도까지만증가시켰다. 오후에는 mm stainles steel( 동방침구제작소, 일회용호침 ) 을사용하여 SI06( 養老 ),KI03( 太谿 ),SP05( 商丘 ),BL56( 承筋 ),BL57( 承山 ),BL58( 飛陽 ),BL40( 委中 ), 腰背部에자침하여 20 분유침하였다. 침치료는입원기간인 2018 년 6월 7일 년 6월 30 일동안매일오전, 오후일정시간에 1일 2회시행하였으며전침치료는입원기간중일요일을제외하고 1일 1회시행하였다. 3) 봉침치료 : 자생한방병원에서제작한 Esential 봉침 (ebv) 약침을 1포인트당 0.1 c씩총 1~2 c를 GV3( 腰陽關 ),BL23( 腎兪 ),GB34( 陽陵泉 ), ST36( 足三里 ),GB39( 懸鍾 ),BL56( 承筋 ),BL57 ( 承山 ) 등腰背部및양측下肢에위치한穴位를중심으로투여하였다. 봉침치료는입원기간중일요일을제외하고 1일 1회시행하였다. 4) 뜸치료 : 일요일을제외한입원기간중 CV12 ( 中脘 ),CV04( 關元 ) 부위에신기구를이용한간접구 1일 1회시행하였다. 5) 양약치료 (1) 입원시 :Janumet50/500mg2T#2,Crestor 10mg1T#1,Lyrica75mg1T#1 (2) 입원이후 : 본원입원전 B대학병원에서 Lyrica 75mg 추가되었다고하며, 복용후흉통이심하게발생한다고호소하여복용중단하였다. 입원후본원에서심초음파검사,24 시간혈압, 심전도검사진행하였고검사상특이사항없었으며약물중단후흉통소실 되어, 이후약물추가없이퇴원시까지유지 하였다. 6) 재활치료 :6 월 25 일부터 6 월 30 일까지동수원 병원재활의학과협진하하지근력강화를위 한재활치료 ( 견인치료 ) 를병행하였다. 또한환 자에게기립 - 착석훈련자료를제공하며하지 근력강화및스트레칭을교육하였다. 13. 평가방법 1)Numericalratingscale(NRS): 주관적인통증 의정도를수치로표현하기위하여 NRS 를사 용하였다. 2)Torontoclinicalneuropathyscoresystem(TCNSS 9 ) : 말초신경병증의임상척도로제시된 TCNSS 를사용하여동일한검사시행자에의해임상 경과를평가하였다.TCNSS 는증상점수, 반사 검사점수, 감각검사점수를합하여최저 0 점 에서최대 19 점으로한다. 증상점수는총 6 점 으로발의통증, 저림, 따끔거림, 무력, 운동실 조, 상지의증상들에각각 0 점이나 1 점을부여 한다. 반사검사점수는총 8 점으로좌우측의 무릎과발목에검사를시행하고상태에따라 각각 0 점,1 점,2 점을부여한다. 감각검사는총 5 점으로엄지발가락에시행하며통각, 온각, 가 벼운촉각, 진동감각, 위치감각에각각 0 점이 나 1 점을부여한다. Table4.TorontoClinicalNeuropathyScoreSystem (TCNSS) Symptom scores ReflexscoresSensorytestscore Footpain Kneereflexes Pinprick Numbnes Anklereflexes Temperature Tingling Lighttouch Weaknes Vibration Ataxia Positionsense Upperlimb symptoms Symptom scores:present=1,absent=0,reflexscores: absent=2,reduced=1,normal=0,sensory testscores: abnormal=1,normal=0 1027

6 14. 임상경과다음은입원후환자의호소증상과함께회복과정을서술한내용이다.NRSscale 과 TCNSS 의변화는하단 Fig.2 에표기하였다. 1)2018 년 6월 7일 : 양측손가락및발가락전체적인저림및시림을 NRS8 로호소하였으며,Foot pain,numbnes,tingling,weaknes,upperlimb symptoms 이존재하며 Knereflexes,Anklereflexes 가저하되어있었다.Pinprick,Temperature,Light touch 에서 abnormal 소견이보였다 (TCNSS10). 2)2018 년 6월 23 일 : 양측손가락및발가락전체적인저림감소하여손끝발끝한마디정도만남아있다고표현하였고시린것은소실되었다 (NRS4). 발의통증또한호전되었다 (TCNSS8). 3)2018 년 6월 30 일 : 양측손가락및발가락전체적인저림대폭감소하여간헐적으로손가락 2-3 지의저림호소하였으며, 발가락의감각저하는여전하였으나저림증상은많이감소하였다 (NRS2)(TCNSS7). Fig.2.ImprovementofNRS,TCNSS. Ⅲ. 고찰샤르코 -마리 -투스병은프랑스인 Charcot 과 Marie 그리고영국인 Tooth 에의해처음으로알려졌으며, 이세사람의이름을따서샤르코- 마리-투스병이라고부르게되었다. 또한이름의첫글자를사용하여 CMT 라고도하며주로병원에서는이용어를 사용한다. 그리고의학용어집에는 유전운동감각신경병증 이라고되어있고이것이우리나라에서의공식병명이다. 영어약자로는 HMSN(Hereditary Motorand Sensory Neuropathy) 이라고도한다 5. CMT 는희귀질환중에서높은발병빈도를가진다고알려져있으며, 임상증상이다양하게나타나서일상생활에서는장애가거의없는경우에서부터휠체어가없이는일상생활이불가능한경우, 혹은태생기에발병하고사망에이르는경우까지매우광범위하다 5. CMT 의가장흔한임상증상은운동신경증상으로팔과다리의근력저하와근육위축이있으며, 감각신경증상으로는감각소실과이상감각의발생이있다.CMT 는증상의차이는있지만대부분의환자에서감각장애가나타나고 5, 본증례의환자의경우감각장애를주호소로입원하였기때문에본증례에서는감각신경증상에주목하였다. 한의학적으로 CMT 에서나타난감각장애는痺證에해당한다. 痺證을서양의학적관점에서본다면, 양성감각증후 (positivesensory symptoms) 중스스로유발되는이상감각에해당된다고할수있으며, 증후가나타나는질환을보면크게말초성신경질환과비말초성신경질환으로구분할수있다. 말초성신경질환에는당뇨성신경병증, 요독성신경병증, 간질환으로생기는신경병증, 갑상선기능저하로인한신경병증, 영양상태와관련된신경병증, 치료제제로인한신경병증, 중금속중독에의한신경병증, 부수종양성신경병증, 유전성말초신경질환등이있다 10. 한의학적으로痺證은감각의모든이상상태를말하며, 아울러관절의변형, 동통, 활동장애, 강직등을특징으로한다. 痺證은인체의陽氣陰精不足의內因과風寒濕熱之邪가外因으로인해발병이되어, 발병시는邪實이주가되고病位는肢體皮肉經絡에있으며, 오래되면대부분正虛邪變또는虛實挾雜하며病位는심부의근골과장부에있다. 痺證은氣血遮閉不通하여 不通則痛 한것이므로宣通이痺證의공통치법이다. 1028

7 전경륭 조준호 정택수 임보라 박진서 이유진 정윤경 기혈이流通하고營衛復常하면痺痛은점점치유된다. 痺證은대개불규칙적인발작성을가지는데일반적으로발작기에는祛邪를주로하고, 완해기에는調營衛養氣血補肝腎을주로하여치료한다. 痺證의치료에서는實痺와虛痺로구분하여實痺는風寒濕 ( 行痛着 ) 痺, 熱痺, 頑痺로나누고虛痺는氣血虛痺, 陰虛痺, 陽虛痺로나눈다 11. 본증례의환자는본원입원전타대학병원에서당뇨병성말초신경병증진단을받고온환자분으로내원당시양측손가락, 발가락의시리고저림, 감각저하를포함한감각장애를주소증으로입원하셨으나, 입원후문진상보행시다리에힘이빠져쓰러질것같다는표현을하며발목및종아리의통증을호소하였다. 추가문진시행중 대때부터자주넘어졌으며제 1배측골간근부위위축및양쪽발주상골부위위축확인되었고, 부친의손발모양이비슷하며, 오빠가현재하지근육위축으로와상상태이며망치족지 (Hammertoe) 및凹足 (PesCavus) 이있고아들또한내재근 (intrinsic muscle) 위축으로자주넘어지는등의가족력을확인할수있었다. 이에타병원에서검사한신경전도검사및근전도검사를종합하여본원에서 CMT 로진단하였다. 본증례의환자는초진당시식욕항진을호소하며동시에기력저하를호소하였다. 또한더위를비교적못참고과거부터이어진胸悶을호소하였다. 의료진은비증의분류에서이를虛痺, 그중에서도陰虛痺로판단하였고, 肝腎陰虛證으로판단하여우차신기환을투여하였다. 우차신기환탕제복용후소화장애가있어우차신기환과립제인보신지 ( 쯔무라제약, 일본 ) 로변경하여유지하였다. 우차신기환은현대의학적으로당뇨병에상응하는소갈증, 그중에서도腎氣虛寒으로인한上消와中消의병증치료에비중이큰처방인신기환에우슬차전자를加하여利水消腫力을강화하여腎陽不足으로인한증상을치료하는효과가있다 14. 임상적으로는당뇨병, 갑상선기능저하증, 만성신염, 재생장애성빈혈, 성기능감퇴, 만성전립선염등에다양하게운용되고있고 12, 일본에서우차신기환이당뇨병성신경병증의증상개선에유효하다는실험결과가보고된바있다 13. 이후간신음허로인한음허내열증상인胸悶, 더위를잘못참는증상및기력저하, 상열감등의증상이일정부분호전되었고, 재활의학과협진하재활치료를시작한뒤보행후양측종아리의轉筋및통증을호소하여근육경련및통증호전을목적으로퇴원전 6일간억간산가미가투여되었다. 억간산의구성약재는조구등, 시호, 감초, 당귀, 복령, 창출천궁이며君藥은조구등으로서, 肝經에들어가內風을가라앉히고肝陽을平定하는鎭靜鎭痙작용이있으며, 疏肝解鬱및理氣작용이있는시호와補中益氣작용이있는감초가함께들어가간기의긴장을풀고신경의흥분을진정시킨다. 또한당귀는간혈을자윤하고간기울결을막으며, 천궁은간혈을잘소통시키며, 복령과창출은수음을제거한다. 또한서양의학적으로억간산의약리작용에대해서는鎭痙및鎭痛효과가알려져있고 14, 신경병성통증과관련해수송체의활성을매개하여세포외의글루타메이트 (glutamate) 농도를억제하는매커니즘이있어통증과이질통 (alodynia) 에유의한호전을얻을수있는것으로알려져있다 15. 또한침치료를통해서도신경보호효과를기대해볼수있는데, 특발성말초신경병증환자를대상으로침치료시행후주관적증상뿐아니라신경전도검사 (NCS) 상의호전까지확인할수있었던연구가있다 16. 특히이번증례에서처방된팔사혈은경외기혈로서 醫經小學 에의하면 八邪八穴, 手十指岐縫中是穴 이라하여팔사혈여덟개의혈은손의열손가락이갈라지고모아지는곳에있는경혈이라고하였다. 팔사혈은국소부위의기혈을강하게조화시키고通經活絡止痛의작용이있어관절부의痺證에자주사용된다 17. 팔사혈과배합하거나, 혹은대응되어다용되는혈위인팔풍혈을함께사용하였다. 1029

8 봉침치료또한신경보호효과를목적으로처방되었는데봉침은 Melitin,apamin 등약 40 여가지유효성분의작용으로진통, 소염, 항염, 항암, 항경련, 면역기능조절, 순환촉진, 항균, 방사능저항등의효능을가지고있다 18. 그중에서도항염증효과와신경보호효과가본환자의증상개선에영향을미쳤을것으로생각된다. 입원시양측손가락및발가락전체적인저림및시림을 NRS8 로호소하였던환자는입원 2주후양측손가락및발가락전체적인저림감소하여손끝발끝한마디정도만남아있다고표현하였고 NRS4 로불편감이감소하였다. 또한퇴원시에는양측손가락및발가락전체적인저림대폭감소하여간헐적으로손가락 2-3 지의저림만을호소하였으며, 발가락의감각저하는비슷하였으나저림증상은많이감소하였다. 말초신경병증의임상척도로서 TCNSS 점수도 10 점에서 7점으로입원기간동안감소함을확인할수있었다. CMT 의한의학적치료에대한보고는 CMT 환자로서족부변형으로인한이차성보행장애및통증을보인환자에게족관절추나를포함한한의학적보존치료를시행하여양호한치료효과를보인김 8 의논문이있으나본증례에서는환자의주소증인수족부의감각장애를치료목표로설정하여상기증례와는차이점이있으며, 이외에는본질병의대한한의학적치료에대한보고가없는상황이다. 현재서양의학적으로 CMT 는치료적인측면에서재활치료, 보조기구, 통증조절등의기존의치료외에몇가지약들이치료약으로학술지등에소개가되었고, 유전자치료의가능성이꾸준히제기되고있는상황 19 이나아직까지는확실한치료법이없는것으로알려져있다 5. 본증례는본원에서신경전도검사와가족력및임상증상을종합하여 CMT 로진단된환자로, 다양한양약에부작용경험이있어복용중이던당뇨약, 고지혈증약이외에추가적인양약처방없이수족부감각장애를대상으로침구치료및한약치 료를포함한한방치료로접근하여유의한증상의호전을확인하였다. 추후타대학병원에서유전자검사포함한추가검사를시행하기로하였으나퇴원후외래통원치료가지속되지않아유전자검사를통한확진여부를확인하지못한점은한계점으로남는다. 또한본연구에서는한약, 전침, 뜸, 봉침치료, 재활치료를병행하여어느치료가가장효과적인지판단하기어려웠다. 향후 CMT 에대한한의학적연구및지속적인증례보고가필요할것으로사료된다. Ⅳ. 결론본증례에서는유전운동감각신경병 ( 샤르코- 마리 -투스병 ) 으로진단된환자의수족부감각장애를대상으로침구치료및한약치료등을시행하였고유의한증상의호전을확인하였다. 참고문헌 1.DyckPJ,ChanceP,LeboR,CarneyJA.Hereditary motorandsensoryneuropathies.peripheralneuropathy, 3rd ed.philadelphia:w.b.saunders;1993,p CharcotJ,MarieP.Sueuneformeparticulaire d'atrophiemusculaireprogresivesouventfamilial debutantparlespiedsetlesjamberetateingnant plustardlesmains.revmed1886;6: SuterU,SchererSS.Disease mechanismsin inheritedneuropathies.natrevneurosci2003; 4(9): HardingAE,ThomasPK.Theclinicalfeatures ofhereditary motor and sensory neuropathy typesiandii.brain1980;103(2): ChoiBO,ChoiYC.Charcot-Marie-Toothdisease. Seoul:EwhaWomansUniversitypublishingdepartment; 1030

9 전경륭 조준호 정택수 임보라 박진서 이유진 정윤경 2011,p.13-20, Korean neurologicalasociation.textbook of Neurology.2nded.Seoul:PanmunEducation; 2015,p ChahbouniM,LópezMDS,Molina-CarbaloA, deharot,muñoz-hoyosa,fernández-ortizm, etal.melatonin TreatmentReducesOxidative DamageandNormalizesPlasmaPro-Inflammatory NeuropathyCytokinesinPatientsSuferingfrom Charcot-Marie-ToothNeuropathy:A PilotStudy inthreechildren.molecules2017;22(10): Kim TY,HanC,LeJK,ParkJH,Kum CJ, Oh JW,et al.a Case Report Ankle Pain InducedwithCharcotMarieToothDiseasetreated by Traditional Korean Medicine Treatment with Chuna ManualTherapy.TheJournalof KoreaCHUNA ManualMedicineforSpine& Nerves2015;10(1): BrilV,PerkinsBA.ValidationoftheToronto ClinicalScoringSystem fordiabeticpolyneuropathy. Diabetes2002;25(11): ParkCY,LimLC,KimYI,HongKE.Consideration oftheson-baljeorim inorientalandwestern medicine.daejeonuniversityresearchinstitute ofkoreanmedicinecolectionofdissertations 2004;13(1): OrientalMedicineUniversitySo.OrientalMedicine Circulationphlebology.Paju:Koonja;2013,p ParkSK,KimYK,OhMS.PrescriptionFormulation. Seoul:Younglim publisher;2010,p SuzukiY,GotoK,IshigeA,KomatsuY,Kamei J.AntinociceptiveefectofGosha-jinki-gan,a Kampomedicine,insetrptozotocin-induceddiabetic micce.jpnjpharmacol1999;79(2): YokoyamaK,ShimadaY,HoriE,Nakagawa T,TakagiS,SekiyaN,etal.EfectsofChoto-san and hooksand stemsofuncaria sinensison antioxidant enzyme activities in the gerbil brain after transient forebrain ischemia. J Ethnopharmacol2004;95(2): SuzukiY,MitsuhataH,YuzuriharaM,Kase Y. Antialodynic efect of herbal medicine yokukansan on peripheralneuropathy in rats withchronicconstrictioninjury.evidencebased ComplementaryandAlternativeMedicine2012; 2012: SchroderS,LiepertJ,RemppisA,GretenJH. Acupuncturetreatmentimprovesnerveconuction inperipheralneuropathy.europeanjofneurology 2007;14(3): HuangWeimei,HeQiaojing,LiWanyao.The FunctionofEightEvilPoints.JournalofBee 2007;27(2): TuWC,WuCC,HsiehHL,ChenCY,Hsu SL.Honeybevenom inducescalcium-dependent butcaspase-independentapoptoticceldeath inhumanmelanomaa2058cels.toxicon2008; 52(2): ChoiBO.CurentIsuesoftheCharcot-Marie- ToothDisease.JKoreanMedAsoc2007;50(5) :

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* ** *** **** - 47 - - 48 - - 49 - - 50 - - 51 - 구분범주빈도 ( 명 ) 비율 (%) 성별연령장애유형장애정도 남자 92 65.71 여자 48 34.28 3~6세 ( 학령전기 ) 70 50.00 7~10세 ( 학령기 ) 70 50.00 자폐성장애 53 37.85 지적장애 71 50.71 기타 16 11.42 경미한정도 31