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현석 마
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1 원저 J Korean eurol Assoc / Volume 23 / June, 200 대전을지대학병원신경과, 서울대학교의과대학신경과학교실 a 김정은한문구 a 임준성 a 백민재 a 김상윤 a europsychology and PET Findings of Corticobasal Degeneration Jung Eun Kim, M.D., MoonKu Han, M.D. a, JunSeong Lim, M.D., Min Jae Baek, M.S. a, SangYun Kim, M.D. a Department of eurology, Eulji University Hospital, Daejeon; Department of eurology, Seoul ational University College of Medicine a, Seoul, Korea Background: Corticobasal degeneration (CBD) is a rare neurodegenerative disorder involving the cortical and subcortical areas enabling it to cause abnormalities of both cognition and movement. In some reports, CBD has been known to develop variable degrees of intellectual, memory and language impairment. However, detailed neuropsychological assessments of CBD up to now have been few. We conducted a detailed neuropsychological investigation and FDGPET to delineate the pattern of neuropsychological dysfunction of CBD and to correlate neuropsychological dysfunction with FDGPET findings. Methods: All 6 patients (; right handedness, 1; left handedness) were diagnosed with CBD using clinical criteria. All the patients underwent detailed neuropsychological and brain FDGPET tests. Results: europsychological tests showed multiple cognitive dysfunctions with moderate memory impairment. FDGPET scans showed asymmetric decreased metabolism in bilateral fronototemporoparietal cortical and subcortical areas. The extent of asymmetricity was greater on the subcortical than cortical areas. Unlike previous reports, the medial temporal and frontoparietal metabolisms were similarly depressed. Conclusions: All CBD patients displayed prominent deficits on mostly cognitive domains. FDGPET may explain the relation between cognitive dysfunctions and cortical hypometabolism and help differentiate CBD with other dementing disorders. J Korean eurol Assoc 23(3):3137, 200 Key Words: CBD, europsychology, FDGPET, Cognitive dysfunctions 서론 피질기저핵변성 (corticobasal degeneration; CBD) 은퇴행성뇌신경질환의일종으로대뇌피질과피질하조직의이상으 Received October 13, 200 Accepted December 2, 200 *SangYun Kim, M.D., Ph.D. Clinical euroscience Center, Seoul ational University Bundang Hospital 300 Gumidong, Bundanggu, Seongnamsi, Gyeonggido, 63707, Korea Tel: Fax: neuroksy@snu.ac.kr 로인해, 레보도파에잘반응하지않는비대칭적무운동성 경직 (rigidity) 증후군, 근이긴장증, 실행증, 피질성감각소실, 통제불능손 (alien hand) 등이동반된다. 1 과거에는 CBD 가주로이상운동증상을유발하는질환으로분류되어왔으나, 이질환에서발생하는인지기능장애에대한이해가높아지면서치매등과같은인지기능장애를유발하는질환의하나로도중요한위치를차지하게되었다. 따라서 CBD 는인지기능장애를유발할수있는퇴행성뇌신경질환의하나로도인식되어야하고, 치매를보이는환자의감별진단에 CBD 가반드시포함되어야한다. 2,3 그러나 CBD 는드문질환이고, 심한이상운동증상으로인해환자의신경심리상태를검사하는것이쉽지않다. J Korean eurol Assoc Volume 23 o. 3,

2 김정은한문구임준성백민재김상윤 저자들은 Lang 등의임상진단기준 에근거하여 CBD 로진단된 6명에대한임상양상, 신경심리검사소견및 PET (fluorinefluordeoxyglucose positron emission tomography) 소견을분석하고, CBD 의임상진단에대한국내기준을마련해보고자한다. 대상과방법 1. 대상 Luria loop, 음소적및의미적언어유창성 ) 를포함하였다. 언어검사중자세한이름대기검사를위해 Korean version of Boston naming test (KBT) 를사용하였다. 이외에 Korean version of minimental state examination (KMMSE) 와 global deterioration scale (GDS) 을이용하여전반적인인지기능을평가하였고, 우울증의여부를확인하기위하여 geriatric depression scale 을사용하였다.. FDGPET 2003 년 월부터 200 년 6월까지분당서울대학병원신경과와대전을지대학병원신경과를내원한환자들중 Lang 등이제시한진단기준을만족하는 6명의환자를대상으로하였다. Lang 등의기준의원칙은대뇌피질과기저핵의기능장애가있어야한다. 기저핵의기능장애에는반드시경직이포함되어야하고, 피질의기능장애로는실행증, 피질성감각소실, 통제불능손현상이포함된다. 단, 비대칭적경직, 근이긴장증과자극예민성간대성근경련 (stimulussensitive myoclonus) 이나타나는경우도 CBD 로진단가능하나, 초기부터심한치매증상이나타나거나수직성주시마비, 안정떨림, 심한자율신경기능장애, 레보도파에대한지속적인효과를나타내는경우, 뇌영상검사상다른원인을생각할수있는경우는제외하였다. 2. 뇌 MRI 분당서울대학병원의 Allegro PET스캐너와대전을지대학병원의 Biograph duo (Pico 3D) PET 스캐너를이용하였고피험자는스캔전 6시간이상금식하였다. 안정상태에서눈을감게하고귀마개를한후검사하였다. 안와외이공선 (orbitomeatal line) 에평행하게단층영상이얻어지도록 PET 스캐너의 gantry 를조정하고피검자의머리를고정한후, 370 MBq 의 [ F]FDG 를 30 초에걸쳐정맥주사하였다. [ F]FDG 를투여하고 30 분후에 20 여분간촬영하였다. 얻어진 PET 영상은 Allegro PET 스캐너는 3D RAMLA (row action maximum likelihood algorithm) 방식으로재구성하였고 Biograph duo (Pico 3D) PET 스캐너는 guassian filter 알고리즘을적용하여 Itrative 방식으로재구성하였다. PET 의뇌 MRI 의경우와동일하게환자에대한임상정보를모르는각기관의핵의학과전문의 1인의판독을거친후, 2명의신경과전문의가재검토하였다. 모든환자에서뇌 MRI 를하여대뇌피질부위의위축여부와정도외에뇌경색, 허혈성뇌손상등피질성또는피질하성뇌기능장애를나타낼수있는병변의여부를확인하였다. 각기관의방사선과전문의 1인이환자에대한임상정보없이판독한결과에따르고, 2명의신경과전문의가재검토하였다. 3. 신경심리검사모든환자에게자세한신경심리검사를하였다. 검사항목으로는주의력 (digit span), 언어및관련기능 ( 스스로말하기, 알아듣기, 따라말하기, 이름대기, 쓰기, 읽기, 계산, 좌우지남력, 신체부위인지검사, 그리고실행증검사 ), 시공간능력 ( 오각형겹쳐그리기, 레이복합도형 ), 언어적기억력 (Seoul verbal learning test 의즉각회상, 지연회상, 재인검사 ), 비언어적기억력 (Rey complex figure 검사의즉각회상, 지연회상, 재인검사 ), 그리고전두엽기능검사 (contrasting program, go nogo test, fistedgepalm test, alternating square & triangle, 결과 1. 대상환자의임상적특징 6명의환자중남자가 명, 여자가 2명이었고평균연령은 73세 (8~82) 였다. 명이오른손잡이였고 1명은왼손잡이였다. 평균교육수준은 13년으로최고학력은대학원졸업이고최저학력은초등학교졸업이었다. 이상운동증상을환자가인식하기시작한시점부터검사를시작한시점까지는평균 17. 개월로, 최고 36개월이고최저는 9개월이었다. 6명중인지기능장애로인해최근 1~2 년이내에일상생활에곤란함을느낀경우는 2명이었고, 나머지 명은인지기능장애를심각하게호소하지않았다. 인지기능장애를호소한 2명은모두기억장애를호소하였다. 6명중 명은우측경직이좌측보다심하였고, 2명은좌측상하지가우측보다경직이심하였다. 6명중 명에서첫증상으로비대칭적으로나타난손의부자연스러움 (clumsiness) 과근긴장증 (dystonia) 을느꼈고, 2명은초기증상으로한쪽손 32 J Korean eurol Assoc Volume 23 o. 3, 200

3 Table 1. Clinical characateristics of patients with corticobasal degeneration Paitent o. Age/Sex Duration (Month) Education (Year) Presenting symptom / onset side Gait difficulty Cortical sensory sign Alien hand /F 80/M 73/M 71/M 82/F 70/M apraxia / right dsytonia / right apraxia / right dystonia / right dystonia / left dsytonia / left Table 2. Results of neuropsychological test Cognitive domains / europsychological test Patient 1 Patient 2 Patient 3 Patient Patient Patient 6 Attention Digit span: Forward /backward 6/3 /2 /3 6/ /2 6/3 Language & related function Fluency / Auditory comprehension/repetition aming (KBT) Reading / Writing Buccofacial praxis Ideomotor praxis Finger naming Rightleft orientation Calculation Body part identification 3 / 60 (73%ile) / 0 / 60 (98%ile) / 0 / 60 (7%ile) / 6 / 60 (3%ile) / 3 / 60 (8%ile) / / 60 (26%ile) / Visuospatial function Interlocking pentagon Rey figure copy (%ile) 6~10 2~ Memory Orientation : Time / Place (/) 3 Word registration / recall Seoul Verbal Learning Test Free recall (1st/2nd/3rd trial) 20 minutes delayed recall Recognition scores / 3/1 /6/ 21 / 3/1 3/3/ 2/3 3/0 3// / 3/1 6//3 / 3/0 2/2/2 2 / 3/0 6/6/7 Rey Figure Immediate recall (%ile) 20 minutes delayed recall (%ile) Recognition scores Frontal/Executive function Contrasting program Go/nogo test Fistedgepalm Alternating hand movement Alternating square & triangle Luria loop Semantic word fluency Animals/Supermarket items Phonemic word fluency : ᄀ / ᄉ / ᄋ MMSE GDS Geriatric Depression Scale L / / 30 / / 30 / 26 / 30 / 21 / 30 / 17 / 30 AB AB / 2 2 / 30 ; normal, ; abnormal, KBT; Korean version of Boston naming test, MMSE:; Minimental satus examination, GDS; global deterioration scale J Korean eurol Assoc Volume 23 o. 3,

김정은한문구임준성백민재김상윤 이물건을잡거나옷을입을때마음대로움직여지지않는다고호소하였다. 6명모두에서축경축 (axial rigidity) 으로인한보행장애를호소하였다.

그외에뇌종양, 뇌수두증, 감염성질환등인지기능의장애나이상운동과같은증상을나타낼수있을만한소견을보이는경우도없었고, 다른국소적인병변도관찰되지않았다.

3명은시간에대한지남력장애가있었고, 주의력과작업기억력의저하가있었으나장소및사람에대한지남력은정상이었다. 6명모두심한언어적, 시각적기억력에서모두심한장애가있었고, 시공간지각및구성능력도 6명모두에서 percentile 미만으로심한장애가있었다.

6명모두좌우지남력의장애나신체인지기능은정상적이었으나, 관념운동성실행증 (ideomotor apraxia) 이관찰되었고, 3명은계산장애를보였다. 구강안면성실행증이관찰된환자는없었다.

. FDGPET 소견 6명모두 FDGPET 에서양측전두엽, 보조감각운동피질 (supplementary sensorymotor cortex), 두정엽, 측두엽의피질과시상, 기저핵에서대사감소가관찰되었는데대사저하의정도는

측두엽의대사저하는상측측두엽보다내측측두엽이더욱심하였고, 이러한내측측두엽의대사저하는보조감각운동피질을제외한기타다른피질영역에비해심한정도로관찰되었다 (Fig. 1). 고찰 Figure 1.

4 김정은한문구임준성백민재김상윤 이물건을잡거나옷을입을때마음대로움직여지지않는다고호소하였다. 6명모두에서축경축 (axial rigidity) 으로인한보행장애를호소하였다. 실행증, 피질성감각소실이모든환자에서관찰되었고, 한명에서통제불능손 (alien hand) 증상을관찰할수있었다 (Table 1). 2. 뇌 MRI 6명중 MRI 에서뇌경색, 뇌출혈및허헐성뇌손상이관찰된경우는없었다. 그외에뇌종양, 뇌수두증, 감염성질환등인지기능의장애나이상운동과같은증상을나타낼수있을만한소견을보이는경우도없었고, 다른국소적인병변도관찰되지않았다. 6명모두대뇌피질의위축이관찰되었는데, 3명은증상이심한방향의반대쪽전두측두두정엽의피질위축이상대적으로심한비대칭성을확인할수있었다. 나머지 3명은양측대뇌피질의위축을보였으나, 어느쪽이확실하게심하다고단정할수없었다. 3. 신경심리검사 6명모두신경심리검사상여러인지기능영역의장애를보였다. 3명은시간에대한지남력장애가있었고, 주의력과작업기억력의저하가있었으나장소및사람에대한지남력은정상이었다. 6명모두심한언어적, 시각적기억력에서모두심한장애가있었고, 시공간지각및구성능력도 6명모두에서 percentile 미만으로심한장애가있었다. KBT 상 3명은정 상범위였으나, 나머지 3명은 0 percentile 미만의이름대기장애를보였다. 전두엽집행기능은 6명모두거의모든검사항목에서심한장애가있었다. 6명모두좌우지남력의장애나신체인지기능은정상적이었으나, 관념운동성실행증 (ideomotor apraxia) 이관찰되었고, 3명은계산장애를보였다. 구강안면성실행증이관찰된환자는없었다. 3명은 GDS, 2명은, 1명은 3으로평가되었으나심한운동장애로인한일상수행능력의저하영향을배제하기어려웠다. Geriatric depression scale 은평균 22. 점 (17~28) 으로모두중등도이상의우울증을보였다 (Table 2).. FDGPET 소견 6명모두 FDGPET 에서양측전두엽, 보조감각운동피질 (supplementary sensorymotor cortex), 두정엽, 측두엽의피질과시상, 기저핵에서대사감소가관찰되었는데대사저하의정도는 6명모두이상운동증상이심하게나타난반대쪽에서더욱심한비대칭성을관찰할수있었다. 비대칭성의정도는시상과기저핵의피질하부위가피질보다더욱뚜렷하였고, 피질에서는보조감각운동피질의대사저하가가장심하였다. 측두엽의대사저하는상측측두엽보다내측측두엽이더욱심하였고, 이러한내측측두엽의대사저하는보조감각운동피질을제외한기타다른피질영역에비해심한정도로관찰되었다 (Fig. 1). 고찰 Figure 1. Brain [ F]fluorodeoxyglucose PET findings of 6 CBD patients. FDGPET shows asymmetrical hypometabolism in frontal, parietal, temporal, supplementary motor cortex, thalamus and basal ganglia. Medial temporal hypometabolism is as severe as fronoparietal hypometabolism. A; patient 1, B; patient 2, C; patient 3.D; patient, E; patient, F; patient 6 (patient 1~; right side dystonia predominant, patient, 6; left side dystonia predominant) 3 J Korean eurol Assoc Volume 23 o. 3, 200

5 최근까지도 CBD 의초기에여러인지기능영역의장애가발생된다는사실이일반적으로받아들여지지는않았다. 2 CBD를최초로기술한 Rebeiz 등도의미있을정도의인지기능장애가없다는것을이질환의임상적특징으로강조하였고, Lang 등도 CBD 의진단기준에서초기치매를제외기준으로하였다. 그러나 CBD 에서관찰되는인지기능의장애는연구자의관점에따라다르게평가된것같다. CBD 의추체외로증상에비중을둔연구는대개병이많이진행된후에치매가생긴다고주장하였지만, 피질증상에비중을둔연구에서는치매가가장흔한특징이고병의초기부터나타날수있다고주장하는연구가늘어나고있다. 6 CBD 의신경심리검사소견도보고되어있다. Paul 등이 21명을대상으로여러가지신경심리검사를한후비슷한역학적조건을가진알쯔하이머병환자의신경심리검사와비교한것이대표적인연구이다. 3 이보고에의하면 CBD 환자나알쯔하이머병환자모두가주의력, 어휘유창성과이름대기장애가있었고차이점은언어적기억검사수행이 CBD 환자에서더좋은반면에실행증검사나손가락두드리는속도 (finger tapping speed) 와운동프로그램화 (motor programming) 는알쯔하이머병환자가더잘수행하였다. 그리고우울지수는 CBD 환자에서더높게측정되었다. 그외에 CBD 환자의인지기능장애에대한연구결과는매우다양하다. 일부보고에서는초기임상증상으로시공간지각장애가서서히진행된환자들에서 CBD 병리소견을발견한예를근거로후대뇌피질기능손상시에도 CBD 를감별하여야한다는주장도있고, 1 Graham 과 Kertesz 등은병리학적으로확진된 CBD 환자에서운동장애외에언어장애와행동장애가나타남을강조하면서전두측두엽성치매나진행성비유창성언어장애 (progressive nonfluent aphasia) 와임상적으로나병리학적으로겹쳐있다고주장한연구도있다. 1 본연구의신경심리검사결과에서는주의력, 어휘유창성등의전두엽기능및운동기능의손상이심하고, 기억력장애도중등도로관찰되었다. 또한본연구에서는 6명모두가 Rey complex figure 그리기를수행할수있었는데, 시공간구성능력또한저하되어있음을확인할수있었다. 물론상지의근이긴장증이검사에영향을미칠수있으나구성요소를조각조각그리는등의구성장애 (constructional impairment) 를보였다. 물론두정엽기능장애가시공간지각능력에미칠수있는영향도고려되었다. 그러나비교적다른두정엽과관련된인지기능이보전되거나경미한정도의장애만보였고, 특히 PET 상에서보조감각운동피질을비롯한전두엽의대사저하가두정엽에비해심한것과 CBD 환자의실행증이보조운동영역의이상으로생길수있다는기존보고 21 와, Rey complex figure 그리기 에서지각보다는구성장애가더심한것을참조한다면, 본환자에게서보이는시공간장애나관념운동실행증은전두엽기능장애의영향을더욱받은것으로생각된다. 본연구에포함된국내의 CBD 환자들은기존의보고대로전두엽집행기능의손상이심하였으나대부분의다른인지기능영역에서의장애도확인할수있었다. 특히기존의연구에서기술되었던소견과는다르게기억력의손상이다른영역의인지기능장애정도에비해경미하지않았다는것이다. 기존의연구에의하면 CBD 환자의언어적기억력은보전되어있고, 신경심리검사나, 신경병리또는뇌영상검사결과에서도내측측두엽의뚜렷한이상은관찰되지않았음을강조하였다. 3,,79 그러나본연구의대상은평균학력이 13년으로비교적높은수준의교육을받았고, 사회적인활동도활발히하던환자들이었다. 6명모두이상운동증상발생후 3년내에내원하여검사받았고, 자각적인기억장애를호소하지는않았지만 Seoul verbal learning test 결과를보면중등도이상의언어기억장애가있는것으로평가되었다. 물론 CBD 환자의기억장애에대해언급한보고는있다. Sawle 등이보고한 6명중 명이기억장애를호소하였다고하였으며, 10 Blin 등도 명을대상으로 Wechsler memory scale 을검사한결과모든환자에서기억장애가있음을확인하였다. 7 그러나이에대한기능적영상검사나뇌신경병리검사결과를근거로한추가연구는아직까지없는상태이다. 기존의기능적뇌신경영상검사를이용한연구중에는 Yamauchi 등이 CBD 환자 8명과정상인 36명의 PET 결과를비교하여뇌량체부의위축이인지장애와연관이있다고주장한바있다. 11 그외의연구에따르면미상핵, 조가비핵, 그리고상측두엽과하두정엽의비대칭적인대사저하가 CBD 의특징적인소견이라는것이공통적인의견이었다. 7,10, Okuda 등은 CBD 환자 10 명과알쯔하이머병환자 16 명에서 SPECT 를이용하며대뇌의혈류량을비교하였는데, 13 CBD 환자에서는전전두엽, 전대상회 (anterior cingulate), 내측전운동 (medial premotor) 부위, 감각운동피질, 두정엽뒤쪽, 그리고상측두엽의뇌혈류가국소적으로감소되어있었고, 알쯔하이머병환자에서는전전두엽, 두정엽뒤쪽, 상측두엽에서감소되어있었다. 두군을비교했을때 CBD 에서전대상회, 감각운동피질, 시상, 기저핵의뇌혈류량이알쯔하이머병환자에비해더감소되어있었다. 그리고전전두엽하부, 감각운동피질의좌우차이가알쯔하이머병환자에비해서의미있게증가되어있었다. 본연구에포함된 6 명은여러병원에서 PET 를했기때문에 SPM 분석을하지는못하였으나, 각각의 FDGPET 를분석하면내측전운동 (medial premotor) 영역과시상기저핵의비대칭적대사저하가가장뚜렷하게관찰되었다. 기타피질의대사는일부전전두엽과두 J Korean eurol Assoc Volume 23 o. 3, 200 3

6 김정은한문구임준성백민재김상윤 정엽, 후두엽을제외하고는양측이비대칭적이기는하나전반적으로저하되어있었고, 특히측두엽은상측두엽보다내측측두엽의대사저하가좀더심한것을확인할수있었다. 이러한내측측두엽의대사저하와신경심리검사에서확인된기억장애와연관성이있을것으로단정하기는어려울것같다. 자유회상의점수가저조하기는하나재인검사점수 (recognition score) 가상대적으로높기때문에기억장애의양상이입력장애 (encoding deficit) 가아니라인출장애 (retrieval deficit) 로관찰되어측두엽보다는전두엽손상에의한결과로판단되기때문이다. 본연구대상의평균연령이 73세로일반적인 CBD 발병연령대에비해더고연령층이므로, 이러한내측측두엽의대사저하가노화와관련될수있을것도고려할수있으나, 본환자들에서모두피질과피질하대사저하가심한쪽의내측측두엽의대사저하가비대칭적으로더심하기때문에단순히노화현상으로간주할수는없을것같다. 또한최근 CBD 와전두측두엽치매가병리학적으로공통적으로발생하는환자군이있을것이라는주장 16,22 과, CBD 환자에서언어장애를강조하는연구 1,16 들을고려할때연구대상의 PET 에서확인되는비대칭적인내측측두엽의대사저하를그냥간과할수는없으며, 향후이에대한추가연구가필요할것이라고생각된다. 임상적으로운동증상의좌우차이가분명히나타나지만신경심리검사소견이운동증상처럼좌우의비대칭성이확연하게나타나지않은것은전반적으로피질의대사가저하되어있기때문으로생각된다. CBD 환자의인지기능장애의양상에비대칭성이없는것에관해서는언급된바가있으나, 2 FDGPET 와같이시행된연구보고는없었다. 본연구에서는신경심리검사에서대조실험을하지는못하였으나경중등도의알쯔하이머병에서관찰되는정도의인지기능장애가확연히발견됨에도불구하고전체환자의반이상에서는초기에인지장애를호소하거나치매가능성에대한염려를하지않았다. 그러나보호자들을통한 GDS 평가시에는 6명모두일상생활의장애를유발할정도의인지기능장애가확인되었다. 이결과에대해서저자들은세가지정도의가능성을생각해보았다. 첫째는환자들의이상운동증상이매우특징적으로나타나환자나보호자의관심이주로이상운동증상에초점이맞추어져있었고, 둘째는이미이상운동증상으로인하여일상생활수행에심한제약이발생하였기때문에나중에나타난인지기능장애에의한증상을새로운것으로생각하지않고, 이미나타난이상운동증상의악화로생각했을가능성이다. 셋째는우리나라에서일반적인현상으로노인에게서나타나는인지기능의장애는, 아주심해지기전까지는병적인현상보다는노화에따른생리적인현상으로간주하는경향에의한것으로 생각하였다. 결론적으로 CBD 는발병초기에이미여러영역의인지기능장애를보일수있고, 손상된인지영역중에는전두엽의집행기능장애나언어장애, 시공간지각장애외에중등도의기억장애도포함된다는것이본연구의결과이며, 저자들은 PET 를통해피질의전반적인대사저하뿐만아니라내측측두엽의심한대사저하를또한확인하였다. CBD 가운동성질환으로서는많이연구된바있으나인지기능장애에대해서는여러상이한연구들이서로논란의대상이되고있어질병분류측면에서도앞서언급한바와같이 CBD 가전두측두엽성치매나 posterior cortical atrophy 의범주에포함될것이라는각각상이한주장들로이견이많다. 116 또한병리조직학적으로확진된 CBD 환자가임상적으로는 CBD 외에알쯔하이머병, 루이체치매, 파킨슨병등으로진단되는등, CBD 의임상양상이매우다양할수있다. 17 Larner 등은이런다양한임상양상을보이는 CBD 환자군들을병리검사에의해확인되기전까지는임상적으로 corticobasal degeneration syndrome 이라고명명하는것이더합리적이라고주장하였다. 저자들은본연구가기존의증례보고가아닌다수의환자군보고로 CBD 환자의이상운동증상외에인지기능이상과대뇌피질의병변과의연관성을이해하는데도움이될수있을것으로생각한다. 또 FDGPET 상내측측두엽의심한대사저하는기존의전두엽및두정엽의심한대사저하로만이해되었던 CBD 의병리와다른점으로최근퇴행성뇌질환내에서 CBD 의분류에관한논란에또다른정보를제공하는의미가있다. 즉본연구의환자들은운동증상이발생하면서후두엽을제외한전두 측두엽또는전두측두두정엽에해당하는여러인지기능의장애를모두보이는 corticobasal degeneration syndrome 환자군으로분류될수있을것이다. CBD 는실제임상에서체계적으로진단되지못하고간과되고있는것으로생각된다. 치매를보이는환자군에서좀더세밀한인지기능검사, 기능적뇌영상검사, 병리학적검사및유전자검사를통한연구가계속된다면 CBD 의정확한진단과임상양상및병태생리학적이해에도움이될것으로생각한다. REFERECES 1. Litvan I, Cummings JL, Mega M. europsychiatric features of corticobasal degeneration. J eurol eurosurg Psychiatry 98;6: Massman PJ, Kreiter KT, Jankovic J, Doody RS. europsychological functioning in corticalbasal ganglionic degeneration: Differentiation from Alzheimer s disease. eurology 96;6: J Korean eurol Assoc Volume 23 o. 3, 200

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