Dementia and Neurocognitive Disorders 2004; 3: 일과성전기억상실증에서의발작중신경심리소견 : 증례보고 권재철 안선영 김성희 진주희 * 나덕렬 * 창원파티마병원신경과성균관대학교의과대학삼성서울병원신경과 * Neuropsychol

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윤우 초
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1 Dementia and Neurocognitive Disorders 2004; 3: 일과성전기억상실증에서의발작중신경심리소견 : 증례보고 권재철 안선영 김성희 진주희 * 나덕렬 * 창원파티마병원신경과성균관대학교의과대학삼성서울병원신경과 * Neuropsychological findings during ictus in Transient Global Amnesia: A Case Report Jay C. Kwon, M.D., Sun-young Ahn, M.D., Seonghee Kim, M.D., J Chin, M.D.*, Duk L. Na, M.D.* Department of Neurology, Changwon Fatima Hospital, Changwon; Department of Neurology, Samsung Medical Center, School of Medicine, Sungkyunkwan University*, Seoul, Korea Address for correspondence Jay C. Kwon, M.D. Department of Neurology, Changwon Fatima Hospital, Myungseo-dong Changwon, , Korea Tel: Fax: chkwonj@hanmail.net Cases of transient global amnesia (TGA) in which neuropsychological tests were performed during attack are rarely reported. We report a 62-year-old man with TGA who was evaluated with a series of neuropsychological tests during and after attack. During ictus, he showed severe anterograde amnesia for both verbal and visual materials which was accompanied by mild impairment at confrontation naming and counterclockwise rotation of Rey-Osterrieth Complex Figure on delayed recall. At follow-up neuropsychological evalauation 4 days after ictus, he showed complete recovery of the cognitive abnormalities including amnesia. Key Words: Transient global amnesia, Neuropsychological examination, Ictus 서론일과성전기억상실증 (Transient global amnesia, TGA) 은일시적으로선행성과역행성의기억장애를일으키고후유증없이회복되는증후군이다. Caplan 등이제시한진단기준은 1) 발작은반드시주변인에의해서목격되어져야하고, 2) 발작중에는명백한선행성기억상실증 (anterograde amnesia) 이있어야하고, 3) 의식의저하나기억외의다른인지기능에는이상이없어야하고, 4) 국소신경학적증상이나징후는없어야하고, 5) 발작은 24시간이내에없어져야하며, 6) 최근의두부외상이나간질의증거는없어야한다 [1]. TGA에대한연구는 Fisher와 Adams 등이처음보고한이후최근까지신경심리학적특징과병리기전을중심으로매우활발히진행되었다 [2-4]. TGA의병리기전은아직까지확실치않으나보통 3가지로설명한다 [5]. 혈관설 (theory of vascular accident), 간질설 (theory of epilepsy), 그리고편두통설 (theory of migraine) 이다. 최근에는새로운가설들이소개되고있다. PET 이나 SPECT를이용한기능적연구에서 spreading depression 이관여한다는보고가있다 [6]. 그리고뇌정맥압의상승 (venous hypertension) 으로인한정맥경색 (venous infarction) 으로설명하려는시도도있다 [7]. 이는주로 Valsalva maneuver를일으키는조건에서심장으로가는정맥의양이감소하고이는대 뇌정맥계 (cerebral venous system) 로의정맥압 (venous pressure) 증가를야기시킨다. 이는결국간뇌 (diencephalon) 나내측두엽 (mesial temporal lobe) 에정맥성울혈 (venous congestion) 을일으켜기억장애가발생한다는주장이다. TGA 발작은대개수시간내에없어지기때문에발작중의신경심리검사는시행하기힘들고그에대한연구도많지않다 [8-10]. 국내에서는아직발작중에시행한신경심리검사에대한보고가없다. 그러나발작중에도의식이정상이고의사소통에는문제가없어자세한신경심리검사는기억장애의특징등유용한정보를얻을수있다. 저자들은최근한 TGA 환자에서발작중에신경심리검사를시행할수있었다. 이결과를발작후의신경심리검사와함께보고하는바이다. 증례 62세남자환자가내원당일갑자기시작된이상행동을주소로신경과외래를방문하였다. 오후 2시쯤점심식사를하다가반찬이맛이없다며딸에게핀잔을주고음식을남겨놓은채안방에있는딸부부가쓰는침대에눕는행동을보였다. 사위생일때문에가족이딸집에함께모인자리였는데, 보호자들은환자가 1

2 권재철 안선영 김성희외 2 인 피곤해서침대에눕는것이라고생각하였다. 30분가량후, 침대에서일어나 오늘왜여기모인것이냐. 오늘사위생일인가? 하면서가족들에게물어보았다. 오후 4시의친구와의약속도모른다고하였고했던말을반복하는경향을보였다. 물을서너잔한꺼번에들이키는행동을보였다. 보호자들이보기에환자의행동이나말이평소에비해많이느렸다.

당시의자세한상황은보호자들이기억하지못하였다. 2년전에도일시적인기억장애가있었으나완전회복되었다. 환자의평소일상생활은너무나정상이었다. 기억력이다소저하되었다고가끔호소하였지만일상생활에불편한정도는아니었다. 교직생활을하였을때는연수를가면성적도좋고, 기억력에도자신있다고하였다. 예전과비교해달라진성격변화나이상행동은없었다. 과거력상고혈압이있었고, 당뇨병은없었다.

신경학적검사상특이이상소견은관찰되지않았고실험실검사에서도이상소견은관찰되지않았다. 확산강조영상 (Diffusion image) 을포함한뇌핵자기공명영상 (Brain MRI) 에서도이상소견은없었다 (Fig. 1). 기억장애가발생한지 2시간만에서울신경심리검사 (SNSB) 를실시하였다 [11]. 검사시환자는아주긴장한모습이었다.

2 2 권재철 안선영 김성희외 2 인 피곤해서침대에눕는것이라고생각하였다. 30분가량후, 침대에서일어나 오늘왜여기모인것이냐. 오늘사위생일인가? 하면서가족들에게물어보았다. 오후 4시의친구와의약속도모른다고하였고했던말을반복하는경향을보였다. 물을서너잔한꺼번에들이키는행동을보였다. 보호자들이보기에환자의행동이나말이평소에비해많이느렸다. 그러나발음장애나마비증상은관찰되지않았고두통도없다고하였다. 가족들은오후 4시경에창원파티마병원신경과외래로환자를데리고왔다. 환자는어떻게왔느냐는질문에 직접운전하고왔다. 아! 아니다택시타고왔네 라며혼란스러워하였다. 과거에도환자는 2차례정도유사한증상이있었다. 3년전, 아침에등산후목욕을다녀오는길에그길을어떻게걸어왔는지기억하지못하였으나수시간만에완전회복되었다. 당시의자세한상황은보호자들이기억하지못하였다. 2년전에도일시적인기억장애가있었으나완전회복되었다. 환자의평소일상생활은너무나정상이었다. 기억력이다소저하되었다고가끔호소하였지만일상생활에불편한정도는아니었다. 교직생활을하였을때는연수를가면성적도좋고, 기억력에도자신있다고하였다. 예전과비교해달라진성격변화나이상행동은없었다. 과거력상고혈압이있었고, 당뇨병은없었다. 오른쪽안면경련으로수술을받은경험이있었다. 그후오른쪽청력의저하가있었고, 자주어지럼증을호소하였다. 현재항고혈압제재를복용하고있었고, 치매에대한가족력은보고되지않았다. 담배는피우지않았고, 술은일주일에평균 3회정도소주 1/2 병을마셨다. 4년전까지초등학교에서교장선생님으로재직하였고퇴임후에다른직업을가지지는않았다. 신경학적검사상특이이상소견은관찰되지않았고실험실검사에서도이상소견은관찰되지않았다. 확산강조영상 (Diffusion image) 을포함한뇌핵자기공명영상 (Brain MRI) 에서도이상소견은없었다 (Fig. 1). 기억장애가발생한지 2시간만에서울신경심리검사 (SNSB) 를실시하였다 [11]. 검사시환자는아주긴장한모습이었다. 긴장해서그런지말을조금더듬기도하였고입이마른다고하였다. 생각보다잘안된다. 어렵다 라는말을자주하였다. 신경심리검사결과, 언어및시각적기억검사에서지연회상 (delayed recall) 과재인능력 (recognition) 이현저히저하되어있었고언어기능에서이름대기가약간저하되어있었다. 레이복합도형베끼기는정상이었으나특이하게도 20분지연회상에서원래그림과 90 회전된경향으로회상하였다 (Fig. 2). 그외의인지기능영역에서 A B C Fig. 1. Brain MRI of the patient. T2-weighted (A), FLAIR (B), and diffusion weighted (C) images show no abnormal findings.

일과성전기억상실증에서의발작중신경심리소견 3 A B C D E F Fig. 2. The patient s performances on copying the Rey-Osterrieth Complex Figure.

Note a counterclockwise rotation of 90 degree in 20 minutes delayed recall of the figure.

Neuropsychological findings during and after TGA Neuropsychological test During ictus Follow up after 4 days Neuropsychological test During ictus Follow up after 4 days Attention

N/N N/N Calculation N N Finger naming N N Right-left orientation N N Praxis (limb/buccofacial) N/N N/N Visuospatial Interlocking pentagon N N Copy of Rey-CFT 35/36 (>16%ile) 36/36

(<1%ile) 22 (67%ile) Recall of Rey-CFT Immediate recall 0.

fluency ㄱ, ㅇ, ㅅ 12, 13, 11 ND Animal, supermarket 14, 15 ND MMSE 23 28 N, Normal; ND, Not done; TP, True positive; FP, False positive; K-BNT, Korean-version Boston Naming Test;

3 일과성전기억상실증에서의발작중신경심리소견 3 A B C D E F Fig. 2. The patient s performances on copying the Rey-Osterrieth Complex Figure. Copying (A), immediate recall (B) and 20 minutes delayed recall (C) of Rey-Osterrieth Complex Figure during ictus of TGA. Note a counterclockwise rotation of 90 degree in 20 minutes delayed recall of the figure. Copying (D), immediate recall (E), and 20 minutes delayed recall (F) of the figure 90 hours postictus showed no abnormalities. Table 1. Neuropsychological findings during and after TGA Neuropsychological test During ictus Follow up after 4 days Neuropsychological test During ictus Follow up after 4 days Attention Digit span Forward/backward 8/5 ND Language & related functions Fluency Fluent Fluent Auditory comprehension N N Repetition N N K-BNT 46/60 (11%ile) 50/60 (38%ile) Reading/Writing N/N N/N Calculation N N Finger naming N N Right-left orientation N N Praxis (limb/buccofacial) N/N N/N Visuospatial Interlocking pentagon N N Copy of Rey-CFT 35/36 (>16%ile) 36/36 (>16%ile) Memory Seoul Verbal Learning Test Free recall(1st, 2nd, 3rd trial) 5, 7, 8 (47%ile) 6, 8, 9 (73%ile) 20-minute delayed recall 1 (<1%ile) 10 (87%ile) Recognition score 14 (<1%ile) 22 (67%ile) Recall of Rey-CFT Immediate recall 0.5 (<1%ile) 23 (78%ile) Delayed recall 2 (<1%ile) 21 (73%ile) Recognition score 17 (1%ile) 23 (99%ile) Frontal/executive Fist-edge-palm N N Alternating square & triangle N N Word fluency ㄱ, ㅇ, ㅅ 12, 13, 11 ND Animal, supermarket 14, 15 ND MMSE N, Normal; ND, Not done; TP, True positive; FP, False positive; K-BNT, Korean-version Boston Naming Test; K-MMSE, Korean-version mini-mental status examination; Rey-CFT, Rey-Osterrieth Complex Figure Test. 는이상소견이없었다 (Table 1). 서울신경심리검사를마친후바로이어서역행성기억장애 (retrograde amnesia) 의유무를관찰하기위해유명사건기억회상검사 (Korean version Public Events Recall Test) 를실시하였다 [12]. 주관식으로물었을때, 1966년에서 1975년까지의사건회상에대한 10개의문항중에서 2개를틀렸고, 1976년에서 1985년까지의사건에대해서는 4개를대답하지못하였다. 1986년에서 1997년까지의사건에대한문항에서는 5개를틀렸다. 그러나이러한문항들은객관식으로보기 를제시했을때는모두맞추었다. 신경심리검사시행후즉시뇌파검사를시행하였고이상소견은보이지않았다. 4일후다시외래를방문하였다. 환자와보호자에의하면 4일전병원방문후저녁 8시경부터는호전을보였고다음날아침에깼을때 (6시경 ) 부터는완전히정상이라고하였다. 환자는병원에왔던일이나검사했던일은어렴풋이기억이난다고하였다. 그러나딸집에서식사한일, 딸에게음식맛이없다고핀잔준일,

4 4 권재철 안선영 김성희외 2 인 안방침대에누웠던일들은기억나지않는다고하였다. 환자가이상행동을보인지 90시간후추적신경심리검사를시행하였다. 추적신경심리검사상이전에보이던이상소견들은모두호전되었고모두정상범위로호전되었다 (Table 1). 고찰본증례는갑자기생긴기억장애가보호자에의해목격되었고, 특별히신경학적으로국소이상소견은보이지않았다. 이러한장애는약 6시간만에호전을보였고적어도 16시간만에완전히회복되어임상적으로 TGA의정의에모든조건이잘부합되는증례라고생각된다. 신경심리학적으로 TGA는기억영역에서만이상소견을보이는데선행성기억장애 (anterograde amnesia) 가언어적그리고비언어적영역모두에서있다 [13]. 특히명시기억 (explicit memory) 에서이상소견을보이는데그중에서도사건기억 (episodic memory) 에주로국한된다고한다. 본증례의경우에도이전의보고와유사한신경심리학적소견을보였다. 자세히살펴보면언어적학습에서 1, 2, 3차수행은정상범위였지만, 지연회상과재인에서는현저한장애를보였다. 이는단기기억에서장기기억으로정보를전이또는저장하는능력에장애가있을가능성이크다. 이러한장애가발작후에완전히회복된것은기억의고형화 (consolidation) 에관여하는내측두엽 (medial temporal lobe), 특히해마 (hippocampus) 에일시적인장애가있었음을뜻한다. 초두효과 (primacy effect) 나최신효과 (recency effect) 등의연속위치효과 (serial position effect) 는보이지않았다. 대개이러한기억장애는발작후에빨리정상화되지만, 일부보고에의하면 6개월후에도객관적인검사상이상소견을보이는경우도있다. Hodges 등은 41명의 TGA 환자를대상으로 6개월이후에시행한연구에서언어적기억 ( 즉각회상, 30분지연회상 ) 에의미있는장애가있음을보고하였다 [14]. Regard 등도 TGA의정상화가주관적으로느끼는것보다는객관적인검사에서는더느리다고주장하였다 [15]. 선행성기억장애외에역행성기억장애 (retrograde amnesia) 도중요한신경심리학적소견이다. 전형적으로역행성기억장애는시간에따른차이 (temporal gradient) 를보이는데최근기억이오래된기억보다더많은장애를보인다. 본증례에서도최근 10년동안에있었던사건을 30년전의사건보다덜기억하는경향을보였다. 나이와교육을맞춘정상군과의비교를직접적으로해보지는않았지만시간에따른차이는이전의보고와비슷한경향을보였다. 흥미롭게도환자는발작중에시행한레이복합도형회상에서 90 회전된경향이있는그림을그렸다. Regard 등이보고한발작중의두증례에서도모두 90 회전된양상으로회상하였다. 수행정도도본증례와거의유사하였다 [15]. Regard 등은회전된 양상의그림이우측측두- 기저핵기능이상 (temporal lobe-basal ganglia dysfunction) 과연관있을것이라고주장하였다. Turnbull 등은이러한현상을사물인지 (object recognition) 을담당하는배쪽연결로 (ventral stream) 는정상인데반해서, 시공간적지남력 (visuo-spatial orientation) 을담당하는등쪽연결로 (dorsal stream) 에는장애가있어서보이는현상으로설명하였다 [16]. 그러나일과성전기억상실증에서 ventral stream보다 dorsal stream에장애가더많다는증거는없다. 본증례에서보이는현상을이가설로완전히설명하기에는무리가있다. 발작중에보인경미한이름대기장애는이전의보고에서도보고한바가있다 [9]. 본증례는발작중에기억장애뿐아니라이상행동들이목격되었다. 우선말을되풀이하거나되묻는행동은기억장애와연관된이차적인행동으로생각할수있다. 그러나물을서너잔연속으로마신다거나, 행동이느리다거나, 딸에게핀잔을주는등의행동은평소와다른행동이었다. 이전의보고에서도평소와다른수동적 (passive) 경향, 반복되는질문 (repetitive questioning) 등이보고된적은있다 [8-10]. 이런행동이상은 TGA에서주로이상을보이는내측두엽 (medial temporal lobe) 과변연계 (limbic system) 간의기능이상으로보이는현상이라고생각된다. 이와관련된향후기능적연구들이필요할것으로생각된다. TGA는정의상 24시간이지나야만확실한진단이가능하므로발작중의환자를진단내리기에는어려움이있다. 신경심리검사소견이매우중요한진단의근거가될수있지만이러한이상행동의유무도진단의근거로서가치가있을수있다. 향후에는발작중의이러한이상행동의양상, 빈도에대해서연구해보는것도가치가있을것같다. 참고문헌 1. Caplan LB. Transient global amnesia. Handbook of Clinical Neurology, Vol 45. Edited by P.J.Vinken, G.W.Bruyn and H.L.Klawans. Amsterdam: Elsevier 1985: Fisher CM, Adams RD. Transient global amnesia. Trans Am Neurol Assoc 1958; 83: Hodges JR, Warlow CP. The aetiology of transient global amnesia. A casecontrol study of 114 cases with prospective follow-up. Brain 1990; 113: Zeman AZ, Hodges JR. Transient global amnesia. Br J Hosp Med 1997; 58: Adams RD, Victor M, Ropper AH. Dementia and the amnesic syndrome. In Principles of Neurology. 6th ed. 1997; Olesen J, Jorgensen MB. Leao s spreading depression in the hippocampus explains transient global amnesia. A hypothesis. Acta Neurol Scand 1986; 73:

5 일과성전기억상실증에서의발작중신경심리소견 5 7. Lewis SL. Aetiology of transient global amnesia. Lancet 1998; 352: Hodges JR, Ward CD. Observations during transient global amnesia. A behavioural and neuropsychological study of five cases. Brain 1989; 112: Kritchevsky M, Squire LR. Transient global amnesia: evidence for extensive, temporally graded retrograde amnesia. Neurology 1989; 39: Caffarra P, Moretti G, Mazzucchi A, Parma M. Neuropsychological testing during a transient global amnesia episode and its follow-up. Acta Neurol Scand 1981; 63: Kang Y, Na DL. Seoul Neuropsychological Screening Battery. Incheon: Human Brain Research & Consulting Co Oh JY, Kwon JC, Chin J, Kim JI, Lee JH, Choi KG, et al. Retrograde amnesia following anterior thalamic infarction. J Korean Neurol Assoc 2002; 20: Gallassi R, Stracciari A, Morreale A, Lorusso S, Ciucci G. Transient global amnesia follow-up: a neuropsychological investigation. Ital J Neurol Sci 1988; Suppl 9: Hodges JR, Oxbury SM. Persistent memory impairment following transient global amnesia. J Clin Exp Neuropsychol 1990; 12: Regard M, Landis T. Transient global amnesia: neuropsychological dysfunction during attack and recovery in two pure cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1984; 47: Turnbull OH, Beschin N, Della Sala S. Agnosia for object orientation: implications for theories of object recognition. Neuropsychologia 1997; 35:

Bedside Evaluation of Neurobehavioral Disorders Yong Jeong, M.D., Duk L. Na, M.D. Department of Neurology, Samsung Medical Center, School of Medicine,

Bedside Evaluation of Neurobehavioral Disorders Yong Jeong, M.D., Duk L. Na, M.D. Department of Neurology, Samsung Medical Center, School of Medicine, Sungkyunkwan University This article provides clinical