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- 윤성 섭
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1 Case Report J Korean Geriatr Soc 2008:12(2): 재발성일과성전기억상실증 고신대학교의과대학신경과학교실 이지현 유봉구 김민정 김종국 김광수 A Case of Recurrent Transient Global Amnesia Jihyun Lee, M.D., Bong-Goo Yoo, M.D., Min-Jung Kim, M.D., Jong Kuk Kim, M.D., Kwang-Su Kim, M.D. Department of Neurology, Kosin University College of Medicine, Busan, Korea Transient global amnesia (TGA) is a transient neurological syndrome, which occurs mostly once in life. Although the pathophysiology of TGA is not yet clear, there are well-known precipitating events such as emotional stress, physical exertion, sexual intercourse, painful experiences, and immersion in cold water. We report a 67-yearold man who developed recurrent amnestic episodes fulfilling the criteria for TGA. He had vascular risk factors and precipitating events. We suggest that the number of trigger events and vascular risk factors is associated with TGA recurrence. Key Words: Transient global Amnesia, Recurrence, Memory 서 론 일과성전기억상실증 (transient global amnesia, TGA) 은갑자기전향및후향기억상실이발생하였다가 24시간이내에서서히회복되는신경학적증후군이다. 이때의식수준및인지기능을비롯한다른신경학적소견은정상이다 1). 호발연령은 50-80세이며, 50세이후에서의유병률은 10만명당 명으로알려져있다 2,3). TGA의병태생리에관해서는신경영상학적이상이나, Valsalva 조작과관련된일부선행인자들을근거로일과성허혈발작 (transient ischemic attack) 이나, 정맥울혈과같은혈액역동학적혈관성기전과 4,5), 편두통같은신경화학적기전에의한뇌피질억제의확산 (spreading cortical depression) 의가설이제시되었다 6). 하지만, 이러한가설들이 TGA의기전을완전히설명하지는못했다. TGA의선행인자로는신체적운동, 성교, Valsalva 조작, 감정적스트레스, 심한 접수 : 2008 년 5 월 16 일승인 : 2008 년 6 월 5 일교신저자 : 유봉구 , 부산광역시서구암남동 34 번지고신대학교의과대학신경과학교실 Tel: , Fax: ybgne@ns.kosinmed.or.kr 통증, 찬물이나뜨거운물에노출되어체온이갑자기변화는경우및혈관촬영등이알려져있다 2,3,5-8). TGA는일생동안한번발생하는경우가대부분이나, 3.5-8% 의환자에서 TGA가반복해서나타난것으로알려져있다 3,7). 국내에서는아직재발성 TGA에대한자세한보고는없었다. 재발성 TGA에대해현재까지명확히밝혀진바는없지만, 재발성 TGA는단발성보다 TGA의선행인자들을많이가진다고한다 9). 저자들은 TGA가 9개월간격으로두차례발생한드문증례를경험하였고, 문헌고찰과함께이를보고하고자한다. 증례첫번째발병 67세남자가갑자기발생한기억상실을주소로내원하였다. 내원당일오전 11시 30분경에이웃의태권도체육관에서친구와장기를두다가갑자기머리전체의둔한두통을호소하며, 부인에게본인을데리러오라며전화를하였다. 체육관에는운동화를신고왔는데, 구두를신고왔다 고우기며, 계속구두를찾았다. 부인이도착하자환자는자신이전화한사실을기억하지못하고부인에게 102 J Korean Geriatr Soc 12(2) June 2008
2 Jihyun Lee, et al.: A Case of Recurrent Transient Global Amnesia 왜왔냐? 고물었다. 또한환자자신이왜이곳에있고, 이곳이어디인지, 이곳에서무엇을했는지를주변사람들에게물었고설명해주어도계속같은질문을반복하였다. 과거력에서공황장애와불안장애로 diazepam과 alprazolam을간헐적으로복용하여왔고, 내원 1년전부터 1도방실차단 (AV block), 우심실비대및고지혈증등으로 aspirin 과 atorvastatin을매일복용해왔다. 내원 2개월전부터일과성허혈발작으로 clopidogrel을복용하였다. 편두통, 간질, 머리외상, 고혈압, 당뇨병등의병력은없었고, 가족력에서도특이사항이없었다. 환자는 40년간매일한갑씩흡연을했으나, 음주는하지않았다. 학력은고등학교졸업이었고, 오른손잡이였으며, 직업은도매업이었다. 환자의평소성격은내성적이며, 예민했고건강에대한염려가많았다. 내원당시생체징후는정상이었고, 신경학적검사에서는시간과장소에대한지남력장애가있었고, 발생 1일전과발병후의사실들을기억하지못하는후향및전향기억상실이있었다. 언어적기억 (seoul verbal learning test, SVLT) 과시각적기억 (rey figure copy test) 검사에서즉각회상과지연회상이전혀되지않았고, 재인검사에서도이상이있었다. 환자는검사가끝날때까지검사장소와자신이내원하게된과정과이유를반복해서질문하였다. 일반혈액검사, 혈청전해질, 혈액화학검사, 뇌파및심전도는정상이었다. 발병 8시간후에촬영한확산강조영상 (diffusion-weighted imaging, DWI) 과현성확산계수 (apparent diffusion coefficient, ADC) 를포함한뇌자기공명영상및뇌자기공명혈관조영술에서는특이소견이없었다 (Fig. 1). 발병 5일후에촬영한단일양자방출전산화단층촬영술 (single photon emission computed tomography, SPECT) 에서도이상이없었다 (Fig. 2). 발병 5시간후부터증상이서서히호전되기시작하였다. 하지만, 갑자기기억상실이일어난시점부터회복되기시작할때까지의일들은전혀기억하지못했다. 다돌아온아내에게 머리전체가묵직하고멍하다 고말했다. 본인이어디에갔다왔는지, 누구를만났는지, 집에는언제왔는지등을반복해서같은질문을하였다. 당시에아내, 아들, 본인이름도기억하지못하였다. 환자는발병 7시간후부터점차호전되었으나, 발병당일오전부터발병 7시간후까지의사실들에대해후향및전향기억상실이있었다. 내원당시의생체징후는정상이었고, 신경학적검사에서기억장애외에는특이소견이없었다. 발병 23시간후에시행한신경심리검사에서는이상이없었다. 내원후에시행한일반혈액검사, 혈청전해질검사, 혈액화학검사, 뇌파, 심전도및증상발생 28시간후에촬영한뇌 MRI의 DWI와 ADC 영상에서는특이소견이없었고, 뇌자기공명혈관조영술도특이소견없었다. 발병 3일후에촬영한 SPECT에서도이상이없었다. 고찰 본증례는전형적인 TGA의임상양상을보이는발병이 9개월의간격을두고, 두차례반복하여나타났다. 두차례의발병에서뇌자기공명영상 (Fig. 1) 과 SPECT (Fig. 2) 모두에서이상은보이지않았으나, 선행인자가분명하고뇌혈관질환의위험인자를많이가지고있는특징이있다. TGA는재발률이낮은신경학적증후군이다. 1990년 Hodges and Warlow에의해 TGA의진단기준이제시되기전에는재발률이 40% 까지보고되기도했지만 3), 이런결과는일과성허혈발작과같은유사질환들이많이포함되었기때문이다. 최근연구에따르면재발률은 3.5-8% 이고, 한사 두번째 발병 상기환자는첫번째일과성전기억상실증후 9개월만에전날에있었던일에대한기억상실을주소로내원하였다. 내원전날오후 1시에친구집에서화투를하다가 갑자기덥다 며윗옷을벗었고, 머리가묵직하고아프다 며, 집으로돌아와잠을잤다. 오후 4시 30분에외출했 Fig. 1. There is no ischemic lesion of hippocampus in Diffusion Weigh ted Images (DWI). J Korean Geriatr Soc 12(2) June
3 이지현외 4: 재발성일과성전기억상실증 Fig. 2. There is no abnormal perfusion defect in 99m Tc ECD SPECT. 람에서재발하는빈도는대부분이 2회로낮게보고되고있다 1,3,7). TGA의낮은재발률은그동안 TGA의병태생리로제시되었던일과성뇌허혈, 정맥울혈에의한뇌정맥혈전증과정맥성허혈, 편두통같은뇌피질의억제성확장, 경련성질환에서와같은신경전기적기전등으로설명하기는어렵다 4,5,7). 일관되게보고되었지만, 흔히반복해서경험할수있는감정적스트레스, Valsalva 조작, 신체적운동, 심한통증, 성교, 체온의갑작스러운변화, 혈 관촬영, 자동차나오토바이주행등의선행인자들도 TGA 의낮은재발률을설명하기어렵다. 본증례는뇌혈관질환의위험인자는많이가지고있었지만, 발병당시의허혈성발작에대한분명한증거는없었다. 두차례발병모두에서정신적및감정적흥분상태에있었지만, 이런현상은 TGA의일반적인현상으로여겨진다. 재발성 TGA에대한연구에따르면, 50% 이상에서처음 TGA가발생했던것과같은상황이나장소에서재발 104 J Korean Geriatr Soc 12(2) June 2008
4 Jihyun Lee, et al.: A Case of Recurrent Transient Global Amnesia 했던것으로보고되었다 7). 본증례는장소는달랐지만, 장기와화투가두뇌를많이사용하는경쟁적게임으로비교적유사한상황이었다고볼수있을것이다. 재발성 TGA는단발성보다많은수의 TGA 선행인자들을가지고있는것으로알려져있다 9). 단발성 TGA는선행인자가없거나 1-2개정도이며, 재발성 TGA는 3-4개의선행인자를가지는경우가많았다. 재발성 TGA는선행인자없이재발하는경우는없었고, 목동맥죽상과허혈성심장질환등의혈관성위험인자를가진경우가많았다 9). 본증례의경우에도협심증, 고지혈증, 일과성허혈성발작, 흡연력등의혈관성위험인자를많이갖고있었고, 이런것들이결국 TGA를재발시키는데직간접적으로영향을주었을것으로여겨진다. TGA의환자에서정신적질환, 성격장애, 불안또는우울장애및감정적불안정중한가지라도있는경우가 % 로확인되어 TGA의요인으로제시된바있다 3,7). 본증례에서도공황장애와불안장애의병력및건강염려증등의정신및감정적요인이많았던점도 TGA 재발에기여했을것으로생각한다. 본증례의경우에발생시마다두통이선행되었는데, 두통은 TGA에서가장전형적인증상으로알려져있다. 그외의관련증상으로는오심, 구토, 오한이나홍조, 죽을것같은두려움, 사지의이상감각, 감정표출, 떨림, 가슴통증, 땀, 목부위통증, 이상시각, 심계항진등이보고되었다 1,3). 재발성 TGA의경우에는첫증상발생시신경영상학적검사에서해마, 편도, 렌즈핵, 신피질등에서이상이있을수있고, 단발성 TGA와는달리수개월후에도이상이지속되기도한다 10). 발병 24시간이후에지연성변화가관찰되기도한다 11). 본증례에서는두차례의발병모두에서뇌자기공명영상 (Fig. 1) 과 SPECT(Fig. 2) 에서이상이관찰되지않았다. 촬영시기와자기공명영상기기의수준에따라다른결과를보일수도있을것이다. 반복적인검사를시행하는것이뇌영상의이상을관찰하기에도움을줄것이다. 본증례에서 TGA 발생과관련된인자로는공황장애, 불안장애의병력과건강염려증등의정신및감정적인자, 혈관성위험인자, 감정적스트레스및교감신경계항진등을고려해볼수있다. 어떤요소가 TGA 발생에주 된역할을하였는지는알수는없으나, 본증례를통해재발성 TGA의경우에단발성에비해많은위험인자를가지며, 이것은재발성 TGA가한가지병태생리에의한다기보다다양하고복합적인기전에의해발병할가능성이있을것이다. 요약 일과성전기억상실증은재발이드문신경학적증후군이다. 저자들은혈관성위험인자를비롯한많은선행요인을가진재발성일과성전기억상실증환자를경험하였기에이를문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 일과성전기억상실증, 재발성, 기억 참고문헌 1. Hodges JR, Warlow CP. Syndromes of transient amnesia: towards a classification. A study of 153 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990;53: Zorzon M, Antonutti L, Masé G, Biasutti E, Vitrani B, Cazzato G. Transient global amnesia and transient ischemic attack. Natural history, vascular risk factors, and associated conditions. Stroke 1995;26: Quinette P, Guillery-Girard B, Dayan J, de la Sayette V, Marquis S, Viader F, et al. What does transient global amnesia really mean? Review of the literature and through study of 142 cases. Brain 2006;129: Felix MM, Castro LH, Maia AC Jr, da Rocha AJ. Evidence of acute ischemic tissue change in transient global amnesia in magnetic resonance imaging: Case report and literature review. J Neuroimaging 2005;15: Lewis SL. Aetiology of transient global amnesia. Lancet 1998;352: Olesen J, Jorgensen MB. Leao s spreading depression in the hippocampus explains transient global amnesia. A hypothesis. Acta Neurol Scand 1986;73: Pantoni L, Bertini E, Lamassa M, Pracucci G, Inzitari D. Clinical features, risk factors and prognosis in transient global amnesia: A follow-up study. Eur J Neurol 2005; J Korean Geriatr Soc 12(2) June
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