대한소아신경학회지 Vol. 18, No. 1, ay, 21 원 저 1) 소아길랑- 바레증후군의전기생리학적분류에따른예후 울산대학교의과대학서울아산병원소아청소년과 정영호ㆍ이은혜ㆍ정민희ㆍ고태성 = Abstract = Electrophysiologic Subtypes and Prognosis of Childhood Guillain-Barré Syndrome Young Ho Jeong,.D., Eun Hye Lee,.D. in Hee Jeong,.D. and Tae-Sung Ko,.D. Department of Pediatrics, Asan edical Center University of Ulsan College of edicine, Seoul, Korea Purpose : Guillain-Barré Syndrome(GBS) is an inflammatory polyneuropathy characterized by progressive, symmetric weakness and areflexia. GBS is currently subdivided into AIDP(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy), AAN(acute motor axonal neuropathy), ASAN(acute motor sensory axonal neuropathy), and other subtypes based on results from electrophysiological studies. Our study is intended to evaluate the clinical characteristics and prognosis of pediatric GBS and its subtypes. ethods : From January 1999 to June 29, We retrospectively reviewed of fifty patients with GBS the clinical manifestations and laboratory findings at the Asan edical Center. Forty-six patients were classified into subtypes based on the results from electrophysiological studies. Results : Forty-five(9.%) patients exhibited lower limb weakness, 26(56.5%) patients had both lower and upper limb weakness, and eleven(23.9%) had sensory nerve involvement seen at their initial presentation. Of the 46 patients, 22(47.8%) had AIDP, seven had AAN(15.2%), 12 were unclassified(26.%), and five had normal nerve conduction studies. The AIDP and AAN groups were not significantly different in age, gender, and clinical characteristics. Five patients(22.7%) in the AIDP group and one patient(14.3%) in the AAN group had respiratory failure, which did not differ significantly according to their group. However, the AAN group needed a significantly longer period of time on average to walk independently than the AIDP group(99.2± 97. days vs. 39.1± 29.7 days, P =.22). Conclusion : Our electrophysiological data show that 15.2% of the pediatric patients with GBS had the AAN-type disease, and these children underwent longer periods of recovery than children in the AIDP group. Key Words : Guillain-Barré syndrome, Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, Acute motor axonal neuropathy * 본논문은 29년제 59차대한소아과학회추계학술대회에서구연발표되었음. 접수 : 21년 3월 6 일, 승인 : 21년 5월 7일책임저자 : 고태성, 울산의대서울아산병원소아청소년과 Tel : 2)31-339, Fax : 2)473-3725 E-mail : tsko@amc.seoul.kr 서 론 길랑- 바레증후군(Guillain-Barré syndrome, - 91 -
정영호외 3 인: 소아길랑- 바레증후군의전기생리학적분류에따른예후 GBS) 은주로말초, 척수, 뇌신경을침범하여급성 혹은아급성마비를일으키는다발성신경염으로대 칭적인진행성운동마비와심부건반사소실을특 징으로한다 1). 과거에는선행하는바이러스감염이유도인자가 되어자가면역체계이상을일으키고, 이로인하여 탈수초화 (demyelination) 가진행되는것을유일한 2) 발병기전으로생각하였으나, 1986년 Feasby 등 이일차성축삭성병리 (primary axonal degene- ration) 를시사하는 GBS 5례를보고한이래중국 북부와멕시코, 스페인, 남아메리카, 일본, 인도, 최 근에는북미에서도이과비슷한환자들이보고되면 서, 길랑- 바레증후군이단일질병이아니라다양 한병리기전을가지는질병군인것으로밝혀졌다. 현재는면역병리학적조사나전기생리학적검사 소견에따라급성염증성탈수초성다발성신경병 (acute inflammatory demyelinating polyneuro- pathy; AIDP) 과급성운동성또는운동- 감각성 축삭성신경병 (acute motor or motor-sensory axonal neuropathy; AAN or ASAN) 으로 분류하여연구되고있다 3-5). 길랑-바레증후군에서 각아형의빈도는지역에따라달라서북미와유럽 에서는탈수초형이전체의 9% 를차지하는데반해 아시아와남중미에서는일차성축삭형이 3-47% 를차지하고있다 6-9). 각유형에따른임상양상과 예후에대해서는일차성축삭형이더중증으로발현 하고, 예후가나쁘다는보고가있지만아직논란이 있는상태이다 1). 국내성인에서는길랑-바레증후군의전기생리 학적분류에대한보고가드물게있었지만 11, 12) 소 아에서는이에대한연구가없었다. 본연구에서는 전기생리학적소견을바탕으로소아길랑- 바레증 후군의아형을분류하여각아형의빈도를조사하 고, 이들의임상양상과예후에차이가있는지알아 보고자하였다. 대상및방법 1995년 1월부터 29년 6월까지만 14년간서, 울아산병원소아청소년과에입원하여길랑-바레증 후군으로진단받았던환아 5명을조사대상으로 하였다. 진행하는대칭성의근위약을보이며, 심부 건반사가감소또는소실된전형적인길랑- 바레증 상을보였던환자 45 명과, 근위약은없으나임상적 으로밀러- 피셔증후군(iller-Fisher syndrome) 에합당한소견을보인환자 5명을포함하였 다. 입원기록을바탕으로증상발현시임상양상과 검사소견, 최초독립보행까지걸린시간에대해조 사하였으며, 신경전도검사를시행한 46명의환자에 대해아형을분류하여각군을비교하였다. 신경전 도검사가시행된시기는증상발생으로부터평균 7.8± 6.7 일째였다. 전기생리학적검사는정중신경, 척골신경, 비골신 경, 후경골신경, 족저신경에서운동신경전도검사를, 정중신경, 척골신경, 얕은비골신경, 비복신경, 족저 신경에서감각신경전도검사를시행하여복합근육 활동전위 (compound muscle action potential, CAPs), 감각신경활동전위 (sensory nerve ac- tion potential, SNAPs), 말단잠시 (terminal la- tency), 전도속도 (conduction velocity) 를측정하 였다. Hadden 등 6) 의기준(Table 1) 에따라탈수초성 변화가둘이상의신경에서나타나는경우일차성 탈수초형으로분류하고, 탈수초성변화가없이둘 이상의신경에서복합근육활동전위가최저정상 치의 8% 이하인경우를일차성축삭형으로분류 하였다 (Fig. 1). 통계처리에는 test 가이용되었다. student t-test와 chi-square 결 과 전체 5명중남아가 35 명, 여아가 15명이었으 며, 평균연령은 7.9 세(22개월 -15 세) 였다. 전기생 리학적검사가실시된 46례중 22 례(47.8%) 가급 성염증성탈수초성다발성신경병으로분류되었고, 7 례(15.2%) 는급성운동성축삭성신경병으로분 류되었으며 12 례(26.%) 는어느쪽의기준에도 - 92 -
대한소아신경학회지 : 제 18 권제 1 호 21 년 부합하지않아미분류형으로남았다. 나머지 5례 (1.9%) 에서는전기생리학적검사가정상이었다. 미분류및정상으로분류된경우에있어서추적검 사는시행하지않았다. 선행질환은 5례중 39 례(78.%) 에서관찰되 었고, 시기는증상이발생하기평균 1 일전(1-3 일) 이었다. 상기도감염이 33 례(66.%) 로가장많 았고, 위장관염이 3 례(6.%), 예방접종이 2 례(4. %), 폐렴이 1 례(2.%) 이었다 (Table 2). 예방접 종은 3일전독감접종을하였던경우와 3일전일 본뇌염접종을한경우였다. 입원시가장많이보인증상은하지위약(45 예, 9.%) 이었으며, 상지위약이같이동반된경우가 26 례(58.%), 감각소실이 11 례(22.%), 배변 장애가 3 례(6.%), 삼킴곤란, 말더듬증, 얼굴신경 마비, 눈근육마비등의뇌신경침범소견이 19례 (38.%) 에서있었다 (Table 3). 하지위약을보이 지않은 5례는밀러- 피셔증후군 (iller-fisher syndrome) 환자였다. 모든환자에서요추천자가시행되었으며처음 시행된요추천자에서는 29 례(58.%) 에서뇌척수 Table 2. Preceding Illness of Children with Guillain-Barré syndrome Illness Upper respiratory Infection Gastroenteritis Vaccination Pneumonia None Total No. of cases(%) 33( 66) 3( 6) 2( 4) 1( 2) 11( 22) 5(1) Fig. 1. (A) edian motor conduction studies shows markedly prolonged motor distal latency in the AIDP child. (B) Decreased compound muscle action potential is noticed in the AAN child. Table 1. Criteria for Electrophysiological Classification AIDP (At least one of the following in each of at least two nerves, or at least two of the following in one nerve if all other inexcitable and dcp>1% LLN) otor conduction velocity <9% LLN(85% if dcap <5% LLN) Distal motor latency >11% ULN(<12% if dcap <1% LLN) pcap/dcap ratio <.5 and dcap >2% LLN F-response latency >12% ULN AAN None of the features of AIDP except one demyelinating feature allowed in one nerve if dcap <1% LLN Sensory action potential amplitudes normal odified from Hadden, et al. 6) Abbreviations : AIDP, acute inflammatory demyelinating polyneuropathy; AAN, acute motor axonal neuropathy; dcap, compound muscle action potential amplitude after distal stimulation; pcap, compound muscle action potential amplitude after proximal stimulation; LLN, lower limit of normal; ULN, upper limit of normal - 93 -
정영호외 3 인: 소아길랑- 바레증후군의전기생리학적분류에따른예후 액단백량이정상이었으나두번째검사를시행한 1명중에서는 9 명(9.%) 에서뇌척수액단백이 상승되어있었다. 요추천자의횟수와관계없이증 상발생 3일이내와그이후에시행한검사로나누 어뇌척수액단백량을비교하였을때 한검사에서는 에시행한검사에서는 3일이내시행 47.3± 41.3 mg/dl 이었고, 그이후 8.7± 62.9 mg/dl로유의 하게증가된소견을보였다 (P =.2). 치료는면역글로불린을투여한경우가 31 례(62. %) 로가장많았고, 면역글로불린과혈장분리반출술 (plasmapheresis) 을같이시행한경우가 7 례(14. %), 메틸프레드니솔론을투여한경우가 1 례(2. %), 증상이경미하여특별한치료없이경과관찰 한경우가 11 례(22.%) 였다(Table 4). 급성염증성탈수초성다발성신경병군과급성 운동성축삭성신경병군을비교하여보았을때나이 (8.1± 3.2세 vs. 6.6± 3.5 세, P >.5) 와성별(: F=17:5, :F=4:3, P >.5) 및임상양상에서는 Table 3. Initial Clinical Presentation on Admission Clinical Presentation Lower extremities weakness Lower and upper extremities weakness Sensory loss Sphincter dysfunction Cranial nerve involvement Opthalomoplegia Facial nerve palsy Dysphagia Dysarthria No. of cases(%) 45(9) 26(52) 11(22) 3( 6) 19(38) 13(26) 8(16) 5(1) 5(1) Table 4. Treatment of Guillain-Barré Syndrome Patients Treatment Immunoglobulin Immunoglobulin+ Plasmapheresis ethylprednisolone No treatment Total No. of Cases(%) 31( 62) 7( 14) 1( 2) 11( 22) 5(1) 유의한차이가없었다 (Table 5). 증상이빠르게진 행하여인공호흡기치료가필요했던환자는총 9명 이었다. 아형별로는급성염증성탈수초성다발성 신경병군 22명중 5 명(22.7%), 급성운동성축삭 성신경병군 7명중 1 명(14.3%) 으로양군간의유 의한차이가없었으며, 모두회복되었다 (Table 6). 예후를살펴보면, 급성염증성탈수초성다발성 신경병군에서평균 39.1± 29.7일에독립보행이가 능하였으나급성운동성축삭성신경병군에서는평 균 99.2± 97. 일에독립보행이가능하였고 ( P =.22), 이중한명의환자는 565일째추적관찰 에서도독립보행이불가능하였다 (Table 7). 고 찰 본연구의결과는한국소아에서길랑-바레증후 군은급성염증성탈수초성다발성신경병이대부분 을이루는것을시사한다. 국내성인에서의연구를 살펴보면, Shin 등 11) 의연구에서는일차성탈수초 형이 91% 에달하였으며, Kim 등 12) 의보고에서는 일차성축삭형이 44% 로상이한결과를보였다. 가 까운일본에서소아를대상으로한연구에서는급성 염증성탈수초성다발성신경병이 35%, 급성운동 성축삭성신경병이 48% 로, 일차성축삭형이약간 더우세하였다 1). 이러한빈도의차이는지역적인 요인이있을것으로추정되지만, 전기생리학적검사 의방법과, 분류기준, 검사시기등의여러가지요 인이영향을미칠수있어결과해석에주의를요한 다. 아형의분류는생검을통한면역병리학적조사와 전기생리학적분류가이용된다. 병리학적소견으로 는, 급성염증성탈수초성다발성신경병과밀러- 피셔증후군에서는슈반세포와말초수초에대해부 분적인염증반응이일어나고림프구와단핵구가신 경외막과신경내막의소혈관들을침범하여이로 인해신경을가로질러부분적인수초변성과탈수초 화가일어난다. 이때축삭의변성은이차반응으로 일어날수있는데, 그정도는염증반응의강도와관 계가있다. 반면에급성운동성신경병또는운동- - 94 -
대한소아신경학회지 : 제 18 권제 1 호 21 년 Table 5. Clinical Characteristics According to Electrophysiologic Subtypes AIDP(%) n=22 AAN(%) n=7 FS(%) n=5 Sex ale Female Age(yr) Preceding illness URI AGE Vaccination Pneumonia None Ventilator Care L/E weakness L/E and U/E weakness Sensory loss Cranial nerve involvement Opthalomoplegia Facial nerve palsy Dysphagia Dysarthria Initial CSF protein content(mg/dl) 17(77) 5(22) 8.1± 3.2 13(59) 2( 9) 1( 5) 1( 5) 5(22) 5(22) 21(95) 11(5) 4(18) 7(31) 2( 9) 5(22) 3(13) 1( 5) 77.3± 72.2 4( 57) 3( 43) 6.6± 3.5 5( 71) 2( 28) 1( 14) 7(1) 6( 86) 1( 14) 1( 14) 51.6± 29.9 3( 6) 2( 4) 1.± 1.9 5(1) 2( 4) 1 5(1) 5(1) 1( 2) 1( 2) 26.8± 15.2 Abbreviations : AIDP, acute inflammatory demyelinating polyneuropathy; AAN, acute motor axonal neuropathy; FS, iller-fisher syndrome; URI, upper respiratory infection; AGE, acute gastroenteritis; L/E, lower extremity; U/E, upper extremity; CSF, cerebrospinal fluid Table 6. Guillain-Barré Syndrome Patients with Respiratory Difficulty Case Sex Age CSF protein (mg/dl) Nerve Conduction study Duration of ventilator(days) Hospital days 1 2 3 4 5 6 7 8 9 ean F F F 1 y 15 y 6 m 1 y 2 m 7 y 4 m 15 y 4 m 6 y 6 m 8 y 2 m 4 y 7 m 4 y 8 m 8 y 1 m 17 27 4 42 52 11 29 22 16 45.5 Not done otor dominant polyneuropathy Axonal type motor neuropathy Not done Abbreviations : CSF, cerebrospinal fluid;, male; F, female; y, years; m, months 1 3 17 8 5 26 7 11 6 9.3 8 12 43 31 12 125 136 4 26 48.1 감각성축삭성신경병에서축삭은말초수초의염증반응없이도일차적으로손상을받는다 13). 초기면역과정으로대식세포가랑비에르결절에침투하여 축삭주위공간으로번져나가면서축삭의변성이오게된다 14). 전기생리학적검사는가장특이적이고민감한검사로급성염증성탈수초성다발성신경병 - 95 -
정영호외 3 인: 소아길랑- 바레증후군의전기생리학적분류에따른예후 Table 7. Prognosis According to Subtypes AIDP AAN P value Duration to independent time to walking(days) Hospital stay(days) 39.1± 29.7 24.2± 27. 99.2± 97. 37.7± 46.9.22 NS tion block), 신경전도속도지연(slowed nerve 에서는부분운동전도차단 (partial motor conduc- conduction velocities), 비정상시간분산 (abnor- mal temporal dispersion), (prolonged terminal latencies) 타난다 15). 증가된말단잠시 등의소견이나 반면에급성운동성축삭성신경병과급 성운동-감각성축삭성신경병군에서이러한탈수 초화의소견이없으면서, 운동전위의진폭은생체 전극자극으로심한탈분극시에도정상의 1% 범 위내이다. 길랑- 바레증후군의발병에는세포면역과체액 성면역이모두관여하는데최근에는이질환의각 아형에서특이한항-ganglioside 항체와의연관성 이밝혀져중요한발병기전으로서강조되고있다. 특히밀러- 피셔증후군에서는 9% 이상에서항 GQ1b 16) 항체가존재하여밀접한연관성을시사한다. 또한급성운동성축삭성신경병의 1-42% 에 서항-G1 항체가존재하며 17), 이를쥐의좌골신 경(sciatic nerve) 에주입하였을때신경전도차단 과축삭의탈수초화가유발되어항-G1 항체와 급성운동성축삭성신경병이강한연관성을가진다 는것이증명되었다 18). 본연구에서는각아형별로 항-ganglioside 항체에대한검사는시행하지못 하였지만, 앞으로급성운동성축삭성신경병이나 밀러- 피셔증후군환자에서적극적으로시행해볼 수있겠다. 길랑- 바레증후군의발병에는선행하는바이러 스감염이중요한역할을하게되는데, 이는외부에 서유입된바이러스에대항하여생성된항체가생체 내신경항원과교차반응(cross-reaction) 을보 임으로써염증성신경병증을일으키는것으로설명 된다 16). 특히 Campylobacter jejuni에서세균의 세포벽을구성하는지질소당류 (lipo-oligosaccharide) 가신경세포의항원결정인자 (epitope) 와교차 반응성을보인다는사실이잘알려져있으며, 이경 우병리학적검사상축삭변성형이주로나타난다 19). 본연구에서는 78.% 환자에서선행감염이 관찰되었는데, 모든환자에서일괄적으로원인균에 대한검사를시행하지는못하여서, 앞으로이에대 한추가검사가필요할것으로생각된다. 길랑- 바레증후군의전형적인임상양상은, 2/3 의환자에서선행감염의 2-4주후에 2) 발가락과 손가락끝의미세한감각이상이시작되면서하지의 대칭적인근력약화가수시간또는수일내에상지로 진행하여심한경우에는호흡근까지침범하는것이 다 21, 22) 명의. 95 환아를대상으로한 Korinthen- berg 등 23) 의연구에서는 45% 가불안정한걸음걸 이, 34% 가신경통증, 24% 에서는보행불능을나타 내었으며, 질병이진행하면서증상의최고조기에는 79% 가신경통증, 6% 가보행불능, 51% 에서는자 율신경부전, 46% 에서는뇌신경침범, 24% 에서는 상지마비가발생하고, 13% 는인공호흡기치료까 지필요하게되었다. 뇌신경침범은얼굴신경마비 가가장흔한소견이었다. 또한등과하지에발생하 는신경통증이나 24) 자율신경부전으로인해부정맥, 기립성저혈압, 고혈압, 마비성장폐색, 방광기능 이상등도동반될수있다 25). 본연구에서는하지뿐아니라입원시에상지까 지근위약이있었던경우가연구대상환아의절반 이상을차지하였고, 뇌신경침범은밀러피셔증후 군환아 5명을포함하여 38% 에서관찰되었다. 이 전의보고와달리뇌신경침범시에눈근육마비가 26% 로, 16% 인얼굴신경마비보다많았는데, 이 중밀러-피셔증후군환자 5 명을제외하면, 눈근육 마비와얼굴신경마비가각각 를보였다. 16% 로동일한빈도 - 96 -
대한소아신경학회지 : 제 18 권제 1 호 21 년 본연구에서각아형에따른임상양상에대해조 사하였으나통계적으로유의한차이가없어, 임상 양상으로는길랑- 바레증후군의분류가어려움을 시사한다. 그러나멕시코에서소아를대상으로한 연구에서는급성운동성축삭성신경병군이급성염 증성탈수초성다발성신경병군보다더중증도가심 하고, 설사가선행질환인경우가많았다 (32.6% vs. 12.5%, P =.6) 26). 본연구에서는위장관염 이선행하였던경우는 3례에불과하였는데이들중 2 명이전기생리학적검사상급성탈수초성다발성 신경병으로분류되었고, 급성운동성축삭성신경병 은없었다. 길랑- 바레증후군의치료는중요한합병증인호 흡마비를예방하고치료하는것에중점을두게된 다. 호흡마비는 25% 의환자에서나타나며, 빠르게 진행하는경우, 구인두마비, 상지위약, 자율신경계 침범이있는경우더가능성이높다 27). 면역치료로 는면역글로불린과혈장분리반출술 (plasmaphere- sis) 이시행되고있는데, 1992년독일에서시행된 연구에서면역글로불린이혈장분리반출술과동일하 게효과적이라는점이밝혀진이래현재는면역글로 불린치료가더선호되고있다 28). 소아에서면역글 로불린치료의용량은총 2 g/kg 로,.4 g/kg씩 5 일동안투여하거나 1 g/kg씩 2일투여할수있는데 두방법의치료효과는비슷한것으로보고되었다 29). 본연구에포함된환자들은모두.4 g/kg를 5 일간투여하였으며, 증상이빠르게진행하여호흡 마비의위험성이있었던 7명의환자에서는혈장분 리반출술을시행하여사망한환자없이모두회복되 었다. 증상이발생한지 2주에서 4주가지나면 9% 의 환아에서기능의회복이시작되어수주내지수개월 동안천천히호전된다 24). 소아는어른보다질병의 경과가짧고완전한회복이이루어져인공호흡기치 료를하지않았다면독립보행이가능할만큼회복하 는데걸리는시간이성인의 85일에비해 43-52일 정도로짧다 3-32). 본연구에서독립보행이가능한 시기까지걸린시간은평균 45일이었으며급성운 동성축삭성신경병군에서급성염증성탈수초성다 발성신경병군보다유의하게지연되어있었다 (99.2± 97. days vs. 39.1± 29.7 days, P =.22). 현 재까지문헌상으로는, 급성운동성축삭성신경병이 광범위한축삭의변성을보이면서나쁜예후를보인 다는보고가있으며 33) 예후와아형과는상관이없 다는보고도있었다 34). 최근일본에서소아를대상 으로한연구에서는급성운동성축삭성신경병에서 회복이늦은경우가많아본연구와비슷한결과를 보여주었다 1). 결론적으로, 본연구에서시행한전기생리학적검 사결과에따르면급성운동성축삭성신경병의빈 도는길랑- 바레증후군 46례중 7명으로 15.2% 를 차지하였다. 급성염증성탈수초성다발성신경병군 과급성운동성축삭성신경병군을비교하여보았을 때나이와성별및임상양상에서는유의한차이가 없었으나급성염증성탈수초성다발성신경병군보 다급성운동성축삭성신경병군의회복기간이더 긴것으로나타났다. 이러한결과를바탕으로볼때, 전기생리학적소견이소아길랑-바레증후군의예 후를예측하는데도움이될것으로생각된다. 또한 향후에는소아에서의전기생리학적검사의정상치 와검사기준, 분류기준등을동일하게적용하여 좀더많은수의환자를대상으로한국내역학연 구가필요할것으로생각된다. 요 약 목적 : 길랑-바레증후군은대칭적진행성운동 마비와심부건반사소실을특징으로하는다발성 신경염이다. 전기생리학적검사소견에따라분류 되는데, 국내소아에서는이에대한연구가없어각 아형의빈도와임상양상및예후의차이를조사하 였다. 방법 : 만 14년간길랑- 바레증후군으로진단받 았던환아를대상으로증상발현시임상양상과검 사소견, 최초독립보행까지걸린시간에대해조사 하였으며, 신경전도검사를시행한 46명의환자에 대해아형을분류하여각군을비교하였다. 결과 : AIDP가 22 명(47.8%) AAN이 7명 - 97 -
정영호외 3 인: 소아길랑- 바레증후군의전기생리학적분류에따른예후 (15.2%) 이었으며 12 명(26.%) 에서는정확한분 류가불가능하였다. 증상발현시하지위약이 45명 (9.%), 하지와상지까지침범한경우가 26명 (52.%) 이었으며감각신경침범은 11(22.%) 명 에서나타났다. AIDP군과 AAN군을비교하여보 았을때나이(8.1 ± 3.2세 vs. 6.6± 3.5 세, P >.5) 와성별 (:F=17:5, :F=4:3, P >.5) 및임상 양상에서는유의한차이가없었다. 예후는 AIDP군 에서평균 39.1± 29.7일에독립보행이가능하였으 나 AAN군에서는평균 99.2± 97.일에독립보 행이가능하였고 (P =.22), 이중한명의환자는 18 개월째추적관찰에서도혼자걷지못하였다. 결론 : 본연구에서 AAN형의빈도는 15.2% 였으며, AIDP형보다회복기간이더긴것으로나 타났다. 전기생리학적소견이소아길랑-바레증후 군의예후를예측하는데도움이될것으로생각된 다. References 1) Hiraga A, ori, Ogawara K, Hattori T, Kuwabara S. Differences in patterns of progression in demyelinating and axonal Guillain-Barré syndromes. Neurology 23;61: 471-4. 2) A. Feasby TE, Gilbert JJ, Brown WF, Bolton CF, Hahn AF, Koopman WF et al. An acute axonal form of Guillain-Barré polyneuropathy. Brain 1986;19:1115-26. 3) Griffin JW, Li CY, Ho TW, Xue P, acko C, Gao CY, et al. Guillain-Barré syndrome in northern China. The spectrum of neuropathological changes in clinically defined cases. Brain 1995; 118:577-95. 4) Hafer-acko C, Hsieh ST, Li CY, Ho TW, Sheikh K, Cornblath DR, et al. Acute motor axonal neuropathy: an antibody-mediated attack on axolemma, Ann Neurol 1996;4: 635-44. 5) Griffin JW, Li CY, Ho TW, Tian, Gao CY, Xue P, et al. Pathology of the motor-sensory axonal Guillain-Barré syndrome, Ann Neurol 1996; 39:17-28. 6) Hadden RD, Cornblath DR, Hughes RAC, Zielasek J, Hartung HP, Toyka KV, et al. Electrophysiological classification of Guillain-Barre syndromes. Clinical associations and outcome. Ann Neurol 1998;44:78-8. 7) Rees JH, Gregson NA, Hughes RAC. Anti- G1 antibodies in Guillain-Barré syndrome and their relationship to Campylobacter jejuni infection. Ann Neurol 1998;38:89-16. 8) Ho TW, ishu B, Li CY, Gao CY, Cornblash DR, Griffin JW, et al. Guillain-Barré syndrome in northern China. Relationship to Campylobacter jejuni infection and anti-glycolipid antibodies. Brain 1995;118:597-65. 9) Ogawara K, Kuwabara S, ori, Harrori T, Koga, Yuki N. Axonal Guillain-barré syndrome. Relation to anti-ganglioside antibodies and Campylobacter jejuni infection in Japan. Ann Neurol 2;48:624-31. 1) Nagasawa K, Kuwabara S, isawa S, Fujii K, Tanabe Y, Yuki N, et al. Electrophysiological subtypes and prognosis of childhood Guillain-Barré syndrome in Japan. uscle Nerve 26;33:766-7. 11) Shin JH, Choi KD, Kim DS, Jung DS, Park KH. Electrophysiologic classification of Guillain-Barre syndrome-sequential changes in electrophyiologic findings. J Korean Neurol Assoc 22;2:63-3. 12) Kim JD, Kim K, Kim JY, Ahn JY, Kim BJ, Kim JY. Clinical characteristics of the subtypes of Guillain-Barré syndrome according to the electrodiagnostic criteria. J Korean Neurol Assoc 21;19:53-8. 13) Hafer-acko C, Hsieh ST, Li CY, Ho TW, Sheikh K, Cornblath DR, et al. Antibody and complement mediated attack on axolema in acute motor axonal neuropathy. Ann Neurol 1996; 4:635-44. 14) Griffin JW, Li CY, acko C, Ho TW, Hsieh ST, Xue P, et al. Early nodal changes in the acute motor axonal neuropathy pattern of Guillain-Barré syndrome. J Neurocytol 1996;25:33-51. 15) Ropper AH, Wijdicks EF, Shahani BT. Electrodiagnostic abnormalities in 113 patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 199; 47:881-7. 16) Richard A C Hughes, David R Cornblath. - 98 -
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