Cerebral Palsy(1):Introduction 2008 Hayong Kim
뇌성마비 1. 역사 2. 정의및발생빈도 3. 분류 4. 임상적특징 5. 진단 6. 보존적치료
History 19C William John Little: term cerebral palsy (1862) William Osler: Pennsylvania(1893) Sigmund Freud 저서 (1897), Infantile cerebral palsy 연관된문제로정신지체, 간질, 시력등을지적함. 뇌성마비의신경학적형태로 5 가지를분류함.
20 세기초반 일반적으로받아들여지는분류체계가없었다. 의사들로서는뇌성마비를이해하고치료하는데, 혼돈이가득했다 (Full of confusion) 이당시치료는행동조절 (motion modification) 에집중했다. 보조기를사용한억제 (INHIBITION) 여러자극법을이용한촉진 (Facilitating with various stimulation techniques)
20 세기후반 분류 (Minear 1956) 체계가확립됨. 가능한원인과위험인자에대한역학조사가행해짐- NCPP(National Collaborative Perinatal Project, 12H, 50,000000 preg) Multi-disciplinary team approach with advances in each field 현대적보행분석검사 약물, 수술, 보조기 물리치료, 정신치료, 행동치료
뇌성마비 1. 역사 2. 정의및발생빈도 3. 분류 4. 임상적특징 5. 진단 6. 보존적치료
정의 (definition) iti 뇌성마비는발달중인뇌의손상으로발생한운동과자세이상을특징으로하는다양한질환군이다. 다음과같은특징을보인다. 1진단시, 뇌의병변은비진행성이어야한다. 2 그러나, 몸통이나사지에나타나는변형은점점변화할수있다. 3장해의정도는뇌병변의이환정도에따라, 일반인과동일한생활을하는환자로부터, 전적으로타인에게의존적인사지마비형까지넓은스펙트럼을보인다. 발달중인뇌 에대한시간적정의 Gage 가지적한 출생후 2 년까지 8세이후의뇌병변은성인과유사한형태의임상양상보인다.
Heterogeneous Group of Condition
발생빈도 1000 명출생당 0.6~7.0 명 미국 : 약 2 명 /1000 신경-근육성질환중, 가장발생빈도가높다. 병의유형별로는 불수의운동형- 신생아핵황달 (kemicterus) 의적절한예방과치료로감소추세이다. 경직형양측마비- 미성숙태아가늘어나므로증가되는경향이다.
일반적으로후진국에서발생빈도가높으리라유추되지만, 선진국에서도미성숙태아 (premature infants) 와저체중태아 (low-birth-weight weight infants) 의생존율증가와비례해서뇌성마비의발생빈도도약간증가하는추세이다. Rate of cerebral palsy per 1000 live births Rate of cerebral palsy per 1000 live births across Europe by year and severity
Blumel 등은뇌성마비의원인으로조산 32%, 무산소증 24%, 분만중외상 13%, 선천성 11%, 산후원인 7% 의순서로보고하여, 조산이가장중요한요인이라하였다. Cerebral palsy rate by gestational age northeast England 1970-1994.
뇌성마비 1. 역사 2. 정의및발생빈도 3. 분류 (1)Geographic 4. 임상적특징 5. 진단 6. 보존적치료 (2)Physiologic (3)Functional
분류 (1): Geographic Classif. Diplegia Hemiplegia i Quadriplegia Others triplegia, i monoplegia, paraplegia
양측마비 약 50% 가양측마비이며, 조산아에서흔하다. 하지를대칭적으로침범한다. 지능은대체로정상이고, 경련성장애의빈도도가장낮다. 늦지만대부분 4세무렵에는독립보행이가능하다.
편마비 동측상하지가이환된경우로, 상지가하지보다심하게이환된다. 뇌성마비환자의약 30% 경련성장애의빈도가가장높다. 상지의 Proprioception 결손 ( 감각이상 ) 을동반할수있다. 대부분의환자에서보행이가능하다.
사지마비 광범위한뇌손상으로사지의마비를보이는가장심한형태. 동반이상으로지능저하 (75 %), 경련성장애, 인지장애등의발생률이높다. 보행은힘들며, 휠체어에편안히앉고, pivoting을할수있도록하는것이치료의목표이다. 이를위해서는척추측만증및고관절탈구의예방과치료가중요하다.
분류 (2): Physiologic i Classif. Physiologic types (American academy of cerebral palsy, Minear 1956) Spastic Dyskinetic Ataxic Mixed
(1) 경직형 (Spastic) Pyramidal tract의이상 P/E Spastic paralysis DTR, clonus(+), Babinski (+) Muscle atrophy (- to mild) Spasticity : stretch reflex( ) 근육을수동적으로늘릴때속도에비례하여근육 의긴장성이증가되는것 (velocity-dependent i i l t ) increase in muscle tone) 정형외과수술치료의가장좋은적응증이된다.
(2) 불수의운동형 Extra-pyramidal tract의이상 대뇌기저핵 (basal ganglia) PE 대개 DTR, clonus, Babinski 반사는정상 운동장애로 Hyperkinetic or Choreoathetoid, Dystonia 등을보인다. 사지, 목, 안면등을지속적이며불규칙하게뒤틀거나꿈틀거리는것이특징이다. 긴장하거나움직이려하면증세가더욱심해지고수면시는소실된다. 구축이나관절변형은드물다.
(3) 운동실조형 소뇌의병변 P/E 평형감각과협동운동의장애가주증상- 보행시균형을잘잡지못하여비틀거린다. DTR ( 정상- ), 병적반사 (-), 감각이상 (-) 근위축이나, 관절구축은드물다. 운동실조형환자는성장함에따라서증상이자연적으로호전되는경향을보인다.
Brain lesion Kernicterus basal ganglia(extrapyramidal) Athetoid type Subdural or intradural bleeding Spastic hemiplegia Cerebral hypoxia global involvement Totally involved Preterm bleeding into third ventricle (PVH) Periventricular leukomalacia(pvl) S ti di l i
분류 (3): Functional Classif. GMFCS (Gross Motor Function Classification System) Level Status I Has nearly normal gross motor function II Walks independently, but has limitations with running and jumping III Uses assistive devices to walk and wheel chair for long distances IV Has ability to stand for transfers, but minimal walking ability; depends on wheel chair for mobility V Lacks head control, cannot sit independently, is dependent for all aspects of care
법령상 중증장애인 의기준 중증장애인 (1) 장애인복지법시행령상의장애인중뇌병변장애인, 시각장애인, 정신지체인, 발달장애인, 정신장애인, 심장장애인, 상지에장애가있는장애인으로서 3 급이상인장애인 (2) 장애인복지법시행령상의장애인으로서위 (1) 이외의장애인으로서 2급이상인장애인 (3) 국가유공자등예우및지원에관한법률시행령상의상이등급에해당하는자중 3급이상의상이등급에해당하는국가유공자 그밖의장애인 ( 경증 ) : 위에해당되지않는장애인 ( 장애인고용촉진및직업재활법제 4 조 )
뇌성마비 1. 역사 2. 정의및발생빈도 3. 분류 4. 임상적특징 5. 진단 6. 보존적치료
전형적인근- 골격계변형
Foot and ankle 1 Equinus 2 Equinovarus ( 편마비 ) 3Pes planovalgus ( 양측마비 ) 4 Hallux valgus 5 Toe clawing
Equinovarus
Pes Planovalgus
Knee 1 굴곡변형 (crouch or jumping gait) 2Stiff knee gait( 슬관절굴곡근과대퇴사두근의동시경직 ) 3 슬관절과신전 ( 보행시족관절의첨족변형으로 plantar flexion-knee extension couple 증가 나이가들수록슬관절은점점과신전되어보행패턴이굳어진다 ) 4 고위슬개골
Ounpuu, 1993, defined stiff knee gait as a limitation in knee motion of 20%. Knee flexion 40 10 25 50 75 % Gait cycle
Hip 1 내전, 내회전, 굴곡변형 paralytic hip subluxation and dislocation 2 고관절굴곡의보상으로골반전방경사와요추전만이증가한다.
Torsion 1 Intoeing: 대퇴골의내염전 ( 편마비및양측마비 ). 2 부정회전증후군 (MMT: miserable malrotation syndrome): 양측마비 MFT + external torsion of tibia
Upper extremity Thumb: 무지의내전-굴곡변형 (thumb-in-palm 변형 ), Fingers: 중수-수지관절및지간관절의굴곡변형, Wrist: 수근관절의굴곡및척측전위, Forearm and elbow: 전완의회내전 (pronation), 주관절의굴곡, Shoulder: 견관절의내전-내회전
1 차, 2 차, 3 차이상 1 차이상 : 뇌병변자체로인한운동장애 1 Abnormal muscle tone (dynamic spasticity or dystonia) 2 Imbalance between agonist and antagonist t 3 Deficient equilibrium /coordination 4 Loss of selective mm control 5 Dependence on primitive reflex pattern 6 Weakness
2 차, 3 차이상 1차이상을가진소아가성장하면서근 - 골격계에 2 차적으로발생하는근구축과골-관절변형등을 2차이상 이상이라고한다. 3 차이상 은 1 차및 2 차이상으로인한자세와운동의이상을보상하기위해일어나는이상소견을말한다.
2 차이상의발생
수반장애 언어장애 (82%) 정신지능발육장애 (19~65%) 시각장애 (34~50%) 경련발작 (25~50%) 50%) 청각장애 (15%) 감각장애 (13.6%) 감정장애 학습능력감퇴 소화기계통, 비뇨기계통의문제
뇌성마비 1. 역사 2. 정의및발생빈도 3. 분류 4. 임상적특징 5. 진단 6. 보존적치료
정형외과적진단과정 다섯단계 (Davids JR) 1 병력 2 이학적검사 3 진단적방사선검사 4 보행분석검사 5 마취하검사 (EUA, Examination under anesthesia) 진단과정의목적 뇌성마비란진단뿐만아니라 그유형과마비의정도도정확히판단하여, 치료의방향을결정할수있어야한다.
병력- 출생력, 발달력, 병력 [ 출생력 ] 조산, 출생시체중, 출산후무산소증, 난산, 핵황달등의위험인자가있었는지조사한다. [ 발달력 ] developmental milestone의지연 머리가누기 ( 평균 3개월 ), 혼자앉기 ( 평균 6개월 ), 기어다니기 ( 평균 8개월 ), 잡고서기 ( 평균 8개월에서 l2개월 ), 혼자걷기 ( 평균 12개월에서 17개월 ) [ 병력 ] 유아기에있었던입원력과입원의이유, 입원의결과, 수술력, 예방접종의종류와시기, 고열 (high fever) 이나뇌손상 (brain injury) 등의병력을체크한다.
이학적검사 신경학적검사 관절운동범위 (ROM)-grab 근력평가 (Manual Muscle Test) 근긴장도평가 (spasticity) 선택적근조절능력평가 (selective muscle control) 정적및역동적변형평가 (static and dynamic deformities)
Modified Ashworth scale for muscle spasticity
Scale for selective muscle control
Discrimination of spastic muscle Test discrimination 근육-관절의 Silfverskiold test Gastrocnemius vs. soleus 변형 Popliteal angle & SLR Hamstring Duncan-Ely test Rectus Phelp's test grarcilis vs. adductors Thomas test < Staheli test Hip flexion contracture Steel s jerk test Hip internal rotators Rotational Foot progression angle 내-외족지보행 profile 대전자촉지법, Hip IR & ER 대퇴골전염각 TFA, TMA 경골염전각 Metatarsus adductus 족부 ( 내족지보행 ) Pes planovalgus 족부 ( 외족지보행 ) 족부의변형 Coleman block test Hindfoot varus
The SILVERSKIOLD TEST demonstrates t whether ankle plantar flexion contracture is due to the Gastrocnemius, or involves all of the triceps surae Knee Extension M. Sussman If Silverskiold test shows adequate dorsiflexion with the knee flexed, but the foot goes into plantar flexion as the examiner fully extends the knee, this indicates that contracture is present in the gastrocnemius, but no the soleus
Ely test Ely test (prone rectus test)
8. 대퇴내염전
진단적방사선검사 Foot standing AP & Lat Ankle standing AP Knee standing AP & Lat Both Hips AP & Frog-leg lat Spine standing (or sitting) i AP & Lat CT torsional o study: 염전변형의교정이필요한경우
Gait Analysis Gait Analysis: Optical tracking system, force plate, surface electromyography, 에너지소모측정기 보행선형지수, Kinematics, Kinetics, EMG Role of Gait Analysis in CP 보행상의문제점을총체적으로분석 일차및이차적인변형과보상적 3차변형을구별 동시에모든관절변형에대한수술 이가능 (SEMLS (Single Event Multi-Level Surgery) by Gage) 수술등여러치료법들의효과를정량적으로판정
Gait Pattern of CP patient t Winter: 편마비환자의보행을 4 가지유형으로분류
Gait Pattern of CP patient Graham K.: 양측마비환자의시상면상의보행을 5 가지유형으로분류
감별진단 1 SMA(Spinal muscular atrophy) Werdning-Hoffmann 병, Kugelberg-Welander 병 2 Duchenne type PMD 3정신발육지연 (MR) 4 습관성첨족보행 (ITW) 5가족성하반신마비 (HSP) 이외에도척수및뇌종양등과의감별도필요하다.
뇌성마비 1. 역사 2. 정의및발생빈도 3. 분류 4. 임상적특징 5. 진단 6. 보존적치료
치료의목표 기능을최대화하고 보행과앉는자세의균형을유지하며, 일상생활 (ADL) 을가능한독립적으로하며, 미용적인개선에도주의를기울여, 환자가행복감을느끼게한다.
Warnings! Goal은환자개개인의상태에맞추어현실적으로세워야한다. 환자를치료할때에는, 비정상적인근육의긴장성, 협동근과길항근의부조화, 근육의구축, 골변형등과같은치료가능한것만을치료하며, 자율적근조절능력의결여, 원초적반사등과같이치료가가능하지않은것은인정한다. 특히수술적치료는의인성 (iatrogenic) 장애를추가시키지안도록한다.
다영역의 Team Approach 재활의학과 물리치료사 작업치료사 정형외과 교정석고, 보조기, 수술 신경외과, 신경-정신과, 소아과 사회사업가 전문간호사 레크리에션강사, 태권도축구코치 Cerebral Palsy
Treatment t modalities for each abnormalities Abnormalities Treatment e t modalities Primary Abnormalities Abnormal muscle tone (Spasticity) NS, Drugs, PT, OS Muscle imbalance PT, Inj. Med, OS Deficient equilibrium/coordination PT, Orthotics Loss of selective muscle control PT, (Time) Primitive reflex pattern PT,? Weakness PT, Orthotics Secondary Abnormalities Muscle contractures OS Bony deformities OS Joint deformities OS, Orthotics * OS: Orthopedic surgery, NS: Neurosurgery, PT: Physical therapy
연령에따른치료 출생전 : 예방 출생-5 세: 물리치료, 보조기등의보존적치료 4-7세 : 수술적치료 7-18세 : 학교생활과정신적및사회활동의발달에주력 18세이후 : 직장생활, 결혼생활등에관한교육 Sussman은 10세미만의소아에서환자의신경학적발달을촉진하기위하여재활치료와수술적치료등을포함한여러치료방법등을적절한시기에이용한 a la carte 식접근이필요하다고하였다.
Botox, ITB, SDR Motor training, Orthosis Casting Orthopedic surgery (SEMLS) Relative frequency of treatment type
독립보행의예후 운동지표 (motor quotient; 운동연령을역연령으로나눈수치, Ingram)- 보행가능 (25 이상 ), 불가능 (l5 이하 ) Paine - 긴장성경반사 (+) 독립보행이불가능 2세이전에혼자앉을수있으면독립보행이가능하며, 2세에서 4세사이에앉을경우독립보행의가능성은 50% 이고, 4세이후에도못앉을경우보행을기대하기어렵다고하였다. Bleck - 원시적반사의존재및고차원반사의결여등의 7 가지항목에 1점씩을설정하고, 합계가 2점이상이면보행기능성이희박하다고하였다. 또, 보행가능한환자는 7세이전에걷는다고하였다. Campos da Paz는 9개월이전에머리를가누는경우, 24개월이전에앉는경우, 30개월이전에기는경우에는독립보행의가능성이높다고하였다.
보존적치료 물리치료와 작업 치료 (Occupational therapy) Corrective cast Orthoses Oral medication Local Injection(BoNT) Spasticity ITB(Intra-thecal Baclofen) SDR (Selective dorsal rhizotomy)
물리치료와작업치료 뇌성마비환아에적용되는체계적재활치료 Bobath 신경발달적치료체계 (NDT) Vojta 의치료체계 Phelps 의치료체계 작업치료 (occupational therapy; OT): 대체로일상 생활동작 (activities of daily living, ADL) 의훈련에중점을둔다. ( 식사동작, 의복을입고벗는동작, 의복을입고있는동작, 글을쓰는동작등 ) 뇌성마비환자의수술후물리치료는재활과수술후재발방지에필수적이다.
석고교정 (cast correction) 적응증 : 3 세이하, 구축이심하지않은경도의족부변형 억제성석고고정 (inhibitive casting) 긴장성족저반사 (tonic plantar reflex) 를억제해서하퇴삼두근을신장시켜, 주로환자가서는것을도와준다. 교정성석고고정 (corrective casting) 근육을수동적으로신전시켜근육의종적성장을촉진 보툴리늄균독소주사와병행하여많이사용되고있다.
보조기 목적 : 변형의예방, 약한근육의보강, 수술후변형재발방지 주로 AFO가사용된다. Solid AFO Hinged AFO FR-AFO는 Plantar flexion- Knee Extension couple을인위적으로향상시켜보행시슬관절을신전시키므로 crouch 보행에처방된다. PLS AFO
Oral medication diazepam, dantrolene, baclofen 목적 : 근육의경직을감소 BBB(blood brain barrier) 를잘통과하지못함. 경구용약물들은현재뇌성마비아동의수술후근육의경직성을완화시키기위하여주로사용된다.
근육내주사요법-Botox BoNT (45% alcohol, phenol) 효과 : 경직을감소시킨다. Binding Internalization Blocking Resprouting
근육내주사요법-Botox 적응증 : 구축이없고경직성만있는경우 의료보험 : 첨족변형만인정 특징 근육내로잘확산된다. 단독사용, 혹은병행요법 (+ 보조적석고고정, 보조기, 재활치료 ) 약효가영구적이지않다. 약값이비싸다.
보톡스 (BOTOX)- 미국 Alergan 사 디스포트 (Dysport)-영국 Ipsen사 비티엑스에이 (BTXA)- 중국,( 한올제약수입 ) 메디톡신- 국산, ( 태평양제약 )
SDR (selective posterior rhizotomy) SDR은척수후방신경근의일부만을선택적으로절단하여, 하지의근섬유로부터구심성경로를통해올라오는자극성입력을줄여경직성을감소시키는술식이다.
SDR (selective dorsal rhizotomy) 적응증 : 4~5세이하의순수한경직성양측마비 Russman B.: a child who has normal or near normal strength in the lower extremities, who has not developed fixed contractures and whose alteration of tone will lead to the desired improvements in function Controversy on its results 실제환자에게시술을할때에는환자에대한적절한평가와집도의의충분한경험이필수적 Problems 신경근의과도한절제 근력감소와감각소실, 실조형보행 척추측만증, 후만변형
Gait after SDR
ITB (Intrathecal baclofen pump) GABA-B receptor agonist 체내삽입된펌프를이용하여척수강내로직접바클로펜을투여하는방식 Indication: ITB는경직성및근긴장이상 (dystonia) 모두에서적응될수있다. 시술은 4세이상에서대부분시행된다.
ITB complication i 용량이상 : 바클로펜과잉투여혹은차단 바클로펜과잉투여 : 경한경우는기면과저긴장증상을보이고, 중한경우는기관삽관이필요할정도로저긴장증이나혼수에이를수있다. 바클로펜이갑자기차단될때 ( 금단증상 ): 과긴장, 가려움증, 열, 혼란, 정신증, 환각등이있다. 이러한심각한합병증으로 ITB를시술한환자에게는매우세밀한집중감시가절대적으로필요하다. 감염, 뇌척수액누수 기타장기합병증
Comment by Barry Russman If 2 or 3 muscles are the problem, consider botulinum toxin injection If dysfunction mainly in the lower extremities, consider SDR If many muscles are involved, consider ITB
Good Luck!