적용범위를확장한폐렴구균단백접합백신의유효성및효과 Hyunju Lee 1,2, Eun Hwa Choi 2,3, Hoan Jong Lee 2,3 1,2 Department of Pediatrics, Seoul National University Bundang Hospital, Seongnam, Korea 2,3 Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea 2,3 Department of Pediatrics, Seoul National University Children s Hospital, Seoul, Korea 7 가폐렴구균단백접합백신 (7-valent pneumococcal protein conjugate vaccine; PCV7) 은침습성폐렴구균질환에대한유효성과폐렴및중이염감소에대한효과가대단히우수한것으로입증되었습니다. PCV7 의도입은폐렴구균질환의역학에중대한변화를가져왔습니다. 그러나폐렴구균백신은혈청형특이적면역을유도하는것으로알려져있으며, PCV7 사용이확대된후비백신혈청형이상대적으로증가했다는보고도있었습니다. 이에따라예방목적으로혈청형적용범위를확장시킨백신에대한필요성이증대되었습니다. PCV10 과 PCV13 은기존의접합백신대비면역원성의비열등성을입증하여사용허가를받았습니다. 본연구에서는지금까지발표또는보고된적용범위를확장한 PCV 의유효성및효과에관한주요자료를검토하고, 이러한백신이향후국내폐렴구균백신에미칠영향에대해논의하고자합니다. PCV10 과 PCV13 이도입된지얼마되지않아이들백신이백신에포함된대부분의혈청형에의해유발된침습적점막감염에대해방어작용을한다는근거가계속해서발표되고있습니다. 백신은폐렴구균혈청형의분포와백신이사용될지역내질병의역학변화에근거하여선택해야합니다. 폐렴구균백신의적절한사용과폐렴구균질환에미치는 PCV 의영향평가에대한지속적인감시도반드시이루어져야합니다. Key words: 폐렴구균백신, 10 가폐렴구균백신, 13 가폐렴구균백신
소아에서 Helicobacter pylori 항균제내성과 H. pylori 감염의치료 경상대학교의학전문대학원소아청소년과학교실 1, 미생물학교실 2 서지현 1, 우향옥 1, 윤희상 1, 이광호 2 Helicobacter pylori 감염은대부분소아기에발생하며평생지속되어위염, 위십이장궤양, 위암등의원인이됩니다. 소아에서 H. pylori 균감염의치료적응증은소화성궤양이있거나가족중위암이있는경우등입니다. 소아의 H. pylori 제균율이전세계적으로감소추세를보이는데이는 H. pylori 균의항균제내성과관련이있습니다. H. pylori 균의항균제내성의정도는지역과검사를시행하는기간에따라다양하게보고되고있습니다. H. pylori 균의항균제내성검사와제균치료에대한반응을지속적으로확인하면제균율향상에도움이될것입니다. 소아의 H. pylori 제균치료는성인에서처럼 amoxicillin, clarithromycin, metronidazole 중 2 가지의항균제와위산억제제의병합요법을주로시행하고있습니다만소아에서제균치료의용량, 항균제와위산억제제의선택, 정장제의동시투여등의효과에대해서는연구가계속되고있습니다. Key words: Helicobacter pylori, 항균제내성, 치료, 소아
출생시대두증을보인신생아의임상양상 제일병원소아청소년과 1, 영상의학과 2 정고운 1, 김민균 1, 한병희 2 두위는소아의성장상태를평가하는데중요한지표이다. 이번연구에서는출생시대두증을보인신생아의임상양상및뇌초음파소견을조사하였다. 2000 년 1 월부터 2012 년 6 월까지제일병원에서출생한만삭의신생아를대상으로하여재태연령, 출생시체중, 신장, 두위, 신체검진, 주산기문제, 그리고뇌초음파검사를후향적으로분석하였다. 대두증은 2007 년한국소아청소년성장도표를기준으로하여각각의성별에서 97 백분위수인경우로정의하였다. 조사기간중 75 명의신생아가대두증으로진단받았고 52 명은남아였고 23 명은여아였다. 출생시두위는출생신장에비례했지만 (r=0.35) 출생체중과는연관이없었다 (r=0.06). 뇌초음파검사에서 19 명 (25%) 는이상소견을보였다. 10 명 (13%) 은배아기질출혈을보였다. 5 명 (6.7%) 는지주막하공간의확장을보였는데이중 3 명은거대수조를, 1 명은측뇌실의확장을, 1 명은반구간열의확장 (6 mm) 를보였다. 무기질혈관병증 (mineralizing vasculopathy) 가 2 명에서발견되었고선천성감염의증거는없었다. 맥락막총의낭종이한명에서발견되었고무증상의지주막하출혈이한명있었다. 본연구에서출생시의대두증은남아에서뚜렷하였고비교적양호한뇌초음파소견을보였다. Key words: 대두증, 성장도표, 신생아, 초음파
정상체중및과체중청소년의혈압과체질량지수 - 허리둘레사이의상관관계 Young-Hwan Song Department of Pediatrics, Inje University Sanggye Paik Hospital, Seoul, Korea 목적 : 과체중은체질량지수 (body mass index, BMI) 로정의할수있으며, 심혈관질환의위험을증가시킬수있습니다. 중심지방축적도지표인허리둘레 (waist circumference, WC) 는심혈관질환위험의지표로서더욱유용할수있습니다. 그러나청소년의 BMI 및 WC가혈압과같은심혈관위험인자에미치는영향을비교한연구는많지않습니다. 방법 : (2009-2011년도) 국민건강영양조사자료를이용하여 (10-19세에이르는 ) 한국청소년 3,363명을대상으로 BMI WC와혈압의상관관계를분석했습니다. 결과 : BMI가높은군 (85백분위수초과 ) 과 WC가큰군 (90백분위수초과 ) 에서수축기혈압은남녀모두에서, 이완기혈압은남아에서높은것으로나타났습니다. 높은 BMI와큰 WC는남녀모두에서 (90백분위수초과의 ) 높은수축기혈압, 남아에서 (90백분위수초과의 ) 높은이완기혈압과정적상관 (positive correlation) 을보였습니다. BMI는 (BMI 85백분위수이하의 ) 정상체중군과 (BMI 85백분위수초과의 ) 과체중군에서성별과관계없이수축기혈압, 이완기혈압, 높은수축기혈압, 높은이완기혈압과정적상관을보였으며, 이러한상관관계는 WC를보정한후에도남녀모두에서유지되었습니다. 그러나 WC는 BMI를보정했을때성별에관계없이모든군에서수축기혈압, 이완기혈압, 높은수축기혈압, 높은이완기혈압과관련이없었습니다. 결론 : 한국청소년에서 BMI는 WC보다혈압및높은혈압수치와밀접한관련이있었습니다. 뿐만아니라 BMI는정상체중군은물론, 과체중군에서도혈압및높은혈압수치와정적상관을보였습니다. Key words: 혈압, 체질량지수, 허리둘레, 청소년, 비만
선천성갑상선기능저하증을수반하고있는영아의갑상선결절에서관찰되는특징 Seo Young Youn 1, Jeong Ho Lee 1, Yun-Woo Chang 2, Dong Hwan Lee 1 1 Departments of Pediatrics, Soonchunhyang University Seoul Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, Seoul, Korea 2 Departments of Radiology, Soonchunhyang University Seoul Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, Seoul, Korea 목적 : 본연구는선천성갑상선기능저하증진단을받은영아를대상으로갑상선결절의특징을평가하는것을목적으로하였습니다. 방법 : 선천성갑상선기능저하증진단을받은 660 명의영아 ( 남아 374 명, 여아 286 명 ) 를대상으로한후향적연구로, 2003 년 5 월부터 2013 년 2 월까지대한민국의순천향병원, 소아내분비클리닉에서수행되었습니다. 진단당시환아들의평균연령은 1.16±1.68 개월이었습니다. 결과 : 갑상선결절이있는환아 28 명 (4.2%) 중 17 명 (2.6%) 은낭종성갑상선결절이었고, 나머지 11 명 (1.6%) 은고형성갑상선결절이었습니다. 갑상선결절동반여부에따라선천성갑상선기능저하증환자의성별또는연령에서유의한차이는없었습니다. 결절이있는환자는전원무증상이었습니다. 결절을동반한선천성갑상선기능저하진단당시환자의평균연령은 1.42±1.39 개월이었습니다. 발견된모든결절은직경 1 cm 미만으로측정되었습니다. 결절이있는영아 28 명중 22 명 (78.6%) 이결절을하나만가지고있었던것에비해, 나머지 6 명 (21.4%) 은다중결절을수반하고있었습니다. 결절진단을받은영아 28 명중 16 명은추적관찰기간동안초음파검사를받았으며, 그중 8 명 (50%) 은초음파검사에서도결절로보이는신호를발견할수없었습니다. 결론 : 선천성갑상선기능저하증이있는영아에서갑상선결절의유병률은 4.2% 였습니다. 대부분의결절은크기가작았고양성이었으며, 추적관찰도중사라지는소견을보였습니다. 이에연구진은선천성갑상선기능저하증이있는영아에서발견된갑상선결절은바로치료하지않고단순히관찰만해도된다는결론을내렸습니다. Key words: 갑상선결절, 선천성갑상선기능저하증, 초음파검사, 영아
2 형그리셀리증후군 : 두형제간상이한임상적특징을보이는 RAB27A 유전자신종돌연변이 - 진단학적난제 Kirtisudha Mishra 1, Shilpy Singla 1, Suvasini Sharma 1, Renu Saxena 2, Vineeta Vijay Batra 3 1 Department of Pediatrics, Kalawati Saran Children s Hospital, Lady Hardinge Medical College, New Delhi, India 2 Department of Molecular Genetics, Sir Ganga Ram Hospital, New Delhi, India 3 Department of Pathology, G. B. Pant Hospital, New Delhi, India 2 형그리셀리증후군 (Griscelli syndrome type 2, GS2) 은 RAB27A 유전자의돌연변이로인해발생하는희귀상염색체열성질환으로, 피부저색소침착증, 면역결핍증, 혈구탐식성림프조직구증을특징으로합니다. 연구진은 GS2 를동반하고있는두형제에서관찰되는다양한임상증상을정리하였습니다. 큰형은전적으로신경학적현상만보인반면, 남동생은발열, 재생불량성빈혈, 간비장비대증, 결절성홍반을나타냈습니다. 두형제가공통적으로피부저색소침착증을나타내고있다는점을고려하여연구진은그리셀리증후군에대한유전적분석을하였습니다. 큰형이사망했기때문에돌연변이분석은남동생에서만이루어졌으며, 그결과단일염기치환을보이는염색체 15 번상의 RAB27A 유전자에서신종동형유전자변이 (c.136t>a p.f46i) 를발견하였습니다. 양친이동일한돌연변이에대해이형접합자를가지고있었기때문에두형제모두 GS2 급성기로확진하였습니다. 이들사례에서관찰되는 GS2 의비전형적특징은신종돌연변이, 한형제에서만관찰된고립성신경학적문제, 결절성홍반과의연관성, 동일한유전자돌연변이에대해두형제가임상적으로완전히다른소견을보인것으로정리할수있습니다. Key words: 2 형그리셀리증후군, 유전학, 신경장애, 혈구탐식성림프조직구증, 결절성홍반
전형적용혈성요독증후군이있는환자에서장천공합병증을동반한시가독성에의한용혈성요독증후군 Hye Jin Chang, Hwa Young Kim, Jae Hong Choi, Hyun Jin Choi, Jae Sung Ko, Il Soo Ha, Hae Il Cheong, Yong Choi, Hee Gyung Kang Departments of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea 용혈성요독증후군 (hemolytic uremic syndrome, HUS) 은소아에서급성신부전을유발하는가장일반적인원인중하나로, 만성신대체요법치료를받고있는환자에서주로진단되며유병률이최대 4.5% 에달합니다. HUS 환자에서주로동정되는균주는 O157:H7 혈청형을가진대장균이며, 100 여종이상의시가 (Shiga) 독성을생성하는장출혈성대장군 (enterohemorrhagic E. coli, EHEC) 서브타입도발견되었습니다. HUS 에서나타나는특징적인증상에는미세혈관병성용혈성빈혈, 혈소판감소증, 신기능부전이있습니다. 전형적인 HUS 환자에서 EHEC 발현증상이심해지면중증출혈성대장염, 장괴사및천공, 직장탈출증, 복막염, 장중첩증이동반될수있습니다. 장천공은발생률이 1-2% 정도이지만치명적인합병증이될수있습니다. 본연구에서연구진은허혈성장염으로인해재발할수있는복막염과함께합병증으로소장천공이동반된환자의전형적인시가독성에의한 HUS 를보고하였습니다. HUS 가동반되면주로신장손상을우려하지만, 본증례보고에서나타난바와같이중증환자에서는신장외합병증에대해서도고려해야합니다. Key words: 장천공, 용혈성요독증후군, 시가독소, 전형적