KISEP Case Reports Korean J Otolaryngol 1998;419:1208-1212 두경부영역에발생한횡문근육종 4 례 하승룡 이봉재 박선태 김상윤 Four Cases of Rhabdomyosarcoma in the Head and Neck Seung Lyong Ha, MD, Bong-Jae Lee, MD, Seon Tae Park, MD and Sang Yoon Kim, MD Department of Otolaryngology, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea ABSTRACT Rhabdomyosarcoma is a highly aggressive malignant tumor with an incidence of 1/500,000 children per year. Head and neck is the most common site of the embryonal rhabdomyosarcoma. We experienced four cases of embryonal rhabdomyosarcoma, each case originating from temporalis muscle, nasal cavity, parapharynx and nasopharynx. The median age of four patients was 12.5 years old range, 325 years, and the male and female ratio was 22. Two patients were treated with operation and postoperative chemotherapy and irradiation. One patient was treated with induction chemotherapy before operation, and then received postoperative chemotherapy and irradiation. The remaining one patient was incidentally confirmed by excisional biopsy and treated with chemotherapy and irradiation. The median follow-up period was 24 months range, 656 months. Three patients recovered completely with no further evidence of disease. One patient showed breast metastasis after 3 months later. Korean J Otolaryngol 1998;419:1208-1212 KEY WORDSRhabdomyosarcoma Embryonal Head and neck. 1208
하승룡 외 고 뇌경막과 유착을 보이고 있었다. 종물은 안와와 함께 제 원으로 전원하였고 이후 추적 검사가 이루어지지 않았다. 거되었으며 사상판 부위의 유착된 뇌경막도 같이 제거하고 측두근막으로 결손 부위를 재건하였다. 술후 특별한 합병 증 례 2 증은 없었으며 수술 20일후에 인공 유산을 시행하고 항암 14세 여자 환자로 내원 2개월전 발견된 우측 측두부 종 약물요법과 5060 cgy의 방사선치료를 병행하였다. VAC 물을 주소로 내원하였다. 이 종물은 2개월사이에 크기가 6 (vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide) 1주 사 cm 정도로 증가하였으며 통증은 없었으나 약간의 압통을 용후 CyAD1C(cyclophosphamide, adriamycin, D1C)로 동반하였고 불규칙한 변연부를 가지고 있었으며 고정되어 바꿔 4주 시행하였으나 백혈구 및 혈소판 저하 등의 합병증 있는 상태였다. 자기공명영상(Fig. 3) 소견상 우측 측두부 이 심하고 환자가 거부하여 방사선치료만을 지속하였다. 술 에 불규칙하게 조영되는 5.5 cm 크기의 종물이 관찰되었 후 3개월에 양측 유방에 다발성 종물이 만져져 시행한 조직 고 골막의 침범이나 뇌 및 주변 조직으로의 전이는 관찰되 검사상 전이성 횡문근육종 소견을 보여 이후 보존적 항암약 지 않았다. 생검절제술 결과 배상형 횡문근육종으로 확진 물요법(CDDP+Ifosfamide 1주, High dose methotrexate 되었으며(Fig. 4) 골격계 핵의학 영상 및 간초음파 검사, 골 1주)을 시행하였다. 술후 6개월에 환자가 원하여 연고지 병 수 생검, 전신전산화 단층촬영 소견상 특별한 전이 소견은 보 Fig. 1. The patient is showing right exophthalmosis and periorbital swelling (Case 1). Fig. 2. In MRI T2 axial view, a high signal mass is observed at right nasal cavity, and invades to right orbit (Case 1). A B Fig. 3. MRI T1 enhanced view (A axial view, B coronal view). A diffuse enhancing mass is occupying at right temporal area and is not invading to surrounding bony structure (Case 2). 1209
횡문근육종 이지 않았다. 우측 측두부의 배상형 횡문근육종 진단하에 종 종물은 4~5 cm 정도로 비교적 단단한 편이었으며 압통은 물 전적출술과 이하선 전적출술을 시행하였다. 술후 안면신 호소하지 않았다. 비강 검사상 별다른 이상 소견 보이지 않 경 측두분지의 마비가 발생하였으며 그외에 수술과 관계된 았으나 구강내에서 좌측 인후의 후벽이 돌출되어 있는 소견 특별한 합병증은 없었다. 수술 후 4140 cgy의 방사선치료 을 보였다. 자기공명영상 촬영 소견상(Fig. 5A) 좌측 부인 및 항암약물요법 VAC를 50주 시행받았으며 17개월이 지 강에 8 cm 이상되는 불규칙한 경계를 가지는 종물이 관찰 난 지금까지 재발의 증거는 없다. 되었고 이 종물은 경동맥초를 감싸고 있었다. 구강내로 시 행한 조직검사 소견상 배상형 횡문근육종의 진단되었고, 골 증 례 3 격계 핵의학영상 및 간초음파 검사, 골수 생검, 전신전산화 남자 8세 환자로 내원 2개월전 발견된 좌측 이하부 종 단층촬영상 특별한 전이 소견은 보이지 않았다. 수술전 항암 물을 주소로 내원하였다. 이 종물은 이후 점점 커지는 양상 약물요법(VAC)을 9주간 시행하였고 자기공명영상을 이용 을 보였으며 내원당시 비폐색을 호소하였다. 좌측 이하부의 한 추적 검사상에서(Fig. 5B) 종물이 크기가 5 cm 정도로 Fig. 4. Pathologic findings of embryonal rhabdomyosarcoma. Small round malignant cells and spindle type cell (arrow, resembles chabdomyoblast) are observed (H-E stain, 400) (Case 2). A B Fig. 5. MRI T2 axial view (Case 3). A Pre-chemotherapy. A high signal and huge mass is occupying at left parapharyngeal area. It encircles the carotid sheath (arrow). B Post-chemotherapy. The size of the mass is reduced and only in touch with the carotid sheath (arrow). 1210 Korean J Otolaryngol 1998;41(9):1208-1212
Table 1. The surgical-pathologic grouping system used in IRSG* trials Group Criteria Localized disease, completely resected A. Confined to the organ or muscle of origin B. Infiltration outside organ or muscle of originregional lymph nodes not involve Compromised or regional resection of three types, including A. Grossly resected tumors with microscopic residual B. Regional disease, completely resected, in which lynph nodes may be involved and/or extension of tumor into an adjacent organ may be present C. Regional disease with involved lymph nodes, macroscopically resected but with evidence of microscopic residual Incomplete resection or biopsy with macroscopic residual disease Distant metastases present at onset *IRSGIntergroup rhabdomyosarcoma study group. Table 2. Summary of four cases Case 1 Case 2 Case 3 Case 4 Sex/age F/25 F/14 M/8 M/3 Chief complaint Periorbital swelling, right Temporal area mass, right Infraauricular mass, left Nasal obstruction Primary site Nasal cavity Temporalis m. Parapharynx Nasopharynx Operation Craniofacial resection Wide excision Wide excision Excisional biopsy Group* II II II III Type Embryonal Embryonal Embryonal Embryonal ChemoTx VAC**, CyAD1C, CDDPIfosfamide VAC #50wks VAC 50wks VAC 50wks RT 5060cGY 4140cGY 4040cGY 5940cGY F/U*** months 6 F/U loss 17 15 56 Metastasis, breast Alive *IRSG Intergroup rhabdomyosarcoma studies group grouping system **VACvincristine, actinomycin D, cyclophosphamide ***F/Ufollow-up 1211
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