Caes Reports 27 8 1997 Abstract 후종격동에서발생한부신경절종에의한 이차성고혈압 1 예 황의경 최재웅 황인후 문찬희 민현조송창섭 서충헌 * 고은주 ** 김은경 *** A Case of Hypertension Secondary to Paraganglioma of the Posterior Mediastinum Eui Kyeong Hwang, M.D., Jae Woong Choi, M.D., In Hu Hwang, M.D., Chan Hee Mun, M.D., Hyun Jo Min, M.D., Chang Sup Song, M.D., Choong Hun Suh, M.D.,* Eun Ju Ko, M.D.,** Eun Kyeong Kim, M.D.*** Department of Internal Medicine, Chest Surgery,* Pathology,** Radiology,*** Nowon Eulji Medical Center, Seoul, Korea Functional paraganglioma of the mediastinum is an uncommon tumor of the paraganglion system that causes symptoms and signs of episodic catecholamine release. It has not been reported in Korea. We experienced a case of a 17 years old man with a history of diaphoresis and paroxysmal hypertension refractory to therapy since 14 years old. Urinary execretion of catecholamine and its metabolites were elevated. Computed tomographyct scan revealed high density mass located on the posterior mediastinum in the area of the right fifth intercostal space. At thora-cotomy, a 33 4cm sized lesion was resected and confirmed as a paraganglioma. KEY WORDSPheochromocytoma Paraganglioma Posterior mediastinum. 서론 증례 895
현병력 환자는 3년 전 부터 간헐적으로 두통과 심 기능 검사도 정상소견이었다. 24시간 소변에서 검사한 계항진을 동반하는 발한이 발생하여, 개인병원에서 본 카테콜아민과 그 대사산물의 수치는 VMA 22.4mg/ 원으로 의뢰되었으며, 단순 흉부 X-ray상 우측 상방 day, 에피네프린 30.1μg/day, 노에피네프린 1447μ 에 종격동 종괴가 의심되어 시행한 흉부 전산화단층 g/day, 도파민 286μg/day으로 정상범위보다 증가되 촬영(CT)상 우측 후종격동에 종괴가 관찰되어 외래 어 있었다[Catecholamine과 그 대사산물의 24시간 를 통해 입원하였다. 소변에서의 정상범위 VMA(2 12mg/day), Epin- 과거력 초등학교 6학년때 류마티스양 관절염을 앓 았으며, 중학교 3학년때 충수절제술을 시행 받았다. 1 년전 보건소에서 폐 결핵으로 진단받고, 6개월간 결핵 ephrine(3 15μg/day), Norepinephrine(20 120 μg/day), Dopamine(100 700μg/day)]. 심전도 및 심초음파 소견 심전도에서 비특이적인 ST-T파의 변화가 있었고, 심초음파에서는 좌심실 약을 복용한 후 3개월전 완치판정을 받았다. 비대 소견을 보였다. 가족력 특이 사항 없음. 이학적 소견 입원 당시 혈압은 190/140mmHg, 방사선 소견 단순 흉부 X-xay(Fig. 1)에서 우측 맥박수는 분당 120회, 호흡수는 22회이었고, 체 온은 상방에 종격동 종괴가 관찰되고, 흉부 CT(Fig. 2)에 36.7도이었다. 환자는 급성 병색 소견을 보였고, 발한 서 우측 후종격동에 6번째 추체에 연해서 3 3 이 심하였으며, 좌측 흉골 하 4cm 크기의 렌즈모양의 경계가 잘 구별되는 연질 종 방에서의 심잡음을 동반한 빈맥이 청진되었다. 복부에 괴가 균질의 조영증강을 보이고 있으며, 복부 CT에서 서 압통이나, 만져지는 종괴는 없었다. 부신 및 복강내 종괴의 증거는 발견할 수 없었다. 검사실 소견 말초 혈액 검사, 일반 화학 검사 및 경과 및 수술소견 혈압은 페녹시벤자민 40mg, 프 소변 검사상 특이 소견 없었고, 동맥혈 검사와 갑상선 라놀 40mg 병합 치료에 120/80mmHg에서 170/90 mmhg사이를 유지하였으나, 간헐적으로 발작적인 두 통 및 심계항진과 발한을 보이면서 190/110mmHg 까지 상승하기도 하였다. 수술실에서 기관지 삽관후 혈압이 210/120mmHg, 맥박수가 분당 110회 이었 으나 특별한 처치없이 곧 안정화 되었고, 종괴 제거 Fig. 1. Chest PA shows a well defined round mass lesion with the wide base on right upper paracardiac portion. Ascending aorta shadow is obliterated and ipsilateral pulmonary arterial shadow is overlapped. Fig. 2. Chest CT shows a lentiform soft tissue mass with homogenous enhancement located on the right posterior mediastinum in the area of the sixth vertebral body. 896
로 절단면은 괴사된 부분이 없이 균질하였다(Fig. 3). 현미경적 소견 종양은 섬세한 섬유혈관성 간질로 경 계지워지는 명학한 소(nest)들로 구성되어 있으며 (Fig. 4), 세포질은 NSE(neuron-specific enolase) 에 대한 면역조직화학적 염색에 양성을 보였다(Fig. 5). 종양세포들은 비교적 일정한 형태였고 풍부한 과 립상의 세포질을 가졌으며, 일부의 종양세포들은 큰 과색소성 핵을 가지고 있었다(Fig. 6). 고 Fig. 3. The cut surface of the encapsulated tumor was yellowish brown and homogenous without necrosis. 안 갈색세포종은 카테콜아민을 생성, 저장, 분비하는 크롬친화성(chromaffin)세포에서 기인하는 종양으로, 후 혈압이 80/50mmHg, 분당 맥박수가 105회이었으 발생빈도는 연간 인구 백만명당 1.5예에서 2예정도, 나 수액의 공급과 도파민 투여 후 안정화 되었다. 수 호발연령은 20대에서 40대로 보고되고 있다1). 이 종 술소견은 개흉술을 통해 혈관이 잘 발달된 발적 종괴 양의 90%는 고립되어있고 편측성이며 피낭된 부신수 가 5번째 늑간 사이에서 관찰되었고, 추체보다는 오히 질의 종양으로, 약 10%는 부신 외에 존재하고, 그 중 려 6번째 늑골각에 부착 되어있었다. 절제된 종괴(Fig. 약 90%는 복강내에 존재하는데 주로 쭈케르칸들 기 3)는 3 3 4 cm 크기였고 연질의 둥글고 잘 피낭된 관(organ of Zuckerkandl)의 대동맥분기나 신장 주 상태였다. 수술후 환자는 안정된 혈압을 유지하였고, 위의 크롬친화성세포로부터 일어나며, 그밖에 척추방 발한, 두통 및 심계항진을 호소하지 않았다. 의 교 감신경절, 방광, 복강이나 장간막의 자율신경절, 병리학적 소견 육안적 소견 개흉술로 절제된 종 양은 약 3 3 4cm 크기의 잘 피낭된 황갈색 조직으 흉곽, 목 등에서도 보고되고 있으나11), 우리나라에서 종격동에서 발생한 경우는 보고된 바 없다1,2,11). Fig. 4. The tumor is composed of well defined nests(zellballen) bounded by delicate fibrovascular stroma(100). 897
Fig. 5. Immunohistochemical stain for NSE shows cytoplasmic positivity.(nse neuron-specific enolase, 400). Fig. 6. The tumor cells are relatively uniform and have abundant granular cytoplasm. Some of the cells have large hyperchromatic nucleus( 400). 환자의 증상은 갑작스런 증상의 발현(spells)이 특징 1,2,7,10) 으로 두통, 발한, 심계항진이 3대 주 증상이다. 이 종양은 고혈압의 원인중 0.1%에서 0.2%정도를 1,6,8) 차지하는 드문 질환이나, 적절한 진단과 치료시에 대부분이 수술적인 치료로 완치가 가능한 이차성 고 혈압으로, 치료하지 않은 경우 고혈압, 당뇨병, 심근 손상의 만성적인 장애와 더불어 수술이나 손상과 같 은 예상치 못한 사태로 인해 돌발사에 까지 이를 수 898
요약 References 1) 안신기 안광진 이은직 정윤석 임승길 김경래 이현철 허갑범 : 갈색세포종의임상적고찰. 대한내분비학회지 6(3):245-253, 1991 2) 양승철 민헌기 : 한국인갈색세포종의임상적고찰. 대한내과학회잡지 26:795-802, 1982 3) 최국진 전재윤 김진복 민헌기 : 갈색세포종의외과적치료. 외과학회지 25:477-487, 1982 4) Ramzi SC, Vinaykumar, Stanley LR:Robbins Pathologic Basis of Disease. Saunders 1162-1165, 1992 5) Shapiro B, Lorraine M:Management of pheochromocytoma. Endocrinol Metab Clin North Am 18:443-481, 1989 6) Isshiki T, Akatsuka N, et al:periodic fluctuation of blood pressure in a case of norepinephrine-secreting extraadrenal pheochromocytoma. Jpn Heart J 27:437-441, 1986 7) Boneschi M, Erba M, Giuffrida GF, Mattioli A, Miani S: Functioning paraganglioma of the mediastinum. Minerba Chir 48:1455-8, 1993 8) Manger WM, Gifford RW:Hypertension secondary to pheochromocytoma. Bull NY Acad Med 58:139-58, 1982 9) Olson JL, Salyer WR:Mediastinal paragangliomas. Cancer 41:2405-12, 1978 10) Dunn GD, Gapsford RN:Functioning middle medistinal paraganglioma. Lancer 10:1061-2, 1986 11) Korean Medical Library Association:Korean Index Medicus:1982-1993 899