대한임상명려사협회지 : 제 4 권제 l 호 1E72 j 한血球맴좋素缺 z.:jæ - 特히 G-6-PD 의定性檢훌에對하여 - 中央大學校附屬聖心病院臨皮病理科 ( 指導安富浩敎授 ) 徐德接 이것이未血球以外의細뻔에섰어셔 glycogen 의投 을 홉. 績論 近來에와서先血球醒索缺 2 오후因한各種遺傳性 溶血 { 生負血 l 많이發見되고이에대한맑究는括目 할만하게發展되어그중 Glucose-6-Phosphate dehydrogenase deficiency 는發見펀지 15 年이란긴期間동 얀많은 距例報告와상세한많究가이루어졌었다. 以 外 Pyruvate kinase deficiency 도 10 年의期間동안많 은隔究業績이있었고지금은 10 餘種에達하는末血 球醒素缺 2 tie 이하나하나報告되어왔다. ~p hexokinase deficiency, phosphofructo kinase deficiency, triose phosphate Ísomerase deficiency, 2, 3-diphosphoglycerate mutase deficiency, phosphoglycerate kinase deficiency, 6-phosphogluconate dehydrogenase deficiency, glutathione reductase deficiency, glutathione peroxidase deficiency, glutathione synthetase deficiency 等의各種醒素缺 距들이報告되고있다. 別表는이와같은 * 血球醒素의代謝過種올圖表로表 示한것이며또한代謝過種에서各己該當되는醒素의 敵 2 2.. 록週斷되는部位를明示하여보았다. Glucose 6-Phosphate dehydrogenase 는 pentose cycle 의醒素 1 며, pyruvate kinase 는 Embden-yerhof 의解觸系醒素야다. 未血球系의 j 한뽕球에서網狀 iffi 血 球段階까지에있어셔는 mitochondria 를갖고있어서 TCA cycle 이있지만完全成熟한未血球는상살되어 았어서단지解輝에의하여 Energy 를얻어代謝를하 게된다. 대개正常的안혜는蘭짧輔의約 90% 가 E- 解輝系를거치고約 10% 는 pentose cycle 을거쳐代謝 펀다고알려져있다. 그란데 sulfa 勳等等의藥品올投 與하면該當個體에어떠한자극올주어 pentose cycle 율 劃을하고있다고생각되고있다 Pentose cycle 은 glutathione 의醒化還元 (GSSG 겁 GSH) 와關連이있고 GSH 는未血球內의 SH 基블가진꿇白質율保護하는 重흉흉한作用을갖고있다. 未血球는살아셔代謝를營寫하는細 R 힘이으로위에 서와같은 Energy 塵生系, Glutathione 代謝, 또는 * 血球體의陽 ion 能動輸送系의異常이 Energy 代謝의 中斷또는破統을가져와結果的으로 iffi 血球의壽命 短縮 ( 溶血 ) 을가져오게하는原因이되게한다. 이와같은各種醒素缺 2 에對한檢효가우리 - 般臨 皮病理 fj. 에서는그다지많이다루어지지않고있지만 곧一般化될날이하루하루다가오고있으으로이에 대한基本的常識을익혀두는것이옳겠고또한할수만 있다면簡單한檢훌術式오르特珠한試藥올必흉흉로하 지않는定性檢훌만이라도우선할수있다변하는意圖 에서學術誌에發表된方法을引用하켜우리周圍에서 쉽게얻을수있는材料로試驗的試圖를하여보았다. G 6-PD 缺걷을일오키는사람은돼충어링오로全 世界 A 口中約 - 慮이란報告가있었고, 美國 Negro 에 서約 10 % Africa Negro 에서約 % 란많은사람이 고보면대개가黑人種올指橋하였으나白人쑤또는黃 人系에서도어느정도의報告가있어우러나라에서도 無視할수없는率이發見될可뿔性아있을것오로推測 되어이련일을하는것이意義있는것야라고생각된다. 過去에는우리周邊에서市願藥品服用人口가적였우 나近來에藥品에대한많은廣告와藥局에서自己意 思대후自由購入服用하는點으로마루어이란찍究 가意義있는일이라고생각된다. 檢훌對象및測定方法 거쳐代謝되는量이增加히 - 게펀다. 末血球에는 glyc 檢훌材料는病院에來院하는外來 뽑 者및入 잖愚홉 ogen 合成였가없오나代身亦血球에만特珠하게存在률아무制限없이擇하였다. 그중에는病名이確순관 하는 Rapoport-Luebering cycle 이있다. 郞 1, 3-diphos- 사랑또는多量의輸血을받는사랍도包含시컸다. phoglycerat (1, 3DPG) 에서 2, 3 diphosphoglycerate 測定方法은 Sass.. D etc 섹 Qualitative dye up (2, 3DPG) 로가는 cycle 이있어其他의解觸中間體에 take test 를利用하였다. 比하여相當히多量存在한다. 試훌훌 1. stock methylen blue solution"'300mg 의 - 7 3-
plasma erythrocyte 없/싫- 各種先血球醒素의代謝 - 뾰ιr싸앤빼e \젊* 때때熾I 따 뼈써/\kω熾/밍 N 3 짧r서믿 /J gp 7 뼈뻐꽤 빼빼~/똥때I 때總 14만빠뼈LL -때P 빼glucose 6-phosphate deh yd rogenase J 6P 6-phosphogluconate /" - i ) 찌4T -latpi glucosephosphate i.somerase dehydrogenase./' ATP I. _ r, CO!,'/ ADP -"1 '''6 ----.. ----- '-----.:.:.. 二二 _J pentose-ip ----<r -l, 6-dlP / 홈 Il!- phosphofructokinase I -1 A TP I \ 훈!-(HS) ald 이 ase / -;'DHÁP 1 ~_! triosephosphate isomeras 갔 GA3P r NAD 1!2. gl].è i diohoκo f,,,o' I,'("pr,, tp m" 이 ~ø 1Pr,)! NADH ~ dehydrogenase E c,) g fpg pl ;;L Z 뚫많 oglycerate [ -2ATPI l j diphosphoglycerat; phcsphatase ~ μ G monophos ;:J hoglγcerate mutase enolase pjlruvate Idnase - - - { iffi 血球主要代謝經路와週斷되는部位 (-) lactate dehydnogena5e 짧 'J 定法 methylen blue 를薦潤水에녹여 100ml 로만 들고 4 0 C 의冷購庫에保管하여約 1 個月間便 用하였다. 原文에는數個月은安定性이있다 고한다 2. dye diluent(200mg % dextrose solution) 1000mg 의 dextrose 를 0, 9% 의 NaCl 에녹여 全量 500ml 로만들었다. 3..Working dye solution... 1. 5ml 의 stock methylen blue solution 을 500ml volumetric flask 에넣고 dye diluent 로積釋하여 500ml 로만들고冷職庫에保管 2-3 日間만使用하 였다. 1. anticoagulant 로셔 EDTA Na2 를使用하였다. -74- 以外 heparin, 3. 8 % sod. citrate 또는 ACD 도좋 다.Oxalate 는使用할수없오며利用하지않았다. 2. Routine CBC 에使用한후나머지 blood 를利用 하여 1500r. p. m. 에서 5 分遠沈後上層의 plasma 및 buffy coat 는거의全部除去한후 RBC 만 0.4ml 取 하여 4 푼試驗管에넣었다. 3. 이試驗管에 (13 X 100mm) 1. ml 의 working methylen blue soiution 올넣고잘섞었다. 이후室 溫에서 30 分間두되 10 分간척오로 RBC 가가라앉지않 도록흔들었다. 4. 다시 2000 r. p. m. ~ 로 5 分間遠沈하여上層의色 調를觀察成績을判定하였다. 몇 j 定規準 陰性... G-6-PD 가正常얼빼는完全짧色하였다.
처 최-중운혀Q조김정조염윤이김낌최김신조이최조이이맹유안김양김김박벡이e 야, 경 만동영. 陽性... G 6-PD 가缺증언해에는좁色을나타낸다 陽性對照 로서는 Saline O. 4ml 와 dye 1. ml 를섞어 \3 1 교하였다. 륙釋, 原著에서 faulse negative는全無하다하며 faulse positive가約 10% 있다고하였다. 그러으로 screening test로서는좋다고記述하고있다. 檢훌結果 146 名에對하여寶施한結果는陽性 1 例, 弱陽 { 生 7 i7u, 陰性, 1 例였다. 이해弱陽住은약간의춤色을 띤것오로定하였 ~ 나, 定量測定을하지뭇한것은試藥의공급이如意치뭇하여適時에施行치뭇하였다. 1 例의陽性은많은量의輸血을받은사람 (1 0 趙 )~ 로꽃U 明되었다. 더많은사란을對象오로하면좋은結果를얻을것오록思料되며더繼續的안檢효가있어야될것우로생각되며다음機會에報告하고져한다. i 以上의例를보아例數는많지않오나美國의 Negro 냐 Africa 의 Negro 와같은많은率의 G-6-PD 의 缺 z 1lE ι 이우러나라에存 te 한다고는생각되지않았다. 弱陽 性안것은다음機會의宿題로남긴다. 結 응 4 iìfi!j 'G-6-PD 의 deficiency 가우러나라에는많지않을것 1 據想되며이에대한定性方法을檢討하였다. 성 14 이2 킴3 이4 냐5 나이 b 박 유 만9. 윤10. 신1 1. 정12. 13. 14. 15. 16. 그 7. 박신권G-6-PD deficiency quality test 연령 39 에m9 7 32 78 30 30 반옥옥며 희동자경경마마영준옥신윤중연성두명자수숙옥해현자복숙은현수성벨 0 19. 20... 23. 24..... 29. 30.. 32. 33. 34. t,..,)0. 36... 39... 42. 43. 44.. 46. 47. 48. 49. 50. 51.. 53. 54. 55. 56. 57. 58. 59. 60.. 62. j1 바 커-a소 τ. 애스Q두-흥그n정그口봉종형이선정중안강양기여Q현휘두혀Q용준정경봉성원顧장구김이박영 Douglas 김 이 홍 창 성연광동영 우 ; 껑 성 혜호욱엽식기진 혀 이순E애희웅수화연희옥안수-후옥수수현욱신애자제현알택석수화배여O란 희영애수 %ω야갑5 10 여야이아돼50 2 i I 2 nv 69i 72 55 50 }{ - ν n v 1lι / ν u 4Q 36 42 70 63-75-
十 17? 이51 29 _Â 17 %ω싫 놔 50 36 이싸없rm 안mω 53 44 以上 146 例. 43 석수요옥석복 혜화순환애애환희정옥래순옥숙생연영자써자연자복재애희대순화철회종술m꺼만연여 태처u양영재두난만근지선마정성구명영서 운순 명세석신진종승재승정귀원은1명샤 108. 109. 110. 111. 김신쿠바기양키디자Q남바1천김이이현김 김120. 1. 1. 11 13 112. 113. 114. 115. 116. 117. 1. 70 119. 36 n3 nu 1i qu A낯nJ 123. 124. 1. 1. 고윤정구권임이소 우 설임박김도양김양윤정검키n한자 껑싫-- 1l* 1. 29 자경 여l켜 연석씨영수숙희식원우예자순순순녀향 믹금신15 1. 1. 129. 130. 1. 132. 133. 134. 1. 136. 1. 1. 139. 1. 1. 대ωmω%ω 12 144. 146. 66 REERENCES 1) Sass..D. and Caruso.C.J.: A simple and" rapid dye test for G-6-P D deficiency for -76-63 20 11 33 32 13 순환덕숙주봉례용순영오웅우홍순성숙 금원명무성성옥근기성종숙종 광금온석영문성종세경영복근가성영성순안안진위수관주신재명66. 67. 68. 69. 70. 71. 준수구수태운란모63. 64. 65. 오주김주감이우이장조72. 73. 74. 강신만장박임한나다김정키n황조장키n박김강검사끼악장야홍박키n에--김조 김이정이이조107. 75. 76. 77. 78. 79. 80. 81. 82. 83. 84. 85. 86. 87. 88. 89. 60. 91. 92. 93. 94. 95. 96. 97. 97. 99. 100. 101. 102. 103. 104. 105. 106.
routine μ se. J. Lab. Clin. ed. pse. 1970. 2) rankel. S.,Reitmans. SonnenwirthA.C.: Gradwohl:s Clinical laboratory methods and di α- gnosis. 7th ed. osby Co.1970. p 578-580. 3) 안부호교수감수서덕규펀저 : 첼액학살기 1971. 962--63. p.201-204. 프프쫓쫓 f 禮 3 훌훌츠프 대구보건전문학교 1 상임상병리학과 양방사선학과 양치과기공학과 교장김흘 c:::: 늘 학감정태 교무과장박서 - 오 훌 길희주소 : 경북칠곡군칠곡면태천동 7 벤지 -- -., -