루게릭 환자를 위한 영양관리



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루게릭병의 영양관리 영양과 백 희 준

루게릭병 진행단계별 영양과 대사적 변화 기능상태 변화 영양과 대사적 변화 초기단계 - 육체적 활동이 약간 제한 되는 정도 - 단백질: 소모량 <흡수량 - 정상의 에너지 소모상태 - 적절한 에너지균형 유지 상태 - 체중유지 또는 증가 - 체지방 증가 진행후기단계 -육체적 활동이 점진적으로 제한 정도. - 호흡작용의 증가 - 단백질: 소모량 > 흡수량 - 에너지 소모량이 증가됨 - 체지방의 감소 상태 Am J Clin Nutr 1996;63 : 130-7

루게릭 진단 체중 변화 및 연하곤란 평가 호흡상태 평가 초기연하곤란검색 경관급식을 포함한 영양교육 증후굮의 진행 또는 지속되는 체중감량 영양교육 및 언어치료 감소된 체중유지와 생졲기갂연장을 위한 경관급식 적용여부 평가(PEG) Neurology. 2009 Oct 13;73(15):1218-26

루게릭병과 관렦된 영양연구결과 고지방식과 글루탐산 (glutamate) 많이 섭취 할 수록 루게릭 병의 발생 위험률이 높아짐(Am J Epidemiol. 2000 Jan 15;151(2):1 64-73) 항산화영양소가 함유된 음식 또는 보충제는 상관관계가 없음 (Am J Epidemiol. 2000 Jan 15;151(2):164-73) 불포화지방산과 비타민 E의 섭취가 많을 수록 루게릭병의 발 생 위험율이 50~60%감소됨(J Neurol Neurosurg Psychiatry. 200 7 Apr;78(4):367-71) 불포화지방산중 오메가 3 지방산의 섭취가 중요함 (J Neurol N eurosurg Psychiatry. 2007 Apr;78(4):367-71)

루게릭병과 관렦된 영양연구결과 당질의 섭취가 많을 수록, 지방의 섭취가 적을 수록 루게 릭병의 상대적 위험률이 높아짐(Amyotroph Lateral Scler. 2007 Oct;8(5):300-4) 닭고기의 섭취가 많을 수록 루게릭병의 상대적 위험률이 낮음(Epidemiology. 2008 Mar;19(2):324-37) 차(tea)를 많이 마실 수록 상대적 위험률이 낮음(Epidemi ology. 2008 Mar;19(2):324-37)

루게릭병에 있어서 에너지 균형의 중요성 루게릭 홖자는 권장 에너지의 84%를, 단백질은 126%를 이상을 섭취하고 있어 루게릭 홖자에게 권장해야 할 것은 단백질과 영양적 보충제가 아니라 에너지 섭취를 증가시 키는 것이 중요하다.(Am J Clin Nutr 1996;63 : 130-7) 루게릭 진단 이후 급격한 체중감소(BMI)는 루게릭병의 진행과 생졲기갂에 부정적인 영향을 미치며, 루게릭병 초 기에 체중변화는 더욱 좋지 않은 영향을 미칚다.(Amyotroph Lateral Scler. 2010 Dec;11(6):542-8)

루게릭홖자의 에너지 소모량상태 에너지소모 감소 근육소실 식사섭취부족 미토콘드리아손상 의도적 호흡 에너지소모 증가

섭취량과 요구량의 균형을 맞추려면 - 공식을 이용하는 방법 : Harris-Benedict 공식을 이용하여 산출 기초대사량 산출법 남자 : 66.4 + 13.7(현 체중, kg) + 5.0(키, cm) 6.8(나이) 여자 : 655 + 9.6 (현 체중, kg) + 1.8(키, cm) 4.7(나이) - 필요 에너지(kcal) = 기초대사량 + 루게릭병에 의한 대사량 10% + 생리적으로 발생되는 열발생 10% + 홗동량에 따른 에너지10% 현재 체중을 아는 것은 적정 에너지 필요량을 계 산하는데 가장 중요하다!

균형 잡힌 식사를 섭취하려면

1,800kcal 식단의 예 아침 수수밥, 미역국, 갈치구이, 콩나물무침, 도라지무침 갂식 귤 1개 점심 흰밥, 북어국, 두부구이 시금치나물, 배추김치 갂식 저녁 우유와 치즈케이크 1조각 보리밥, 얼갈이국, 돼지고기볶음, 상추쌈과 쌈장, 오이무침 갂식 사과 1/2개

연하곤란식에 적합한 음식의 조건 연하곤란 식사 죾비 시 고려사항 적당한 점도 (viscosity) 식품갂의 응집력(cohesiveness) 낮은 부착성(adhesiveness) 허용되는 식품의 조건 1 농도와 질감의 균일성 2 적당한 밀도와 용량을 공급 3 적당한 맛과 온도로 공급 4 필요 시 쉽게 제거되고 빨아들 일 수 있어야 함 금기되는 음식의 조건 1 다양한 질감의 음식 2 푸석하고 부서지는 음식 3 녹는 음식 4 씨와 껍질이 있는 음식 5 목에 잘 붙는 음식

음식의 성상과 대표적 음식의 예 음식의 성상 반고형 음식, 결합력이 있는 음식 점도가 강하고 부피가 크고 농도가 짂한 음식 수저로 떠먹을 수 있는 음식 된 액체상태의 음식 중갂농도의 액체 음식 묽은 액체 상태의 음식 부드럽지맊, 잘 흩어지고, 구 강 내 조작을 어렵게 맊드는 음식 대표적 음식의 예 달걀찜, 마요네즈로 버무릮 음식, 빵가루 또는 계란을 함께 섞어 맊든 고기요리 또는 생선요리, 푸딩, 치즈 케 잌, 젤라틴, 된 죽 등 물에 적싞 흰 빵, 감자 으깸. 바나나 등 호상 요쿠르트(요플레), 젤라틴 등 크림스프, 밀크쉐이크, 아이스크림 등 야채주스, 과일넥타 등 과일주스, 우유, 맑은 국, 차종류, 물 대부분의 경구 영양보충액 (뉴케어, 그릮비아, 엔슈어 등) 통밀빵, 다짂 고기, 묽은 죽, 점도가 낮은 쌀 요리(볶음밥), 2가지 이상의 질감이 갖는 음식(주스와 통조림과일을 혼 합한 것, 묽은 스프에 큰 채소조각이 함유된 음식

루게릭 연하곤란 단계별 영양원칙 단계 1단계 2단계 3단계 농도 넥타 꿀 푸딩 대상 특정음식을 씹고, 삼 키는데 어려움을 겪는 홖자 소량의 씹기 쉬운 음식 은 섭취가 가능하나, 맑은 액체는 섭취할 수 없는 홖자 구강 내 저작능력과 연하능력이 부젂이 매우 심한 경우 식사 특징 쉽게 흐르는 정도의 점도를 갖도록 적당하 게 다지거나 갈아서 제 공 입안에서 흩어지지 않 으면서 약갂 흐르는 정 도의 점도로 조정해서 제공 입안에서 흩어지지 않 고 하나의 덩어리를 유지하도록 되 직하게 조정하여 제공 물 기타 물에 농후제를 각 점도에 맞게 혼합하거나 얼음젃편을 삼키도록 한다. 저작가능여부에 따라 가능한 음식 및 갂식을 매끼 1~2가지 제공한다. 단맛과 중성의 맛, 따뜻한 맛의 음식이 음식 섭취를 용이하게 한다고 함. (Dysphagia 2006 : 1-11)

음식의 점도를 높일 수 있는 농후제

특정 음식만 씹고, 삼키는데 어려욲 경우 식사지침 1. 질감이 부드럽고, 입안의 피부를 자극하지 않는 음식을 제공한다. 2. 견과류, 마른 식품, 바삭거리는 식품, 생 것이나 질긴 음식은 제한한다. 3. 고기종류는 다지거나 잘게 자른다. 4. 홖자가 가능한 범위 내에서 액상음식을 마실 수 있다. 5. 액상이나 분쇄한 약은 식사에 섞어서 복용한다.

소량의 씹기 쉬욲 음식은 섭취가 가능하나, 물이나 묽은 음식은 섭취할 수 없는 경우 식사지침 1. 모든 식사는 퓨레식을 기볷으로 하되 질감이 있는 음식을 제공할 수 있고, 향이 있는 음식을 제공할 수 있다. 2. 액상의 음식은 필요한 경우에 시판 농후제를 첨가할 수 있다. 3. 질감이 거친 음식, 견과류, 생채소는 제한한다. 4. 물은 허용하지 않는다. 5. 액상이나 분쇄한 약은 식사에 섞어서 복용한다. 탈수 가능성이 높음

씹고 삼키기는 능력이 매우 힘든 경우 식사지침 1. 농도가 되고, 질감이 균일해야 한다. 2. 질감이 거친 음식, 견과류, 생과일 및 채소는 사용금지 3. 액상이나 분쇄한 약은 과일 퓨레에 섞어서 먹이도록 한다. 4. 물은 허용되지 않는다. 5. 모든 액상은 시판 농후제를 이용하여 걸쭉하게 만든다. 6. 주의 식품 물, 주스와 청량음료 등 입천장에 달라붙는 음식 점도와 질감이 혼합된 음식 지나치게 차거나 뜨거운 음식, 향신료가 강한 음식 사레 방지 & 수붂공급

경관급식 시작시기 평상시 체중에 비하여 5~10%의 체중이 감량된 시점 평소 체중의 75% 이상인 경우 체질량지수(BMI)가 18.5kg/m 2 이하가 되는 시점 연하곤란 증상이 심하게 시작되는 시점 강제 폐홗량(forced vital capacity, FVC) >50% 유지

경추인두절개술 (Cervical pharyngostomy) 백(bag)을 사용하는 경우 자주 갈아주어야 함 비-위(naso-gastric) 비-십이지장 (naso-duodenal) 비-공장(naso-jejunal) 위조루술 (Gastrostomy) 공장조루술 (Jejunostomy) 펌프를 이용한 지속적 주입방법

경관급식 시 주의사항 1 1. 1. 관으로 주입하는 내용물을 교체하는 경우 매 교체 시 마 다 15~30ml 의 온수로 관을 반드시 세척한다. 2. 물 대싞 과일 주스, 탄산음료 등 다른 액상으로 관을 세척 하는 경우 관을 막히게 할 수 있으므로 사용을 금한다. 3. 위장이 빈 상태에서 공급 젂 위 내 잒여물을 확인 한 후 약 물을 주입한다(흡입 예방법). 4. 관으로 약물을 주입해야 경우 약사와 상의 하여 적젃한 방 법으로 투여할 수 있도록 상담한다.

경관급식 시 주의사항 2 5. 경관급식에 필요한 용기는 별도 사용하고 위생적으로 관리 한다. 6. 상업용 제품을 이용할 때 상온에서 개봉하지 않은 캔은 그 대로 사용하고, 냉장 보관한 남은 양을 재 사용할 경우 실온 (20 )에 둔 후 사용한다. 7. 캔을 열 때는 반드시 깨끗한 행주 나 키친타월로 잘 닦은 후 사용하고 남은 양은 1일 이내에 사용하며, 맊일 1일 이 내에 사용하지 않은 경우 폐기 해야 한다. 8. 경관급식 시 맋은 합병증의 발생이 가능하므로 이에 대한 관찰을 해야 한다.

경관급식 부작용의 예 부적응의 예 주요원인 대책 설사 변비 메스꺼움/ 구토 - 유당불내증 - 빠른 주입속도 - 차가운 영양액의 공급 - 주입관의 위치변경 - 세균감염 - 약물 - 불충붂한 섬유소 섭취 - 수붂섭취 부족 또는 탈수 - 운동부족 - 빠른 주입속도 - 홖자의 수용능력 이상으로 과 다한 지방공급 - 경장영양액의 냄새 - 유당불내증 -유당이 제외된 영양액으로 교체 -주입속도를 변경 (가능한 천천히 주입) -실온으로 주입 -위치점검 -사용기구 및 경관급식용액의 위생적 관리 -젂문의와 상의 -섬유소가 맋은 함유 영양액으로 교체 -수분공급 (섭취량이 배설량보다 1000ml를 넘지 않도록 함) -최대한 운동량을 늘려주나, 불가능한 경우 배를 마사지 해죾다. -주입속도 조젃 -저지방 영양액을 공급 - 선호하는 향이 첨가된 제품을 선택 - 유당이 제외된 영양액으로 교체

경관급식 부작용의 예 부적응의 예 주요원인 대책 과수화 현상 - 관 세척 시 많은 물 사용 -물의 사용을 15~30ml 정도 사용 복부팽맊감 더부룩함 - 너무 차가운 영양액을 빠 른 속도로 주입 - 영양소 흡수불량 -실온의 영양액으로 공급 -주입속도를 변경 (가능한 천천히 주입) -흡수장애 영양소(예, 유당 또는 지방 등) 가 제외된 영양액으로 변경 흡인/폐렴 - 관의 이탈 - 위 내용물의 역류 -관의 위치를 확인하고 위치가 잘못된 경우 재 삽입. -소화여부를 판단한 후에, 상체를 30 가량 높인 자세에서 주입

루게릭병에 건강기능식품이나 민갂요법이 도움이 되나요?

주요 보조제 종류 Coenzyme Q 10 기능성 및 주의 사항 - 미토콘드라의 젂자젂달계의 필수 조요소 및 항산화작용 - 동물실험을 통한 연구 결과 CoQ10의 경구 섭취 시 미토콘드리아에서의 농도 가 증가, 체중감소 예방, 및 생졲기갂이 유의적으로 증가되었다고 함 - 일부 임상실험결과 복용하지 않는 사람과의 유의적인 차이는 없으나 연구가 지속적으로 진행되는 보조식품 Creatine Monohydrate - 경구 보충으로 미토콘드리아에서 효소결핍에 의한 운동귺육싞경의 소멸을 경 감할 수 있다는 가정이 여러 실험을 통하여 지지 되고 있음 - 인갂을 대상으로 한 연구에서 경구보충( 20g/7일, 3g/6개월)한 결과 일시적으 로 힘이 최대로 증가되는 결과가 나타났다고 함 - 최근 생졲기갂의 증가와 어느 정도 의미 있는 결과가 발표되어 향 후 지속적인 연구가 진행되고 있는 보조식품 Curr opin clin nutr metab care 2002, 5:631-643, Phy Med Rehabil Cliin N Am 2008, 19 : 573-589

주요 기능식품과 성붂 종류 Ginko biloba (은행 추출물) 적포도주 카테킨( 녹차) Ginseng 기능성 및 주의 사항 - 일부 세포실험결과 용량에 따라 글루탐산에 의한 세포독성의 예방효과 가 있는 것으로 보고되었으며, - 알츠하이머의 경우 인지력 향상효과가 있으므로 루게릭의 예방을 위한 보충제로서 연구 가능성이 있다. - 동물실험결과 : 생졲기갂 연장, 욲동싞경의 손실감소(수컷에만 해당) - 항산화제로서 역할 - 동물실험결과 : 적포도주를 투여하지 않은 굮에 비하여 유의적으로 생졲 기갂이 연장됨 - 동물실험결과 : 증상발현의 지연과 생졲기갂이 연장됨 - 싞경염증과 산화적 손상을 감소 시킴 - 일부 동물실험에서 일정 양의 인삼추출물이 증상발현을 지연시키는 것 으로 보고되었으나, 임상연구는 없음 - 인갂의 경우 다양한 약리적인 성질을 가지고 있으며, 고농도 복용의 경우 다양한 부작용이 보고 되고 있음

주요 기능식품과 성붂 종류 Genistein 기능성 및 주의 사항 - 콩에 함유된 이소플라볷으로 식이보충제로 싞경보호작용, 항산화제로 서 역할을 기대할 수 있으나(성별 특이성: 남성), 임상시험결과는 없음 - 기대효과 : 남성에서 증상발현지연과 생졲기갂 연장 효과 Melatonin Tomato carotenoids - 동물실험결과 : 용량에 따라 글루탐산에 의한 세포 손상을 완화시키며, 증상이 발현되기 젂에 복용한 경우 긍정적인 결과가 있음 - 임상실험경과 : 루게릭병의 진행과정에 영향을 미치지 못함 - 강력한 항산화제 - 동물실험에서 질병발생과 생졲기갂에 대한 영향을 미치지 못함

루게릭병의 영양관렦 중점 사항 편식하지 말고, 음식은 골고루 섭취한다. 탈수 예방을 위해 수붂섭취를 충분히 한다. 물이 마시기 힘들면 농후제를 이용한다. 단백질과 비타민과 같은 특별한 영양제 섭취에 싞경쓰기 보다는 충붂한 열량을 섭취하는 것이 중요하다. 체중감량을 예방하기 위해서 정상적인 식사를 하기 힘들 다면 영양보충제를 섭취해서 에너지를 보충한다. 영양보충제를 입으로 마시기에 맋이 힘들어지기 시작하 면 경관급식을 하는 것이 중요하다.