대한방사선의학회지 1994 : 30( 6) : 증식성일차초자체잔류의 CT 와 MR 소견 1 김옥화 정흥준 2. 최병길 2 안보영 2 정성근 3 목 적 저자들은 CT 와 MRI 에서증식성일차초자체잔류 (PHPV) 의방사선학적소견을알아보고, 각 각의영상

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범수 내
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1 대한방사선의학회지 1994 : 30( 6) : 증식성일차초자체잔류의 CT 와 MR 소견 1 김옥화 정흥준 2. 최병길 2 안보영 2 정성근 3 목 적 저자들은 CT 와 MRI 에서증식성일차초자체잔류 (PHPV) 의방사선학적소견을알아보고, 각 각의영상기법에서특징적소견의발견율을비교해보고자하였다. 대상및방법 증식성일차초자체잔류로진단된 32명중, 25예에서 CT, 13예에서 MRl을시행하였으며, 6여 에서는 CT와 MRI을함께시행하였다. 결과 : 전체 32명중 CT와 MR상중요소견으로는수정체변형 (7 8%), 같은전방 (7 2%), 초자체흔탁 (72%), 조영증강되는잔류초자체혈관또는섬유성띠 (69%), 그리고소안구증 (67%) 이높은빈도로나타났다. 부소견으로는망막박리가 22%, 초자체출혈이 6% 로나타났다. 중요소견을 MR과 CT에서나눠서비교해보면 MRI(n=13) 에서는수정체변형이 92%, 맡은전방이 85% 로가장높게나타난반면, CT(n =25) 에서는초자체혼탁이 80% 로가장높게나타났고, 수정체변형 (7 2%) 과맡은전방 (68%) 은비교적낮은빈도를보였다. 증식성일차초자체잔류의전형적소견인잔류초자체혈관이나섬유성띠는 MR(85%) 에서 CT보다 (52%) 높게발견되었다. 결 론 : 수정체변형, 얄은전방, 초자체흔탁, 띠모양의잔류초자체혈관, 소안구증은 CT 와 MR 상 관찰되는 PHPV 으 특징적소견이나 MROI CT 보다안구변형이나안구내병변관찰에더효과적이었다. 서 론 을분석하여 PHPV 의특정적인소견을알아보고망막아 세포종감별진단에도움을주고자본연구를시행하였다. 증식성일차초자체잔류 (Persistent Hyperplstic Primry Vitreous, 이하 PHPV) 는정상적으로퇴행해야할 초자체혈관계 (hyloid vsculr system) 가남아서증식 하는질환으로, 임상적으로백색동공, 소안구증, 모양돌기 의연장, 백내장등의증상을나타낸다. 소아에서백색동공 을보이는질환중가장흔한원인은망막아세포종이고그 다음이 PHPV 이다 (1). PHPV 와망막아세포종은서로다 른임상경과를가지는데, PHPV 의경우망막아세포종으로 오인되거나감별이안되면안구적출을시행하게되므로이 두질환을감별하는것이임상적으로중요하다. 가장정확 한진단은검안경으로안구내부를직접관찰하여잔류초 자체혈관이나종양을확인하는것이지만초자체혼탁또는 백내장으로검안경검사에지장을받는경우에는진단하기 어렵다. 이러한경우에전산화단층촬영 (CT) 과자기공명 영상 (M R I) 이안구내부구조의관찰에도움을준다. 저자들은 PHPV 로진단된환아들의 CT 와 MRI 의소견 l 아주대학교의과대학진단방사선과학교실 2가톨릭대학교의과대학진단방사선과학교실 3가톨릭대학교의과대학안과학교실 이논문은 1993 년 10 월 22 일접수하여 1994 년 3 월 18 일에채택되었음 대상및방법 PHPV로진단된환아 32명의 CT와 MRI를후향적으로분석하였다. 환자의연령은 2개월에서 1 2세까지로평균연령은 3.3세였으며성별비는남자가 21 명, 여자가 11명이였다. 32명중 2명은망막아세포종으로오진되어시행한안구적출로, 6명은수정체적출과초자체절제에의해조직학적으로진단되었으며, 나머지 24명은마취하검안경검사소견과임상적으로 PHPV로진단되었다. 환아는 CT만시행한예가 19명이었고 MRI만시행한예가 7명이었으며 CT와 MRI를통시에시행한예가 6명으로, 종합하여 CT를시행한예가 25 예, MRI는 1 3예이었다. CT는 Somtom 2 또는 Somtom Plus(Siemens Medicl System, Germny) 를사용하여 or bi tometl line 에평행하게상악동상벽에서안와상벽까지, 2-4 mm 절편두께로조영전후영상을얻었으며필요에따라관상스캔을추가하거나관상및시상면으로영상재구성을하였다. MRI는 0.5 T Gyroscn(Philips, Netherlnd) 을사용하

대한방사선의학회지 1994 : 30( 6) 1141-1146 여 3mm 두께로조영전시상면및횡단면 Tl 강조영상과 T 2 횡단변강조영상을얻고, Gdolinium-DTPA 주업후 시상, 관상및횡단면 T1 강조영상을얻었다.

2 대한방사선의학회지 1994 : 30( 6) 여 3mm 두께로조영전시상면및횡단면 Tl 강조영상과 T 2 횡단변강조영상을얻고, Gdolinium-DTPA 주업후 시상, 관상및횡단면 T1 강조영상을얻었다. CT와 MRI 소견은전방의상태, 수정체의모양, 초자체 내의혼탁, 띠또는삼각형모양으로조영되는잔류초자체 혈관, 망막박리, 초자체출혈, 안구의크기, 그리고동반된 안구내기형으로나누어분석하였다. 7~ 낀 l ε2! -. 변형된수정체, 얄은전방, 소안구증및조영되는잔류초자체순으로이상소견이보인반면, MRI를시행한 13예에서는변형된수정체가 1 2명 (92%) 으로가장많이관찰되어 CT보다수정체변형이월등허잘보였다. 또한얄은전방, 조영증강되는띠모양의잔류일차초자체, 소안구증및망막박리도 CT보다높은빈도로관찰되었다 (Tble 1). CT 와 MRI를같이시행한 6예에서소견을비교해보면잔류초자체혈관계 ( 2 예 ), 수정체변형 (1예), 소안구중 (1 예 ) 의소견이 CT에서는알수없었지만 MR에서는확실히관찰 대상환자 32명중한쪽안구만병변이있었던경우가 25 명, 양측에모두병변이있었던경우가 7명 (22%) 이었다 (Fig. 1). CT와 MRI를포함한전체 32명중에서는주소견으로변형된수정체가 78 % 로가장빈도가높게나타났으며 (Fig. 2), 얄은전방이 72%, 초자체흔탁이 72%, 조영증강되는띠모양의구조물이 69%(Fig. 3, 4), 소안구증이 67%(Fig. 5, 6 ) 의순서로나타났고, 망막박리는 22%(Fig. 6), 초자체출혈은 6%(Fig. 3) 에서보였다. 동반된안구내기형으로 colobom(fig. 3 ) 와홍채가없는경우가각각 1 예씩있었다.CT와 MRI를나눠서비교해보면 CT를시행한총 25예에서초자체혼탁이가장높은빈도로관찰되고, Tble 1. Comprison 01 CT nd MRI Findings in Persistent Hyperplstic Primry Vitreous Findings CT (n=25) MRI (n= 13) (%) (%) Delormed lens 18 (72) 12 (92) Shllow nterior chmber 17 (68) 11 (85) Opque vitreous 20 (80) 9 (69) Enhncement 01 hyloid 13 (52) 11 (85) Microphthlmos 15 (60) 10(77) Retinl detchment 5 (20) 4 (31) Vitreous hemorrhge 2 ( 8) o ( 0) c Fig. 1. A 7-yer-old girl with poor vision nd ctrct in the right eye. Axil proton weighted MR imge demonstrtes bilterl liner signl intensities(rrows) in the centrl vitreous. b. Right side sgittl T1W MR imge shows the course 01 remnnts 01 primry vitreous(rrows) Irom optic disk region to lens. c. Fundoscopic photogrph 01 the left eye shows thick bnd 01 remnnts 01 persistent primry vitreous(rrows) rising Irom optic disk region(od). Fig. 2. A 5-month-old boy with inwrd devition 01 the left eye. T1 W xil() nd sgittl( b) MR imges demonstrte the liner signl intensity(solid rrows) trversing through the left vitreous Irom optic disk region towrd posterior surlce 01 lens. Cone shpe delormity 01 the lens (open rrows) due to trction by PHPV bundle is well identilied b

3 김옥화외 : 증식성일차초자체잔류의 CT 와 MR b Fig. 3. Left side PHPV ssocited with colobom in 2-yer-old boy.. Enhnced xil CT scn shows generlized incresed density in the left vitreous with lyering 01 subretinl hemorrhge(rrows) in the dependent portion. b. Enhnced CT scn t the equtor level 01 the lens demonstrtes thick bnd 01 remnnt 01 hyloid vsculr system (rrows) trversing the vitreous. The posterior globl delect(colobom) in the optic disk region(white rrows) is n ssocited nomly b 5 Fig. 4. A 17-month-old girl with strbismus in the right eye. Sgittl T1 W MR imge demonstrtes curviliner signl intensity(rrows) in the superior spect 01 the right globe, not ttched to the posterior surfce 01 the lens. b. Axil T1W MR imge delinetes the enhncing liner signl 01 PHPV bundle(rrows). This cse represents unusul ttchment 1 PHPV to the lterl ciliry process. Fig. 5. Left side PHPV in 10-yer-old boy Contrst enhnced CT scn demonstrtes irregulr shpe 01 liner densities(rrows), representing congenitl non-ttched retin in PHPV. The left globe is microphthlmic nd distorted c Fig. 6. A 5-yer-old boy who hd been dignosed s right side PHPV t the ge 01 7 months old. Initil CT scn t the ge 0115 months demonstrtes incresed density in the right vitreous with miniml microphthfl.lmos b. Axil T1 W MR imge t the ge 015 yers shows heterogeneous high signl intensity in the right vitreous with subretinl exudte(rrows) Compred with the initil CT scn, remrkble shrinkge 01 the right globe is evident c. Axil T2W MR imge shows irregulr thickening 01 detched retin(rrows) 심1 i i

대한방사선의학회지 1994 :30(6): 1141-1146 Fig. 7. Schemtic drwing 01 hyloid vsculr embryology 01 the eye.

4 대한방사선의학회지 1994 :30(6): Fig. 7. Schemtic drwing 01 hyloid vsculr embryology 01 the eye.. On the 5 months 01 gesttion, hyloid vsculr systems consist with hyloid rtery(h), vs hyloide propri (p), nd tunic vsculos lentis(t) b. Eye 01 newborn shows regressed hyloid vsculr system with remnnt Cloquet s cnl(c) Irom optic disk region to posterior spect 01 lens.[modilied Irom Moore KL( 9)] H P T b C 되어 PHPV 진단에더도움이되었다. 고찰 PHPV는태생기초자체혈관계가정상적으로퇴행되지못해생기는질환으로, 그원인은아직모르며미숙아, 산소치료요법, 유전성질환과는관계가없는것으로되어있다. 임상적으로백색동공, 소안구증, 백내장, 사시등의증상을나타낸다. 백색동콩을나타내는질환으로는망막아세포종, PHPV, 선천성백내장등이흔하며그밖에 Norrie s disese, Cots' disese, 경화성내안구염, 지속된망막박리등이있다 (2). Howrd등 (1) 에의하면백색통공을보인 50 0명을분석한결과망막아세포종을제외하고는 PHPV 가가장많은원인이라고하였으며, Hddd등 (3) 은안구적출후조직학적으로 PHPV로진단된경우중 55% 가안구내종양, 특히망막아세포종으로오진되어안구적출을하였다고하였으므로망막아세포종과의감별이중요하다. 소아에서백색동공의빈도가가장높은망막아세포종과 PHPV의감별은검안경으로직접종괴를확인하거나, 잔류초자체혈관을관찰하는것이정확한진단법이나, 수정체와초자체의혼탁으로내부를관찰할수없는경우가많다. 이러한경우에방사선학적검사방법으로안구내부를관찰할수있는데조영제를사용한 CT가유용한방법으로사용되였고 (4-6), 최근에는 surfce coil을이용한 MRI로안구구조물을더자세허관찰할수였으며, 시상빛관상스캔이가능하여 CT보다효과적인방법으로제시되고있다 (7, 8). 안구내초자체의발생과정을보면태생기 l 개월동안수정체포 (lens vesicle) 와안배 (optic cup) 사이에중배엽과외배엽에서일차초자체가생성되고, 태생기 2개월에교원질과 hyluronic cid로구성된이차초자체가형성되어일차초자체를대치하면서초자강 (vi treous cvity) 을채우기시작하여태생기 5개월에서 6개월사이에젤형태의이차초자체가완전히초자강을채우게된다. 일차초자체는모두흡수되고그흔적으로시신경의두부와수정체의후변을잇는 Cloquet cnl로남게된다. 정상에서는초자 체강내의 Cloquet cnl 은검안경검사나영상진단법으로 보이지않는구조물이다. 안구내의혈관계는크게두가지로분류되는데초자체혈 관계는후방에서이루어지며, 주초자체동맥 (min hyloid rtery), 고유초자체혈관 (vs hyloide propri), 수정체혈관막 (tunic vsculos lentis) 으로구성되어, 태 생기의수정체후부, 초자체, 시신경등에혈액을공급한다 (Fig. 7). 고유초자체혈관은주초자체혈관에서일차초자 체내로분지되는모세혈관들이며, 수정체혈관막은주초 자체혈관의말초분지로수정체를싸는모세혈관이다. 초 자체혈관계는정상적으로태생기 5 개월부터퇴행이시작 되어태생기 7개월에완전히퇴행한다 (4, 9). 그러나정상 적으로퇴행해야할일차초자체혈관계가없어지지않고 남아서증식하는것이 PHPV 의기본병리로, 안구의손상 은두가지형태로나타난다. 첫째는수정체후변의수정체 혈관막이증식하여수정체후냥 (posterior cpsule) 이파 열되고수정체팽대에의한수정체혼탁, 녹내장, 수정체 홉수가일어나며, 둘째는고유초자체혈관의증식에의해 초자체내에출혈이일어나서초자체혼탁을일으키고망막 박리를일으킨다. Preutt(l 이는안구후절에발생한 PHPV 의경우망막박리가 45% 에서관찰되어망막도연관이있 다고하였다. PHPV 는흔히편측성으로발생하는질환으로알려져있 는데 Hddd 등 (3) 은조직학적으로진단된 62 예의 PHPV 중 7예 (11 % ) 에서양측성이었다고하였고, Reese (1l) 는 90% 에서편측성으로발생하였다고한다. 그러나본연구 에서는 PHPV가 32명중 7명 (22% ) 에서양측성으로발생 하여 PHPV 의양측발생빈도가다른저자들의보고에비 해약간높았다 (1 2). 또한보통남, 여의비도같다고보고 되었으나본연구에서는남자가 2 배많았다. 저자들이관찰한 CT 와 MRI 상가장높은빈도로나타 난소견은변형된수정체로 32 명중 25명 (78% ) 에서관찰되 었다. Hddd 등 ( 3 ) 은 PHPV 의 50% 에서특정적으로수 정체의후낭의파열과수정체물질의흡수를조직학적으로 관찰하였고, Rees e( ll) 는 PHPV 의거의모든경우에조직 학적으로수정체의후낭중앙부의파열이있다고하였다

5 김옥화외 증식성일차초자체잔류의 CT 와 MR 이로인해혈관이수정체내부로증식하여들어가수정체 내에출혈이일어나며, 열린후냥을통하여결국은수정체 물질이완전히또는부분적으로흡수된다고하였으며, 또 한수정체의후부에서부터백내장변화가일어나며, 이어 서수정체의팽대가일어나고이것이이차녹내장발생이 나각막변화의원인이된다고하였다. 얄은전방이수정체 변형다음으로 72% 에서관찰되었는데, Hddd 등 ( 3) 은 82% 에서전방각의이상이있었으며 26% 에서엄상적으로 얄은전방이있다고하였다. 본연구에서는 MRI 를시행한 1 3 예중 12 예 (92% ) 에서수정체변형이보였고전방의변 화는 11 예 ( 85%) 에서나타나높은빈도로관찰되었다. 이 것은과거 CT 상에서정확히관찰할수없었던수정체와 전방이 MRI 에서보다더잘묘사되어관찰되기때문으로 생각되며, 따라셔 MRI 를이용하여수정체와전방구조물 을관찰하는것은 PHPV 의진단에유용할것으로생각된 다. 본연구에서초자체혼탁은 72% 에서관찰되었는데, 이 는초자체혈관계의증식과반복되는출혈에의한것으로 추정되고있다 (4, 13). 조영증강후초자강내에띠모양또 는삼각형으로조영되는구조물은남아있는초자체동맥 과그주위의태생기섬유혈관조직이조영되는것으로시 신경두부에서수정체후면을따라수지상이나띠모양으로나타난다. 이와같이조영되는잔류초자체혈관은 CT (52% ) 보다 MR I( 85% ) 에서많이관찰된소견으로특히 CT 와 MRI 를같이시행한 6 명중조영후 CT 에서관찰되 지않았던잔류초자체가 2 명에서 MRI 상띠모양으로나타 났고조영증강후더잘관찰되었다. 소안구증은 67% 에서 관찰되었는데, Reese (l l) 는편측성 PHPV 의 80% 에서안 구의크기가작았다고하였고, Hddd 등 ( 3) 은 PHPV 의 약 2/3 에서는소안구증을동반되었다고하였으며, 망막아 세포종에서는소안구증이동반되지않으므로임상적으로 중요한감별점이된다고하였다. 본연구에서도위의보고 들과비슷한빈도를보였으나, 양안을같이침범하였을경 우방사선학적진단에어려움이있을것으로생각된다. 결론적으로수정체변형, 얄은전방, 초자체흔탁, 조영되 는띠모양의초자체혈관, 소안구증등은 CT 와 MRI 상관 찰되는 PHPV 의특정적인소견이며, 이외망막박리와초 자체출혈이부수적으로동반되었다. MRI 는 CT 보다수 정체변형이나얄은전방, 망막박리, 잔류초자체혈관발견 에더효과적이었고특히조영증강후 MRI 는잔류초자체 혈관관찰에유용하였다. *~ C그 고 C 그 τr 1. Howrd GM, ElI sworth RM. Oifferentil Oignosis 01 retinoblstom. A sttisticl survey children. Am J Ophthlmol 1965 ; 60: Hopper KO, Ktz NNK, Oorwrt RH, Mrgo CE, Filling-Ktz M, Shermn JK. Childhood leukokori : Computed tomogrphic pprernce nd differentil dignosis with histopthologic 헌 correltion. RdioGrphics 1985; 5 : Hddd R, Font RL, Reeser F. Persistent Hyperplstic Primry Vitreous. A Clinicopthologic Study Cses nd Review 01 Li terture. Surv Ophthlmol 1978 ; 23 : Mlee MF, Goldberg MF, Vlvssori GE, Cpek V. Computed Tomogrphy in the Evlution 01 Ptients with Persistent Hyperplstic Primry Vitreous(PHPV). Rdiology 1982 ; 김옥화, 이재문, 박용휘소아안와질환의전산화단층촬영소견대 한방사선의학회지 1985; 21 ; Goldberg MF, Mlee M. Computed Tomogrphy lor Oignosis 01 Persistent Hyperplstic Primry Vitreous. Ophthlmol 1983 ; 90 : Hopper KO, Shermn JL, Bol OKB. Abnormlities 01 the Or bit nd its Contents in Children: CT nd MR Imging Findings. AJR 1991 ;1 56 : Sullivn JA, Hrms SE. Chrcteriztion 01 orbitl lesions by surlce coil MR imging. RdioGrphics 1987 ; 7 : Moore KL. The developing humn-cliniclly oriented embryology. 3rd Ed. WB Sunders, 1982 ; Pruett RC. The Pleomorphism nd Complictions 01 Posterior Hyperplstic Primry Vitreous. Am J Ophthlmol 1975 ; 30: Reese AB. Persistent Hyperplstic Primry Vitreous. Am J Ophthlmo/1955 ;40: 김진국, 이종복, 김흥복앙안에서발생한증식성일차초자체잔류 1 예대한안과학회지 1989; 30 : Mnschot WA. Persistent Hyperplstic Primry Vitreous. Arch Ophthlmol 1958 ; 59:

6 대한방사선의학회지 1994 : 30( 6) : Journ l of the Koren Rdiologicl Society, 1994 : 30(6) : CT nd MR Findings of Persistent Hyperplstic Pritnry Vitreous(þHPV) Ok Hw Kim, M.D., Hong Jun Chung, M.D.', Byung Gil Choi. M.D.', Bo Young Ahn, M.D.', Sung Kun Chung, M.D. 2 Oeprtment of Oignostic Rdiology, Ajou University College of Medicine 10eprtment of Rdiology, Ctholic University Medicl College 20eprtment of Ophthlmology, Ctholic University Medicl College Purpose: The purpose 01 this pper is to discuss the chrcteristic CT nd MR lindings in persistent hyperplstic primry vitreous(phpv) nd to compre the detectbility 01 those lindings in ech modlity. Mterils nd Methods: We retrospectively evluted CT nd MR lindings in 32 ptients with PHPV. Twenty-live ptients hd CT, 13 ptients hd MR, nd 6 ptients hd both CT nd MR. Results: Mjor lindings 01 PHPV in 32 ptients on both imging modlities were lens delormity(78%), shllow nterior chmber(72 %), heterogeneous vitreous opcity(72 %), enhncing hyloid rtery or remnnt 01 librotic hnd(69 %), nd microophthlmos(67 %). Minor lindings were retinl detchment( 22 %), nd vitreous hemorrhge(6%). In MRI, lens delormity(92%) nd shllow nterior chmber( 85 %) were detected most commonly wheres in CT, opque vitreous(80 %) ws the most common linding. Findings 01 enhncing hyloid vessel or remnnt 01 librotic bnd, considered chrcteristic 01 PHPV, were more commonly detectble in MR (85 %) thn CT(52 %). Conclusion : Chrcteristic MR nd CT lindings 01 PHPV were len delormity, shllow nterior chnber, heterogeneons vitreons opcity, enhnciny hglind rtery or remnnt librotic bnd, nd microphthlmos. MR seemed to be more uselul thn CT in detecting Globe pthology. Index Words : Eye, bnormlities Eye, diseses Eye, CT Eye, MR studies Addr ess r eprint requests to : Ok Hw K im, M.D., Deprtment of Dignostic Rdiology, Aj ou University College of Medicine, 5 Wonchon -dong, Pldl-gu, Suwon , Kore. Tel. (0331) Fx. (0331)

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113±è¹ÎÁ¤ 113 Fig. 1. Composition of tissue mimicking ner field phntom. A commercilly ville tissue mimicking phntom composed with filments nd msses. The filments re mde from stinless steel with dimeter of 0.1 mm.