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지희 여
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1 Case Report J Korean Knee Soc, Vol. 22, No. 3, September 2010 A Case of Isolated, Localized Form, Pigmented Villonodular Synovitis of the Proximal Tibiofibular Joint Soo-Yong Kang, M.D., Han-Jun Lee, M.D., Jae-Sung Lee, M.D., Woo-Young Hwang, M.D. and Jung-Gwan Park, M.D. Department of Orthopaedic Surgery, Yong-San Hospital, Chung-Ang University College of Medicine, Seoul, Korea To the best of our knowledge, there have been no documented cases of isolated pigmented villonodular synovitis in the proximal tibiofibular joint in Korea. We have experienced satisfactory outcome by performing excision in a patient who has isolated, localized form, pigmented villonodular synovitis in the proximal tibiofibular joint. We report on this case along with briefly reviewing the related literature. Key Words: Proximal tibiofibular joint, Pigmented villonodular synovitis, Localized form 색소융모결절성활액막염 (pigmented villonodular synovitis, PVNS) 은관절활액막이나건초에서기시하여증식을일으키는특발성질환으로유병율이매우낮은것으로알려져있으며, 신체의어느관절에나발생할수있는것으로보고되나슬관절에가장호발하는것으로알려져있다 7,10). 국소형 (localized form) 과미만형 (diffused form) 의두형태로나타나며, 전자는종물형태로활액막의일부에국한되어나타나고, 후자는이환된관절의활액막전체를침범한다 2). 조직학적으로는양성종양으로분류되나골및관절조직의파괴를동반한점진적인침습으로관절및사지에기능적, 형태적문제를초래하기도한다 8). 근위경비관절에발생한국소형색소융모결절성활액막염은국내에는보고된적이없으며, 국외에서도 2 예 3,9) 만을확인할수있었다. 본저자들은근위경비관절에국한하여발생한색소융모결절성활액막염을치료한경험을보고하는바이다. Received: April 12, 2010 Accepted: July 6, 2010 Corresponding author: Han-Jun Lee, M.D. Department of Orthopaedic Surgery, Yong-San Hospital, Chung-Ang University College of Medicine, Hangangno 3-ga, Yongsan-gu, Seoul , Korea TEL: , FAX: gustinolhj@hanafos.com 증례 24세여자환자로 1개월전부터발생한우측슬관절외측의통증및부종을주소로내원하였다. 문진에서는특별한외상력이나과거력은없었으며통증은악화되는양상으로점차오래서서일하기가어렵고부종이빠지지않는다고하였다. 진찰소견에서는우측비골두전방, 슬관절의외측관절면직하부에경계가불명확한종물이촉지되었으며압통은심하지않았다. 피부발적및국소열감등감염의징후는없었으며통증으로인한슬관절운동의제한은없었다. 근력감소나감각이상과같은신경학적이상소견도관찰되지않았다. 단순방사선검사에서는연부조직의종창과종물의증가된음영외에골병변이나관절면의특별한이상소견을관찰할수없었다 (Fig. 1). 종물에대해서는슬관절질환과감별하기위해초음파검사를시행하지않고자기공명영상검사를시행하였다. 자기공명영상검사에서슬관절의비골측부인대 (fibular collateral ligament) 근처에 cm 크기의소엽형상 (lobulated contour) 의종물을관찰할수있었으며 T1 및 T2 강조영상에서불규칙한저강도신호를보이고, 조영증강영상에서비균일한조영증강소견을보였다. 또한외측경골과 (lateral tibial 222

223 강수용 외 근위 경비관절에 국한하여 발생한 국소형 색소 융모 결절성 활액막염 condyle) 외측 표면의 골 미란(erosion)과 비골두의 국소 제술을 계획하였으며 비골두 전방으로 종방향의

종물의 일부가 근막을 탈출하여 피하 저자들은 근위 경비관절에 발생한 국소형 색소 융모 결 층으로 밀려나와 있는 소견을 관찰할 수 있었으며(Fig.

황갈색 표면의 종물을 확인하였다(Fig. 3B, C). 이는 매우 유동적이었으며 결절모양을 하고 있었다.

병리 조직검사 상 혈철소 과립(hemosiderin granule)을 함유한 거대세포와 다양한 형태의 조직구를 포함한 활액 막의 과증식이 관찰되어 색소 융모 결절성 활액막염과 일 치하는 소견을

개월 추시에서 증상은 완전히 소실되었으며 정상적인 일상생활을 하고 있었다. 고 Fig. 1.

abnormality. 찰 색소 융모 결절성 활액막염은 병인이 밝혀지지 않은 관 4) 절 활액막이나 건초의 증식성 질환으로 1941년 Jaffe 등 Fig. 2.

signal intensity, interposed between the proximal tibia and fibula, and extending into the muscles of the

2 223 강수용 외 근위 경비관절에 국한하여 발생한 국소형 색소 융모 결절성 활액막염 condyle) 외측 표면의 골 미란(erosion)과 비골두의 국소 제술을 계획하였으며 비골두 전방으로 종방향의 피부절개 적인 파골성 병변을 확인하였다(Fig. 2). 를 통해 접근하였다. 종물의 일부가 근막을 탈출하여 피하 저자들은 근위 경비관절에 발생한 국소형 색소 융모 결 층으로 밀려나와 있는 소견을 관찰할 수 있었으며(Fig. 절성 활액막염을 의심 하에 동결 조직검사 및 관혈적 절 3A), 근막, 장경인대(iliotibilal band), 그리고 하퇴부 전방 구획의 근육 일부를 절개해 주위 조직과 경계가 분명한 황색 및 황갈색 표면의 종물을 확인하였다(Fig. 3B, C). 이는 매우 유동적이었으며 결절모양을 하고 있었다. 종물 은 가능한 한 철저히 절제하고 비골두의 국소적인 파골성 병변에 대해서는 골소파술을 시행하였다. 병리 조직검사 상 혈철소 과립(hemosiderin granule)을 함유한 거대세포와 다양한 형태의 조직구를 포함한 활액 막의 과증식이 관찰되어 색소 융모 결절성 활액막염과 일 치하는 소견을 보였다(Fig. 4). 술 후 2주간 장하지 부목 고정 후 관절 운동 및 체중 부 하 운동을 시행하였고, 18개월 추시에서 증상은 완전히 소실되었으며 정상적인 일상생활을 하고 있었다. 고 Fig. 1. Plain anteroposterior radiograph of right knee shows dense soft tissue shadow around fibular head without bony abnormality. 찰 색소 융모 결절성 활액막염은 병인이 밝혀지지 않은 관 4) 절 활액막이나 건초의 증식성 질환으로 1941년 Jaffe 등 Fig. 2. (A) Axial T2-weighted image shows a well-defined, lobulated soft tissue mass of mixed low and intermediate signal intensity, interposed between the proximal tibia and fibula, and extending into the muscles of the anterior compartment of the lower leg. (B) Coronal T1-weighted image. (C) Coronal T2-weighted image at the same level. (D) Coronal spin-echo with fat saturation T1-weighted image after i.v. contrast administration at the same level shows heterogeneous enhancement of the mass. (E) Coronal T1-weighted image shows bony lesions on lateral surface of the lateral tibial condyle and head of the fibula. (F) Sagittal T1weighted image. (G) Sagittal T2weighted image at the same level.

대한슬관절학회지 제 22 권 제 3 호 2010 Volume 22, Number 3, September 2010 224 Fig. 3. Intraoperative findings.

( 100, hematoxylin and eosin). (B) Large amounts of hemosiderin pigments ( 200, Prussian blue stain).

은 경계가 뚜렷한 활액막 일부의 결절형(nodular), 정착형 단일관절에 발생하고 골 및 관절 조직의 파괴를 동반한 (sessile) 또는 자루형(pedunculated)의 종물이 특징으로 점진적인 침습성 증식을 보이나 전이하지

Myers와 Masi 에 의하면 연간 인구 다고 하였으며, 미만형은 이환된 관절의 활액막 전체를 침 백만명 당 1.

3 대한슬관절학회지 제 22 권 제 3 호 2010 Volume 22, Number 3, September Fig. 3. Intraoperative findings. (A) Mass present on initial dissection (B). (C) The pedunculated mass was easier to see once the mass was fully exposed. Fig. 4. Histologic findings. (A) Microscopic appearance of the lesion showing foamy cells, hemosiderin-containing macrophages, and multinucleated giant cells ( 100, hematoxylin and eosin). (B) Large amounts of hemosiderin pigments ( 200, Prussian blue stain). 이 처음으로 명명하고 국소형과 미만형으로 구분하였다. 은 경계가 뚜렷한 활액막 일부의 결절형(nodular), 정착형 단일관절에 발생하고 골 및 관절 조직의 파괴를 동반한 (sessile) 또는 자루형(pedunculated)의 종물이 특징으로 점진적인 침습성 증식을 보이나 전이하지 않는 것이 특징 대체로 황색 또는 황갈색을 띠는데 부종과 동통을 동반하 으로 비종양성 염증반응보다는 양성 종양성 병변으로 받 고 급성 잠김 현상(locking)이나 슬내장증을 일으키기 쉽 8) 7) 아들여지고 있다. Myers와 Masi 에 의하면 연간 인구 다고 하였으며, 미만형은 이환된 관절의 활액막 전체를 침 백만명 당 1.8명의 발병률을 보이는 드문 질환으로, 그 중 범하고 국소형보다 진한 갈색을 띠며 주로 만성적인 부종 75%가 미만형이며, 특히 슬관절에서 약 80%가 발생한다 과 불편감을 동반한다고 하였다. 고 알려져 있다. 원인은 아직 확실히 밝혀지지 않았으나 병인론으로는 임상증상은 이환된 관절의 동통, 종물 촉지 및 부종 등 지질대사의 장애, 비외상적 자극인자에 의한 염증반응, 활 을 주로 호소하나, 골 및 관절 조직의 파괴로 인한 관절의 액막 혈관 섬유조직구 기원의 양성 종양설 등이 있으며 동통성 강직에 이르기까지 그 증상이 다양하고 특이적이 지속적인 외상이나 혈관절증(hemarthrosis)에 의한 혈액 2) 지 않아 이를 진단하기는 매우 어렵다. Granowitz 등 이 6) 이나 혈액 산물의 반응이 원인이라는 주장도 있다. 골 및 국소형과 미만형의 임상적 특징을 기술하였는데, 국소형 관절 조직의 파괴를 동반한 점진적인 침습은 골의 혈관공

4 강수용외 : 근위경비관절에국한하여발생한국소형색소융모결절성활액막염 225 또는관절변연부의골-연골연결부위를직접침범하여일어나거나, 활액막층의세포로부터분비되는 collagenase 나 stromelysin 과단핵세포의침윤때문이라는보고가있다 1). 단순방사선학적검사는진행된경우에서의골병변이나관절면의변화, 그리고국소형에서경우에따라나타나는연부조직의종창과종물의높은철분 (hemosiderin) 함량으로인한음영을제외하면진행초기와미만형의경우에서는거의정상소견을보이므로진단이어렵거나늦어지는경우가있다 1). 자기공명영상검사는이질환을진단하는데유용한검사로 T1 및 T2 강조영상에서혈철소침착으로인한저강도신호를보이며 5), 연부조직내의위치, 크기, 침습범위등을확인할수있다. 그러나혈종, 섬유황색종, 활막혈관종, 악성종양등과의감별을위해병리조직검사가필수적이며, 혈철소과립을함유한거대세포와다양한형태의조직구를포함한활액막의과증식이특징적소견이다 8). 본증례는명확한외상이나대사이상의과거력이없었으며, 종물촉지를제외하면비특이적인임상증상을보였다. 이는근위경비관절의해부학적특성상슬관절에발생한국소형색소융모결절성활액막염의경우에서볼수있는급성잠김현상 (locking) 이나슬내장증과같은관절의움직임과관련된증상이나타나기어렵기때문이라생각된다. 또한단순방사선검사상연부조직의종창과종물의증가된음영외에골병변이나관절면의특별한이상소견을관찰할수없었지만, 자기공명영상검사상외측경골과 (lateral tibial condyle) 외측표면의골미란 (erosion) 과비골두의국소적인파골성병변을확인할수있었다. 이는근위경비관절의해부학적구조상근위경비관절에초점을두고외측사면상 (oblique view) 을촬영하지않는이상전후방과측면만을촬영하는단순방사선학적검사만으로는경골과비골이서로겹쳐져골병변이나관절면의미세한변화를관찰하기어렵기때문이라생각된다. 통증의원인으로는골및관절조직파괴의점진적진행, 슬관절에발생한국소형색소융모결절성활액막염의경우에서염전에의해종물구성세포의경색이유발되어급성동통이나타날수 10) 있는것처럼근막을탈출한종물의일부가근막사이에서목졸림효과를받았을가능성그리고공간점유병변으로인한하퇴부전방및측방구획의압력증가등을생각해볼수있다. 본증례의경우 근력감소나감각이상과같은신경학적이상소견은관찰되지않았지만, 근위경비관절에발생한국소형색소융모결절성활액막염은공간점유병변으로비골신경의주행경로를고려할때신경압박을유발할가능성이있다는점에주목해야한다. 비골두의근위경비관절변연부의골- 연골연결부위에서기원하는자루형종물이었으며주위조직과경계가분명하고황색및황갈색을띠고있었다. 비골두의국소적인파골성병변은직접적인침습으로인해발생되었다고생각되며, 외측경골과외측표면의골미란은공간점유병변으로인한압박의결과로보인다. Schwartz 등 10) 은재발률이 9% 에서 44% 까지에이른다고하였으나, 국소형병변은국소절제술로만족한결과를얻을수있다고하였다. 18개월추시에서임상적으로재발소견은발견되지않았다. 국내에서척추, 완관절, 수부등에발생한색소융모결절성활액막염과같은매우드문증례도보고되었지만아직근위경비관절에국한하여발생한국소형색소융모결절성활액막염은보고된바없으며, 국외에서도 2예 3,9) 만을확인할수있었다. 저자들은관혈적절제술을통하여완전히제거한후만족스러운결과를얻은근위경비관절에국한하여발생한국소형색소융모결절성활액막염 1 예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. REFERENCES 1. Dorwart RH, Genant HK, Johnston WH, Morris JM: Pigmented villonodular synovitis of synovial joints: clinical, pathologic, and radiologic features. AJR Am J Roentgenol, 143; : Granowitz SP, D'Antonio J, Mankin HL: The pathogenesis and long-term end results of pigmented villonodular synovitis. Clin Orthop Relat Res, (114); : Hughes TH, Sartoris DJ, Schweitzer ME, Resnick DL: Pigmented villonodular synovitis: MRI characteristics. Skeletal Radiol, 24; 7-12: Jaffe HL, Lichtenstein L, Sutro CJ: Pigmented villonodular synovitis, bursitis and tenosynovitis. Arch Pathol, 31; : Jelinek JS, Kransdorf MJ, Utz JA, Berrey BH Jr, Thomson JD, Heekin RD, Radowich MS: Imaging of

5 226 pigmented villonodular synovitis with emphasis on MR imaging. AJR Am J Roentgenol, 152; : Klompmaker J, Veth RP, Robinson PH, Molenaar WM, Nielsen HK: Pigmented villonodular synovitis. Arch Orthop Trauma Surg, 109; : Myers BW, Masi AT: Pigmented villonodular synovitis and tenosynovitis: a clinical epidemiologic study of 166 cases and literature review. Medicine (Baltimore), 59; : Rao AS, Vigorita VJ: Pigmented villonodular synovitis 대한슬관절학회지 : 제 22 권제 3 호 2010 Volume 22, Number 3, September 2010 (giant-cell tumor of the tendon sheath and synovial membrane). A review of eighty-one cases. J Bone Joint Surg Am, 66; 76-94: Ryan RS, Louis L, O'Connell JX, Munk PL: Pigmented villonodular synovitis of the proximal tibiofibular joint. Australas Radiol, 48; : Schwartz HS, Unni KK, Pritchard DJ: Pigmented villonodular synovitis. A retrospective review of affected large joints. Clin Orthop Relat Res, (247); : 근위경비관절에국한하여발생한국소형색소융모결절성활액막염 중앙대학교용산병원정형외과 강수용ㆍ이한준ㆍ이재성ㆍ황우영ㆍ박정관 근위경비관절에국한하여발생한국소형색소융모결절성활액막염은국내에는보고된적이없다. 이에저자들은관혈적절제술을통하여완전히제거한후만족스러운결과를얻은 1 예를문헌고찰과함께보고하고자한다. 색인단어 : 근위경비관절, 색소융모결절성활액막염, 국소형

( ) Jkra076.hwp

( ) Jkra076.hwp Vol. 11, No. 4, December, 2004 Objective: Ultrasonography (USG) of joints has a unique position for the diagnosis of joint diseases. Bone surface, cartilage, periarticular soft tissue and their pathologic