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선자 사
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1 증례 Korean Circulation J 2004;34(8): 심장에서발생한원발성비호지킨씨림프종 1 예 대구가톨릭대학교의과대학내과학교실 김지영 우창민 이준엽 이진배 류재근 최지용장성국 신진향 이완석 서정현 김영섭 Case of Primary Cardiac Non-Hodgkin s Lymphoma Ji-Young Kim, MD, Chang-Min Woo, MD, Jun-Yup Lee, MD, Jin-Bae Lee, MD, Jae-Kean Ryu, MD, Ji-Yong Choi, MD, Sung-Gug Chang, MD, Jin Hyang Shin, MD, Wan Suk Lee, MD, Jung-Hyun Seo, MD and Young Sup Kim, MD Department of Internal Medicine, School of Medicine, Catholic University of Daegu, Daegu, Korea BSTRCT lthough 25 to 36% of systemic lymphoma patients develop cardiac involvement, a primary lymphoma involving only the heart or pericardium is much less common. We detected an intracavitary mass in the right atrium and right ventricle in a 73-year-old man with dyspnea on exertion and generalized edema using transthoracic and transesophageal echocardiography. thoracotomy was performed due to a possible cardiac tamponade, and a myocardial biopsy showed a malignant non-hodgkin s lymphoma of the diffuse large B cell type. We report a rare case of a primary cardiac lymphoma detected using a transthoracic and transesophageal echocardiography in patient presenting with a massive pericardial effusion. (Korean Circulation J 2004;34(8): ) KEY WORDS:Heart neoplasms;non-hodgkin s lymphoma. 서 전신악성림프종의심침범은 25~36% 라고알려져있지만, 심장이나심외막에국한되는원발성심림프종은매우드문것으로 1) 국내에는그보고된예가적다. 2)3) 초기에는증상호소없이지내다가점차호흡곤란, 흉통, 부종, 피로등의비특이적인증상이나타나는경우가대부분이다. 4) 이때문에조기진단이어렵고, 진단후 논문접수일 :2003 년 12 월 29 일심사완료일 :2004 년 02 월 19 일교신저자 : 류재근, 대구광역시남구대명 4 동 대구가톨릭대학교의과대학내과학교실전화 :(053) 전송 :(053) jkryu@cu.ac.kr 론 에는치료반응이좋지못해예후가불량한것으로알려져있다. 저자들은호흡곤란과전신부종을주소로내원한 73 세남자의경흉부및경식도심초음파도검사를통해우심실과우심방의거대종괴를발견했고, 진단적개흉술로비호지킨씨림프종을조직진단하여약물및방사선치료후양호한경과를보인원발성심장림프종환자 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례 환자 :73 세, 남자. 주소 : 호흡곤란. 현병력 : 평소건강하게지내오다가내원 3일전부터 808

호흡곤란이 발생하여 타병원에서 시행한 흉부 단순 촬영 824 IU/L, CPK 214 IU/L로 증가되어 있었다. 산소없 상 심비대 소견이 있어 본원 순환기 내과로 전원되었다. 이 시행한 동맥혈 가스 검사에서 ph 7.391 po2 82.4 과거력이나 가족력상 특이소견은 없었다.

급성 병색을 보였으며 양하지 부종과 경정맥 확장이 방사선 소견 입원 당시 흉부 단순 촬영에서 심비대 소 관찰되었다. 흉부 청진상 호흡음은 정상이었고, 심음은 불 견(심장가슴비 0.65)이 관찰되었고 양쪽 갈비가로막각 규칙적이었지만 심잡음은 없었다.

7%, 심초음파 소견 입원 당시 실시한 경흉부 심초음파 검 호산구 3.2% 호염기구 0.7%), 혈색소 13.8 g/dl, 적혈구 사상 종괴에 의한 우심방에서 우심실로의 혈류장애 소견 3 용적율 40.3%, 혈소판 148,000/mm 이었다. 혈청 생 이 보였고 중등도의 심낭삼출액이 동반되어 있었다. 좌 화학 검사에서 혈중요소질소 15.

73 g/dl으로 정상이었고, ST 159 IU/L, 우심방의 대부분을 차지하면서 삼첨판을 통해 우심실로 LT 138 IU/L, LP 277 IU/L, γ-gt 19 IU/L, LDH 이어지는 7 9 cm 크기의 소엽상의(lobulated) 불균일성 Fig. 1. : four chamber transthoracic echocardiogram color Doppler showing turbulent flow indicating disturbed right ventricular inflow.

2 호흡곤란이 발생하여 타병원에서 시행한 흉부 단순 촬영 824 IU/L, CPK 214 IU/L로 증가되어 있었다. 산소없 상 심비대 소견이 있어 본원 순환기 내과로 전원되었다. 이 시행한 동맥혈 가스 검사에서 ph po 과거력이나 가족력상 특이소견은 없었다. 이학적 소견 입원 당시 활력징후는 혈압 120/80 mmhg, 맥박수 분당 88회, 호흡수 분당 20회, 체온 36.4 mmhg, pco mmhg, HCO mmol/l였으며, 혈액 응고 검사, 면역학적 검사, 요검사상 특이소견은 없었다. 였다. 급성 병색을 보였으며 양하지 부종과 경정맥 확장이 방사선 소견 입원 당시 흉부 단순 촬영에서 심비대 소 관찰되었다. 흉부 청진상 호흡음은 정상이었고, 심음은 불 견(심장가슴비 0.65)이 관찰되었고 양쪽 갈비가로막각 규칙적이었지만 심잡음은 없었다. 복부 진찰소견상 특이소 이 무디어진 소견을 보였으며 양폐야에 활동성 병변은 견 없었고 전신 림프절 종대는 관찰되지 않았다. 관찰되지 않았다. 검사실 소견 입원 당시 말초 혈액 검사에서 백혈구 3 심전도 소견 입원 당시 심방세동외에 특이소견 없었다. 7,200/mm (호중구 65%, 림프구 21.0%, 단핵구 9.7%, 심초음파 소견 입원 당시 실시한 경흉부 심초음파 검 호산구 3.2% 호염기구 0.7%), 혈색소 13.8 g/dl, 적혈구 사상 종괴에 의한 우심방에서 우심실로의 혈류장애 소견 3 용적율 40.3%, 혈소판 148,000/mm 이었다. 혈청 생 이 보였고 중등도의 심낭삼출액이 동반되어 있었다. 좌 화학 검사에서 혈중요소질소 15.0 mg/dl, 크레아티닌 심실 구혈율은 53.1%로 경도의 수축기능장애 소견을 보 0.9 mg/dl, Na 142 meq/l, K 4.6 meq/l, 총단백 6.1 였다(Fig. 1, B). 이어서 실시한 경식도 심초음파 검사상 g/dl, 알부민 3.73 g/dl으로 정상이었고, ST 159 IU/L, 우심방의 대부분을 차지하면서 삼첨판을 통해 우심실로 LT 138 IU/L, LP 277 IU/L, γ-gt 19 IU/L, LDH 이어지는 7 9 cm 크기의 소엽상의(lobulated) 불균일성 Fig. 1. : four chamber transthoracic echocardiogram color Doppler showing turbulent flow indicating disturbed right ventricular inflow. B: four chamber transthoracic echocardiogram showing inhomogenous large mass (M) obstructing right ventricluar (RV) inflow. Fig. 2. : transesophageal echocardiogram showing inhomogenous large lobulated mass (M) almost obliterating right atrium (R) invading tricuspid valve (TV) apparatus and extending into right ventricle. B: transesophageal echocardiogram showing inhomogenous large lobulated mass (M) almost obliterating right atrium (R) invading tricuspid valve (TV) apparatus and extending into right ventricle. PE: pericardial effusion, MV: mitral valve. 809

(inhomogeneous) 거대 종괴가 관찰되었다(Fig. 2, B). 질을 보여 중심모세포 혹은 면역모세포와 비슷한 세포들로 컴퓨터 전산화 단층촬영술 우심실 내에서 6.8 8.8 구성되었다(Fig. 5).

marker)에 음성반응을 보여 미만성 거대 B 세포 고 앞쪽, 아래쪽으로는 심근층과 장막심장막(pericardium (Diffuse large B cell) 림프종으로 진단되었다(Fig. 5B).

다량의 심낭 삼출액과 소량의 흉막삼 출액이 보였지만, 흉부와 상복부에 림프절 비대나 전이 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 3). 치료 및 경과 입원 3일째 호흡곤란과 전신부종이 악 화되었고, 심장 압전이 심각하게 우려되어 응급 개흉술을 시행하였다.

조직검사상 저 배율시야에서 종양세포는 미만성의 증식 을 보였고, 고 배율시야에서 종양세포는 크고 수포성의 핵 과 뚜렷한 핵소체, 그리고 중등도 양의 호염기성 세포 Fig. 4.

: chest CT showed a huge mass (M) arising from right ventricle invading right atrium and epicardium.

3 (inhomogeneous) 거대 종괴가 관찰되었다(Fig. 2, B). 질을 보여 중심모세포 혹은 면역모세포와 비슷한 세포들로 컴퓨터 전산화 단층촬영술 우심실 내에서 구성되었다(Fig. 5). 이러한 종양세포는 면역조직화학염 cm 크기의 거대한 연조직 형태의 종괴(huge soft-tis- 색상 CD79a(pan B marker)에 양성반응을, CD45Ro sue density mass)가 삼첨판을 통해 우심방으로 뻗어 있 (pan T marker)에 음성반응을 보여 미만성 거대 B 세포 고 앞쪽, 아래쪽으로는 심근층과 장막심장막(pericardium (Diffuse large B cell) 림프종으로 진단되었다(Fig. 5B). serosa)의 내장막(visceral layer)을 침범하여 심장막 공 간(pericardial space)으로 돌출되어 있어 심장초음파 소견과 일치하였다. 다량의 심낭 삼출액과 소량의 흉막삼 출액이 보였지만, 흉부와 상복부에 림프절 비대나 전이 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 3). 치료 및 경과 입원 3일째 호흡곤란과 전신부종이 악 화되었고, 심장 압전이 심각하게 우려되어 응급 개흉술을 시행하였다. 종괴는 우심실 대부분을 침습하고 있어서 근 치적 및 고식적 종괴절제술은 불가능하였고 심낭삼출 배액과 조직 생검을 시행하였다(Fig. 4). 조직검사상 저 배율시야에서 종양세포는 미만성의 증식 을 보였고, 고 배율시야에서 종양세포는 크고 수포성의 핵 과 뚜렷한 핵소체, 그리고 중등도 양의 호염기성 세포 Fig. 4. Operative finding shows mass (M) infiltration of artrioventricular groove and right ventrcle. R: right atrium, RV: right ventricle. Fig. 3. : chest CT showed a huge mass (M) arising from right ventricle invading right atrium and epicardium. B: chest CT showed marked decrease in size of the intracardiac tumor. Fig. 5. : the cardiac mass shows diffuse proliferation of large atypical lymphoid cells. The large cells reveal vesicular nuclei with conspicuous nucleoli and moderate amount of basophilic cytoplasm (H & E, 400). B: on immunohistochemical stain, the tumor cells show diffuse immunoreactivity for pan B marker, CD79a (CD79a, 400). 810 Korean Circulation J 2004;34(8):

RV: right ventricle, LV: left ventricle. 환자는심낭삼출액의배액후호흡곤란증상이개선되었고심전도소견도정상동율동으로회복되었다. 그후환자가입원과정맥항암요법을거부하여경구항암요법 (Cytoxan, Prednisolone) 과방사선요법을시행하였고, 3개월후추적관찰한경흉부심초음파도와흉부컴퓨터단층촬영상에종괴의크기가 2.

4 B Fig. 6. : follow up short axis transthoracic echocardiogram after chemo-radiotherapy showing significantly decreased mass (arrows) size. B: follow up short axis transthoracic echocardiogram after chemo-radiotherapy showing no turbulent color Doppler flow suggesting much improve right ventricluar inflow. RV: right ventricle, LV: left ventricle. 환자는심낭삼출액의배액후호흡곤란증상이개선되었고심전도소견도정상동율동으로회복되었다. 그후환자가입원과정맥항암요법을거부하여경구항암요법 (Cytoxan, Prednisolone) 과방사선요법을시행하였고, 3개월후추적관찰한경흉부심초음파도와흉부컴퓨터단층촬영상에종괴의크기가 cm 으로현저히감소되어있었고 (Fig. 3B, 6, B) 진단후 7개월째인현재까지종괴로인한우심방유입혈류장애소견도없었으며호흡곤란없이외래추적관찰중이다. 고찰 원발성심림프종은심장과심외막에국한된림프종을말하는데매우드문질환으로원발성심종양의 1.3%, 결절외 (extranodal) 림프종의 0.5% 정도라고알려져있다. 5) 빠른증식과비특이적인임상증상때문에생전에진단이매우어렵고, 사후부검에의해보고된예가대부분이며부검을통해추정한발생빈도는 0.056% 라는외국문헌의보고가있다. 6) 심림프종을포함한다른원발성심종양의대부분은호흡곤란, 흉통, 피로등의심부전증상과부정맥, 심낭삼출, 상대정맥증후군, 급사와같은형태로나타나며이는종양의침범부위, 크기, 진행속도에따라좌우된다. 급격한증상발현과빠른악화를보이며, 일반적인심부전치료에반응이적어서진단시에는본증례의경우와같이이미근치적치료가불가능한경우가많다. 특히부정맥은주로심실세동이나심방세동, 방실전도장애로나타나는데빠른증상악화를초래하며일반적인항부정맥치료 에반응을보이지않고, 항암치료후종양의감소에의해호전을보이는경우가많다. 7) 예후를호전시키기위해서는조기진단이필수적이며현재심초음파도, 흉부컴퓨터전산화단층촬영, 자기공명영상, Gadolium, Gallium-67 등을사용한동위원소촬영및심실조영술등이진단에이용되는데 8) 특히최근에는경식도초음파의민감도와특이도가매우높아져서, 이로인한종괴발견과생검이용이해졌다. 컴퓨터전산화단층촬영은종괴의위치, 크기, 침범정도와종격동내림프절침범유무, 원격전이를판단하는데도움을주며자기공명영상은종괴에대한보다정확한정보를전달해준다. 9) 조직학적확진을위해생검이필요한데최근경식도초음파유도에의한경정맥생검을이용한경우환자에게부담을덜주면서진단율을높일수있다는보고가있다. 3) 그렇지만실제로는심낭삼출로인한심낭압전과같이응급상황에서개흉술을통한조직생검이많이보고되고있다. 원발성심림프종에특별히효과적인치료법은없고, 조기진단시부분적혹은전절제가가능하면수술이필요하지만대부분진단시절제가불가능한말기가많으므로항암요법과방사선요법이주가된다. 항암요법은 CHOP 요법 (cyclophosphamide, adriamycin, vincristin, prednisolone) 을주로사용하는데좋은반응을보여 21 개월또는 34개월이상생존했다는보고도있고, 10) 항암치료에반응이없어수일후사망한경우도보고되고있지만 11) 대체로진단이늦어서증상호소가심한경우가아니면항암치료에반응이좋은것으로알려져있다. 본증례는환자가경정맥항암약물요법을거부하여부 811

5 득이경구항암약물요법및방사선치료를병합사용한경우로진단후 7개월이지난현재까지현저한종괴크기감소와함께특이증상없이외래관찰중이다. 요 호흡곤란과전신부종을주소로내원한 73 세환자에서심초음파도와흉부컴퓨터전산화단층촬영을통해원발성심종양이발견되어, 조직생검을통해비호지킨씨림프종을진단한후항암요법과방사선요법을통해좋은결과를얻은 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 약 중심단어 : 원발성심종양 ; 비호지킨씨림프종. REFERENCES 1) Braunwad E, Zipes DP, Libby P. Heart disease: a text of cardiovascular medicine. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders Co; p ) Kang SB, Jin SW, Lee EK, Choi YH, Kim YJ, Park JH, Kim JH, Hong SJ, Choi KB, Kweon JB, Won YS, Park K, Lee EH. case of non-hodgkin s lymphoma with massive involvement of the right atrium. Korean Circ J 2000;30: ) Chang HJ, Kang S, Rim SJ, Choi DH, Goh CW, Kim JY, Ha JW, Jang YS, Chung NS, Shim WH, Cho SY, Roh JK, Kim SK, Cho SH. case report of primary cardiac lymphoma: diagnosis by transvenous biopsy. Korean Circ J 1999;29: ) Kragelund CB, Sondergaard L, Bjerrum OW. Primary cardiac lymphoma. Ugeskr Laeger 2001;163: ) Mcllister H, Fenoglio JJ. Tumor of the cardiovascular system. In: tlas of Tumor Pathology. 2nd Series, Fascicle 15. Washington, DC: rmed Forces Institute of Pathology; p ) Lam KY, Dickens P, Chan C. Tumors of the heart: a 20- year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies. rch Pathol Lab Med 1993;117: ) Kohl O, Holschermann H, Pralle H, von Lieven H, Bohle RM, Thormann J, Waldecker B. Therapy-resistant ventricular tachycardia in a woman with primary cardiac non- Hodgkin lymphoma. Med Klin 2000;95: ) Grebenc ML, Rosado de Christenson ML, Burke P, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiolographics 2000;20: ) Ceresoli GL, Ferreri J, Bucci E, Ripa C, Ponzoni M, Villa E. Primary cardiac lymphoma in immunocompetent patients: diagnostic and therapeutic management. Cancer 1997;80: ) Enomoto S, bo T, Sugawara T, Ishida Y, Murai K, Itoh S, Kuriya S. Successful treatment of two patients with primary cardiac malignant lymphoma. Int J Hematol 1999;70: ) Saotome M, Yoshitomi Y, Kojima S, Kuramochi M. Primary cardiac lymphoma: a case report. ngiology 2002; 53: Korean Circulation J 2004;34(8):

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Kjtcs324( ).hwp 과오종과유사한폐상피모양혈관내피종 -1 예보고 - Pulmonary Epithelioid Hemangioendothelioma Mimicking Hamartoma -A case report- Epithelioid hemangioendothelioma, originating from the vascular endothelium, is a very rare and