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자연 경
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1 J Korean Assoc Maxillofac Plast Reconstr Surg 2013;35(3): pissn: eissn: Case Report 편측성불완전소구순열의치료 박혜정ㆍ정휘동ㆍ John Butler Mulliken 1 ㆍ정영수 연세대학교치과대학구강악안면외과학교실, 1 Department of Plastic and Oral Surgery, Children s Hospital Boston Abstract Repair of Unilateral Incomplete Lesser Form Cleft Lip Hye Jeong Park, Hwi-Dong Jung, John Butler Mulliken 1, Young-Soo Jung Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Oral Science Center, College of Dentistry, Yonsei University, 1 Department of Plastic and Oral Surgery, Children s Hospital Boston Cleft lip arises from congenital underdevelopment with various degrees and patterns. Mulliken named a unilateral incomplete cleft lip with no severe cleft as a lesser-form cleft lip and categorized it into three subgroups. Anatomically categorized subgroups are minor-form, microform, and mini-microform cleft by the extent of vermilion-cutaneous dysjuntion. The vermillion cutaneous notch is more than 3 mm from the regular Cupid's bow peak for minor-form, less than 3 mm for microform, and almost no gap with discontinuity on the vermillion cutaneous border for mini-microform. The treatments are rotational advancement flap for minor-form, double unillimb Z-plasty for microform, and vertical lenticular excision for mini-microform, respectively. This article aims to present the literature review about the incomplete lesser form cleft lip classified by Mulliken and to report our experiences. Key words: Unilateral cleft lip, Lesser-form cleft lip, Minor-form, Microform, Mini-microform 서론 구순열은발생과정의이상으로인해일어나는안면기형으로파열의정도와형태는완전구순열에서부터구순부나비부의경미한변형에이르기까지다양하다. 구순열은일반적으로크게완전구순열과불완전구순열로나눌수있으며, 불완전구순열도파열의정도와형태가다양하게나타날수있다. 그중상순큐피드활 (Cupid s bow) 의변형이나홍순의작은결손과같이경미한 경우도불완전구순열에포함된다. 일반적으로출생시에는이러한변형을발견하지못하고성장하면서구조물이확실해지면서눈에띄는경우가있다 [1] 년 Veau 가이러한경미한구순열에대하여발표한이래로 microform, minimal, occult, forme fruste, minor, congenital healed, pseudocleft 등과같은다양한용어들이사용되어왔다 [2]. 이러한다양한용어의사용은그동안경미한구순열에대해서정확한정의나분류가이루어지지않았음을증명하는것이기도하다. 또한일반적으로경미한구순 원고접수일 2013년 2월 17일, 원고수정일 2013년 3월 8일, 게재확정일 2013년 5월 15일책임저자정영수 ( ) 서울시서대문구연세로 50, 연세대학교치과대학구강악안면외과학교실구강과학연구소 Tel: , Fax: , ysjoms@yuhs.ac 178 RECEIVED February 17, 2013, REVISED March 8, 2013, ACCEPTED May 15, 2013 Correspondence to Young-Soo Jung Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Oral Science Center, College of Dentistry, Yonsei University 50 Yonsei-ro, Seodaemun-gu, Seoul , Korea Tel: , Fax: , ysjoms@yuhs.ac CC This is an open access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License ( by-nc/3.0) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Hye Jeong Park: Unilateral Incomplete Lesser Form Cleft Lip 179 열에대한치료는당시에불완전구순열이나완전구순열치료시에가장많이쓰이는방법으로행해져왔었으며경미한구순열에대한정의가제대로이루어지지않았기때문에이에대한치료법의정립도이루어지지않았던실정이었다.

본증례에서는 Yuzuriha와 Mulliken[2] 과 Yuzuriha 등 [3] 이제시한각각의분류및치료법을설명하고, 이를적용하여치료한 microform, mini-microform cleft lip 환자의사례를설명하고자한다. 1. 편측성소구순열의각분류별의특징소구열을분류하는기준은파열의정도에따라나누어지기때문에이를구분하는것이중요하다.

2 Hye Jeong Park: Unilateral Incomplete Lesser Form Cleft Lip 179 열에대한치료는당시에불완전구순열이나완전구순열치료시에가장많이쓰이는방법으로행해져왔었으며경미한구순열에대한정의가제대로이루어지지않았기때문에이에대한치료법의정립도이루어지지않았던실정이었다. 이에 Yuzuriha와 Mulliken[2] 과 Yuzuriha 등 [3] 은편측성불완전구순열의파열정도가심하지않은형태를 lesser-form 이라명명하고이를세가지형태로재분류 (subgroup) 하였다. 해부학적형태에따라 minor-form, microform, mini-microform cleft 로분류하였으며각각에대한치료법을제시하였다. 본증례에서는 Yuzuriha와 Mulliken[2] 과 Yuzuriha 등 [3] 이제시한각각의분류및치료법을설명하고, 이를적용하여치료한 microform, mini-microform cleft lip 환자의사례를설명하고자한다. 1. 편측성소구순열의각분류별의특징소구열을분류하는기준은파열의정도에따라나누어지기때문에이를구분하는것이중요하다. 일반적으로경험이많은술자의경우큐피드활의정점 (Cupid s bow peak) 이수직적으로 부족한경우를눈으로판단해낼수있기도하다. 하지만보다정확한구분을위해서 caliper를이용한계측을통해정상측과비교하는것이필요하다 (Fig. 1). 정상측의 subnasale에서부터큐피드활의정점까지거리와이환측의 subnasale 에서부터큐피드활의정점까지의거리를비교하여그길이의차이가 3 mm 이상인것은 minor-form, 3 mm 이하인것은 microform로, 양쪽의길이차이가없이이환측의큐피드활의정점이정상측위치에있는것은 mini-microform으로분류한다. Minor-form 은적순피부패임 (vermillion cutaneous notch) 이정상큐피드활정점까지이르는거리가 3 mm 이상인것을말하며, 이환부의내측 (medial) 적순의부족, 적순중앙부 (median tubercle) 의부족, 비부의변형은물론인중융선의위치에근육의함몰된띠 (muscular depression) 가명확히보이는경우이다 (Fig. 2A). Microform 은적순피부패임이정상큐피드활정점까지이르는거리가 3 mm 이하이며, 이환부의내측적순이부족하게나타나며, 인중융선의발달이거의없고, 심할경우함몰된구의 Fig. 1. A caliper is used to measure the distance from the subnasale to the Cupid s bow peak. Cited from the article of Yuzuriha and Mulliken (Fig. 1) with permission[2]. Al, Alar; Sn, subnasale; Cphi, Cupid's bow peak. Fig. 2. (A) Minor-form cleft lip. (B) Microform cleft lip. (C) Mini-microform cleft lip. Cited from the article of Yuzuriha and Mulliken (Fig. 2) with permission[2]. Vol. 35 No. 3, May 2013

180 박혜정 : 편측성불완전소구순열의치료 형태로나타나는경우다. 비부의변형이동반되는경우에는비익연골의변형에따라비중격기저부가약간기울어지거나비익이바깥쪽으로 1 2 mm 편평해지게나타난다 (Fig. 2B).

). 2. 편측성소구순열의각분류별치료방법 Minor-form은회전- 신전피판 (rotation-advancement flap) 을통해서치료하는데기존의방법에서비익과가쪽입술경계 (labial labial junction) 를따라형성하였던절개나비주쪽으로연장된회전절개 (rotation incision)

비순부변형에대해서는돔간봉합 (interdomal suture) 을해주거나, 위가쪽연골 (upper lower cartilage) 과아래가쪽연골 (lower lateral cartilage) 를고정하여교정한다 (Fig. 3). Microform은이중편측수지 Z 성형술 (double unilimb Z-plasty) 로수정하여정상큐피드활을형성한다.

3 180 박혜정 : 편측성불완전소구순열의치료 형태로나타나는경우다. 비부의변형이동반되는경우에는비익연골의변형에따라비중격기저부가약간기울어지거나비익이바깥쪽으로 1 2 mm 편평해지게나타난다 (Fig. 2B). Mini-microform 은정상부위와비교했을때큐피드활정점의차이가크지않고적순피부경계에끊어짐이있는것이며, 적순하단에는절흔이나작은순열을보이고, 인중융선은거의정상이나부분적으로비공아랫부분의함몰이나타나며, 비부의변형은나타나는경우도있고아닌경우도있다 (Fig. 2C). 2. 편측성소구순열의각분류별치료방법 Minor-form은회전- 신전피판 (rotation-advancement flap) 을통해서치료하는데기존의방법에서비익과가쪽입술경계 (labial labial junction) 를따라형성하였던절개나비주쪽으로연장된회전절개 (rotation incision) 는필요하지않기때문에완전구순열에서적용하는방법보다는작게형성해도된다. 또한적순피부경계 (vermillion cutaneous junction) 와적순점막경계 (vermillion mucosal junction) 에각각편측수지 Z 성형술 (unilimb Z-plasty) 을시행한다. 비순부변형에대해서는돔간봉합 (interdomal suture) 을해주거나, 위가쪽연골 (upper lower cartilage) 과아래가쪽연골 (lower lateral cartilage) 를고정하여교정한다 (Fig. 3). Microform은이중편측수지 Z 성형술 (double unilimb Z-plasty) 로수정하여정상큐피드활을형성한다. 비순부의변형이있을경우아래가쪽연골을올려주고비익부를교정한다. 또한인중융선의형성을위해서입둘레근 (orbicularis oris muscle) 을외번 (eversion) 시켜재배치시킨다. 입둘레근의외번만으로인중융선형성이부족한경우진피이식을통하여만들어줄수있다 (Fig. 4). Mini-microform은수직수정체모양의절제 (vertical lenticular excision) 후수직봉합함으로써입술길이의연장을일부얻을수있고, 큐피드활정점의형태도명확해질수있다 (Fig. 5). 3. 소구순열의이차교정 (secondary revision) 출생후 minor-form 과 microform 으로진단받고일차수술을받은환아의경우성장하면서비순부의이차적인교정이종종필요할수있다. 하지만 mini-microform으로진단받고수술받은환아들은성장후에추가적인교정이필요하지않은경우가대부분이다. 일반적으로 minor-form으로수술받았던환아들을위해서이루어지는술식은적순하단의패임을없애주거나아래가쪽연골을올려주고, 진피이식을통한인중융선의회복이다. Microform 환아는입둘레근을조여주거나비익기저부의회복이필요하다. 아래가쪽연골을다시올려주거나적순하단의패임을제거해주는것도해줄수있지만 minor-form 보다는적게필요하다. Fig. 4. Double unilimb Z-plasty of a microform cleft lip, including augmentation of the philtral ridge with a dermal graft. Note the Y-V-plasty at the alar base and interdomal suture. Cited from the article of Yuzuriha and Mulliken (Fig. 4) with permission[2]. Fig. 3. Rotation-advancement flap of a minor-form cleft lip. Note the unilimb Z-plasty at the vermilion-cutaneous and vermilionmucosal junctions. Also note interdomal suture and suture between upper and lower lateral cartileges. Cited from the article of Yuzuriha and Mulliken (Fig. 3) with permission[2]. Fig. 5. Mini-microform cleft lip. Vertical lenticular excision corrects the white roll-vermilion mucosal defect. Lenticular excision in the sill moves the alar base medially. Cited from the article of Yuzuriha and Mulliken (Fig. 5) with permission[2]. J Korean Assoc Maxillofac Plast Reconstr Surg

Hye Jeong Park: Unilateral Incomplete Lesser Form Cleft Lip 181 Fig. 6.

증례 1 생후 9개월 된 남아로 큐피드 적순 피부 패임이 정상 큐피드 활 정점에까지 이르는 거리가 3 mm 이하이며 이환측의 인중 융선 위치에는 함몰된 띠가 관찰되었다(Fig.

이중 편측 수지 Z 성형술을 이용하여 교정하였으며 정상적인 큐피트 활과 연속된 백색선(white roll)을 회복시켜 주었다.

8. Pre-operative photograph. ture를 이용하여 봉합하여 근육을 외번시켰으며 술 전에 보이던 함몰된 띠가 사라지고 인중 융선이 형성된 것을 볼 수 있었다.

양쪽 큐피드 활 정점의 이상 소견이나 7-0 vicryl을 이용하여 submucosal suture를 시행한 후 7-0 ny- 이환측의 비부 변형은 없었으나 왼쪽 상순의 적순

4 Hye Jeong Park: Unilateral Incomplete Lesser Form Cleft Lip 181 Fig. 6. (A) Pre-operative photograph, (B) labial marking. Fig. 7. (A, B) Post-operative photographs. 증례보고 1. 증례 1 생후 9개월 된 남아로 큐피드 적순 피부 패임이 정상 큐피드 활 정점에까지 이르는 거리가 3 mm 이하이며 이환측의 인중 융선 위치에는 함몰된 띠가 관찰되었다(Fig. 6). Mulliken의 분류 법에 따라 microform으로 분류할 수 있었다. 이중 편측 수지 Z 성형술을 이용하여 교정하였으며 정상적인 큐피트 활과 연속된 백색선(white roll)을 회복시켜 주었다. 입둘레근을 진피로부터 분리한 후 인중선을 따라서 위쪽과 아래쪽 근육으로 분리하고 절개하였다. 근육을 pars maginalis부터 vertical mattress su- Fig. 8. Pre-operative photograph. ture를 이용하여 봉합하여 근육을 외번시켰으며 술 전에 보이던 함몰된 띠가 사라지고 인중 융선이 형성된 것을 볼 수 있었다. 본과에 내원하였다(Fig. 8). 양쪽 큐피드 활 정점의 이상 소견이나 7-0 vicryl을 이용하여 submucosal suture를 시행한 후 7-0 ny- 이환측의 비부 변형은 없었으나 왼쪽 상순의 적순 하단에 절흔이 lon으로 skin 및 labial mucosa를 suture하였다(fig. 7). 관찰된다. Mulliken의 분류법에 따라 mini-microform으로 분류 할 수 있었다. 점막하 마취 후 절제할 부분을 표시한 이후에 2. 증례 2 수정체 절제술 후 일부 노출된 orbicularis oris muscle을 연결해 7세 11개월 된 남아 환자가 왼쪽 윗입술이 패였다는 주소로 주었다. 7-0 vicryl을 이용하여 submucosal suture를 시행한 Vol. 35 No. 3, May 2013

182 박혜정: 편측성 불완전 소구순열의 치료 Fig. 9. (A) Labial marking, (B) lenticular excision, (C) post-operative photograph.

Thomson과 Delpero[5]는 lesser form cleft lip을 구성하는 요 소를 크게 세 가지로 나누었는데, 첫째로 적순 경계에서의 패임, 두 번째로 적순연에서 비공저에 이르는 인중 융선의 위치에 함몰 된 섬유 조직의 띠, 세 번째로 환측 비공과 비익 연골의 변형을 들었다.

Onizuka 등[6]은 좀 더 나아가 nasal cleft lip, lip cleft lip, vermillion cleft lip으로 나누고 각각의 형태학적 특성과 후 dry vermillion은 7-0 nylon으로, lip mucosa는 6-0 vicryl로 수술적 관점에서 subgroup을 설정하였으며 이 기준을 적용하면 interrupted

환자 중에서 lesser form으로 분류할 수 있는 환자는 59명으로 전체의 15%로 적지 않은 수가 lesser form에 해당하는 것을 알 수 있다. 세부 분류에 따라 나누어 보면 minor-form은 20명 고 찰 (5.1%), microform은 28명(7.

5 182 박혜정: 편측성 불완전 소구순열의 치료 Fig. 9. (A) Labial marking, (B) lenticular excision, (C) post-operative photograph. nor-form인 경우를 minor cleft with congenital groove 혹은 minor cleft 라 명명하였으며 microform에 대해서는 minimal cleft with congenital scar 라 명명하였다. 또한 mini-microform에 대해서는 vermillion notch 라는 용어를 사용하였다. Thomson과 Delpero[5]는 lesser form cleft lip을 구성하는 요 소를 크게 세 가지로 나누었는데, 첫째로 적순 경계에서의 패임, 두 번째로 적순연에서 비공저에 이르는 인중 융선의 위치에 함몰 된 섬유 조직의 띠, 세 번째로 환측 비공과 비익 연골의 변형을 들었다. 이러한 구성 요소가 동시에 나타나기도 하지만 각각이 별개의 형태로 나타날 수 있기도 하며, 더욱이 변형의 정도도 다양하여 치료 방법이 환자 개개인마다 다를 수밖에 없다고 설명 Fig. 10. Fifteen days after operation. 하였다. Onizuka 등[6]은 좀 더 나아가 nasal cleft lip, lip cleft lip, vermillion cleft lip으로 나누고 각각의 형태학적 특성과 후 dry vermillion은 7-0 nylon으로, lip mucosa는 6-0 vicryl로 수술적 관점에서 subgroup을 설정하였으며 이 기준을 적용하면 interrupted suture하였다(fig. 9). 술 후 6일째 봉합사 제거 경미한 구순열인 경우는 subtype I, II에 해당한다고 하였다. 후 술 후 15일째 경과 관찰하였으며 술 전에 보였던 적순 하단의 Mulliken의 연구에 따르면 393명의 편측성 불완전 구순열 절흔은 없어지고 양호한 치유 양상을 보였다(Fig. 10). 환자 중에서 lesser form으로 분류할 수 있는 환자는 59명으로 전체의 15%로 적지 않은 수가 lesser form에 해당하는 것을 알 수 있다. 세부 분류에 따라 나누어 보면 minor-form은 20명 고 찰 (5.1%), microform은 28명(7.1%), mini-microform은 11명 구순열은 그 표현 정도에 따라서 완전 구순열부터 코나 혹은 (2.8%)이었다[2]. 또한 lesser form으로 분류된 환자 중에는 비순 입술의 미세한 변형만 있는 경우까지 매우 다양하게 나타날 수 부의 변형뿐 아니라 구개열, 치조열이 같이 나타나거나 비정상적 있다. 이러한 형태학적 차이를 보이는 구순열 중에서 가장 경미한 인 측절치가 보이는 경우도 있다(Table 1)[2]. 형태로 나타나는 경우를 표현하는 용어는 저자들에 따라 다양하게 Millard의 회전 신전법은 Mulliken 분류의 minor-form 치료 쓰여져 왔다. Millard[4]는 Mulliken의 분류에 따랐을 때 mi- 시에 적용할 수 있다(Fig. 3). Mulliken은 minor-form과 micro- J Korean Assoc Maxillofac Plast Reconstr Surg

6 Hye Jeong Park: Unilateral Incomplete Lesser Form Cleft Lip 183 Table 1. Other anomalies in lesser-forms of cleft lip Number of patient (%) Cleft palate Alveolar cleft Anomalous lateral incisor Minor-form Microform Mini-microform 20 (5.1) 28 (7.1) 11 (2.8) 1 (submucous) 0 1 (velar) Cited from the article of Yuzuriha and Mulliken (Table 1) with permission[2]. form 의차이는적순피부패임이정상큐피드활정점에이르는거리에따라달라지며이기준은 3 mm로하였다. Minor-form 은적순피부패임이정상큐피트활정점에서 3 mm 이상인경우이다. 3 mm는큐피트활정점이편측수지 Z plasty로내려갈수있는최대한의길이이다. 삼각형의밑변이 3 mm 이상인경우삼각피판법과유사하게되어흉터를많이남길수있어 minor-form 은회전신전법을이용하는것이원칙이다. 완전구순열에서적용하는방법보다는작게형성해도되는데이는 midcolumella 까지연장된회전절개를생략해도되며, 비익외연절개연장에의해비익이가쪽입술경계에분리될필요가없기때문이다 [2]. Microform은적순피부패임에서정상큐피드활정점까지거리가 3 mm 이하인경우이다 (Fig. 4). 이중편측수지 Z 성형술은적순피부경계와적순점막경계에서만 interdigitation이이루어진다. Microform 환자들은일반적으로입둘레근의 pars marginalis 는정상적으로형성되어있으나 pars peripheralis 는피부패임을따라서저형성되어있는경우가많다. 입둘레근을진피로부터분리한후인중선을따라서위쪽과아래쪽근육으로분리하고근육을 pars maginalis 부터 vertical mattress suture 를이용하여봉합하여줌으로써외번시킬수있다 [7]. Mini-microform 은정상부위와비교했을때큐피드활정점은거의정상이나백색선이얕거나적순하단이창백하거나점막이패여있는경우도포함한다. 큐피드활정점이나적순하단에수직수정체절제술을시행하는것만으로만족스러운결과를얻을수있다 (Fig. 5). Mini-microform 환자는어떤경우에는구순의변형은거의눈에뜨이지않으나비부의변형이두드러지게나타나는경우도있다. 이때에는비공에수정체모양절제술이나비익부의 Y-V 전진술을이용해교정한다. 그동안경미한구순열에대한용어의정의가제대로이루어지지않았기때문에이에대한치료법의정립도이루어지지않았다. 이는경미한구순열의경우기존의방법을이용하면쉽게해결할수있는문제라생각하였기때문이다. 하지만경미한구순열은출생시이들변형에대해진단하지못하다가성장함에따라구조물의모양이뚜렷해질때, 또는성장의불균형에따른비대칭적형태가발현될때나타나는경우가많다. 따라서단순한구순열로간주하여기존의방법을택하였을때변형의형태를어느정도교정할수있으나, 새로이생기는수술반흔에대하여환자나보호자가불만을토로할수있으므로세심한주의가필요하다 [8]. 따라서 Mulliken이제시한방법대로몇가지기준을설정하여그기준에따라환자를분류하여치료에임할경우수술계획을세우기가용이하고환자나보호자가이해하는데도움이될것이라생각된다. References 1. Byun TH, Uhm KI. Classification and treatment of the microform cleft lip. Arch Plast Surg 1995;22: Yuzuriha S, Mulliken JB. Minor-form, microform, and mini-microform cleft lip: anatomical features, operative techniques, and revisions. Plast Reconstr Surg 2008;122: Yuzuriha S, Oh AK, Mulliken JB. Asymmetrical bilateral cleft lip: complete or incomplete and contralateral lesser defect (minor-form, microform, or mini-microform). Plast Reconstr Surg 2008;122: Millard DR Jr, editor. Cleft craft: the evolution of its surgery. Vol 1. The unilateral deformity. Boston: Little Brown; Thomson HG, Delpero W. Clinical evaluation of microform cleft lip surgery. Plast Reconstr Surg 1985;75: Onizuka T, Hosaka Y, Aoyama R, et al. Operations for microforms of cleft lip. Cleft Palate Craniofac J 1991;28: Mulliken JB. Double unilimb Z-plastic repair of microform cleft lip. Plast Reconstr Surg 2005;116: Park CS, Uhm KI, Hwang SH, Ahn DK, Kim IG. The treatment of microform cleft lip patients according to the classification. Arch Plast Surg 1999;26: Vol. 35 No. 3, May 2013

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untitled J Korean Assoc Maxillofac Plast Reconstr Surg 2012;34(2):133-139 pissn:1225-4207 eissn: 2233-7296 Review Article 편측구순열비의교정술 : Rotation Advancement 원칙에근거한 Mulliken 의방법 정영수ㆍ이규태ㆍ정휘동ㆍ John B. Mulliken 1 연세대학교치과대학