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서용 야
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1 대한내과학회지 : 제 93 권제 2 호 감염동맥류로인한척추골수염으로오인한베체트병 1 예 울산대학교의과대학서울아산병원 1 내과, 2 병리과 손효주 1 ㆍ최승임 1 ㆍ정경화 1 ㆍ정민선 1 ㆍ이인철 2 ㆍ홍석찬 1 ㆍ정용필 1 Case of ehçet s Disease Mimicking Vertebral Invasion of a Mycotic neurysm Hyo-Ju Son 1, Sungim Choi 1, Kyung Hwa Jung 1, Minseon Cheong 1, Inchul Lee 2, Seokchan Hong 1, and Yong Pil Chong 1 Departments of 1 Internal Medicine and 2 Pathology, san Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea ehçet s disease is a systemic vasculitis of unknown etiology characterized by recurrent oral and genital ulcers and uveitis. The vascular involvement of ehçet s disease affects arteries, veins, and blood vessels of all sizes, and it can include venous or arterial thrombosis and arterial aneurysms. There are only a few reports of an aortic aneurysm invading a vertebral body in a patient with ehçet s disease. Here, we report the case of a 45-year-old man who was initially diagnosed with vertebral invasion of a mycotic aneurysm. He underwent vascular surgery and received empirical antibiotics, but all cultures were negative. However, he had persistent, recurrent deep vein thrombosis and elevated inflammatory markers. fter reviewing the pathology, a final diagnosis of ehçet s disease was made. He was successfully treated with corticosteroids. This report presents a rare case of ehçet s disease mimicking vertebral invasion of a mycotic aneurysm. (Korean J Med 2018;93: ) Keywords: ehcet syndrome; neurysm, Infected; Osteomyelitis 서론베체트병 (ehçet s disease) 은재발성구강아프타성궤양, 성기궤양, 피부병변, 안구침범, 위장관계및혈관계침범등의다양한증상및징후를특징으로하는원인불명의전신염증성혈관염이다. 베체트병의주요혈관침범은동맥류, 심부정맥혈전증, 혈전정맥염등의다양한크기의정맥및동맥침범으로나타나며, 전체베체트병환자중 28% 정도에서동반된다 [1]. 베체트병이종종혈관염이나혈전증으 로만발현되어베체트병의초기진단이어려운경우가있다 [2]. 저자들은감염동맥류 (mycotic aneurysm) 의이차적인척추침범또는척추골수염에서시작된이차적감염동맥류를의심하고복부대동맥류절제및 Y자혈관이식편을삽입후항균제및항결핵제치료중최종적으로베체트병에의한척추침범으로진단된증례를경험하였기에이를보고한다. Received: Revised: ccepted: Correspondence to Yong Pil Chong, M.D., Ph.D. Department of Internal Medicine, san Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, 88 Olympic-ro 43-gil, Songpa-gu, Seoul 05505, Korea Tel: , Fax: , drchong@amc.seoul.kr Copyright c 2018 The Korean ssociation of Internal Medicine This is an Open ccess article distributed under the terms of the Creative Commons ttribution Non-Commercial License ( which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

- Hyo-Ju Son, et al. ehçet s disease mimicking osteomyelitis - 증례환자 : 45세남자주소 : 오른쪽종아리통증현병력 : 5년전부터허리통증이있었으나경과관찰하였고, 1년전부터오전에 6시간이상씩앉은자세를유지하였다고하였으며, 3개월전부터오른쪽종아리가붓고통증이발생하였다.

신체검사에서흉부청진에서호흡은깨끗하였고심잡음은들리지않았다. 복부검진에서특이소견은보이지않았다. 늑골척추각압통은없었다. 양측슬관절에압통을동반한열감, 발적, 부종이관찰되었으며, 오른쪽발등동맥의맥박은촉지되지않았다. 혈액검사소견 : 말초혈액검사에서백혈구수치가 7,000/mm 3, 혈색소 14.0 g/dl, 혈소판 322,000/mm 3 였다.

2 - Hyo-Ju Son, et al. ehçet s disease mimicking osteomyelitis - 증례환자 : 45세남자주소 : 오른쪽종아리통증현병력 : 5년전부터허리통증이있었으나경과관찰하였고, 1년전부터오전에 6시간이상씩앉은자세를유지하였다고하였으며, 3개월전부터오른쪽종아리가붓고통증이발생하였다. 근육통으로생각하여물리치료후통증은완화되었으나, 부종은지속되었다. 내원 3일전오른쪽슬와에압통이발생하여, 내원 1일전연고지흉부외과를방문하였고초음파에서혈전으로인한오금정맥폐쇄가의심되어응급실로내원하였다. 과거력 : 특이사항은없었다. 이학적소견 : 활력징후는혈압 132/87 mmhg, 맥박 90회 / 분, 호흡수 20회 / 분, 체온 36.7 였고의식은명료하였다. 신체검사에서흉부청진에서호흡은깨끗하였고심잡음은들리지않았다. 복부검진에서특이소견은보이지않았다. 늑골척추각압통은없었다. 양측슬관절에압통을동반한열감, 발적, 부종이관찰되었으며, 오른쪽발등동맥의맥박은촉지되지않았다. 혈액검사소견 : 말초혈액검사에서백혈구수치가 7,000/mm 3, 혈색소 14.0 g/dl, 혈소판 322,000/mm 3 였다. 생화학검사에서 D-이합체 (D-dimer) 는 1.45 mcg/ml 로상승되어있었고, C-반응성단백질 (C-reactive protein) 이 5.28 mg/dl로상승 되어있었으며, 알부민 3.2 g/dl로감소되어있었고, 이외혈청생화학검사및혈액응고검사는모두정상범위였다. 방사선학적소견 : 흉부단순촬영검사에서이상소견을없었으며, 하지정맥전산화단층촬영 (computed tomography [CT] venography) 에서중간부터먼쪽오른두렁정맥과오금정맥, 앞정강정맥, 뒤정강정맥그리고종아리정맥에심부정맥혈전증이확인되었고, 저명한혈관주위침윤을동반하고있어화농혈전정맥염 (suppurative thrombophlebitis) 의가능성이있었다. 또한 3번요추근처신하대동맥 (infrarenal aorta) 주변공간에 3.4 cm의가장자리가조영증강되는액체저류가있었으며, 인접한 3번요추척추체에골파괴소견이확인되었다 (Fig. 1). 이에척추주변농양과대동맥주위조직의염증을동반한척추골수염을의심하여허리자기공명영상 (magnetic resonance image, MRI) 검사를시행하였고, T1 및 T2 강조영상 (T1, T2 weighted sequence) 에서불균일한신호로보이는 4.3 cm의연조직병변이척추주변조직과대동정맥공간 (aorto-caval space) 에있었다. 요추 3번척추체에미란이있었으며, 요추 4번척추의위쪽종말판에도골수신호변화가있었다 (Fig. 2). 일주일후대동맥 CT를촬영하였고, 콩팥아래복부대동맥에 1.6 cm의빠르게커지고있는가성대동맥류가있었다 (Fig. 3). 이에 CT 및 MRI 결과를종합하여볼때감염동맥류의이차적인척추침범또는척추골수염으로인한척추주변조직의염증성변화의가능성이높다고생각하였다. Figure 1. () Computed tomography venography at the initial presentation shows deep venous thrombosis in the mid to distal right superficial saphenous vein (arrow). () There is fluid collection in the para-aortic space and adjacent bone destruction of the L3 vertebral body (arrowhead)

대한내과학회지: 제 93 권 제 2 호 통권 제 681 호 2018 Figure 2. T2-weighted magnetic resonance images of the spine at presentation.

section and Y-graft interposition of abdominal aortic aneurysm) 을 시행하였다. 신장동맥 아래쪽에 있는 대동맥 및 온엉덩동 맥을 제거하고 그물막(omentum)을 결장 후방으로 위치시켜 폴리테트라플루오로에틸렌(polytetrafluoroethylene) 이식편을 덮었다.

병리 검체에서 그람 염색, acid fast bacilli 염색 및 Periodic cid Schiff s (PS) 염색, 결핵 polymerase chain reaction을 시행하였으나 특이 소견은 없었다. 입원 19 일째 원인이 밝혀지지 않은 감염증으로 결핵 인터페론감마 Figure 3.

3 대한내과학회지: 제 93 권 제 2 호 통권 제 681 호 2018 Figure 2. T2-weighted magnetic resonance images of the spine at presentation. The () sagittal and () transverse views of the spine show erosion of the L3 vertebra and a well-defined soft tissue lesion (aneurysm) in the prevertebral space and aortocaval space (arrowhead). section and Y-graft interposition of abdominal aortic aneurysm) 을 시행하였다. 신장동맥 아래쪽에 있는 대동맥 및 온엉덩동 맥을 제거하고 그물막(omentum)을 결장 후방으로 위치시켜 폴리테트라플루오로에틸렌(polytetrafluoroethylene) 이식편을 덮었다. 수술 소견에서 농양은 저명하지 않았고, 대동맥에 염증이 있으면서 주위 조직이 육아조직화(granulation change) 되어 있었다. 절제된 조직에서 균 배양 검사와 16S rrn gene sequencing 검사를 시행하였으나 원인 미생물이 진단되 지 않았다. 대동맥 수술 검체의 병리 결과는 만성 대동맥염 으로 확인되었다. 병리 검체에서 그람 염색, acid fast bacilli 염색 및 Periodic cid Schiff s (PS) 염색, 결핵 polymerase chain reaction을 시행하였으나 특이 소견은 없었다. 입원 19 일째 원인이 밝혀지지 않은 감염증으로 결핵 인터페론감마 Figure 3. ortic computed tomography images 1 week later. The infra-renal abdominal aorta shows a rapidly growing 1.6 cm pseudoaneurysm at the L3 level (arrow). 검사 양성인 점을 고려할 때, 세균 및 결핵 감염을 모두 고려 하여, isoniazid 300 mg, rifampin 600 mg, pyrazinamide 1,500 mg, levofloxacin 750 mg을 하루 1회 투여하기로 하였고, 정맥 혈전증에 대해서는 저분자량 헤파린(low molecular heparin) 심전도 소견: 분당 74회로 정상 동율동이 확인되었다. 을 투약하다가, 직접 트롬빈 억제제(direct thrombin inhibitor) 치료 및 경과: 내원 당일 2쌍의 혈액배양 검사 후에 경험적 로 변경하여 퇴원하였다. 항생제로 ceftriaxone과 vancomycin을 투약하였다. 입원 7일째 퇴원 후 4주간 항생제 투약에 의한 전신 상태 저하 및 답 혈관외과에서 복부대동맥류 절제 및 Y자 이식편 삽입(re- 답한 느낌을 호소하며 항균제 및 항결핵제 중단과 투약을 반

- 손효주외 6 인. 척추골수염으로오인한베체트병 1 예 - Figure 4. () Histologically, the abdominal aorta shows a mixed inflammatory pattern with severe inflammatory infiltration and atherosclerosis.

4 - 손효주외 6 인. 척추골수염으로오인한베체트병 1 예 - Figure 4. () Histologically, the abdominal aorta shows a mixed inflammatory pattern with severe inflammatory infiltration and atherosclerosis. There is fibrotic degeneration of the aortic wall (black arrow), a severe mixed inflammatory infiltrate in the adventitia (white arrow), and lymphoid aggregates (arrowhead). There is no evidence of multinuclear giant cell infiltration (hematoxylin and eosin [H&E] stain, 40). () The mixed infiltrate consists of neutrophils, lymphohistiocytes, and plasma cells (H&E stain, 200). 복하였다. 퇴원 8주후추적 MRI를시행하였고척추골수염의범위는어느정도감소하고있으나, 하대정맥, 양쪽근위온엉덩정맥에서염증성혈전을동반한혈관염의소견을보였다. 재입원하여 CT venography를촬영하였고하대정맥부터양쪽속엉덩정맥, 바깥엉덩정맥까지광범위하게혈전이있었다. 이전수술시대동맥검체병리슬라이드를재검토하였고, 만성대동맥염으로대동맥은호중구, 림프계세포, 조직구, 형질세포등의대부분의염증세포침윤이있었다. 죽상동맥경화가동반되어있었으며, 거대세포의침윤은없었다 (Fig. 4). 이상의병리결과는혼합염증성패턴으로베체트병의가능성을시사하는소견이었다. 환자는평소자주반복되는구강궤양이있었으며성기궤양및포도막염의과거력은없었으나시행한패설지반응 (pathergy test) 결과양성을보였다. 그간의임상경과및검사결과를토대로결핵을비롯한다양한감염성질환에대한증거가뚜렷하지않음을고려할때환자는 International Criteria for ehçet's Disease 진단기준을충족시키는베체트병및이로인한광범위한혈전과혈관염으로판단하였다. 이후메틸프레드니솔론 1 mg/kg 을투약하였으며, 오른쪽종아리통증과부종등증상은모두호전되었다. 외래에서추적관찰하며스테로이드감량하며유지중이다. 고찰본증례는감염동맥류의이차적인척추침범또는척추 골수염으로인한척추주변조직의염증성변화의가능성을의심하여수술및항생제, 항결핵제를투약하였으나적절한치료반응을보이지않았고최종적으로베체트병에의한복부대동맥류및척추체의손상으로진단한증례이다. 환자는과거부터사용되던 International Study Group (ISG) 의베체트병진단기준은만족하지못하나신경및혈관침범등의다양한임상양상을고려하여최근제시된 International Criteria for ehçet's Disease 의진단기준으로는구강궤양, 패설지반응양성및혈관침범을만족하므로베체트병진단이가능하였다 [3]. 특히대동맥병리소견은베체트병을시사하는소견이었으며심부정맥혈전증, 동맥류등베체트병에서발생하는혈관이상을동반하고있었다 [4]. 이전보고에따르면 ISG의베체트병진단기준을만족시키지는못하지만, 주요혈관염증상이먼저나타나는경우가드물게있다고알려져있다 [2]. 베체트병의근골격계침범은비교적흔하며, 관절염이나관절통이그중가장많다. 드물지만골괴사, 근육통, 섬유근육통이보고되었다 [5]. 그러나일차적으로뼈를직접침범하여척추골수염양상으로발생한베체트병의증례보고는없다. 본증례역시베체트병이근골격계를직접침범한것이아니라, 혈관염으로동맥류가선행하고이차적으로척추체에미란을일으켜척추골수염으로오인되었다. CT와 MRI 소견을종합하여볼때척추체내부병변의경계가명확하고, 대동맥류를중심으로척추체까지침범하는쐐기모양을하고있어동맥류가척추병변에선행하였다는것을뒷받침

5 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 93, No. 2, 한다. 본증례처럼감염이동반되지않은박동성동맥류에의한척추의손상은감염성척추골수염과같은감염상황에서의골용해성병변과비교하여경계가규칙적이고분명하다고알려져있다 [6]. 동맥류가척추체를침범하는기전은잘알려져있지않다. 동맥류의간헐적박동이척추체를압박하여척추체에허혈성손상을일으키거나, 동맥류주위염증을일으켜서이러한골병변이발생할수있겠다 [7]. 베체트병에의한동맥류의영상소견은조영이잘되는주머니모양동맥류이며 20% 정도에서다른다발성가성동맥류를형성한다 [8]. 이에비하여감염성대동맥류는분엽성의불규칙한윤곽과주변에지방조직의침윤및액체저류가동반된다 [9]. 감염성동맥류는빠르게진행하며이두종류를구분하는것은감염된동맥류환자에게염증성동맥류로오인하여면역억제제를투약할수있어중요하다 [9]. 베체트혈관염의병리소견은혼합염증성패턴 (mixed inflammatory pattern) 이며, 호중구, 림프구, 조직구, 형질세포, 대식세포, 호산구, 비만세포등대부분의염증세포가관찰된다. 괴사조직은있을수있으나저명한육아종성염증패턴은보이지않는다. 이러한혼합염증성패턴은혈관염의병리소견에서상대적으로드물게보이는종류로베체트병, 코간증후군, 재발성다발연골염과관련이있다 [4]. 본환자에서도대부분의염증세포침윤이관찰되는혼합염증성패턴을보였다. 베체트병에서발생하는동맥류는드물지만파열을일으킬수있어주요사망원인이된다. 대동맥과주요혈관분지의진성혹은가성동맥류로혈관중간층이두꺼워지며, 탄력섬유의분리가일어나서혈전과혈관확장, 동맥벽의파열을일으킨다 [10]. 치료는파열의가능성이있으면가능하면수술적치료를하고수술후재발을막기위하여스테로이드가권장된다. 문헌검색시베체트병에의한대동맥류와이로인한척추체의손상은본증례를제외하고여섯개의증례만이보고되었다. 기존증례들은대부분이미베체트병을진단받은환자에게서대동맥류와척추병변이발견되었다. 본증례의경우는대동맥류의진단및치료과정에서베체트병이진단되었다는점에서차이가있으며비슷한환자를진단하는데교훈을주는바가있다. 결론적으로본환자의증례는정맥혈전증과대동맥주변침윤을동반한대동맥류가발생한환자에서비감염성원인으로베체트병을감별진단으로고려하는것이필요함을시사한다. 요 감염동맥류의이차적인척추침범또는척추골수염으로인한척추주변조직의염증성변화의가능성을의심하였으나, 임상경과및증상, 병리조직을토대로최종적으로베체트병에의한복부대동맥류및척추체의손상으로진단한증례를경험하여보고한다. 약 중심단어 : 베체트병 ; 감염동맥류 ; 척추골수염 REFERENCES 1. libaz-oner F, Karadeniz, Ylmaz S, et al. ehçet disease with vascular involvement: effects of different therapeutic regimens on the incidence of new relapses. Medicine (altimore) 2015;94:e Tascilar K, Melikoglu M, Ugurlu S, Sut N, Caglar E, Yazici H. Vascular involvement in ehçet's syndrome: a retrospective analysis of associations and the time course. Rheumatology (Oxford) 2014;53: The International Criteria for ehçet's Disease (ICD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur cad Dermatol Venereol 2014;28: Stone JR, runeval P, ngelini, et al. Consensus statement on surgical pathology of the aorta from the Society for Cardiovascular Pathology and the ssociation for European Cardiovascular Pathology: I. Inflammatory diseases. Cardiovasc Pathol 2015;24: icer. Musculoskeletal findings in ehcet's disease. Patholog Res Int 2012;2012: González Gay M, lonso Pérez M, deba Vallina E. Vertebral erosions in abdominal aortic aneurysms as a cause of chronic low back pain. series of 5 cases. Rev Esp Cir Ortop Traumatol 2012;56: Singla V, Virmani V, Modi M, Kalra N, Khandelwal N. Chronic rupture of abdominal aortic aneurysm with vertebral erosion: an uncommon but important cause of back pain. nn Vasc Surg 2014;28:1931.e Restrepo CS, Ocazionez D, Suri R, Vargas D. ortitis: imaging spectrum of the infectious and inflammatory conditions of the aorta. Radiographics 2011;31: Macedo T, Stanson W, Oderich GS, Johnson CM, Panneton JM, Tie ML. Infected aortic aneurysms: imaging findings. Radiology 2004;231: lpagut U, Ugurlucan M, Dayioglu E. Major arterial involvement and review of ehcet's disease. nn Vasc Surg 2007;21:

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Jksvs019(8-15).hwp Grade I Grade II Grade III 12 대한혈관외과학회지 : 제 20 권 제 1 호 2004 Control Group A Group B Fig. 4. Microscopic findings of vein wall in control, group A and group B on the day of 7 after venous occlusion. The