13-13정덕환

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원용 인
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1 대한수부외과학회지제 11 권제 1 호 The Journal of the Korean Society for Surgery of the Hand VOLUME 11, NUMBER 1, March 2006 원발성부갑상선기능항진증에동반된수지중수골의갈색세포종 - 1 예보고 - 경희대학교의과대학정형외과학교실 정덕환 한정수 박준영 정선택 A Brown Tumor in Metacarpal Bone Accompanied with Primary Hyperparathyroidism - A Case Report - Duke Whan Chung, M.D., Chung Soo Han, M.D., Jun Young Park, M.D., Sun Teak Jeong, M.D. Department of Orthopaedic Surgery, School of Medicine, Kyung Hee University Brown tumor or osteitis cystica fibrosa is one of the skeletal manifestations of primary or secondary hyperparathyroidism and rare in hand. Essentially, brown tumors are benign and treated conservatively after surgical treatment of parathyroid lesion, but sometimes surgical treatment is indicated when the lesion is located in a problematic site. In this case, simultaneous parathyroidectomy with local surgery can be safely performed to correct the underlying endocrinopathy and associated painful pathologic fracture, thereby improving the orthopaedic outcome. We report one case of brown tumor of left 5th metacarpal bone associated with primary hyperparathyroidism in 47-year-old female patient who treated with simultaneous parathyroidectomy and orthopaedic surgery and could gain earlier recovery of hand function. Key Words: Metacarpal bone, Brown tumor, Hyperparathyroidism 통신저자 : 한정수서울특별시동대문구회기동 1 경희대학교의과대학정형외과학교실 TEL: , FAX: CShan1129@khmc.or.kr 서론 갈색세포종은원발성의경우부갑상선호르몬의지나친분비에의해골조직의낭종성병변과유골형성을일으키는비종양성병변으로수부에서의발생은드물다. 임상적으로는무증상이거나부갑상선항진증에따른심혈관및비뇨기계질환의동반이흔하다고알려져있다. 1980년대이후혈중칼슘농도의측정이보편화되면서부갑상선종양에대한진단이빨라져서골격계증상을동반하는경우는매우드물게보고되고있다. 미국의경우부갑상선기능항진증의발병율이 25/10,000으로드물지않고한해 50,000명의새로운환자가발생되고있다 1. 그러나부갑상선기능항진증의조기발견에따라골격계를침범하는경우는드물어 5~15% 정도로알려져있으며, 특히심한골격계증상을보이는예는더욱드물다 1. 이렇게골격계발생빈도는낮은것으로알려져있으며원발성부갑상선기능항진증의경우부갑상선에대한수술적처치가선행되면골격계의변화도빠르게회복되는것으로알려져있다. 그러나병적골절이있고동통이수반되어있는경우에는골격계에대한수술을시도해볼수있다. 저자는중수골에발생된병적골절을동반한갈색세포종환자에대해소파술및골대체물이식을통해조기에증상의호전및골유합을얻을수있었기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례보고 47세여자환자로 10년전부터시작된빈뇨, 요실금을주소로비뇨기과에입원치료중좌측제 5수지중수골부위에동통을호소하여본교실에진료의뢰되었다. 과거력상약 1달전부터손목관절운동시제 5중수골부위에동통을느꼈으며서서히악화되는양상이었다. 단순방사선검사상중수골경부에서간부에걸쳐피질골이얇아지면서골수질내에낭종성병변을보였으며혈액검사상혈중칼슘이 11.1 mg/dl 66

원발성부갑상선기능항진증에동반된수지중수골의갈색세포종 - 1 예보고 - (8.4~10.2), 인산염 2.3 mg/dl (2.5~5.5), 마그네슘 2.4 mg/dl (1.9~2.5), 혈중알카라인포스파타제 (Alkaline phosphatase; ALP) 가 518 pg/ml (39~117) 로혈중 ALP 와칼슘이증가된소견을보였다 (Fig. 1).

4 pg/ml로정상에비해 6~23 배까지증가되어 있어서원발성부갑상선기능항진증으로진단하였으며, 좌측수부의낭종성병변은방사선소견및혈액검사와임상소견등으로원발성부갑상선기능항진증에동반된갈색세포종으로판단하였다.

2 원발성부갑상선기능항진증에동반된수지중수골의갈색세포종 - 1 예보고 - (8.4~10.2), 인산염 2.3 mg/dl (2.5~5.5), 마그네슘 2.4 mg/dl (1.9~2.5), 혈중알카라인포스파타제 (Alkaline phosphatase; ALP) 가 518 pg/ml (39~117) 로혈중 ALP 와칼슘이증가된소견을보였다 (Fig. 1). 부갑상선기능항진증을의심하여원발성병변을확인하기위해경부컴퓨터단층촬영을시행하였으며부갑상선의종양을발견하였다. 환자의부갑상선호르몬 (parathyroid hormone; PTH) 수치는 pg/ml로정상에비해 6~23 배까지증가되어 있어서원발성부갑상선기능항진증으로진단하였으며, 좌측수부의낭종성병변은방사선소견및혈액검사와임상소견등으로원발성부갑상선기능항진증에동반된갈색세포종으로판단하였다. 중수골의골병변에대한정밀검사를위해 3차원컴퓨터단층촬영을시행한결과좌측제 5중수골의간부와경부에이르는부위의수질부에낭종성병변을보이면서피질골이얇고군데군데병적골절을보이는소견을보였다 (Fig. 2). 다른골격계병변이있는지확인하기위해 Fig. 1. Preoperative simple radiographs which shows (A) osteolytic bony lesion of left 5th metacarpal neck & shaft and (B) subperiosteal bone resorption of ipsilateral distal phalanx of the thumb. Fig. 2. Preoperative 3D-CT which shows (A) an evidence of pathologic fracture and (B) expansile bony lesion with cortical thinning. 67

정덕환 한정수 박준영 정선택 시행한단순방사선검사에서전반적인골음영의저하와함께우측대퇴경부와간부등에경계가좋은골융해성병변을일부확인하였으나병적골절을일으킬정도의피질골파괴나압박골절소견은보이지않았다. 골농도검사상척추는 T-score가평균 -2.3, 대퇴골은 -1.4로골감소증을보였으며좌측무지원위지골에골막하골흡수소견을보였으나두개골이나안면하악골의침범은없었다.

갑상선종양에대해서는우측하부부갑상선절제술을시행하였으며제 5수지중수골의낭종성병변에대해서는후방도달법으로얇아진피질골에창문을낸후낭종성병변을소파하였다. 소파술시행시갈색의유동성내용물이일부흘러나오면서골수가비어있는소견을확인하였으며, 소파한조직과생리식염수로골수강을씻어내어걸러진내용물을조직검사하였다.

3 정덕환 한정수 박준영 정선택 시행한단순방사선검사에서전반적인골음영의저하와함께우측대퇴경부와간부등에경계가좋은골융해성병변을일부확인하였으나병적골절을일으킬정도의피질골파괴나압박골절소견은보이지않았다. 골농도검사상척추는 T-score가평균 -2.3, 대퇴골은 -1.4로골감소증을보였으며좌측무지원위지골에골막하골흡수소견을보였으나두개골이나안면하악골의침범은없었다. 수술은부갑상선종양 Fig. 3. Postoperative simple radiographs shows lesion filled with bone graft substitute (osteoset). 에대한절제술을시행하면서동시에중수골의병적골절에대해수술적치료를하기로계획하였다. 갑상선종양에대해서는우측하부부갑상선절제술을시행하였으며제 5수지중수골의낭종성병변에대해서는후방도달법으로얇아진피질골에창문을낸후낭종성병변을소파하였다. 소파술시행시갈색의유동성내용물이일부흘러나오면서골수가비어있는소견을확인하였으며, 소파한조직과생리식염수로골수강을씻어내어걸러진내용물을조직검사하였다. 골이식은환자의진단이골대사에전반적으로영향을주는질환임을고려하여자가해면골보다는골유합은다소늦더라도골대체물인 Osteoset(Wright Medical Technology, Inc) 를충진시켰다 (Fig. 3). 병리학적소견상원발성질환은부갑상선선종으로확진되었으며골병변은섬유화소견을보여임상및병리소견, 방사선소견을고려하여원발성부갑상선기능항진증에동반된낭종성섬유성골염에의한골병변인것으로확진하였다 (Fig. 4). 술후 10주간부목고정하였으며그후수지운동부터조심스럽게시작하여점차적으로관절운동범위를늘렸다. 술후 3개월에외래에서측정한단순방사선검사상골대체물이완전히흡수된소견을보였지만병변이진행되거나관절운동시동통이발생되는소견은보이지않았다. 부갑상선선종제거술후저칼슘혈증이지속되어수부의진전이나저린증상이지속되었다. 또한흉통과운동시호흡곤란등의증상이있어이에대해서심장내과에서검사및약물치료를하였다. 이러 Fig. 4. Pathologic finding shows (A) adenoma of parathyroid gland and (B) fibrosis of curettage material. 68

4 원발성부갑상선기능항진증에동반된수지중수골의갈색세포종 - 1 예보고 - 한저칼슘혈증은수술에의한인위적인현상일수도있으나술후1주에측정한혈중PTH가 16.2 pg/ml 로정상이고혈중칼슘은 6.9 mg/dl, 혈중인산염 2.1 mg/dl, 혈중마그네슘 1.5 mg/dl로모두저하되어있는소견보여혈중칼슘, 인산염의급속한골내이동으로인한동화작용의증진에따르는 hungry bone syndrome 이주된원인으로판단하여정맥용칼슘제제및경구용 vitamine D 그리고칼슘제제를보충해주었다. 혈중칼슘농도는술후 1 년때까지거의지속적으로낮게측정되었으며인산염과마그네슘은술후 2개월경부터정상범위로상승하였다. 술후 1년에측정한혈중 ALP는 81 pg/ml, 칼슘 8.7 mg/dl, 인산염 3.4 mg/dl, 마그네슘 2.5 로모두정상소견을보였다. 추시기간동안간헐적인하지방사통과우측견관절동통을호소하였으나중수골의골병변부위에는동통이나압통을호소하지않았으며술후 1년 10개월추시때까지점진적으로골경화가이루어지면서단단하게골유합되는소견을보였다 (Fig. 5). 고찰 갈색세포종은심한원발성부갑상선기능항진증으로인한급속한골흡수에의해골격계에헤모시데린이침착된섬유낭종성병변을일으키는비종양성질환이다. 최근에는투석을받는신부전환자에게서이차적인원인에의해발생하는경우가늘고있으며 Vitamine D의대사에이상이있을경우이차적으로발생할수있음을보고하기도한다 2,3. 원발성의경우선진국의경우최근에혈중칼슘농도의측정이보편화되면서조기진단및치료가가능해져갈색세포종으로진단될정도의심한골격계증상을일으키는경우는드물다 4. 부갑상선기능항진증에의한증상이나타나는경우는주로고칼슘혈증에의한증상이고심한경우골격계증상과더불어신질환에의한증상이있을수있다. 고칼슘혈증에의한일반적인증상은메스꺼움, 구토, 피로감을느낄수있고신장결석, 근위축, 정신병그리고췌장염과십이지장궤양과같은소화기계증상이흔히올수있는증상이며무증상인경우도흔하다 1. 골격계증상으로는골다공증, 골막하골흡수, 골경화, 연골석회화증등이있을수있으며병적골절및골낭종성변화를보이면확실한증거가된다. 조직학적으로갈색세포종은섬유성기질위에다핵성파골세포, 방추형간질세포등을보이는데임상적, 생화학적검사결과없이거대세포종과감별진단하는것은불가능하며동맥류성골낭종, 혈관확장성골육종등과도감별을요한다. 호발부위는주로안면부의편평골및대퇴골, 골반등으로수부에서의발생은드물고원위쇄골및원위지골의골막하골흡수를보이는것이특징적이고예민한소견인것으로알려져있다 5. 갈색세포종의치료는원칙적으로는보존적치료이다. 원발병소를제거하면방사선학적으로골경화소견을보이면서저절로치유되는것으로알려져있고최소한골농도검사상호전양상을 Fig. 5. Postoperative simple radiographs serially taken by 3month, 6month and 1year 10month follow-up. 69

5 정덕환 한정수 박준영 정선택 보인다고하였다 6-8. 그래서치유되지않고섬유낭종성병변이지속되면부갑상선기능항진증과별개의다른원인에의한것을생각해야한다. 그러나병변이종골과같은체중부하부위에발생하거나병적골절또는종괴효과 (mass effect) 로인해신경증상을동반하는경우에는수술적치료의대상이될수있다 3,8,9. 갈색세포종을보이는부갑상선기능항진증은최근조기진단이가능하여드물게보고되고있으며, 특히많은증례에대한체계적인보고는더욱찾아보기힘들다. 비교적많은증례가있는인도에서 Agarwal 6 등이심한골병변을보이는원발성부갑상선기능항진증환자 51명에대하여부갑상선절제술후골농도가호전되는양상에대해연구한결과71% 의환자에서술후1 주이내에동통호전및근력의회복을얻었으며골절을동반했던전예에서술후 3개월에치유되는양상을보고하였는데대부분의골병변이수술을하기에는너무심하고광범위하게분포했던경우가대부분이었다. 본증례에서는중수골의병적골절로인한동통의치료및수부기능의조기회복을위해한번의마취로부갑상선종양에대한수술적치료와함께병적골절에대해소파술및골이식술을동시에시행하였는데, 이는비용면에서유리하고정형외과적수술의결과를향상시키고치유기간을앞당긴다는점에서효과적인방법일것으로사료된다. Agarwal 6 등은원발성부갑상선기능항진증에서선종을제거한후빠른속도의골밀도의회복과골절부의유합, 통증의소실등을보인다하였으나, 골밀도의회복은부위마다다양하며피질골보다망상골에서더빠르고, 대부분의환자들이술후 1년까지도정상골밀도를회복하지못함을보고하였다. 또한, 갈색종이있던 27명의환자중선종제거후 6개월에단 6예만이소실되었고골외관의변화와갈색종이지속되어추후교정절골술이필요할수도있다하였으며, 골의재형성과복원에는오랜기간이소요됨을보고하였다. Franco 10 등은수지에발생한갈색종에관한보고에서낭성변화가없던경우에서는선종제거후에골질의회복이일어나지만낭성변화가일어난경우에는골질의회복이잘일어나지않으며, 병적골절을방지하기위해수술적치료가필요하다하였다. 본증례의경우부갑상선선종에대한수술후보존적치료로서골격계증상이호전되기를기다렸다면조기에수부의동통소실및관절운동의획득은어려웠을것으로생각되며제 5 수지중수골간부에위치한갈색종으로서수부의척측에위치하고병적골절이있었음을고려할때수부기능의빠른회복을위해서골절부의수술적치료를시행하는것도적절한방법의하나인것으로사료된다. 부갑상선종양절제술후인체는골격계의급속한변화를통해빠 르게골농도를정상화시키게되는데 Kulak 8 등은 2명의젊은환자에서부갑상선절제술후 250% 이상의골농도의증가를보고하면서골대사가활발한젊은사람의경우짧은기간동안더급속한변화가일어났다고하였으나일반적으로정상수준으로회복되지는않는것으로알려져있다. 병적골절을보이는젊은환자의경우에는다발성으로발생하는갈색세포종의가능성을염두에두고철저한진단과치료가이루어져야하며이때내분비전문외과의와긴밀한협조가필요할것이다. 결론 갈색세포종은임상적, 생화학적검사, 병리소견등을모두종합해야만진단내릴수있으며거대세포종, 내연골종, 골전이등과감별할수있다. 또한수부에발생한병적골절을동반한갈색세포종은부갑상선병변에대한수술적처치후보존적치료를할수도있으나, 적극적으로소파술과골이식등을통해조기골유합을얻는것도수부기능의조기회복을위해고려해볼좋은치료방법일것으로사료된다. 참고문헌 01) Singhal S, Johnson CA, Udelsman R. Primary hyperparathyroidism. what every orthopedic surgeon should know. Orthopedics. 2001;24(10): ) Erturk E, Keskin M, Ersoy C, Kaleli T, Imamoglu S, Filiz G. Metacarpal brown tumor in secondary hyperparathyroidism due to vitamin-d deficiency. A case report. J Bone Joint Surg Am. 2005;87: ) Vandenbussche E, Schmider L, Mutschler C, Man M, Jacquot C, Augereau B. Brown tumor of the spine and progressive paraplegia in a hemodialysis patient. Spine. 2004;29: ) Raeburn CD, Cothren C, McIntyre RC Jr. End-stage skeletal manifestations of severe hyperparathyroidism. Surgery. 2002;132(5): ) Parfitt AM. Parathyroid hormone and periosteal bone expansion. J Bone Miner Res. 2002;17(10): ) Agarwal G, Mishra SK, Kar DK, Singh AK, Arya V, Gupta SK etc. Recovery pattern of patients with osteitis fibrosa cystica in primary hyperparathyroidism after successful parathyroidectomy. Surgery. 2002;132: ) Enneking WF. Clinical musculoskeletal pathology, ed 3, University of Florida Press, Gainesville, FL, ) Kulak CA, Bandeira C, Voss D. Marked improvement in 70

6 원발성부갑상선기능항진증에동반된수지중수골의갈색세포종 - 1 예보고 - bone mass after parathyroidectomy in osteitis fibrosa cystica. J Clin Endocrinol Metab. 1998;83: ) Dogan A, Algun E, Kisli E, Harman M, Kosem M and Tosun N. Calcaneal brown tumor with primary hyperparathyroidism caused by parathyroid carcinoma: an atypical localization. J Foot Ankle Surg. 2004;43(4): ) Franco M, Bendini JC, Albano L, Barrillon D, Cassuto E, Bracco J. Radiographic follow-up of a phalangeal brown tumor. Joint Bone Spine Oct;69(5):

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33-37ÃÖ¿µ¿ì 33 최영우 외: 압박골절을 동반한 척추체의 갈색종 동통과 압통을 볼 수 있다. 신경학적인 증상은 약하고, 다양한 정도로 나타난다. 삼분의 일에 해당하는 환자가 무증상이며 고 칼슘 혈증이 유일한 우발적인 소견이다. 과거 갈색종은 부갑상선 기능 항진증의 심한 형태로 발견되 었으나 근래에 들어서는 조기에 부갑상선 기능 항진증의 진단 과 치료가 가능하여 매우 드물게