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1 대한정형외과학회지 : 제 43 권제 6 호 2008 J Korean Orthop Assoc 2008; 43: 골화석증환자에서발생한무지외반증치험예 - 1 예보고 - 차승도ㆍ김형수ㆍ유정현ㆍ박재형ㆍ김주학ㆍ조주원 관동대학교의과대학명지병원정형외과학교실 Triple Osteotomy for Hallux Valgus in Patient with Osteopetrosis - A Case Report - Seung Do Cha, M.D., Hyung Soo Kim, M.D., Jeong Hyun Yoo, M.D., Jai Hyung Park, M.D., Joo Hak Kim, M.D., and Joo Won Joh, M.D. Department of Orthopedic Surgery, Myongji Hospital, Kwandong University College of Medicine, Goyang, Korea Osteopetrosis is a very rare hereditary musculoskeletal disorder with an unknown cause. There are few reports on this condition with most focusing on long bone fractures. Most patients with osteopetrosis require non-surgical treatment and surgery is technically difficult. Hallux valgus deformities in patients with osteopetrosis are always severe and there are no reports on its treatment. We treated a hallux valgus deformity using triple osteotomy method and experienced nonunion, subluxation of the first metatarsophalangeal joint and screw breakage. This is the first report of the surgical treatment of such a case in Korea. We report this case with a review of the relevant literature. Key Words: Osteopetrosis, Hallux valgus, Triple osteotomy 골화석증은유전적소인을가지고원인불명으로발생되는발생빈도가극히낮은골격계질환으로 1904년 Albers-Schonberg 1) 에의해처음보고된이래로장관골의골절에대한논문만이간혹보고되고있는실정이다 2). 특히골화석증환자에서발생된무지외반증과그치료에대해선아직보고된바가없다. 저자들은골화석증환자에서발생된중증의무지외반증에대해삼중절골술을시행하였으며그치료경험을보고하고자한다. 증례보고 58세남자환자로농사일을하고있으며 20여년전부터발생한보행시우측족부제1중족골두내측의통증과신발착용의불편함, 족부의기형을주소로내원하였 다. 내원당시환자는장화를신을수없었고일반적인신발을신고도 30분이상을걸을수없다고하였다. 30 년전우측경-비골근위부골절로견인및석고고정으로치료받은과거력이있었고치아우식증으로발치를하였으나특별한합병증은없었다. 이학적검사상무지외반증이있고중족골두내측부위에압통, 제2중족골두족저부에굳은살을관찰할수있었다. 제1열은약간의과운동성을보였으나지간신경종등기타족부질환은관찰되지않았다. 혈액검사는혈색소치 15.4 g/dl, 백혈구수치 5600, alkaline phosphatase 48 IU/L 등모두정상소견을보였다. 수술전방사선소견상무지외반각 42도, 제1-2 중족골간각 21도, 원위중족골관절면각 35도의중증의 통신저자 : 차승도경기도고양시덕양구화정동 관동대학교명지병원정형외과 TEL: ㆍ FAX: bladeplate@hanmail.net Address reprint requests to Seung Do Cha, M.D. Department of Orthopedic Surgery, Myongji Hospital, Kwandong University, , Hwajung-dong, Dukyang-ku, Goyang , Korea Tel: , Fax: bladeplate@hanmail.net 808

2 골화석증환자에서발생한무지외반증치험예 809 무지외반증을보였으며종골과경골원위부에서골내골 (bone within a bone, endobone) 소견을볼수있었다 (Fig. 1). 촬영한다른부위의모든방사선사진에서골음영의증가를볼수있었고두개골저부의심한경화, 골간부의삼각플라스크모양, 척추측면사진에서척추추체상하면의음영증가로샌드위치모양을관찰할수있었다 (Fig. 2). 위의소견을종합하여골화석증과중증의무지외반증의진단을내릴수있었다. 본교실에서는고도의원위중족골관절면각을동반한중증의무지외반증에대해삼중절골술을이용한교정술을시행하기로하였다. 환자를발목마취후수술대위에앙와위로누인후발목에지혈대를감고우선적으로제1 중족골간공간에서연부조직유리술을시행한후에제1 족지근위지골의근위부에서제1중족-설상관절까지내측부에피부를절개하고제1중족골두의내측융기부를절제해냈다. 제1중족골근위부에서갈매기절골술을, 원위부에서양면원위갈매기절골술을시행하였고근위지골의기저부에서 Akin 절골술을시행하고갈매기절골술에대해서는 K-강선을이용하여, Akin 절골술에대해서는비흡수사를이용하여고정하였다. 내측관절낭을봉합하고연부조직과피부봉합을시행하였다 (Fig. 3). 수술과정에서절골술시에일반적경우와비교하여상당한시간이소요되었으며연기체도많이발생하여열에의 Fig. 1. (A) This preoperative standing anteroposterior radiograph shows highly increased hallux valgus angle, 1st-2nd intermetatarsal angle and distal metatarsal articular angle. (B) In lateral radiograph, bone within a bone in distal tibia and calcaneus is manifested. Fig. 3. This postoperative anteroposterior radiograph shows the correction of hallux valgus angle, intermetatarsal angle and distal metatarsal articular angle. Fig. 2. These radiographs show sclerotic change on skull base, Erlenmyer flask deformity of distal femur and sandwich vertebrae.

3 810 차승도ㆍ김형수ㆍ유정현외 3 인 한절골면골의괴사가염려되었다. 따라서생리식염수를주사기로흘리면서절골을시행하였다. K-강선을이용한내고정시강선의부러짐이두차례, 삽입시간도상당히소요되었으며정복의어려움을경험할수있었다. 수술후단하지석고부목을이용하여약 3주간비체중부하를하였으며그후에특수신발 ( 수술후신발 ) 을착용하였다. 수술후 9주방사선사진에서절골술부위모두에서불유합을볼수있었으며방사선소견상무지외반각 31 도, 제1-2중족골간각 21도, 원위중족골관절면각 25 도로모든교정이소실되었다 (Fig. 4). 관절운동범위는굴곡 10도, 신전 40도로감소되었고보행시근위부절골부위에통증을호소하였으며통증점수 (VAS score) 는 9 점, 미국정형외과족부족관절학회의무지점수 (AOFAS hallux score) 는 35점, 주관적만족도는불만 족, 운동화정도의편한신발도 30분이상착용하지못한다고하였다. 수술후 14주내고정물을제거하고관절운동을더시행한뒤 6개월째금속판을이용한고정과골이식을시행하였다. 재수술후방사선소견은무지외반각 12도, 제1-2 중족골간각 7.3도, 원위중족골관절면각 12도로모두호전되었다 (Fig. 5A). 수술후바로단하지석고부목을하였고봉합사제거후석고고정을시행하였으며재수술 8주에석고고정을제거하고관절운동및부분체중부하를시작하였다. 재수술후 30주에제1 중족골의완전한골유합을관찰할수있었으나근위지골의불유합및제1중족-족지관절의족저측아탈구가동반되었다. 내고정물제거술을시행하였고제거당시근위부에서한개의나사가부러진것을확인할수있었다 Fig. 4. At 9 weeks after operation, standing anteroposterior radiograph shows loss of correction and nonunion at all osteotomy sites. Fig. 5. (A) At postoperative anteroposterior radiograph, distal metatarsal articular angle, hallux valgus angle and intermetatarsal angle were corrected well by using plate and screws. (B) At 30 weeks after reoperation, this anteroposterior radiograph shows complete bony union at osteotomy site, maintenance of corrected angles and breakage of a proximal screw. Fig. 6. At 40 weeks after reoperation, correction angle is maintained well but these radiographs show dorsal subluxation of 1st metatarsophalangeal joint caused by nonunion of proximal phalanx.

4 골화석증환자에서발생한무지외반증치험예 811 (Fig. 5B). 관절운동범위는굴곡 15도, 신전 60도, 보행시통증점수는 3점, 미국정형외과족부족관절학회무지점수는 77점, 주관적만족도는보통, 운동화정도의편한신발은착용할수있다고하였다. 재수술후 40주최종추시에서교정각은잘유지되고있으나근위지골의불유합과제1중족-족지관절의아탈구를관찰할수있었다. 근위지골의불유합과지속적인보행에의해제1 중족-족지관절에가해지는신전력이근위지골의원위골편을족배방향으로, 근위골편을족저방향으로전위시켜제1중족- 족지관절을아탈구시킨것으로생각된다. 최종추시에보행시통증점수는 5점, 미국정형외과족부족관절학회무지점수는 65점, 주관적만족도는보통이었다 (Fig. 6). 고찰골화석증에대한보고는대부분이골절에관한것이며주로장관골골절의치료경험에대한것들이고내고정이힘들어대개는비수술적방법으로치료한다. 수술을하는경우에도골수강이폐쇄되어있어금속정고정보다는금속판을이용하는것이좋다고하였다 8). 골유합시기에대한의견은서로다른데 Kleinberg 5) 와 Mitchell 7) 은골화석증환자의골절치유능력은정상골과유사하며치유기간도별다른차이가없다고하였으며윤등 10) 은골절이많이발생되지만풍부한가골로빠른치유를보인다고하였다. Milgram 과 Jasty 6), Tachdjian 9) 은정상골보다오래걸린다고하였고체중부하를지연해야한다고하였다. 골화석증환자에서의무지외반증치료예는지금까지보고된바가없으며이보고가처음이라는데그의의가있다. 절골술과 K-강선을이용한내고정시마찰열에의해서연기체가많이발생하였으며한차례톱니의마모가있었고두차례 K-강선의부러짐이있어서일반적인경우에비해서상당한시간을필요로하였다. 이런현상은최등 3) 과 Kleinberg 5) 의보고에서언급한수술중의어려움과일치하는결과를보였다. 수술후 3주간의석고부목착용과비체중부하에도불구하고 9주째방사선사진에서절골술부위모두에서불유합을볼수있었고수술후 6개월까지도골유합을관찰할수없어 Milgram 과 Jasty 6), Tachdjian 9) 의골유합지연성향에더가까운결과를보였다. 금속판을이용한고정술과골이식을시행 한후 2개월만에골유합의진행을관찰할수있었고수술후 6개월째완전한골유합을얻을수있어 Kleinberg 5) 와 Tachdjian 9) 등의주장과같이확실한고정과장시간의비체중부하가후유증을줄일수있는방법으로생각된다. 더불어열에의한골괴사는골유합의지연을초래할수있으며, 또한감염발생률을높일수있기때문에식염수로열을식히면서저속으로절골술을시행하는등세심한수술과정이꼭필요할것으로생각된다. 장시간의치료기간과여러차례의수술, 합병증의발생으로환자의만족도는기대이하였으며여러저자의의견과같이골화석증환자에서의외상이나질병의치료에있어비수술적치료가우선일것으로생각된다. 수술적인치료가필요한경우에는복잡한술식보다는보다간단하고확실한고정방법을사용하는것이바람직할것으로생각된다. 참고문헌 1. Albers-Schonberg H: Roentgenbilder einer seltenen Knochener-Krankung. Munchen Med Wchnschr, 51: 365, Chahabra A, Westlund LA, Kline AJ, McLaughlin R: Management of proximal femoral shaft fractures in osteopetrosis: a case series using internal fixation. Orthopedics, 28: , Choi WS, Im JI, Kim BH: Open reduction & internal fixation of long bone fracture in osteopetrosis patient. J Korean Fracture Soc, 8: , Kim ID, Lee SY, Ihin JC, Paik YH: A familial osteopetrosis. J Korean Orthop Assoc, 11: , Kleinberg S: Osteopetrosis. Am J Surg, 87: 50-62, Milgram JW, Jasty M: Osteopetrosis. A morphological study of twenty-one cases. J Bone Joint Surg Am, 64: , Mitchell DC: Fractures in brittle bone diseases. Orthop Clin North Am, 3: , Montgomery RD, Standard KL: Albers-Schonberg's disease. A changing concept. J Bone Joint Surg Br, 42: , Tachdjian MO: Pediatric Orthopedics. 2nd ed. Philadelphia, WB Saunders Co: , Yune SH, Rhee KJ, Ahn SR, Kim HY: Osteopetrosis. J Korean Orthop Assoc, 16: , 1981.

5 812 차승도ㆍ김형수ㆍ유정현외 3 인 = 국문초록 = 골화석증은발생빈도가극히낮은골격계유전성질환으로장관골의골절에대한논문만이간혹보고되고있고대부분보존적방법으로치료를하며수술시어려운점이많은것으로알려져있다. 특히골화석증환자에서발생되는무지외반증은중증인경우가대부분이며치료에대해서언급한논문은거의없는실정이다. 저자는골화석증환자의중증무지외반증을삼중절골술로치료하여불유합과중족 - 족지관절의아탈구, 나사못의파손등의만족스럽지못한결과를경험하여국내에서는최초로문헌고찰과함께그치료경험을보고하는바이다. 색인단어 : 골화석증, 무지외반증, 삼중절골술

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