녁. 7;. 韓放射線醫學會誌 Vol. X. No 大動服縮 Z 블, 動服管開存, 左上空靜版을合偏한 多發性血管騎形一例漢陽大學校醫科大學放射線科學敎室 < 指導姜錫購敎授 > 李 { 힘根 - Abstr act- A Case of Coarctation of th

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서균 진
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1 녁. 7;. 韓放射線醫學會誌 Vol. X. No 大動服縮 Z 블, 動服管開存, 左上空靜版을合偏한 多發性血管騎形一例漢陽大學校醫科大學放射線科學敎室 < 指導姜錫購敎授 > 李 { 힘根 - Abstr act- A Case of Coarctation of the Aorta Associated with the Patent Ductus Arteriosus and the Persistent Left Superior Vena Cava Yoo Ke un lee. M. D. Depa γtment 01 Radiology. Hanyang University Medical College (Director: Prof. Suck Rin Kang. M. D. ) This is a case report of multiple congenital vascular anomalies in which coarctation of t he aorta combined w ith the patent ductus a rteriosus and the persistent left superior vena cava. The patient was a 15 year old girl and congenital heart disease was suspected during infancy. However. she heard the disease incurable. so she had been well with herb medicine until admission in our hospital By physical examination and roentgenological studies including aortography. the diagnosis of the patent ductus arteriosus was detected and the coarctation of the aorta was suspected. The persistent left superior vena cava was found during surger y and it was proved roentgenologically by venography. 만그외여러가지先天뾰心職血管騎形 (congenital 序든 A õli6 cardiovascular anomaly) 을同伴하는경우도있마 ) 動 lljit 쓸 ; 開存과大動 lljit 縮 % 흩이많은증상發現무 192 9년 Fo rrsmann 에의해서心훨子法이試圖되고 19 38년 Gross 와 Hub bard 가動版管開存 ( P.D.A. ) 의結종 ~ ~ 점銷手術 (sur gica l liga tion) 에성공하였무며 1 945년에 Crafoord 와 Nylin 이大動麻縮 % 를 (c oarcta tion of aorta) 의續正手術을성공시킨이후로心魔 llff\ 管系手術 (cardiovascular surgery) 이눈부시게발전되었고 1953 년에 Seldinger 가所謂 Seldinger techrique 을개발하여행子에의한麻管造影據影을경피적으로실시한이 후心造影銀影 (cardioangiography) 과 大動服造影짧彩 (ao r tography ) 은학운석흥미뿐만아니라줬用的인입 장에서도대대적우르행해지게되었마 ) 動 llff\ 管閒存과大動 I lljit 縮? 음은주로단독무로발생하지 로理學的檢호 (physical examination ) 上쉽게추측꾀 는데반해左測上호靜版의殘存 (persistent left superior vena c ava) 은거의증상을나타내지않으묘르힘 j 檢 (autops y) 이나心職手術待에우연히발견되는경우가대부분이었마 ) 그러나 1944 년에 Castellanos et a1 이 m 心血짤造影짧影 (angiocardiography) 무로左上호靜麻 (left superior vena cava) 을처음으르중영한이후 로는여러사람에의해左上호靜 llff\ 의진단이발표되었 마 ) 左上호靜麻은단독으로도발생하지 만다른先天性心廳碼形과합병하는경우가 ι ) 더유많다 그러나大動服縮쩔, 動服管開存및左上초靜 lljit 이등

~ 시에共存한先天 { 生多發性血管略形 (multip l e congenital 정상이었고心音 (heart sound) 은左때第二助間의뼈骨 vascular anomalies) 은운헌에서 그발표예를찾을수 隊 (sterna l end of left 2nd intercostal spa ce) 에서 收 가없었다.

2 ~ 시에共存한先天 { 生多發性血管略形 (multip l e congenital 정상이었고心音 (heart sound) 은左때第二助間의뼈骨 vascular anomalies) 은운헌에서 그발표예를찾을수 隊 (sterna l end of left 2nd intercostal spa ce) 에서 收 가없었다. 縮期 (systolic) 및 擬張期 (diastolic) 雜音 (murmur) 이 本 :fie 例는大훨 /I!IR 造影銀影에서 動版管 - 開륨이 증명되 계속플렸 며大動服音은약한 1& 縮期雜읍이第 - 音에 고大動 J!Ii( 縮 % 흠이 의성되었던경우로수술시에웹師系어l 혼합되어들렀고 心킷部 (card iac apex) 에서는據張期 도이상이發見되어 靜 J!Ii( 造影握影 (venography) 에서 左雜音이약하게들렸다.H 職과牌職은만져지지 않았고 上초靜 J!Ii( 이 중영된바빼貴한多發性血管略形우로사료 n청첼좋은 P집沒되어있었마. 血盧은右上뾰에서는 185/ 85. 되어운헌고찰과더불어발표하는바이다. 左上股에서는 190 / 1 00이었으나 下股에서는측정할수 없었으며맥박은 90 / 分이었다. llë 例觀告 X-ray 檢훌所見 : 單純뼈部據影 (Simple chest P-A 이 름 : 김 O 션 film) 에서 C-T ratio 는 약 62% 였고 Ungerleider 성 별 : 여 method 에 의한相對的心魔않 (relative heart volume) 나 이 : 15 세 가폭력 : 2 남 4 녀중 4 녀 많往歷 : 추L 兒時에先天性, G 職病으로不治라는얘기를 들어서이상이있우연漢方藥服用으로지내왔 A 며별 탈없이국민학교를다닐수있었으나몇년전부터운 동시에는呼吸困難 ( dyspnea) 을느껴운동을피해왔다. 홍역이외의特記할만한병을앓은일은없마. 現病歷 : 來院약 1 주알전부더呼吸困짧파 뼈部不快感 (chest discomfort) 이점차싱해져서內科外來에서 진찰결과重 ó J!li( 管開存이의성되어자세한檢효와治꺼윷 를받기위해入院하였다. 入院당시의主訴는頭痛, 重感, 'ιf 용 1c 進 (palpitation). H 힘部不快感等 0 1 었마. 쩔學的檢훌所見 : 身長 134 cm. 體重 35 kg 으로의 식은영료하고쓸血, 주탑色 :fie (cyan osis ) 은없었우며輕 한眼球突出 ( exophthalmos) 과顧面浮睡이있었 A 나身體外部에先天性間形은없었다. 頭全뼈部에서呼吸音윤 Fig. 1. Simple chest P 一 A film shows the shadow of markedly enlarged heart with double contour and increased pulmonary vascularities in both lung fields. Fig. 2. Cardiac series with barium meal demonstrate esophageal displacement to the right and posteriorly and indentation of retrocardiac portion of the esophagus resulted from enlargement of the left atrium

3 * 은 ffi: 쩔 (long diameter) 이 17 cm. 짧쩔 (broad diameter) 은 13cm. 前後쩔 (A- P diameter) 은 9.7cm 이고 쁨表따찌 (body surfacc) 은 1. 13m' 여서 797 cc/ m 2 으포 정상성인여자의기준치 450~490 cc/m 2 에비해보띤 많은중가를보여성한心뼈大 (cardiomegaly) 를 키고있었마. 일으 피 ú 1l* 딩 (aortic arch) 은 manubrium sterni 의上緣보다행上되이있었으며 J:.: 總쐐 따 ( s upe rior mediastinum) 의左右 i 힐짧은 6cm 이었마. 上續隔얹으 l 左폐으로따 1 1l* 딛고 } 는別途로 paramediastinal st rip 이 보였고第 5 ) 뼈짜의 tr:atij 에서에굉 ~'l 大꾀 11 따 ( th ordc ic aorta) 의左綠에不分明헨 radiolucent notching 이있었 다. 左心室 (left ventricle) 은떠形으로左애으쿄 11fl ~R (extension) 되어 左心힐 I1E 大狀 (left ventricular enlargement) 을나타내었으며心것部가약간웹上되어右心室 R E 大 (right v entricular enlargement) 를 추측하게 하였다 Pulmon ary Cornus 는 bulging 되이左心緣 (left cardiac borde r) 이 으마左心房 (l eft 펌隊化 (straigh tening) 되었 atrium) 의확장으로인힌 :m 짧 쓸彩 (double contour ) 을볼수있었다. 兩 M JJ 市에는 lfrl 管像 의중가가특히떼 1l* i' 싫의중가가현저히나타니있었고 양측上뼈땀 (both upper lung f ield) 에는 慘血 li 變化 (congest ive ch a nge) 가나타나있었으나 Kerley s B line 은흘수없었다 (F ig. 1). Barium meal 에의한 cardiac series 에서는 f,t;ll 효가 전얀척으로右페빚背 {llij 으로變位되어있어골고른心 )IE 大狀을나타내었고특허心後部 (retrocardiac portion) Fig. 3. Retrograde aortography through the right femoral a rtery shows t he early filling of contrast media into the pulmonary artery on the same t ime with abdominal aorta. Fig. 4. Venography through the left cephalic vein demo nstrates t h e persistent left superior vena cava running down a long the left sid e of the aortic shadow and draining into the right atrium. 가 P 집댄 (indentation) 되어있었마. latera l view 에서는 retrosternal c1ear space 가右心室服大로줄어플어있 었으며 retrocardiac c1ear space 역시줄어져있었다. 이때動짜딛의 t 값 ~ (transverse di a m e ter ) 는 3. 1 cm 로나이에비해약간확장되어있있으나心 11 잉大에 u 1 하 면작아져있는상태였마 ( F i g. 2). 大動版造彩없影은 Odman s catheter 블사용하여 Seldinger technique 에따리시행하었다 (Fig. 3). 造影 써로는 60% urog rafin 을사용하여 40 cc 를 1 초에 20 cc 씩나눠 2 초깐에결쳐주입하면서 30 cc 가들아갔을 때잘영하였다. 주업한造影制中많은뀔 1 11 市動服 (pulmonary artery) 으로바로틀어가 )1 버파! 服의分布상 황을선명히볼수있어動짜管댐存이있음이바로 영되었으나뀐影써가 cat h eter tip 以上의 중 1 댐部大폐 JlIfC 으로는전혀올라기지않은점파쌓 5 ) 패따部位 ( 5 th thoracic vertebra 1 l eve l) 에서의 s1ight radiolucent area 가이상했으나환자의장태악화로말미암아검사 룹중단하였마. 大펠 I JlIfc 의직경은第 5 뼈推部位에서 2. 4cm 이던것이第 ll Jl:iJ 점 없位에서는 1.4c m. 뿜 19; 1l* 上方에서는 1. 0 cm 로션행I JlIfc 下方에서는 O.9cm 였고 JJlí: 部大폐 11 派分상部애서는 1.0 cm 포급격히 i 단젠이출어툴 었고 catheter tip 에서上方으로 3cm 되는곳에서의 大動 l 派의 itl 짧은 3. 2 cm 어서! 뛰때 { 쏘 I 따 ~;1X 꾀 - 융의심하 게하였다. 左빠따! 짜의直 ~ 은 1.5 cm 었고右뻐聊 JlIfC 의 i 휠짧은 1.1 cm 였다. 이없었다. celiac artery 와웰剩 따에는이상 左上호靜 w 띤造影振影은術後 2 0 일만에시행되었다 HFig. 4). 60% urografin 20 cc 를靜版注入하고 ch est A-P 륜찍었다. 造影制는 cephalic vein 으로해서 axillary

4 가外觀으로는끈으로졸라맨듯한형태고縮썰의隔 l 밟 * 이 l 칙部로突出하여있고그중앙에小孔이뚫여져있 는흙度의縮쩍이었다. 純쩔以下部位에쨌쩌îì 센 ; 파b l!jfl ttq right superior veno covo potent duc US arteriosus pulπlo nary ar ery L elongo ion of he oortic orch persis en lef su perjor vena cava coarcto ion of the oo r Q 張 ( po s tstenotic dilat ation) 은없었고크게확대된검Ij 血行路 (co ll a t era l ci r c ul ation) 의分 ) 않들이여러개연결되어있었다. 左上초靜 IDR은 폐입 ; 젠j 方을下行하여따 ~1!JfI염 ; 과 ßm 動 IDR 의前方을지나시心갖잊을 I3j비하여近入하고心職의後方을下行하어冠狀웹 i)j* 洞으로 BfJ 口하고있었다. 짧正手術은먼저大 UVJJ 따縮짧을짧正하고파 lid~!ì1' 은二重結 * 方감으로 써짧시켰다. 左上호靜 l!jfi 은 s hun t 가없 어서그대로방치하였다. Fig. 5. Diagl'ammatic illustration of anatomica l relationship of t h e coarctation of the aorta. patent ductus arteriosus. and persistent left superior vena cava. 術後經過 : 術後 24시칸에.úll짧이 150/ 90 mmhg. 36 시간에는 130/ 80 mmhg 였고術後 5 일이후는 120/ 80 mmhg 로정상혈압이지속되었마. 下 l않의血많은術前에는측정할수없던것이術後에는 130/ 90 mmhg 로상숭하였고足背動麻의백악도정상석으로촉지되었다. vein 을펴해걷짧 t 엽下폐! 派 (left subclavian vein) 을지 나左없셉 의 ßij 꽉隊 (sternal end of left clavicle) 에서 左폐으로 1.5 cm 되는 장소에서 바로左上호靜 l!jfi으로 들어가며이 左上초힘l!JfI은大動 l!jfi의 左 aw 올따라내려 와 pulmonic cornus 를지나心腦內로流入 (drainage) 되고있었마. 이 잘영에서띤純뼈部해影에서!lífJ IDíC딩과 는 7J1j 途로보였던 paramediastinal strip 이左上 ~ 靜 l!jfi 의 殘 i-f i~ 임이 증명되었마. 病理檢훌所見 : 白血球는 8100/ mm 3 였고.úll~ 1~ 9.7 g/ dl. 血球 (h ematocrit) 30% 血沈速度 50 mm/ hr. 냄血時間 6분擬固時間 9분 30 초였마. Renogram 은右에에서 Tmax 3. 8 min. T1 / min. 였고左뻐 IJ 에서 Tmax 0.5 min. T1 / min 로 정상뱅위였마. 手術所見 : 助 l!jfi휩 閒存의 該斷下에 手術을시행하였 마. 閒뼈후발견한多짧션Elfrl 管騎形의 病理解힘j 學的所見은약도와같다 (Fig. 5). 動 1 1!Jf1i' 공의 짧때많는표常보다 확대되고있었고 動聊 딩의分技인 左銷骨下動 1!JfI. 左總핏휠흉b l!jfi (left common carotid artery). 갯 (Ii~ 動 l!jfi (innominate artery) 에는이 장이없었다. 大動版縮쩔은動 l!jfi 딩의下行뼈l 이 뼈部大없l 版으로 이 행하는궈1 위 즉해부학척으로敎部 (i sthmus ) 에 발생하 여 있었으며 전체의外 ~W 緣은 3 字型 을이루고 있었 마. 그리고縮썰直上部즉행I짜딩의下行 } 뼈의 마지막 부분어l 外쩔약 1.2cm 되는 피b) 따성 이 J1i1 î 따b l!jfl과 효r 結交通되고있었으며左右 1패動에íC의 分 t~ 部는크게확장되 어 있었마. 大動師縮쩔운전형적인成 A 型 (a dult type) 이며짧은부분에성렵한극허심한縮쩔으로 그구조 고 圖 ; 美地方의文뼈 : 에서는행 I I!Jf1 管開存과大動 I I!Jf1 縮쩔의合 % 例플많이후 했. 先天性血삽問뻗뎌 1 폐짜샅 閒存이나大퍼 b l!jfl 純썽은 찰 단독으로딸생하는경우가단연 많지만기타心職및血管뻐奇型을合뺨하는경우도드물 게있다 Bonnet 는大떼빼純열을썼쩔의양상에따라 빼兒젠과成 A 젠으로구분하였다 6) );}) fij. 핑 (i nfantile type ) 은침엠부위가걸고대개그略킹낌이복장하고정 도가섬하여마른심한合 1:tHlE (complica tion ) 을동반하 는경우가많으므로生後 1 年以內에사망하는수가많 다. Becker ll ) 는송 L 兒의大動 l!jfi 縮? 붙 100 例릎관찰한바 77 {7] 에서 6 개윌以前에사망하였으며그중 91 % 에서다 른心略型을合혐하고있었고 23 例에서 6 개윌이상 존하마가사망했는데 생 그중 74 % 가다흔心뼈型을合뺨 하고있었다. 그리고 10 0 例중 34 {71j 에서動 l!jfi 쉽 ; 聞存을 合 1JI' 하고있었다. Hamilton and Abbott") 에의하면 1 세이하에서발견된大動師縮 Z 를 82 例중에서 50 {7ú 에서 다른심한關型을合꺼 f 하고있었는데반해 1 셰이상에 서발견된 155{71j 중에서는다만 13 例에서다른성한뼈 型을동만하고있었마. 그러고 200 {7] 의大動 )J* 縮쩔종 111 例에서마른心血원 ; 關型을동반하고있었는데그종 11 例에서動짜管開存을그리고 3 Øl] 에서左上호靜 l!jfi 의 殘存을합영하고있었다. Reifenstein et a l 이 Abbott 의문헌발표이후에발표된 104 例를수진하여분석말 표한것을보띤 li:j:: ~ 靜 IJIi\ 과大動麻縮쩡 6 1 合 Íi't 한경 우는 1 Øl] 도없었다 9) Brown') 운휩 j 檢에서발견된大動服縮쭈괴 li: -':~ i\íi ßli\ o l 合 tjí 펀 θ Ij ~ 룹발표히띤서 Abbott

5 의 3 例와합쳐서 4 번째例라고말하고있다. 大動짜縮옐의생성기전은아직定說이없고 여러學說이대두되고있마 6) Cr aig i e 와 Skoda 는戰 I Il* 쉽 ; 이大劇 I Il* 을땅겨서 kinking 시키기때문이라고하였고 Brunner 는動짜管의벽에있는특수조직이大動 Il* 의앓內 로계속되어서발생한다고하였으며 Rey naud 와 Rokitansky 는 % 生期에발생하는 true anomal y 로 primitive left aorta 에 5th 빚 6 th arch 가 unite 하여생긴다고 설명하고있다大때 úijrr 縮 7 읍의 X- ray 所見은환자의나 이, 縮갤의정도, 다른合 fjj-:fj't 有 ~R\ 등에따라마르나 그중가장특징적인것은下行뼈部大띠 ú ll* (descending thoracic ao rta ) 의縮 % 읍을일으킨部位가左外 ~ (left lateral surface) 에 indentation 으로나타나소위 3 字形 을이루는것이다. 맺 b Il* 'ftl; ~~ j'j 이나心室이 3 隔 ~ J1il (V.S.D.) 이없으면中等度이상의心 m~ 大 (mo derate to marked cardiom ega ly ) 를일으키고左心房 ßE 大도일 으키면서정상석인깨 I 動 ~i%! 을나타낸다. rib notching 은나이에따라나타나며주로兩測 { 生으로第 3~ 第 8 }jj] 의 後外部 (posterolateral portion) 에생낀다. 大띠 b~ 造彩 짧폈으로縮쩔의견이, 장소및정도동을알수있으며 어린애에서는 brachial artery 로하는것이 른에게서는 selective aortography 가필요하다 22) 좋으나어 폐 I Il* 쉽 : 閒存은비교적흔한 m 점핑으로다른 I ~' líll 깡 l 원 型을동만하는갱우가많다. 그중大폐 11 따縮갤과의合 하例를살펴보연 Bauersfeld et al') 은 22 例중에서 1 例, Clela nd et al') 은 40 例중에서 2{Ý~, 그리고 Cleland et a l' ) 은 165 例중 10 例에서合 m. {91J 를딸표하고있다. 動 ~ 管開存의 X- ray 所見운나이와 shunt 되는양에 라다르다. 고 nilîlf.ïbll* 像의 이 즉 shunt 가석을때는 cardiomegaly 는없 증가도그리현저하지않으나 shunt 양 중가함에따라心把大가성해지며그중에서도특히 右心室 ßE 大가잘얼어나며 pulmonary trunk 는확장되 고師動 ~i: 象의중가가뚜렷해진마. 따 心 n 인大가진행되면 서左心房뻐大도동반된다. 때로單純 }]ij 部振影에서動版협 自體가 aortic knob 과 undivided pulmonary artery 사이에서 additional small convexity 로나타난 다. 成 A 에서는때로動服管에 calcification 이보이기 도한마. 大動服造影握影에서大폐 1~ 이造影되는것과 거의동시에뻐떼 Il* 도造影되는것으로중명이된다. 左上호靜服은서론에서도언급했듯이대부분휩 j 檢 1 나心職手術 H 풍에발견되으로발표된찌가그리많지는 않지만 Sanders 는힘 j 檢에의해 발견된 215 例를발표하 면서左上호靜服의반도를정상성장에서는 0.3%, 先天 f 生 I ~' 짧 웹에서는 3~4.3% 로추산히고있마 1 0 그러고 Cha et al ) 에의하연先天性心흉愚이의심된 2'75 例의 心血管造影據影中 1 2 例에서左上호靜服이있었고그全例에서다픈心 líll 管황恩을合댐하고있었는데그중 10 M. : Patent dnctus a1.teriosμs in inlancj, J. Thoracic m 껴t 例에서先天性心血쩡 쩌型을동만하고있었다. RrR 의 X-ray 所見은單純뼈部振影에서 té. 上호靜 left paramediastinal str ip 이나타나는것이특정이며이것은때로單純한맺 11 따딩의 1l~!i 폈으로보이기도한다. 心따子法과 IL 造탔 *w 影에서는폐 Il* 의 ie 行이 lateral view 에서 tc 心 ~ 을따라後方에서내려온마. 히펌 n 따造텅 ~:jq 影으로도같 은결과를얻게된다 많은例의大폐 Il* 純갤, 파 b~ 샅 BÐ 1'J, 左上 ZE A 펌 ~ 에관 한문헌윤찾아그合까값등을조시해보았으나 1 3 휩가同 l 바에항병한표찌는찾을수기없었다. 大폐 1~ 縮 % 를自뽑가드문우리나라에서는이러한多發性 líll 영 ; 빼맹은아직발표에가없는귀중한 '1fË 例라고생각된다. 結大파 JllJ~ 縮쩡, 떼 1 ~ 管開存빚左 J:: 초휩 i ll1r 을合까한先天샘 3 多發 { 生大血管騎型의 X- ray 所見과病웰柳힘 j 를비교 論 검토하고운헌발표가없는첫例로사료되어 과함께발표하는바이마. REFERENCES 문헌고찰 1. Gross, R. E., and Hubba rd, J. P. : SZl1'gical liga tion 01 a ψateη t d uctus arterios μs; Report 01 lirst succesl,μ 1 case, ]. A. M. 112.' , Cleland, W. P., Counihan, T. B.. Goodwin, J. F. a nd Steiner, R. E. : Coa rcta ti,α! 01 the aorta, Brit. Med. ]. 3:379, Cleland, W. P., Goodwin, J., McDo nald, L. and Ross, D. : Medical surgical cardiology, p. 622, Blackwell Scientzjic Publications, Tubbs, O. S. : S w'gical treatment in coarctation, B 1'Z't. Med. Bμ ll., 11:197, Clagett, O. T., Kerklin, J. W. and Ellis, Jr. F. H. : Sμ rgical treatnzent 01 coarcta- tion 01 the aorta, Sμ rg. Clin. N. Anzer., Mayo Clinic No. ( ), Ha mi1 ton, W. F. and Abbott, M. E.: COa1'ctation 01 the a011a 01 the adult type, The Amedcαη Heart J. vol. I!I, and , D Abreu, A. L. and Pa rson, C.: Surgical treat?ηent 01 chi ldren νitlt coarctation 01 aorta, Brit. Med. J., 4989 ( )), Bauersfeld, S. R., Adkins, P. C. and Kent, E.

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황지웅

황지웅 Comparison of Laparoscopy and Exploration in the Distal Pancreatectomy BACKGROUND: To determine the benefits of laparoscopic surgery compared with exploration, the clinical outcomes of open and laparoscopic

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