大韓故射線醫學會훌훌 Vol. XlX., No. 4, 1983 右心室兩分在의心購映畵擬影像에關한考察 서울大學校짧科大學放射線科學敎윷 趙澈九柳潤政延敬模韓萬좁 - Abstract- Double Chambered Ri 뺑 t Ventricle Chul Koo Cho, M.D

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지호 구
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1 大韓故射線醫學會훌훌 Vol. XlX., No. 4, 1983 右心室兩分在의心購映畵擬影像에關한考察 서울大學校짧科大學放射線科學敎윷 趙澈九柳潤政延敬模韓萬좁 - Abstract- Double Chambered Ri 뺑 t Ventricle Chul Koo Cho, M.D., Yun Jeong Yu, M.D. Kyung Mo Yeon, M.D., Man Chung Han, M.D. Department of Radiology, College of Medicine, Seoul National University Fourteen cases of double chambered right ventricle were diagnosed angiographically and of these nine cases were confirmed after operation and autopsy at Seoul National University Hospital in recent four years since The clinical and radiological findings with the emphasis on the cinecardiographic findings were analysed. The summaries of the analysis are as follows: 1. Among 14 cases, 6 cases were male and 8 cases were female. Age distribution was from 4 years to 36 years. 2. In chest X-ray findings, pulmonary vascularity was increased in 8 cases, dec reased in 4 cases, and normal in 2 cases. Cardiomegaly was observed in 8 cases and other showed normal heart size. 3. In cinecardiography, 11 cases had in terventricular septal defect. Among these 11 cases, VSD located in proximal high pressure chamber was in 2 cases and located in distal low pressure chamber was in 9 cases. 4. The location of aberrant muscle bundle in sinus portion of right ventricule was in 8 cases. In the rest 6 cases, the aberrant muscle bundle was located below the infundibulum of right ventricle. 5. For accurate diagnosis and differential diagnosis with other congenital cardiac anomalies such as Tetralogy of Fallot or isolated pulmonic stenosis, biplane cineangiography and catheterization is an essential procedure. I. 總大部分의先天的右心훨出口 (out flow tract) 의閒銷는源斗 ( infundibululum), 떼動服施, 휴은뻐핑hJ없內에서이논문은 83 년 10 월 25 일에채택되었음. 등 <> i쩌 發生히게되는데 " 매우드물게는非正힘없j폈의 n잉 l평에의해서右心헐뼈깨에서도일어달수있다이러한先天性心 l꽤 g않型을 右心힐兩分!fË " 이라고하며 2, 3, ι 12, 16 ) 1961 年 T sifutis 풍. 4 ) 에의해 9 例가報告펀以後談없i 方法의發展으로因하여漸 lj(!fë 例가 t합 1m하고있는 때쩔를보이고있다이용思은上心室챔 ffß{ 立에서始作하

2 여 E 心혈을기로질러右心室빼예빨의下部에附촬하는非正常節東에依해右心훈이三失離과非正혐뼈저東사이의높은血流많을갖는近 f 立房과낮은血流많을갖는遠 HIt 影 X 線發生機이며. 35 mrn 필룹으로양當 30 또는 60 프레임 (frame) 으로짧影하였으며, 造影홉 U 는 T elebrix 38@ 을自動注入짧 ( Medrad) 로 kg 짧 4ml 를住入하 뾰房 S 로나뉘어짐으후써, 血流力學的으로 Fallot a 四 였다. 徵이다. ~ 협斗 ~;< 읍효과의手術前짧別이매우重要하다 - 本病院에서노林 13) 等에의해서. H17~ 年에 l 例가 보고된이례로心血管映畵據影術에의해서정치많은수 lll. 成績 의!lË 例가談斷되었다著흉들은지난 4 年間서울大學校病院에서映없心藏振影術과心혈子術을施行하고手術및돼檢에依하여確該된 ~ ßiiJ와手術을施行하지는않았 냐.è 心室兩 5tllË 이라고생각되는 5 例를心室中패缺 f뿜 l ÜI 置에따른血流力學的인짧化와放射線學的인 f'fr 見을分析하여文짧 ; 똥察과함께報告하는바이다. 最 i!í 四年 I읍j i렐擇的心磁映둡않밟影術을뼈行한約 1500 에中 E 心室에j 分!lË은 14 例로 O~ % 에該짧하였다. 1. 臨皮所見 (Table f). 숲 14 例中밍子가 6 例, 女子가 8 例이었고, 年腦分布는 4 歲부터 36 歲까지였으며. 15 歲이하가 9 名이었다. 主訴는 13 例에서呼씨때難이었으며 l 理學的檢흩上 3 에이 l 서좁色!lË O ] 관칠되었다. 11. 對象및方法 2. 單純뼈部 X 線所見 ( 表 1). 1!J 7~ 年三月부터 1!J 8 3 年 8 月까지 4 年間 I 댄싸困難 을王訴로서울大學校病院에來院하여, 心뿔子術과映 14 例中 8 例애서약간흑은상당한心腦뻐大를보였 는데, 이는右心뚫兩分!lË 자처l 에依한것이라고간주하 젊心職짧影術을施行하여. è ι 室兩分!lË 으로談斷받은 기보다는동반띈다른心腦뼈型에의한것이었다. 師血 14 例 ( 이중이 는手術이나입檢에의해 jj'{f 응 % 된 ~ ßiIJ 플包含 ) 를對象으로하였다. 이들중빙子는 6 名, 女子는 8 管陰影의增加는 8 例에서, 減少는 4 {1 IJ 에서, 나머지 2 例에서는正힘이었다. 이들 ~15 rfn 管陰影의변화는心훌中名이었으며, 니이는 4 歲부터 나. 36 歲까지의分布플보였 템缺 f 협의 {Ii 원외 - 깊은쩨係기있었다. 즉, 心헐中쩌缺힘 이 i 횡 [ 立 f 검 J!j- 떤결되어있었띤 8 例에서 ndij!n 잡陰彩의 t 홉 者캅들이使用힌心腦밍 1(. 많죄찮影짧는 MS 兩面 1J Q 를보였으며 i!ífjle 풍과떤결된 2 에와減斗 % 짧이심 Table I. Clinical and Simple Chest P-A Findings in Patients with Double-chambered Right Ventric1e Case No. Age/Sex Cyanosis Simple Chest P-A Cardiomegaly Pul. vascularity Oters 36/F normal rt. arotic arch 2 4/F Cyanosis on exertion + decreased 3 141M increased 4 51F ++ increased 5 231M sl. increased 6 12/F decreased 7 27/F + sl. increased prominent aorta 8 111M + increased 9 10lF + sl. decreased M + increased M + increaased 12 91F ++ increased 13 18/F normalor sl. decreased 14 8/M normal + : mild, ++: moderate, +++: marked

랬던 l 例, 心몇中隔缺협이없었던 1 때에서뼈血管陰影 의減少가있었다 3. 心職映훌樓影術所見 및 l 心導子法所見 (Table II) 心職映않擬影 f 꺼見上非正常 9 죄東은石心훈內에서 充 i 爾缺 f뎌으로나타나게되는데, 이를右心혈해分註으로談斷한 ~IJ는 14 {$i ij 이었고, 開心術上 9 例에서確該되었으며 5 例는手術을핸行하지않았다.

3 랬던 l 例, 心몇中隔缺협이없었던 1 때에서뼈血管陰影 의減少가있었다 3. 心職映훌樓影術所見 및 l 心導子法所見 (Table II) 心職映않擬影 f 꺼見上非正常 9 죄東은石心훈內에서 充 i 爾缺 f뎌으로나타나게되는데, 이를右心혈해分註으로談斷한 ~IJ는 14 {$i ij 이었고, 開心術上 9 例에서確該되었으며 5 例는手術을핸行하지않았다. 非正常 fjji 킹3의 f 立없는 8 때에서김心室洞이었고. 6 例에서는 i힘斗下암ß이었다 (Fig.l.2 ). 心힐中꽤缺웹은 11 例에서있었고, 나머지 3 例中 1 씨는心房없힘을同伴한三徵이였으며 2 때에서는心室中쐐缺웹을보이지않았다. 特히三徵이있는환지에서심한펴斗俠 9픔에依하여心평子가主뻐iliJ.JJJ,î 內로들어 갈수없었다 11 例의心室中꽤缺펌환자中. 2 때에서는缺폈이血流많이높은近 { 立 E됨에 f 立많하였으며, 임상적으로는챙씩증을보였고, 血파力學的으로는딸로四徵所見을보였다 (Fig.3). 나머지 9 때에서는心뿔中隔缺혐이血流많이낮은遠位房에 ül. 댐하여, 뿔 ÑJÜ 心힐中꽤 Fig. 1. High type anomalous muscle bundle (patient #6); Right ventriculography, frontal view: Right ventricular obstruction at the high levelof infundibul caused by anomalous muscle bundle. Table 11. Catheterization & Angiographic Findings of DCRV Catheterization Findings Angiographic Findings Pressure in rt. ventricle (mmhg) Prox. Distal O. Saturation step up Location of VSD Associate Anomaly Location of ABM (RV) 1 164/0/8 not. app. PRV-LV PS Sinus (low) Rt. aortic arch 2 98/-4/2 not measurede RA-PRV (76-88) Proximal Tl Sinus (Bidirectional) 3 120/-8/4 10/-2/2 No step up Distal Below infundibulum (high) 4 76/3/5 37/-3/4 RVI-RVO (77-84) Distal Persistent Sinus Lt. SVC 5 128/0/8 40/0/8 RA-RV (80-85) Distal Sinus 6 240/0 115/0 No step up PFO PS Below infundibulum TI 7 78/0/4 41/1/14 No step up Distal AI Sinus 8 76/-18/-6 38/-12/6 RA-RV-RVH ( ) Distal Sinus 9 108/-8 32/-2 No step up Proximal Below infundibulum 10 60/9 30/6 RA-RV (78-66) Distal Below infundibulum /-30/8 152/-8/4 No step up Distal TI Bclow infundibulum /-6/4 30/-6/8 Ra-RVI (79-83) Distal Below infundibulum 13 60/-6 32/-4 RV-LV (60-120) Subaortic stenosis Below infundibulum AI Bilateral SVC 14 80/-12 30/5 No step up Dista1 Sinus

Fig. 2. Low type anomalous muscle bundle; Right ventriculography, fronta1 view: A large anoma. lous muscle mass arising from apex of right ventricular sinus. Fig. 4.

4 Fig. 2. Low type anomalous muscle bundle; Right ventriculography, fronta1 view: A large anoma. lous muscle mass arising from apex of right ventricular sinus. Fig. 4. Anoma1ous muscle bundle in sinus portion 때d dista1 ventricular septal defect (patient #5); Right ventriculography, fronta1 view: Nonviua1ization of aorta in the right ventriculography. 心職映닮짧影術上心헐中階缺펌의 ffi 置는다유 2 가지 所見을기준으로하여결정하였다. 첫째 ti 心室에 造影빼를 t:i: 入함과同時에大動服이 보이는경우에는, 缺뺑이血流! 빽이높은近 ffi 房에 { 立置하고있는것으로월做하였으며, 둘째, 右心월에造影홉U를 t:i: 入하였을때大動뼈이보이지않고左心室像 ( Levo -야lase) 에서다시右心혈이追影된境遇에는缺협이血流않이낮은遠 { 立房에 t교힘하고 있는것 a 로간주하였무며, 이는心향子法과手術에의 하여 E 끓훌장할수있었다. 4. 單純演斗俠쩔효과의강별 Fig. 3. Double chambered right ventricle with proxima1 ventricular septal defect (patient #9); Right ventriculography, frontal view: slight1y hypoplastic infundibulum and anoma1ous muscle bundle arising from apex of right ventricular sinus. Aorta was fain t1y opacified through proximal ventricular septal defect. C)) 單純源斗俠 9읍!iË의경우. ßE 大해진節東이源斗뿔에서발생하나. ti 單純햄斗俠 9융!iË의경우, 閒銀홉ßffi 가 8뻐動 Illff 鍵바로밑에있는源斗에위치하여, 대부분師動 Illff없양俠 g움이나不全을초래하는데비하여, 非正힘íl'ìi ~ 束은 j혐斗 -보다近 f 立 gßffi에위치함 로써 ßrlï 動服廳俠 9흩이나第三의房 (third chamber) 單純隔斗致 ~!ië의경우, 收縮期와據張期띠! 에좀아 ái:l::l: 띄!Jî 괴 ( F ig.4). 같은인상소견및혈류역학적소견을보였다 진部 { 立의변화기 - 별로없었으나, 非正常 íl'ìi 東이있는 - 경 우에는收騎期에좀더확실히 알아볼수있었던만연에 -:- 700-

擬張期에는조영제에의해겸心휠이좀더많이채워짐으로써, 알아보는데어려웅이있었다. ( 낌潤斗俠쩔을동만한팔로四徵인경우에는 I 일만적으로上心힐뿜가앞쪽과뒷쪽으로변위되어있어서淵斗가減形成되어있었 a나非正常떼핏인경우에는, 偏斗는正혐이었다는것을手術을통하여확인할수있었다. N.

5 擬張期에는조영제에의해겸心휠이좀더많이채워짐으로써, 알아보는데어려웅이있었다. ( 낌潤斗俠쩔을동만한팔로四徵인경우에는 I 일만적으로上心힐뿜가앞쪽과뒷쪽으로변위되어있어서淵斗가減形成되어있었 a나非正常떼핏인경우에는, 偏斗는正혐이었다는것을手術을통하여확인할수있었다. N. 考按先天性右心室兩分 lfë은非 i[ 혐ilJj렀에 의해서右心휠 을혈류압이높은近 { 立房과혈류암이 낮은원위방으로나 누는先天性뼈型으로매우드문용恩이디 5 ) 이질흰 은 1 Y61 年에 Tsifutis 等 ) 에 의해先天性右心힐兩分 llë이라고命名된以後로映짧心磁냈影術및心평子法等 의음 'tt얻方 $:. 의 發達로인하여. ffj 年 lië 例가增 1m하고있 다. 같은해 (1961) 에 Grant. Down ey 등은右心혈의前 L 頭節과心室中隔사이에 있는調짧챔 근처의 outflow tra c t 의閒銀를야기시키는원인이球節組織의 ~,H교성 분의빠大라고했 며, 이와함께 52 例中 40 例에서 다 른선천성기형을동반한다고생각하였다 年 Brock 이빠動順俠옐lfË을說明하는가운데, 右心헐兩分 lfë을編斗흉? 융의한變形體로생각하였다. 1\J61 年 Grant 와 1%2 年 Lucas 흉 6) 에의해김心힐兩分 lfë이하나의다른發 ~ 學的쫓思으로분류되었으며, 그 원인은非正常節東에의한것이라고생각되어졌다 年 Kenneth' ) 풍에의하떤이非正혐ilJjEf! 의 f 立置 에따라서 高 { 立置類形과低 f 立置짧形의두가지로分짧되 며, 이는임상증세의강약정도와나타나는時期와밀접 한관계가있다고한다 즉, 右心혈의牛 I 間댐3 分에位置 하고있는低 ffi 置類形언경우는比較的閒銷程度가꿇하 여임상증세가그다지흉하지않았으며, 혈류역학적으후 심한 ~9읍을보인경우는, 但只그의판자 28 例中低 { 교置類形을보인 1 4 例中 2 Øi IJ에서만이었다- 그러나偏斗바로아렛염3 分에 f 立뽑한高 f 立찮 ~If~ 에서는非正常節束이心혈 갑1뿔에서발생하여源斗近앓의右心혈을가로 막음으로써, 比較的흉한! 펌銷 lfë 努를나타내였다 (1 4 例中 1 3 例 ). 뺏짧心腦搬影術과心핑子法을施行하기 síj이l 臨 Jf 的인 lfë쩔만 로右心혈兩分 lfë을뿔純한心떨中隔缺웹이나팔 로四徵과짧別한다는것은매우힘든일이다왜냐하면청진所見이위의 3 질환에서거의비슷하기때문이다. 즉, 收縮期장음이左 1M!. 뼈骨線을따라장을리며, 師動 Jl!iî 音이 모든환지에서減少되어있다 1, 8, 9 ) 著컬들의 14 例와手術後딸로四徵파單純心室中隔없 ~t 員으로 } 앓응 % 된 4 例에서도영상적으로감별이불가능하였다 非正常節束에김k한右心室兩分 lfë은흔히 다론심장질 환을동반하게되는데, 이 中에서도특히心헐中隔缺협이 가장흔히다. Kenn eth 等에依하면, 杓 85 % 에서 心室中隔缺 f성을同伴하였으며, 이때까지報告된 10 8 例中 73 % 에서이를同伴하였다. 著者들의짧 i뿔에서는 14 에中 11 例 ( % ) 에서心휠中隔缺협이 있었으며, 나머지 1 例는 Trilogy 또다른 2 例는心혈中隔缺협을同伴 하지않았다. Lu ca s 等 2 ) 에依하면, 心헐中패缺협을同伴하고있는 右心헐兩分 lfë 환자에서, 이心室中隔缺혐의位앓에따 라 l 處味的으로다르게나타난다고報告하고있다. 心꿇中댐缺 f 녕이血流 l 용이높은近 f 立房에 f 立置하고있는 境遇에는 Ifn 流力學的으로팔로四徵의증세를나타내며, 낮은血流땅을갖는遠位房에있을짧遇에는單純한心 혈中隔썼? 뿔 1 증세를나타낸다고하였다. 著者들의例에 있어서도臨 Jf 的으로좁色 lfë 을보인 3 例中 2 例에서 心觸映펌짧影術과手術所見에서心室中隔缺폈이近 f 立房 에있었으며. 1 例는心房中隔缺협과師動服觸俠 a 움이있 는 Trilogy 였다. 에서는心室中隔缺협이없었던 의 4 立뭔가遠 f 立房에있었다. 出口 즉 理學的所見上훔色 lfë 이없었던 11 例 2 例를除外하고는缺혐 手術을뼈行하기以前에右心室兩分 lfë 을다른右心室 하다. (outfl ow tract ) 閒銷효과짧別하는것이매우중요 왜냐하면팔로四徵인경우에는聞없를없애기위 해貼홉 IJ 를사용하여야하나, 右心室兩分효인정우에는 貼홉 U 를사용할필요가없이, 出口閒銀가완화되기때문이다. 非正常節東을제거해주면 Van praagh 15 ) 等에의하면, 팔로四徵은網斗慶과編斗中隔의減形成과心室中隔과햄斗中隔사이의 列 ( malalignmen t ) 에의하여말생한다고생각하였다. 不 ìe 線 따라서팔로四徵에서는上心헐帶가일반적으로윗쪽과 앞쪽으로변위되어있어서偏斗의減形成을보였 S 며, 8 市!llI.JJj1J1 은水 zp: 으로위치하였다. 그러나右心렬兩分 lfë 에서는上心室염가정상적으후위치하여 j 휩斗는正常으 로 l 괄달되어있었다. 이상과같이非正常節束을가전愚者에서관찰되어지 는해부학적유형과혈류역학적인변화에대해서자세히 앓으로서手術前該斷을좀더정확히하여임상적치료를효과적으로할수있게되었다

6 The two-chambered right ventriclej Report of nine V. 結 앙f 껴쥬판이 b냥 ili 4 年 펴 서울大웰校病院 ~~ 斷放 íjj 線科 에서心 11값1Jll(;; 암싸影쩌어l 의해서 ~~ 없i을내리고手術을하 (0) li'{rit장된 9 때와手術을시행하지않았으나心隨映핍 빠影術괴心웰子術꺼rr~ 에의하여右心힐兩分 ljë 이틀림 씬디고생각된 5 WU를포장! 힌총 1 4 例플臨!;f 所見, 單純 JJ~~.d f쩌 X 폈所見, 映 [ 맙,C; lfjn& 影術 f'fi 見및心힘子?ig Jifi 見을 다3 心으로分析한원밍괄디음과같이쫓約하였다 1) tt꾀分布는빙子기 6 名, 女子가 8 名이었으며, 나 이는 4 才부터 36 才까지였다. 2) 페統찌部 X 絲 [fr 見上, Hr!î 血씁陰影의 增 IJ1l는 8 例, 減少는 4 WIJ에서있었으며, 나머지 2 例는 ie', 힘이였다. 心빠 JJ잉大룹보인찌는 8 例에서있었다. 3 ) 心빠映많없影術上 11 例에사心헐 9:-' 펴없웹이 있었 는데, 이 中血빠댄이 높은近 { 교 E정파연결되어 있었던 例는 2 때, 헬류엽이낮은遠 { 교房괴띤섣되어있었먼에 는 9 씨있다. 4) 非 ïe힘때 멋의 위치는 8 例에서 右心떨얘얘에, 나 머지 6 씨에서는淵斗바로이래에있었다. 5 ) 판로띤徵과 1채斗썼쩔과 강 l씬하기위해서는兩面相 U있파心 il'j~ 빠 ~~I!J 과心뱀子術이반도시띈요하다. 든4 a쩌 cases. Circulation 26: , Perloff ) K, Ronan ) A, De Leon AC: Ventricular septal defect with the two.chambered right ventricle. Am} Cardiol 76: , Warden HE, Lucas RV, Varco RL : Rightventricular obstruction resulting from anomalous muscle bundles.} Thorac cardiov surg 57:53.65, Hindle WV, Engle MD, Hagstrom MWC: Anomalous right ventricular musclesj A c/inicopathologic study. Am} Cardiol27 : , Barnes R), Kwong KH, Anthony CS: Aberrant muscle bundle of the right ventricle. 8} H 33: , Backer AE, Becker M), Edwards ) E: Pathologic spectrum of dysplasia of the tricuspid valve. Arch Path 97: , Grant RP, Downey FM, MacMahon H: The architecture of the right ventricular outflow tract in the normal human heart and in the presence of ventricular septal defect. Circulation 24:223, ) efferson K, Rees 5: Clinical Cardiac Radiology, 2nd ed., 7980, 8utter worths. 12. Moss A ), Adams FH, Emmanouilides GC: Heart disease in in fants, children, and adolescents, 2nd ed. 13. 林쫓뺏 l 흡京煥, 任廷基, 짧짧품 述走節東의 H 밍 REFERENCES 밍에의한先天性右心훌兩分 llë 1 WU 報告, 대한 방사선의학회지, 제 15 권제 2 호, Watler DC, 5ynter L: Cor triventriculare; Infundi- 14. Kenneth EF, Eric CM, Amnon R: Angiocardiobular stenosis subdivision of the right ventricle. graphy of obstructing muscular bands of the right 8}H 23: , ventric/e. A}R 723: , Lucas RV, Varco RL, Lillehei CW, et al: Anomalous 15. Van Praagh R, Van Praagh 5, Nebesur RA, et al: muscle bundle of the right ventriclej Hemody namic Tetralogy of Fal!ot: Underdevelopment of the consequence and surgical comiderations. Circulation pulmonary infundibulum and its sequelae. Am } 25: , CardioI26:25-33, Gale GE, Hermann KW and Barlow )B : Double 16. Fisher CH, )ames AE, )r Humphries )0, et al: chambered right ventriclej A report of η ve cases. Radiographic findings in anomalous musc/e fundle 8}H 37: , ofthe right ventricle. Rad 707 :35.43, Hartmann A F, Tsifutis AA, Arvidsso n H, et al:

지어는 JJrlî 파I Iffi 技들이다 1, 5) 手術前이 秋챈部位와 ð?æf; 열程度를正確히쐐明해야 各, 띤者에서 重 ill' 度手術時期手術方法을決定할수 있다. 心魔血管造影根影術은이러한情報들을열는데 옮一하고必需的인檢훌方法이며따라서放射綠科 훌훌 師들의投劉이至大하다

지어는 JJrlî 파I Iffi 技들이다 1, 5) 手術前이 秋챈部位와 ð?æf; 열程度를正確히쐐明해야 各, 띤者에서 重 ill' 度手術時期手術方法을決定할수 있다. 心魔血管造影根影術은이러한情報들을열는데 옮一하고必需的인檢훌方法이며따라서放射綠科 훌훌 師들의投劉이至大하다 )~~ä'-

大韓故射線醫學會훌훌 Vol. XlX., No. 4, 1983 右心室兩分在의心購映畵擬影像에關한考察 서울大學校짧科大學放射線科學敎윷 趙澈九 柳潤政 延敬模 韓萬좁 - Abstract- Double Chambered Ri 뺑 t Ventricle Chul Koo Cho, M.D

大韓故射線醫學會훌훌 Vol. XlX., No. 4, 1983 右心室兩分在의心購映畵擬影像에關한考察 서울大學校짧科大學放射線科學敎윷 趙澈九柳潤政延敬模韓萬좁 - Abstract- Double Chambered Ri 뺑 t Ventricle Chul Koo Cho, M.D