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승현 목
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1 = 증례보고 = 대한안과학회지 2013 년제 54 권제 8 호 J Korean Ophthalmol Soc 2013;54(8): pissn: eissn: 소아환자에서엡스타인 - 바바이러스뇌염에동반된양안외향신경마비 김민석 1 최진 1 정재호 2 인제대학교의과대학상계백병원안과학교실 1, 부산대학교의학전문대학원안과학교실 2 목적 : 소아환자에서엡스타인 - 바바이러스 (Epstein-Barr virus, EBV) 뇌염과동반된양안외향신경마비증례를보고하고자한다. 증례요약 : 증례 1. 특이병력없는 14 개월남아가 5 일전부터시작된발열과 45PD 좌안내사시를주소로내원하였다. 양안외전장애외에다른신경학적검사상특이소견은발견되지않았으나, 혈청검사와뇌척수액검사에서 EBV 양성소견을보여항바이러스치료및가림치료를시행하였고 7 개월후잔류내사시에대해좌안내직근후전술 6.5 mm, 외직근절제술 6 mm 를시행하였다. 수술 1 주일후환아는정위를보였고신경학적후유증은없었다. 증례 세남아가 5 일전부터시작된두통과발열, 2 일전부터시작된의식저하와발작을주소로내원하였고혈청검사에서 EBV 양성소견, 뇌척수액검사에서바이러스감염소견이있어항바이러스치료를시행하였다. 환아는 2 주뒤의식회복후복시를호소하였고 30PD 좌안내사시와양안외전장애가관찰되었다. 4 개월간가림치료후환아는정위를보였고외전장애도관찰되지않았으나발작조절을위해항경련제를지속적으로복용하였다. 결론 : 소아에서엡스타인 - 바바이러스뇌염은양안외향신경마비와동반될수있고이로인한잔류내사시와신경학적후유증이지속될수있다. < 대한안과학회지 2013;54(8): > 후천성외향신경마비는소아에서종종볼수있는증상으로그원인으로는종양, 외상, 선천이상, 염증, 감염, 뇌압상승등여러가지가있으며, 연구에따라차이는있으나종양이나외상이가장흔한원인으로보고되고있다. 수막뇌염, 소뇌염, 뇌농양과같은염증, 감염질환에서도후천성외향신경마비가가능하며소아외향신경마비의 6-13% 가이런원인에의한것으로보고되었다. 1-4 엡스타인-바바이러스 (Epstein-Barr virus, EBV) 는이중가닥으로된헤르페스바이러스로 B림프구와상피세포에침투하며전염성단핵구증의원인이된다. 대부분의 EBV 감염은증상은없거나비특이적인것으로알려졌으나 5 탈수초성질환, 급성뇌염, 뇌수막염, 급성소뇌실조증과같은중추신경계합병증을유발한다는보고도있다. 6 EBV 뇌염의급성신경학적증상은공격적행동, 발작, 두통, 국소신경학적이상소견등이다. 7 이렇게 EBV 뇌염의임상양상 Received: Revised: Accepted: Address reprint requests to Jin Choi, MD Department of Ophthalmology, Inje University Sanggye Paik Hospital, #1342 Dongil-ro, Nowon-gu, Seoul , Korea Tel: , Fax: jinchoi@paik.ac.kr * This study was presented as a e-poster at the 106th Annual Meeting of the Korean Ophthalmology Society 은다양하지만안구운동을침범하는경우는드물다. 우리는소아환자에서 EBV 뇌염과동반된양측의외향신경마비환자 2예를경험하였기에이를보고하고자한다. 증례보고 증례 1 특이병력없는 14개월된환아가 5일전부터시작된발열과좌안의내사시로내원하였다 (Fig. 1A). 크림스키검사에서좌안의 45 프리즘디옵터 (PD) 의내사시를보였고한눈운동 / 동향운동검사에서양안 -4 정도의외전장애가관찰되었다. 안저검사에서특이소견은관찰되지않았고조절마비굴절검사상우안 Dsph=-2.00 Dcyl 90, 좌안 Dsph=-1.75 Dcyl 90 로측정되었다. 신경학적검사상다른특이소견은관찰되지않았다. 뇌자기공명영상에서뇌교, 연수에 T1강조영상에서저신호강도, T2강조영상에서고신호강도를보이는병변이관찰되었다 (Fig. 2). 혈청검사에서 EBV 핵항원 (EBV Nuclear Antigen, EBNA), 바이러스캡시드항원 (Viral Capsid Antigen, VCA) IgG와 IgM이양성이었고뇌척수액중합효소연쇄반응검사에서 EBV 양성소견을보였다. 뇌척수액검사에서는 30 cells/mm 3 (lymphocyte 100%), glucose level 60 mg/dl, protein level 1303

- 대한안과학회지 2013년 제 54 권 제 8 호 - A B C Figure 1. In Case 1, he showed esodeviation of the left eye at primary gaze position (A).

31 mg/dl로 바이러스 감염소견을 나타내었다. 환아에게 acy- A clovir 230 mg/day와 prednisolone 12 mg/day을 7일간 정 맥 투여를 하였고 하루 2시간의 우안 가림치료를 시행하였 다.

0 mm를 시행하였다. 수술 1주일 후 환아의 눈 위치는 정위를 보였고(Fig. 1C) 수술 1년 후 경 과관찰에서도 유지되었으며 신경학적 후유증은 관찰되지 않았다.

환아는 중환자실에 입원하였고 뇌자기공 명영상의 T2강조영상, 확산강조영상에서 양측의 측두엽, 전두엽, 두정엽 부분에 고신호강도를 보였다(Fig. 3).

glucose level 63 mg/dl, protein level 38 mg/dl) acyclovir 정맥 투여를 시작하였다. 2주 후 환자는 의식을 회복하였고 복시를 호소하였다. 환아의 굴절검사상 양안 -3.

2 - 대한안과학회지 2013년 제 54 권 제 8 호 - A B C Figure 1. In Case 1, he showed esodeviation of the left eye at primary gaze position (A). Four months later, there still was esodeviation in the left eye (B). One week after strabismus surgery, he showed orthotropia (C). 31 mg/dl로 바이러스 감염소견을 나타내었다. 환아에게 acy- A clovir 230 mg/day와 prednisolone 12 mg/day을 7일간 정 맥 투여를 하였고 하루 2시간의 우안 가림치료를 시행하였 다. 내원 4개월 후 우안의 외전장애는 완전히 호전되었으나 좌안은 -2 정도의 외전장애와 25PD의 내사시가 남아있었 다(Fig. 1B). 하지만 내원 6개월 후 좌안 내사시는 다시 45 PD로 증가하였고 내원 7개월째에 좌안 내직근 후전술 6.5 mm, 외직근 절제술 6.0 mm를 시행하였다. 수술 1주일 후 환아의 눈 위치는 정위를 보였고(Fig. 1C) 수술 1년 후 경 과관찰에서도 유지되었으며 신경학적 후유증은 관찰되지 않았다. 증례 2 특이병력 없는 13세 남자 환아가 5일전부터 시작된 두통 B 과 발열, 2일전부터 시작된 의식저하와 발작(seizure)을 주 소로 내원하였다. 환아는 중환자실에 입원하였고 뇌자기공 명영상의 T2강조영상, 확산강조영상에서 양측의 측두엽, 전두엽, 두정엽 부분에 고신호강도를 보였다(Fig. 3). 혈청 검사에서 초기항원(anti-EBV diffuse and restricted early antigen, EADR) IgM이 양성이었고 뇌척수액 검사에서 바 이러스 감염 소견을 나타내어(115 cells/mm3 (lymphocyte 83%, monocyte 17%), glucose level 63 mg/dl, protein level 38 mg/dl) acyclovir 정맥 투여를 시작하였다. 2주 후 환자는 의식을 회복하였고 복시를 호소하였다. 환아의 굴절검사상 양안 Dsph의 근시가 있었고 교정시력은 양안 20/20 이었다. 정면 주시시 좌안의 30PD 내사시를 보 였고 한눈운동/동향운동 검사에서 양안 -3 정도의 외전장 애가 관찰되었다(Fig. 4). 전안부와 안저검사상 특이소견은 Figure 2. Brain M RI of case 1. T1 weighted sagittal images show low signal intensity (arrows, A) and T2 weighted axial images show high signal intensity (arrows, B) without enhancement at anterior portion of pons and medulla 관찰되지 않았고 헤스스크린검사에서 양안의 외전장애가 관찰되었다(Fig. 5). 환아는 종일가림치료를 격일로 양안에 번갈아 시행하였다. 4개월 후 환아의 눈위치는 정위로 관찰

- 김민석 외 : EBV 뇌염 후 외향마비 - A B Figure 3. Brain M RI of case 2.

image without enhancement (arrows, B). Figure 4. In case 2, there is esodeviation with bilateral limitation of abduction. 되었고 외전장애도 소실되었으며 복시증상도 없었다.

소아에서 후천성 외향신경마비가 있을 경우 먼저 감염, 고 찰 외상, 종양 등에 초점을 맞춰 과거력, 현병력에 대해 자세히 청취하고 발열, 두통, 이명, 일시적 시력저하와 같은 동반증 EBV 감염에 의해 흔히 나타나는 증상은 발열, 인두염, 8 상과 임상경과를 잘 살펴보는 것이

3 - 김민석 외 : EBV 뇌염 후 외향마비 - A B Figure 3. Brain M RI of case 2. M RI scans reveal high signal intensity in the bilateral temporal, frontal, and parietal area in T2 weighted image (arrows, A) and diffusion-weighted image without enhancement (arrows, B). Figure 4. In case 2, there is esodeviation with bilateral limitation of abduction. 되었고 외전장애도 소실되었으며 복시증상도 없었다. 하지 생하는 경우는 더욱 드물다.9,10 우리는 소아환자에서 EBV 만 발작조절을 위한 항경련제 복용이 지속적으로 필요하였 뇌염에 의한 양안 외향신경마비 환자 2예를 경험하였고 임 다. 상양상과 경과가 서로 달랐기에 이를 보고하고자 한다. 소아에서 후천성 외향신경마비가 있을 경우 먼저 감염, 고 찰 외상, 종양 등에 초점을 맞춰 과거력, 현병력에 대해 자세히 청취하고 발열, 두통, 이명, 일시적 시력저하와 같은 동반증 EBV 감염에 의해 흔히 나타나는 증상은 발열, 인두염, 8 상과 임상경과를 잘 살펴보는 것이 감별에 도움이 된다. 그 림프절병(lymphadenopathy)이지만 폭력적 행동, 발작, 두 리고 안과적, 신경학적 검사가 필요한데 유두부종 감별을 통, 국소 신경학정 징후 같은 신경학적 증상들이 개별적으 위한 안저검사도 반드시 시행하여야 한다. 영상검사는 종양 로 혹은 동시에 일어날 수 있다.7 그러나 EBV 뇌염에 의한 의 가능성 때문에 환자의 신경학적 징후가 없더라도 모든 후천성 양안 외향신경마비는 드물게 발생하며 단독으로 발 소아환자에서 이른 시기에 고려해야 하며 의심이 된다면 1305

4 - 대한안과학회지 2013 년제 54 권제 8 호 - Figure 5. Hess screen test revealed esotropia with bilateral abduction limitation in case 2. 감염에대한혈청검사도시행하여야한다. 1 EBV 뇌염의특징적인뇌자기공명영상소견으로 T2 강조영상에서양측의두정후두에고신호강도의병변이나타난다는보고가있다. 7 또다른연구에서는 EBV 뇌염의침범부위는다양하고그에따라예후가달라진다고하였다. 즉대뇌피질, 수질을침범한경우좋은예후를보이고시상을침범하는경우후유증을남길수있으며뇌줄기를침범하는경우사망률이가장높다고하였다. 11 하지만 EBV 뇌염의영상소견은환자마다다양하기때문에진단이나예후결정에확정적인근거가되지는못한다. 증례 1의뇌자기공명영상에서는뇌줄기에이상소견이보였으나심각한합병증이나타나지않았고, 증례 2에서는대뇌에이상소견이있었으나신경학적합병증을동반하였다. 반면바이러스에대한혈청검사는진단에있어중요한데 EBV Viral Capsid Antigen (VCA) IgG와 IgM, EBV Nuclear Antigen (EBNA), anti-ebv diffuse and restricted early antigen (EADR) IgM이 EBV의중요한표지이다. 뇌척수액에서중합효소연쇄반응을통해바이러스를검출하는것도 EBV 뇌염을진단하는데결정적인단서가된다. 6 일반적으로소아환자에서 EBV 뇌염은특별한치료없이도호전되는것으로알려졌으나 10% 에서신경학적합병증이나사망에이른다는보고도있다. 9 Yamashita et al 12 은 EBV 뇌염후발생한급성소뇌성실조증을보고하였고 Caruso et al 13 은 5명의소아환자에서 EBV 뇌염후실어증, 실행증, 이상행동, 인지와판단기능의저하, 발작, 강박적인행동과같은신경학적이상이지속되는증례를보고하였다. Bray et al 14 은 EBV 감염후신경학적합병증을보인 5예를보고하였는데 4명은다발경화증, 1명은급성파종성경화 증으로진단되었고 EBV 감염과신경학적합병증의관련성은의심할수있으나 EBV가그원인이되는증거는될수없다고하였다. 한편 Fujimoto el al 6 은 EBV가중추신경계에감염된환자 10예에서 3년간합병증이발생하지않았다고보고하였다. 본증례보고에서는증례 1에서 7개월경과관찰동안외전장애및내사시가지속적으로있어사시수술을진행하였고증례 2에서는지속적인발작이있어항경련제를복용하였다. EBV 감염후의외향신경마비에서특별한치료없이예후가양호했던보고가있었다. 15 외향신경마비가자연적으로호전되는데는원인, 침범부위 ( 단안, 양안 ), 외전장애의정도와같은몇가지요소가관여할것으로생각한다. 4 증례 1에서환아는양안에 -4정도의외전장애가있었고 7개월경과관찰에서좌안은호전되지않았으나우안은호전되는양상을보여한환자내에서도양안의예후가다른것을볼수있었다. 증례 2에서는양안 -3 정도의외전장애가있었고가림치료후 4개월경과관찰에서완전히호전되는경과를보였다. 따라서첫증상의정도가환자의예후에중요한요소중의하나라고생각한다. 생명에위협이되는 EBV 감염에서 acyclovir의항바이러스효과또는임상증상개선에대한객관적인증거는아직밝혀지지않았다. 16 몇몇논문에서는 acyclovir와 corticosteroid가치료로추천되고있고 6,10 앞으로 EBV 뇌염에서항바이러스치료에대한대조군임상연구가진행되어야할것이다. 한편소아는시각성숙에민감한시기이기때문에 EBV 뇌염에의한외향신경마비에서약시를예방하기위해우성안에대한가림치료도고려해야한다. 결론적으로 EBV 뇌염소아환자에서후천성양안외향신 1306

5 - 김민석외 : EBV 뇌염후외향마비 - 경마비가동반될수있으며이는단독으로나타나거나다른신경학적증상과동반되어나타날수있다. 또초기증상의정도가잔류후유증정도와관련이있을수있다. Acyclovir와 corticosteroid가 EBV 뇌염치료로고려될수있으며소아환자에서약시를예방하기위해가림치료도동반해야한다. REFERENCES 1) Lee MS, Galetta SL, Volpe NJ, Liu GT. Sixth nerve palsies in children. Pediatr Neurol 1999;20: ) Kodsi SR, Younge BR. Acquired oculomotor, trochlear, and abducent cranial nerve palsies in pediatric patients. Am J Ophthalmol 1992;114: ) Holmes JM, Mutyala S, Maus TL, et al. Pediatric third, fourth, and sixth nerve palsies: A population-based study. Am J Ophthalmol 1999;127: ) Merino P, Gómez de Liaño P, Villalobo JM, et al. Etiology and treatment of pediatric sixth nerve palsy. J AAPOS 2010;14: ) Patil AK, Azad ZR, Mathew V, Alexander M. Chronic meningitis and central nervous system vasculopathy related to Epstein Barr virus. Ann Indian Acad Neurol 2012;15: ) Fujimoto H, Asaoka K, Imiazumi T, et al. Epstein-Barr virus infections of the central nervous system. Intern Med 2003;42: ) Kalita J, Maurya PK, Kumar B, Misra UK. Epstein Barr virus encephalitis: clinical diversity and radiological similarity. Neurol India 2011;59: ) Vetsika EK, Callan M. Infectious mononucleosis and Epstein-Barr virus. Expert Rev Mol Med 2004;6: ) Doja A, Bitnun A, Jones EL, et al. Pediatric Epstein-Barr virus-associated encephalitis:10-year review. J Child Neurol 2006;21: ) Domachowske JB, Cunningham CK, Cummings DL, et al. Acute manifestations and neurologic sequelae of Epstein-Barr virus encephalitis in children. Pediatr Infect Dis J 1996;15: ) Abul-Kasim K, Palm L, Maly P, Sundgren PC. The neuroanatomic localization of Epstein-Barr virus encephalitis may be a predictive factor for its clinical outcome: a case report and review of 100 cases in 28 reports. J Child Neurol 2009;24: ) Yamashita S, Murakami C, Izumi Y, et al. Severe chronic active Epstein-Barr virus infection accompanied by virus-associated hemophagocytic syndrome, cerebellar ataxia and encephalitis. Psychiatry Clin Neurosci 1998;52: ) Caruso JM, Tung GA, Gascon GG, et al. Persistent preceding focal neurologic deficits in children with chronic Epstein-Barr virus encephalitis. J Child Neurol 2000;15: ) Bray PF, Culp KW, McFarlin DE, et al. Demyelinating disease after neurologically complicated primary Epstein-Barr virus infection. Neurology 1992;42: ) Straussberg R, Cohen AH, Amir J, Varsano I. Benign abducens palsy associated with EBV infection. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1993;30:60. 16) Sullivan JL, Byron KS, Brewster FE, et al. Treatment of life threatening Epstein-Barr virus infection with acyclovir. Am J Med 1982;73(1A):

6 - 대한안과학회지 2013 년제 54 권제 8 호 - =ABSTRACT= Bilateral Abducens Nerve Palsy in Pediatric Patients with Epstein-Barr Virus Encephalitis Kim Min Seok, MD 1, Jin Choi, MD 1, Jae Ho Jung, MD, PhD 2 Department of Ophthalmology, Inje University Sanggye Paik Hospital, Inje University College of Medicine 1, Seoul, Korea Department of Ophthalmology, Pusan National University School of Medicine 2, Busan, Korea Purpose: To report 2 cases that presented with bilateral abducens nerve palsy associated with Epstein-Barr virus (EBV) encephalitis in children. Case summary: Case 1. A 14-month-old boy presented with fever and esodeviation of the left eye that started 5 days earlier. On the ophthalmic examination, 45-PD esotropia of the left eye and limitation of abduction in both eyes were observed. On neurological examination, there were no abnormalities. Serologic test and polymerase chain reaction (PCR) from cerebrospinal fluid (CSF) were positive for EBV. The patient was treated with systemic acyclovir and prednisolone. Part-time occlusion therapy of the right eye for 2 hours/day was also prescribed. The patient underwent a 6.5-millimeter recession of the medial rectus and a 6-millimeter resection of the lateral rectus on the left eye 7 months after the presentation. The patient showed orthotropia 1 week after the surgery without neurologic sequelae. Case 2. A 13-year-old boy presented with headaches and fever that started 5 days before and altered consciousness with seizures 2 days previously. Serological test for viral infection was normal, except for EBV, and CSF examination showed viral infection. After the patient recovered consciousness, he complained of diplopia. A 30-PD esotropia of his left eye with bilateral limitation of abduction was present. Alternating full-time occlusion of both eyes was prescribed. At 4 months after presentation, diplopia disappeared and the patient showed orthotropia without abduction limitation; however, anticonvulsants were prescribed to control seizures. Conclusions: In children, EBV encephalitis can be accompanied by acquired bilateral abducens nerve palsy. Residual nerve palsy and other neurologic sequelae can remain after several months. J Korean Ophthalmol Soc 2013;54(8): Key Words: Acquired abducens nerve palsy, Encephalitis, Epstein-Barr virus, Neurologic sequelae Address reprint requests to Jin Choi, MD Department of Ophthalmology, Inje University Sanggye Paik Hospital #1342 Dongil-ro, Nowon-gu, Seoul , Korea Tel: , Fax: , jinchoi@paik.ac.kr 1308

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<32302D30312D313928C3D6C1F82DB1E8B9CEBCAE E687770> 대한안과학회지 2013 년제 54 권제 11 호 J Korean Ophthalmol Soc 2013;54(11):1772-1777 pissn: 0378-6471 eissn: 2092-9374 http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2013.54.11.1772 = 증례보고 = 복시환자의임상양상 김민석 최진 김정훈 김재석 이주화 인제대학교의과대학상계백병원안과학교실