Endocrinol Metab 26(4): , December CASE REPORT 임산부에서발생한쿠싱병 1 예 김정태 성문혁 박우리 한정호 한혜숙 심영광 오태근 전현정

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유미 교
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1 Endocrinol Metab 26(4): , December 2011 CASE REPORT 임산부에서발생한쿠싱병 1 예 김정태 성문혁 박우리 한정호 한혜숙 심영광 오태근 전현정 충북대학교의과대학내과학교실 Jeong Tae Kim, Mun Hyuk Sung, Woo Ri Park, Jeong Ho Han, Hye Suk Han, Young Kwang Sim, Tae Gun Oh, Hyun Jeong Jeon Department of Internal Medicine, Chungbuk National University College of Medicine, Cheongju, Korea Developing Cushing s syndrome during pregnancy is rare because menstruation is irregular and hypercortisolism causes infertility. Developing Cushing s disease during pregnancy is very rare because there is even less ovulation than those with the adrenal adenoma. The clinical manifestations of Cushing s syndrome may easily be missed during pregnancy as the features of weight gain, hypertension, and hyperglycemia overlap with those that occur during a pregnancy. Diagnosing Cushing s syndrome during a pregnancy is complex because the biochemical features are obscured by the natural changes in the hypothalamic-pituitary-adrenal axis that occur during pregnancy. Having Cushing s syndrome during a pregnancy results in increased fetal and maternal complications, so early diagnosis and treatment are critical. We report the clinical and endocrine findings of a pregnant women with Cushing s disease who underwent transsphenoidal surgery after delivery. (Endocrinol Metab 26: , 2011) Key Words: Cushing s disease, Cushing s syndrome, Pregnancy 서론쿠싱증후군 (Cushing s syndrome) 은혈중코르티솔과남성호르몬증가로난포의정상발달및배란이억제되기때문에불임률이높아임산부에게는매우드물다 [1]. 쿠싱증후군에서가장흔한원인은뇌하수체선종인반면, 임신시발생한쿠싱증후군의가장흔한원인은부신피질선종으로전체환자의 40-50% 정도를차지하고있고, 뇌하수체선종에의한경우는 17-29% 정도로알려져있다 [2]. 혈중코르티솔및남성호르몬증가는원인질환에관계없이쿠싱증후군임산부환자에서공통적으로작용하지만, 쿠싱병임산부가특히드문이유는생식선축에영향을미치기때문에불임률이훨씬높은것으로알려져있다 [3]. 임신시쿠싱증후군은혈당상승, 고혈압및비만을유발하여조기분만, 전자간증, 자궁내성장지연등산모와태아에심각한합병증을초래할수있어조기진단이중요하다 [4]. 그러나, 쿠싱증후군에서나타나는체중증가, 복부선조, 고혈압, 당뇨병, 부종등은정상임신에서나타나는생리적변화와유사하며, 이와함께임신시에는여성호르몬증가에의한코르티솔생산증가및코르티솔결합단백증가로혈중코르티솔이증가되어임산부에서쿠싱증후군진단은간과하기쉽다 [5]. 이에저자들은고혈압을주소로내원한임산부에서호르몬검사와영상검사를이용하여쿠싱병을진단, 혈압및혈당조절등의보존적치료를시행하고분만후뇌하수체선종을수술한예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례환자 : 김0니, 27세, 여자주소 : 간헐적두통현병력 : 임신 12주산모로 3개월사이에 7 kg 정도의체중증가가있었으며, 임신후간헐적인두통이있었다. 개인산부인과병원에서산전진찰중고혈압이지속되어본원순환기내과로전원되었다. 혈액검사에서공복혈당이 170 mg/dl로측정되어임신성당뇨병에대 Received: 12 May 2011, Accepted: 26 July 2011 Corresponding author: Hyun Jeong Jeon Department of Internal Medicine, Chungbuk National University Hospital, Chungbuk National University College of Medicine, 410 Gaesin-dong, Heungdeok-gu, Cheongju , Korea Tel: , Fax: , endoann@nate.com Copyright 2011 Korean Endocrine Society This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License ( which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

349 한검사및치료를위해내분비내과로의뢰되었다. 과거력 : 특이사항없었다. 가족력 : 아버지가제2형당뇨병으로치료받고있으며, 어머니는위암과유방암으로수술및항암치료를받고있었다. 월경력및산과력 : 3년전임신 4주에자연유산되었다. 월경은평소불규칙하였다.

흉부와복부진찰에서는액와부, 상완및배꼽주위로심한자색선조가관찰되었다. 하지에는멍이들어있었으며함요부종은관찰되지않았다. 검사소견 : 말초혈액검사에서백혈구 14,540/mm 3, 혈색소 15.2 g/ dl, 혈소판 254,000/mm 3 였으며, 생화학검사에서총콜레스테롤 164 mg/dl, 저밀도콜레스테롤 63 mg/dl, 혈액요소질소 15.

호르몬검사 : 24시간요중유리코르티솔은 1,020 μg/day, 부신피질자극호르몬은 104.74 pg/ml로증가되어있었으며오전에측정한코르티솔 40.51 μg/dl, 오후에측정한코르티솔은 37.98 μg/dl로일중변동이관찰되지않았다. 갑상선기능검사에서갑상선자극호르몬 0.09 miu/ml, 유리 T 4 0.

2 349 한검사및치료를위해내분비내과로의뢰되었다. 과거력 : 특이사항없었다. 가족력 : 아버지가제2형당뇨병으로치료받고있으며, 어머니는위암과유방암으로수술및항암치료를받고있었다. 월경력및산과력 : 3년전임신 4주에자연유산되었다. 월경은평소불규칙하였다. 이학적소견 : 신체활력징후는수축기혈압 160 mmhg, 이완기혈압 102 mmhg, 맥박 108회 / 분, 호흡수 20회 / 분, 체온 36.8 C로측정되었고, 키 160 cm, 체중 66 kg, 체질량지수는 kg/m 2 이었다. 안면부에여드름과콧수염이있었고월상안이관찰되었다. 경부에서는물소혹이관찰되었다. 흉부와복부진찰에서는액와부, 상완및배꼽주위로심한자색선조가관찰되었다. 하지에는멍이들어있었으며함요부종은관찰되지않았다. 검사소견 : 말초혈액검사에서백혈구 14,540/mm 3, 혈색소 15.2 g/ dl, 혈소판 254,000/mm 3 였으며, 생화학검사에서총콜레스테롤 164 mg/dl, 저밀도콜레스테롤 63 mg/dl, 혈액요소질소 15.4 mg/dl, 크레아티닌 0.8 mg/dl 였으며, 공복혈당 170 mg/dl, 당화혈색소 10.0% 로증가되어있었다. 75 g 경구당부하검사에서공복, 1시간, 2시간, 3시간째측정한혈당은 170 mg/dl, 298 mg/dl, 276 mg/dl, 264 mg/dl 이었다. 공복시측정한 C-펩티드는 2.66 ng/ml이었다. 호르몬검사 : 24시간요중유리코르티솔은 1,020 μg/day, 부신피질자극호르몬은 pg/ml로증가되어있었으며오전에측정한코르티솔 μg/dl, 오후에측정한코르티솔은 μg/dl로일중변동이관찰되지않았다. 갑상선기능검사에서갑상선자극호르몬 0.09 miu/ml, 유리 T ng/dl 이었으며, 갑상선자극호르몬수용체 항체, 항갑상선과산화효소항체, 항갑상선글로불린항체는모두음성 이었다. 갑상선자극호르몬이억제되어있고부신피질자극호르몬이 증가되어있어뇌하수체전엽호르몬검사를시행하였다. 성장호르몬 0.04 ng/ml, 소마토메딘 -C 111 ( 정상범위, ng/ml) 로감소 Fig. 2. Abdomen magnetic resonance imaging shows simple cyst in the right kidney, otherwise there is no remarkable findings in the both adrenal glands. A B Fig. 1. T1 noncontrast magnetic resonance imaging of sagittal (A) and coronal (B) views of a 1.3 cm complicated cystic mass at the sellar floor.

350 Kim JT, et al. 해있었으며난포자극호르몬 0.23 miu/ml, 황체호르몬 0.76 miu/ ml로감소해있었으며프롤락틴은 89 ng/ml로증가해있었다. 방사선소견 : 뇌자기공명영상에서뇌하수체전엽부위에장경 1.3 cm 크기의종괴가관찰되었다. 임산부인관계로조영증강제는사용하지않았다. 종괴는뇌하수체전엽의하부에위치하고있었다.

혈압조절을위해항고혈압 제 2제를복용하였다. 임신 16주에복통과오심, 구토가발생하여위내시경및복부초음파를시행하였으나특이사항관찰되지않았고, 입원후체온이 39 C로상승되어복통의원인을찾기위해복부자기공명촬영을하였으나특이사항은관찰되지않았다 (Fig. 2). 임신 27주에는체중이 71 kg으로증가되었고요중코르티솔이 1,590 μg/ day, 오전혈중코르티솔은 20.

3 350 Kim JT, et al. 해있었으며난포자극호르몬 0.23 miu/ml, 황체호르몬 0.76 miu/ ml로감소해있었으며프롤락틴은 89 ng/ml로증가해있었다. 방사선소견 : 뇌자기공명영상에서뇌하수체전엽부위에장경 1.3 cm 크기의종괴가관찰되었다. 임산부인관계로조영증강제는사용하지않았다. 종괴는뇌하수체전엽의하부에위치하고있었다. 신호강도는균일하지않고일부낭성변화가있어, 뇌하수체의선종괴사및낭성변화소견이관찰되었다 (Fig. 1). 복부초음파소견에서는중증도지방간이외에는특이사항은관찰되지않았다. 치료및경과 : 환자는임신 12주였으며두통및시야검사에서이상소견이관찰되지않고뇌하수체종괴역시크기가크지않아추적관찰을하였다. 혈당조절을위해인슐린을하루 2회투여하였고인슐린요구량은하루평균 76단위였다. 혈압조절을위해항고혈압 제 2제를복용하였다. 임신 16주에복통과오심, 구토가발생하여위내시경및복부초음파를시행하였으나특이사항관찰되지않았고, 입원후체온이 39 C로상승되어복통의원인을찾기위해복부자기공명촬영을하였으나특이사항은관찰되지않았다 (Fig. 2). 임신 27주에는체중이 71 kg으로증가되었고요중코르티솔이 1,590 μg/ day, 오전혈중코르티솔은 μg/dl였으며시야변화는없었다. 임신 35주에는체중이 81 kg으로증가, 요중코르티솔이 636 μg/day, 오후혈중코르티솔은 14.8 μg/dl로감소추세를보였고시야검사는정상이었다. 임신 37주에는체중이 83 kg까지증가하고요중코르티솔이 2,225 μg/day, 오후혈중코르티솔은 12.7 μg/dl로측정되어뇌자기공명촬영을하였다 (Table 1). 뇌자기공명검사에서뇌하수체종괴의크기가증가됨을확인하였다 (Fig. 3). 환자의체중이증 A B Fig. 3. T1 noncontrast magnetic resonance imaging of sagittal (A) and coronal (B) views show increased size of complicated cystic mass at the sellar floor. Table 1. Clinical features and hormone levels according to gestational age prior to surgery Gestational age 12 wk 20 wk 27 wk 35 wk 37 wk ACTH (pg/ml) Cortisol (µg/dl) (pm) 12.7 (pm) 24 urine free cortisol (µg/day) 1,020 1, , ,225 Body weight (kg) Glucose (mg/dl) BP (mmhg) 160/ /90 110/70 100/80 120/70 Visual field test Normal - Normal - Normal Insulin (U/day) ACTH, adrenocortical hormone; BP, blood pressure.

351 A B Fig. 4. A. Histological examination of the operative specimen showed pituitary adenoma with near total necrosis (H&E stain, 40). B. Immunohistochemical stains were positive for adrenocortical hormone (immunohistochemistry ACTH, 100).

4 μg/dl 로 증가되어 프레드니솔론을 중단하였으며, 환자는 월경이 시작되었 다. 수술 6개월 후 시행한 뇌 자기공명촬영에서 재발은 관찰되지 않 았다(Fig. 5). 수술 1년 6개월 후 두 번째 임신이 되었으며 혈압 및 혈 당은 정상적으로 유지되고 있어 현재 경과 관찰중이다.

5. After transsphenoidal surgery, the complicated cystic mass was disappeared at the pituitary lesion.

4 351 A B Fig. 4. A. Histological examination of the operative specimen showed pituitary adenoma with near total necrosis (H&E stain, 40). B. Immunohistochemical stains were positive for adrenocortical hormone (immunohistochemistry ACTH, 100). 중단하고 경구혈당강하제로 혈당을 조절하였다. 항고혈압약제는 2제 에서 1제로 감량하였으며, 프레드니솔론 5 mg 투여 후 퇴원하였다. 수술 4개월 후부터는 경구혈당강하제와 항고혈압약제를 중단하였 으며 혈중 코르티솔이 2.5 μg/dl로 증가되어 프레드니솔론 2.5 mg 으로 감량하였다. 수술 6개월 후 측정한 혈중 코르티솔이 7.4 μg/dl 로 증가되어 프레드니솔론을 중단하였으며, 환자는 월경이 시작되었 다. 수술 6개월 후 시행한 뇌 자기공명촬영에서 재발은 관찰되지 않 았다(Fig. 5). 수술 1년 6개월 후 두 번째 임신이 되었으며 혈압 및 혈 당은 정상적으로 유지되고 있어 현재 경과 관찰중이다. 고 찰 임산부에서 발생한 쿠싱증후군은 1953년 Hunt와 McConahey [6] 에 의해 처음 발표되었으며, 세계적으로 130예 정도 보고되어 있을 정도로 드문 질환이다. 쿠싱증후군의 원인 중 뇌하수체 선종이 비임 신 시에는 가장 흔한 원인이나, 임산부에서 발생한 쿠싱증후군은 부 신 선종이 가장 흔한 원인을 차지하고 있다. 임산부에서 뇌하수체 Fig. 5. After transsphenoidal surgery, the complicated cystic mass was disappeared at the pituitary lesion. 선종에 의한 쿠싱증후군이 드문 이유는 뇌하수체 선종에 의한 경우 고코르티솔증뿐만이 아니라 프로락틴과 남성호르몬이 함께 분비되 가하고 뇌하수체 종괴의 크기가 증가하여 임신 37주에 제왕절개를 어 배란 억제 정도가 부신 선종에 비해 상대적으로 심하여 임신율 시행하였다 kg 여아였으며 appearance, pulse, grimace, activ- 이 현저히 떨어지기 때문이다[7]. 국내에 보고된 임신 시 쿠싱증후군 ity, respiration (APGAR) 점수는 8점(1분), 10점(5분)으로 산모와 여 3예 모두 부신피질 선종에 의한 경우였으며 뇌하수체 선종에 의한 아 모두 건강하였다. 경우는 없었다[8-10]. 수술 및 병리 소견: 제왕절개 후 7일째에 뇌하수체 종괴를 제거하 임신에 따른 생리적 변화는 쿠싱증후군의 임상 증상 및 호르몬 였다. 뇌하수체 종괴는 대부분 괴사되어 있었으며, 소량의 뇌하수체 결과와 겹치는 부분이 많고 이와 함께 영상검사의 제한으로 인해 임 선종이 관찰되어 괴사된 뇌하수체 선종으로 진단하였다(Fig. 4). 수 산부에서 쿠싱증후군 진단은 매우 어렵다. 임신 초기에 진단되는 경 술 후 부신피질자극호르몬 28.0 pg/ml, 혈중 코르티솔은 0.84 μg/ 우는 드물며, 주로 임신 12-26주 전후로 진단되는 경우가 많다. 체중 dl로 감소되었다. 수술 후 7일째부터 저혈당이 발생하여 인슐린을 증가, 고혈압, 당뇨병, 선조, 부종, 기분 장애 등은 정상 임신에서도

5 352 Kim JT, et al. 흔히나타나는증상이기때문에임상증상만으로는쿠싱증후군을간과하기쉽다. 그러나본증례에서와같이자색선조가있거나반상출혈또는남성화징후가관찰되는경우에는쿠싱증후군을한번의심해볼필요가있다. 정상임신에따른체내호르몬변화및태반에서생성되는호르몬은뇌하수체- 부신축변화를가져온다. 정상임신에서혈중코르티솔변화양상은임신 11주부터서서히상승하기시작하여임신중기에최고치로상승하여임신후기까지일정하게유지되며정상인에비해평균 2-3배정도높고, 덱사메타손억제검사에서도잘억제되지않기때문에선별검사를시행하여생화학적으로증명하기가어렵다. 정상임산부에서 24시간뇨유리코르티솔은평균 262 ± 118 μg/day (1st trimester, 제1석달 ), 463 ± 256 μg/day (2nd trimester, 제2석달 ), 424 ± 210 μg/day (3rd trimester, 제3석달 ) 로비임신여성에비해평균 3배정도높으며, 부신피질자극호르몬역시 pg/ ml로 3배이상증가되어있다 [11]. 본증례에서 24시간유리코르티솔분비량은제1석달 1,020 μg/day, 제2석달 1,590.1 μg/day, 제3석달 2,225 μg/day 로정상치에비해 10배이상증가되어있었으며, 부신피질자극호르몬역시임신주령에따라 pg/ml부터 246 pg/ ml까지측정되어정상임신에비해현저히증가되어있음을알수있다. 국내에서보고된증례의경우호르몬측정이출산후에이루어져임신주령에따른호르몬변화를본증례와비교할수는없었지만, 외국에서보고된뇌하수체선종에의한임신시쿠싱증후군증례의경우임신주령에따른 24시간요중유리코르티솔분비량은다양하게나타났다 [12]. 임신에서고코르티솔증이발생하는기전은복합적인요인에의한다. 임신시에스트로겐증가에의한코르티솔결합단백활성화와뇌하수체 -부신축의음성되먹이기전저하에의해혈중코르티솔이증가된다. 이와함께태반에서부신피질자극호르몬과부신피질자극호르몬유리호르몬 (corticotropin-releasing hormone, CRH) 이생산되고뇌하수체- 부신축의음성되먹이기전저하에따른부신피질자극호르몬증가와시상하부의 CRH 생성증가등여러기전에의하여임신시고코르티솔증이발생하는것으로보고되어있다 [13]. 임신시생리적변화에따른고코르티솔증으로인해임산부에서쿠싱증후군의진단이어렵지만, 임신시요중 17-hydroxy corsticosteroid 분비와혈중코르티솔의일중변동은정상으로유지되는경우가많기때문에감별진단으로이용되고있다. 타액에서분비된코르티솔의혈중변동검사의경우민감도는 90-96%, 특이도는 % 로보고되었다 [14]. 본증례에서도코르티솔일중변동이관찰되지않아쿠싱증후군을의심하였다. 그러나, 일부보고에서는정상임산부에서도코르티솔일중변동이없는경우가있어선별검사로써사용하기에는어려움이있음을보고하였다 [15]. 현재까지임신시쿠싱증후군의선별검사로써 24시간뇨유리코르티솔, 요중 17-hydroxy corsticosteroid, 혈중코르티솔일중변동이권장된다. 부신피 질자극호르몬은쿠싱증후군의감별진단에중요한검사항목이지만, 태반에서부신피질자극호르몬합성이일어나기때문에임신시발생한부신피질선종에의한쿠싱증후군환자의 50% 정도에서는부신피질자극호르몬이억제되어있지않아, 임신시발생한쿠싱증후군에서감별진단도구로써의효용성이떨어진다 [16]. 고용량덱사메타손억제검사는임신시발생한쿠싱증후군환자에서부신피질자극호르몬검사해석이어려운경우, 감별진단에비교적효과적인검사방법으로알려져있다 [17]. CRH 자극검사는임산부에서안전하게시행할수있어, 쿠싱병이의심되는환자에서권장되는검사이다. 뇌하수체자기공명촬영은쿠싱병이의심되는경우가장중요한영상검사중의하나이지만, 조영제를사용하기때문에초기임산부에서는진단시사용이어려운단점이있다. 임산부에서쿠싱증후군이의심되는경우부신피질자극호르몬, 복부초음파, 고용량덱사메타손억제검사를통해일차적으로부신기원여부를확인한후, 다음단계로뇌하수체기원을파악하기위해 CRH 자극검사를시행하여뇌하수체기원이의심되면뇌자기공명영상을촬영하도록권고하고있다 [7]. 하추체정맥동혈액채취역시쿠싱증후군환자에서감별진단에이용되는검사이지만, 임산부에서는방사선노출위험으로인해사용은제한적이다. 호르몬검사결과와뇌자기공명영상촬영에서뇌하수체에 0.6 cm 이상의선종이관찰되면쿠싱병으로진단할수있다. 본증례에서는덱사메타손복용시구토증상이심하여저용량및고용량덱사메타손억제검사를시행하지못하였다. 코르티솔일중변동현상감소, 24시간요중유리코르티솔 1,020 μg/day, 부신피질자극호르몬 pg/ml 증가소견과갑상선자극호르몬감소및소마토메딘 -C 감소가관찰되어뇌하수체자기공명촬영을시행하였다. 뇌하수체자기공명검사에서 1 cm 정도의낭성변화가동반된뇌하수체선종이관찰되었고, 환자는두통이나시야검사에서이상소견이관찰되지않았고, 혈당, 혈압조절이양호하고태아상태역시양호하여수술을시행하지않고호르몬검사와함께시야검사를시행하면서경과를관찰하였다. 뇌하수체전엽호르몬검사에서는정상임산부와비교하여성장호르몬 0.04 ng/ml, 소마토메딘 111 ( 정상범위, ng/ml) 로감소해있었으나, 정상임산부와마찬가지로난포자극호르몬 0.23 miu/ml, 황체호르몬 0.76 miu/ml로억제되고프롤락틴은 89 ng/ml로증가해있었다. 수술전시행한뇌하수체전엽호르몬검사에서성장호르몬이정상적으로상승된점이외에다른호르몬변동사항은관찰되지않았다. 임신 37주에체중이 83 kg까지증가하고요중코르티솔 2,225 μg/day, 오후혈중코르티솔은 12.7 μg/dl로측정되어뇌하수체선종크기변화여부를알아보기위해뇌자기공명촬영을시행하였다. 뇌하수체종괴의크기가증가되어, 제왕절개를시행하였다 kg 여아였으며 APGAR 점수는 8점 (1분 ), 10점 (5분) 으로산모와여아모두건강하였다. 임신시발생한쿠싱증후군은산모와태아에다양한합병증을유

6 353 발한다. 산모에게는고혈압, 당뇨병, 전자간증및감염등이발생하며, 태아에게는미숙아, 자궁내성장지연등상당히치명적인결과를가져온다 [18]. 국내에보고된경우에서도 3예모두산모에게서고혈압이동반되었고이와함께전자간증, 골절이동반되었다. 태아역시조숙아, 저체중, 양수조기파열등이관찰되었다. 그러나본증례의경우고혈압과당뇨병이동반되었으나항고혈압약제와인슐린으로조절이잘되었고, 산모및태아역시건강하였는데이는뇌하수체선종이일부괴사되어호르몬활성이활발하지않았을것으로생각된다. 임신시동반된쿠싱증후군의치료는약물요법과수술요법이있다. 보존적치료역시함께시행하도록하며, 쿠싱증후군의원인에관계없이공통적으로혈압, 혈당조절을철저히하도록한다. 136명의환자를대상으로치료없이경과관찰한군과평균임신 20주에수술및약물치료로적극적인치료를한양군의태아생존율은각각 76%, 89% 로적극적인치료를시행한군에서태아생존율이높았다 [19]. 비임신과마찬가지로임산부에서쿠싱증후군은수술이일차적인치료이다. 그러나임신이라는특수한상황때문에약물치료가사용되기도한다. 수술요법은이상적인시기가결정되어있지는않으나, 태아의안전을위해보통임신초기보다는임신중기에시행하는것을권고하고있다 [19]. 부신선종의경우에는부신절제술, 뇌하수체선종의경우뇌하수체선종제거술을시행한다. 특히부신종양이악성인경우에는지체없이수술을우선적으로한다. 약물치료는보존적치료와병행하며, 코르티솔합성을억제하는 metyrapone, ciproheptadine, aminoglutethimide, ketoconazole 등이사용되고있다. Ciproheptadine, aminoglutethimide는뇌하수체선종에서사용될수있으나임상자료가거의없는단점이있다. 그러나기형아발생은보고되지않고있다. Metyrapone은 11 β-hydroxylase 억제제로임신시발생한쿠싱증후군의약물치료중가장흔히사용되고있는약제이다. 산모의혈압을상승시키고태반통과를통해태아의부신기능저하증이보고되어있어치료시주의를요한다. Ketoconazole은동물실험에서기형을유발할수있는보고가있어사용이제한적이다 [20]. 임신시발생한쿠싱병은현재까지는수술요법이비교적좋은결과를보여주고있어일차적으로권고되고있다. 그러나, 환자가중기이후이면서수술이어려운경우에는환자의상태에따라약물치료가사용될수있다. 따라서임산부에서발생한쿠싱병은임신초기나중기에는임신중기에수술요법을시행하고임신후기와수술부적응이있는경우에는약물요법및보존적치료를통해수술하는것이권장된다. 본증례에서는임신초기에발견되었고뇌하수체선종의크기가작고두통및시야장애등이없어분만후수술을시행하였다. 따라서임신시쿠싱병의치료는환자의임상적특성및상황에따라가장적합한선택을하는것이필요할것으로생각된다. 요약 저자등은임신 12 주에발견된쿠싱증후군환자에서내분비학적 검사와영상검사로쿠싱병을진단하고혈압및혈당조절등보존적 치료와임신을유지하면서, 임신 37 주에제왕절개로분만후뇌하수 체종양을제거한 1 예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는 바이다. 참고문헌 1. Kita M, Sakalidou M, Saratzis A, Ioannis S, Avramidis A: Cushing s syndrome in pregnancy: report of a case and review of the literature. Hormones (Athens) 6: , Pickard J, Jochen AL, Sadur CN, Hofeldt FD: Cushing s syndrome in pregnancy. Obstet Gynecol Surv 45:87-93, Lindsay JR, Nieman LK: The hypothalamic-pituitary-adrenal axis in pregnancy: challenges in disease detection and treatment. Endocr Rev 26: , Fayol L, Masson P, Millet V, Simeoni U: Cushing s syndrome in pregnancy and neonatal hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Acta Paediatr 93: , Sheeler LR: Cushing s syndrome and pregnancy. Endocrinol Metab Clin North Am 23: , Hunt AB, McConahey WM: Pregnancy associated with diseases of the adrenal glands. Am J Obstet Gynecol 66: , Lado-Abeal J, Rodriguez-Arnao J, Newell-Price JD, Perry LA, Grossman AB, Besser GM, Trainer PJ: Menstrual abnormalities in women with Cushing s disease are correlated with hypercortisolemia rather than raised circulating androgen levels. J Clin Endocrinol Metab 83: , Yoo HJ, Ihm SH, Park SW, Yim HS, Kim YT, Park CH, Kim HK, Kim DM, Yoo JM, Choi MK: A case of Cushing s syndrome in pregnancy due to adrenal adenoma. J Korean Soc Endocrinol 13: , Kim JG, Choo JS, Lee YK, Han BC, Jin SB, Yang SG, Song CS, Sin MG: A case of adrenal adenoma associated with pregnancy. J Korean Soc Endocrinol 9:39-45, Song KS, Hwang JK, Ju KT, Lee HJ, Song SH, Lee KY, Suh CJ, Kim HK, Park HY, Yang DM, Oh YH, Kang MH: A case of adrenalectomy after preterm delivery in Cushing s syndrome of third trimester pregnant woman. J Korean Soc Endocrinol 16: , Lindholm J, Schultz-Möller N: Plasma and urinary cortisol in pregnancy and during estrogen-gestagen treatment. Scand J Clin Lab Invest 31: , Chico A, Manzanares JM, Halperin I, Martínez de Osaba MJ, Adelantado J, Webb SM: Cushing s disease and pregnancy: report of six cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 64: , Invitti C, Pecori Giraldi F, de Martin M, Cavagnini F: Diagnosis and management of Cushing s syndrome: results of an Italian multicentre study. Study Group of the Italian Society of Endocrinology on the Pathophysiology of the Hypothalamic-Pituitary-Adrenal Axis. J Clin Endocrinol Metab 84: , Nolten WE, Lindheimer MD, Rueckert PA, Oparil S, Ehrlich EN: Diur-

7 354 Kim JT, et al. nal patterns and regulation of cortisol secretion in pregnancy. J Clin Endocrinol Metab 51: , Newell-Price J, Trainer P, Besser M, Grossman A: The diagnosis and differential diagnosis of Cushing s syndrome and pseudo-cushing s states. Endocr Rev 19: , Magiakou MA, Mastorakos G, Rabin D, Margioris AN, Dubbert B, Calogero AE, Tsigos C, Munson PJ, Chrousos GP: The maternal hypothalamicpituitary-adrenal axis in the third trimester of human pregnancy. Clin Endocrinol (Oxf) 44: , Aron DC, Raff H, Findling JW: Effectiveness versus efficacy: the limited value in clinical practice of high dose dexamethasone suppression testing in the differential diagnosis of adrenocorticotropin-dependent Cushing s syndrome. J Clin Endocrinol Metab 82: , Oh HC, Koh JM, Kim MS, Park JY, Shong YK, Lee KU, Kim GS, Hong SJ, Koo HL, Kim WB: A case of ACTH-producing pheochromocytoma associated with pregnancy. Endocr J 50: , Lindsay JR, Jonklaas J, Oldfield EH, Nieman LK: Cushing s syndrome during pregnancy: personal experience and review of the literature. J Clin Endocrinol Metab 90: , Mellor A, Harvey RD, Pobereskin LH, Sneyd JR: Cushing s disease treated by trans-sphenoidal selective adenomectomy in mid-pregnancy. Br J Anaesth 80: , 1998

Lumbar spine

Lumbar spine CT 32 111 DOI : 10.3831/KPI.2010.13.2.111 Lumbar Spine CT 32 Received : 10. 05. 23 Revised : 10. 06. 04 Accepted : 10. 06. 11 Key Words: Disc herniation, CT scan, Clinical analysis The Clinical