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1 대한마취과학회지 2007; 53: 791~5 Korean J Anesthesiol Vol. 53, No. 6, December, 2007 증례보고 소장절제술을시행받은환아에서의소장이식수술의마취관리 증례보고 성균관대학교의과대학삼성서울병원마취통증의학과 김한수ㆍ김형균ㆍ김지애ㆍ방시라ㆍ김갑수 Anesthetic Management of Small Bowel Transplantation for Infant Who Had Done Small Bowel Resection Operation A case report Han Soo Kim, M.D., Hyung Kyun Kim, M.D., Jie Ae Kim, M.D., Si Ra Bang, M.D., and Gaab Soo Kim, M.D. Department of Anesthesiology and Pain Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea Small bowel transplantation is becoming the treatment of choice for short-gut syndrome. Improvements in surgical techniques, immunosuppressants, and anesthetic management of patients have allowed this procedure to become the standard of treatment for patients who are unable to continue total parenteral nutrition (TPN) therapy due to TPN-associated complications. We experienced small bowel transplantation in a 10-month-old male infant who had small bowel resection for small bowel volvulus and has suffered from complications such as recurrent sepsis, disseminated intravascular coagulation (DIC) due to long-term TPN. We report our experience with a brief review of the relevant literature. (Korean J Anesthesiol 2007; 53: 791 5) Key Words: pediatric, short-gut syndrome, small bowel transplantation. 짧은창자증후군 (Short-gut syndrome) 을가진환자들에게총정맥영양법 (total parenteral nutrition, TPN) 은필수적인치료방법이다. 그러나장기간의총정맥영양법은심부정맥혈전, 감염, 간부전등여러심각한후유증을초래하게된다. 최근면역억제요법의발달, 외과적술기의발달및마취관리의발달에힘입어총정맥영양법의심각한부작용으로인해더이상총정맥영양법을유지할수없는환자들에게있어서근본적인치료방법으로소장이식이시도되고있다. 저자들은출생후발견된소장염전으로소장절제술을시행한후장기간의총정맥영양법으로반복적인패혈증과파종성혈관내응고증등이발생하여소장이식술을받은환아의마취관리를경험하였기에문헌적고찰과함께보고하는바이다. 증 환아는만삭으로출생한 10 개월된체중 5.9 kg 의남아로 논문접수일 :2007 년 7 월 18 일책임저자 : 김갑수, 서울시강남구일원동 50 번지삼성서울병원마취통증의학과, 우편번호 : Tel: , Fax: gskim@smc.samsung.co.kr 례 서선천성이중공장 (congenital jejunal duplication) 에의한소장염전으로생후 3일에소장절제술, 공장루, 회장루수술을시행받은후회장루부위손상으로인해위장루를추가로시행한상태였다. 환아는전체소장이 10 cm정도남아있는상태였으며다른기저질환은없었다. 수술후지속적으로중심정맥관을이용한총정맥영양법을시행하고있었고, 영양공급을위한보조방법으로경구로투여하였던것을위장루로받아서회장루로다시투여하는상태였다. 환아는중심정맥관의감염으로인해수차례패혈증과파종성혈관내응고증의과거력이있었으며근본적인치료를위해소장이식술을시행하게되었다. 환아의수술전일반혈액검사, 동맥혈가스검사, 혈액응고검사, 흉부방사선검사및심초음파검사상특이소견은없었으며생화학검사에서도아스파르테이트아미노전이효소 88 I.U/L, 알라닌아미노전이효소 105 I.U/L로증가된것외에는정상소견이었다. 장기간의총정맥영양법시흔히발생할수있는중심정맥로의혈전이나감염및폐쇄는발견되지않았으며, 복부초음파검사에서총정맥영양법으로인한지방간소견이관찰되었으나대동맥과하대정맥및상장간막동, 정맥등의복강내주요혈관의위치나소통등에특별한이상소견은보이지않았다. 공여자인 791

2 대한마취과학회지 : 제 53 권제 6 호 2007 어머니는모든수술전검사상정상소견이었다. 이식적합성은조직적합성백혈구항원검사로확인하였고, 공여자와수혜자모두 cytomegalovirus, Epstein-Barr virus에대해혈청학적으로음성이었다. 이식장기의허혈손상을최대한줄이기위하여공여자의마취를먼저시행하였고, 30분의간격을두고수혜자의마취를인접한수술실에서시행하였다. 수혜자의마취에쓰이는모든기구와기계들은무균적으로준비하였고, 마취전처치는시행하지않았다. 심전도, 비침습적혈압계, 맥박산소포화도계측기를부착한후에 thiopental sodium 25 mg 과 vecuronium 1 mg을정주하여마취유도를하였으며 sevoflurane 5 vol% 와산소 2 L/min를이용하여마스크환기를하였다. 충분한근이완을확인하고직형날이달린후두경 (Miller #1 blade) 으로내경이 4.0 mm인기낭이없는기관내튜브를별어려움없이기관내삽관하였고, 흉부청진으로튜브의올바른거치를확인하였다. 일회호흡량은 50 ml, 호흡수는 16 22회 / 분으로기계환기를하였고, 기도내압은 cmh 2O, 호기말이산화탄소분압은 mmhg로유지하였다. 마취유지는 O L/min, air 1.0 L/min, desflurane 3 5 vol% 로하였고, vecuronium 1.0μg/kg/min을지속정주하였다. 수술중심혈관계의지속적인감시를위해우측요골동맥에무균적조작으로 24 G도관을거치하였고, 총정맥영양법을위해거치되어있던우측내경정맥의 Hickmann catheter (12 Fr 3-lumen, BARD, USA) 를중심정맥로로사용하였다. 수술중수액투여는장기부종의방지와저혈량증방지에목표를두고, 투여속도조절이가능한수액세트 (Dial-A-Flow, Hospira Ireland, Ireland) 를이용하여생리식염수를 ml/hr, 5% 알부민을 ml/hr, 5% 포도당을 20 ml/hr로지속정주하였으며외과일정대로항생제와면역억제제를 투여하였다. 수술중체온저하를방지하기위해수술실의온도를 로유지하였으며사지를솜과비닐로감싸노출부위를최소화하였다. 수술중수액은수액가온기 (Flotem 2e, Datachem, USA) 를통해 37 로가온하여정주하였으며가온순환물담요를사용하였다. 박리단계에서이전수술로인한심한유착이나과다한출혈은관찰되지않았고, 공여자의회장 115 cm를분리하여 HTK solution (custodiol solution, 제니스팜, 한국 ) 으로관류를실시하였다. 혈관문합은대동맥과하대정맥교차겸자 (cross clamping) 를하여공여자의상장간막동맥-수혜자의복부대동맥, 공여자의상장간막정맥-수혜자의하대정맥을각각문합하였다. 수술중환아의혈역학적수치는수축기혈압 mmhg, 심박수 회 / 분으로재관류직전까지안정적으로유지되었다. 재관류직후수축기혈압의유의한변화는없었으나공여소장동맥으로의혈류흐름이거의없어재관류 5분후동맥문합을재시행하였다. 대동맥교차겸자시간은 1차혈관문합시 80분, 재문합시 85분이소요되었으며, 동맥재문합후에시행한 2차재관류직후수축기혈압이약 1분간 68 mmhg까지하강하였으나별다른처치없이곧회복되었고, 이후수술종료시까지안정적으로유지되었다. 수술중혈압유지를위한승압제투여는없었다. 대동맥교차겸자후대사성산혈증이진행하기시작하였고 2차재관류후더욱심하여졌다 (Table 1). 산혈증과동반되는고칼륨혈증은발생하지않았으며오히려저칼륨혈증의소견을보였고, 심전도변화는관찰되지않았다. 수혈로인한혈중칼륨농도의증가를예상하여추가적인칼륨투여는하지않았으며대사성산혈증의교정을위해탄산수소나트륨을 6 meq/hr로수술종료시까지투여하였다. 체온은재관류후 36.5 에서 35.5 까지감소하였 Table 1. Hemodynamic Parameters and Arterial Blood Gas Analysis before and after Clamping, after Declamping Parameter 5 min before 1st 5 min after 1st 5 min after 1st reperfusion 5 min before 2nd 5 min after 2nd 5 min after 2nd reperfusion SBP (mmhg) DBP (mmhg) Heart rate (beat/min) T ( o C) PH PaCO 2 (mmhg) PaO 2 (mmhg) HCO 3 (mmol) Na + (mmol) K + (mmol) Ca ++ (mmol) SBP: systolic blood pressure, DBP: diastolic blood pressure, T: body temperature, 1st clamping time: 80 minutes, 2nd clamping time: 85 minutes, total clamping time: 165 minutes. 792

김한수외 4 인 : 소아에서의소장이식수술의마취 Fig. 1. Endoscopic finding of the transplanted ileum (S-Sigmoidoscopy) at post operation day 11.

으나수술종료까지 36.0 로점차상승하였다. 총수술시간은 7시간 20분이소요되었으며수술중생리식염수 515 ml, 5% 알부민 500 ml, 5% 포도당 150 ml를투여하였고, 백혈구제거적혈구농축액 100 ml를수혈하였으며, 총소변량과출혈량은각각 100 ml, 150 ml 이었다.

수술후 19일째시행한복부컴퓨터단층촬영에서동맥문합부위에직경 3cm의하대정맥을압박하고있는가성혈관류가발견되었고, 더커질가능성이있어수술후 21일째에 6시간 30분간의혈관성형수술을시행하던중 700 ml 가량의대량출혈이있었다. 환아는혈관성형수술을마치고중환자실로이송되었으나혈관문합부위출혈이의심되어다음날지혈수술을시행하였다.

3 김한수외 4 인 : 소아에서의소장이식수술의마취 Fig. 1. Endoscopic finding of the transplanted ileum (S-Sigmoidoscopy) at post operation day 11. The mucosa looked normal and mild erythematous erosion developed by the entrance of the scope were observed. Blood vessels were well observed. Peristalsis was good as well. 으나수술종료까지 36.0 로점차상승하였다. 총수술시간은 7시간 20분이소요되었으며수술중생리식염수 515 ml, 5% 알부민 500 ml, 5% 포도당 150 ml를투여하였고, 백혈구제거적혈구농축액 100 ml를수혈하였으며, 총소변량과출혈량은각각 100 ml, 150 ml 이었다. 수술종료후환아는안정적인활력징후를보였으나대사성산혈증이교정되지않아기계환기를지속하기로결정하고중환자실로이송하였다. 수술후 1일째산혈증의호전후기관내튜브를발관하였고, 수술후 6일째부터분유를경구로섭취하기시작하였고, 수술후 11일째병동으로전동되었다. 수술후 18일째까지진단적내시경과조직검사상이식된조직의거부반응양상은보이지않았다 (Fig. 1). 수술후 19일째시행한복부컴퓨터단층촬영에서동맥문합부위에직경 3cm의하대정맥을압박하고있는가성혈관류가발견되었고, 더커질가능성이있어수술후 21일째에 6시간 30분간의혈관성형수술을시행하던중 700 ml 가량의대량출혈이있었다. 환아는혈관성형수술을마치고중환자실로이송되었으나혈관문합부위출혈이의심되어다음날지혈수술을시행하였다. 지혈수술중문합혈관에서지속적인출혈이있어이식장기의유지가어렵다고판단되어이식장기제거후중환자실로이송되었으며, 이식수술후 23일째심한복강내출혈양상을보였으며심혈관계허탈로사망하였다. 고찰인간에서소장이식은 1967년 Lillihei 등에 1) 의해전체소장과우측대장을함께이식하는수술로서처음소개된이후지속적으로시도되어왔으나 1988년에와서야 Deltz 등에 2) 의해서성공적인소장이식을발표할수있게되었다. 이후로 Goulet, Grant 등에 3,4) 의해성공적인소장이식사례등이발표되었고, 현재는세계적으로 60여개가넘는센터에서 793

4 대한마취과학회지 : 제 53 권제 6 호 2007 소장이식을시행하기에이르렀다. 5) 최근에이르러서소장이식은짧은창자증후군의근본적치료방법으로자리잡아가고있다. 소장이식이결정되면수술전환자에대한내과적문제, 외과적문제, 정신심리학적인문제, 재정적인문제, 환자의가족지지구조등다양한방면에서의평가가필요하며 6) 마취과적인입장에서는환자의전체신체상태에대한파악이중요하다. 짧은창자증후군환자들은대부분총정맥영양법을위하여오랜기간중심정맥관을사용해왔기때문에지속적인혈전과혈관페쇄등에의해 vanishing vein syndrome이생겨정맥로확보가어려운경우가많으므로필요한경우수술전초음파검사와혈관조영검사를통해도관이가능한중심정맥을파악하고있어야하겠다. 본증례와같이총정맥영양법을위한중심정맥관을갖고있는경우기능을확인하여수술중정맥로로사용하는것도가능하다. 짧은창자증후군이혈관손상과혈전등에의한장혈류공급의악화로인해이차적으로발병한경우가많으므로환자의혈액응고에대한평가가필요하며수술전항응고치료로혈액응고가저하되어있을가능성도염두에두어야한다. 또한총정맥영양법으로인한탈수와위장루의배액으로인한전해질이상이흔히발생하며장기간의영양결핍에의해초래되는면역력저하로상기도감염등이흔히발생할수있다. 소장이식수술을받는환자의수술중환자감시에있어서는기본적인환자감시장치와더불어환자의상태에따라서침습적이고특화된감시장치들이필요하다. 수술중지속적인혈압변화의감시와검사용혈액채취를위해동맥내도관의거치가필요하며복부대동맥교차겸자를고려하여대퇴동맥보다는요골동맥에도관을거치하여야한다. 성인의경우정밀한혈역학감시를위한폐동맥도관의거치와수액공급을위한큰구경의중심정맥관삽입이이상적이나본증례와같은소아의경우폐동맥도관의거치가불가능한경우가많으므로수술시야의지속적관찰과출혈량측정등이더욱절실히요구되며수술중경식도초음파가도움이되리라생각된다. 또한과응고증이동반된짧은창자증후군환자의소장이식수술시에는혈전탄성묘사도 (thromboelastograph, TEG) 가적절한혈액응고상태유지에도움을줄수있으리라생각된다. 마취유도에있어서는짧은창자증후군환자들의경우위장비움시간 (gastric emptying time) 이연장되어있는경우가종종있으므로사전에환자의위장상태를파악하여마취전위감압과충분한사전산소화, succinylcholine, rocucuronium 등을이용한빠른연속기도삽관을고려해야하겠다. 마취유지를위해흡입마취제로 desflurane이 isoflurane에비해이식된장기의혈류유지에보다적합하고, 7) 아산화질소는장관의팽창과공기색전증의예방을위해사용하지않는것이좋으며, 장기의혈류유지를위해 prostaglandin E1을지속정주하는것이도움이될수있다. 소아의경우성인에비하여체중에비해높은체표면적과체온조절기전의미숙등으로인하여저체온증이발생하기쉽기때문에지속적으로체온을감시하며수술실온도를높게유지하고노출부위를최소화하고, 복사열기구, 가온담요, 가온된세척용액등을사용하여저체온증의예방에적극적으로임해야한다. 소장이식수술의적절한수액공급의목표는혈역학적안정을유지하면서장관의부종을방지하는것이라할수있다. 가장이상적인수액조성은 0.9% 생리식염수와 5% albumin의 50:50 비가적절하다. 8) 또한수술중지속적인전해질검사를시행하여적절한전해질농도를유지해야하며 University of Wisconsin solution (UW solution) 과같은고칼륨장기보존액을사용하는경우재관류후고칼륨혈증을예방하기위해공여자장관의재관류전에혈중칼륨수치를 4 meq/l이하로유지해야한다. 본증례에서사용한장기보존액인 HTK solution의칼륨농도가 UW solution과같은고칼륨장기보존액에비하여훨씬낮으며본증례환아의재관류전혈중칼륨농도가높지않았기때문에재관류전에혈중칼륨수치를낮추려는시도가필요하지않았다. 소장이식수술은크게박리단계, 혈관문합단계, 장관재건단계의 3단계로이루어진다. 박리단계에서는공여자의소장혈관과의문합에쓰이는수혜자의신장하방대동맥과상장간막정맥, 문맥, 또는신장하방하대정맥의박리를하게된다. 9) 소장이식수혜자들은이미이전에소장절제수술등의과거력이있어심한유착으로대량출혈이발생할가능성이높으며소아의경우성인에비해상대적으로적은출혈량에도심혈관계허탈을초래할수있으므로수술전에미리혈액을준비하여야한다. 따라서박리단계에서는환자의혈역학적상태를면밀히감시하고안정적인혈역학적상태유지를위한적절한수액과혈액공급이이루어져야할것이다. 적혈구수혈은적절한산소공급을유지하고과도한혈액점성을피하기위해서적혈구용적률 (hematocrit) 을 28% 30% 로유지하는것이필요하겠다. 10) 혈관문합단계에서는공여자장관의상장간막동맥과수혜자의신장하방대동맥간의문합, 공여자장관의상장간막정맥과수혜자의상장간막정맥, 문맥, 또는신장하방하대정맥간의문합이이루어진다. 따라서혈관문합시기에는대동맥과하대정맥의교차겸자가필요하며 9) 대동맥교차겸자를시행함에따라요골동맥의혈압은증가하나대퇴동맥의혈압은감소하고, 하대정맥을교차겸자하게되면중심정맥압, 요골동맥과대퇴동맥압이모두감소하게된다. 또한재관류를함에따라재관류후증후군 794

5 김한수외 4 인 : 소아에서의소장이식수술의마취 (postreperfusion syndrome) 이나타날수있다. 소아의경우신장하방대동맥과하대정맥교차겸자로인한활력징후의변화가성인에비하여적으나혈역학적변화가심하게발생하면활력징후의안정적유지를위해필요에따라수액및승압제를사용할수있겠다. 장관재건단계에서는공여자소장의근위부와수혜자의공장, 십이지장, 또는위장을문합하고, 공여자소장의원위부와수혜자의회장, 횡행결장, 하행결장, 또는직장을문합하게된다. 또한수술후위장비움시간의증가로인해위장루를만들게되고, 이식장관의기능평가와거부반응감시등을위한조직검사와내시경을시행하기위해회장루와공장루를만들게된다. 9) 소장이식수술은감염의위험을줄이기위해과도한면역억제제의사용을피하면서이식장기의거부반응을줄일수있는적절한면역억제를사용하는것이중요하다. 따라서거부반응의조기발견을위한기술향상및, 면역억제제의발달, 생체기증자 (living donor) 에의한이식이증가함에따른향상된조직적합성, 수술술기의발달에의해이식장관의허혈시간이최소화될수있을것으로예상되어앞으로더향상된예후를기대할수있게되었다. 11) 국내에서는이미성인에서의소장이식술이증례보고된바있으나 12) 저자들은 10개월된소아의사례를경험하였기에문헌적고찰과함께보고하는바이며앞으로소장이식술이더증가할것으로예상된다. 참고문헌 1. Lillehei RC, Idezuki Y, Feemster JA, Dietzman RH, Kelly WD, Merkel FK, et al: Transplantation of stomach, intestine, and pancreas: experimental and clinical observations. Surgery 1967; 62: Deltz E, Schroeder P, Gundlach M, Hansmann ML, Leimenstoll G: Successful clinical small bowel transplantation. Transplant Proc 1990; 22: Goulet O, Revillon Y, Canioni D, Jan D, Brousse N, Sadoun E, et al: Two and one-half-year follow-up after isolated cadaveric small bowel transplantation in an infant. Transplant Proc 1992; 24: Grant D, Wall W, Mimeault R, Zhong R, Ghent C, Garcia B, et al: Successful small-bowel/liver transplantation. Lancet 1990; 335: Grant D, Abu-Elmagd K, Reyes J, Tzakis A, Langnas A, Fishbein T, et al: 2003 report of the intestine transplant registry: a new era has dawned. Ann Surg 2005; 241: Planinsic RM: Anesthetic management for small bowel transplantation. Anesthesiol Clin North America 2004; 22: O'Riordan J, O'Beirne HA, Young Y, Bellamy MC: Effects of desflurane and isoflurane on splanchnic microcirculation during major surgery. Br J Anaesth 1997; 78: Horstick G, Lauterbach M, Kempf T, Ossendorf M, Kopacz L, Heimann A, et al: Plasma protein loss during surgery: beneficial effects of albumin substitution. Shock 2001; 16: Abu-Elmagd K, Fung J, Bueno J, Martin D, Madariaga JR, Mazariegos G, et al: Logistics and technique for procurement of intestinal, pancreatic and hepatic grafts from the same donor. Ann Surg 2000; 232: Czer LS, Shoemaker WC: Optimal hematocrit value in critically ill postoperative patients. Surg Gynecol Obstet 1978; 147: Fryer JP: Intestinal transplantation: current status. Gastroenterol Clin North Am 2007; 36: Lee JM, Park CS, Chang HW, Kang SH, Choi JH: Anesthetic management of small bowel transplantation for short bowel syndrome. Korean J Anesthesiol 2005; 48:

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Jksvs019(8-15).hwp Grade I Grade II Grade III 12 대한혈관외과학회지 : 제 20 권 제 1 호 2004 Control Group A Group B Fig. 4. Microscopic findings of vein wall in control, group A and group B on the day of 7 after venous occlusion. The