大韓放射線홉學會훌훌 Vol XlX, No. 4. 1983 홉堆前轉位에관한放射線學的考察 며天椰大學뽑科大學放射線科學敎힐 裵光洙 趙漢基 鄭皮燦 崔得훌훌 金基廷 -Abstract- Ra di 이 ogical Observation of the Spondylolisthesis - The comparison between L4-L5 and L5-S1 Spondylolisthesis in plain film and myelographic of findings- K.S. Bae, M.D., H.G. )0, M.D., M.C. Chung, M.D., D. L. Choi., and K.). Kim, M.D. Department of Radiology, College of Medicine, Soon Chun Hyang University Spondylolisthesis is displacement of one vertebra upon the other with bony defect of neural arch or elongation of the pars interarticularis. Radiological findings of 35 confirmed cases of spondylolisthesis on plain film and myelogram were reviewed. We also compared the size and contour of slipped vertebra, and myelographic findi ngs between L4-L5 (12 cases) and L5-S 1 (23 cases) listhesis. The results were as follows: 1. Average of posterior wedging index of the body, foreward displacement, narrowing of intervertebral disc space and the degenerative changes are more severe in L5 -S 1 spondylolisthesis. 2. Hypoplastic changes of slipped vertebra are more severe in L5-S 1 listhesis. 3. Incidence of spina bifida is not co-related between L4-L5 and L5-S1 listhesis. 4. Arthrosis of the intervertebral joint appears both below arid above the level of L5-S 1 listhesis, but rare in L4-L5 listhesis. 5. The L5 root seems to be the one most often affected in lumbar spondylolisthesis = myelogram. 6. The diagnosis of intervertebral disc herniation is less relable in patient with listhesis than in patients without listhesis. 1. 絡 등 '6. @ 쩌 뺑 ül. 을일으킬수있다고발표녔는데, 그윈인으로는찌 1 패렘의싱부판절띤 (superior sacral facet) 또는제 1888 年 Neugebauer 는 1) 합짜캄때陣 { 立가쩌經딩 ( n e. ural arch) 의골겔손이나 par s int e rart i cu J a ri s 의뼈長에의하여생길수있다고하였다. 그훈 Newrnan e 은 2) 더욱세분하여 성가지원인이 5 빠깜의하부관절띤 ( inferior lumbar facet) 의 5t 天 ä 결함에의한形成때명型 (dysplastic type), pars mtera rticularis 의결손cil 의한俠페섣굉 (isthmic type ), 빠 i핑판칠의 iu 行센 : 띤화에의한退行型 (degenrative type), 外陽믿 (traumatic type), 또는病理型 (pathojogic type) 퉁 이논문은 83 년 11 월 24 일에채택되었음. 이있마고하였다 - 891-
관자자블은이들윈인과는무관하게 L 4 -Ls, 또는 Ls -Sj 에발생한캅唯참떠쐐 illoil 서推없의 postenor wedging, 빼 { 立, mr넓板 ~ r웹폭-의 감소징도, 빠 { 立된홉짧 의減形 lμ 변화 (hypoplasti c change ), 分펀뺀 (spina bifida) 의발생빈도와추간판칠증!arthrosis of intervertebral jointj 및 * @ 쉽 8호 i앓彩術上 F쩌經根으l 변화, 수숭 걷과등을비교, 깜서하여보고하는비-이다 - II. 對象및方法 1) 對象 1978 年 5 月 1 B 부터 1983 年 4 月 30 B 까지만 5 年뼈때天뼈大쩔病院 l1x:q-j 綠科에서주 { 펴 a꺼없을호소하며 ll~ 감I 단순사진上 L4 -L, 및 LS - Sj 에휴빠쉽떠뺑 { 교플보인판자중에서흉隨뾰 i않影 ~[ 낀을시행한 35 예릎선멜하여초사대상으로삼았다. 이중 L 4 - L S 는 1 2 명으로남자가 7 명, 여자가 5 멍이었으며, Ls-S j 은 23 멍으로남자가 17 명, 여자가 6 영이었디 Fig. l. Method of measurement. Index of wedging (X/Y). Foreward displacement (Z) 2) 方法 A. 촬영조건 (Table lj. B. 계측은햄位의정도을암기위하여햄 ill 된推짧 의후싱부띤과후하부변을연걷한션이아러 1 께 H 눴의상 부면파민냐는점과후상부면파의거리등측정하였으며, w e dging 의정도는推 fj:j 의후면길이플때面김이로나 누어측정하였디 (Fig.j) KV MA Distance (cm) Time (sec) Table 1. A-P Projection 73-78 100 100 Lat. Projection 80-82 200 100 c. 합짧뾰죠 ]~~ 術은 L3-L4 穿刺플원칙 로했으며 22 예에서는 iodophenylundecylic acid(pantopaque), 13 예에서는 metrizam ide(amipaque) 플사용했으며, 용량은각각 6cc 및 170 mg/ml 농도로 8. 5 cc 플使用하였 다. posterior wedging 이된예는 4 예았으며, 唯! 렐板연間폭의감소도 8 예에서관찰되었고, 추체의평균前뼈 { 교도 6cm 로지15 H'lJ! m 前뺑 { 立에비해변화가떤저히저하되었고또한관짙의퇴행성변화도엑시저히되었다. 또한二分참따는 3 예에서만보였으며, 堆짧의減 I r:; 性변화는한여 l 에서도관참할수없었고, 추간관절응도거의동반되지않았다. 제 5H씻唯참唯 i!h 맹 ill를보인 23 의환자중에서 posterior wedging 은 18 예에서보였으며, 10 % 이상감소가 12 예, 20 % 이상감소가 5 예, 30 % 이상감소가 1 예있으며, 5 예에서는의미가없었다 @ 팽 ill 된 λ ii 5ll밍짜와 i찌 éj 사이에推 i펴板 ~ r갑 1 쪽의깎소는 2 0 에에서보였고, 짜없의평균 ITíl 따 { 立는 Ilmm 였으며, 느뇨한심힌관절의퇴행성변화플보였냐. 이이외에도二分합推가 7 예, 짜짧의減形 ~!iî이 6 예, 추간관절증 (arthrosisof int ervertebral joint ) 이 16 예애서말견되었다 (Table Jl). 캄찮따값 術上 L4-LS 벼I 따位에서때따빠 : 下 ~ I려 (subarachnoidal space) 이측면사진에서 1 에가잎뒤로, 2 cll 애서앞씀이눌렀다 L S-S j ïîh 씬때이 l 서는 1 0 예에서 ill. 結 果 눈렀무띠, 8 에에서는앞씀이, 3 애에샤는윗쑥이, 1 예 에서는앞뒤기다눌렀고, 완잔치단이 l 예에서발전 되었다. 재 4U 씻堆前빠 { 立에서 posterior we dging 은 10% 이상채 3 經根싫 )[~~ 펀빠의변화는 L 4 -Ls 에서 5 여 l 기 - 보였으 - 892-
Table 11. Comparison of various findings in L4-L5 and Sex L5 -S 1 listhesis. M 7 17 F 5 6 Average of wedging index 90.33 72.4 7 (Posterior border / Anterior border) Average of foreward displacement (mm) 5.91 10.82 A verage of % slip (Foreward displacement/ 12 23 AP. diameter in S1) Incidence of spina bifida (%) 25 30.4 Incidence of narrowing of 66.6 86.9 interverte bral disc space (%) Incidence of arthrosis of 20.2 82.5 intervertebral joint (%) 며, L4 뼈經협이 I 예, L5 뼈經없이 4 예였으며, 이경 우 2 예에서양측이다변화플보았고, L 5 -S 1 때뺑位에 서는파狀갯뼈이 11 예에서변화를보였고, 이중 9 예가 L5 뼈經根, 2 예가 SI 뼈經챔이었으며, L5 뼈經根의 6 예와 SI 빼經根의 2 예에서양측에다변화플보였다. f t 평 íl7jf 힘의직접적징후라할수있는 * ~t; 얻 t 생으 l 변화는다음파같다 (Table IUJ. F 태經根절단을보인 10 예에서수숭을시행한결과 4 예에서만참유 n 려板탈출증이증명됐고, 나머지 6 예에서 는癡폈形成 (scar formation J 이 3 예, 때뺑 f 立아피 } 推 體후연및 pseudoarthrotic mass 에의한것이 2 에, 10' ngitudinal ligament 의바후가 1 예로밝혀졌다. Fig.2. No indentation of contrast column and no amputation of both nerve pockets, except fo anterior widening of epidural space in L5 spondyl01isthesis N. 考按 과거에는흉짜 # 前빠 { 立는 pars interarticul a ris 에 는 2 개의 1 합核사이에선천적으로융합이일어나지않 아생긴다고생각댔으나, 태아검처 에서확인한결과 pars int erartic 비 ans 에는단지하나의쉽核만이있는것 으로밝혀졌다 3) 그러나척추운리증에서제 1 천골 - 있 Table III. Changes in roots and pockets in 35 patients with lumbar spondylolisthesis and radicular syndrome Root Pocket Amputation Root Changes Symmetric Asymmetric Total Thickening Atrophy L4-L5 L5-S1 Above (Root of L4) Below (Root of L5) Above (Roots of L5) Below (Root of S1) 2 2 4 2 6 3 0 6 2 2, - 893-
Fig. 3. Hour glass indentation and ob1iteration of both nerve pockets. At operation, compression by the dorsal margin of the vertebral body below the displaced body with disc herniation. 손은시위촬영에서가장잘보인다. 소아에서는성언에서보다 L 5 -S 1 에서더屆握性및 유동성을보여이것이추체의모 $ 에영향을주는데, La. asonen 13) 에의하면아마도제 5 硬推뼈經련에 불완전 골절이소아에서일찌기나타나추체에減形成뾰을야기 시키고, 이때문에靜力學的변화가일어나며, 이에 의 하여 posterior wedgirg 14), 轉位 15) 推間板옐間폭의감 소, 퇴행성변화등이더욱심하게일어나며, 제 4 願推빼 位는사춘기에일어나減形!i1(!lE이덜심하기때문에靜力특정的변화가덜일어냐고따라서되행성변화등도훨씬적게나타나는것으로생각했다 16) 또다른하나의가능성무로는선행원인으로減形成!lE 이생겨靜力學的변화를야기시키고이것이불완전골절 을야기시키는것이아닌가하는견해인데, 이 경우는減 形!i1( ffë 이없는때꽤 { 立플설명할수없었다 13) Fig. 4. Marked anterior and posterior indentation by the dorsal margin of the vertebral body below the displaced body and pseudoarthrotic mass. 때뺑 f교는 L5 에서기장흔하며, 다음은 L4 의순이다또한때빼 { 立의진행은 10~15 세사이에가장많이일어나며, 성인에서는흔하지않았디 17, 18, 19,20 ) Tai llard 2 J) 에의허띤천골앞띤의경화성변화는전 分흉唯나상부천골또는상부천골관절변에 장애가흔히벨견된다, 5, 6, 7) 선천성및 L 육 위가더이상일어냐지않는다는것을의미한다고히마, posterior wedgi ng 의정도는때位의정도와직접적인관 선천적으로천골상부관절면이나추처 l 후부구초의완 전힘에결여가있을떼처! 중이윤안정한제 5 W! 唯골처 1 에집중되면제 5 요추의더 u 方不숲뺑 { 立기잎어나며 8) 이 와같은경우에는외상또는체위, 반복된活때딸애 한피로골절이나 9) 의 골의내적결함애의한신 εl 에서도 일어날수있다 3, 4,10, 11, 12). Pars i nterarticularis 의결 계기있디고히였다 22) 또한추긴관절증 (arthrosis of intervert ebr al joint) 은 자극에의한생리적반응으로온다고도하였다잉 추 TI;J ~i 앓影上 'm 部섣임에서는측연사진上제 1 천골의뒷 면에의해없妹뺑下 ~r 힘의앞쪽이눌험을당하며 17) -/! 힘 經련의形 J1Z 1패댐주걷낌에서는조영저 l 갖柱 (dye cu lumn) 의후 - 894 -
부에놓림을보인다 24) 또한硬媒外 ~t 해을따라뼈經根을눌러홉堆節 } 힘을야 기시킬수있는구조물로는전위된홉堆아래에 홉唯의뒷면, 탈출된흉推間板, 증에서 위치한 후부골증식체, 척추분리 pseudoarthrotic mass 3,25), 비후된 ligamenturn f lavum, 빼 α 된홉推런의윗부분, lr1 26, 27 28) 까λ 변형된흉推댐孔등이 홉짧쉴뾰造影上추간판탈출증의진단은어려우며, 뺑 α 가없을때보다그잔단적가치가떨어졌다. 또한 F 벼經 t 몹짧狀펀洞의변화는일반적으 ] 로추간판탈출증을의미 하나 29, 30) 다 fh 맹 { 立의경우는제한된의미를가지댄이 는敏妹願下옐聞에작은눌림은많體外조직에의할수도 있기때운이다 31, 32, 33, 34) 또한뼈經根많 i 덩이홉推陣 經根痛의주된원인이나根또는짧狀펀洞의방사선학적 이상이만드시심한根의손상을의마하지는않는다 2 8, 32, 34) 등 "" V. 結 a쩌 제 4 職堆및제 5 戰 tít flíj 빼 { 교에서요추단순사진과홉 隨 ~ì 훨影術上차이점을관찰하였는데차이점은 같다 φ 홉堆의 posterior wedging, 뺑位, 추간판간격의 소, 퇴행성변화는 LS -S l 前뺑 f 立에서더심했다. @ 前때 w 된堆짧의減形成변화는 Ls 前뺑 { 立에서 심했다. 다음과 φ 二分합堆의발생빈도는두경우에서벨차이를보 이지않았다. ( 한추간관절의판절증은 Ls 前뺑 { 立에서심했다. @ 흉핸얹造影術上 L s 뼈經根이두경우에서가정 이손상을받았다. @ 추 tiil fi' 효 j 휠影上추간판탈출증의진단은前챔 w 의 우가아닌경우보다신맹성이떨어졌는데, 11. Fullenlove TM and Wilson JG Traumatic defects of the pars interarticularis of the lumbar vertebrae. Amer. j. Roentgenol. 722 (7 974), 634. 12. Troup J DG Mechanical factors in spondylolisthesis and spondylolysis. Clin. Orthop. 77 7 (7 976), 59. 13. Laasonen EM Alho A Karaharju EO and Paavilainen T : Short term prognosis in sciatica. A prospective study of factors influencing the results with special reference to myelography. Ann. Clin. special reference to myelography. Ann. Clin. Gynaec. Fenn. 66 (7 977), 47. 14_ 5im GPG Vertebral contour in spondylolishesis. Brit. j. Radiol. 4,6 (7973), 250. 15. Laurent LE : Spondylolisthesis. A study of 53 cases treated by spine fusion and 32 cases treated by laminectomy. Acta orthop. Scand. (7 958) Suppl. No. 35. -.and Osterman E. Spondylolisthesis children and 1. Rothman and 5meone : Spondylolysis and spondylo- aldolescents. A study of 773 cases. Acta orthop. listhesis in children. The spine. 263-283, 7982. belg. 35 (7969), 77 7. 2. Newman P.H. The etiology of spondylolisthesis. 16. Fri berg 5 Studies on spondylolisthesis. Acta chir. j. Bone joint Surg. 45B:39-59, 7963. Scand. (7 939) Suppl. No. 55. 감 더 많 경 이는부수적 으로딸생한다론조직에의할수도있기때문으후생각 된다. REFERENCE5 neural arch. j. Bone Surg. 35A :702-709, 7953. 4. Dandy DJ and 5hannon MJ : Lumbosacralsubluxation (Group I spondylolisthesis). j. Bone joint Surg. 53B:578-595, 79 77. 5. Jackson DW Wiltse LL and Cirincione RJ Spondylolysis infemale gymnasts. Clin Orthop. 778:68-73, 7976. 6. Kettlekamp DB and Wright GD : Spondylolysis i n the Alaskan Eskimo. j. Bone joint Surg. 53A:563-566, 79 77. 7. Wynne-Davies R and 5cott J HS Inh eritance and spondylolisthesis A radi ógraphic family survey. j. BonejointSurg. 6 7B:307-305, 7979. 8. Kilian HF Schilderungen neuer Beckenformen and ihres Verhaltens in Leben. Mannheim, Verlag von Bassermann und Mathey, 7854. 9. Wiltse LL Newman PH and MacNab I : Classification of spondylolysis and spondylolisthesis. Clin. Orthop. 777:23-29, 7976. 10. Farfan HF Osteria V and Lamy C : The mechanical etiology of spondylolysis and spondylosisthesis. Clin. Orthop. 77 7 (7 976), 40. 3. Rowe GG and Roche MB : The tiology of spearate 17. Bo)(al l D Bradford D5 Winter RB and Moe J H 짜W
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大韓放射線醫學會誌 VoI.X1X. No.4. 1983 鐵維性骨異形成 1lE 朝蘇大學校짧科大學放射練科學敎뚫 金몇洙 李相旭 曺泳俊 金永淑 -Abstract- Fibrous Dysplasia of Bone Kyung 500 Kim, M.D., 5ang Wook Lee, M.D., Young Jun Cho, M.D., Young 500k Kim, M.D. Department of Radiology, College of Medicine, Chosun University Fibrous dysplasia of bone is a skeletal developmental anomaly of unknown etiology characterized by single or multiple areas of fibrous tissue replacement of medullary cavity of one or more bones. The disease may be localized to single bone (monostotic form), or may affect multiple bones (polyostotic form). Eighteen cases of fibrous dysplasia diagnosed by roentgenologic or histologic assessments at Chosun University Hospital, Chonnam University Hospital and Kwangju Christian Hospital during recent ten years were analyzed c1 inically and radiologically. The results were as follows: 1. 16 cases of them had monostotic involvement, and 2 cases showed polyostotic disease, but none of our series presented Albright s syndrome. 2. The male to female ratio in this series was 10:8, but then 2 polyostotic forms of them were females. In age distribution, peak incidence at the time of diagnosis was in the age group of seco nd decade (10cases). 3. Maxilla (6 cases) and femur (4 cases) were frequently involved sites in patients with monostotic lesion, whereas polyostotic lesions diffusely affected skull, pelvis, ribs and Ii mb bones. 4. The c1 inical symptoms according to the extent and site of disease were very variable, w hich were localized painless or painful swelling, nasal obstruction, deformity of face or extremity and incidentally during routine roentgen study. 5. The chemical abnormality of blood serum was moderate degree of elevated serum alkaline phosphatase in only one patients with monostotic lesion. 6. The main radiologic findings of fibrous dysplas ia were relatively well circumscribed single or multiloculated cystlike appearance, bone expansion, cortical thinning and/or erosion, bony deformity and pathologic fracture, but especially in maxilla, dense homogenous area with expanding lesion was observed in our series. 이논문은 83 년 11 월 4 일에채택되었음. m
짧댔Table 1. Age and Sex Distribution of Fibrous Dysplasia in 18 Patients at Time of Diagnosis t월維 f>'t~ 異形成 llë (fibrous dysplasia ) 은한개또는수개골의骨嚴質짧分이 % 싫 *ffi 性뻐熾으로대치되는비교적희귀한흉, 먼으로 19 22 년 Weil 에의해처음기솔된이래 A lbri영1t, L ichtenst ein 및 ] affe 에이르러영명분류되었으며, 그후세계적으로수많은효例및 & 다究報 fs 들이발표되었다. 국내에서도다수의 JfË i 列報告들이있었지만本효의희귀성때문에판격적인분석관침의기회가적었던바著경윤은최근 10 여년동안全 fì'j í띠方의삼合病院들에서딸견펴어組 ~~ 탱的또는放射線學 ti~ 으로확진된 1 8 j)i 1벼織維 tt 땀뤘形 l~llë들을文앓x~ 똥察괴함께분석하여보았다. 11. 對象및方法최근 10 여년동안朝縣大學校附屆病院, 숲혐大學校附屆病院빚光州표-협病院에내원해서手術및참生檢후病탤組織學的으로확전된 7 때와放射線學的所見上本 llë2로사료된 11 씨등총 18 f7 IJ를形앙정學 ti.~ 으로 16 에의 J: 김發걷김과 2 例의多發싣낌으로분류하고이들의性別파年때分布그리고臨 8RllË 狀및放射線學的 f<jr 見을骨 f클犯 l'tß{ 立어l 따라분석하였다. 111. 績 1. 性別및年節分布 liff 究對앓者 18 맹의年뼈은 5 세에샤 39 세시이로 10 세부터 1 9 세사이가 9 例로 가장많았으며, 20 세에서 29 세시이기. 5 떼었나 - tt 別分布에 있어 렀女比는 10 때대 8 例로비슷하였 는데 2 씨의多發性핑은모두女子였다 (T ab le 1). 2. 發生部位 fii!ít걷낌의경우총 16 때중上됐셈이 6 例로가정 많았 고, 다음이 4 때의大限웰, 2 例의 } 마람및助웹의순이 었는데, 上짧 i앙의病벚는모두일측성이였고, 흉骨의病 짧은숲써에서랍幹펴쇠또는웹幹을침범하였다. 2 例의 多짧뾰病찢들은돼蓋쉽, í캉짧 캉및大 I!i앙첩등을 두루침범하였무며, 1 에에선下뚫캅, JitJ쉽, 上顆합등이l 도病짧이있었다. 頭蓋웹의病벚는 Hú ~ß 쉴, 頭頂쉽및 든ιi a쩌 成績 Sex Age - 9 10-19 20-29 30-39 Total Male 00 0000 000 O 10 臨 a:! 토狀및理學的 M 見은病變發또部 { 立어 l 따라차 이기있었는데, 上領쉴病벚에선홍 1 南 1'1 흑은無痛性局 JiJr H 꿇 8 톨및이로인한爾面행形. t 펴 & 호閒훌 HË 狀등이었으 며. 1 때에선 [lj;! 球찢出도보었다. 그외때뼈냐의病짧들은局所흉痛, 도의步行따 6 당를보였고. Female 000_ 00 쉽 짧形및여러정 Jl1J 땀의病짧들은우띤히말견되 었거나작은찢出性합樣꽤뼈로써냐타났다 多發性病變 의경우에선 1 개또는 2 개病맺짧의局所性홍痛및步 行 /liií 6 녕를호소하였는데, 나머지 ffil{ 立의病짧은일상적인 全體쉽檢홉로발견되었디 (Table 3). 8 얼훌所見 대부분에서 Total O R 아m n m 아 κt W pνo % 이뼈v m 야 κt W a ν後률 骨에광범위하거 l 분포되어있었으나, 頭蓋低部및副파뼈등은침범치않았으며, 長참의病벚들은骨頭部骨端에서도관찰되었다 (Table 2). Table 2. Anatomic Distribution of Bone Lesions in 18 Patients with Fibrous Dysplasia Type (No.) Monostotic Polyostotic Total Site (1 6) (2) 껴ιSkull rb Maxilla 000000 ---- 1i Mandible Rib 00 j ιhumerus O Scapula Pelvis ro F emur 0000 1Tibia 00 ι1l Fibula O 3. 臨많갚狀및理뿔的所見 4 病理및生化學的 캅片의 肉 ftn 的所見은 ny cj 18 깜願짧化는없었고 1i ι- 898-
Table 3. Clinical Manifestations of 18 Patients with Fibrous Dysplasia According to the Affected Site Symptom Incidental Painful Nontender Nasal Proptosis Walking Site Finding Swelling Bony Mass Stuffy Disturbance Skull Maxilla 000 00 Mandible Rib. O Humerus o Scapula Pelvis Femur 000. Tabia 00 Fibula O 000 O 00. O 骨皮質이심히않아져있거나때론합皮質缺협을보이며합福이확장되어합R쉽뾰內는正常骨組織과는다른黃觸色흑흔 J)( 日色의硬化織維組織으로충만되어있었고顯微鏡的所見은특징적인헬曲型웹柱플비롯 ; 新生합組織사이에 t 曾꺼흡性結線組織이나 *'1 鍾狀織옮룡細 8힘그리고 R젖原質을관찰할수있었다. 生化學的檢좁로써血淸內 Calcium. Inorganic Phosphorus 및 Alkaline Phosphatase 치를검사하였는데, 이중單짧型病變의 1 例에서 IÍIl 淸 Alkaline PhosJÌ1atase 가 240. 1. U. 로상승되어있었고, 나머지경우는모두정상범위내었다. 5. 放射線學的所見放射線學的으로주된변화는짧狀및硬化性陰影, 骨 IIU륙, 骨皮質非흉흉및이로인한이차적인骨變形등이었는데이들을發 ~ 部 f 立에따라분석하였다 (Table 4). 1 ) 頭蓋骨 2 例의多發性病變에서다수의짧睡樣투명한病벚들이숲頭蓋冠 (bony ca lvarium J 에분포되어있었으며, 板聞層의 )ffi';~ 둥과頭蓋外板의 ~i1흉및 f클뾰 } 아을보였다. 또한어떤病벚는주변이분명하여正常骨과의경계가명확한반면에다른病짧들은서로융합되어分葉狀을보이거나경제가뚜렷하지않았다 ( Fig.lJ. 2) 짧面骨上뚫섭침범의숲例에서일측성病變으로써 5 例에서전반적인균등한촬硬化및股眼과함께환측副짧洞의 '!i!. 氣陰影이소설되어침범된합金體가마치 젖유리모양 (ground glass appearance) 을보였으며, 어느경 Table 4. Radiologic Findings of Bone Lesions of 18 Patients with Fibrous Dysplasia According to the Affected Site Finding Bone Density Bone Cortical Surround Bone Pathologic Site Cystic Mixed Blastic Expansion Thinning Rirn Deformity Fracture Skull Maxilla o 00000 00000 Mandible Rib O. O 00. 00. Humerus. O O Scapula Pelvis Femur 0000 0000" 0000" 00. Tibia O O O O O O Fibula O O O - 899-
Fig. 1. Polyostotic Fibrous Dysplasia of.the Skull. Numerous small and large cystlike areas of radiolucency throughout the calvarium 때 d expanding diploe with thinning of the outer table. Fig. 2. Monostotic Fibrous Dysplasia of the Maxilla. Dense homogenous expansile lesion in the left maxillary area with opacification of the orbital floor and! -al fossa. 우벤骨 ßi: ü. 톨이심해賴骨찢起빛眼홈下部까지도침범되어있었다. 다른 1 例에선把淳된햄안에쉽硬化빛켈흩狀變化가함께존재하였다 ( Fig.2J. 이와대조적으로下뚫骨에선多훨性짧陣性변화가 일측角部에나타났으며, 病벚짧의骨皮質은심히 져있었다 (Fig.3). 앓아 3) 助骨 限局性첩홉眼과이로인한骨짧形을나타냈 ζ 며, 미세한짧狀病벌및그주변부에불규칙한硬化상을보였다. 또한單 - 病벚의경우統鍾狀의局所的硬化性 8밍탤도볼수있었다 ( Fig.4). 4) 骨盤합가는硬化性뺨 (thin sclerotic rim) 로싸여진다수의짧睡樣病뿔가숲합盤합에분포되어있는데, 특히 Il&i 骨 ffil에심했으며, 耶骨部에서만이약간의협 & 眼이관찰되었다 ( Fig. 5). 5 ) : 長骨單 - 骨침범의경우單房性혹은多房性의혈않狀病變과함께훌훌愚랩의 ßi:~ 톨및骨皮質의 ~ 흉흉狀을보이며, 정상骨小柱 (trabeculae) 는病벚部에서거의소실되어있 Fig. 3. Polyostotic Fibrous Dysplasia of the Mandible. Cystlike lytic lesion in the angle of the right mandible with bony expansion and some displacement of the radical portion of the adjacent molar tooth. 였으며, 多發性病짧에선넓은부위에결쳐투명하거나진 한硬化性陰影의病벚들이 混슴狀을보이거나혹은서로 분리된개개의陰彩으로서나타났다 ( Fig.6, 7, 8J. 多짧걷립의 1 wu 에서섬한骨뻐原및混合性陰影이大服 쉽에서보이며, 웹의上端없가外 ßW 짤曲되어일병 뾰 童의지핑어 같은짧形 (shep herd s crook deformity ) 을 900
Fig. 4. Fibrous Dysplasia of the Rib. Left, Monostotic lesion, loca1ized expanding cyst1ike lesion in the rib. Right, Polyostotic lesions, multiple involvement with bizzare contour. Fig. 6. Fibrous Dysplasia of the Humerus. Left, Monostotic lesion, fibrocystic lesion in the humoral shaft. Right, Polyostotic lesions, small lytic areas in both head and shaft of the humerus. Fig. 5. Polyostotic Fibrous Dysplasia of the Pelvis. Numerous cyst1ike lytic lesions in the pelvic bones with thin surrounding sclerotic rim. 나타냈으며, 뾰骨을침범한 1 용l에서도합쩌 엽의前方행曲및볼완전합1IT웠이관찰되었다 (Fig9). IV. 考察本 1JË은합格 p) 에 Rti 익 1 r.u 싫1ft: lfhfl 織病맺기 i필 ~tt 또는多짧性으로나타나는病싫으로써드불게 '/!;ÌtJ찢化와 Fig. 7. MonQstotic Fibrous Dysplasia of the Tibia and Fibula. Left, mixed lytic and sclerotic area in the tibial shaft with mild degree of anterior angulation and fissure like incomplete fracture line Right, small cystlike expanding lesion in the distal shaft of th e fibula. 더불어內分 jι 障댐및皮 r0j;(f 點을동반하는비교작흐 l 귀 한질환이다. 디 1 이질판은 1922 년 Weil 에의하여최초로보고된이 1 ) McCune 파 Bruch 2 ) 가 Osteoφstrophia Fibrosa - 901 -
로불렀으며. Albright 등 이 5!71J91 女子에서骨햇化 (os teitis fibrosa disseminata). 皮 l험없點 (cafe -au- I려t spot) 및性早熟!lË (s앉ual precoc따 ) 등을특징으로하는 Albright 효候群을기숭하였다 (1 937). 그후 19 38 년에 L ichtenstein 3) 에의해骨病벚에대한 완전한서술이되면서 Polyostotic Fibrous Dysplasia 라 명명되었고. 194 2 년 L ichtenstein 및 ]affe 4) 가皮 I 협 짧點이나女性의早熟思春期플동반치않고骨格變化만 을갖는 Fibrous Dysplasia 를기술하면서多發性 침범 Fig. 8. Monostotic Fibrous Dysplasia of the Femur. Expanding cystlike lytic lesion in the intertrochanteric region of the femur with cortical thinning. 보다는單 -딸을침범하는에가더 많다고하였는데, 1946 年 Schlumberger 5) 는單 - 骨을침범한 67 例를 보고하면서 Monostotic Fibrous 이r splasia 라 명명하였 다. 本!lË은앞서언급한여러학자댐의해본격적인체 계를갖추며 3 개군으로분류하였는바. 제 1 군 (monostotic form) 은침범된骨이 1 개일때, 제 2 군 (polyostotic form) 은 2 개또는그이상이침범될때이며, 제 2 군과더불어皮 I협짧點및性早熟효등 F생分 1Ø 障團가 동반된경우를제 3 군 (Albright' s sy떠 rome) 이라하였 고, 多發性型에덧붙여病밟가單一四破의수개骨을침 범하는경우를 Monomelic 型이라칭했다. 상기 3 군중제 1 군은제 2. 제 3 군보다훨씬많 며 4, 5,6,7,8,9) 또한 Jaffe 10) 에의하면단지骨格짧化만을보이는제 1. 2 군은 Albri명lt l1ë 候群보다 30~40 배더높은빈도를보인다고하였다. 著칼을의경우에선 18 例중 16 例가單發걷낌이었으며, Albri양1t!lË 候群은관창되지않았다. 그리고 Col 양 11) 에의하면본질환은全웹睡陽의 2.5 %. 良性웰陣陽의 7% 를정한다고하였다. 本!lË의原因에대해서는아직定說은없으나. 써分 μ 障 6탱說로써 Albriht 1, 12) 는 Ii! 見많下部와腦下훌짧간의異힘우로여러 H o rmon es 의뤘돼分泌가原因이라하였고. Thannhauser 는 13) 本용思을多發性빼經織維 l닮의 한짧形이라생각하였다 또한 SChlumberger 5 ) 는합外 짧說로써합합칠 f 협 Q 용에대한 ;~j 의再슨 tjf~ 能이징 )-0 11 되어繼 維化플일으킨다고설명하였고, 그외로 Joseph 의新 { 생 Fig. 9. Polyostotic Fibrous Dysplasia of the femur. Extensive involvement of mixed lytic and sclerotic 따 ea in the femoral head and shaft with some bony expansion. Bowing outward of the proximal shaft of the femur, right. Numerous calified cysticercotic nodules throughout the soft tissue of the thigh. 代짧 # 때 6흉說, CharIgusl4) 의刺랬說. Snapper 의 Xanthogranuloma 說등이있으나, 骨을형성하는 t읍l lh~ 細 8명의先天的發育異 힘 o 로삼隨뾰이 ~ 維組잉짧으로채워진다는 Lichtenstein 파 Jaffe 4 ) 의先天性깜짧혐 ~ 育說이가장인정받고있는데이짧을지지하는이유로써이흉, 뿔이없年뼈부터존재하며, 個體의성장과함께진전되디가 902 - 成 A 이되면정지된다는것이다.
本!JË의발생시기는확실히알수없 나, 小兒期흑은早뼈 tj'x.á 期에흔히말견되며, 成 A 期에들어서면소퇴흑은정지되는것이보통인데 15,16) 어느경우엔思春期이후에非댐性化된病밟가캄年期에깨발되있다는보고도있으며, 女性에있어서 4 王娘은정지되었던病밟를再 / 판뾰化시컨디는학설도있다 17) Pritchard 18) 에의하면 4 개월에서 70 세사이의 148 例의환자중때兒가 7 명, 小兒期에서 13 멍, 그리고춤年期에서 10 명으로小兒期의 8 세전후에샤가장빈발한다고하였으며, Adams 1 ) 에의하면 71 例중 1~ 1O세가 42%, 1l ~ 20 세가 30.4 %, 21~30 세가 10. 1%, 30 ~40 세가 11. 6 %, 그리고 41 세이상이 5.9 % 였고, 또한 Firat 9) 등이보고한 24 例에서도 1~20 세사이가 15 例로높은빈도를보였다. Grabias 등 20) 에의하면單짧型에비해多發型은病짧의진행이빨라비교적어린나이에발견된다히었는헤, 보고들에의하면單發性病變의!If 發年뼈은 10 λ J] 에서 20 세사이며 7,8,17) 多짧얻낌환자의경우 2/3 에서 10 세이전에病變이출현되었고, 초진시에思者의 20% 에서렘 格의 50 % 이상이이환되었다한다 20) 性別分布에서 Lichtenstein 3) 은女子가男子보다약 3 배많다고한데반해 Harris 20) 등의보고는多發型 37 例중벙子 17 명, 女子 20 명무로다른보고들과 8, 9, 17, 18, 34) 함께동등한분포를보였다. 著황들의例에선총 18 例중 1O ~19 세사이가 9 例로가장않았으며, 그다음이 5 例의 20~29 세로써小兒후기나줌빠年期에빈발함을보였으나, 종發型이더어린나이에발견되는징후는관찰되지않았다. 또한男女比는 10 例대 8 때로큰차이는없었지만 2 例의多發걷낌思흉는모두女子였는데 l 과연多짧性病짧이女子애호발하는지는더연구되어야한과제인것같다. 本표의臨 '-* 및理學 8'9 Jifr 見은病벚숍ß {íz에따라매우다 $t하다 6, 7, 8) 대개없兒또는小兒期에서病짧이시작되어成 A 이될때까지自쩔효狀없이지내는수도많 나多發性型인경우엔흔히思部흉痛, 破行, 病 ej 1' 캉折및합짧形등을초리! 하고, 드물게는皮덴훌色과性的早웠i 등을보일수있다 1, 23) S chlumberger 5) 에의하면 67 i 列의피짧뱉중대부분이無!JË 狀이었으며, 까끔정미한局所 l탤 & 및 ~ 痛을나타낸다고하였3나皮 I쉽없點등은전혀볼수없었다한다 I-:Iarris 21) 는 37 例의多發펄중 85 % 에서쉴 % 이니타났다고하였고 Pritchard 에의하떤대개효狀은 30 세이전에나타나며, 病的람折의발생율은 40% 라하였다. 또한下股에있어서는大腦웰이나뾰합의혐曲및 骨折 후의角形成變形등에의해이차적 로兩下股長不 - 致 플동반할수있다고하였다 6, 8, 21> Caf4-au-l머 t spot 는本 g 思에서가장빈발하는 # 格 外所見으로써多發性뼈經織維睡과는짧別이용이한데 4 12) Lichtenstein 과 ]affe ) 가보고한 90 例의多發 型중 32 에 (35 %J, Adams 가보고한 7 1 /7IJ 중 33 例 46.5 %J 그리고 Vines 24 ) 가보고한例의 12.9 % 에서관찰 되었는데, 이는 Schlumberger 의單종찢性病變들과는좋 은대조를보인다. 그외本!JË 과동반되는內分 tø 障 6 룡로 써女子의性早熟!JË (sexual precocity), 1, 10,12,18,25,26) 벼狀服過機能!JË (hyperthyroidism) 3,6,9,19,27), 설性早熟 (skeletal precocity)28), 末端뻐大효 ( acrornega]y) 및腦 下훨밟性巨人효 ( 밍 gantism) 9), 男性의女性型 l 몽 ( 밍 mecumastia) 19) 및腦下훌짧의好藍基性 & 없睡 (basophi 1 ic adenoma) 1, 25) 등이合댐되었고, Firat 와 stutzman 9 ) 에 의하면 2 때에서家族性副甲狀線機能元進!JË (familial hyperparathyroidism) 도동반되었는데, 이는織維性쉽 異形 IÏZ!JË 괴 - 는상관없이단순한家族性 f 쿨犯에의한것이 라생각하였다. 또한드물게大動服쳤쩔!JË (coarctation of aorta ), Osteopoikylosis 및動靜 Illlf!l 양 ( arterioveno - us fistula ) 들이동반펀例로報告되었다 29) 이중에서女子의性早熟!JË 을통반한 /7IJ 가가장많다고 하았는데, Lichtenstein 3) 은多發性病짧을갖는女子 뽑 者의 20% 에서, 또한 Adams l9 ) 는 53 % 에서早期月經 을보이는早發恩春期를관참하었으며, 이때는대개 8 세 전후에서찌 j 經이나타난다고하였다. Hackett 와 Christopherson 30) 은생후 2 일된新生兒에서初經이 다는보고를하였으며, Warrick 31J 은몇子에서 경도의性早댔 'I!JË을보고하었다 있었 발생한 이왔愚에서참格早熟!JË 은별로특징적인것은못되나 二次姓徵의 l 갈달보다더빈발힐수있으며 32) 결국 AIbri방lt!JË 候따을가진女子恩者는少 J!tWì중에는年뼈에 비해짧格이크나成 A 이 되면오히려正常보다殘小힌 身 j 증을갖게되는데 8,32) 이는이 ~ 思이쉽해을직접적 으로침범하지는않지만早뼈 1:r 꾀섬 M& 꾀 ~2 狀이라시료되껴 8,21, 23) 흉柱으 } 異챔햄 iül 과大빠함의장찢形도援 4!JË 의 부기적인이유 - 가띈다하였는데 8), Fairbanks33) 는 벚가骨 j 펌部를직접침범하여發育障뱀을일으킬수있 다하였다. 病짧기 - 頭꿇람특히깅겹蓋 (1& 힘를침범한경우엔뼈經孔 의황시 블초래해서 1 려聯쪼學的!JË 狀이나타날수있 무며 8,22) 때面합에있어서는病행의成長이나한 t; fl 당을 病 - 903-
g 훌面 f 캉鍵合으로써는제한시키지못하여題面짧形, 閒銷및삶벼血등을보일수있다하였다 22,34,35) 행 & 효 長骨의病짧은全 ØlJ 에서骨幹端및씁幹에있었는데, 특 또한病벚가빼牙에인접해있을때에는病뿔의 확장 으로인한屬牙分離및變뾰를일 o 킬수있무며, 5 % 의例에서는 Lamina Dura 를파괴하고小兒에서는 침 범 부위에敏牙뼈出의 ::<J-애를일으킨다하였다 36, 37) 애우심한多發性病變에서좁推骨홉犯이보고된 例 도있으며, 홉柱後 tjlu웹빚 編쪼歷 i딛lle 狀도 발견되었다 한다 38) 著者들의경우에서도病벚發生部 { 피에 따른骨格 lle 狀 들- 局所的無痛性흑은홍痛性睡眼, 骨및짧面變形 -이 나타났으며, 그에따론이차적인步行障업, 행흩閒銷 lle 狀및 眼球찢버등이있었지만皮庸짧點이나性早熟효과 같은제반骨格外!lE 狀들은관찰되지않았다. 本흉愚의好짧밟뾰는單 - 病훨의경우 Schlurnberger 5 ) 에의하연 43 % 에서助웰을침범하였고, 그외 大 眼骨, 股骨및上顆骨의순으로빈발한다하였으며, Firat 등은 9) 頭蓋및題面骨, 助骨등에 好發된다 하였 다 _ Wilner 8) 에의하연單一病뿔의 75 % 는서로비슷 한비율로 3 部 m에발생하는데, 각각 1 ) 助骨 2) 大뼈 骨과股骨 3 ) 頭蓋및題面캅등이고 10 % 는 骨盤骨 및 上뼈촬에, 다른나머지는됩甲쯤, 足합등에발생된다 하였다. 本효이長骨을침범한경우에서는원칙적으로骨端 f콩 犯은하지않는다고하았고, 대개病燮은합幹端에서시 작히여함함으로획장펀디하있는데 7,8), HarrlS2 1 ) 에의 하띤恩春期전의小兒에선합야임을잘침범한다고하였 다. 多싫뾰病짧의경우 Ettler 와 Hurst 39) 에의하면 大 R볕骨에가장好發하며, 다음이 t 맴삽. 頭蓋합의순이었 며, Harris 20) 의 37 例의報告에샤는大뼈합 (92 %), 뾰합 (81 %), 캅盤骨 (78 %) 의순서았 며 약 반수에 서助성 體합, 頭蓋및짧面합, 上때웹, rfl 手합및 中 足첩등이침범되었다. 어떤경우에선病벚는서로 밟 을이루며, 일측성으로최범한다고하였으며 8, 잉 ) 대부분 에서上破보다下股에침범이더 많았디 8,21,23,40) Fairbanks 33 ) 에의하면頭蓋웰을침범한例에서는반 수에서다픈캅에病짧이있었으며, 약 2/3 에서 Albright lle 候群이 동반된다고하였고, Resnick 7 ) 은多發型의 50 %, 윌짧型의 1O ~25 % 에서頭蓋웹침벙이 있다고하 였냐. 著황늘의경우單一쉽침범은 二햇骨 ( 6 例 ), 大뼈骨 (4 {1!J ), 助骨및뾰쉽 ( 各 2 例 ) 의순으로호발하였으며, 히大題骨의病짧은 4 에에서햄子閒部 ( inter trochanteric region) 에있었다. 또한多發性骨침범은頭蓋骨, 大 腦骨 J 1 좋盤骨등에널리분포되어있었 며, 1 例에선下 햇骨, 助骨및上願骨등도침범하였는데, 長협의病밟 들은합端용 ß 에도존재하여쉽幹및骨幹端만을 單發性病벚들과좋은대조를보였다. 침범한 本훗愚의放射線學的所見은病밟部 ül 나骨침범정 도에따라다양하냐, 基本的인變化는협題質部가織維 性組織으로대치됨에따라평犯部 ül 의쉴陰影은감소되 며, 病짧의확장으로합皮質은 & 眼되고앓아진다 6,7,8, 23,40) 長骨을침범한대부분에있어서는앓고불규칙한線狀 의합硬化뿜에싸여져주위正常합과의경제가 싫狀陰影을보이는데때론病벚주변부의硬化性 영료한 陰影이 점차잃어지면서 (shading off) 뚜렷한경계부위가소설 되기도하며드물지않세病벚가多葉性 ( multilobulated) 또는骨內健에서돌출되는中隔에의해多房性 (multilo C 내 ated) 모양을정하기도한다 6, 7, 8, 23, 24) 어느경우헤선病벚가다량의骨性要素를포항하고있 어서좀더증가된陰影을보이며, 매우치밀하게짜여 진쉴小柱와함께균일한 짖벚유리樣狀 " (ground-glass appearance) 을보이며, 때론더옥심하게렵性化된 부분이나타냐사진상진한硬化된線狀의陰影 ( clouds of smoke) 이나타나는데 8,28,32) 碼化된합內에死骨片 ( sequestrum ) 을形成하기도한다 8, 28) 5 용發 ~ 病행의경우개개의病變의樣狀은單發性病밟 와비슷하지만그전체적인樣狀은좀더특징적이며, 放 射總學따인該斷은그다지어렵지않다. 長쉴에서의病變은대부분骨幹왜에서시작하여 i 캉幹 fj!!j 으로퍼지며때론숲骨幹이침범되기도하며, 설皮質의 股 U 동및당핸으로인해전반적인합렁化를유발하여骨 의썰曲및휘어짐 (bowing and bending) 을볼수 있으 며, 病的骨折이일어나면다량의 { 끓骨을形成히면서치 유지하는데가장빈발하는骨變形은骨의上해部가外前方 짧빼되며, 內反股 (coxa vara) 와더불어 쨌童의지팡이 (shepherd' s crook or hockey stick) 같은모양을보이 는것이다 6, 7,. 8, 2 1) 또한病的骨折로인한짧關節 lle, 骨 短縮, 캅줌曲등이나타날수있다. 著者들의例에서도四破骨을침범한單一뾰病밟는웹 & 眼과함께비교적경계가명료한짧狀陰影을보이거나 硬化性病쩡이흔합된樣狀을나타냈으며, 또한 H 뽀 람을 침범한 1 例에선不完숲캅折線및첩행曲도보였다. 多 - 904 -
~tl: 病썽이 j훗삽을침범한경우이 1 선透明部 { 立와전한陰 泌의病핑둡! 관함되어 나타나거나흑은서로분리된개 개의病생로서보였으며, 또한합Jlri; U~ 및람짧形 등도 깐잔되었다패끓합에本 ffë이 발생한경우에도放射線學的 所見은 3 가지핑 로나놓수가있는데 1) 싫狀벨 ( cys tic or Iytic), 2) 파合型 (mixed or pagetoid), 3 ) 硬化型 (sclerotic or blas t:i c) 등이다 8,22) i싫狀型의透明힌- 病벚는주로때蓋冠에샤보여지며, 板 i펴야 ~ (diplöe) 이넓어지는데침범뭔떼 { 立의합1fit; Uι은주 로外측으로일어나外板 (outer t a bl e) 의퓨펴狀및 f겹 웰R을유발하는데만해얘板 ( innertable) 은變化까 없거 나어느경우엔좀진한陰影으로보일수있다. 混合型病벚는기-정흔한形폈로써따l 갚융람의어느폐 tîl 든지. 청벙하 σl 쉽뼈 {ttl ) 퍼탤를요이거니- 젖빗 유리 樣狀 을정한다- 硬化型病횟는주로頭꿇低 fr-ß를끽맴하여증가된!xs 影 을보이며, 후에뼈찜上탬, 썼 fκ'~~ 쭉 K, 영, 터이키행등을 침범하여 ~H 重樣 (osteomatoid ) 당彩을나타내고또한지 주媒形洞및피b 頭洞의 f\'1 ~l1판능좌웠할수있디 6,7, 8,22, 32), 國面웹침밤에사도전숭펜所見윤이 -'~ 이지는더 1, 'Xi!lk 칭낌의 病핏인경우주포下짧깜윤주!- 취범하여!ì ß~ li 形 또 는多房性의투망한病핏릎보인 "1. I파化 1:' 1 껴햇 {)c J 一윗 람에호발하걱, 꾀꾀뼈의 F낌없와찌n~ 강 Hι -응유 l십한수있으펴, 또 깐 Pategoid 핑은아주 한캅뻐 l우및 IßfHJk 을일으켜서소위. Leontiasis ossea " 의樣狀윤나티낼수있다또한病핏가빼개애인십퍼았읍띠1 빼牙짧 { 立나 Lamilla Dur a 의 -짜기소싣넨을올수있다합 "&" 들의경우頭 ï& 합病핑는떠때 1~f, 화상펴쉽, 後頭합등훨효훌잡이l 넓게분포펀파狀形깡 {ι 있으며, 硬化 ~I: 病밟나행짧 f1& 침범은관침되지않았다. 또한上행람의病짧이진한硬化性陰彩을나타낸 1} 떤下평셈어 l 선투명한젤圖像病힐을보여진기한여러보고들과일치된양상이었다. 本 ffë의 ~& 양 f에는띠純 } 폈影외 l] [Ji jj숲 } 선JÍIl짤 i월彩術 (cerebral angiogr aphy) 42) 및放射性 l태 { 교元素플이용한쉽走훌 (bone scanning) 43) 등이있는데. 이는本찢, 댄 의일차적인該斷目的보디는혀옳깨디은흉 t떤 과의않別및病벚의융i1í~ 띄, {, 굵i!t 化여부응을정하는데유리하다L 또한上領합病쩔에서디흔 i령場람들 j'~ 의짧別이어리울띠l 가있는데이런경우보조적인망법무로파깐化짧 f혐많影 (computed tomography) 을시행할수있다 本 ffë 의放射綠學的所 ~ 이다양한만큼앓別을要하는 흉恩은상당히많다. 폐 - 쉽이이환된경우는 Non-osteogenic Fibroilla, Solitary bone Cyst, Enchondroma, Gi ant ceil tumor, Osteoid osteoma 등과鏡別이요구되며, 종發性인경우엔 Enchondromatosis, Hyperparathyroidism, Neurofibromatosis 등인데, 특히頭짧및 Z 딩面骨을 침범한정우는 Paget' s disease, pyle' s disease, Tuberous Scler osis, S ickle cell anemia, Dentigerous cyst, Adaman tinom a 등과의싫別이중요하다 6,7,8,3 2, 41, 45 ) 本 lre 의또化學떠檢좀所見에는득기할민한것이 는깃이과폼이나 6, 박 Albright 등 1 2) 은病맺部가광범 위하고활동성일때 I11 1 淸 Alkaline Phosphatase 가증기 되며, Calcium 또한약간증가할수있디고하였고, ITIS 등 2 1J 에의히면多짧펀病變의 113 에서 Alkaline Phosphatase 의 % 똥이있었다한다. 수휴경들의경우에서는짧짧 Ëi: 病變의 없 Ha 1 씨에서 Alkaline Phosphatase "'1 가 240 1.U. 로잉 L 승되어있었고, 나머지 경우는모두정상범위였다 病理 섬的 ffr 見은써띠패的우로웹皮質은 M 鍾 { 야으로 大되며, 심히않아지고셉 隨는白色또는 Ð< 터色의海統 닮의뼈짧한채織으로치환되어있고 l lßf 出血많및小찮탬 을표힌한다. 않때짧 8~ Pfr 見은주로씹從 nh 짧괴합뻐 l 柱 료구싱되어있는데, 有系分싫樣相이나巨大核形 ltz * ti J B힘 는없고쉐않 }κ, 였維령 ö~:!jj1i 명을이긴짧維않짧사이에쓴 재하고있으며, 댐! 때사이에는 j 덩댄質이풍부하게 것이특징이다 5,8,16,32) 本피 ; 의 f 쉰짜로써 J,i.m~ 쩌 ( cu rr etage ) 이나 있는 섭 片탱 f 펴術 (bone gra ft ingj 을시행하 ' '" 1, 付썽形이나病 8 낀 1 캉 trr 이 있을띠 l 는對 ffë iili r1:. 흑은짧正手術을실시 -,:; 1 나광범위한 캅의이환에대해선별센폈方法이없다. 單 - 강病밍의경우그펼後는비교적양호히며, 思春 i 펴와함께정지펴는것이보 - 통 (, 1 지만 15, 16), Henry 17) 는 따않애의한病찢의땅 / 전 i 生化도보고히 - 였다. 多發性멍에 샤는病펴이정지되지않고선행히는경우 확장되거나새로운病맺가생길것이댁, 또한 病응월표 ß{ 立기 健탤 tj- 의 wκ 이더심해진다히였는데 8) Harris 의보고에의하 변 7 멍의 / 댄 낀에서 II 페 { 立의새로운病맺가 l 킬견되었 고, 그 iißüi 는주로 ;~ 싫 7 土과 ) 피상이라하었으며, DahJin 33) 은下했캄이나태짧付의? 회짧은흔히깨말한다고하 있 ι 本짜, 댄 의얘 ) 패션 : 짧 '~I: 은 Co J ey 등이 1945 년처음발 표하였고, 그후많은학자들이! 의해 0.5~1 % 이내의 惡엔 3 껑化기보고된바도있는데 8, 2 0, 2 1) 특히多發휠에서 - 905
링 ~liíï tj' 이나太 JJi!! 합이好發쯤 ß{ 교라하며 46) 放射綠照射후 흔히발생한다고하였다 21, 47, 48, 49 ) 이들의性狀은대 부분이합肉 l 댄이며, 그외鐵維 k 서 H 훨, 참肉햄등인데 20) 면大細 8 명肉많및軟 이때의放射線學的짧化는전의病짧部 에불규칙한 Vl 狀의 t 캉破챙와 캉性要素를포함한軟홉 /l 組 織띠휠냉기관찰된다고하였다 8,46) 정 者들은 l 例의多發型뿔 者와깜揮 JI\ 필術을시행하였 던 1 例의뿔짧型思者을 1O ~20 개월이지난, 최근 ~ 빼檢표를할수있었는데病짧이개발되거니, 더진행된 징후는관찰되지않았다. 그러나이는追빼檢짚期 펴이 너무캄았으며, 나머지恩者들에대한追跳이불가능히 - 였 던바, JíÍ'( 後判斷에큰의의는없다히겠다. V. 結 를 '4 ii/!1l 著者들은組織學的흑은放射練學的 f 꺼見이織維性섬 * S 훗形 ßlZllË 과일치한 18 例에대하여病짧려 ;{ 立에따른臨 ff: 및放射線學的所見을분석검토하여디음과걷은結 論을얻었다. 18 例중 2 例에서多發性型이었고, 나머지 1 6 例는 單짧性病짧이었으며, A lbright llë 候따은관침되지않았다. 2. 땅女比는 1 0 1 列대 8 {ý IJ 로비슷하았는데, 2 {ý IJ 의 多짧型恩겹 - 는모두女子었으며 J if 삐分布는 1O ~19 세 시이가 9 例로가장많았다. 3. 單一함협犯은上했참 ( 6 때 ) 및大뼈쉽 (4 例 ) 에 호발되었으며, 多짧性病變이 l 선 2 때모두헤서효녕갚옹웰 l 骨盤및大腦합등 을침범하였다. 또한長쉽어 1 월겉思된單 性病짧이숲때에서 'r1l' 幹챔 및캅한? 해 5 에국한되어있었으 나多않性렐犯의정우病벚는웹해에도촌재하였다. 4. 主要짧 ff:llë 狀은病變짧또 ift5{ 立 0 1] 따른 } 허所的無 태性흑은 l~ Íli 갱 t+: li 핑 D~, 섭및 13J1î1 피짧 Iι,~ 行 I\till 챔, 꾀 ~ 따 I~ ßßHfËl!;i\ 빛眼 f;~ 突出등이었으며, 日챔떠인썼홉에서 우연히띨 - 견된病빙들도있었다. 그러나本 llë 괴동반될 수있는皮없짧꾀이나 1:È 早熟 llë 과갚은저 1 만캅格外 llë 狀 뜰은관찰되지않았다. 5. 또化學的檢효상單發따病찢을기진 1 써에서血 淸 A lkaline Phosphatase 치가중등도의상승을보였다. 6. 주요放방짧學的인所見은뿔房性흑은多房性꿇 H 휠樣病 W, 'r1l' 뼈뾰 ï: U 둥, 骨皮質의非행및이차적인합變形, 病的합折등을보였는데, 權思部 { 立의따陰彩 JJt 는다양하 었다. 속냉股웹, 탱끊첩, 강盤웹및 }j;ij 합등에산투영 한싫狀짧化를보인반면上領쉽에선진한 j 형影의 性흑은뻐 l 性病행을나타냈다. 硬化 REFERENCES 1. Albright F, Hutler AM, Hampton AO et al : Syn. drome characieri 'zed by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction, with precocious puberty in females. J Med 276:72 끼 7937. New England 2. McCune Dl, Bruch H Osteodystrophia Fibrosa. Report of a case in which the conditions was com. bined with precocious puberty, pathologic pigmentation of skin and hyperthyroidism, with a review of the literature. Am J Dis Child 54:806, 793 7. 3. Lichtenstein L : POlyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg 36:874, 7938. 4. Lichtenstein L, ) affe H L : Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may present abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other extraskeletal abnormalities. Arch Pathol 33: 777, 7942. 5. Schlumberger HG Fibrous dysplasia of single bones (Monostotic fibrous dysplasia). Military Surg 99:50 꺼 7946. 6. Edeiken) Roentgen diagnosis of diseases of bone. 3rd Ed Vol 2:994, 7979. Wi liiams Wilkins, Baltimore, 7. Resnick D, Niwayama G Diagnosis of bone and joint disorders. Vol 3:2949, W B Saunders Co, Philadelphia, 7987. 8. Wilner D: Radiology of bone tumor and a/lied disorders. Vol 2: 7443, W B Saunders Co, Philadelphia, 7982. 9. F irat D, Stutzman L Fibrous dysplasia of bone (Review of 24 cases). Am J Med 44:427, 7968. 10. )affe HL DesmoplastiC fibroma. Tumors and tumorous conditions of the bone and joints. 777, Lea and Feb ψ er, Philadelphia, 7958. 11. Coley BL Neoplasm of bone. 2nd Ed: 774, Paul B Hoeber Inc, New York, 7960. 12. Albright F : Polyostotic fibrous dysplasia. A defence of enti ty. J Cfin Endo 7:307, 7947. 13. Thannhauser S) Ne urofibromatoses and osteitis fibrosa localizata et disseminata. Medicine 23: 705, 7944. 14. Changus GW Osteoblastic hyperplasia of bone. A histochemical appraisal of ffibrous dysplasia. - 906-
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投 11 網 11 規 11 定 t. 루고 ( 자격 ) 는대한방사선의학회회웬및동회원이추천한사합에한하여할수있마. 2. 웬고의종류를전리빛 ~1 전리방사선의의학척응용애매한원저. 종성, 입상층례보고등으로한다. 3. 원고의게재여부및 게재순서는학회지펀칩위원회에서철정한다. 펀캡위원회는논문올채택항에있어일부내용 의정정. 통계정리, 기다의보완또는삭제를 촉구할수있으져 논문의내용에 연화를주지않는엄위내에서 자구또는수치를고칠수있다. 4. 논운은원칙적으로한글또는한글파한자를혼용하여작성한마안고유영사, 약품영, 안위등파적정한우리말벤역이없는의학용어등은영자로직성표가한마. 벤역이는있으되이해가쉽지않은경우에는그용어가최호 로둥장할예는언역어마음팔호속페원어로표기하고마음부터는벤액어얀쓴마 문장은내용을충분히말표할수있는최소한도의엄위로치 l 한할것이며내용의중복을피한마. 우리말원고에는외국어초록을. 외국어원고에는우려말초흑올각각첨부한마 5. 원고는다음순서대로적는마. 가. 제옥, 저자의소속및이릎.,. 논문제옥은간결하게표현한다. 저자가여러파, 여러앵원일경우에는논운이주로쓰여진파를소속란에쓰고, 그닦의파또는영원은해당저자영에어깨벤호를붙인후논문 l 연좌하단에열도로기재한다. 냐. 초록 (Abstract) : 국운초록은 200 자원고지 4 얘이내로제한할것 l 며영운초폭영경우거 l 는상세히기혹하 여영문독자도논운의내용을충분히이해할수있도록한마. 영운초록의저자 r 성은 full name 을쓴다. 다. 서론 (l ntroduction) 논문의취지, 특히옥척을뚜렷하게냐 E} 낸다 라. 재료맺방법 (Materials and Methods) : 실험방엽은독자가이살험올재현할수있폴반응구체적으로 기륙한다. 마. 성척 (Results) : 갤혐결과는실측되는값거 l 변동 ' 1 많은생물학적계측에있어서는통계척검토냐처리를원칙으로한다. 바. 고촬 (Discussion) : 실험에서얻은결과를토대로하여어떤결온올내라는데있어이미보고완성척과검토하기위하여필요한한도내에서중요운헌의소개를겸한다. 사. 요약 (Summary) 또는결흔 (Conclusion) : 논문의옥척, 실험방법과결과빛결론올간결하게총활한다. 아. 창고운헌 (References) : 운헌윤인용순 로기재하고본운페는어깨언호를붙인다. 국내운헌은한글또는한문으로기재한다. 외국저자영은성뒤에생략부호없이이픔의약자를쓰여공저일경우 3 영까지밝히고나머지는 et al 로표시힌다. 한국영은이픔을다쓰되 3 영이하는풍 로표시한다. 제옥은원논운제옥전체를그애로쓴마. 잡지영은공안된약에를사용하고 Vol 등사용없이권수를쓴마. 연수는논운시작과끝을영치한다. 년도를쓰고종지부없이끝낸다. 참고운헌의예 ( 순서와구듯정사용에유의 ) : Miller RE, Carr 1C, Lucas MR et al : A study of anterior choroidal antery. A1R 121 : 264-267, 1974 단행본의정우. 저자영도서영. 판수 (Ed) 또는권 (Vo l) : 연수. 출판사, 도시, 년도예 ) T averas 1M, Wood EH: Diagnostic Neuroradiology. 2nd Ed Vo.l 2:527 Williams & Wilkins, Baltimore, 1977. G. 그렁또는사진은본문중이거냐그렁설영에관계없이 Fig 로약하고아라 ~1 아숫자로벤호를붙인다. 설영은간약한영어로그렁하켠에횡서한다. 그렁이냐사진은선영하여야하며 8x8cm 이상의크기로제출한다. 7. 표는본문에서냐표제옥에서냐동일하게 Table 이라쓰며역시아라 "1 아숫자로언호를붙인마표의제옥은각표의상방에횡서로운장이아난제옥을영운으로쓰여각단어설마다대운자를사용한다. ( 전치사, 판사는제외 ) 8. 논문의교정은 1 차이상저자에게맡기는것을원칙으로한다. 9. 논문의게재료는저자의부당을원칙으로한다.