Sensory & Motor Neuron Disease 동의과학대학물리치료과교수이태식 1 1
1. 개요 병리소견은척수, 대뇌피질및뇌간부 ( 안구를움직이는데관여하는뇌간부신경핵은예외임 ) 에위치한운동신경원과이에연관된겉질척수로및겉질숨뇌로에국한되어관찰된다. (1) 진행성근위축증 (progressive muscular atrophy), 기본적으로비대칭적하운동신경원질환에해당됨. (2) 원발성구마비 (primary bulbar palsy), 뇌간부에서기원하는운동신경의기능장애를보임. (3) 근위축성측색경화증 (Amyotrophic Lateral Sclerosis) 상운동신경원질환, 즉원발성근위축증이나구마비에피질척수로침범증상이부가됨. 2
겉질숨뇌로 (cortico bulbar tract) 3
Decorticate Rigidity Decerebrate Rigidity 레드뉴클레우스위쪽손상. 상지는굴곡, 하지는신전긴장이증가. 레드뉴클레우스아래쪽손상. 상하지모두신전경직. 척수백색질의주요오름 ( 감각 ) 신경로와내림 ( 운동 ) 신경로 오름신경 (Ascending tracts) 내림신경 (Descending tracts) 8 4
1. 척수매독 ( 척수로 ) (Tabes Dorsalis, locomotor ataxia) 개요 : 중추신경계의 Treponema pallidum (syphilis) 의감염에 기인되는질병으로척주뒤기둥및감각신경간의황폐되고변성됨. 원인 (1) 매독균 (syphilis) : Treponema pallidum (2) 독소 (toxin) (3) 발병율 : man > female (4) 침범신경 : sensory nerve > motor nerve (5) 호발연령 : 20~50 세사이에호발 2) 병리적변화 (1) 뒤신경뿌리와뒤신경절그리고넓판다발 (fasciculi gracilis) 과쐐기다발 (fasciculi cuneatus) 의진행적병변, 감각신경원의장애 (2) 신경섬유파괴 (3) 경화증이앞척수시상로, 가쪽척수시상로, 뒤척수소뇌로같은구심성척수에확산 (4) 시신경의침범 (5) 눈의운동신경침범 (6) 발병은잠행성이며느리게진행 5
3) 증상 (1) 실조전단계 (Pre-Ataxia Stage) 1 지각증상 (Sensory Symptoms) 2 눈증상 (Eye Symptoms) Argyll-Robertson pupil 복시 (diplopia) 안검하수증 (ptosis) 동공축소 (miosis) 실명 (blindness) (2) 실조단계 (Ataxia Stage) 1 Romberg's Sign( 소뇌손상과고유수용기의말초성손상 ) 2 실조보행 (Ataxia Gait) 3 감각변화 (Sensory Change) 4 영양성변화 (Trophic Change) 5 장기발작 (Visceral Crisis) (3) 마비단계 (Paralytic Stage) 사시 (squint) 아가일로버트슨동공 (Argyll-Robertson pupil) 양쪽눈이모두내전되어눈모음반사가존재함에도불구하고빛에대한동공반사가소실되는눈의반사기능이상. 6
4) 치료 (1) 치료의기본원칙 (Principles of treatment) 1 medical treatment : pathological treatment 2 physiotherapy 시각과청각지극을통한근재교육 Frenkel's exercise 운동치료 : slowly & rhythmically 사지의병변정도에따른치료순서정상사지 가볍게침범된사지 침범이심한사지 Frenkel's exercise 목적 : 상실되거나저하된근감각을손상당하지않은다른감각을집중적으로훈련하여대체하려는것 Frenkel's exercise 의 3 요소 1 환자의집중 2 정확한운동 3 반복 Frenkel's exercise 의원칙 1 먼저환자에게운동법을자세하게교육 2 simple exercise difficult & complexity exercise 3 strong muscle work 를요구하는운동불포함 4 gross movement fine movement 5 rapidly exercise slowly exercise 6 open eyes exercise closed eyes exercise 7 rest time 8 recording 7
척수구멍증 (Syringomyelia) 주로목신경 (cervical cord) 또는가슴신경에서발생 남자 = 여자 가장초기증상으로특징적인것은해리무감각증 (dissociated sensory loss) 마비가손에서부터시작하여팔과몸통으로확산되어감 ( 진행성근위축증과흡사 ) 뼈와관절에영양성변화 ( 척수로와비슷 ) 측만증 척추후만증 경련성마비동반 Frenkel 운동 해리성무감각 : 촉각, 압각, 근감각은정상 통각, 온각은소실 클리펠 - 파일증후군 -( klippel-feil syndrom, 선천성목뼈결합 ) 8
아놀드키아리증후군 ( 소뇌숨뇌기형증후군 ) 9
Dissociated sensory disturbance( 해리지각장애 ) 의이해 척수의오름신경로 posterior white column-medial lemniscal pathway( 뒤섬유단 - 안쪽섬유띠신경로 ) : 분별촉각, 압각, 진동감각및위치감각 ( 고유수용성감각 ) 전달. 다리와몸통 (T6 이하 ) 는널판다발형성. 팔몸통의윗부분 (T5 이상 ) 은쐐기다발형성 척수시상로 (spinothalamic tract) lateral spinothalamic tract : 통각과온도감각. anterior spinothalamic tract : 비분별감각과압각. 척수소뇌로 (spinocerebellar tract): 무의식적교유감각전달. 증상 1 초기증상 손의작은근육에대한위축, 쇠약, 세동 손가락과아래팔에서통각상실 어깨근의약화와통각상실 위눈꺼풀처짐, 동공수축, 무한증 ( 땀이없는것 ), 영향받은쪽얼굴의홍조가특징인 horner 증후군 안구진탕증 상지의혈관운동과영양장애 2 통증과온도감감변화 3 허리엉치부관련 : 방광조절손상, 하지경련, 운동실조증, 마비 4 뇌신경관련 : 안면통증손상, 온도감각, 각막반사소실, 연하곤란, 눌어증, 후두천명, 안구진탕증, 설근이위축과세동 10
1) 진행성근위축증 - 개요 (Progressive Muscular Atrophy; PMA) 척수앞뿔의변성에의한것으로전형적인아래운동신경원병변이고, 진행성이며, 치유가불가능한질병이다. 말기에는변성이연수와같은생명중추에까지확장되어연수마비를일으켜경우에따라서사망하는경우도있다. 원인 정확한원인은아직까지불명. 여성보다는남성에서더많이발생. 중년기에호발. 스트레스가선행요인이되기도한다고함. 경화성의변화가있고, 척수앞뿔세포의변성이피라미드로를통하여상방으로퍼져서근육에대한지배를상실함으로써위축이오고, 마지막에는변성이오게된다. 11
증상 손의작은근육들에대한약화와위축을시작으로후에갈퀴모양의변형을나타낸다. 일정한시간이지난후하지에서도비슷하게위축이일어나고, 호흡근의마비로호흡에장애를일으켜치명적인결과를가져오기도한다. 질병의경과는 2~20 년정도이나평균적으로약 10 년전후이다. 2) 원발성구마비 (Primary bulbar palsy) 1 서서히발생악화하는진행성구마비 : 혀의위축, 섬유성연축이특유하다. 근위축성측삭경화증이나척수성진행성근위축증과밀접한관계가있는질환으로예후가불량. 2 급성구마비 : 급격히발증하여수일내에사망하는경우가많은데이것은연수의출혈 연화 염증에기인한다. 3 압박성구마비 : 연수또는그부근에발생한종양에의하여연수가압박을받기때문에일어나는증세이다. 4 가성구마비 : 연수의상해로인한것이아니라, 그보다위쪽부위의상해, 즉기저핵, 뇌교등의양측성상해에의한것으로, 흔히뇌출혈 뇌연화등의반복이원인이된다. 5 중증근무력증 : 구마비증세가나타나는경우가많으나연수의해부학적변화는볼수없다 12
근위축성측색경화증 Amyotrophic lateral Sclerosis; ALS 가장흔한운동신경원 (upper & lower) 질병 연령 : 20 세이상이대부분 샤르크병또는루게릭병 남성 > 여성 진단임상증상, 근전도 스티븐호킹 근위축증을극복하고새로운 블랙홀 이론발표 26 13
임상증상 1 앞뿔세포와겉질척수로모두의퇴행과관련 2 아래운동신경원증상 : 쇠약, 위축, 경련, 근섬유속연축 ( 근육섬유나다발의불규칙적인경련 ) 3 위운동신경원증상 : 경련성, 반사이상항진 4 겉질연수로관련 : 연하곤란, 눌어증 ( 어눌한말 ), 5 2~5년내호흡마비로손상으로사망 6 쇠약 : 상지에서시작하여점진적으로위팔과어깨, 그리고목과인두의근육까지나타남, 후반에몸통, 하지 7 갈비사이근과가로막 호흡얕아지고기침비효율적 8 쇠약이뇌줄기에서시작하면언어와연하문제야기 ( 연수성 ALS) 소아마비후증후군 개요 : 회색질척수염후증후군 (post-polio syndrome) 은마비성회색질척수염 (paralytic poliomyelitis) 로부터회복된후 15-30 년후에발생하는통증, 근위약, 피로를말함 소아기보다는청소년기또는성인기에회색질척수염을앓은환자에서더흔히나타나고, 처음에심한회색질척수염의증상을앓고회복된환자에서더흔함 보통회색질척수염후장기간의안정된시기를지난후중년이나노년에주로이환됨. 새로운증상들이질병이나손상이후에나타나기도한다. 14
Symptoms 근육통, 위약, 피로, 다리근육의위축이있을수있다.. 더위나추위에대한불내성 (intolerance), 연하곤란, 호흡곤란, 또는수면장애. 떨림이나연축과같은작은근육의비정상적인근육수축. 장애가악화되면사회적, 심리적문제. 무감각이나저림등이있을수있지만, 흔하지않다. 시간이지나면서서서히악화된다음, 보통 1-10년뒤에는더이상악화되지않는다. 예방및치료 회색질척수염의병력이있는사람 - 예방할수있는방법은없음 치료 특별한치료는없음 근력과지구력을향상 물리치료, 교정기, 보조기, 그리고기타보조기구사용. 연하곤란이나호흡곤란 ( 수면무호흡증등 ) 등의합병증은특별한치료가필요. 심리치료, 작업치료사또는직업상담등이필요 교육, 지지및사회적기회를제공. 드물게이전수준의기능을회복하거나이에근접할수있음 원래의회색질척수염질환만큼심한증상을유발하지는않음 15
16
아래운동신경원의병변 상위운동신경원 (UMN) 하위운동신경원 (LMN) 마비유형 강직성마비 이완성마비 근위축 없다 심한위축 DTR 항진 Hypo & Loss 병리적반사 Baninski reflex 없다 표피반사 감소 증가 섬유속성연축 (Fasciulation) 없다있다 섬유성연축 (Fibillation) 손상근육근그룹화손상과결핍개별근손상과결핍 17
다발성경화증 (Multiple Sclerosis) 개요 : 만성염증성말이집 ( 수초 ) 탈락이산재성으로분포 ( 탈수초성질환 ; Demyelinating disease of CNS) - 대표적인탈수초성질환으로는중추에서의다발성경화증, 백신접종후뇌염, 말초에서의길랑 - 바레증후군등이있다 1) 원인 (1) unknown - 미확인효소, 바이러스, 모세혈관결핍, 자가면역반응 (auto-immune reaction), 정신적스트레스, 충격, 고열 ( 장티푸스, 성홍열 ) 남자 : 여자 (2 : 3) 20~40 대 18
2) 병리 (1) 염증 - 척수에서맨처음나타남 (2) 수초탈락 - 대뇌의뇌실주변영역, 뇌간, 소뇌의소뇌각, 뒤척수의백질 - 수초탈락은대칭성을보임 - 뇌와척수의백질에호발 3) 임상적증상 (1) 초기단계 1 척수증상 - 주로하지침범, 경련성출현 2 눈증상은매우중요하다 ( 시신경핵, 눈의운동신경을침범하는질환이므로 ) - 눈이침침함 (blurred vision), 복시, 일시적인실명 3 방광과직장의일시적인조절기능상실 임상적증상 (2) 후기단계 1 안구진탕증 ( 안진, Nystagmus) 2 기도진전 (Intention Tremor) 3 분절언어 (Scanning or staccato) 4 경련성의발달 ( 신전상태에서 ) 5 실조증 (ataxia) 의출현 6 후주병변시진동감각과관절위치감각상실 7 감각상실보다운동감각이더많이상실된다. 8 보행 - 가위걸음, 실조성보행 9 정신적변화 다행증 (euphoria), depression, 화를잘냄 (irritability) 19
다발성경화증환자의보행에영향을미치는인자 1 균형감각의감소 2 사지근력의약화 3 감각상실 4 경련성 5 실조증 mat training 1 balance exercise 2 muscle strengthening exercise 3 support-base security walking 급성염증성탈수초성다발성신경병증 [ acute inflammatory demyelinating polyneuropathy ] Guilliain-Barre(G-B) Syndrome 소아마비, PMA, ALS 와함께아래운동신경원손상질환 원인은자가면역질환으로추정하고있다. 말초신경의탈수초질환 척수의앞뿔의침범 - 운동성마비가발생 급속히진행하는대칭성상행성운동마비 심부건반사의저하와소실을특징으로하며, 주된증상은운동신경계증상이지만, 경미한감각이상을동반 발병 1-3 주동안가장심해지다가점차적으로좋아짐 예후는대체로양호함 20
증상 발병초기에다리의발쪽부터힘이빠지는증상으로시작 수일에걸쳐다리의허벅지쪽으로마비가진행 대부분다리가팔보다심하게마비되며, AIDP 환자의 50% 에서양쪽얼굴마비증상이관찰됨. 1~3 주에걸쳐운동마비가진행하지만, 급격하게진행 약 1/3 이호흡곤란을보이고, 약 50% 에서혈압및맥박의변동, 요정체등자율신경계증상을보임 4~9 세사이의소아의경우, 마비가오기전에근육의피로나근육통을호소할수도있음 마비는대개다리에서부터시작하여위로진행 발병후 2~3 주부터증상이차차호전되어발병순서의역방향으로회복 대부분은 2 개월에서 18 개월이내에완전히회복되지만, 그이상마비가지속되면완전한회복을기대하기는어렵다. 6 개월이경과하면약 85% 의환자는혼자걸을수있을만큼회복 운동장애가남을수있다. 길리안 - 바레증후군의병인 4 단계 21
22
예후 귈랑바레증후군은대부분저절로호전됨. 마비는 2 내지 4주에최고도에달하며그이후서서히회복. 질병의경과는수초손상에이차적으로수반되는축삭손상정도에의해달라짐. 축삭손상이현저한경우회복되는데에는일년이상걸림. 23