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정은 영
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대한재활의학회지 : 제 31 권제 4 호 2007 신경근육질환환자에서비침습적호흡기사용경과고찰 연세대학교의과대학재활의학교실및근육병재활연구소, 1 관동대학교의과대학명지병원재활의학교실, 2 솔병원재활의학과 김동현ㆍ강성웅ㆍ김완ㆍ이상철 1 ㆍ유태원 2 ㆍ문재호 Follow up Survey of Non-invasive Intermittent Positive

1 대한재활의학회지 : 제 31 권제 4 호 2007 신경근육질환환자에서비침습적호흡기사용경과고찰 연세대학교의과대학재활의학교실및근육병재활연구소, 1 관동대학교의과대학명지병원재활의학교실, 2 솔병원재활의학과 김동현ㆍ강성웅ㆍ김완ㆍ이상철 1 ㆍ유태원 2 ㆍ문재호 Follow up Survey of Non-invasive Intermittent Positive Pressure Ventilatory Support in Patients with Neuromuscular Diseases Dong Hyun Kim, M.D., Seong-Woong Kang, M.D., Wan Kim, M.D., Sang Chul Lee, M.D. 1, Tae-Won Yoo, M.D. 2 and Jae-Ho Moon, M.D. Department of Rehabilitation Medicine and Rehabilitation Institute of Muscular Disease, Yonsei University College of Medicine, 1 Department of Physical Medicine and Rehabilitation, Myongji Hospital, Kwandong University College of Medicine, 2 Department of Physical Medicine and Rehabilitation, Sol Hospital Objective: To report an overall survey of the application state of non-invasive intermittent positive pressure ventilator (NIPPV) in patients with neuromuscular diseases who were managed successfully in this hospital. Method: To estimate current state of NIPPV application, chart review and telephone survey were performed in neuromuscular patients who applied NIPPV successfully from March 2001 to January 2006 in this hospital. Results: Among 161 patients who once tried NIPPV, 100 patients applied NIPPV successfully. The composition was 66 patients with myopathy, 20 patients with amyotrophic lateral scoliosis, 6 patients with spinal muscular atrophy, 3 patients with cervical cord injury, and 5 patients with other neuromuscular diseases. Among them, 12 patients who had undertaken tracheostomy were switched into NIPPV, however 3 ALS paients who had first applied NIPPV successfully were taken tracheostomy later. Conclusion: NIPPV is an equally effective and safe tool for ventilatory support, which can be used as an alternative method of invasive ventilatory support for patients with advanced neuromuscular diseases. We assume that more neuromuscular patients can improve their quality of life, and prolong their life span through application of NIPPV. (J Korean Acad Rehab Med 2007; 31: ) Key Words: Neuromuscular disease, Non-invasive intermittent positive pressure ventilator, Amyotrophic lateral sclerosis 서 상기도감염, 폐렴, 환기부전등의호흡기계합병증은신경근육질환환자들의주된사망원인이되는것으로알려져있다. 대표적인신경근육질환중하나인근위축성측삭경화증환자들은진단후 2 3년안에최소 84% 가호흡기계합병증과호흡부전으로사망한다고알려져있으며 1 두시엔느근디스트로피 (Duchenne muscular dystrophy) 의경우호흡기계합병증이사망원인의 90% 까지보고되고있다. 2,3 또한제1형척수성근위축증환자에서도인공호흡기의사용없이는대개 4세이전에사망한다고보고되고있다. 4 호흡근 접수일 : 2007 년 1 월 18 일, 게재승인일 : 2007 년 5 월 11 일교신저자 : 강성웅, 서울시강남구언주로 , 영동세브란스병원재활의학과 Tel: , Fax: kswoong@yumc.yonsei.ac.kr 본연구는 2005 년연세대학교의과대학근육병재활연구소연구비지원으로이루어졌음. 론 력약화가동반되는이러한질환들에서는병의말기에인공호흡기를적절히사용하여호흡부전을치료하면호흡기계합병증과이로인한사망을예방할수있다. 실제로두시엔느근디스트로피환자의경우평균수명이 20대초반이었으나인공호흡기사용을통해서 20대중반이후까지증가한것으로보고되고있다. 3 또한만성고탄산혈증 (chronic hypercapnia) 이있는두시엔느근디스트로피환자에서인공호흡기를사용하는것이폐활량 (vital capacity, VC) 유지에도움이되며동맥혈내산소와이산화탄소수치가정상화되는효과가있다고밝히고있다. 5 인공호흡기의사용은크게침습적인방법과비침습적인방법으로나눌수있다 (Fig. 1.). 침습적인방법은기관절개술을시행한후인공호흡기를연결하여호흡을하는방식으로대부분의말기신경근육질환환자에서고전적으로시행되어오던방법이다. 비침습적기계환기법은기관절개를하지않고환기를보조해주는방법으로마스크나마우스피스를이용하여간헐적양압호흡을시키는것이다. 침습적방법과비침습적인공환기에대해서는많은비교연구가보고되고있다. 여러연구에서비침습적간헐적양압환기 427

6,7 또한안정성, 편리성, 편안함, 언어, 연하기능, 수면등많은면에서 NIPPV를사용하는경우가더좋은결과를보이며환자들의삶에대한만족도도 NIPPV를사용하는경우가더좋다고보고하였다.

2 428 대한재활의학회지 : 제 31 권제 4 호 2007 Fig. 1. Invasive positive pressure ventilatory support (A), and non-invasive positive pressure ventilatory support (B). 법 (non-invasive positive pressure ventilation, NIPPV) 을사용한환자군이침습적인기계환기를시행한환자군보다호흡기관련합병증의발생이상대적으로적어병원입원횟수가적고재원기간이짧으며사망률도낮은것으로보고하였다. 6,7 또한안정성, 편리성, 편안함, 언어, 연하기능, 수면등많은면에서 NIPPV를사용하는경우가더좋은결과를보이며환자들의삶에대한만족도도 NIPPV를사용하는경우가더좋다고보고하였다. 8,9 이외에도 NIPPV의사용을통해폐포저환기증상완화, 혈액가스소견정상화, 호흡근지구력증가, 호흡기합병증병발가능성감소등의이점을얻을수있으며, 신경근육질환의진행속도에따라기관절개를수개월내지수년간연기시킬수있다고하였다. 9,10 이러한여러가지장점에도불구하고국내에서는비침습적호흡기관리법이말기신경근육질환환자에게거의적용되고있지않으며, 일부적용되고있는경우에도신경근육질환환자에게유발되는호흡장애의특징을충분히이해하지못하여부적절하게사용될때가많다. 이는진행성신경근육질환은완치될수없는난치병으로간주되어, 호흡장애가심화되는병의말기에는의료진들도별다른관심을보이지않음으로인해환자들에게적극적인치료를시도하지않고있기때문이다. 그러나치료과정에서겪게되는여러가지정신적인문제및현실적인문제에직면하였을때에 NIPPV에대한긍정적인연구결과들은환자자신과보호자의결정에영향을줄수있는중요한요인이될수있다. 인공호흡기의사용이필수적인환자에서소형이동용호흡기를이용한 NIPPV는정신적안정감및사회적활동을향상시킴으로서환자의삶의질을상당히향상시켜줄수있다 또한기관절개에대한거부감때문에환기부전증상으로인한고통을겪으면서도인공호흡기사용을거부하였던환자들이호흡기의사용을재고하게되는요인이될수있으며, 궁극적으로는의료비절감에도상당한기여 를하는것으로보고되고있다. 6, 년도부터신경근육질환환자에서의 NIPPV 사용에대한연구가꾸준히보고되고있으나아직국내에서는 NIPPV 사용의제한과이해의부족으로인해많은환자를대상으로한연구가부족한실정이다. 연세대학교의과대학영동세브란스병원재활의학과는 2000년 3월부터 NIPPV를말기신경근육질환환자들에게적용하기시작하여 2006년 1월까지 100명의환자들에게 NIPPV를성공적으로적용하였다. 본연구에서는지난 6년간성공적으로비침습적호흡기사용을수행한환자들을대상으로이들의호흡기사용실태에대한경과를추적관찰하여그결과를분석하였다. 1) 연구대상 연구대상및방법 2000년 3월부터 2006년 1월사이에병력, 이학적소견, 혈액검사, 전기진단검사, 근육생검혹은유전자분석에서신경근육질환으로확진받은환자중환기부전으로입원하여기관내삽관이나기관절개를시행한환자, 고탄산혈증증상을주소로방문하여동맥혈가스분석검사 (arterial blood gas analysis) 나종말호기후이산화탄소분압 (end-tidal CO 2, EtCO 2) 검사에서고탄산혈증이확인된환자, 혹은정기적인외래방문중동맥혈가스분석검사나이산화탄소분압측정기를사용하여측정한종말호기후이산화탄소분압검사에서고탄산혈증을보였던환자가운데 NIPPV 적용대상환자를선정하였다. 즉, 상기환자중 (1) 보조최대기침유량 (assisted peak cough flow, APCF) 이 160 L/min 이상으로측정되거나 (2) 기관내삽관이나기관절개상태로인해기침유량측정이불가능할경우, 환기부전발생전음식삼키기가가능하고알아들을수있을정도의발음이가능했던환자를대상으로하였다. 이러한조건을만족시키더라도지

3 김동현외 5 인 : 신경근육질환환자에서비침습적호흡기사용경과고찰 429 시를따르기힘들정도로인지기능이떨어져있는경우, 두려움이나불안감등으로인해 NIPPV 적용에동의하지않거나, 혹은보조기침이나기침보조도구사용시협조가불가능한환자는 NIPPV 시행대상에서제외하였다. 본연구에서는 NIPPV 시행환자중동맥혈가스분석검사소견이정상이되거나종말호기후이산화탄소분압과산소포화도측정기상산소포화도수치가정상화된환자들을 NIPPV가성공적으로적용된환자로분류하고이들을대상으로하였다. 총 161명의환자에대해 NIPPV를시도하여이중 NIPPV 를성공적으로적용하고퇴원한 100명의신경근육질환환자가본연구의대상이되었다. 환자분포는근육병증 66 명, 근위축성측삭경화증 20명, 경수손상환자 3명, 척수성근위축증 6명, 척추후만증환자 2명그리고중심성과소환기증후군 (central hypoventilation syndrome), 클리펠-페일증후군 (Klippel-Feil syndrome), 귈랑-바레증후군 (Guillian-Barre Syndrome) 환자가각각 1명씩이었다. 근육병증 66명의분포는두시엔느근디스트로피 33명, 안면견갑상완근디스트로피 (fascioscapulohumeral muscular dystrophy) 4명, 지대형근디스트로피 (limb-girdle muscular dystrophy) 3명, 선천성근육병증 9명, 베커근디스트로피 (Becker s muscular dystrophy) 3명, 대사성근육병증 1명, 근긴장성근디스트로피 (myotonic muscular dystrophy) 2명, 다발성근염 (polymyositis) 1명과분류가불분명한근육병증환자가 10명이었다. 총환자군중남자가 83명, 여자가 17명이었다. 전체평균연령은 27.5세이었으며 NIPPV 적용이후 2006년 1월까지생존한 87명의평균추적관찰기간은 22.2개월이었다. 2) 방법대상환자의성별및나이, 기관내삽관, 사망여부등에대하여입원및외래기록, 전화설문등을통하여조사하였다. 환자들의호흡기사용실태파악을위하여 NIPPV 적용시점, 처음 NIPPV를적용한시점과 2006년 1월추적관찰시의호흡기적용방법, 하루중호흡기사용시간의변화등을조사하였으며이를위하여우선적으로입원및외래기록을검토하였다. 외래방문기록상상기사항이기록되어있지않거나오랜기간외래추적관찰되지않은경우, 전화설문을시행하여조사하였다. 또한, 대상환자에서호흡기사용시의폐기능을알아보기위하여아래항목들을호흡재활연구를담당하는전공의 2명이평가하였으며, 2명중최소 1명은연구에 1년이상관여한전공의를포함시켰다. 폐활량은폐활량측정기 (Wright Respirometer, Ferraris Development and Engineering Co, Ltd, Enfield, UK) 를이용하여앉은자세와누운자세에서각각측정하였다. 각각의과정을최소한 3번이상시행하여얻은각측정치의수치중최댓값을선택하였다. 최대기침유량 (peak cough flow, PCF) 은최대유량측정기 (peak flow meter) 를이용하여환자에게 스스로흡입할수있는최대용량을들어마신뒤최대한힘차게기침을하게하여측정하였다. 보조최대기침유량은환자스스로흡입할수있는최대용량을들어마시게한후도수소생기 (manual resuscitator) 백으로공기를추가로주입한다음최대한힘차게기침을할때힘차게복부를밀어주면서측정하였다. 각각의과정을최소한 3회이상시행하여얻은각측정치의수치중최댓값을선택하였다. 호흡근근력을나타내는최대정적압력은정적압력측정기 (Spirovis, COSMED Srl., Rome, Italy) 를이용하였다. 누운자세에서코를막고마우스피스를통해총폐용적 (total lung capacity) 에최대한가깝게흡기하게한후힘껏호기할때의최대호기압 (maximal expiratory pressure, MEP) 을, 폐잔류량 (residual volume) 에최대한가깝게호기한후힘껏흡기할때의최대흡기압 (maximal inspiratory pressure, MIP) 을각각측정하였다. 압력이최소한 1초이상지속되어야측정이되도록하였으며, 3회이상시행하여얻은값중최댓값을선택하였다. 기관내삽관이나기관절개를하고있어 NIPPV 사용전에상기검사들을시행할수없었던경우는삽관제거혹은기관절개봉합술을시행한후검사를시행하였다. 고탄산혈증으로방문한환자와정기적인추적관찰중고탄산혈증을보였던환자의폐환기의적절성여부는동맥혈가스분석검사나산소포화도측정기 (BCI 3303 Oximeter, BCI international, Wisconsin, USA) 를사용한경피적산소포화도 (transcutaneous oxygen saturation, SpO 2) 와이산화탄소분압측정기 (BCI 8200 Capnocheck capnometer, BCI international, Wisconsin, USA) 를사용한종말호기후이산화탄소분압수치를분석하였다. 한편, 기관내삽관이나기관절개를통해인공호흡기를사용하고있었던환자의환기상태분석은인공호흡기를사용하기직전, 혹은인공호흡기를끈상태에서의동맥혈가스검사소견을이용하거나동일상태에서의종말호기후이산화탄소분압측정치와산소포화도측정기로측정한산소포화도수치를참고로하였다. 통계분석은 SPSS 13.0 for windows version을이용하였고, paired t-test를이용하여두시엔느근디스트로피, 근위축성측삭경화증환자군에서의앉은자세에서와누운자세에서규정된폐활량간의변화차이간의통계학적유의성을분석하였다. p-value가 0.05 미만인것을통계학적으로의미있는것으로간주하였다. 결과 1) 호흡기능평가비침습적호흡기의적용이가능하였던 100명에서측정한폐활량은앉은자세에서평균 ml, 누운자세에서는 ml로측정되었고, 전체대상환자의최대기침유량은 L/min, 보조최대기침유량은 L/min이었다. 전체

4 430 대한재활의학회지 : 제 31 권제 4 호 2007 Table 1. Results of Pulmonary Function Assessment among Different NMD Groups Myopathy ALS Misc Total DMD (n=33) Others (n=33) (n=20) (n=14) (n=100) Age (yr) 21.7± ± ± ± ±14.7 Male/Female 33/0 23/10 18/2 9/5 83/17 VCsit (ml) 682.8± ± ,318.6± ± ±506.2 VCsup (ml) 638.8± ± ,064.7± ± ±432.8 PCF (L/min) 160.3± ± ± ± ±73.4 APCF (L/min) 219.3± ± ± ± ±65.0 MIP (cmh 2O) 24.5± ± ± ± ±13.8 MEP (cmh 2O) 21.7± ± ± ± ±19.5 Values are mean±standard deviation. NMD: Neuromuscular disease, DMD: Duchenne muscular dystrophy, Others: Fascioscapulohumeral dystrophy, limb girdle dystrophy, Becker muscular dystrophy, metabolic myopathy, congenital myopathy, polymyositis, myotonic muscular dystrophy, undetermined progressive muscular dystrophy, ALS: Amyotrophic lateral sclerosis, Misc: Spinal muscular atrophy (n=6), cervical cord injury (n=3), Guillian-Barre Syndrome (n=1), central alveolar hypoventilation syndrome (n=1), Klippel-Feil syndrome (n=1), kyphosis (n=2), VCsit: Vital capacity in sitting position, VCsup: Vital capacity in supine position, PCF: Peak cough flow, APCF: Assisted PCF, MIP: Maximal inspiratory pressure, MEP: Maximal expiratory pressure 대상환자 100명의최대호기압은평균 32.1 cmh 2O이었고최대흡기압은평균 26.5 cmh 2O이었다. NIPPV 적용대상중대표적인질환인두시엔느근디스트로피와근위축성측삭경화증환자의호흡기능비교에서두시엔느근디스트로피환자는앉은자세에서의폐활량은 ml ( 정상예측치의 23.3%), 누운자세에서는 ml ( 정상예측치의 21.8%) 로측정되었으나자세에따른폐활량의차이에는통계학적유의성이없었다 (p>0.05). 근위축성측삭경화증환자에서는각각 1,318.6 ml ( 정상예측치의 54.9%), 1,064.7 ml ( 정상예측치의 44.4%) 로측정되었으며앉은자세에서의폐활량이의미있게높게나타났다 (p <0.05). 최대기침유량은두시엔느근디스트로피환자와근위축성측삭경화증환자에서각각 L/min, L/ min으로측정되었으며보조최대기침유량은각각 L/min, L/min으로측정되었다 (Table 1). 2) NIPPV적용이후의사용실태 100명의대상환자가성공적으로비침습적호흡기를적용한시점까지추적관찰하였으며이들중생존환자는 2006년 1월까지, 호흡부전이심화되어기관절개를시행받거나사망한환자는그시점까지추적관찰하였으며이들의평균추적관찰기간은 22개월이었다. 전체대상환자 100명중 12명 ( 근육병증 7명, 근위축성측삭경화증 1명, 경수손상 3명, 귈랑-바레증후군 1명 ) 은기관절개를한상태로내원하여비강마스크를이용한 NIPPV를성공적으로사용하여기관절개봉인술 (decannulation) 을시행하였다. 근육병증환자의경우비침습적방법으로호흡기를시도한 73명의환자중 66명에서성공적으로적용하였다. 성공적으로 NIPPV를적용하지못한 7명의환자들은저산소성 뇌손상이나지능저하혹은너무어린나이로인해 NIPPV의사용이어려웠으며이들중 4명은침습적호흡기를적용하고그외 3명에서는 NIPPV를적용하였으나호흡기사용에대한환자나보호자의순응도가떨어지고이산화탄소와산소수치가정상화되지못하여본연구대상에서제외하였다. 이들 66명의환자중 2006년 1월까지생존해있던환자는 61명이었으며, 사망환자 5명은두시엔느근디스트로피와근긴장성근디스트로피가각각 1명, 분류가불분명한근육병증환자가 3명이었다. 이들가운데한명은대장암으로인한합병증으로사망하였으며나머지 4명은비침습적호흡기를유지하다가사망하였다. 두시엔느근디스트로피로확진된 33명에서는사망한 1명을제외한모두가호흡기적용시점부터 2006년 1월현재까지비침습적호흡기를유지하고있었다. 생존한 32명은비침습적호흡기최초적용시하루에평균 9.5시간을사용하였으며이후 12.8 시간으로호흡기적용시간이증가되었고평균 24.1개월간호흡기를사용하고있었다. 두시엔느근디스트로피를제외한다른모든근육병증환자에서는 2006년 1월까지생존한 29명의최초비침습적호흡기적용시하루평균 7.8시간을사용하였으나이후 2006년 1월시점에서는 9.2시간으로호흡기적용시간이증가되었음을알수있었고이들은평균 22.5개월간호흡기를사용하고있었다 (Table 2). 이에반해근위축성측삭경화증환자에서는총 66명의환자에게비침습적방법으로인공호흡기를시도하였으나 20명의환자에서만 NIPPV를성공적으로적용하였다. 성공적으로비침습적호흡기를적용한 20명의환자중 12명이 2006년 1월까지비침습적방법으로호흡기를사용하고있었으며 5명은사망한상태이었다. 나머지 3명의환자는비

5 김동현외 5 인 : 신경근육질환환자에서비침습적호흡기사용경과고찰 431 Table 2. Application Time Changes during Follow-up Period in Survivors of NIPPV Users NIPPV application Follow-up time (hours) period Initial January 2006 (months) DMD (n=32) 9.5± ± ±15.1 Other myopathy (n=29) 7.8± ± ±14.1 ALS (n=12) 10.3± ± ±15.2 Misc (n=14) 7.3± ± ±8.0 Total (n=87) 6.7± ± ±14.2 Values are mean±standard deviation. NIPPV: Non-invasive intermittent positive pressor ventilator, DMD: Duchenne muscular dystrophy, Other myopathy: Fascioscapulohumeral dystrophy, limb girdle dystrophy, Becker muscular dystrophy, metabolic myopathy, congenital myopathy, polymyositis, myotonic muscular dystrophy, undetermined progressive muscular dystrophy, ALS: Amyotrophic lateral sclerosis, Misc: Spinal muscular atrophy (n=6), cervical cord injury (n=3), Guillian-Barre Syndrome (n=1), central alveolar hypoventilation syndrome (n=1), Klippel- Feil syndrome (n=1), kyphosis (n=2) 침습적방법으로인공호흡기를사용하던중호흡부전이심화되어기관절개를시행하고침습적방법으로전환하였다. 비침습적방법에적응하지못한 46명의환자중 23명은비침습적호흡기의사용순응도가떨어져실제적으로비침습적방법을불완전하게사용하는상태로퇴원하였다. 그외 23명의환자는비침습적호흡기를사용하였으나비슷한이유로단기간적용하다가기관절개를시행하였다. 비침습적호흡기사용에실패한 46명의환자중 11명이연구기간동안사망하였다. 성공적으로비침습적방법에적응한근위축성측삭경화증환자 20명중 2006년 1월까지생존하여비침습적호흡기를사용하고있는 12명의환자군에서는최초적용당시호흡기를평균 10.3시간사용하였으며이후평균 15.1개월간사용후인공호흡기의평균사용시간은 18.5시간으로증가함을알수있었다 (Table 2). 10명의척수성근위축증환자가 NIPPV의적용을시도하였으며이중 NIPPV에적응이가능하였던 6명의환자는 2006년 1월현재까지비침습적방법을유지하고있었다. 성공적으로 NIPPV에적응하지못한 4명중 3명의척수성근위축증환자들은제 1형환자들로이들은모두 5세이하의어린연령에서 NIPPV 적용을시도하였으며이로인하여 NIPPV의적응이어려운경우였다. 이들모두는기관절개를시행받은후 2006년 1월현재까지침습적호흡기를유지하고있었으며이들을제외한나머지 1명의환자는비침습적호흡기를 6개월간간헐적으로사용하다가 2006년 1월현재는호흡기를사용하지않은상태이었다. 연구기간동안총 7명의경수손상환자에서 NIPPV의사용을시도하여모두성공하였으나이들가운데 4명의환자 는일시적으로 NIPPV를사용한후호흡기의사용이필요하지않은상태가되어연구대상에서제외하였다. 본연구에포함된 3명의환자들은 2006년 1월까지 NIPPV를계속사용하고있었다. 이외에도척추후만증환자 2명과중추성과소환기증후군, 클리펠-페일증후군, 귈랑-바레증후군환자가각각 1명씩 2006년 1월현재까지비침습적호흡기를사용하고있으며밤에만주로호흡기를사용하고사용시간에있어서는큰변화가없었다. 고 기관절개술을이용한침습적기계환기법은호흡근부전이발생한수많은환자들의생명을구할수있었던중요하고필수적인시술이었다. 그러나최근에는인공호흡기의소형화, 다양한비강마스크및마우스피스의개발, 그리고분비물제거기술의발전으로인하여기관절개를시행하지않고도인공호흡기를사용할수있는비침습적기계환기법이가능하게되었다. 이는대부분의환자와보호자들에게여러측면에서선호되고있으며, 기관절개등침습적인방법의시기를최대한늦추는효과를보여주고있다. 6,10-15 본원에서호흡기를처방받은신경근육질환환자중대표적인환자군인두시엔느근디스트로피와근위축성측삭경화증을비교해볼때두시엔느근디스트로피환자는비침습적호흡기적용후모두비침습형으로유지하는양상을보이고있으나근위축성측삭경화증환자에서는비침습적호흡기를사용하다기관절개를시행받는경우가많았으며성공적으로사용한사람에있어서도사용시간에있어두시엔느근디스트로피환자에비해초기부터비침습적호흡기를많은시간사용하는경향을보여주고있으며이후에도호흡기사용시간이늘어나는양상을보여주고있다. 즉, 근위축성측삭경화증환자에서는호흡기적용당시의폐기능이정상예측치로환산하여보면두시엔느근디스트로피환자와비슷하였으나 20명에서만성공적인비침습적호흡기적용이가능하였으며이중 4명은이후호흡부전이심화되어기관절개를시행하여호흡기를사용하였으며이중 1 명은침습적인방법으로전환후사망한상태이었다. 비침습적호흡기를시도한전체 66명의근위축성측삭경화증환자에서현재 16명이사망혹은사망으로추정되고있으며이중 11명은초기에비침습적호흡기를실패하여기관절개를시행한환자이거나비침습적호흡기를불완전하게사용했던경우로, 비침습적호흡기에성공적으로적응한환자의경우이후기관절개를하더라도호흡기사용에실패한환자에비해높은생존율과생존기간을보여주었다. 경수손상환자에서일시적으로 NIPPV를이용하다호흡기사용을중단한 4명의환자들은주로제 4 경수이하의손상환자들로횡격막기능이어느정도유지되고있으며근피로에의한호흡부전증세없이흉쇄유돌근이나승모 찰

6 432 대한재활의학회지 : 제 31 권제 4 호 2007 근같은호흡보조근육을이용한자발호흡의유지가가능한경우들이었다. 이환자들은호흡기의사용없이도정상적인환기가유지되며자발적호흡이가능하여일정시간경과후더이상 NIPPV를필요로하지않았다. 척수손상환자의폐기능은척수손상후시간이지나면서달라질수있다고알려져있으며경수손상후 1주일내에는폐활량이정상의약 24% 에서 31% 수준이지만 5개월후에는약 50% 로증가하는경향을보인다. 7,16 그이유로손상이후유발되는늑골강의운동양상변화와척수손상초기에관찰되는척추쇼크상태에의한연축현상이시간이지남에따라경직현상으로변하여이에따른늑간근과복근에저항증가에의해폐활량의증가가유발되기때문이라는것이알려져있다. 또한환자가상지를움직일때견갑골과경추, 흉추부의보조호흡근의강화효과를가져와이에의해서도폐활량이증가된다고하였다. 7 본연구에서도경수손상환자에서는다른신경근육질환환자와달리시간이지나면서비침습적호흡기를사용하지않고도호흡의유지가가능한양상을보이고있으며이러한환자군에서도조기기관절개를막음으로서호흡기합병증을줄일수있게되었다. 현재호흡기를유지하고있는 3명의환자에서도초기에비해호흡기의사용시간이줄어드는양상을보이고있다. 척수성근위축증환자들은대개제1형또는제2형환자에서호흡기를사용하였으며전반적으로다른질환에비해어린나이로인해비침습호흡기에대한순응도가떨어져초기부터기관절개를시행하게된경우가많았다. 현재 6명의환자가성공적으로비침습적호흡기를사용하고있는상태이나기관절개를시행한환자의경우에서도추후연령이높아지면서비침습적호흡기에대한순응도가좋아지면기관절개를막고비침습적인방법으로전환할수있을것으로예상된다. 호흡기적용당시의폐활량측정에서두시엔느근디스트로피와근위축성측삭경화증이자세에따라다른양상을보였으며이들간에는통계학적인유의성이있었다. 이는두시엔느근디스트로피환자에서앉은자세와누운자세간의폐활량은의미있는차이는보이지않으나근위축성측삭경화증환자에서자세에따라의미있는차이를보인다는예전연구와도일치하는소견이었다. 7,17 이전연구들에서두시엔느근디스트로피환자의경우횡격막근력은비교적잘유지되기때문에자세변동에따른폐활량의차이는미미하다고알려져있으나근위축성측삭경화증환자들의경우두시엔느근디스트로피환자에비해호흡근약화의진행속도가빠르며호흡근이사지근육보다먼저침범하거나혹은동시에침범하는경우도있는것으로알려져있다. 7,18-20 누운자세에서는일반적으로폐로의혈액순환이증가하여흉곽내가스흡입부피가감소하고또한복부내용물이횡격막을압박하여공기흡입이원활하지못하므로폐활량이감소하게되는데, 7,20,21 본연구에서도근위축성 측삭경화증환자군은누운자세에서정상범위이상의폐활량감소가측정되어횡격막의약화가두시엔느근디스트로피환자에비해심한것으로추정할수있었다. 신경근육질환에서폐포저환기로인해유발되는고탄산혈증은환자들에게많은고통을준다. 실제적으로대상환자중상당수는호흡기를사용하기이전에고탄산혈증으로인한수면장애, 두통, 기면현상, 악몽, 불안감등의증상을겪고있는상태이었다. 기관내삽관이나기관절개를이용한고식적인침습적인공호흡기사용은앞서기술한여러가지의학적인문제외에도환자나보호자에게상당한심리적부담감을준다. 따라서인공호흡기가필요한시점임에도불구하고환자나보호자, 의료진모두가인공호흡기의사용을망설이게되고그로인해환자는고탄산혈증으로인한심한고통을참으며지내는경우가많다. 이러한상태를지속하다가결국폐렴이나무기폐등의호흡기계합병증이생긴이후에인공호흡기를사용하게되고이상황에서는환자의상태가위중한경우가많기때문에침습적인방법을선택하게되는경우가대부분이다. 10 비침습적호흡기를적용하게되면환자나보호자들이좀더쉽게인공호흡기의사용을받아들일수있으며또한비침습적방법으로도충분히고탄산혈증과그증세를해결할수있다. 따라서환기부전상태에있는말기신경근육질환환자의경우에도연수근의기능만어느정도보존되어있으면침습적인기계환기방법대신에비침습적인방법으로도환기상태를향상시킬수있으며이를통해인공호흡기를사용해야하는환자들의삶의질을상당히향상시킬수있을것으로생각한다. 또한비침습적호흡기가기관절개를통한침습적호흡기의사용을완전히대치하지못하는경우라도, 고탄산혈증의증상을완화시키면서기관절개의시기를최대한연장시키는역할은충분히할수있을것이다. 결론인공호흡기사용여부는의학적측면만단순히고려하여판단해야하는경우보다는윤리적문제, 경제적문제를함께고려해야할때가많다. 최근다양한호흡재활도구와기술의발달, 정부의희귀난치병질환사업으로인한재정보조로인하여비침습적인공호흡기를사용할수있는여건이용이해졌다. 최근국내에서도신경근육질환환자들의비침습적호흡기사용이늘고있으며이로인해기관절개등침습적인공호흡기의사용없이도삶의유지가가능해졌다. 또한궁극적으로기관절개가필요한말기신경근육질환환자에게도그시기를늦추어환자와보호자의삶의질을높이고합병증을줄이는효과를보이고있다. 국내에서의비침습적호흡기사용에대한여러보고가있지만, 본원에서 NIPPV를적용한지 6년이지나면서국내신경근육질환환자의 NIPPV

7 김동현외 5 인 : 신경근육질환환자에서비침습적호흡기사용경과고찰 433 사용실태에대해파악할수있었다. 본연구를통하여아직 NIPPV를접해보지못한신경근육질환환자들에게이를알릴수있을것으로기대되고이를통하여환자들에게보다나은삶의질의영위와수명연장효과를기대할수있을것으로생각한다. 참고문헌 1) Aboussouan LS, Khan SU, Meeker DP, Stelmach K, Mitsumoto H. Effect of noninvasive positive-pressure ventilation on survival in amyotrophic lateral sclerosis. Ann Intern Med 1997; 127: ) Kang SW, Baek SK, Na YM, Moon JH, Kim TS. Clinical implications of pulmonary function test and maximum static pressure in Duchenne muscular dystrophy. J Korean Acad Rehab Med 1997; 21: ) Simonds AK, Muntoni F, Heather S, Fielding S. Impact of nasal ventilation on survival in hypercapnic Duchenne muscular dystrophy. Thorax 1998; 53: ) Barois A, Estournet B, Duval-Beaupere G, Bataille J, Leclair-Richard D. Infantile spinal muscular atrophy. Rev Neurol(Paris) 1989; 145: ) Vianello A, Bevilacqua M, Salvador V, Cardaioli C, Vincenti E. Long term nasal intermittent positive pressure ventilation in advanced Duchenne's muscular dystrophy. Chest 1994; 105: ) Bach JR, Rajaraman R, Ballanger F, Tzeng AC, Ishikawa Y, Kulessa R, Bansal T. Neuromuscular ventilatory insufficiency: effect of home mechanical ventilator use v oxygen therapy on pneumonia and hospitalization rates. Am J Phys Med Rehab 1998; 77: ) Yoo TW, Kang SW, Moon JH, Kim HJ, Cho DH, Park JH. Change in forced vital capacity with postures according to neuromuscular disease. J Korean Acad Rehab Med 2006; 30: ) Bach JR. A comparison of long-term ventilatory support alternatives from the perspective of the patient and care giver. Chest 1993; 104: ) Park JH, Kang SW, Kim EJ, Ha YR. Quality of life in patients with neuromuscular disease using mechanical ventilatory support. J Korean Acad Rehab Med 2004; 28: ) Kang SW, Park JH, Ryu HH, Kang YS, Moon JH. Non-invasive mechanical ventilator care for the patients with advanced neuromuscular disease. J Korean Acad Rehab Med 2004; 28: ) Bach JR. Amyotrophic lateral sclerosis. Prolongation of life by noninvasive respiratory aids. Chest 2002; 122: ) Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 1997; 112: ) Cazzolli PA, Oppenheimer EA. Home mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis: nasal compared to tracheostomy-intermittent positive pressure ventilation. J Neurol Sci 1996; 139 Suppl: ) Goldstein RS, DeRosie JA, Avendano MA, Dolmage TE. Influence of noninvasive positive pressure ventilation on inspiratory muscles. Chest 1991; 99: ) Gomez-Merino E, Bach JR. Duchenne muscular dystrophy: prolongation of life by noninvasive ventilation and mechanically assisted coughing. Am J Phys Med Rehabil 2002; 81: ) Fugl-Meyer AR. Effects of respiratory muscle paralysis in tetraplegic and paraplegic patients. Scand J Rehabil Med 1971; 3: ) Cho DH, Kang SW, Park JH, Yoo TW. Postural change of vital capacity in patients with neuromuscular disease. J Korean Acad Rehab Med 2004; 28: ) Brouke SC, Bullock RE, Wiliams TL, Shaw PJ, Gibson GJ. Noninvasive ventilation in ALS: indications and effect on quality of life. Neurology 2003; 61: ) Kang SW, Na YM, Baek SK, Kim YW, Choi EH, Moon JH. Clinical implications of inspiratory muscle training in patients with Duchenne muscular dystrophy. J Korean Acad Rehab Med 1998; 22: ) Moon JH, Park YG, Park JS, Na YM, Kim YJ, Kang SW. Clinical profile of Duchenne muscular dystrophy. J Korean Acad Rehab Med 2001; 25: ) Allen SM, Hunt B, Green M. Fall in vital capacity with posture. Br J Dis Chest 1985; 79:

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untitled 대한재활의학회지 : 제 34 권제 3 호 2010 희귀ㆍ난치성신경근육계질환자의호흡부전관리실태조사 연세대학교의과대학재활의학교실및호흡재활센터, 1 을지의과대학교대전을지병원재활의학과, 2 부산대학교의학전문대학원재활의학교실, 3 전북대학교의학전문대학원재활의학교실 김동현ㆍ강성웅ㆍ최원아ㆍ문재호ㆍ백종훈ㆍ최승호ㆍ박중현 1 ㆍ신용범 2 ㆍ서정환 3 A Research on