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승경 방
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1 대한재활의학회지 : 제 34 권제 3 호 2010 희귀ㆍ난치성신경근육계질환자의호흡부전관리실태조사 연세대학교의과대학재활의학교실및호흡재활센터, 1 을지의과대학교대전을지병원재활의학과, 2 부산대학교의학전문대학원재활의학교실, 3 전북대학교의학전문대학원재활의학교실 김동현ㆍ강성웅ㆍ최원아ㆍ문재호ㆍ백종훈ㆍ최승호ㆍ박중현 1 ㆍ신용범 2 ㆍ서정환 3 A Research on the Management of Ventilatory Insufficiency in Patients with Neuromuscular Diseases Dong Hyun Kim, M.D., Seong-Woong Kang, M.D., Wonah Choi, M.D., Jae Ho Moon, M.D., Jong Hoon Baek, M.D., Seung Ho Choi, M.D., Jung Hyun Park, M.D. 1, Yong Beom Shin, M.D. 2 and Jung Hwan Seo, M.D. 3 Department of Rehabilitation Medicine and Pulmonary Rehabilitation Center, Yonsei University College of Medicine, 1 Department of Rehabilitation Medicine, Daejeon Eulji University Hospital, Eulji University College of Medicine, 2 Department of Rehabilitation Medicine, Pusan National University School of Medicine, 3 Department of Rehabilitation Medicine, Chonbuk National University Medical School Objective: To investigate the real condition of pulmonary rehabilitation for patients with advanced neuromuscular diseases (NMDs) on mechanical ventilation in Korea. Method: In order to estimate current state of pulmonary rehabilitative management, chart review and pulmonary function evaluation were conducted in a total of 267 NMD patients who had applied mechanical home ventilator in our center from March 2001 to December Results: Total 267 patients were included: 95 with Duchenne muscular dystrophy, 69 with other types of myopathy, 83 with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), 20 with spinal muscular atrophy. Among them, 18 who were previously intubated and 17 patients who had undergone tracheostomy were switched into volume-limited non-invasive ventilation (NIV). At the time of hospital discharge, 234 patients were applied NIV successfully. Twenty other patients who once used continuous positive airway pressure (CPAP) or bilevel positive airway pressure (BiPAP) ventilators inappropriately were switched into volume-limited NIV. However, 20 patients who had successfully applied NIV first underwent tracheostomy due to exacerbation of underlying disease. Conclusion: Adequate pulmonary management is the only promising method to prevent lethal complications, and to prolong life span of advanced NMD patients. We assume that more NMD patients can improve their quality of life and prolong their life through proper pulmonary rehabilitation including regular pulmonary function check-ups and ventilatory state monitoring as well as early NIV application. (J Korean Acad Rehab Med 2010; 34: ) Key Words: Neuromuscular disease, Non-invasive ventilation, Pulmonary rehabilitation, Mechanical ventilation 서 신경근육계질환 (neuromuscular disease, NMD) 의대부분은전신적인진행성근력위약을특징으로하며많은경우에서병이진행되면서호흡근육의마비로인한폐포저환기로고탄산혈증 (hypercapnea) 이발생한다. 1 이러한환기부전은수면곤란, 두통, 어지럼증, 손발저림등을비롯해폐성고혈압, 간질등심각한이차질환을유발시키며폐렴, 무 접수일 : 2009 년 10 월 26 일, 게재승인일 : 2010 년 3 월 13 일교신저자 : 강성웅, 서울시강남구도곡동 , 연세대학교의과대학강남세브란스병원재활의학과 Tel: , Fax: kswoong@yuhs.ac 본연구는생명보험사회공헌재단의 2008 년도희귀난치성질환지원사업연구비지원으로이루어졌음. 론 기폐등의호흡기계합병증을야기하여환자를사망에이르게한다. 2,3 이처럼병의말기에환자들은반복되는호흡기계합병증으로많은고통을겪게되고호흡기계합병증치료에의료비지출의대부분을사용하게된다. 4 또한만성질환의간병에따른경제적, 신체적문제, 정보부족으로발생하는의료접근성의문제, 그리고 NMD 환자의호흡장애특징에대한의료인의이해와경험부족등으로환자와의료인모두시행착오를겪는경우가많았다. 이처럼근력약화가진행되는 NMD에서인공호흡기를사용해야할정도의중증환기부전은치명적이고삶의질을급격히악화시키는요인에도불구하고교과서에제시되어있는인공호흡기사용방법에대한기준이나관리지침 5-7 에준하여치료가시행되고있는지에대해서는체계적으로연구가진행되지못하고있었다. 본연구에서는정부의 2001년희귀ㆍ난치성질환지원사업후장기적으로인공호흡기를사용하고있는 NMD 환자 347

2 348 대한재활의학회지 : 제 34 권제 3 호 2010 들을대상으로호흡부전및인공호흡기관리현황을연구하여문제점을파악하고이를통해환자들에게실질적인정보를제공할수있는방안을도출하여환자들이적절한시기에적절한방법으로치료를받을수있도록도움을주고자하였다. 연구대상및방법 1) 연구대상및기간 2001년 3월부터 2008년 12월사이에병력, 이학적소견, 혈액검사, 전기진단검사, 근육생검혹은유전자분석에서 NMD로확진받고 1986년개설된강남세브란스병원재활의학과근육병클리닉과한국근육병재단에등록하여추적관찰중인환자와국내호흡기회사를통해장기적으로인공호흡기를대여받고있는 NMD 환자중강남세브란스병원재활의학과에서호흡기관리를받은적이있는환자들을대상으로본연구를시행하였다. 2) 방법 (1) 환기부전관리에대한일반현황조사 : 환자들의인공호흡기사용실태파악을위하여사용하고있는인공호흡기의종류, 추적관찰시의인공호흡기사용형태 ( 침습적방법혹은비침습적방법여부 ), 적용시점, 처음인공호흡기를적용한시점과추적관찰시의사용양상 ( 즉, 비침습적방법에서침습적방법으로의변동등 ) 등을조사하였다. 이를위하여우선적으로입원및외래기록을검토하였다. 외래방문기록상상기사항이기록되어있지않거나오랜기간외래추적관찰되지않은경우, 전화면담을시행하여조사하였다. 또한사용하고있는인공호흡기의적절성을파악하기위해서는동맥혈가스검사또는종말호기이산화탄소분압및경피적산소포화도검사를시행하였다. 호흡평가자료를검토하여호흡평가현황을조사하였으며환기부전발생시의처치실태를조사하였다. (2) 호흡기능평가 : 호흡근력의약화로인한환기부전환자의특성을고려하여아래의사항을평가하였다. 대상환자에서호흡기적용시점의폐기능을알아보기위하여아래항목들을호흡재활연구를담당하는의사 2명이평가하였으며, 이들중최소 1명은연구에 1년이상관여한의사를포함시켰다. 모든측정치는각각의측정과정을최소한 3번이상시행하였으며, 얻어진측정치중최댓값을선택하였다. 1 폐활량 : 폐활량측정기 (Micro spirometer, Micro Medical Ltd., Chatham, UK) 를이용하여앉은자세와누운자세에서각각측정하였다. 환자들에게스스로흡입가능한최대한의공기를들어마시게한후폐활량측정기를통하여호기하게하여그값을측정하였다. 2 최대기침유량 (peak cough flow: PCF): 최대유량측정기 (Peak flow meter, ASSESS R, Health Scan Products Inc., Cedar Grove, USA) 를이용하여앉은자세에서환자에게스스로흡입할수있는최대용량을들어마시게한뒤최대한힘차게기침을하게하여측정하였다. 3 보조최대기침유량 (assisted PCF): 환자스스로흡입할수있는최대용량을들어마시게한후도수소생기 (manual resuscitator) 백으로마우스피스나비구강마스크를통해환자가추가로공기를받아들일수있는최대한의공기를추가로주입한다음최대한힘차게기침을할때힘차게복부를밀어주면서측정하였다. 4 최대정적압력 ( 호흡근근력 ): 정적압력측정기 (MicroRPM, Micro Medical Ltd., Chatham, UK) 를이용하여코를막고마우스피스를통해총폐용적 (total lung capacity) 에최대한가깝게흡기하게한후힘껏호기할때의최대호기압 (maximal expiratory pressure) 을, 폐잔류량 (residual volume) 에최대한가깝게호기한후힘껏흡기할때의최대흡기압 (maximal inspiratory pressure) 을각각측정하였다. 기관내삽관이나기관절개를하고있어비침습적환기보조방법으로전환하기이전 1 4의검사들을시행할수없었던경우는삽관제거혹은기관절개봉인술을시행한후검사를시행하였다. 5 환기상태분석 : 폐환기의적절성여부는동맥혈가스분석검사나맥박산소계측기 (Microcap plus, Oridion Ltd., Jerusalem, Israel) 를사용한경피적산소포화도와이산화탄소분압측정기 (Microcap plus, Oridion Ltd., Jerusalem, Israel) 를사용한종말호기후이산화탄소 (end tidal CO2) 분압수치를통해파악하였다. 환자의환기상태분석은인공호흡기를사용하기직전, 혹은인공호흡기를끈상태에서의동맥혈가스검사소견을이용하거나동일상태에서의종말호기후이산화탄소분압측정치와산소포화도측정기로측정한산소포화도수치를참고로하였다. 이미가정용인공호흡기를사용중이었던환자들은사용상태에서의환기적절성여부를같은방법으로측정하였다. 통계분석은 SPSS 13.0 for windows version을사용하였고, paired t-test를이용하여진단에따른각환자군별로앉은자세와누운자세에서정상예측치에대한비율로표시한폐활량의변화차이간의통계학적유의성을분석하였다. (3) 장기사용 (home mechanical ventilator care) 을위한비침습적호흡보조방법의적용 : 장기사용호흡기로는이동용인공호흡기 (LTV-900, Pulmonetic Systems Inc., Minneapolis, USA, CARAT II, HOFFRICHTER GmbH, Schwerin, Germany, LEGENDAIR R, Tyco Healthcare, Gosport, UK 혹은 PLV-100, Respironics, Murrysville, USA) 등을사용하였으며비강마스크 (Goldseal nasal mask, Respironics, Murrysville, USA) 혹은비구강마스크 (Performa Track TM SE mask, Respironics, Murrysville, USA) 를이용하여비침습적훈련을실시하였다. 비침습적방법적용대상환자로는 1 보조최대기침유량이 160 L/min 이상으로측정되거나 2 기관내삽관이

3 김동현외 8 인 : 희귀ㆍ난치성신경근육계질환자의호흡부전관리실태조사 349 나기관절개상태로인해기침유량측정이불가능할경우환기부전발생전음식삼키기가가능하고알아들을수있을정도의발음이가능했던환자를대상으로하였다. 이러한조건을만족시키더라도지시를따르기힘들정도로인지기능이떨어져있는경우, 두려움이나불안감등으로인해비침습적기계환기보조에동의하지않거나, 혹은보조기침이나기침보조도구사용시협조가불가능한환자는비침습적환기보조의시행대상에서제외하였다. 본연구에서는비침습적환기보조시행환자중동맥혈가스분석검사소견이정상이되거나종말호기후이산화탄소분압과산소포화도측정기상산소포화도수치가정상화된환자들을비침습적환기보조가성공적으로적용된환자로분류하였다. Table 1. Basal Characteristics of Candidates and Initial Application State of Mechanical Ventilators DMD (n=95) Myopathy 결 1) 대상환자군의특성 본연구에는총 267명의중증호흡부전으로인공호흡기를사용하고있는 NMD 환자들이포함되었다. 전체 267명의환자분포는 DMD 95명, ALS 83명, 기타근육병증 69명, SMA 20명으로조사되었으며총환자가운데남자는 208 명, 여자는 59명이었다 (Table 1). 2) 호흡기능평가결과 총 267명가운데호흡기적용시점에서연구방법에서기술한폐기능평가의자료가모두남아있는 229명을대상으 Others (n=69) SMA (n=20) ALS (n=83) Total (n=267) Age (yr) 22.4± ± ± ± ±18.2 Sex Male Female NIPPV IPPV DMD: Duchenne muscular dystrophy, Others: undetermined progressive muscular dystrophy (n=28), congenital myopathy (n=9), myotonic muscular dystrophy (n=7), fascioscapulohumeral dystrophy (n=6), Becker's muscular dystrophy (n=5), limb girdle muscular dystrophy (n=3), mitochondrial myopathy (n=3), Emery- Dreifuss muscular dystrophy (n=2), metabolic myopathy (n=1), polymyositis (n=1), Nemaline myopathy (n=1), Nonaka myopathy (n=1), Pompe's disease (n=1), Schwartz-Jampel syndrome (n=1), SMA: Spinal muscular atrophy, ALS: Amyotrophic lateral sclerosis, NIPPV: Non-invasive intermittent positive pressure ventilation, IPPV: Invasive positive pressure ventilation 과 로측정한폐활량은앉은자세에서평균 ml ( 정상예측치의 21.8%), 누운자세에서는 ml ( 정상예측치의 19.3%) 로측정되었고, 최대기침유량은 L/min, 보조최대기침유량은 L/min이었다. 전체환자 229명의최대호기압은평균 23.8 cmh2o( 정상예측치의 17.9%) 였고최대흡기압은평균 21.1 cmh2o( 정상예측치의 21.7%) 이었다 (Table 2). 폐활량측정시자세에따른측정값비교에서정상예측치에대한비율로표시한폐활량은 ALS 환자와기타근육병증환자군은앉은자세에서각각 25.9%, 24.3%, 누운자세에서 22.2%, 20.9% 로누운자세에서의수치가의미있게낮게나타났으며 (p<0.05) 나머지질환에서는자세에따른측정치사이에통계학적유의성은관찰되지않았다. 3) 환기부전발생시치료제공현황및비침습적환기보조방법의활용현황총 267명의환자가운데사지근력약화, 근위축등의증세를주소로의료기관에내원하여 NMD를확진받은후주기적으로폐기능검사와호흡기능검사및환기상태분석을시행받아증상이나타나기이전에환기부전이발견되어조기에치료를적절히시행한환자는총 79명으로조사되었다. 한편 NMD 진단이후고탄산혈증에의한환기부전증세가유발되기이전까지의료기관의추적관찰을받지않았었거나혹은아침두통, 수면시악몽, 낮동안의졸림등환기부전의자각증상이발생한이후에의료기관에내원하여시행한호흡기능검사및환기분석검사상중증환기부전을진단받고기계환기보조치료를시작한환자는총 109 명이었다. 나머지 79명의환자들은 NMD 진단이후의료기관의추적관찰을지속적으로받았지만호흡기능에대한평가가충분히이루어지지않아호흡부전을발견하지못해치료를받지못하고있었거나, 환기부전이확인되었으나저산소증에대한산소공급만을시행받거나혹은호흡기를처방받았으나부적절한세팅이나처방후관리부실로정상적으로환기상태가개선하지못하는등 NMD의병태생리를고려한적절한처치를시행받지못했던것으로조사되었다. 환기부전으로인한기계환기보조를처음시작한시점에서의호흡기적용방법을조사해보았을때비강마스크나마우스피스등을이용한비침습적인기계환기보조방법이적용된환자에는총 199명이있었으며나머지 68명의환자는기관삽관이나기관절개를통한침습적인방법으로기계환기보조를적용받은것으로조사되었다 (Fig. 1). 처음부터비침습적방법으로기계환기보조를시행받은환자 199명중 187명은본원에서지속적으로추적관찰을받아오다환기부전으로평가되어호흡기를적용받았거나환기부전의자각증세를주소로내원하여시행한검사상이상소견을보여비침습적호흡기를처방받은경우였으

4 350 대한재활의학회지 : 제 34 권제 3 호 2010 Table 2. Results of Pulmonary Function Assessment among Different NMD Groups DMD (n=85) Myopathy Others (n=65) SMA (n=15) ALS (n=64) VCsit (ml) 669.1± ± ± ,115.7±678.4 prevcsit (%) 17.4± ±17.6* 17.5± ±18.4 VCsup (ml) 625.8± ± ± ±593.0 prevcsup (%) 16.3± ±14.3* 18.0± ±16.0 PCF (L/min) 132.3± ± ± ±94.9 APCF (L/min) 173.1± ± ± ±97.5 MIP (cmh2o) 17.9± ± ± ±12.5 premip (%) 16.3± ± ± ±18.7 MEP (cmh2o) 17.9± ± ± ±18.2 premep (%) 11.7± ± ± ±14.8 Values are mean±standard deviation. NMD: Neuromuscular disease, DMD: Duchenne muscular dystrophy, Others: undetermined progressive muscular dystrophy (n=28), congenital myopathy (n=9), myotonic muscular dystrophy (n=7), fascioscapulohumeral dystrophy (n=6), Becker's muscular dystrophy (n=5), limb girdle muscular dystrophy (n=3), mitochondrial myopathy (n=3), Emery-Dreifuss muscular dystrophy (n=2), metabolic myopathy (n=1), polymyositis (n=1), Nemaline myopathy (n=1), Nonaka myopathy (n=1), Pompe's disease (n=1), Schwartz-Jampel syndrome (n=1), ALS: Amyotrophic lateral sclerosis, SMA: Spinal muscular atrophy, VCsit: Vital capacity in sitting position, prevcsit: predicted value of VC in sitting position, VCsup: vital capacity in supine position, prevcsup (%): predicted value of VC in supine position, PCF: peak cough flow, APCF: assisted PCF, MIP: maximal inspiratory pressure, premip: predicted value of MIP, MEP: maximal expiratory pressure, premep: predicted value of MEP *p<0.05, comparison of prevcsit (%) and prevcsup (%) in other myopathy group. p<0.05, comparison of prevcsit (%) and prevcsup (%) in ALS group 며, 나머지 12명은타의료기관에서중증환기부전을진단받고이동용인공호흡기를처방받았었던것으로나타났다. 침습적방법을적용한 68명의환자에는최초호흡기적용시점부터본원에서기관절개를통한침습적방법의기계환기보조를적용받은환자 20명, 환기부전으로인해기관삽관상태로본원으로전원되었던환자 20명, 환기부전으로기관삽관, 발관의과정을반복하다가기관절개를시행받고중환자실등에서병원호흡기를지속적으로사용해오다호흡기이탈및이동용인공호흡기의적용을위해본원으로전원되었던환자 20명, 그리고타의료기관에서기관절개를시행하고이동용인공호흡기를처방받아침습적기계환기보조를사용하는상태로본원에내원한환자 8명이포함되었다. 68명의환자가운데 35명 (DMD 15명, 기타근육병증 8명, SMA 6명, ALS 6명 ) 은침습적인방법으로기계환기보조를시작하였으나연구방법에서기술한비침습적환기보조방법의대상조건에합당하여비강마스크혹은비구강마스크를이용한비침습적방법으로의전환훈련을시도하여비침습적환기보조를시행하는상태로퇴원하였다 (Fig. 1). 이들중 18명은전원시환기부전으로기관삽관을시행받은상태였으나발관을시도하여비강마스크를이용한비침습적환기보조방법으로의전환에성공한환자들이었다. 35명가운데나머지 17명의환자들은입원당시기관절개를한상태로기계환기보조를시행받고있 Fig. 1. Flow diagram of patients included in this study. NIPPV: Non-invasive intermittent positive pressure ventilation, IPPV: Invasive positive pressure ventilation. 었다. 이들에게입원기간중폐렴등의실질병변이없는상태에서비강마스크를이용한비침습적환기보조방법으

5 김동현외 8 인 : 희귀ㆍ난치성신경근육계질환자의호흡부전관리실태조사 351 Table 3. Composition of Candidates according to Ventilator Application State DMD Myopathy Others ALS SMA Total Initial NIPPV IPPV NIPPV Final NIPPV Final IPPV DMD: Duchenne muscular dystrophy, Others: undetermined progressive muscular dystrophy (n=28), congenital myopathy (n=9), myotonic muscular dystrophy (n=7), fascioscapulohumeral dystrophy (n=6), Becker's muscular dystrophy (n=5), limb girdle muscular dystrophy (n=3), mitochondrial myopathy (n=3), Emery- Dreifuss muscular dystrophy (n=2), metabolic myopathy (n=1), polymyositis (n=1), Nemaline myopathy (n=1), Nonaka myopathy (n=1), Pompe's disease (n=1), Schwartz-Jampel syndrome (n=1), SMA: Spinal muscular atrophy, ALS: Amyotrophic lateral sclerosis, NIPPV: Non-invasive intermittent positive pressure ventilation, IPPV: Invasive positive pressure ventilation 로의전환훈련을시행하였고이후기관절개봉인술 (decannulation) 을시행하였다. 기계환기보조의최초적용시점에처음부터비침습적인방법의기계환기보조를적용받았거나혹은침습적방법에서비침습적방법으로의전환에성공했던환자는총 234명이었으며침습적기계환기보조를계속유지해야만했던환자는총 33명이었다 (Fig. 1, Table 3). 4) 응급상황시치료제공형태 중증환기부전으로인한호흡곤란, 산소포화도감소, 이산화탄소혼수등의응급상황이발생하였던환자는총 57 명으로조사되었으며이중에서주기적으로호흡기계관리를시행받았었던환자는 3명뿐으로진단직후부터주기적인관리를시행받아온환자군에서의응급상황의발생률이매우낮음을알수있었다. 응급상황시제공되었던치료형태를살펴보면기관삽관이나기관절개등의침습적조치없이바로비강마스크를이용한비침습적방법의기계환기보조를적용받았던환자는 3명이있었다. 이들가운데 2명은 DMD 환자였으며, 나머지 1명은 ALS로이들은호흡곤란을주소로응급실에내원하여바로비침습적환기보조방법을적용받거나호흡곤란으로타의료센터에내원하여기관절개를권유받았으나비침습적치료를원하여본원으로바로전원되었던것으로조사되었다. 응급상황을경험한 57명의환자가운데 2명은본원에서환기부전을진단받고이동용인공호흡기를통한비침습적환기보조를받고있는상태였으나급성으로발생한기흉및폐실질질환으로인해산소포화도가감소하는응급상황이발생하여기관절개를시행받고침습적방법의환기보조로전환한경우였다. 또한다른 3명의환자는호흡곤란이발생한응급상황 에서기관삽관및발관의과정을한두차례겪고발관및호흡기이탈에성공한상태로본원에내원하여비강마스크를통한비침습적환기보조방법을적용받은경우였으며, 1명의환자는급성호흡곤란및부종을주소로응급센터에내원하여기관절개를통한침습적환기보조및내과적치료를시행받다가상태가호전되어기관절개봉인술을마친상태로재활의학과로전과되어이동용인공호흡기를처방받고퇴원한것으로나타났다. 응급상황에서비구강마스크나코삽입관을통한산소공급만으로는산소포화도의유지에어려움이있어기관삽관을시행받았던환자는총 20명이있었고이들가운데 18명은본원전원후발관에성공하여비침습적환기보조방법으로전환한것으로나타났다. 이들은각각 DMD 8명, 기타근육병증 3명, SMA 3명, 그리고 ALS 환자 4명이었다. 삽관상태로전원되었지만발관에실패하고기관절개를통한침습적기계환기보조를시행받은 2명의환자는모두 1세미만의어린나이로인해순응도가떨어지는제1형 SMA 환자들로조사되었다. 응급상황에서기관삽관을통한기계환기보조로상태가호전되어시행한기계환기보조이탈이후발생한호흡근피로누적으로인해재삽관을하는과정을반복하다가기관지절개술을시행받았던환자는총 28명이있었다. 이들가운데 17명은본원전원이후성공적으로비강마스크를이용한비침습적환기보조방법으로전환하여기관절개봉인술을시행하였다. 이들을진단별로살펴보면 DMD 7명, 기타근육병증 5명, SMA 3명, ALS 2명이었다. 기관지절개를시행받았던환자중나머지 11명 (ALS 6명, SMA 2명, 기타근육병증 2명, 그리고 DMD 1명 ) 은기저호흡근및연수근위약으로인해비침습적환기보조로의전환에실패하거나지능저하, 폐실질병변등이동반되어비침습적기계환기보조의전환이어려워기관지절개를유지하고지속적으로침습적기계환기보조를시행받고있는것으로조사되었다. 5) 인공호흡기사용적절성여부인공호흡기최초적용시점에본원에서기관절개를시행하고침습적기계환기보조를처방받은환자에는 20명이있었고이들모두는비침습적방법의환기보조를시도하였으나방법에기술한비침습적기계환기보조방법의적응대상조건에맞지않아실패한경우로조사되었다. 다른의료기관에서기관삽관을통한환기보조를시행받다가발관및기계환기보조이탈에실패하여기관절개를시행받고내원한환자 28명가운데본원전원이후비강마스크를이용한비침습적환기보조방법으로의전환훈련을통해기관절개봉인술에성공한환자는 17명이있었다. 또한기관삽관상태로본원으로전원되었던환자 20명가운데 18명은비강마스크를통한비침습적방법으로의전환훈련을통해발관및비침습적방법으로의전환에성공하였으나나

6 352 대한재활의학회지 : 제 34 권제 3 호 2010 머지 2명은전원당시어린나이로인해비침습적환기보조의적용에어려움이있어기관절개를시행하고현재까지침습적환기보조를적용하고있는경우였다. 타의료기관에서이동용인공호흡기를처방받아사용하고있었던 20명의환자가운데본원최초평가시맥박산소계측기를사용한경피적산소포화도와이산화탄소분압측정기를사용한종말호기후이산화탄소분압수치혹은동맥혈가스검사에서이상소견을보였던환자는 16명으로잘못된호흡기처방혹은관리부실로인공호흡기가부적절하게사용되고있었다. 이들중 15명은 BiPAP (Bilevel positive airway pressure) 을, 1명은 CPAP (continuous positive airway pressure) 을사용하고있었다. BiPAP를적용하고있던 15명의환자모두는적용중이던인공호흡기를용적제한의간헐적양압호흡기로교체한이후실시한추적검사에서정상화된소견을보였다. 1명의환자는근육병증을진단받고 CPAP을처방받아수면시호흡기를사용하는상태였으나본원내원이후시행한환기분석검사상심한고탄산혈증및저산소증소견을나타내었다. 내원후시행한여러검사상환기부전뿐아니라만성기관지염및만성폐쇄성폐질환이병발되어있는것으로평가되어 BiPAP을적용하였으며, 이후시행한환기분석검사상예전에비해호전된산소포화도및종말호기이산화탄소분압수치를보였다. 고 NMD에서호흡근력약화양상은각질환에따라다양하게나타날수있으므로각질환별로호흡근약화의양상과자세변화에따른폐활량변화를비교분석하는것이다양한 NMD환자들의호흡기능을정확히평가하기위해반드시필요하다. 8 본연구에서조사한호흡기적용당시의폐활량측정에서 ALS와 DMD, SMA, 기타근육병증환자모두는누운자세에서보다앉은자세에서폐활량이더크게측정되었으나 ALS와기타근육병증환자군에서만자세에따른폐활량의차이에통계학적유의성이있었다. 근육병증환자에서나타난자세에따른폐활량차이에는통계학적유의성이있었지만이환자군에는여러종류의근육질환이혼재되어있어큰임상적의미를둘수없을것이다. 하지만 ALS 환자군에서나타난자세에따른폐활량의차이는예전의연구결과들과도일치하는소견으로 3,8 이질환에이환된환자들은횡격막근력약화가심하게나타날수있어앉아있거나서있을때에는필요한환기상태를유지하더라도앙와위로누운상태에서는정상적인환기를유지하지못하는경우가많음을의미한다. 8,9 따라서임상에서환자를평가할때이러한양상들을고려하지않으면환자의증상에따른적절한치료를제공하지못하고인공호흡기를적용하는시점을놓쳐환기부전을유발할수도있을것이다. 실제적으로많은의료기관에서자세에따른폐활 찰 량변화에대한고려없이호흡기능평가가이루어지는경우가대부분이다. 급성호흡곤란, 이산화탄소혼수등의위급한상황은주기적으로추적관찰을받았던환자들의 3.8% (3명/79명) 에서발생했던것에비해그렇지않았던환자들에서는 28.7% (54명/188명) 로높은발생률을보였다. 이는환기부전이발생하기이전적절한시기에환자의특성에맞는적절한기침보조및폐유순도유지를위한공기누적운동의시행등을통해폐렴, 무기폐등의호흡기계합병증이예방되고고탄산혈증과저산소증을조기발견함으로써비침습적환기보조를적절한시기에적용했기때문이라고생각한다. NMD 환자에서의인공호흡기사용은호흡근의피로를예방한다는기본개념과비침습적방법에대한충분한이해를바탕으로접근하여야한다. 267명의환자가운데침습적방법의기계환기보조를경험하였거나최초적용시점부터침습적방법을사용하고있는환자는총 68명이었으나이중삽관을제거하거나기관절개창을봉인하고비침습적환기보조방법으로전환한경우가 35명이었다. 즉, 68명중 33명은침습적기계환기보조방법을사용할수밖에없는경우였지만나머지 35명의경우는초기부터비침습적방법을적용하였다면불필요한환자의고통, 재원기간의연장및의료비증가를막을수있었다는것이다. 침습적방법의기계환기보조가적용되었던 33명가운데방법에기술한비침습적환기보조방법의적용대상조건에미흡하여처음부터침습적방법이적용된환자는 20명이었으며나머지 13명은비침습적환기보조방법으로의전환에실패하여지속적으로침습적환기보조를적용받은경우였다. 기관절개봉인에실패한 11명의환자가운데 9명은호흡근및연수근의위약이심하게진행되어비침습적방법을적용하기어려운 ALS 환자였고 1명은지능저하가동반된 DMD 환자로인지기능저하로인해비침습적환기보조전환을위한훈련에어려움이있었던것으로조사되었다. 나머지한명의환자는조사시점에서비강마스크를이용한비침습적환기보조로의전환훈련을시행중이던근육병증환자로추후기관절개봉인술및비침습적방법으로의전환이가능할것으로생각된다. 기관삽관상태에서비침습적방법의기계환기보조로전환하지못하고기관절개를시행받은 2명은모두제 1형 SMA를진단받은환자로어린나이로인해비침습적환기보조방법으로의전환을위한훈련에대한순응도가떨어진경우였다. 추후연령이높아지면서환자의순응도가좋아지면이들모두기관절개를막고비침습적환기보조로전환할수있을것으로예상된다. 침습적방법의기계환기보조를처음부터지속하고있는나머지 20명의환자는각각 ALS 17명, 기타근육병증 1명, SMA 1명, DMD 환자 1명씩이었다. ALS 환자들을제외한나머지 3명의환자는기흉등의폐실질질환으로인해비침

7 김동현외 8 인 : 희귀ㆍ난치성신경근육계질환자의호흡부전관리실태조사 353 습적기계환기보조가어려운상태였으며, 이환자들은추후병발된질환이호전되면기관절개봉인술을시행하고비침습적환기보조방법으로전환할수있을것이다. 궁극적으로침습적방법을사용할수밖에없었던환자 33명가운데 26명 (79%) 은 ALS 환자였으며, 본연구대상이된 ALS 환자총 83명중 26명 (31%) 이침습적방법을선택할수밖에없어 ALS는침습적기계환기보조방법의사용이가장높은환자군이었다 (Table 1). 여기에포함된 ALS 환자들은모두심한연하곤란이나알아들을수있는발음을할수없을정도로연수근기능이현저히저하된연수형 (bulbar type) 의환자들이었다. 이들에서는기침보조시성문 (glottis) 을닫은상태에서늑막강내압력을증가시키는과정을수행할수없어보조기침을시행할지라도기도분비물제거가불가능하고환자자신의침이흡인되어흡인성폐렴을유발하기때문에비침습적인기계환기보조를시행하는데한계가있었다. 추적관찰에서성공적으로비침습적기계환기보조를사용하고있던환자가운데 20명은인공호흡기를사용하던중기관절개를시행하고침습적인기계환기보조방법으로전환한것으로조사되었다. 이들중 18명은 ALS환자들로호흡부전이심화됨에따라더이상비침습적방법의환기보조를유지하기어려운경우였으며, 나머지 2명의환자는각각 DMD와근긴장성근디스트로피환자로이들은모두부정맥, 기흉등의질환이병발되어비침습적환기보조의유지가어려웠던경우였다. 호흡보조기구를사용하고있음에도산소포화도나이산화탄소분압에서비정상적인환기소견을보인 16명의환자는 CPAP이나 BiPAP을사용하고있었던환자였다. 흡기근의위약으로인해고탄산혈증이유발된 NMD 환자들에게상부기도를개방시켜주고기능적잔기용량을증가시켜주는 CPAP 10,11 이나만성폐쇄성폐질환자에게주로사용되는설정으로적용되는 BiPAP은충분한환기보조를제공하기에적절하지못하다 실제적으로본연구에포함된 1명의환자는 CPAP을처방받고호흡기를사용하는상태였으나내원후시행한동맥혈가스분석검사상이산화탄소분압 73.3 mmhg, 산소포화도 54.7% 의심한환기이상소견을보였다. 나머지 BiPAP 을사용하고있던 15명의환자들도환기분석검사에서이상소견을보였으나용적제한간헐적양압호홉기로인공호흡기를교체한이후정상화된산소포화도및종말호기이산화탄소분압수치를나타낸것을확인할수있었다. 총 267명환자중 2008년 12월까지생존해있는환자는 217명이었으며사망한것으로확인된 50명의환자는 ALS 27명, DMD 12명, 기타근육병증 8명그리고 SMA 3명으로조사되었다. 추적관찰시점에서사망한것으로조사된환자가운데가장많은수는 ALS를진단받은경우였다. 기계환기보조방법의적용으로평균생존기간이연장되었지만 호흡근력의약화로인해발생하는호흡부전은여전히 NMD 환자들의주요한사망원인이다 년대에들어오면서다양한호흡재활도구와기술의발달, 정부의희귀ㆍ 난치성질환지원사업을통한재정보조로환자들의치료여건이용이해졌지만아직까지국내에서는이들의병태생리에대한정확한이해를바탕으로적절한치료를제공하고있는의료기관의수는극소수인것이현실이다. 따라서본연구에서제시한환자에서의정기적인호흡기능평가및환기상태분석, 적절한기계환기보조방법의적용은이러한환자들의생존및예후결정에기여할것이다. 결 본연구에서조사된것처럼환자평가시자세에따른폐활량의변화등을고려한적절한평가와응급상황발생시나인공호흡기적용시 NMD 환자의특성을고려한처치가이루어지지않을경우잘못된치료가제공되어많은환자들이고통을받게된다. 비침습적인방법이가능함에도불구하고침습적방법을사용하고있거나적절한인공호흡기사용혹은추적관리가되지않아인공호흡기를사용함에도불구하고정상적인환기상태가유지되지못하는경우가발생하게된다. 따라서주기적인호흡기능평가, 환기상태분석의시행을통해주관적인환기부전으로인한증세발현이전적절한환기보조방법을선택하여적용함으로써불필요한치료제공및치명적호흡기계합병증의예방의효과를기대할수있고궁극적으로환자의고통감소를통한삶의질향상및개인및국가의불필요한의료비지출감소에도기여할수있을것이다. 론 참고문헌 1) Leith DE. Cough. In: Brain JD, Proctor D, Reid L, editors. Respiratory Defense Mechanisms. Lung biology in health and disease, New York: Marcel Dekker, 1977, ) Kang SW, Park JH, Ryu HH, Kang YS, Moon JH. Non-invasive mechanical ventilator care for the patients with advanced neuromuscular disease. J Korean Acad Rehab Med 2004; 28: ) Kim DH, Kang SW, Kim W, Lee SC, Yoo TW, Moon JH. Follow up survey of non-invasive intermittent positive pressure ventiltory support in patients with neuromuscular diseases. J Korean Acad Rehab Med 2007; 31: ) Misuri G, Lanini B, Gigliotti F, Iandelli I, Pizzi A, Bertolini MG, Scano G. Mechanism of CO2 retention in patients with neuromuscular disease. Chest 2000; 117: ) Braddom RL. Physical medicine and rehabilitation, 3rd ed, Philadelphia: Saunders, 2007, ) Bach J. Guide to the evaluation and management of neuromuscular

8 354 대한재활의학회지 : 제 34 권제 3 호 2010 disease, 1st ed, Philadelphia: Hanley & Belfus, 1999, ) Delisa JA. Physical medicine & rehabilitation principles and practice, 4th ed, Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, ) Cho DH, Kang SW, Park JH, Yoo TW. Postural change of vital capacity in patients with neuromuscular disease. J Korean Acad Rehab Med 2004; 28: ) Hopkins LC, Tatarian GT, Pianta TF. Management of ALS: respiratory care. Neurology 1996; 47 Suppl 2: S ) Greenbaum DM, Millen JE, Eross B, Snyder JV, Grenvik A, Safar P. Continuous positive airway pressure without tracheal intubation in spontaneously breathing patients. Chest 1976; 69: ) Brimacombe J, Keller C, Hormann C. Pressure support ventilation versus continuous positive airway pressure with the laryngeal mask airway: a randomized crossover study of anesthetized adult patients. Anesthesiology 2000; 92: ) Bach JR, Chaudhry SS. Standards of care in MDA clinics. Muscular Dystrophy Association. Am J Phys Med Rehabil 2000; 79: ) Bach JR, Alba AS, Bohatiuk G, Saporito L, Lee M. Mouth intermittent positive pressure ventilation in the management of postpolio respiratory insufficiency. Chest 1987; 91: ) Simonds AK, Muntoni F, Heather S, Fielding S. Impact of nasal ventilation on survival in hypercapnic Duchenne muscular dystrophy. Thorax 1998; 53: ) Louwerse ES, Visser CE, Bossuyt PM, Weverling GJ. Amyotrophic lateral sclerosis: mortality risk during the course of the disease and prognostic factors. The Netherlands ALS Consortium. J Neurol Sci 1997; 152: S10-17

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untitled 대한재활의학회지 : 제 31 권제 4 호 2007 신경근육질환환자에서비침습적호흡기사용경과고찰 연세대학교의과대학재활의학교실및근육병재활연구소, 1 관동대학교의과대학명지병원재활의학교실, 2 솔병원재활의학과 김동현ㆍ강성웅ㆍ김완ㆍ이상철 1 ㆍ유태원 2 ㆍ문재호 Follow up Survey of Non-invasive Intermittent Positive Pressure