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한선 원
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1 대한내과학회지 : 제 73 권부록 3 호 2007 Kartagener 증후군환자의급성호흡부전 - 비침습적환기치료로호전된 1예 전북대학교의과대학내과학교실 백경현 이가영 민경훈 박성주 이흥범 이용철 이양근 =Abstract= A case of Kartagener's syndrome with acute respiratory failure successfully treated by NPPV Kyung Hyun Paeck, M.D., Ka Young Lee, M.D., Kyung Hoon Min, M.D., Seoung Ju Park, M.D., Heung Bum Lee, M.D., Yong Chul Lee, M.D. and Yang Keun Rhee, M.D. Department of Internal Medicine, Chonbuk National University Medical School, Jeonju, Korea Kartagener s syndrome is characterized by the triad of situs inversus, bronchiectasis, and chronic pansinusitis. Pulmonary infections, such as pneumonia or other conditions, aggravate the pulmonary symptoms of Kartagener s syndrome and lead to the exacerbation of hypoventilation and hypercapnia. These conditions may induce acute respiratory failure (ARF). Noninvasive positive pressure ventilation (NPPV) is known to be safe and well tolerated in patients with Kartagener s syndrome, and it has assumed a prominent role in the management of ARF. The attractiveness of NPPV is primarily related to its advantages over invasive mechanical ventilation. It is used in patients with ARF due to the exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease or cardiogenic pulmonary edema. We report a case of ARF in a patient with Kartagener's syndrome that was successfully treated with NPPV.(Korean J Med 73:S976-S980, 2007) Key Words : Kartagener's syndrome, Acute respiratory failure, Noninvasive positive pressure ventilation 서론 Kartagener 증후군은내장역위 (situs inversus), 기관지확장증, 만성부비동염을특징으로하는질환으로기본적병인은유전적으로섬모의조직학적이상으로인한섬모운동의장애에의한다 1). 이로인해기도내의분비물제거가어렵고, 반복적인호흡기의감염이발생하게된다. 따라서 Kartagener 증후군환자에대한주된치료는호흡기분비물의제거와폐렴등의합병증을 최소화하는것이다. 폐렴을비롯한호흡기감염증은 Kartagener 증후군환자에서증상을악화시키고, 심한경우환기장애에의한저산소증과과이산화탄소증을야기하여급성호흡부전을일으킬수있다. 비침습적양압환기 (noninvasive positive pressure ventilation, NPPV) 는기관내삽관또는기관절개술을필요로하는침습적기계환기법으로인한합병증을줄이는장점을가지고있어최근만성폐쇄성폐질환을가진환자를대상으로호흡부전에대한치료와침습적기계환기법 Received : Accepted : Correspondence to : Yang Keun Rhee, M.D., Ph.D., Department of Internal Medicine, Chonbuk National University Medical School, San2-20, Geumam-dong, Deokjin-gu, Jeonju Korea ryk@chonbuk.ac.kr - S976 -

- 백경현외 6 인 : Kartagener 증후군환자에서시행한비침습적환기치료 - Figure 1. Chest radiography showing dextrocardia and scattered reticulonodular opacity on both lower lung fields. 이후이탈에많이사용되고있다 2, 3).

증례 환자 : 정 남, 33세, 여자주소 : 내원하루전부터발생한심한안정시호흡곤란현병력 : 10년전 Kartagener 증후군으로진단후추적관찰중, 내원하루전부터안정시에도호흡곤란이심해져응급실을경유하여입원하였다. 과거력 : 14세에폐결핵으로 6개월간항결핵제를투여하였다. 가족력및사회력 : 특이소견은없었다.

2 - 백경현외 6 인 : Kartagener 증후군환자에서시행한비침습적환기치료 - Figure 1. Chest radiography showing dextrocardia and scattered reticulonodular opacity on both lower lung fields. 이후이탈에많이사용되고있다 2, 3). 또한, 심인성폐부종을비롯한다른기저질환과관련된급성호흡부전에대해서도이용되고있다. 본저자들은 Kartagener 증후군을가진환자에서폐렴과동반되어발생한급성호흡부전을항생제치료와더불어기관내삽관없이비침습적양압환기를시행하여성공적으로치료한증례를경험하였기에문헌고찰과함께보고하고자한다. 증례 환자 : 정 남, 33세, 여자주소 : 내원하루전부터발생한심한안정시호흡곤란현병력 : 10년전 Kartagener 증후군으로진단후추적관찰중, 내원하루전부터안정시에도호흡곤란이심해져응급실을경유하여입원하였다. 과거력 : 14세에폐결핵으로 6개월간항결핵제를투여하였다. 가족력및사회력 : 특이소견은없었다. 신체검사소견 : 내원시의식은명료하였고, 호흡수 22회 / 분, 맥박수 82회 / 분, 혈압 110/70 mmhg, 체온은 37.8 였다. 흉부청진시양측폐기저부에서간헐적으로호기성천식음 (wheezing) 과흡기말수포음 (rale) 을들을수있었고, 두번째폐심음이증가되어있었으며, 그외의 Figure 2. High-resolution computed tomographic scan of the chest showing dextrocardia and bronchiectasis combined with air trapping and diffuse mosaic patterning throughout both lungs. 검사상특이소견은보이지않았다. 방사선소견 : 단순흉부촬영에서우심증과양측폐하엽에망상결절성침윤이관찰되었고 ( 그림 1), 흉부고해상도단층촬영에서양측폐하엽에낭성변화와심장의우측편위가관찰되었다 ( 그림 2). 부비동 X-선촬영상양측상악동에음영이증가된점막비후가관찰되어만성부비동염의소견을보였다 ( 그림 3). 검사실소견 : 심전도는우심방이완과우측편위소견을나타내었다. 동맥혈가스분석상 ph 7.426, PaCO mmhg, PaO mmhg, HCO mmol/l, SaO % 였고, 말초혈액검사상백혈구 18,700/mm 3, 혈색소 14.5 g/dl, 혈소판 228,000/mm 3, 적혈구침강속도는 34 mm/hr, C-반응성단백질은 mg/l 이었다. 임상경과및치료 : 3 L/min의산소투여후동맥혈가스분석상 ph 7.401, PaCO mmhg, PaO mmhg, HCO mmol/l, SaO % 였고, 이후 5 L/min의산소를마스크로투여하였으나호흡곤란은호전되지않았다. 다시추적검사한동맥혈검사상 PaCO 2 는 63.5 mmhg로상승하였고, PaO 2 는 50.3 mmhg로감소하였다. 따라서비마스크를통한인공호흡기 (BiPAP, RESPIRONICS, USA) 를이용하여비침습적양압환기 - S977 -

- 대한내과학회지 : 제 73 권부록 3 호 2007 - 고 8 cmh 2O까지증가시키어비침습적양압환기를시행한결과, 동맥혈가스분석상 PaCO 2 는 52.2 mmhg로감소하였고, PaO 2 는 71.9 mmhg로호전되는양상을보였다. 그러나 1주일째급격한피로감과호흡곤란을호소하고, PaCO 2 58.9 mmhg, PaO 2 59.

3 - 대한내과학회지 : 제 73 권부록 3 호 고 8 cmh 2O까지증가시키어비침습적양압환기를시행한결과, 동맥혈가스분석상 PaCO 2 는 52.2 mmhg로감소하였고, PaO 2 는 71.9 mmhg로호전되는양상을보였다. 그러나 1주일째급격한피로감과호흡곤란을호소하고, PaCO mmhg, PaO mmhg로동맥혈가스분석소견이악화되었다. 이에안면마스크로교환하고 Figure 3. PNS series showing mild mucosal thickening in both maxillary sinuses and decreasing aeration in the left frontal sinus. 법을시행하였다. 지속적양기도압 (continuous positive airway pressure, CPAP) 은 5 cmh 2O, 투여산소는 3 L/min로처음시작하였고, 이후지속적양기도압을최 흡기시양기도압 (inspiratory positive airway pressure, IPAP) 을 8 cmh 2O, 호기시양기도압 (expiratory positive airway pressure, EPAP) 을 3 cmh 2O, 호흡수를 15회 / 분으로변환시켰으며, 이후흡기시양기도압을 10 cmh 20, 호기시양기도압을 4 cmh 2O로더욱증가시킨자발호흡방식으로비침습적양압환기법을시행하였다. 이러한비침습적양압환기후시행한동맥혈가스분석에서 PaCO mmhg, PaO mmhg으로호전되었다. 점차로기계환기법의의존도를줄여이탈에성공하였고, 환자의호흡곤란정도도감소되었다. 기계환기에서이탈시킨직후시행한폐기능검사상 FEV L( 정상예측치의 23%), FVC 1.05 L( 정상예측치의 31%), FEV1 /FVC 57% 으로측정되었다. 한달가량의입원치료기간동안호흡재활과약물치료를지속적으로시행하였고, 퇴원시검사한폐기능검사에서는 FEV L ( 정상예측치의 27%), FVC 1.20 L ( 정상예측치의 36%), FEV 1/FVC 59% 으로약간의폐기능호전이관찰되었다. Table 1. Arterial Blood Gas Analysis upon admission to hospital Day ph PaCO 2 PaO 2 HCO 3 SaO 2 O 2 MV/NPPV mmhg mmhg mmol/l % LPM cmh 2O ncpap ncpap fbipap (I/E) 8/ fbipap (I/E) 10/ PaCO 2, arterial carbon dioxide tension; PaO 2, arterial oxygen tension; SaO 2, arterial oxygen saturation; LPM, liters per minute; MV, mechanical ventilation; NPPV, noninvasive positive pressure ventilation; ncpap, nasal mask and continuous positive airway pressure; fbipap, facial mask and biphasic positive airway pressure; I/E, inspiratory positive airway pressure/ expiratory positive airway pressure. - S978 -

4 - 백경현외 6 인 : Kartagener 증후군환자에서시행한비침습적환기치료 - 기계환기의이탈 2주후시행한동맥혈가스분석상 ph , PaCO mmhg, PaO mmhg, HCO mmol/l, SaO % 으로양호하게유지되었고, 환자의호흡곤란정도가일상생활에지장이없는정도로유지되어퇴원후외래에서약물치료중이다 ( 표 1). 고찰 Kartagener 증후군은 1933년 Kartagener 4) 가최초로내장역위가동반된호흡기환자 4명을보고하여명명된것으로, 내장역위, 기관지확장증, 만성부비동염의세가지를특징으로한다 1). 정상적인운동을하지못하는섬모가많은비율을차지하는 Kartagener 증후군환자의경우이물질의제거가용이하지않아가래, 콧물, 코막힘, 비출혈등의만성적인호흡기증상을나타내고기관지확장증, 기관지염, 폐렴, 중이염등의질환을복합적으로일으킬수있다 5, 6). 이러한호흡기의감염이발생할경우일반적으로항생제치료가요구되어지며, 반복적으로재발하는심한폐렴의경우에는병변이국한되어발생하는경우에한하여폐의일부를절제하는수술적치료가적용되기도하였다 7). 그러나이런수술적치료는근본적인해결이될수없고, 단순히보조적인치료수단에불과하다. 따라서 Kartagener 증후군환자가약물치료에대한반응이좋지않고폐이식이힘들경우, 호흡기감염의악화로급성호흡부전과같은생명을위협할만한상태가종종발생할수밖에없다 8). 본환자의경우에서도호흡기감염의악화가급성호흡부전의발생에원인으로생각되며, 산소투여와감염에대한항생제치료만으로는부족하여기관내삽관과기계환기보조가필요할수있는상황이었다. 그러나기관내삽관을시행할경우, 이러한치료자체가기회감염과병원획득성폐렴을유발할수있다 9). 또한, 환자의불편함과스트레스를가중시키며, 삽관된기관내튜브에의해기도내부종이발생하고기관내협착과같은합병증이야기될수도있으며, 호흡자율성을상실할가능성이크고기관내튜브의발관이지연되거나불가능할경우기관절개술을시행해야만한다. 기관절개술은만성저이산화탄소혈증, 호흡근의약화, 분비물에의한환기 / 관류불균형에의해호흡능력을저하시키며, 자율신경계이상과심부정맥, 기관이완과출혈, 감염, 분비물저류등을초래할수있다. 이에비해비침습적양압환기의경우, 침습적인튜브삽관없이기계호흡의도움을받을수있어최근만 성폐쇄성폐질환이나심인성폐부종등과관련된급성호흡부전환자에있어안전하고효과적인환기보조방법으로사용되고있다 10, 11). 이러한비침습적양압환기는침습적기계환기와관련된부작용을보완할뿐아니라, 언어, 식사등의일상생활을가능하게하여삶의질을향상시킬수있는장점을가진다. 따라서 Kartagener 증후군환자에서비침습적기계환기법을시행할경우기관내삽관을시행하지않고도환기능력의호전과호흡력의증진을꾀할수있고환자에게안정감과평안을제공할수있으므로, 비침습적기계환기법이침습적인방법을대치할수만있다면좋은치료방법이될수있다 12, 13). 그러나비침습적기계환기법이어려운이유는인공호흡기와의부조화발생, 마스크의정확한착용 (fitting) 의어려움, 기도분비물의처리문제, 환자의협조가필수적인점등을들수있다. 마스크선택의가장중요한원칙은정확하고편안한착용 (comfortable fit) 이다. 비마스크를사용하게될경우입을통한공기누출이비침습적기계환기의효율성을떨어뜨릴수있어, 안면마스크의착용시환자의적응이나결과가더효율적이다. 본환자의경우처음에는비마스크를착용하다가효율성이떨어져안면마스크로바꾸었고, 이후야간환기보조가이루어졌으며급성호흡부전의호전도관찰되었다. 비침습적기계환기에적당한 BiPAP은지속적양기도압 (CPAP) 생성에기초하며일회호흡량과호흡수를감시하면서흡기시양기도압과흡기시양기도압의두가지압력차를조절하는압력조절밸브를이용하여흡기시에는압력보조로, 호기시에는호기말양압으로작용하여조절환기나자발호흡의두가지로호흡보조를할수있는방식이다. 본환자에게실시한자발호흡방식에서는환자의자발호흡에의한흡기유량이흡기역치를넘으면인공호흡기가미리정해진흡기기도압에도달하도록유량을더해주고, 흡기유량이최대치에도달후역치수준으로떨어지면호기가시작된다. 이환자의경우흡기근력과폐활량이적어지속적양기도압을이용하는것보다는흡기시양기도압과호기시양기도압을조절하는자발호흡방식이적합하였고, 이러한방식으로전환후산소화를포함한임상증상에호전을볼수있었던증례였다. 요약 Kartagener 증후군환자에서급성호흡부전이발생할경우, 원인이되는호흡기감염과염증을조기에치료하 - S979 -

5 - 대한내과학회지 : 제 73 권부록 3 호 고이에더불어발생하는심각한호흡부전상태를해결하기위해기관내삽관을통한침습적기계호흡을대신하여비침습적양압환기를시도해볼수있다. 이러한비침습적양압환기는효과적으로적절한가스교환과호흡근의휴식을가능하게하여생존율을향상시키며, 반복되는기관내삽관또는기관절개술로인한합병증을줄이고언어, 식사등의일상생활을가능하게하여삶의질을향상시킬수있는장점을가진다. 저자들은 Kartagener 증후군으로치료받던환자에서폐렴과동반되어발생한급성호흡부전을항생제치료와함께흡기시양기도압과호기시양기도압을조절하는자발호흡방식의비침습적양압환기를시행하여성공적으로치료하였기에문헌고찰과함께증례를보고하는바이다. 중심단어 : Kartagener 증후군, 급성호흡부전, 비침습적양압환기 REFERENCES 1) Swartz MN. Bronchiectasis. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR Senior RM, eds. Fishman s pulmonary disease and disorders. 3rd ed. p , New York, McGrow-Hill, ) Nava S, Ambrosino N, Clini E, Prato M, Orlando G, Vitacca M, Briqada P, Fracchia C, Rubin F. Noninvasive mechanical ventilation in the weaning of patients with respiratory failure due to chronic obstructive pulmonary disease: a randomized trial. Ann Intern Med 128: , ) Plant PK, Owen JL, Elliott MW. Early use of noninvasive ventilation for acute exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease on general respiratory wards: a multicenter randomized controlled trial. Lancet 355: , ) Kartagener M. Zur Pathogenese der Bronchiektasien bei Situs viscerum inversus. Beitr Klin Tuberk 83: , ) Lee SH, Park JH, Jang HS, Kim HS, Kang GU, Kim HC, Kwon GY. A case of Kartagener`s syndrome with various ultrastructural defects. Tuberc Respir Dis 53: , ) Lee YC, Song HY, Lim ST, Kim HC, Lee HB, Lee YS, Rhee YG, Chung JM. Four cases of Kartagener`s syndrome. Tuberc Respir Dis 41: , ) Kinney T, Deluca SA. Kartagener s syndrome. Am Fam Physician 44: , ) Yang SC, Lee KS, Yoon HY, Shin DH, Park SS, Lee JH, Park CK. A case of Kartagener`s syndrome presenting as respiratory and right heart failures. Tuberc Respir Dis 43: , ) Girou E, Schortgen F, Deldlaux C, Brun-Buisson C, Blot F, Lefort Y, Lemaire F, Brochard L. Association of noninvasive ventilation with nosocomial infections and survival in critically ill patients. JAMA 284: , ) Antonelli M, Conti G, Rocco M, Bufi M, De Blasi RA, Vivino G, Gasparetto A, Meduri GU. A comparison of noninvasive positive-pressure ventilation and conventional mechanical ventilation in patients with acute respiratory failure. N Engl J Med 339: , ) Masip J, Roque M, Sanchez B, Fernandez R, Subirana M, Exposito JA. Noninvasive ventilation in acute cardiogenic pulmonary edema: systematic review and meta-analysis. JAMA 294: , ) Organized jointly bye the American Thoracic Society, the European Respiratory Society, the European Society of Intensive Care Medicine, and the Societe de Reanimation de Langue France, and approved by ATS Board of Directors, December International Consensus Conferences in Intensive care medicine: noninvasive positive pressure ventilation in acute respiratory failure. Am J Respir Crit Care Med 163: , ) Mehta S, Hill NS. Noninvasive ventilation. Am J Respir Crit Care Med 163: , S980 -

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<32362D333320B1E8C0B1BCBA2E687770> 호흡부전환자에서비침습적양압환기법의적용 부산대학교의과대학내과학교실, 1 흉부외과학교실설영미, 박영은, 김서린, 이재형, 이수진, 김기욱, 조진훈, 박혜경, 김윤성, 이민기, 박순규, 김영대 1 Application of Noninvasive Positive Pressure Ventilation in Patients with Respiratory Failure