자기공명영상을이용한점막하구개열의진단 - 증례보고 Diagnosis of Submucous Cleft Palate Using Magnetic Resonance Imaging 저자 (Authors) 조은, 이성화, 김민규, 이용빈, 정휘동, 정영수 Eun Jo, Sung-hwa Lee, Minkyu Kim, Yong-Bin Lee, Hwi-Dong Jung, Young-Soo Jung 출처 (Source) 대한구순구개열학회지 19(1), 2016.6, 25-30 (6 pages) KOREAN JOURNAL OF CLEFT LIP AND PALATE 19(1), 2016.6, 25-30 (6 pages) 발행처 (Publisher) 대한구순구개열학회 Korean Cleft Lip and Palate Association URL http://www.dbpia.co.kr/article/node06723051 APA Style 조은, 이성화, 김민규, 이용빈, 정휘동, 정영수 (2016). 자기공명영상을이용한점막하구개열의진단. 대한구순구개열학회지, 19(1), 25-30. 이용정보 (Accessed) 연세대학교 128.134.207.*** 2016/10/20 16:39 (KST) 저작권안내 DBpia 에서제공되는모든저작물의저작권은원저작자에게있으며, 누리미디어는각저작물의내용을보증하거나책임을지지않습니다. 이자료를원저작자와의협의없이무단게재할경우, 저작권법및관련법령에따라민, 형사상의책임을질수있습니다. Copyright Information The copyright of all works provided by DBpia belongs to the original author(s). Nurimedia is not responsible for contents of each work. Nor does it guarantee the contents. You might take civil and criminal liabilities according to copyright and other relevant laws if you publish the contents without consultation with the original author(s).
자기공명영상을이용한점막하구개열의진단 : 증례보고 ABSTRACT Department of Oral & Maxillofacial Surgery, Yonsei University College of Dentistry Submucous cleft palate is diagnosed relatively later than overt cleft palate, because the signs of submucous cleft palate (i.e. bifid uvula, palatal muscle diastasis, bony notch, etc.) is not easily observed. Compared with oral inspection, speech assessments provide more conclusive information for diagnosis. However diagnosis is often delayed until the patient begins verbal communications and produces connected speech so that adequate speech sample can be obtained. And this delaying of diagnosis could result in development of abnormal speech behavior such as compensatory articulation. However, using magnetic resonance imaging (MRI) can result in early diagnosis and decision for surgical approach than speech assessment in case of submucous cleft palate. This can be achieved even when the child can not produce connected speech, by indicating discontinuous levator veli palatini and attachment of the muscle bundles onto the hard palate. In this case report, we present a 26 months old child who was diagnosed as submucous cleft palate using MRI and repaired by intravelar veloplasty. Key words : Submucous cleft palate, Early diagnosis, MRI, VPI(Velophagynreal incompetency), LVP(Levator veli palatine)
조 은, 이성화, 김민규, 이용빈, 정휘동, 정영수 Ⅰ. 서 론 점막하 구개열은 구강 내 점막의 연속성은 이어져 있으나, 점막하의 근육은 제대로 이어 지지 못한 구개열이다. 이러한 점막하 구개열 로 인해 발생할 수 있는 문제로, 대표적으로 과비음으로 대변되는 발음 및 언어문제, 그 외에 코로의 역류, 식이에서의 문제 및 중이 염 등이 있다. Calnan에 의해서 소개된 점막하 구개열의 대표적인 해부학적인 3 징후로 이열 구개수 (bifid uvula), 가운데가 밝게 비쳐 보이는 투명 대(zona pellucida), 경구개 후연의 패임(notch of the hard palate)이 있다. Velasco 등은 이러한 3 징후 외에 연구개의 불완전한 폐쇄 및 구개수 의 저형성 또는 부재 등이 추가로 나타날 수 있다고 하였다. 하지만 이러한 전형적인 양상 들이 뚜렷이 나타나지 않는 점막하 구개열이 존재하여 앞서 소개된 3 징후만을 이용한 진 단에는 한계가 있다. Kaplan등은 점막하 구개 열 환자에서, 이열 구개수 등 전형적인 해부 학적인 특징의 유무와 관계없이 구개범거근 (Levator veli palatini)이 경구개 후연으로 비정상 적으로 연결된다는 것을 밝혀내었다. 점막하 구개열 환자에서 발음, 연하 및 식 이 문제 등은 구개인두부전증(Velopharyngeal insufficiency or incompetency)에 의해서 나타난다. 이러한 구개인두부전증을 교정하기 위해서 수 술적 접근이 필요하며, 환아들이 발음을 시작 할 때 수술을 하는 것이 가장 이상적인 시기 이다. 그러나 앞서 설명된 점막하 구개열의 특징적인 3 징후 만으로는 구개인두부전증의 유무를 확실히 확인할 수 없다. 구개인두부전 증을 평가하기 위해서는 언어전문가에 의한 언어분석, 비디오 형광 투시법, 비내시경 검사 등이 있지만, 이 방법들은 환아들이 연속된 발음을 할 수 있을 때 사용할 수 있는 방법으 로 이 시기까지 기다리는 것은 수술의 이상적 인 시기를 놓치는 것일 수 있다. 자기공명영상은 비침습적이면서도 연조직, 특히 구개범거근을 직접적으로 확인할 수 있 는 수단으로, 환자의 연령과 관계없이 사용할 수 있는 방법이다. 본 논문에서는 이를 이용 하여 점막하 구개열을 진단한 증례에 대해서 보고하고자 한다. 1 2 Ⅱ. 증례보고 세 2개월 남아가 ㅂ 발음이 되지 않는 것 같다는 주소로 인근 소아과에 내원하였으며 검사 결과 구개열이 의심된다는 소견을 듣고 연세대학교 구강악안면외과에 내원하였다. 환 아는 임신 37주에 제왕절개를 통해 출생하였 으며, 출생 당시 몸무게는 3.14kg 이었다. 전신 2 3 Figure 1. Bifid uvula was not found on the pre-operative clinical photo of the case. - 26 -
자기공명영상을 이용한 점막하 구개열의 진단 : 증례보고 적으로는 천식과 모세기관지염 병력 및 중이 위한 피판을 설계하고, 전층 점막골막판(full 염에 자주 걸린 병력이 있었으며, 임상 검사 thickness mucoperiosteal flap)을 거상하였다. 경 상 구개수는 정상 형태를 나타내었다(Figure 구개에서 구개범거근, 구개범장근(Tensor veli 1). palatine muscle)의 연구개건막(aponeurosis)을 충 점막하 구개열의 여부를 판단하기 위해 자 분히 박리하였다(Figure 4). 이를 5-0 PDS 봉합 기공명영상 검사를 시행하였으며, 정상 아동 의 자기공명영상 결과와 비교하여 보았다. 점 막하 구개열이 나타나지 않은 1세 4개월 여아 의 T2 강조 영상에서는 구개범거근이 이루는 슬링(sling)이 관찰되었다(Figure 2). 반면, 본 환 아의 T2 강조 영상에서는 근섬유의 주행이 서 로 연결되어 슬링을 형성하지 못하고, 구개범 거근이 경구개로만 연결 되는 것이 확인되었 다(Figure 3). 수술은 전신마취하에 시행되었다. 표시펜 (marking pen)을 이용하여 Two-flap palatoplasty를 Figure 3. T2-weighted axial image of the case. Note the discontinuity of the LVP sling and the attachment of the muscle fibers onto the hard palate. Figure 2. T2-weighted axial image of 13 months old normal subject demonstrating Figure 4. Intra-operative clinical photo of the the muscle sling of LVP. (White circle & case. Note the dissection of LVP from the arrow) hard palate. - 27 -
조 은, 이성화, 김민규, 이용빈, 정휘동, 정영수 구개열의 평균 진단 연령은 4.5세로 보고된 다. 기존의 연구들에 의하면 수술적 접근의 시 기가 수술 후 언어 구사 능력을 결정하는 중 요한 요소로 보고된바 있다. Pensler와 Bauer 에 의하면 2세 이전에 수술을 한 경우 75%에 서 술후 정상적인 언어 구사를 보인 반면, 2 세 이후 수술을 한 경우 오직 14% 만이 정상 적인 언어 구사를 보였으며, 18개월 이전에 수술을 하는 경우 재수술의 확률도 낮아졌다 고 보고되었다. Landis와 Cuc 또한 2세 이전에 수술적 치료를 할 때 최적의 결과를 보였다고 보고하였다. 이는 아동의 언어발달이 생후 6~12개월에 시작되는 점을 고려할 때, 이른 시기에 진단될 경우 비정상적인 언어습관이 형성되기 전 수술적 치료를 통해 방지할 수 있기 때문으로 보여진다. 즉, 점막하 구개열은 이른 시기에 수술을 할수록 좋은 결과를 보일 것으로 사료된다. 언어습관이 형성되기 전 적절한 시기에 잠 재성 점막하 구개열을 진단하기 위해 방사선 검사(x-ray), 비디오투시검사(videofluoroscope), 비 내시경(nasoendoscope) 등을 사용하기도 한다. 그러나 이들 장비는 방사선에 대한 노출(방사 선 검사 및 비디오투시검사)이나 침습적인 시 술(비내시경)이라는 한계점으로 2세 미만의 환 아에게는 적용이 어렵다. 본 증례에서는 전형적인 징후가 나타나지 않는 잠재성 점막하 구개열 환아에서 자기공 명영상을 이용하여 이른 시기에 진단 및 수술 적 치료를 할 수 있었고, 결과적으로 만족스 러운 임상적 결과를 얻을 수 있었다. 구개범거근은 연구개 상승의 주 요인으로 5 6-8 Figure 5. Post-operative clinical photo demonstrating Two-flap palatoplasty of the case. 사를 이용하여 수평으로 재배열하는 입천장 내근육성형술(intravelar veloplasty)를 시행하고, Two-flap palatoplasty를 시행하여 마무리 하였다 (Figure 5). 술후 창상의 치유는 안정적이었으며, 6개월 후 보호자 진술에 의하면 발음이 상당히 개선 되었다고 한다. Ⅲ. 고 찰 점막하 구개열로 진단된 환자의 59~98% 에서 이열 구개수, 68~91%에서 경구개 후연 의 패임, 45~82%에서 투명대가 관찰되었다. 이들 3 징후가 모두 관찰되지 않는 경우를 잠 재성 점막하 구개열이라고 한다. 잠재성 점막 하 구개열의 진단에서는 구개인두 기전의 작 용에 관한 언어 평가가 훨씬 결정적이다. 이 로 인해 많은 환자들이 언어 평가자에 의해 진단된다. 언어 평가를 위한 적절한 샘플을 얻기 위해서는 환아의 언어구사가 가능해야 하므로 진단은 3-4세 이후로 늦어지게 된다. 실제로 Reiter 등에 의하면 잠재성 점막하 4,5 7 8-28 - 2,9
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American Cleft Palate-Craniofacial Association. 2012;49(4):e35-41. 교신저자 Professor Young-Soo Jung, DMD, MSD, PhD Department of Oral & Maxillofacial Surgery, Yonsei University College of Dentistry, 50-1 Yonsei-ro, Seodaemun-gu, Seoul (120-752), South Korea Tel : 82-2-2228-8744 (clinic), 82-2-2228-3130 (office) / Fax : 82-2-2227-7825 / E-mail : ysjoms@yuhs.ac