증례보고 남아에서발견된다양한형태의중복요도 Various Types of Urethral Duplication Found in Boys Hyeyoung Lee, Chang Hee Hong, Sang Won Han From the Department of Urology, Urological Science Institute, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea Urethral duplication is a rare congenital anomaly that can present in various clinical forms according to the plane and extent of duplication. Although some are associated with abnormalities of the external genitalia, others present as mild condition which is incidentally found. Nine cases of complete and incomplete types of urethral duplication have been reported in the Korean literature. We report the clinical presentation and management of four cases of various types of urethral duplication in boys. (Korean J Urol 2008;49:659-663) Key Words: Congenital, Urethral diseases 대한비뇨기과학회지제 49 권제 7 호 2008 연세대학교의과대학비뇨기과학교실 이혜영ㆍ홍창희ㆍ한상원 접수일자 :2008년채택일자 :2008년 4월 11일 5월 16일 교신저자 : 한상원연세대학교의과대학비뇨기과학교실서울시서대문구성산로 250 120-752 TEL: 02-2228-2316 FAX: 02-312-2538 E-mail: swhan@yuhs.ac 중복요도는드문선천성기형으로대부분남자에서나타나며중복의정도및중복의축이되는단면 (plane of duplication) 에따라다양한임상적형태로나타날수있어확연하게비정상적인형태를보이기도하지만의심을하고보지않으면놓칠정도로경미한경우도있다. 국내에서도 1977년부터 2007년까지 9례의완전및불완전중복요도의증례가보고되었다. 저자들은남아에서발견된각기다른형태의중복요도 4례를경험하여보고하고자한다. 증례중복요도가관찰되었던환아 4명에대한임상정보는 Table 1에나와있는바와같다. 모든환아에서복부초음파시행결과중복요도또는중복방광이외의비뇨기계의이 상은발견되지않았다. 증례 1 10세남아가음경및하복부의동통을주소로내원하였다. 환아는출생시부터음경이위로휘어있는형태였으나이에대한검사나치료를받은적은없었으며상기증상을주소로응급실에내원당시하복부의압통과음경의배부 (dorsal) 만곡, 귀두의배부정중선에함몰소견과함께정상위치의요도구외에음경의배부중간지점에개구되는병변이관찰되었고음경압박시이구멍으로화농성물질이배출되었다. 내원당시혈중백혈구는 10,440/mm 3, 중성구의비율은 78.3% 였으며요검사는정상이었다. 복부초음파에서복근의근막에닿아있는관상의구조가관찰되었고이구조는치골까지연장되어있었으며보다자세한검사 Table 1. Clinical data of patients with urethral duplication Associated Pt # Age Clinical presentation Accessory urethra Treatment anomaly 659 Type (Effmann classification) 1 10 Suprapubic pain & Mid-dorsum of penis, Excision of accessory Type III, complete urethral pus discharge, patent upto accessory bladder & urethra duplication of bladder dorsal curvature bladder & urethra 2 5 Dorsal curvature Mid-dorsum of penis, Excision of accessory Type I, incomplete blind ending urethra urethral duplication 3 2 Incidentally found Dorsal glans, blind Excision of accessory Type I, incomplete accessory urethra ending urethra urethral duplication 4 12 Additional opening in Dorsal penile base, Excision of accessory Variant of type I, dorsal penile base blind ending urethra congenital prepubic sinus
660 대한비뇨기과학회지 제 49 권 제 7 호 2008 를 위해 시행한 방광자기공명영상촬영에서 방광의 앞쪽으 성되어있는 고유 근육층으로 이루어진 방광과 요도조직에 로 두꺼운 벽과 내부에 액체를 가진 종괴가 관찰되었고, 조 합당한 근위부의 이행성상피와 원위부의 편평상피세포가 영제 주입 후 벽의 조영증강을 보이며 정상 방광을 압박하 보고되었다. 고 있는 모습으로 관찰되었으며 조영증강되는 구조는 치골 후방까지 이어지고 있었고 음경의 배부에도 관상구조물이 증례 2 관찰되었다. 방광과 요도의 중복 의심하에 수술적 제거를 5세 남아가 음경의 배부 만곡 (dorsal curvature)을 주소로 시도하였다. 중복 요도로 의심되는 음경 배부의 요도구 내 내원하였다. 요도구는 정상적으로 위치하고 있었으며 배부 로 5Fr의 요관 카테터를 삽입 후 시행한 역행성 조영술에서 만곡에 대한 수술적 교정 중 음경 배부의 정중선 가운데 뚜렷하게 치골상부로 조영제가 통과되는 모습은 보이지 않 지점에 가늘게 개구되는 중복 요도가 관찰되었으며 길이는 았으나 하복부 절개 시 방광의 앞쪽으로 중복방광이 관찰 약 1.5cm로 안쪽으로는 막혀있었다 (Fig. 2). 배뇨중방광요 되었고 이를 절개하자 화농성 물질과 함께 중복 요도를 통 도조영술과 역행성 요도조영술에서 특이 소견은 관찰되지 해 삽입한 요관카테터의 끝이 관찰되었다. 중복 방광과 요 않았다. 중복 요도의 제거 후 복부 주름잡기를 두 군데에서 도를 제거한 후 주사용 식염수를 이용한 인위적 발기 시 시행하였으며 이후 인위적 발기 유발 시 더 이상의 배부 배부만곡이 관찰되어 복부 주름잡기 (ventral plication)를 시 만곡은 관찰되지 않았다. 제거된 중복요도는 병리소견에서 행하였으며 이후 시행한 인위적 발기 시 더 이상의 만곡은 이행성 상피세포가 관찰되었다. 관찰되지 않았다 (Fig. 1). 병리소견에서 내부에 농양이 형 Fig. 1. Patient 1 who presented with complete duplication of the bladder and urethra. (A) Urethral opening in mid-dorsum of the penis (black arrow) and indentation of the coronal glans. (B) Dorsal curvature at rest. (C) Magnetic resonance imaging showing fluid and air-filled accessory bladder (white arrow) anterior to the native bladder. (D) Excision of the dorsal accessory urethra. (E) Apparent dorsal curvature with artificial erection. (F) Correction of the dorsal curvature after ventral plication.
이혜영 외 남아에서 발견된 다양한 형태의 중복요도 증례 3 2세 남아가 작은 음경을 주소로 내원하였다. 잠복음경 진 661 단하에 교정을 시행하기 위해 귀두를 노출시켰을 때 귀두 의 배부 정상 요도구에서 약 8mm 떨어진 위치에 또 하나의 요도구가 관찰되었으며 3Fr 직경의 요관카테터가 통과되지 않았다. 귀두부위의 요도구만을 제거한 뒤 봉합하였으며 잠복음경에 대한 교정을 시행하였다. 술 중 시행한 역행성 요도 조영술에서 정상요도와 방광이외의 구조는 조영되지 않았다 (Fig. 3). 증례 4 12세 남아가 포경수술을 위해 외부병원에 내원하였다가 발견한 음경 배부의 요도구를 주소로 내원하였다 (Fig. 4). 음경 배부의 요도구외에 다른 이상 소견은 보이지 않았으 며 술장에서 5Fr 요관카테터를 중복 요도의 요도구를 통해 삽입하였을 때 길이는 약 5cm였으며 맹관으로 끝났다. 요 도방광내시경에서 정상 요도나 방광과의 연결은 없었고 카 테터를 넣은 채로 중복 요도를 제거하였다. 병리소견상 이 Fig. 2. Narrow accessory dorsal urethra in patient 2 with prolene 2-0 inserted. 행성상피세포가 관찰되었다. Fig. 3. Patient 3 (A) concealed penis (B) accessory dorsal urethral meatus found in the dorsal glans when the foreskin was retracted for penoplasty (black arrow). Fig. 4. Patient 4 presenting (A) with a normal urethral orifice at the tip of the glans, as well as a (B) dorsal urethral opening at the dorsal penile base (black arrow).
662 대한비뇨기과학회지 : 제 49 권제 7 호 2008 Table 2. Effmann classification of urethral duplication 3 Type I IA IB II IIA IIA1 IIA2 IIB IIB1 III 고 중복요도는국제적으로문헌에보고된증례도 200례미만, 국내문헌에보고된예도 9례에불과한드문선천성기형으로주로남성에서나타난다. 1,2 중복된요도는시상면 (sagittal plane) 및관상면 (coronal plane) 모두에위치할수있지만대부분은시상면에정상요도의배부에위치하고있으며대장항문기형이나중복음경과같은기형을동반하는경우가종종있다. 중복요도의분류방법으로가장널리쓰이는분류법은 Effmann 등 3 에의해제시된것으로제 I형은맹관으로끝나는불완전한중복을보이는경우, 제 II형은완전중복요도로방광에서의기시부가다른 IIA1과후부요도에서나뉘는일명 Y형' 의 IIA2로나뉘며, 제 III형은방광까지완전중복을보이는경우로분류한다 (Table 2). 그러나이들분류에들어맞지않고변형된형태로나타나는 congenital prepubic sinus도있는데음경의기저부직상부또는치골부위에개구하며방광의전벽을향해주행하나방광과의교통은없으며조직병리소견에서근위부는이행성상피세포, 원위부는편평상피세포로이루어져있는관형태를근육층이싸고있어배부중복요도의변형된형태로생각되고있다. 4 본증례의 4번째가이에해당한다고볼수있다. 찰 Description Blind incomplete urethral duplication or an accessory urethra Common distal type in which an accessory urethra opens on the dorsal or ventral penile surface but does not communicate with the urethra or bladder Proximal type that may be difficult to differentiate from a urethral diverticulum or Cowper's ducts in which an accessory urethra opens from the urethral channel and ends blindly in the periurethral tissue Complete patent urethral duplication 2 meatus 2 noncommunicating urethras arising independently from the bladder Second channel arising from the first independently courses into a second meatus 1 meatus Rare type in which 2 urethras arising from the bladder or posterior urethra unite into a common channel distally Urethral duplication as a component of partial or complete caudal duplication 중복요도의발생학적원인으로아직뚜렷하게밝혀진바는없지만허혈, 비정상적인뮬러관의종말 (termination), 요생식동의성장부전등많은가설들이제시되고있다. 1,5,6 그러나이처럼다양한형태로나타나는중복요도의원인을단하나의발생학적인이상으로설명하기에는무리가있으며형태만큼이나다양한요인들이복합적으로관여되어있을것으로생각한다. 아직까지중복요도에서만단독으로어떤유전자의이상이연구된바는없지만일부에서는 VACTERL 또는 Pallister-Hall 증후군과같이정중선의기관발달 (midline development) 에문제가있는질환들과유전적인연관성에대한가능성을제시하고있다. 이들증후군과관련된유전자는염색체 7p 13에위치한 GLI3로재태 4-6주사이의초기태아발생에관여하는것으로알려져있으며이유전자가 sonic hedgehog gene (Shh) 과상호작용을하는과정에이상이있을경우위의증후군들이나타날수있다는보고가있다. 7 진단에있어서가장중요한것은이학적검사소견이며특히본증례에서 3 또는 4번과같이경미한형태로나타나는중복요도의경우대부분증상이없기때문에정밀하게관찰하지않거나중복요도에대한사전지식없이는놓칠가능성이높다. 간혹중복요도를통해소변의흐름이관찰될수있기때문에소변보는모습또한관찰하는것이중요하다. 진단을위한검사로는역행성요도조영술과배뇨중방광요도조영술등이있으며특히뚜렷한이소성요관구가관찰될경우에는이를통하여역행성요도조영술을찍어중복요도의길이및방광과의관계를확인할수있다. 전체중복요도의 60-80% 에서신무형성증, 신우요관이행부폐색, 방광요관역류등의상부요로의이상이관찰될수있기때문에 1,8 상부요로에대한검사를위해복부초음파및경정맥요로조영술이도움이될수있겠으며, 이분척추나뇌척수수막류도 10% 에서동반될수있기때문에단순복부사진에서척추및천골의기형이의심되는경우척추의자기공명영상검사도반드시필요하다. 9 특히 Effmann 분류 IIA2에속하는 Y형중복요도의경우많게는전체중복요도의 30% 에서까지관찰되는데이는다른형태에비해심각한기형이동반되는경우가많아보다철저한조사가필요하다. 5 다양한증상과형태를보이는만큼치료의방법도다양한데대부분은수술적인부요도및중복방광의제거를시행하지만증상이없으면서상태가경하여음경의형태적인이상이거의없는경우에는별다른치료없이관찰할수있다. 그러나요로감염이반복되거나요실금, 두갈래의소변줄기등의증상이있거나요도상열의형태로배부만곡이있는경우이에대한교정이필요하다. 따라서수술의
이혜영외 : 남아에서발견된다양한형태의중복요도 663 방법역시환자의상태에따라합병증을최소화할수있는방향으로결정되어야하며, 심한형태의중복요도에있어서는여러차례의수술이필요할수있음을환자및보호자에게미리주지시키는것이필요하다. REFERENCES 1. Haleblian G, Kraklau D, Wilcox D, Duffy P, Ransley P, Mushtaq I. Y-type urethral duplication in the male. BJU Int 2006;97:597-602 2. Seo YH, Jung SY, Shim JM, Kang SS, Park JI. A case of inverted Y-type congenital urethral duplication. Korean J Urol 2000;41:788-90 3. Effmann EL, Lebowitz RL, Colodny AH. Duplication of the urethra. Radiology 1976;119:179-85 4. Huang CC, Wu WH, Chai CY, Wu TC, Chuang JH. Congenital prepubic sinus: a variant of dorsal urethral duplication suggested by immunohistochemical analysis. J Urol 2001;166: 1876-9 5. Woodhouse CR, Williams DI. Duplications of the lower urinary tract in children. Br J Urol 1979;51:481-7 6. Podesta ML, Medel R, Castera R, Ruarte AC. Urethral duplication in children: surgical treatment and results. J Urol 1998;160:1830-3 7. Arsic D, Qi BQ, Beasley SW. Hedgehog in the human: a possible explanation for the VATER association. J Paediatr Child Health 2002;38:117-21 8. Arena S, Arena C, Scuderi MG, Sanges G, Arena F, Di Benedetto V. Urethral duplication in males: our experience in ten cases. Pediatr Surg Int 2007;23:789-94 9. Berrocal T, Novak S, Arjonilla A, Gutierrez J, Prieto C, Urrutia MJ. Complete duplication of bladder and urethra in the coronal plane in a girl: case report and review of the literature. Pediatr Radiol 1999;29:171-3