증례보고 고정형스포로트리쿰증 2 예 동국대학교의과대학피부과학교실, 진단검사의학교실 *, 병리학교실 ** 이용환 김수호 서무규 하경임 * 김정란 ** = Abstract = Two Cases of Fixed Cutaneous Sporotrichosis Yong Hwan Lee, Soo Ho Kim, Moo Kyu Suh, Gyoung Yim Ha * and Jung Ran Kim ** Departments of Dermatology, Laboratory Medicine * & Pathology **, College of Medicine, Dongguk University, Gyeongju, Korea Sporotrichosis is a chronic infectious disease caused by Sporothrix(S.) schenckii. Regional lymphatic sporotrichosis is common type, accounting for 75% of the cases. But fixed cutaneous sporotrichosis is seen in 20% of cases. We report two cases of fixed cutaneous sporotrichosis in a 48-year-old man and 8-year-old boy. The lesions were manifested by erythematous plaques on right arm and left cheek, respectively. The fungal culture from biopsy specimen on Sabouraud's dextrose agar showed dark brown to black, moist and wrinkled colonies of S. schenckii. Histopathologically, pseudoepitheliomatous hyperplasia and chronic granulomatous inflammation were observed on H & E stain. The patients were treated with surgical excision of lesion & oral administration of 30 drops of saturated solution of potassium iodide three times a day and 100 mg of itraconazole daily for 3 months, respectively. Skin lesions were completely cured and recurrence is not observed to date. [Kor J Med Mycol 2006; 11(3): 154-158] Key Words: Fixed cutaneous sporotrichosis 서 론 스포로트리쿰증은 Sporothrix(S.) schenckii에의해발생하는피부및피하조직의만성육아종성진균감염증으로식물이나토양과의직접적인접촉, 균의흡입, 그리고동물과의접촉에의해발생할수있으며, 피부림프형, 고정형및전신형의임상형이존재한다 1,2. 또한임상형중흔히관찰되는형은피부림프형으로 75% 를차지하며고정형은 20% 정도이다 3. 국내에서는본증의발병율이개인위생의호전, 산업화로인한농업종사자감소, 재래식농사 별책요청저자 : 서무규, 780-350 경북경주시석장동 1090-1, 동국의대부속경주병원피부과전화 : (054) 770-8269, Fax: (054) 773-1581 e-mail: smg@dongguk.ac.kr 의기계화로인해전체적인빈도면에서감소하는추세를보인다고한다 4~6. 저자들은 48세남자와 8세남아의우측팔과좌측볼에발생한고정형스포로트리쿰증 2예를경험하고문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례증례 1 환자 : 김 OO, 48세, 남자주소 : 우측팔에 2개의경계가명확한홍반성판현병력 : 1년전부터우측팔에경미한소양감을동반한홍반성판이발생하여개인의원및종합병원에서치료하였으나병변의호전없이점차크기가증가되어본원에내원하였다. - 154 -
이용환등 : 고정형스포로트리쿰증 2 예 과거력및가족력 : 특기사항없음. 이학적소견 : 피부소견외특기사항없음. 피부소견 : 우측팔에 1.2 1.0 cm과 1.0 1.0 cm 크기의비교적경계가명확한홍반성판이관찰되었고, 표면의궤양이나림프절종창은없었다 (Fig. 1, 2). 진균학적소견 : 우측팔의피부병변에서시행한 KOH 도말검사상균을발견할수는없었으나, 병변의생검조직을사부로사면배지 (Sabouraud's dex- trose agar) 에여러개의절편으로나누어접종하여 25 에서 10일간배양한결과동일한모양의암갈색의주름진균집락을관찰할수있었다 (Fig. 3). 또한평판배지에계대배양시비슷한소견을보였다 (Fig. 4). 이집락을슬라이드배양표본을만들어 Lactophenol-cotton blue로염색하여현미경으로관찰한결과분지된균사의첨단부에화분상의분생자집단이관찰되어 S. schenckii로동정하였다 (Fig. 5). 역학적관찰 : 환자의직업은회사원이었으며병변부위에특별한외상병력은없었으나취미로주말마다소나무농장에다닌다고하였다. 저자들은환자가기억하는외상의병력이없고직업상외상을쉽게받는환경에노출되지않았으나주말마다소나무농장에다니는것으로미루어경미한외상즉솔잎에찔려서균이피부에접종된것으로추측할수있었다. 검사소견 : 일반혈액검사, 소변검사, 간기능및신기능검사와매독혈청반응검사는모두정상범위내지음성이었다. 병리조직학적소견 : 우측팔의병변에서시행한피 Fig. 1. Two, 1.2 1.0 cm and 1.0 1.0 cm-sized, well-defined, erythematous plaques on the right arm. Fig. 2. Close-up view of the lesions on the right arm. Fig. 3. Dark brown to black, moist and wrinkled colonies on Sabouraud's dextrose agar at 25 for 10 days. - 155 -
Fig. 4. Black gray velvety colony of S. schenckii on Sabouraud's dextrose agar at 25 for 3 weeks. Fig. 6. PAS-positive spores in dermis (PAS stain, 1000). Fig. 5. Septate, blanched mycelia and clustered conidia were observed in slide culture of S. schenckii (Lactophenol cotton blue stain, 1000). Fig. 7. A solitary, 0.5 0.6 cm-sized, well-defined, scaly erythematous plaque on the left cheek. 부생검의 H & E 염색상표피의위상피종성과형성과상부진피내림프구, 조직구및거대세포로구성된만성염증성육아종을보였으나 asteroid body 는관찰할수없었고, PAS 염색상진피에서적색의포자를보였다 (Fig. 6). 치료및경과 : KI 포화용액 5방울하루 3회로치료를시작하였으며, 특별한부작용관찰되지않아 KI 포화용액을하루에 5방울씩증량하여, 30방울 3 회로유지투여하였다. 치료시작 3개월째홍반성판의크기와두께가줄어들었으나환자가외과적절제술을원하여완전절제술을시행하였으며현재까지재발소견은없다. 증례 2 환자 : 하 OO, 8세, 남자 주소 : 좌측볼의사마귀양홍반성판현병력 : 3년전부터좌측볼에사마귀양홍반성판이발생하여개인의원에서치료하였으나병변의호전없이점차크기가증가되어본원에내원하였다. 과거력및가족력 : 특기사항없음. 이학적소견 : 피부소견외특기사항없음. 피부소견 : 좌측볼에 0.5 0.6 cm 크기의경계가명확한인설성홍반성판이관찰되었고, 표면의궤양이나림프절종창은없었다 (Fig. 7). 진균학적소견 : 증례 1과동일한소견을보였다. 역학적관찰 : 저자들은환아가병변부위에특별히기억하는외상병력은없었으나경미한외상또는집안에서기르는개와의접촉에의해균이피부에접종된것으로추측할수있었다. 검사소견 : 일반혈액검사, 소변검사, 간기능및 - 156 -
이용환등 : 고정형스포로트리쿰증 2 예 신기능검사와매독혈청반응검사는모두정상범위내지음성이었다. 병리조직학적소견 : 좌측볼의병변에서시행한피부생검의 H & E 염색상진피중심부에소수의호중구침윤과염증성육아종을보였으며 PAS 염색은음성이었다. 치료및경과 : 1일 itraconazole 100 mg을 3개월간투여하여경미한색소침착과반흔을남기고치유되었으며, 치료시작 3개월째재시행한생검조직의진균배양에서음성임이확인되어치료를종결하였고현재까지재발소견은없다. 고찰스포로트리쿰증은 S. schenckii에의해발생하는피부및피하조직의만성육아종성감염증이며 S. schenckii는자연계에널리존재하는진균으로주로토양과부패한야채류에서발견되지만, 나무, 식물가시, 동물등에서도발견된다 1~3,6. 감염경로는주로농부, 원예가, 노동자등이우연히식물의줄기나가시등에상처를입을경우균이피부에접종되어원발병소가생기게되며, 또한영양결핍, 알코올중독, 당뇨등으로인해면역이저하된성인에서도쉽게발생한다 1,7. 본증은임상적으로감염되는경로와양상에따라피부림프형, 고정형, 전신형으로분류할수있으며 1~3,8, 이중피부림프형은주로사지에서호발하고국내스포로트리쿰증환자중 79~84% 를차지하며, 감염부위에무통성의단단한결절또는궤양이원발병소에서발생하기시작하여수일에서수주내에림프관을따라선상으로배열된결절과궤양이속발되므로비교적진단이용이하다 4,8,9. 고정형은 S. schenckii가침입한부위에국한되어발생하는데 9,10, 대부분노출부위이며하지보다상지에 2배정도흔히발생하고, 소아와청소년에서는얼굴에가장흔한발생을보인다 1,2,7. 병소는궤양형, 우췌양, 좌창양, 침윤형, 홍반성판혹은인설성반, 구진등으로다양하고특징적인임상양상을보이지않으므로오진하기쉽다 1,11. 전신형은초기병소가발생한후림프관의주행과는관계없이자가접종에의해발생하거나혈행성으로전파되어신체여러장기에피부병변이발생한다 1,2,4. 본증례 에서도임상적으로홍반성판과사마귀양결절로보이는고정형병변이얼굴과상지에발생하였으며, 특별한호발요인이나외상의병력은없었으나증례 1의경우환자가소나무농장에자주다니는것으로미루어환자가기억하지못하는경미한외상에의해발생한것으로생각되며, 증례 2의경우도환아가어린학생인점으로미루어환아가기억하지못하는경미한외상에의해발생한것으로생각된다. 본증이환자에따라림프형또는고정형으로임상증상의차이를보이는이유는아직까지명확하지않으나개체의면역상태, 균접종부위와양, 균주의병원성의차이등이관여하리라생각된다 12. 본증의병리조직학적소견으로초기의원발피부병소는호중구로구성된비특이적인염증세포의침윤만이관찰되며병변이지속되어융기된경계나사마귀양병소가형성되면표피는위상피종성과형성과표피내농양을보이고, 진피에는림프구, 형질세포로구성된염증세포의침윤속에작은농양, 성상체 (asteroid body) 가보이는작은육아종등이관찰된다. 병변이더욱진행하면육아종의중심은호중구로이루어진화농성구역, 조직구와거대세포로구성된결핵양구역, 그리고그주변의림프구와형질세포로구성된세구역으로나뉘는염증세포의배열이특징적인소견이며, 통상의병리조직표본에서 S. schenckii가관찰되는경우는드물다 13,14. 본증례에서는 2예모두에서표피의위상피종성과형성과상부진피내림프구, 조직구및거대세포로구성된만성염증성육아종이관찰되었고, 조직표본의균요소는증례 1은확인할수있었으나증례 2는역시확인하기어려웠다. 본증의진단은임상및조직학적소견, sporotrichin 피부반응등이도움이될수있으나확진을위해서는균의배양을통한증명이가장중요하다 12,15. 균집락형태는두가지모양이며, 사부로사면배지에접종하여 25 에배양하면균사형의균집락을볼수있고 10% 혈액이첨가된 brain heart infusion (BHI) agar에접종하여 37 에배양하면효모형집락을관찰할수있다. 사부로사면배지에서배양된집락의현미경적소견은분지된격벽이있는균사의측벽또는첨단부에톱니모양또는화분상모양의분생자집단을관찰할수있는데이균사체 - 157 -
의확인이진단에서중요하다 16. 본증례에서도병변부의생검조직을사부로사면배지에여러개의절편으로나누어접종하여 25 에서 10일간배양한결과동일한모양의암갈색의주름진균집락을보였으며이집락을슬라이드배양표본을만들어 Lactophenol-cotton blue로염색하여현미경으로관찰한결과분지된균사의첨단부에화분상의분생자집단이관찰되어본증으로진단하였다. 고정형스포로트리쿰증은임상양상이다양하게나타날수있기때문에진단이어려운데본증례에서와같이홍반성판과사마귀양결절로보이는경우피부결핵, 유육종증, 농피증, 매독진, 악성종양등과감별진단해야하는데원인균의배양을통해쉽게감별할수있다 15. 본증의치료는전통적으로피부형에는 KI 포화용액, 전신형에는 ampotericin B를이용하였으나, 그외 flucytosine, 국소온열요법, 외과적절제술등의다양한치료가있으며 1,2,15, triazole 유도체인 itraconazole도효과적인것으로알려져있다 1~3,11,17,18. 증례 1의경우 KI 포화용액으로치료후병변의크기와두께가줄어든후환자가원하여완전절제술을시행하였고, 증례 2는 itraconazole을투여하여병변의호전을보였으며현재까지재발소견은없다. 참고문헌 1. 김기홍, 전재복, 유희준. 피부및심재성진균증. 피부과학. 개정 4판. 서울 : 여문각, 2001: 310-340 2. Hay RJ. Deep fungal infection. In: Freedberg IM, Eisen AS, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, et al. Fitzpatrick's dermatology in general medicine. 6th ed. New York: McGraw-Hill, 2003: 2018-2034 3. James WD, Berger TG, Elston DM. Andrew's diseases of the skin. Clinical dermatology. 10th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2006: 321-323 4. 전택환, 윤석권, 김한욱. 스포로트리쿰증 45예에대한임상적관찰및균검출방법에따른균요소발견빈도. 의진균지 2001; 6: 17-25 5. 임채성, 권경술, 장호선, 정태안, 오창근. 최근 30년간스포로트리쿰증임상병형의추세에대한관찰. 의진균지 1997; 2: 43-49 6. 전인기, 김훈희, 김성진, 이승철, 원영호. 광주전남지역에서발생한스포로트리쿰증 103예에대한임상적고찰 (1967~1996). 의진균지 1997; 2: 161-168 7. da Rosa AC, Scroferneker ML, Vettorato R, et al. Epidemiology of sporotrichosis: A study of 304 cases in Brazil. J Am Acad Dermatol 2005; 52: 45 1-459 8. 조양훈, 이무형, 심우영, 허충림. 비전형적인임상양상을보인피부림프형스포로트리쿰증 1 예. 대피지 1996; 34: 660-663 9. 권오찬, 김조용, 박철종등. 심상성루프스에동반된스포로트리쿰증 1예. 대피지 1998; 36: 181-185 10. Rafal ES, Rasmussen JE. An unusual presentation of fixed cutaneous sporotrichosis: A case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1991; 25: 928-932 11. 권혁진, 박광영, 나건연, 김상원. 영아에발생된고정형스포로트리쿰증에서의 Itraconazole 치험 1예. 대피지 1992; 30: 393-397 12. Urabe H, Hombo S. Sporotrichosis. Int J Dermatol 1986; 25: 225-228 13. Elder DE. Histopathology of the skin. 9th ed. Philadelphia: JB Lipincott 2005: 625-626 14. Davis BA. Sporotrichosis. Dermatol Clin 1996; 14: 69-76 15. 국정표, 이승철, 전인기, 김영표. 비호발부위에발생한고정형스포로트리쿰증 1예. 대피지 1990; 28: 606-610 16. Rippon JW. Medical mycology. The pathogenic fungi and the pathogenic actinomycetes. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders. 1988: 325-352 17. 서무규, 김난희. Itraconazole로치료한고정형스포로트리쿰증 1예. 대피지 1991; 29: 228-232 18. 원영호, 전선도, 김성진, 이승철. 피부스포로트리쿰증에서 Itraconazole 경구투여의효과에대한관찰. 의진균지 1998; 3: 172-178 - 158 -