대한영상의학회지 2010;62:377-382 일측질폐쇄와동측신장무발생을동반한중복자궁 : 5 예의영상소견 1 이선정 이범하 박성진 이혜경 이권해 2 이해혁 2 김태희 2 목적 : 중복자궁, 일측질폐쇄와동측신장무발생을보이는증후군의영상소견에대해알아보고자하였다. 대상과방법 : 2003년 3월부터 2008년 12월까지중복자궁, 일측질폐쇄와동측신장무발생으로진단받은 5명의 CT, MRI, 초음파소견과의무기록을분석하였다. 결과 : 5명중 3명은복부통증, 1명은간헐적질출혈때문에, 1명은임신중산전검진을위해검사를시행하였다. 초음파를시행한 5명중 4명이질혈종을보였고, 이중 2명만자궁혈종이있었다. CT는 3명이시행했고, MRI는 4명에서시행하였으며 3명이질혈종을, 이중 1명이자궁혈종을보였고, 2명의환자에서이소성요관이의심되었다. 질혈종이없었던 1명은질중격에구멍이있었고, 질혈종을보인 4명중 2명은질중격절제술후증세가호전되었다. 결론 : 질내혈액저류는중복자궁, 일측질폐쇄와동측신장무발생을보이는증후군에서가장흔한영상소견이며자궁내혈액저류는생리주기에따라다양하게보인다. MRI는이소성요관의진단에유용하며이런영상소견을이해하는것이중복자궁, 일측질폐쇄와동측신장무발생을보이는증후군에서조기진단에도움이될것이다. 중복자궁환자에서일측질폐쇄와동측신장무발생을동반세로평균연령은 21세였다. 복부통증으로검사를시행한환한경우는매우드문자궁기형의한형태로 Herlyn-Werner- 자가 3명이었고, 1명의환자는뚜렷한복부통증없이간헐적 Wunderlich (HWW) syndrome으로알려져있다 (1). 환자질출혈때문에, 또다른 1명은이전에자궁기형과신장무발생들은사춘기가시작되고나서월경과관련된반복적인복통을을진단받은환자로임신중산전검진을위해검사를시행하였호소하며 (2), 계속적인생리혈의역류로자궁내막증, 골반유다. 착등의합병증이올수있다 (1, 3). 조기진단하여질중격의초음파는 5명모두에서시행하였고, 모든환자에서복식초수술적절제를시행하면, 통증을경감시키고, 합병증을예방할음파를시행하고나서, 추가로 3명의환자에서경질초음파를, 수있어예후가좋으므로정확한진단이중요하다 (1). 이질환 1명의환자에서경직장초음파를시행하였다. 1명의환자는임의발생학과치료에대해산부인과적으로보고된바가있으나, 신중산전관리를위해여러번의초음파검사를시행하였다. 영상소견에대한보고는드물어, 저자들이경험한증례들을 CT는 3명의환자에서골반내장기의이상과골반내지방바탕으로다양한영상소견에대해알아보고자하였다. 침윤을명확히관찰하고, 복통을일으킬수있는다른질환을감별하기위해시행하였다. CT는비이온성조영제 (Iomeprol [Iomeron350], Bracco, Milano, Italy) 를이용하여조영전대상과방법영상과조영후영상을얻었다. 2003년 3월부터 2008년 12월까지본원에서시행한전산화 MRI는 4명의환자에서골반내장기와동반된비뇨기계기단층촬영 (CT), 자기공명영상 (MRI), 초음파를시행한환자형을보기위해시행하였다. MRI는 T1 강조영상과 T2 강조영중중복자궁과일측질폐쇄, 동측신장의무발생으로진단된상의축상 (axial) 및관상 (coronal) 영상을얻었다. 5명의환자를대상으로하였다. 환자들의연령은 10세에서 28 영상소견은중복자궁, 신장무발생여부를확인하였고, 질폐쇄와이에동반된자궁내막증을진단하기위해질과자궁내강, 1 순천향대학교부천병원영상의학과 2 난관의확장여부와액체저류, 골반강내지방침윤과액체저순천향대학교부천병원산부인과이논문은 2009년 7월 20일접수하여 2009년 11 월 2일에채택되었음. 류여부를평가하였으며, 동반된비뇨기계기형을평가하기위 377
이선정외 : 일측질폐쇄와동측신장무발생을동반한중복자궁 해이소성요관의유무등을확인하였다. 5명의환자들의의무기록을참고하여환자의증상과산부인과검사결과, 질중격절제술의시행여부를조사하였다. 결과 5명의환자중우측질폐쇄와우측신장무발생을보인경우가 3예, 좌측의이상을보인경우는 2예였다. 5예모두초음파에서중복자궁과두개로나뉜질을확인할수있었고, 5예중 4예 (80%) 에서폐쇄된질내부에불균질한저에코의액체저류가있었다. 질혈종 (hematocolpos) 를보인 4예중 2예 ( 증례1, 3) 에서같은쪽자궁내에도저에코의액체저류가있었다. 초음파에서질혈종과자궁혈종을보였던 2예중 1예에서는 MRI를추가로시행하였고질과자궁내에 T1, T2 강조영상모두에서고신호강도를보이는혈종을확인하였다 (Fig. 1). 질혈종 (hematocolpos) 를보인 4예중나머지 2예 ( 증례2, 5) 에서는질내액체저류는있으나, 자궁내액체저류가보이지않았다. 2예모두 CT를시행했고, 이중 1예 ( 증례 2) 에서양측질모두에질혈종 (hematocolpos) 이있으면서, 신장무발생을보인우측에더많은양의액체저류가있었고, 질의내강이넓어져있었으나, 자궁경부나자궁내강의확장은보 A B C D E Fig. 1. Case 1, A 10-year-old girl with abdominal pain. A. Transabdominal US image shows didelphic uterus and low echoic fluid collection in right uterine cavity (black arrows). Left side horn shows no abnormal fluid retention (white arrows). B. Axial image of vagina shows dilated right hemivagina with internal heterogeneous hypoechoic lesion with fluid collection suggesting hematoma (arrows). C, D. T1(C) and T2 (D) weight axial MR image shows didephic uterus and dilated right hemiuterus containing high signal intensity fluid (arrows). E. T2 weighted axial MR image shows dilated right hemivagina filled with heterogeneous high signal intensity fluid collection, indicating hematocolpos (arrows). 378
대한영상의학회지 2010;62:377-382 이지않았다. 환자는검사당시월경중이었고, 골반강에전반적인지방침윤을동반하고있어오른쪽질폐쇄와생리혈의역류를진단할수있었다. 열흘후월경이끝난뒤 MRI와초음파를시행하였고, 오른쪽질에는여전히액체저류가남아있었으나이전 CT와비교하여양이감소하였고, 왼쪽질의액체저류는없어졌다 (Fig. 2). 다른 1예 ( 증례 5) 에서는 CT에서자궁혈종없이질혈종만관찰되었고, 골반내지방침윤은보이지않았다. 추가로시행한 MRI에서도질혈종이있었으며, 추적검사로 10일뒤 MRI를다시시행했는데질의혈액저류는감소하였다. 나머지1예 ( 증례4) 에서는질내액체저류가없었고, CT 검사에서도질이허탈된상태였으며, 질확대경검사에서왼쪽 질이막혀있었으나두개의질사이중격에바늘구멍크기의구멍이있고질내혈액의저류는없었다. 여러번의초음파를시행했던 1예 ( 증례3) 는임신 10주에산전관리를위해검사를시행했고, 복식초음파및질식초음파상두개로나뉜자궁중오른쪽자궁에는 10주크기의태아가있었고, 좌측자궁내강과좌측질에는저에코의액체저류가있었다. MRI를시행했던 4예중 2예 ( 증례2, 5) 에서는병변쪽골반강에관상구조물이질주변으로연결되어있었으며, T1, T2 강조영상에서고신호강도로보여이소성요관의가능성이있을것으로생각하였다 (Fig. 2). 5예중 2예 ( 증례1, 3) 에서는질혈증과복부통증이있어질 A B C D Fig. 2. Case 2, A 16-year-old girl with abdominal pain during menstrual periods. A. Longitudinal US scan shows dilated right hemivagina with low echogenic fluid (arrows). B. Axial contrast-enhanced CT scan shows dilated right vaginal canal (arrows) and fat infiltration in pelvic cavity. C, D. Axial (C) and coronal (D) T2 weighted MR images show didephic uterus, separated cervix, double vagina with fluid collection in right vaginal canal (white arrows). High signal intensity tubal structure is seen on right lateral aspect of uterus suspecting ectopic right ureter (thick arrows). Right renal agenesis is suggested on coronal image. 379
이선정외 : 일측질폐쇄와동측신장무발생을동반한중복자궁 중격절제술을시행하였고, 수술후증상의호전을보였다. 1 예 ( 증례 4) 에서는양쪽질사이에바늘구멍크기의구멍이있었고, 자궁혈종이나질혈증을보이지않아치료를시행하지않았다. 수술적치료를하지않은다른 2예 ( 증례2, 5) 는각각 16, 28세로보존적치료를하였다. 모든환자의영상소견과임상소견은 Table 1에요약하였다. 고찰태생기에비뇨생식기의발달은남녀모두에서 2쌍의구조물- 볼프관 (Wolffian duct) 과뮬러관 (Müllerian duct) 에서시작된다. 여성에서는볼프관의바깥쪽에있던뮬러관이태생 6주경아래쪽으로자라기시작하여볼프관을건너정중앙에서만나게되고, 태생 9주이후정중앙에서만난두개의뮬러관은융합 (fusion) 되며양쪽관사이에중격이점진적으로흡수되어자궁을형성하고, 합쳐지지않은뮬러관의말단부는나팔관을형성하게된다 (4). 이러한과정장애가생길경우다양한형태의자궁기형이생길수있으며, 그빈도는 0.16-10% 정도이다 (5). 뮬러관의발생에장애가경우자궁형성저하 (hypoplasia) 나무발생 (agenesis) 이생기고, 한쪽뮬러관의발생이안되는경우단각자궁 (unicornuate uterus) 이된다. 중복자궁 (uterus didelphys) 은양측뮬러관의융합장애에의해생기고, 뮬러관기형의 5% 를차지한다. 뮬러관융합이부분적으로이루어진경우쌍각자궁 (arcuate uterus), 뮬러관사이중격의흡수가안되는경우중격자궁 (septate uterus) 이된다 (5). Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) 증후군은여성비뇨생식기기형의드문형태로 1922년 Purslow에의해처음보고되었으며, 중복자궁과일측의질폐쇄, 동측의신무발생이특징이다 (1, 6). 아직까지 HWW 증후군발생빈도와병인은잘알려졌지않지만, 뮬러관과볼프관모두의장애에의해발생하는것으로생각한다. 볼프관은신장발생의기원이되면서, 동시에뮬러관융합의유도체로작용한다. 질상부가뮬러관기원일경우한쪽볼프관이형성되지않으면같은쪽뮬러관의형성과중앙으로의이동이지연되어양측뮬러관의융합의장애로인해한쪽질의폐쇄가나타난다. 질상부가볼프관기원일경우볼프관이형성되지않으며요생식동 (urogenital sinus) 으로의열림이없어한쪽질은맹관의형태로나타나게된다 (1, 7). 임상양상은대개정상적인초경이후, 주기적으로점차심해지는복통이다. 질혈종이계속해서지속할경우폐쇄된한쪽질에응고된생리혈이한쪽골반종괴로만져질수있다. 이증후군은오랜기간인지되지못하기도하는데, 폐쇄된질은생리혈의축적으로인해확장되지만, 폐쇄되지않은반대쪽질을통해서는규칙적인월경이지속하기때문이다. 생리혈의역류정도는다양하게나타나서질혈종뿐아니라, 자궁과난관까지역류하면, 자궁혈종 (hematometra), 난관혈종 (hematosalpinx) 이발생할수있다 (1). 진단이늦어질경우계속적인생리혈의역류로자궁내막증, 골반유착이나이차감염등의합병증이올수있고이로인해불임이생길수있다 (1, 3). 초음파와자기공명영상은뮬러관기형을진단하고분류하는데매우유용한검사이다. 자궁의두개의뿔로이루어지며, 자 Table 1. Patients of Uterine Didelphys with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis Patient Clinical Presentation Ultrasound CT MRI Treatment Case 1 (F/ 10) Recurrent vaginal Rt. renal agenesis - Rt. renal agenesis Vaginal septectomy bleeding Rt. hematocolpos Rt. hematocolpos Pelvic mass Rt. Hematometra Rt. hematometra (TA and TRS) Case 2 (F/16) Abdominal pain Rt. renal agenesis Rt. renal agenesis Rt. renal agenesis Conservative Vaginal bleeding Rt. Hematocolpos Rt. Hematocolpos Rt. hematocolpos treatment (TA) Diffuse pelvic Rt. ectopic ureter fat infiltration Case 3 (F/25) Known uterine IUP in right horn - - Vaginal septectomy anomaly Lt renal agenesis Pregnancy Lt hematocolpos Lt. hematometra (TA with TVS) Case 4 (F/27) Recurrent pelvic Lt renal agenesis Lt renal agenesis Lt renal agenesis No treatment pain No vaginal fluid or pelvis No vaginal No retention fluid (Pin point hole in ascites or endometrial in both endovaginal vaginal septum) (TA with TVS) fluid collection and vaginal cavity. Case 5 (F/28) Recurrent pelvic Rt renal agenesis Pelvic fluid Rt. Hematocolpos Conservative pain Rt hematocolpos Rt. Hematocolpos (Improved treatment Vaginal discharge (TA with TVS) after 10 days) Ascites Rt. Ectopic ureter TA: Transabdominal US, TVS: Transvaginal US, TRS: Transrectal US, IUP: Intreuterine pregnancy 380
대한영상의학회지 2010;62:377-382 궁경부까지두개로나뉘고각각의자궁근층-내막층이있는경우중복자궁으로진단할수있고, 하나의자궁내막을가지면서사이에격막이있는격막자궁이나, 자궁경부는하나이고자궁저부만두개의뿔로나뉜쌍각자궁과감별할수있다 (5). 중복자궁환자에서질혈종이나, 자궁혈종이있을경우초음파에서액체저류가보이며, 자기공명영상에서 T1 강조영상에서다양한신호, T2 강조영상에서고신호강도를보이므로질폐쇄를의심할수있고동반된신장의무발생도초음파와자기공명영상모두에서진단가능하다. 특히자기공명영상은자궁저부의윤곽, 자궁중격유무과같은자궁의해부학적형태와자궁경부의분리여부, 질의폐쇄여부등을잘볼수있으며, 자궁기형진단에있어초음파의정확도 (accuracy) 가 90-92% 인데비해자기공명영상의정확도는 100% 에가깝게보고되고있다 (5). Herlyn-Werner-Wunderlich(HWW) 증후군에대한 Orazi 등 (1) 의보고에서 11명중 3명의환자에서질혈종뿐아니라자궁과난관의혈액저류를보였으며, Tanaka 등 (8) 이보고한7명의환자중3명은자궁강내에, 그중2명은난관까지혈액저류를보여, 약 70% 에서자궁과난관의혈액저류를보였다. 저자들이경험한 5예중에서도누공이있었던 1 예를제외한 4예모두에서질내혈액저류가초음파, 자기공명영상, 전산화단층촬영에서모두관찰되어, 중복자궁환자에서질내혈액저류가있는경우, 일측질폐쇄를의심해야하며, 월경중인경우에는추적검사로질내혈액이소실되지않음을확인하면좀더가능성이높다고할수있다. 4예에서폐쇄된질의확장및질내액체저류는현저했지만, 자궁혈종은 2예에서만보였고그중 1예는추적검사에서자궁혈종이소실되어자궁확장이나자궁내혈액저류가 HWW 증후군에서항상동반되지는않는다는것을알수있다. 또 Orazi 등 (1) 이보고한 11명의환자중 2명의환자에서폐쇄된질의전외측으로연결된관상구조가 MRI에서관찰되어이소성요관과가트너관낭종 (Gartner s duct cyst) 으로진단하였는데, 본연구에서도 MRI를시행했던 4예중 2예에서질주변으로연결된관상구조물이있어이소성요관의가능성이있을것으로생각하였으나, MRI에서질과의명확한연결은알수없었고, 질조영술 (colpography) 등의추가적검사는시행하지못하여확진하지못하였다. 병변의좌, 우분포에있어서 5명의환자중 3명은오른쪽질폐쇄와신장무발생을보였고 2명은왼쪽의이상을보여, Tanaka 등 (8) 과 Orazi 등 (1) 의보고에서도양측의이상이비슷한빈도를보인것과일치하였다. 폐쇄된관과반대측관사이의개통이있을수있는데이는질이나자궁경부, 또는자궁협부에있을수있고, 선천적으로, 또는후천적으로도생길수있다. 이누공 (fistula) 의크기는임상증상과도연관이있는데누공의크기가크면생리혈이배출되어폐쇄로인한증상을완화할수있고, 누공의크기가작을경우, 누공을통해응고된생리혈이흘러나와간헐적인질분비물이있을수있다 (1, 2). 임상증상이늦게나타날수록 이런누공의크기가클것으로기대할수있으며, 본논문의증례 4에서도바늘구멍크기의구멍이관찰되었고질의확장소견은없었다. 그러나초음파및자기공명영상에서도이누공은구분되지않았다. 질폐쇄는질중격절제술 (vaginal septectomy) 를시행하여, 질내혈종을제거하고, 생리혈의저류를방지하면환자의통증을경감시키고, 2차감염을줄일수있으며, 생리혈의역류로인한자궁내막증과골반유착으로인한불임과같은합병증을예방할수있다 (2). 본연구의 5예의환자중 2명이질중격절제술을시행하였고, 복부통증과질출혈의호전이있었다. 결론적으로 Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) 증후군은중복자궁과, 일측의질폐쇄, 동측의신무발생으로나타나는드문질환으로, 월경이시작된후나타나는주기적인복통이특징적인임상소견이며, 조기진단하여질중격절제술등의치료를통해통증을줄이고, 불임등의합병증을예방하는것이중요하다. 그러므로중복자궁과한쪽신장의무형성을보이는환자에서사춘기이후주기적또는점진적인복통이있을경우한쪽질폐쇄를의심하여야하며, 영상진단검사에서자궁강의확장과자궁내혈액저류가보이면진단에도움이될수있으나, 이런소견이없는경우에도질내혈액저류가보이는경우에는 HWW증후군을강력하게의심하여야한다. 참고문헌 1. Orazi C, Lucchetti MC, Schingo PM, Marchetti P, Ferro F. Herlyn- Werner-Wunderlich syndrome: uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Sonographic and MR findings in 11 cases. Pediatr Radiol 2007;37:657-665 2. Gholoum S, Puligandla PS, Hui T, Su W, Quiros E, Laberge JM. Management and outcome of patients with combined vaginal septum, bifid uterus, and ipsilateral renal agenesis (Herlyn-Werner- Wunderlich syndrome). J Pediatr Surg 2006;41:987-992 3. Stassart JP, Nagel TC, Prem KA, Phipps WR. Uterus didelphys, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis: the University of Minnesota experience. Fertil Steril 1992;57:756-761 4. O Neill MJ, Yoder IC, Connolly SA, Mueller PR. Imaging evaluation and classification of developmental anomalies of the female reproductive system with an emphasis on MR Imaging. AJR Am J Roentgenol 1999;173:407-416 5. Troiano RN, McCarthy SM. Müllerian duct anomalies: imaging and clinical issues. Radiology 2004;233:19-34 6. Purslow CE. A case of unilateral haematocolpos, haematomethra and haematosalpinx. J Obstet Gynaecol Br Emp 1922;29:643 7. Vercellini P, Daguati R, Somigliana E, Viganò P, Lanzani A, Fedele L. Asymmetric lateral distribution of obstructed hemivagina and renal agenesis in women with uterus didelphys: institutional case series and a systematic literature review. Fertil Steril 2007;87:719-724 8. Tanaka YO, Kurosaki Y, Kobayashi T, Eguchi N, Mori K, Satoh Y, et al. Uterus didelphys associated with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis: MR findings in seven cases. Abdom Imaging 1998;23:437-441 381
이선정외 : 일측질폐쇄와동측신장무발생을동반한중복자궁 J Korean Soc Radiol 2010;62:377-382 Uterus Didelphys with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis: The Radiologic Findings of Five Cases 1 Sun Jung Rhee, M.D., Boem-Ha Yi, M.D., Seong Jin Park, M.D, Hae Kyung Lee, M.D., Kwon Hae Lee, M.D. 2, Hae Hyeog Lee, M.D. 2, Tae-Hee Kim, M.D. 2 1 Department of Diagnostic Radiology, Soonchunhyang University Bucheon Hospital 2 Department of Obstetrics and Gynecology, Soonchunhyang University Bucheon Hospital Purpose: To evaluate the imaging findings of uterus didelphys with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Materials and Methods: From March 2003 to December 2008, five patients with uterus didelphys with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis were evaluated as part of this study. We retrospectively reviewed the CT, ultrasound, and MRI findings as well as the medical records of each patient. Results: The patients initially underwent an imaging study for abdominal pain (n=3), recurrent vaginal bleeding (n=1), and prenatal evaluation (n=1). Of the five patients that underwent US, four had hematocolpos and two of them had hematometra. Moreover, three patients underwent a CT examination. The MR examination of four patients revealed hematocolpos (n=3), hematometra (n=1), and a tubular structure resembling an ectopic ureter (n=2). The gynecologic examination of a patient without hematocolpos revealed a pinpoint hole in the vaginal septum. Two of four patients with hematocolpos underwent a vaginal septectomy, which resulted in an improvement of the symptoms. Conclusion: The most common finding of patients with uterus didelphys with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis is vaginal fluid collection. Hematometra is not a consistent finding and can be transient according to the menstrual cycle. MR is the most useful imaging modality for the diagnosis of an ectopic ureter. Index words : Müllerian ducts, Abnomalities Uterus Urogenital Ultrasound Magnetic Resonance Imaging Address reprint requests to : Boem-Ha Yi, M.D., Department of Diagnostic Radiology, Soonchunhyang University Bucheon Hospital 1174 Jung-dong, Wonmi-gu, Bucheon-si, Gyeonggi-do 420-767, Korea. Tel. 82-32-621-5851 Fax. 82-32-621-5874 E-mail: rad1995@gmail.com 382