융모양막염은기관지폐이형성증발생에주된역할을하는가? Chang Won Choi, MD, PhD Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea 융모양막염은태아막또는태반의염증이다. 융모양막염이발생하면태아의폐는양수를통해염증성사이토카인과염증성매개물질에노출된다. 염증은미숙아에서발생하는만성폐질환인기관지폐이형성증의주된병태생리이기때문에융모양막염에의해유발된태아폐의염증은기관지폐이형성증의주요선행인자중하나로여겨지고있다. 그러나그간융모양막염의기관지폐이형성증과의연관성에대한수많은보고들이있었음에도불구하고이애대해서는여전히논란이계속되고있다. 융모양막염과기관지폐이형성증의연관성에관한논란은통일되지않은융모양막염과기관지폐이형성증의정의, 서로다른연구대상집단, 염증과감염인자간의상대적인비중등으로부터비롯된다. 출판편향도융모양막염과기관지폐이형성증의연관성에대한논란에기여하고있다. 실제융모양막염과기관지폐이형성증의관계에대한해답을얻기위해서는융모양막염이나융모양막염을일으키는미생물을치료대상으로하고기관지폐이형성증을일차결과로하는임상시험이필요하다. 이러한연구들에의해향후융모양막염과기관지폐이형성증간에인과관계가있음이밝혀진다면이관계를기반으로새로운기관지폐이형성증예방전략을세울수있을것으로기대된다. Key words: 융모양막염, 기관지폐이형성증, 유레아플라즈마
가와사키병환아들에서관상동맥병변발생및면역글로불린치료불응성과톨유사수용체 (Toll-like receptor 2) 양성단핵구의연관성 Soo Jung Kang, MD, PhD 1, Nam Su Kim, MD, PhD 2 1 Department of Pediatrics, CHA Bundang Medical Center, CHA University School of Medicine, CHA University, Seongnam, 2 Department of Pediatrics, Hanyang University Hospital, Hanyang University College of Medicine, Seoul, Korea 목적 : 가와사키병 (KD) 환아들의혈중순환단핵구에발현되는톨유사수용체2 (Toll-like receptor 2, TLR2) 의활성화는혈중염증성사이토카인과인터루킨-10 (IL-10) 의상승을유도할수있다. 본연구의목적은혈중순환 TLR2+/CD14+ 단핵구의빈도 (FTLR2%) 와 KD환아들에서의관상동맥병변발생및면역글로불린치료불응성사이의연관성을규명하고 FTLR2% 와 sil-10 의임상적유용성을비교하고자하였다. 방법 : KD 환아 31명에서면역글로불린 (IVIG) 초기치료전에채혈한정맥혈과 21명의열성대조군 (febrile control) 에서채취한정맥혈에서 FTLR2% 를유동세포계수법 (flow cytometry) 으로측정하였다. 또한, 위의KD 환아들과열성대조군에서효소면역분석법 (enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA) 을사용하여혈청내 IL-10의농도 (sil-10) 를측정하였다. KD환아들은발병시와발병 1개월후각각심초음파를시행받았으며, 근위우측관상동맥과근위좌측전하관상동맥의최대내경을측정하여관상동맥병변 (CALs) 의유무를판정하였다. 결과 : KD 환아들에서, FTLR2% 가 92.62% 이상일경우에는 80% 의민감도와 68.4% 의특이도로 CALs를예측할수있었으며, 또한, FTLR2% 가 94.61% 이상일경우에는 66.7% 의민감도와 71.4 % 의특이도로I VIG치료불응성을예측할수있었다. 또한, sil-10 이 15.52 pg/ml 이상일때 CALs 및 IVIG 치료불응성을각각 40% 와 66.7% 의민감도, 73.7% 와 76.2% 의특이도로예측할수있었다. 결론 : 본연구를통해 KD환아들에서면역글로불린초기치료전에 FTLR2% 를측정하는것이 sil-10 보다우수한민감도로 CALs를예측할수있음을보여주었고, KD환아들의 IVIG 치료불응성예측에대한 sil-10 의결과와비교할때는 FTLR2% 가유의한차이가있지않음을발견하였다. 그러나, FTLR2% 가 KD의예후와중증도의표지자임을입증하기위해서는추가연구가필요하겠다. Key words: 가와사키병, 면역글로불린, 관상동맥, Toll 유사수용체, 인터루킨
비타민 D 의농도와가와사키병에서면역글로불린치료저항성과의관련성 Jae Sung Jun, MD, Young Kwon Jung, MD, Dong Won Lee, MD Department of Pediatrics, Daegu Fatima Hospital, Daegu, Korea 목적 : 비타민 D 는암이나심혈관질환과같은다양한병적인상태와의관련성이최근밝혀짐에따라우리연구에서는비타민 D와카와사키병 (KD) 사이의관계를알아보았다. 방법 : 대구파티마병원에서 2013 년 2월부터 2016 년 3월까지 KD 환자의의무기록을검토후비타민 D 혈청농도에따라두그룹으로분류하였다. 1군은 25 (OH) - 비타민 D가 20 ng/ml 이상인환자를포함했으며 2군은 25 (OH) - 비타민 D 의농도가 20 ng/ml 미만인환자를포함하였으며, 상기 Group 간임상적특성과혈액검사를비교분석하였다. 결과 : 91명의환자중 52명은 1군에, 39명은 2군에포함되었다. 1군의환자는 2군의환자보다칼슘, 인산염, 알부민및나트륨의수준이유의하게높았다. 임상적특징에는차이가없었지만, 다형성발진 (polymorphic rash) 이있는환자의비율은 2군에서유의하게높았다. 면역글로불린에대한치료저항성은 2군에서더빈발했다 (P=0.023). 관상동맥합병증발생률에는유의한차이가없었다. 결론 : 낮은비타민 D 수치는 KD에서정맥내면역글로불린치료에대한저항성과관련이있다. 따라서, 비타민 D 결핍은 KD에서면역글로불린저항성의위험인자로가능할수있으며이에대한추가적인연구가필요하다. Key words: 비타민 D, 가와사끼병, 염증
소아요로감염에서요로병인성대장균 ST131 의특징 Ki Wook Yun 1, Mi-Kyung Lee 2, Wonyong Kim3, In Seok Lim 4 1 Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea 2 Department of Laboratory Medicine, Chung-Ang University College of Medicine, Seoul, Korea 3 Department of Microbiology, Chung-Ang University College of Medicine, Seoul, Korea 4 Department of Pediatrics, Chung-Ang University College of Medicine, Seoul, Korea 목적 : 대장균 (Escherichia coli) 중 sequence type (ST) 131은요로감염을비롯한장외 (extraintestinal) 감염을흔히일으키는다제내성균주로서, 최근우리나라는물론전세계에서빠르게증가하고있다. 그러나소아에서는그역학및임상양상에대한정보가부족하기에, 본연구에서는요로감염을가진국내소아로부터검출된요로병인성 (uropathogenic) 대장균 ST131의미생물학적, 임상적특징을분석해보고자했다. 방법 : 2011년부터 2014년사이에중앙대학교병원에서요로감염으로진단받고입원한소아들중소변배양검사에서대장균이검출된 114명의소아와해당균주가연구대상에포함되었다. 각균주들은 7개의유전자, 즉 adk, fumc, gyrb, icd, mdh, pura, reca 의부분적인염기서열분석을이용하는다좌위염기서열분석 (multilocus sequence typing) 법을통하여분류되었다. 임상적특징들과항생제감수성양상을 ST131과비ST131 균주들간에비교분석하였다. 결과 : 총 114개의요로병인성대장균중 16개 (14.0%) 균주가 extended-spectrum -lactamase (ESBL) 를생성했고, 이들중 8개 (50.0%) 는 ST131에속하였다. ESBL을생성하지않는균주들 (n=98) 중에는 7개의균주가 ST131에속하여, ST131 E. coli는총 15개 (13.2%) 확인되었다. 나이, 성별은물론이고요로감염발현당시발열의빈도, 소변과혈액에서의백혈구수치, C-reactive protein 수치, 영상의학적이상소견의빈도, 임상결과등의다양한임상적특징에있어서 ST131과비ST131 균주들간에유의한차이는없었다. 그러나 ST131 균주들은 cefazolin, cefotaxime, cefepime, ciprofoxacin 에대한감수성이각각 26.7%, 40.0%, 40.0%, 53.3% 로비ST131 균주들의 65.7%, 91.9%, 92.9%, 87.9% 에비해유의하게낮았다 (P<0.001). 또한 ESBL 보유도 ST131에서 53.3% 확인되어비ST131의 8.1% 보다유의하게높았다 (P<0.01). 결론 : 대장균 ST131은 2011-2014년에국내단일기관에서진단된소아요로감염에서비교적흔한원인균주로확인되었다. ST131 균주는높은항생제내성을보이나, 요로감염의임상적양상과예후에있어서는다른균주들과큰차이는없었다. Key words: 소아 (child), 대장균 (Escherichia coli), 다좌위염기서열분석 (Multilocus sequence typing), 요로감염 (Urinary tract infection), 항경련제 (Anticonvulsants)
편두통이있는소아환자에서저용량토피라메이트가언어에미치는영향 Seung-A Han, MD 1, Eu Jeen Yang, MD 2, Younghwa Kong, MD 1, Chan-Uhng Joo, MD, PhD 1,3, Sun Jun Kim, MD, PhD 1,3 1 Department of Pediatrics, Chonbuk National University Medical School, Jeonju, 2 Department of Pediatrics, Pusan National University Children s Hospital, Yangsan, 3 Research Institute of Clinical Medicine, Chonbuk National University Medical School, Jeonju, Korea 목적 : 이연구는소아환자에서저용량토피라메이트의언어발달에대한안전성을검증하고자하였다. 방법 : 토피라메이트복용이필요한편두통이있는새로진단된소아환자 30명에게테스트로두번평가했다. 언어문제해결능력평가, 수용그리고표현언어검사, 우리말조음음운검사그리고 computerized speech laboratory analysis가시행되었다. 단일요법으로서의토피라메이트는적어도 3개월동안지속되었고, 평균추시기간은 4.3 2.7개월. 평균토피라메이트투여량은 0.9 mg/kg/day 이었다. 결과 : 환자간에언어사용능력에유의한차이는발견되지않았다. 그러나사용된어휘의수는감소하였다. 결론 : 편두통이있는어린이들에게주의깊게토피라메이트를사용해야하겠다. Key words: 소아, 편두통, 예방적치료, 언어, 토피라메이트
성공적인전폐세척술후재발한소아폐포단백증 1 례 Seung Young Jin, MD 1, Hye Ri Yun, MD 1, Yun Jung Choi, MD 1, Jun Dong Park, MD, PhD 1, Jin Tae Kim, MD, PhD 2, Chang Hyun Kang,MD, PhD 3, Young Sik Park, MD 4, Young Hun Choi, MD 5, Woo Sun Kim, MD, PhD 5, Dong In Suh, MD 1 Departments of 1 Pediatrics, 2 Anesthesiology and Pain Medicine, 3 Thoracic and Cardiovascular Surgery, 4 Internal Medicine and Lung Institute, and 5 Radiology, Seoul National University Hospital, Seoul, Korea 폐포단백증은폐포내에계면활성제가축적되는미만성폐질환으로, 소아에서매우드물다. 이병은진행에따라가스교환의이상이나타나는데, 중증폐포단백증의경우전폐세척술이최우선치료로고려된다. 본증례는전폐세척술로치료한소아폐포단백증증례이다. 11세남자아이가내원 6개월전부터시작되어현재까지지속되는마른기침을주소로내원하였다. 아이는운동시호흡곤란이점차진행하여계단을오르기어려운상태에이르렀으며, 흉강경조직검사를통해폐포단백증으로진단받았다. 이후전폐세척술을시행받고증상이다소회복되었으나서서히기침과호흡곤란이악화되어전폐세척술을한번더시행받았다. 본증례는한국에서전폐세척술로치료한소아폐포단백증첫사례로, 성공적인전폐세척술에도불구하고재발한경우이다. Key words: 소아 (Child), 폐포단백증 (Pulmonary Alveolar Proteinosis), 재발 (Recurrence), 치료적세척술 (Therapeutic irrigation), 흉강경수술 (Video-assisted surgery)