02. 선천성기형신생아간호

02. 선천성기형신생아간호

1) 부모의반응 2) 간호사의역할 1. 선천성기형아동의출생

1. 선천성기형아동의출생 임신중모체가갖고있는질병이나유전적혹은환경적요인에의해서신체구조에이상을가지고태어난경우를말한다.

1-1) 부모의반응 ⑴ 심리적충격 : 당황과절망, 기형아를출산했다는수치심과죄책감 ⑵ 아동초기에형성되는 부모 - 자녀간의애정적관계형성의어려움

1-2) 간호사의역할 ⑴ 지지간호 부모에게자녀의상태를알리고부모의반응과질문에대한지지아기를보여줄때는정상적인신체부분을강조하여표현부모의상실감과절망, 걱정에대한감정수용 ⑵ 정보제공 장애본질에대하여객관적정보제공결함이있는신생아에게필요한특수한볼돔기술교육

1) 설유착증 2) 갑상설낭포 3) 토순과구개열 4) 선천성식도폐쇄와기관지식도누공 5) 복벽손상 6) 탈장 7) 선천성거대결장 8) 항문폐쇄 2. 위장관계의이상

2-1) 설유착증 ⑴ 정의 : 설소대가혀끝아래부위에단단히부착되어있는경우 ⑵ 치료 : 입술바깥으로혀를내밀수있다면치료가필요없으나심할경우외과적절제술

2-2) 갑상설낭포 ⑴ 정의 : 태아기의인두궁의융합장애로낭포는혀기저부 - 갑상선부위를따라목중앙에발생 ⑵ 치료 : 낭포와배농되는통로를찾아완전히절제 낭포가악성종양인지확인

2-3) 토순과구개열 그림 13-2> 토순과구개열의유형 (A) 구개열만단독으로있는경우 (B) 입술의절흔이일측성이로있는경우 (C) 일측성토순과구개열 (D) 양측성토순과구개열 토순 태아기 5-8 주사이에비강내상악과중앙선의융합부전으로발생 구개열 태아기 9-12 주사이구개가융합되지못하고개방된상태

2-3) 토순과구개열 ⑴ 사정 토순은외관상으로쉽게확인된다. 구개열은설압자로혀를눌러구개를시진 발생유무및범위확인 ⑵ 치료적관리 토순 : 생후 3 개월이내외과적교정술시행 비중격이분리된경우추가수술 구개열 : 생후 18-24 개월경교정술시행 늦어질경우언어발달장애초래 다른동반기형가능성을염두에두어야하며청력이상가능성이있음

2-3) 토순과구개열 ⑶ 간호 수술전간호 a. 흡인을예방하기위해특수제작된젖꼭지를사용하며, 아기를똑바로세워안고수유하도록한다. b. 젖꼭지를완전히무는힘이없어수유중공기를많이삼키므로 트림을자주시킨다. c. 영아가입으로호흡을하게되므로점막과입술이건조해질수있으므로수유중간에소량의물을줄수있다. d. 수술이 6 개월이후로늦어질경우부드러운음식을먹이며, 흡인예방을위해특수보호장치를구개에끼워사용할수있다.

2-3) 토순과구개열 ⑶ 간호 수술후간호 a. 수술후적어도 4시간금식유지 b. 봉합선유지 : 유동식과연식제공, 복위금지및좌위권장, 빨대사용금지, 울지않도록 c. 수술부위부종발생여부감시 d. 감염예방 : 음식섭취후물을마시도록함, 봉합선부위이물질은소독수로닦아냄 부모의불안과자녀와의애착증진을위한중재

2-4) 선천성식도폐쇄와기관지식도누공 그림 13-4> 식도폐쇄증과기관식도누공 (A) 맹낭으로된식도말단, 기관은누공으로하부식도와위에연결 [ 약 90% 로가장흔함 ] (B) 상부와하부의분절이모두맹낭 [5-8%] (C) 상부와하부분절모두기관과연결 [2-3%] (D) 상부분절말단이맹낭으로되어있고누공으로기관과연결 [ 거의없다 ] (E) 누공이식도의상부와하부모두연결 [ 심한기형으로흡인위험이높다 ]

2-4) 선천성식도폐쇄와기관지식도누공 ⑴ 사정 양수과다증산모의신생아인경우신생아입과코안에많은양의분비물이있거나수유곤란이있는경우반복되는기침과흡인성폐렴증상이반복되는경우비위관을통한위내용물흡인, 복부 X-ray상복부팽만혹은장내가스소실조영제섭취나기관지내시경검사 ⑵ 치료적관리 흡인성폐렴, 탈수, 전해질불균형예방을위해응급수술필요식도누공을막음 위루형성술 식도분절문합술시행예방적항생제투여

2-4) 선천성식도폐쇄와기관지식도누공 ⑶ 간호 수술전간호 a. 흡인방지 : 좌위또는우측위취해줌, 구강인두및식도분절내분비물수시로흡인 b. 고온다습한산소공급 c. 정맥주사요법혹은위관영양으로필요한수분과열량공급 d. 노리개젖꼭지적용 수술후간호 a. 흡인간호 [ 낮은압력으로자주시행 ] b. 가습 c. 수술후 5-7일동안위관영양시행 d. 노리개젖꼭지적용

2-5) 복벽손상 제류 복벽중앙부결손으로복강내용물이제대환을통해탈출된것으 로반투명한탈장낭과낭의상부에제대가붙어있는기형 위벽파열 복벽결손으로장기가제대의오른쪽으로탈장된경우로 탈장낭이없어장기를둘러싼막이존재하지않는다,

2-5) 복벽손상 ⑴ 제류 사정 : 출생전초음파나출생직후시진으로발견되며다른기관기형을동반할수있다. 치료 : 외과적교정술이필요하나복부용적이비정상적으로작아 silastic pouch 로장기를덮고, 단계적으로장기를복부로밀어넣어야한다.

2-5) 복벽손상 ⑴ 제류 수술전간호 : 따뜻한멸균생리식염수에적신거즈로노출된장기를감싸준다. : 비위관삽입으로장기의팽창을막는다. [ 구강수유및노리개젖꼭지적용금기 ] : 예방적항생제투여및정맥요법을통해영양제공 수술후간호 : 수술후수유를시작하면 위장관폐쇄의징후를주의깊게관찰한다.

2-5) 복벽손상 ⑵ 위벽파열 수술전간호는제류와동일하다. 수술후기계적환기및비경구영양이필요하며, 비경구영양이길어질경우간부전, 장폐색, 대정맥압박등합병증위험이있다.

2-6) 탈장 제대탈장 제대환과근육, 근막을통해장의일부분돌출 횡격막탈장 흉강내횡격막의결함으로주변기관들이 비정상적으로돌출

2-6) 탈장 ⑴ 제대탈장 사정 : 울거나기침할때탈장이생기지만안정시저절로들어간다. 치료 : 1 세이전자연히막히는경우가많으며, 2 cm이상커지거나장폐색증상이있을경우 1-2 세경외과적수술시행 간호 : 수술후압박드레싱을약 1 주일간유지하며, 부분목욕시행

2-6) 탈장 ⑵ 횡격막탈장 사정 a. 출생시호흡부전이발생 b. 이환된흉부호흡음소 c. 복부가음푹들어간모양 d. 흉부 X-ray 상위장관확인및종격동위치이동 치료 a. 기관내삽관및비위관삽입 b. 중탄산나트륨및과다환기를통한산-염기균형유지 [ 폐고혈압예방 ]

2-6) 탈장 ⑵ 횡격막탈장 수술전간호 a. 머리를상승시킨체위 & 탈장된쪽으로측위를취해폐확장도움 b. 복부팽만예방을위한비위관삽입 c. 금식 수술후간호 a. 호흡곤란, 수분-전해질불균형, 감염증상관찰 b. 반좌위 [ 장기의횡격막압박방지 ] c. 따뜻한온도와높은습도제공 d. 수술후 1-2주동안금식

2-7) 선천성거대결장 그림 13-7> 선천성거대결장 (A) 무신경절상부가확장된형태 (B) 흔히 S상결장이나직장부위에부교감신경절결여 (A) 신경절세포의결여로인한장운동제한으로기계적폐쇄발생 (B) 무신경절세포가있는부분의상부가확정되는형태

2-7) 선천성거대결장 ⑴ 사정 표 13-1> 선천성거대결장의증상 신생아영아기아동기 생후 2일이내태변배출없음수유거부담즙섞인구토심한복부팽만드물게장천공 변비증상지속복부팽만구토식욕부진성장장애설사 심한변비리본같이가는변복부팽만좌측복부에서대변덩어리촉진영양불량빈혈

2-7) 선천성거대결장 ⑵ 치료적관리 무신경절부위를제거하는외과적수술시행일시적장루술시행 생후 6-12개월에교정술 ⑶ 수술전간호 고열량, 고단백, 저섬유성식이또는완전비경구영양시행복부팽만, 구도, 호흡곤란, 통증, 장천공증상관찰 ⑷ 수술후간호 : 장루간호및장루간호에대한교육 [ 소변으로인해오염되지않도록주의 ]

⑴ 사정 [ 선천적으로항문이비정상적으로협착된상태 ] 회음부시진을통해항문이형성되지않은것을발견대변이배출되지않으며복부팽만이심한경우 X-ray 및초음파를통해결함평가소변수집을통해누공여부확인 ⑵ 치료적관리 2-8) 항문폐쇄 항문폐쇄범위에따라교정술적용방광이나요도에누공이있는경우교정술이복잡함일시적장루가필요할수있으며, 대개 6-12개월에최종적인교정술시행

2-8) 항문폐쇄 ⑶ 수술전간호 : 금식및비위관삽입 ⑷ 수술후간호 장음이돌아오면수유개시 2차교정술을계획하거나장루를가진아동은저잔류식이제공대변을본후생리식염수로세척대변완화제투여 필요시직장괄약근개방성유지를위한수기확장시행 [1-2 회 / 일 ]

1) 뇌수종 2) 신경관장애 3. 신경계의신체적이상

3-1) 뇌수종 [ 뇌실과뇌의지주막하공간에뇌척수액이과다하게축적된상태 ] ⑴ 뇌수종의분류 비교통뇌수종 : 어떠한원인에의하여뇌척수액의흐름이차단되어발생 교통뇌수종 : 지주막하공간내에서뇌척수액의흡수장애로발생 뇌척수액의과다분비로인한뇌수종 : 맥락총에서뇌척수액과잉생산 ⑵ 사정 생후수주에서수개월내에증상발현 천문이넓어지고팽팽해지며두개봉합선과직경이확장, 두피가반들거리고정맥돌출 일몰증상 [ 눈썹이불룩하게융기되고눈이움푹들어감 ] 두개내압상승에따른증상발현 [ 머리둘레측정필요 ] CT, MRI, X-ray, 투시법, 염료주입을통해확진가능

3-1) 뇌수종 ⑶ 치료적관리 폐쇄 : 뇌실-복막단락술또는뇌실 심방단락술감염 : 외뇌실단락, 뇌실내항생제주입과잉생산 : 이뇨제, 종양이원인일경우제거술 ⑷ 간호 두위상승자세 [ 약 30도 ] 단락술을시행한쪽으로눕지않는다. 두개내압상승에따른증상사정두개압력감소를위한간호및수술부위감염예방발달간호및변비예방

3-2) 신경관장애 ⑴ 무뇌증 신경관결손의가장심한형태로대뇌및소뇌가없는상태 산모의양수와혈청에서 AFP[alpha-fetoprotein] 상승, 임신 14-16 주경초음파로진단 대부분사산되며출산을하더라고수일내사망 ⑵ 소두증 뇌성장이천천히진행되어머리둘레가성장곡선상 3 표준편차를벗어나작은경우 유전적원인, 대사이상, 뇌손상, 저산소증, 태내감염에의해뇌성장결함 소두증유발 출생시육안으로확인가능하며, 지능발달지연초래

3-2) 신경관장애 ⑶ 이분척추 그림 13-10> 척수이상의분류 (A) 정상척수 (B) 잠재성이분척추 (C) 수막류 (D) 척수수막류 잠재성이분척추 수막류 척수수막류 척추후방판융합결핍, 결함부위는지방종, 피부변색, 옴폭들어간형태, 모발뭉치등으로표출뒤쪽추골궁의결손부위로수막탈출, 허리중간돌출된덩어리가관찰되며, 정상피부또는맑은경막으로덮인형태척수와수막이척추결함을관통하여돌출, 척수가결함부위에서끝나그아래로다양한정도의기능장애가동반

3-2) 신경관장애 ⑶ 이분척추 사정 : 출생시관찰가능, 모체의 AFP 양수천자로진단및제왕절개분만시행 : 하지에자발적움직임및배변배뇨양상을통해수막류와척수수막류진단 치료 : 잠재성이분척추는특별한치료가필요없음 : 수막류와척수수막류는탈출된조직을척추관내로복귀시켜야한다.

3-2) 신경관장애 ⑶ 이분척추 수술전간호 a. 신경관낭이파열되지않도록젖은 [ 생리식염수 / 항생제 ] 거즈로덮어준다. b. 결함부위에압력이가해지지않도록복위나측위, 복와위를취해준다. c. 결함부위에액체가흐를경우 Tape test 시행 [ 포도당검출시뇌척수액 ] d. 따뜻한환경유지 [ 체온소실예방 ] e. 뇌수종이동반될경우머리둘레측정 [1회/ 일 ]

3-2) 신경관장애 ⑶ 이분척추 수술후간호 a. 7-14일동안복와위유지 b. 수술부위가소 대변으로오염되는것을방지하며, 피부손상에주의 c. 두개내압상승의징후관찰 [ 머리둘레측정 ] d. 수유시수술부위자극에주의및충분한영양공급

1) 고관절이형성증 2) 만곡족기형 [ 발목과발에나타나는복합적인형태의결함 ] 4. 근골격계의신체적이상

4-1) 고관절이형성증 그림 13-11> 고관절이형성증 [DDH] (A) 정상 (B) 관골구형성부전 (C) 아탈구 (D) 탈구 (B) 관골구가편평하여대퇴골두가관골구안에들어가있으나적절히회전하지못하는상태 (C) 평평한관골구때문에대퇴골두가올라가부분적으로탈구된상태 (D) 대퇴골두가멀리떨어져있어실제로관골구가겹쳐지지않는상태

4-1) 고관절이형성증 ⑴ 사정 그림 13-12> 발달성 고관절이형성증의징후 (A) 무릎굴곡시높이차이 (B) 둔부와대퇴주름의비대칭 (A) 앙와위로눞히고발목을 90 도로하고대퇴를복부쪽으로굴곡시키면결함측이짧게보인다. (B) 둔부및대퇴주름이동일하지않게관찰된다.

4-1) 고관절이형성증 ⑴ 사정 그림 > 13-13 (A) Ortolani s sign (B) Barlow s sign (A) 앙와위에서무릎을 90 도굴곡후골반을외전시킬때 딸깍 소리가나면양성반응 (B) 앙와위에서골반을내전시킬때대퇴골두가관골구에서 미끄러져나오는느낌이나면양성반응

4-1) 고관절이형성증 ⑵ 치료 : 굴곡되거나탈구된고관절을최대한외전시켜대최골구를관골구안으로넣은후부목이나석고붕대적용

4-1) 고관절이형성증 ⑵ 치료 그림 13-14> 고관절이형성증교정을 위한부목과석고붕대 (A) Frejka splint (B) Pavlik harness (C) Hip abduction cast (A) 고관절외전부목 : 외전된고관절을고정하고태되골두를관골구내로밀어붙임 (C) 고관절외전석고붕대 : 아탈구된고관절을교정하기위한고관절외전석고붕대

4-1) 고관절이형성증 ⑶ 간호 신생아사정시고관절이형성증 [DDH] 을발견한다피부손상주의기저귀교환이나목욕시를제외하고는항상부목을유지 Pavlik harness의경우목욕시에도유지

4-2) 만곡족기형 [ 발목과발에나타나는복합적인형태의결함 ] 첨족종족내반외반 발이발꿈치보다낮게위치발꿈치가발보다아래있거나발의앞부분이다리앞으로굴곡발이안으로회전된형태발이밖으로회전된형태

4-2) 만곡족기형 ⑴ 사정 : 출생시시진에의해진단 & X-선촬영으로기형의정도확인 ⑵ 치료 : 심하지않은경우조작을통해돌아오며, ⑶ 간호 필요시석고붕대적용또는외과적수술 석고붕대를적용한발의혈액순환상태를수시로사정기저귀로오염되지않도록주의성장속도에맞추어 1-2주간격으로석고붕대교환 6주정도유지붕대제거후수동적발운동을수개월동안시행수면시신발부목적용