The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy Original Article 십이지장구부에발생한이소성총담관개구의임상양상및내시경적치료에대한고찰 임상수ㆍ김홍자ㆍ백두산ㆍ신기철ㆍ송일한ㆍ최용우 * ㆍ한정호 ㆍ박상흠 단국대학교의과대학내과학교실, * 건양대학교의과대학내과학교실, 청주성모병원내과, 순천향대학교의과대학천안병원내과학교실 An Ectopic Opening of the Common Bile Duct into the Duodenal Bulb: The Clinical Features and Endoscopic Treatment Sang Soo Lim, M.D., Hong Ja Kim, M.D., Du San Baik, M.D., Ki Chul Shin, M.D., Il Han Song, M.D., Young Woo Choi, M.D.*, Jung Ho Han, M.D. and Sang Heum Park, M.D. Department of Internal Medicine, Dankook University College of Medicine, Cheonan, *Konyang University College of Medicine, Daejeon, Cheongju St. Mary's Hospital, Cheongju, Soonchunhyang University College of Medine, Soonchunhyang University Hospital, Cheonan, Korea Background/Aims: An ectopic opening of the common bile duct (CBD) into the duodenal bulb is known to cause biliary tract diseases or peptic ulcer. Yet such a case is extremely rare and the clinical significance of this malformation has not yet been clarified. Methods: Ten patients with an ectopic opening in the duodenal bulb and who were treated at 4 hospitals in the Chungcheong province area were enrolled. Their clinical and radiographic features and the treatment for their combined biliary diseases were retrospectively analysed. Results: The mean age of the ten patients was 73 years (range: 38 84 years, 8 men, 2 women) Eight of 10 patients had clinical signs and symptoms (RUQ abdominal pain: 5, epigastric pain: 3, fever: 3, Melena: 1). The two patients without symptoms were incidentally found to have an ectopic orifice during the evaluation for bile duct dilatation and a regular health check-up, respectively. Nine had duodenal ulcer scars or bulb deformities. Four had active duodenal ulcers and one of them had bleeding from the active duodenal ulcer, which was treated by endoscopic sclerotheraphy. Six of the 10 patients (60%) had biliary tract diseases (CBD stones: 4, cholangitis without CBD stone: 1, IHD stone: 1). Cholangiography was used for evaluation in 9 patients, and it showed dilatation of the CBD or IHD in 7 (78%), a tapered common bile duct at the distal CBD in 7 (78%) and a hook-shaped distal CBD in 8 (89%). Six patients biliary tract diseases were treated endoscopically (ERCP: 4, PTCS: 2). Duodenal perforation occurred in 1 (10%), who was successfully managed by medical treatment. Conclusions: An ectopic opening of the CBD in the duodenal bulb is frequently associated with recurrent duodenal ulcer and biliary tract disease. Combined biliary tract disease can be successfully treated endoscopically. (Korean J Gastrointest Endosc 2010;40:16-21) Key Words: Ectopic opening of common bile duct, Biliary tract disease, Duodenal ulcer 교신저자. 김홍자단국대학교병원소화기내과 (330-715), 충남천안시동남구안서동전화 : 041-550-3917 팩스 : 041-556-3256 이메일 : hjkimjung@hotmail.com 접수. 2009 년 7 월 15 일승인. 2010 년 1 월 14 일 16 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy
서론 대부분의총담관은유두부를통하여제2부십이지장으로개구하지만, 5.6 23% 는십이지장의제2부이외부위, 즉십이지장구부, 유문륜과위장관등으로개구한다. 1-5 십이지장구부에이소성총담관이개구하는경우는 0.1 0.5% 미만으로매우드물며, 담석증, 담도염, 폐쇄성황달, 췌장염, 만성위염, 위궤양및십이지장궤양등의다양한질환이동반된다. 6-8 담도질환이동반된경우치료후재발이잦고유두부의기형에따른주위십이지장근육층취약등을이유로내시경적역행성담췌관조영술 (endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP) 등을이용한내시경적치료시천공의위험성이높을것으로생각되었다. 그리하여과거에는대부분수술적치료로담낭절제술및총담관공장문합술을시행하는것이일반적이었는데, 9 최근내시경을이용한치료기술의발전으로수술위주의치료가점차내과적치료로바뀌고있다. 이에저자들은충청지역 4개대학병원에서경험한 10예의증례를모아임상적특징및치료법에대하여분석하였다. 대상및방법 1. 대상 2004년 3월부터 2008년 8월까지충청지역 4개병원 ( 단국대학병원, 천안순천향대학병원, 대전건양대학병원, 청주성모병원 ) 에서십이지장구부에발생한이소성총담관개구로진단받은 10명의환자들을대상으로하였다. 십이지장구부에발생한이소성총담관개구의진단은, 상부위십이지장내시경검사에서십이지장제2부에유두부또는유두부유사구조가전혀관찰되지않고, 십이지장구부에서총담관개구부가관찰되고, 그개구부에서담즙배출이직접확인되거나개구부를통해삽관및조영제주입시담도가조영되는경우로정의하였다. 경피경간담도배액술 (percutaneous transhepatic biliary drainage, PTBD) 을시행한경우는담도에위치시킨도관의선단이십이지장구부의개구부로나오는것을직접확인하고, 담도경검사시담도원위부에도관에의한개구이외에는다른개구가없는경우로정의하였다. 이전에담도에영향을줄수있는위장관계수술을받은경우는본연구대상에서제외하였다. 2. 연구방법 대상환자의내원시주증상, 과거력, 내원시합병된질환, 위십이지장내시경검사소견, 방사선췌담도조영소견, 치료방법및효과, 그리고치료시술후합병증에대한자료등을의무기록을검토하여후향적으로조사하였고, 생화학적검사및 방사선소견을분석하였다. 혈액검사에서이상소견으로백혈구증가증은 WBC>10.0 10 3 /mm 3 일때, 황달은 total bilirubin> 2.5 mg/dl인경우, 혈청 ALP 증가는혈청 ALP>130 IU/L인경우로정의하였다. 위십이지장내시경검사에서는총담관의개구위치및모양, 궤양의유무, 십이지장구부의변형등의소견을조사하였다. 방사선췌담도조영상은 ERCP, 경피경간담도조영술 (percutaneous transhepatic cholangiography, PTC), 또는자기공명췌담도조영술 (magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP) 을이용하여획득하였고, 환자에대한정보를전혀모르는영상의학과전문의 1인이췌담도영상을분석하였으며, 담석의존재여부, 간내담관또는총담관확장, 하부담관의협착및갈고리모양의휨, 담도내공기등의항목에대해조사하였다. ERCP 후발생한합병증은국제합의기준에따라분류하였다. 10 결과 1. 임상특징 대상환자는 10예로평균연령은 73 (38 84) 세이며, 남자 8 예, 여자 2예였다. 10예중 8예 (80%) 에서내원시증상 ( 상복부 Table 1. The Clinical Characteristics of Patients with Ectopic Opening of Common Bile Duct Demographic data Number Mean age (year) 73 (38 84) M:F 8:2 Clinical characteristics Symptoms Biliary pain (RUQ pain) 3 Epigastric pain 5 Fever/chills 3 Melena 1 Laboratory findings Leukocytosis (>10.0 10 3 /mm 3 ) 4 Jaundice (>2.5 mg/dl) 2 Increased serum ALP (>130 U/L) 1 Medical history None 6 Cholecystectomy 1 Recurrent duodenal ulcer 2 Concomitant diseases at diagnosis Duodenal ulcer scar 9 Acute duodenal ulcer 4 CBD stone 4 Cholangitis without CBD stone 1 IHD stone 1 M, male; F, female; CBD, common bile duct; IHD, intrahepatic duct. Vol. 40, No. 1 January, 2010 (16-21) 17
Figure 1. Various endoscopic findings of ectopic openings; Most of the orifices (arrow) are slit-like shape on deformed duodenal bulb. Orifice is demonstrated by protruding PTBD catheter tip in (D). 통증 5예, 심와부통증 3예, 발열 3예, 흑색변 1예 ) 이있었고 1 예는무증상의담도확장에대한검사중에, 1예는건강검진시우연히발견되었다. 과거력에서 2예에서는 H. pylori 제균요법후에도반복적인십이지장궤양이있었고, 1예에서는담낭담석으로담낭절제술을시행받았다. 4예에서십이지장의급성궤양이동반되었고이중 1예는출혈을동반한십이지장궤양으로지혈요법및입원치료가필요하였다. 담도질환이 10예중 6 예 (60%; 총담관담석 4예, 담도담석없는담도염 1예, 간내담석 1예 ) 에서발견되었다 (Table 1). 2. 내시경소견유두부는모두십이지장구부에서관찰되었는데, 전형적인유두모양을갖춘예는 1예도없었고모두작은찢어진틈과같은구멍모양으로관찰되었다 (Fig. 1). 9예 (90%) 에서십이지장궤양흔적또는십이지장구부변형이관찰되었으며, 이중 4 예에서유두부주위에급성십이지장궤양이동반되었다. 유두부는 5예에서십이지장구부에서담즙이직접배출되는것을확인하였고, 3예에서 ERCP시삽관을통해확인하였다. 나머지 2예에서는궤양의주변부에개구부가위치하거나심한변형으로처음내시경검사시개구부를판별할수없었고, PTBD시행후도관의선단을유두부로밀어유두부의위치를확인할수있었다. Table 2. Biliary Imaging Methods and Cholangiographic Findings Imaging methods Number (9) ERCP 6 PTC 2 MRCP 1 Imaging characteristics CBD dilatation (>11 mm) 7 Narrowed and tapered distal CBD 7 Intrahepatic bile duct dilatation 3 Hook-shaped CBD 8 Visualization of pancreatic duct 3 Pneumobilia 1 ( ), total; ERCP, endoscopic retrograde cholangiopancreatography; PTC, percutaneous transhepatic cholangiography; MRCP, magnetic resonance cholangiopancreatography; CBD, common bile duct. 3. 췌담도조영소견 췌담도영상은 9예에서얻었는데, 6예에서 ERCP를이용하였고, 건강검진시우연히발견된무증상 1예에서는 MRCP를, 초기에총담관개구를찾지못한총담관담석 1예와간내담석 1예는 PTC를이용하였다. 담도조영상에서총담관또는간담도의확장소견이 9명중 7예 (78%) 에서관찰되었고, 하부담관의협착은 7예 (78%), 하부의갈고리모양의휨현상이 8예 (89%), 18 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy
Figure 2. Cholangiographic findings in (A) ERCP (B) PTC (C) MRCP. Dilatation of proximal CBD and hook-shaped tapered distal CBD are delineated by various imaging modalities. 담도공기음영이 1예 (11%) 에서관찰되었다 (Table 2, Fig. 2). 4. 치료및경과급성십이지장궤양은모두약물치료로호전되었으며활동성출혈을보인급성궤양 1예에서지혈치료가동반되었다. 담도질환이동반된 6예에서모두내시경적치료에성공하였다. 총담관담석이있었던 4예중 3예에서 ERCP를이용하여치료하였는데, 2예는 ERCP 후유두부풍선확장술 (endoscopic papillary balloon dilatation, EPBD, CRE wire-guided balloon dilator, Boston Scientific, Ceork, Ireland) 을시행하여담석을제거하였고, 1예는 EPBD없이배액술만시행하였다. ERCP시유두부구조를찾지못한총담관담석 1예는경피경간경로를통한담도내시경을이용하여성공적으로담석을제거하였다. 담도담석은없었으나담도염이발생한 1예는 ERCP를이용한배액술로치료하였고, 간내담석 1예에서는경피경간경로를통한담도내시경을이용하여담석을제거하였다. 합병증은경피경간경로를통하여담석을제거하였던 1예에서개구부풍선확장 (Hurricane RX, Boston Scientific, Ceork, Ireland) 시경도의십이지장천공이발생하였으나보존적치료로호전되었다. 고찰 췌담도계는발생학적으로태생기 4주에전장의미부에서발생한간게실 (hepatic diverticulum) 이횡중격에의하여두부와미부로나뉘어, 두부는간과간내담관, 총담관을형성하고미부는담낭및담낭관을형성한다. 11,12 전장의미부에서발생한복측췌장아 (pancreatic bud) 와배측췌장아의원위부에서주췌관이형성되고, 주췌관은유문부하방 8 10 cm 부위의십이지장제2부에서총담관과만나공통관의형태를이루어주유두부로개구하는것이일반적이다. 총담관은유두부를통하여대부분십이지장의제2부로개구하지만, 5.6 23% 는십이지장의제2부이외부위, 즉십이지장구부, 유문륜과제3부이하의십이지장으로개구하기도한다. 1-5 이소성총담관개구의원인은명확히밝혀져있지않으나태생기의이상으로알려져있다. Boyden 12 은이러한기형의발생에관해 3가지의가설을제시하였으나, 12 일반적으로받아들여지고있는것은간구 (primitive hepatic furrow) 가간과간내담관및총수담관을형성하는간부 (pars hepatica) 와담낭및담낭관을형성하는낭부 (pars cystica) 로세분화과정에서비균형적신장과조기분화에의해 Vol. 40, No. 1 January, 2010 (16-21) 19
발생한다고하였다. 즉, 십이지장으로부터위가분리되는상부에서간구의조기분화가일어나면간구가유문부로개구하게되고, 위와연한상부게실의성장점에서일어나게되면십이지장으로개구하게되나분화당시간구의위치에따라다양한거리를두고십이지장의전장에걸쳐개구할수있다고하였다. 11,12 이소성총담관개구의대부분은십이지장제3부이하에서관찰되며, 이경우의미있는임상증상을보이는경우는드물다. 그러나 0.2 0.5% 이하로매우드물게발견되는십이지장구부에개구하는이소성총담관개구의경우다양한임상적특징을보이며, 담석증, 담관계염증, 폐쇄성황달, 췌장염, 만성위염, 궤양등의합병증을일으킨다. 6-8 담석형성은총담관이십이지장구부로이상개구시총담관의원위부가갈고리모양으로휘게되어담즙의정체에의한것으로추정된다. 7 또한이러한기형에서는오디괄약근의기능이정상적으로발휘되지않기때문에담도나췌관내로공기, 음식찌꺼기등이역류되어담관염및췌장염이발생할수있고반복되는담관염은총담관협착으로진행할수있다. 4,13,14 실제본연구에서도환자의 60% 에서담석등담도질환과관련되어내원하였으며, 이전에담낭담석이있었던경우도 10% 에서발견되어담도질환과밀접한관련이있음을시사하였다. 이소성총담관개구는만성비후성위염, 위축성위염및출혈과동반된위궤양, 십이지장궤양등도흔히일으킬수있다. 4 본연구에서도 10예중 9예에서십이지장궤양의흔적이나구부변형이있었고, 이중 2명은이전에도반복적인궤양으로치료받은과거력이있었다. 궤양발생의정확한기전은아직까지밝혀지지않았으나십이지장구부점막이공격인자로작용하는담즙산에노출되기때문으로추정된다. 15 이러한해부학적이상은지속되어치료에반응하지않거나자주재발하는난치성십이지장궤양의근본적원인이될수있으므로 H. pylori 제균치료후에도재발과악화를반복하는십이지장궤양에서는이소성총담관개구의동반가능성을고려해야된다. 14 이소성총담관개구의진단은상부위장관내시경혹은 ERCP시기존의십이지장 2부에서유두부나유두부유사구조를전혀관찰할수없고십이지장구부에서이소성개구부가관찰될때의심할수있으며, 그개구부를통해조영제를주입하여담도및췌관을조영함으로써확진할수있다. 그러나주의할점은총담관이십이지장구부에이상개구시주유두가제모양을갖추고있지않기때문에간과하기쉽다는것이다. 실제본연구에서도정상적인유두부의모양을갖춘예는 1예도없었다. 따라서의심스러운이소성총담관의개구부가존재하면답즙의배출유무를주의깊게관찰하고, 도관을조심스럽게삽입해서조영제를주입하여담도나췌관이조영되는지확인하는것이필요하다. 이때이소성개구부의존재와십이지장-총담관누공과의감별진단이필요한데, 누공일때에는십이지장 제2부근처에주유두가따로존재하며내시경소견도누공가장자리가지저분하고불규칙적인경우가흔하다. 14 위십이지장내시경검사에서대부분개구부가관찰되나, 잦은궤양에의한십이지장변형이나협착이있는경우개구부발견이쉽지않고발견된경우라도삽관의어려움으로 ERCP가불가능한경우도있다. 이경우 PTC를이용한담도조영술이진단에도움이되는데, 16 본연구에서도이소성총담관개구의진단에 2예에서 PTC를이용하여성공적으로이소성개구를진단할수있었다. MRCP는비침습적검사법으로 ERCP와유사하게담도를묘출하며, 특히무증상의이소성개구의경우 ERCP보다 MRCP가더추천할만한검사로생각된다. 본연구에서도 1예의무증상환자에서 MRCP에서담도의갈고리모양의휨및담도확장소견등 ERCP와동일한특징적인영상소견을관찰할수있었다. 방사선학적소견에서특징적으로총담관말단부가갈고리모양으로휘어지는모습이흔히관찰되며, 간내담관또는총담관확장소견을보일수있고담도내공기를동반하기도한다. 7 Lee 등 8 의보고에서는 60 80% 이상에서담도의확장을관찰하였고, 갈고리모양의휨은 100% 에서관찰되었다고보고하였다. 본연구에서도이와유사한담도변형소견을보였으며, 갈고리모양의휨현상도 89% 에서관찰되어이소성총담관개구의진단에중요한방사선소견임을보여주었다. 동반된담도질환은총담관및췌관의이상개구로인한합병증이없는한특별한치료를요하지않으나, 반복되는담도성동통, 담도염및담석증등이발생하는경우치료를요한다. 예전에는이러한기형이오디괄약근의이상을초래하여 ERCP를이용한담석제거시괄약근절개술에따른위험이크다고생각하여, 수술적치료즉담낭절제술및총담관공장문합술을일반적으로권고하였다. 9,16 실제 Lee 등 8 의 2003년보고에서도이소성총담관개구환자 18예중 13예가수술로치료하였다. 그러나 2007년발표된 Disibeyaz 등 17 의보고에서는 ERCP시천공의위험이상대적으로낮은 EPBD를이용하여, 담석환자의 50% 를치료하여내시경적치료영역이점차확대되고있음을보여주었다. 본연구에서는담도담석이있거나담도염이있었던 6예모두내시경치료를먼저시도하여 100% 성공하였고수술을시행한예는없었다. 특히본연구에서는타보고에서보다경피경간경로를통한담도내시경적담석제거술을많이시행하였으며, 이는특히 ERCP에실패한경우에유용하였다. 시술에관련된합병증으로는 PTCS 중 EPBD시천공이발생하는합병증이있었으나보존적치료로호전되어비교적안전한방법으로생각된다. 본조사를근거로향후담도질환이동반된이소성총담관개구환자의치료로, 수술보다는내시경적치료를먼저시행하는것이좋을것으로생각된다. 결론적으로재발성궤양과담도질환이동반된환자에서기존의십이지장제2부에서유두부가관찰되지않을경우이소성 20 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy
총담관개구의가능성을염두에두고적극적으로개구부의위치를찾아보아야겠다. 특히이소성총담관개구와동반된담도질환은과거처럼먼저수술적인치료를시행하는것보다 ERCP 나 PTCS 등을이용한내시경적치료를적극적으로시도하는것이권고되며, 향후더많은증례분석을통하여적절한치료법이정립되어야하겠다. 요약목적 : 십이지장구부로개구하는이소성총담관개구는담석증, 담관계염증, 십이지장궤양등의합병증을일으킬수있으나증례가매우드물어임상양상및치료에대한연구가부족한실정이다. 대상및방법 : 충청지역의 4개병원에서십이지장구부에발생한이소성총담관개구로진단받은 10명의환자들을대상으로이들의의무기록과방사선검사자료를후향적으로분석하였다. 결과 : 평균연령은 73세이며, 남자 8예, 여자 2예였다. 10예중 8예에서내원시증상 ( 상복부통증 5예, 심와부통증 3예, 발열 3예, 흑색변 1예 ) 등이있었고 1예는무증상의담도확장에대한검사중, 1예는건강검진시우연히발견되었다. 9예에서내시경검사에서십이지장궤양흔적또는십이지장구부변형이관찰되었으며 4예에서급성십이지장궤양이동반되어있었고이중 1예는출혈을동반한십이지장궤양으로지혈치료를시행하였다. 담도질환이 10예중 6예 (60%) 에서발견되었다 ( 총담관담석 4예, 담도담석없는담도염 1예, 간내담석 1예 ). 담도영상을확인할수있었던 9예중간담도의확장소견이 7예 (78%), 하부담관의협착은 7예 (78%), 하부의갈고리모양의휨현상이 8예 (89%) 에서관찰되었다. 담도질환이동반된 6예에대한치료로 4예에서내시경적역행성담췌관조영술및풍선확장술로담석제거및배액술을시행하였고 2예는경피경간담도내시경을이용하여모두성공적으로담석을제거하였다. 합병증은천공이 1예발생하였으며, 내과적치료로회복하였다. 결론 : 십이지장구부에발생한이소성총담관개구는대부분반복적인십이지장궤양이나담도계질환을유발한다. 내시경을이용한내과적치료는동반된담도질환에우수한치료효과를보인다. 색인단어 : 이소성총담관개구, 담도질환, 십이지장궤양참고문헌 with reference to dangers of surgical technic. Ann Surg 1937;105:161-168. 2. Schulenberg CAR. Anomalies of the biliary tract as demonstrated by operative cholangiography. Med Proc 1970;16:351. 3. Quintana EV, Labat R. Ectopic drainage of the common bile duct. Ann Surg 1974;180:119-123. 4. Kubota T, Fujioka T, Honda S, et al. The papilla of Vater emptying into the duodenal bulb. Report of two cases. Jpn J Med 1988;27:79-82. 5. Doty J, Hassall E, Fonkalsrud EW. Anomalous drainage of the common bile duct into the fourth portion of the duodenum. Clinical sequelae. Arch Surg 1985;120:1077-1079. 6. Kanematsu M, Imaeda T, Seki M, Goto H, Doi H, Shimokawa K. Accessory bile duct draining into the stomach: Case report and review. Gastrointest Radiol 1992;17:27-30. 7. Lee HJ, Ha HK, Kim MH, et al. ERCP and CT findings of ectopic drainage of the common bile duct into the duodenal bulb. AJR Am J Roentgenol 1997;169:517-520. 8. Lee SS, Kim MH, Lee SK, et al. Ectopic opening of the common bile duct in the duodenal bulb: clinical implications. Gastrointest Endosc 2003;57:679-682. 9. Chae HB, Park SM, Youn SJ, Yang YM, Choi JW. A case of anomalous termination of the common bile duct and the pancreatic duct into the duodenal bulb, associated with common bile duct stones. Korean J Gastrointest Endosc 1999;19:1011-1015. 10. Cotton PB, Lehman G, Vennes J, et al. Endoscopic sphincterotomy complications and their management: an attempt at consensus. Gastrointest Endosc 1991;37:383-393. 11. Moore KL, Persaud TVN. The developing human. 6th ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 1998:276-282. 12. Boyden EA. Congenital variations of the extrahepatic biliary tract: a review. Minn Med 1944;27:932-937. 13. Kim JS, Lee K, Song HT, Kim CD, Ryu HS, Hyun JH. Two cases of anomalous termination of the common bile duct and the pancreatic duct into the duodenal bulb. Korean J Gastrointest Endosc 1991;11:345-349. 14. Chung SM, Kim MH, Huh WJ, et al. A case of anomalous drainage of the common bile duct into the duodenal bulb presenting with obstructive jaundice. Korean J Gastrointest Endosc 2002;24:307-311. 15. Northfield TC, McColl I. Postprandial concentrations of free and conjugated bile acids down the length of the normal human small intestine. Gut 1973;14:513-518. 16. Roe CF, Gazzangia A, McNamara J, Moore FD. Aberrant intrapancreatic ducts leading to fatality after gastrectomy. Am J Surg 1963;105:685-690. 17. Disibeyaz S, Parlak E, Cicek B, et al. Anomalous opening of the common bile duct into the duodenual bulb: endoscopic treatment. BMC Gastroenterol 2007;7:26. 1. Lurje A. The topography of the extrahepatic biliary passages: Vol. 40, No. 1 January, 2010 (16-21) 21