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호진 진
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1 대한내과학회지 : 제 70 권제 6 호 2006 증상을동반한거대가성낭종을형성한이소성췌장 1 예 충북대학교의과대학내과학교실, 해부병리학교실 2 박성순 신윤미 임성우 김석형 2 전원중 박선미 윤세진 =Abstract= A case of symptomatic heterotopic pancreas with huge pseudocyst formation Sung Soon Park, M.D., Yoon Mi Shin, M.D., Seong Woo Lim, M.D., Seok Hyung Kim, M.D. 2, Won Joong Jeon, M.D., Seon Mee Park, M.D. and Sei Jin Youn, M.D. Departments of Internal Medicine and Pathology 2, Chungbuk National University College of Medicine and Medical Research Institute, Chungbuk, Korea Heterotopic pancreas is the presence of pancreatic tissue that lacks anatomic and vascular continuity with the main body of the pancreas. Most patients with heterotopic pancreas are asymptomatic. Any pathologic change in the normal pancreas also can occur in heterotopic pancreas; namely, pancreatitis, cyst formation, hemorrhage, necrosis and neoplastic chang. But pancreatic pseudocyst formation is extremely rare in heterotopic pancreas. Recently, we experienced a case of gastric heterotopic pancreas in a 22-year-old women complicated by chronic pancreatitis with pseudocyst formation. She underwent a antrectomy with Billroth I reconstruction. Symptoms were relieved after operation. Microscopic findings were compatible with gastric heterotopic pancreas with pseudocyst formation. Herein, we report a case of symptomatic heterotopic pancreas with huge pseudocyst formation and the pertinent literatures were reviewed briefly.(korean J Med 70: , 2006) Key Words : Heterotopic pancreas, Pancreatitis, Pancreatic pseudocyst 서론 이에저자들은식후복통을주소로내원한 22세여자환자에서가성낭종을동반한이소성췌장을진단하게 이소성췌장이란췌장조직이고유췌장과해부학적구조및혈관계가직접적인연관성없이원래의위치가아 된환자의내시경적, 방사선학적검사및수술후조직소견을문헌고찰과더불어보고하고자한다. 닌곳에위치하는경우를말한다 1). 이러한이소성췌장조직은정상췌장조직과마찬가지로췌장염, 농양, 출혈, 증 례 낭성변화, 양성또는악성신생물로발현가능하다 1). 하지만이소성췌장에서췌장염에합병된가성낭종을동반 환주 자 : 김 현, 22세, 여자소 : 식후상복부복통 한경우는매우드물며, 최근까지국내에는세차례의증례가보고되어있을뿐이다 2-4). 현병력 : 환자는이전에건강하게지내던자로내원 2달전부터발생한식후상복부복통과소화불량이 접수 : 2005년 6월 15일 통과 : 2005년 8월 29일 교신저자 : 윤세진, 충북청주시흥덕구개신동 62, 충북대학교의과대학내과학교실 ( ) sjyoun@chungbuk.ac.kr

-Sung Soon Park, et al : A case of symptomatic heterotopic pancreas with huge pseudocyst formation - Figure 1.

antrum (arrow head). (B) Abdomen CT shows well-defined 4 2.

2 -Sung Soon Park, et al : A case of symptomatic heterotopic pancreas with huge pseudocyst formation - Figure 1. (A) Gastroscopic findings. At the antrum, large intraluminal protruding mass is covered with normal mucosa. Bridging folds are also noted. (B) Endoscopic ultrasonogram demonstrates a low or anechoic lesion, located within the hyperechoic submucosa. Figure 2. (A) The right anterior oblique view of gastrography shows smooth extrinsic compression on inferior border of antrum (arrow head). (B) Abdomen CT shows well-defined cm sized thick walled cystic lesion in antrum of stomach (arrow head). 있어인근병원에내원하였다. 처음내원한인근병원에서시행한위내시경소견상위전정부에융기성종괴가관찰되어정밀검사위해본원으로전원되었다. 과거력및가족력 : 특이사항없음. 신체검사소견 : 내원당시환자의활력증후는혈압 130/90 mmhg, 맥박수분당 100회, 호흡수분당 26회였으며, 체온은 36 이었다. 복부촉진에서경미한상복부압통을나타내는것이외에는특이사항은없었다. 검사소견 : 입원하여시행한말초혈액검사에서백혈구 8,320/mm 3, 혈색소 12.7 mg/dl, 적혈구용적율 36.8%,

- 대한내과학회지 : 제 70 권제 6 호통권제 550 호 2006 - Figure 3. A gross finding of resected specimen. A cystic lesion is seen on the thick fibromuscular antral wall.

내시경소견 : 위내시경검사에서위전정부에약 4 cm 가량크기의가교주름과미란을동반한정상점막으로덮혀있는점막하종양으로의심되는병변이관찰되었다 ( 그림 1A). 후속으로시행한내시경초음파검사에서점막하층에 4 cm 가량크기의저에코또는무에코를보이는병변이있어점막하층에낭성변화를동반한병변이있음을알수있었다 ( 그림 1B).

입원경과 : 환자의복통은거대낭종을동반한점막하종양에의해증상이유발된것으로진단하고, 입원 8 일째개복술을시행하였다. 수술은위전정부절제술을시행하였으며, 절제된조직의육안소견상병변은위전정부에지름이약 5 cm 크기의연성종괴로촉지되었다. 수술당시시행한신선동결조직연속절편검사에서악성세포는관찰되지않았으며, 주변의장막과임파선및인접장기로의침윤소견도관찰되지않았다.

3 - 대한내과학회지 : 제 70 권제 6 호통권제 550 호 Figure 3. A gross finding of resected specimen. A cystic lesion is seen on the thick fibromuscular antral wall. 혈소판 244,000/mm 3 이었으며, 혈청생화학검사에서 AST/ ALT 20/12 IU/L, 총단백 7.1 g/dl, 알부민 4.4 g/dl, Alkaline phosphatase 120 IU/L, 총빌리루빈은 0.4 mg/dl, BUN 11 mg/dl Creatinine 0.7 mg/dl이었다. 내시경소견 : 위내시경검사에서위전정부에약 4 cm 가량크기의가교주름과미란을동반한정상점막으로덮혀있는점막하종양으로의심되는병변이관찰되었다 ( 그림 1A). 후속으로시행한내시경초음파검사에서점막하층에 4 cm 가량크기의저에코또는무에코를보이는병변이있어점막하층에낭성변화를동반한병변이있음을알수있었다 ( 그림 1B). 영상진단소견 : 본원으로전원전외부병원에서시행한상부위장관조영술에서위전정부에점막의불규칙성을동반하지않은외인성압박병변이관찰되었다 ( 그림 2A). 복부전산화단층촬영에서도같은위치에조영증강이거의되지않고, 약간비후된벽을가지는 cm 가량의위전정부내로융기된낭성종괴가관찰되었다 ( 그림 2B). 입원경과 : 환자의복통은거대낭종을동반한점막하종양에의해증상이유발된것으로진단하고, 입원 8 일째개복술을시행하였다. 수술은위전정부절제술을시행하였으며, 절제된조직의육안소견상병변은위전정부에지름이약 5 cm 크기의연성종괴로촉지되었다. 수술당시시행한신선동결조직연속절편검사에서악성세포는관찰되지않았으며, 주변의장막과임파선및인접장기로의침윤소견도관찰되지않았다. 환자는수술후 5일째시행한상부위장관조영술에서위장관의유착이나누출등의소견이없고, 복통도호전되어수술 7일째퇴원하였다. 수술후 4개월인최근까지환자는특이증상이없으며, 현재외래에서추적관찰중이다. 병리학적소견 : 육안적소견으로위절단면의점막층과근육층사이에 4 2 cm 크기의갈색의액체를포함한낭이관찰되었다 ( 그림 3). 현미경적소견에서췌선및췌관을포함한이소성췌장조직이따로군을이루어근육층내에존재하고있었으며, 둘러싸고있는평활근세포의증식이관찰되었다 ( 그림 4A). 낭종의내강쪽점막하 Figure 4. Microscopic findings. (A) It reveals the presence of multiple pancreatic component in muscularis propria indicating ectopic pancreas. This ectopic pancreas lesion contains pancreatic duct, acinar but no islet cell component and marked fibrosis surrounding the each component (H & E stain, 100). (B) The cystic lesion shows no lining epithelium and chronic active inflammation with granulation tissue (H & E stain, 100)

4 - 박성순외 6 인 : 증상을동반한거대가성낭종을형성한이소성췌장 1 예 - 층에는만성염증소견이보였으며, 상피세포가없는가성낭종에합당한소견이관찰되었다 ( 그림 4B). 고찰이소성췌장은선천성기형의일종으로모든위장관에서발생가능하며, 다른선천성기형을동반하지는않는다. 1727년 Jean Schultz 가신생아부검에서육안적소견을처음보고하였고, 1859년 Klob이처음으로조직학적규명을했다 1, 5). 이소성췌장은고유췌장과같은병태생리과정을통해췌장염, 농양, 출혈, 낭성변화및악성또는양성신생물로발현가능하며, 종종인접한주변조직에서지방괴사, 염증, 궤양및게실형성등의병적변화를일으킬수있다 1). 하지만췌장염에동반된췌장가성낭종을형성하는경우는극히드물어 Chung 등 2) 이 1994년에최초로이소성췌장에서췌장염에합병된가성낭종에관한증례를보고한이후국내에서는최근까지총 3예가보고된바있다 2-4). 현재까지이소성췌장의발생학적기원및원인적요소에대해일반적으로받아들여지는정확한이해는없다. 다만위장관의발생과정과관련가능성이높을것으로추측되며다음과같은가설로설명하고있다. 췌장은원시십이지장벽내여러개의원시내배엽의팽출외번 (primitive endodermal evagination) 로부터형성된다. 배측게실은췌장의체부와미부가되고, 복측게실은췌장의두부가되어태생 6주째에융합하게된다. 그런데만약하나또는그이상의팽출외번이장벽에남아있게되면장의장축성장을따라이동을하게된다. 즉배측췌장으로부터발생한이소성췌장조직은위장쪽으로복측췌장으로발생한췌장조직은공장과 Meckel 게실로이동한다는가설로설명하고있다 1, 6). 현재까지알려진가장호발하는부위로는십이지장 (27.7%) 이며, 그다음으로위 (25.5%), 공장 (15.9%) 의빈도로많이발생한다 7). 이소성췌장과관련된증상은병변의위치에따라각기다양하게나타날수있다. 상복부통증이나팽만감, 오심, 구토등을유발할수있고위궤양, 십이지장궤양, 유문부폐색, 담낭염, 급 만성충수돌기염등과유사한증상이나타날수있다 8, 9). 하지만대부분은무증상으로지내며, 상복부수술이나부검등에서우연히발견되는경우가대다수이다. 췌장조직에서낭종의형성은위장관내강과선상피사이에교통이없을때외분비액의저류로인해발생하며, 낭종의내강면쪽에상피세포가없는가성낭종과구별된다. 반면최근까지도췌장조직에서가성낭종의형성기전에대해알려진것은거의없다. 다만반복적인췌장염으로인한췌장관의파열, 간질내췌액의활성화, 주변실질의괴사및섬유막을통해주변으로부터차단하려는국소중피세포의작용등의일련의과정이관여할것으로추측되고있다 10). 조직학적으로관찰된본증례의이소성췌장조직은 Heirich 분류에서선포와췌관만있고소도가없는가장흔한유형인 Class Ⅱ에해당되며 11), 고유근층에위치하고있었다. 낭종의내강쪽은상피세포가없이염증세포와육아종조직이관찰되는가성낭종에합당한소견이었다. 이가성낭종은장관내로개구부가있지않는췌장조직의선포에서형성된췌장효소가점막하층에고여있게되고, 이상태에서주변실질조직에만성염증반응을일으키는병리과정을통해형성했을것으로생각된다. 증상이동반된낭종을치료하지않을경우통증이지속되고낭종이커질수있으며, 이외에도이소성췌장의가성낭종에서출혈, 장관폐색의합병증이발생하고, 게실염과유사한증상으로발견된경우도있다 9, 12-14). 진단은최근내시경검사및내시경초음파검사를통한생검, 상부위장관조영술, 복부전산화단층촬영등의진단방법및술기가괄목할만한발전을했지만이소성췌장을다른점막하종양과수술전감별진단하기는여전히어렵다 13, 15, 16). 우연히발견된이소성췌장의경우수술이외의방법으로확실한진단이가능하면더이상의치료는필요하지않지만, 종종다른원인에의한신생물과감별진단및확진을위해시험적개복술이요구될수있다 13). 치료로는수술도중에우연히발견되는이소성췌장의경우에는제거수술을시행하는것이잔존시후에생길수도있는악성변화에의한합병증을예방할뿐만아니라, 증상유발시다른질환과의감별진단시있을수있는혼동을피할수있는잇점이있다 8). 이소성췌장의경우수술전진단자체가어렵기때문에합병증으로발생한가성낭종에치료적배액술을고려하는것은적절하지않다고생각된다. 따라서관련된증상이있거나합병증이있는경우외과적부분절제술을시행해야하며, 이경우재발은거의없는것으로되어있다 8). 또한수술적부분절제를시행하는경우에는반드시신선동결조직

5 -The Korean Journal of Medicine : Vol. 70, No. 6, 연속절편검사를실시하여악성세포의유무를확인하고, 필요시임파선절제술을포함하는좀더큰범위의적극적인수술의필요성이있지는않은지를확인해야하겠다 17). 최근까지국내에서도점점이소성췌장에대한보고가늘고있기는하지만아직까지도이소성췌장이위장관증상을동반하거나, 가성낭종의병적변화를보인증례는드물다. 따라서위내시경소견상점막하종양이의심되는병변이있는경우, 이소성췌장에특징적인소견이아니더라도방사선학적검사에서낭성병변이동반되어있다면, 이소성췌장의감별진단을고려해야하겠다. 요약 이소성췌장은모든위장관에발생가능한선천성기형으로대부분이무증상으로지내며, 우연히발견되는경우가대다수이다. 저자들은식후상복부복통을주소로내원한 22세여자환자에서위의이소성췌장에서췌장염합병된가성낭종을진단하고수술후증상이호전된 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 이소성췌장, 췌장염, 췌장가성낭종 REFERENCES 1) Barbosa JdeC, Dockerty MB, Waugh JM. Pancreatic heterotopia: review of the literature and report of 41 authenticated surgical cases, of which 25 were clinically significant. Surg Gyneocol Obstet 82: , ) Chung JP, Lee SI, Kim KW, Chi HS, Jeong HJ, Moon YM, Kang JK, Park IS. Duodenal ectopic pancreas complicated by chronic pancreatitis and pseudocyst formation: a case report. J Korean Med Sci 9: , ) 김인규, 한석주, 양경무, 김호근, 김명준, 오정탁, 황의호. 대장중복증과동반된횡행결장간막의이소성췌장에서유래된가성낭종 1 예. 소아외과 4:79-84, ) 왕준호, 이재동, 김정주, 박형석, 진춘조, 강문수, 신희용, 노경빈, 송경섭, 정화숙. 위이소성췌장에서발생한췌장염과가성낭종. 대한소화기내시경학회지 27: , ) Martinez NS, Morlock CG, Dockerty MB, Waugh JM, Weber HM. Heterotopic pancreatic tissue involving the stomach. Ann Surg 147:1-12, ) Armstrong CP, King PM, Dixon JM, Macleod IB. The clinical significance of heterotopic pancreas in the gastrointestinal tract. Br J Surg 68: , ) Barrocas A, Fontenelle LJ, Williams MJ. Gastric heterotopic pancreas: a case report and review of literature. Am Surg 39: , ) Yamada T, Alpers DH, Owyang C, Powell DW, Silverstein FE. Textbook of gastroenterology. 2nd ed. p , Washington, Lippincott Williams & Wilkins, ) Eisenberger CF, Kropp A, Langwieler TE, Gocht A, Izbicki JR, Knoefel WT Heterotopic pancreatitis: gastric outlet obstruction due to an intramural pseudocyst and hamartoma. Z Gastroenterol 40: , ) Yamada T, Alpers DH, Owyang C, Powell DW, Silverstein FE. Textbook of gastroenterology. 2nd ed. p , Washington, Lippincott Williams & Wilkins, ) Heinrich H. Ein beitrag zur histologie des sogen: akzessorichen pankreas. Virchows Arch Pathol Anat Physiol Klin Med 198: , ) Rubesin SE, Furth EE, Birnbaum BA, Rowling SE, Herlinger H. Ectopic pancreas complicated by pancreatitis and pseudocyst formation mimicking jejunal diverticulitis. Br J Radiol 70: , ) Tillig B, Gerein V, Coerdt W, Vahdad R, Engert J. Large supraumbilical pseudocystic tumour due to ectopic pancreatic tissue located in a rest of the omphaloenteric duct. Eur J Pediatr Surg 14: , ) Burke GW, Binder SC, Barron AM, Dratch PL, Umlas J. Heterotopic pancreas: gastric outlet obstruction secondary to pancreatitis and pancreatic pseudocyst. Am J Gastroenterol 84:52-55, ) Mulholland KC, Wallace WD, Epanomeritakis E, Hall SR. Pseudocyst formation in gastric ectopic pancreas. JOP 5: , ) Cho JS, Shin KS, Kwon ST, Kim JW, Song CJ, Noh SM, Kang DY, Kim HY, Kang HK. Heterotopic pancreas in the stomach: CT findings. Radiology 217: , ) Jeng KS, Yang KC, Kuo SH. Malignant degeneration of heterotopic pancreas. Gastrointest Endosc 37: ,

8 월대한소화기내시경학회교육자료 - 위이소성췌장에서발생한췌장염과가성낭종 이소성췌장은선천성기형의하나로, 주로위와십이지장에위치하며대부분증상없이우연히발견된다. 1,2 이소성췌장은정상췌장에서나타나는췌장염, 가성낭종, 농양, 출혈, 괴사등의병적인변화를겪을수있으며, 병변의위치와크

8 월대한소화기내시경학회교육자료 - 위이소성췌장에서발생한췌장염과가성낭종 이소성췌장은선천성기형의하나로, 주로위와십이지장에위치하며대부분증상없이우연히발견된다. 1,2 이소성췌장은정상췌장에서나타나는췌장염, 가성낭종, 농양, 출혈, 괴사등의병적인변화를겪을수있으며, 병변의위치와크기에따라위장관폐쇄, 협착, 장중첩증등을동반하기도한다. 3-5 증상이없는경우이소성췌장에대한특별한치료가필요하지않지만증상이나합병증을동반하는경우치료가필요하며,