대한안신경의학회지 : 제 5 권제 2 호 Clin Neuroophthalmol 5(2):65-70, December 2015 ISSN: REVIEW 안와 CT 와 MRI 에서흔히볼수있는소견과질환 김은희 1 차지훈 2 한림대학교동탄성심병원영상의학과 1,

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1 대한안신경의학회지 : 제 5 권제 2 호 ISSN: REVIEW 안와 CT 와 MRI 에서흔히볼수있는소견과질환 김은희 1 차지훈 2 한림대학교동탄성심병원영상의학과 1, 성균관대학교삼성서울병원영상의학과 2 Common Findings and Diseases on Orbit CT and MRI Eunhee Kim, MD 1, Jihoon Cha, MD 2 1 Department of Radiology, Hallym University Dongtan Sacred Heart Hospital, Hwaseong; 2 Department of Radiology, Sungkyunkwan University School of Medicine, Samsung Medical Center, Seoul, Korea In this review, I will make you understand the anatomy of eye ball, orbit, optic nerve and other ocular motor nerves. In addition, the mention to common findings of orbit CT and MRI could help the neurologist to manage the patients appropriately in clinical field. Keywords: Orbit; CT; MRI 해부학 Ocular coat는 sclera, choroid, retina의세층으로구성되며, 내부에 vitreal humor로차있다. Ocular coat를감싸는 Tenon s capsule은 optic nerve에서 ciliary muscle까지안구벽을둘러싸는 fibroelastic membrane이다. Tenon s capsule은 sclera에고정되어있지않으며, orbital fat 으로부터안구를분리해안구의움직임을촉진한다. Tenon s capsule 과 sclera 사이의공간을 Tenon s space라고한다. 1 눈꺼풀 (eyelid) 은피부, 피하조직, orbicularis oculi fiber, tarsus와 orbital septum, tarsal gland (meibomian) 와결막 (conjuctiva) 으로구성되며, 눈꺼풀을들어올리는역할을하는근육인 levator palpebrae superioris는 CN III superior division 의지배를받으며, Muller muscle (superior tarsal muscle) 은 sympathetic nerve의지배를받는다. 1 안와는 frontal bone, lacrimal bone, maxillary bone, ethmoid bone, palatine bone, sphenoid greater wing, zygomatic bone의 7개의뼈로구성된 four-sided pyramidal cavity 이다. 안와는두개의 foramina (supraorbital foramen, infraorbital foramen), 두개의 fissure (superior orbital fissure, inferior orbital fissure), 하나의 optic canal을포함하며이는정상안구기능을유지하는중요한구조물을포함하고있다. Superior orbital foramen은 Cranial Nerve (CN) V1 (Ophthalmic nerve) 의첫번째분지인 supraorbital nerve를, infraorbital foramen은 CN V2 (maxillary nerve) 의분지인 infraorbital nerve를포함하고있다. Superior orbital fissure 는 optic canal의아래쪽, 바깥쪽으로위치하며 orbit와 intracranium 또는 cavernous sinus를연결하는통로이며, CN III, IV, V1, VI와 superior ophthalmic vein이통과한다. Inferior orbital fissure는 pterygopalatine fossa와 orbit를연결하는통로이며, CN V2의 branch 를포함한다. Optic canal은 orbit와 middle cranial fossa를연결하며 optic nerve와 ophthalmic artery가통과한다. 2 Optic nerve (CN II) 는 olfactory bulb와함께뇌의연장이라고할수있다. Optic nerve 는 intraocular, intraorbital, intracanalicular, intracranial segment로나뉜다. Optic canal에서 optic nerve는 ophthalmic artery의위를지나간다. Optic chiasm에서 nasal hemiretina의 neuronal Correspondence to: Eunhee Kim, MD Department of Radiology, Hallym University Dongtan Sacred Heart Hospital, 7 Keunjaebong-gil, Hwaseong 18450, Korea Tel: ; Fax: ; kimeunheekeh@gmail.com Received: Sep. 15, 2015 / Accepted: Oct. 1, 2015 Copyright 2015 The Korean Society of Neuro-Ophthalmology 65

2 Kim E, et al. Orbit CT and MRI fiber가교차하여반대쪽 optic tract로가게된다. 이후의 nerve fiber는 lateral geniculate body, optic radiation (Meyer loop), visual cortex 의경로를주행한다. 3 Oculomotor nerve (CN III) 는 midbrain의 superior colliculus level에서 cerebral peduncle의 medial wall에서나와 interpeduncular cistern 으로들어간다. 이후 prepontine cistern에서는 posterior cerebral artery 와 superior cerebellar artery 사이를지나 cavernous sinus의 lateral dural wall로들어간다. Superior orbital fissure를지나 annulus of Zinn을통해 orbit로들어간 oculomotor nerve 는 superior, inferior branch 로분지한다. Superior branch는 superior rectus, levator palpebrae superioris muscle을, inferior branch는 inferior rectus, medial rectus, inferior oblique muscle을지배한다. 3 Trochlear nerve (CN IV) 는 midbrain의 inferior colliculus level 직하부의 superior medullary velum level에서서로교차한후 midbrain의 dorsal surface로나와 brain stem을감고앞쪽으로주행한다. Prepontine cistern에서는 posterior cerebral artery와 superior cerebellar artery 사이, oculomotor nerve의 lateral로주행하며 cavernous sinus의 lateral wall로들어갈때는 oculomotor nerve의아래쪽에위치한다. 이후에 oculomotor nerve의 lateral border를따라위로올라가게되어 superior orbital fissure를지날때는 oculomotor nerve의 superolateral border에위치하게된다. Trochlear nerve는 orbit로들어갈때 annulus of Zinn을통과하지않고그위쪽으로지나가며 orbit에서는 medial로주행하여 superior oblique muscle 을공급하게된다. 3 Abducens nerve (CN VI) 의 nucleus는 mid pons의 facial colliculus level에위치한다. 이곳에서 facial nerve의 axon이 abducens nucleus의뒤를감고돌아나간다. Abducens nerve 는 nucleus 에서앞쪽아래쪽으로주행하여 pontomedullary junction에서나와 prepontine cistern으로들어간다. 이곳에서 nerve는위쪽으로방향을바꾸어 clivus의뒤쪽에서 dura를뚫고 Dorello s canal로들어간다. 이곳에서 nerve는 basilar venous plexus 안에위치하게된다. Abducens nerve는 petrous apex를올라가 cavernous sinus로들어가는데 lateral wall로들어가지않고 sinus 내로들어가며 ophthalmic nerve의내측에위치하게된다. 이후 nerve는 superior orbital fissure, annulus of Zinn을통해 orbit로들어가 lateral rectus muscle을공급한다. 3 안구질환 1. 퇴행성안구모양이상 Staphyloma 는 scleral-uveal coat가얇아지고 stretching된모양을말한다. 고도근시에의한안구의뒤쪽벽이길어지는 posterior staphyloma의 형태가가장흔하며, 수술이나외상, 감염에의해서도발생할수있다. 1 Phthisis bulbi는원인과상관없이말기의 calcified shrunken globe를말한다 Retinal detachment 망막박리는감각신경망막의열공을통해두층사이에액체저류가생기고, 감각신경망막이색소침착망막과박리되는것을말한다. 망막출혈의경우 CT에서고밀도로, T1 강조 MR 영상에서고신호강도로보인다. 박리부위가충분히크거나시신경유두의양쪽에모두위치하게되면, 시신경유두쪽을향하는 V자모양의형태를볼수있다 Ocular trauma 안구외상의경우 CT가가장유용하며, 금속성이물질이의심스러운경우 MRI는금기사항이다. 안구내이물질은금속이 86%, 나머지는유리와콘크리트조각이다. 나무이물질은 CT에서저밀도로보여공기로오진할수있다 Postsurgical change 망막박리시시행하는 scleral buckling은플라스틱이나합성밴드가안구의중앙 ( 적도 ) 을완전히둘러싸는모양을보인다. Scleral buckle은실리콘이나 hydrogel로만들어지며, CT에서는고밀도로보이고 MRI에서는저신호강도를보이게된다. 백내장수술후소견은수정체적출술후에삽입한인공수정체가영상에서보인다. CT에서인공수정체는전형적으로얇은하얀고밀도선으로나타나고, MRI에서도유사하게선상의구조로보인다. 녹내장환자에서는다양한배액관 shunts와필터를삽입할수있다. Ahmed valve의경우안구의위쪽바깥쪽으로수포가위치한다. 안구적출술 (enucleation) 후에삽입하는인공안구는 spherical orbital implant와 ocular prosthesis 로구성된다. Spherical orbital implant 는 intraconal space 내에삽입되고, 안구의표면에는 ocular prosthesis 가삽입된다. 1 안와질환 1. Infectious disease 감염성질환은원발성안와질환중약 60% 를차지한다. Preseptal cellulitis 는감염이 orbital septum의앞쪽인눈꺼풀의피부와피하조직에국한된것이며, postseptal cellulitis는 orbital septum의뒤쪽인 orbit 66

3 안와 CT 와 MRI 김은희외 proper 내에서발생하는감염성질환이다. Subperiosteal abscess 는골막아래로염증조직과부종이축적되어골막하농양이발생한것으로주로소아에서흔하다 Mycotic infections 안와를침범한 invasive fungal infection은 mucormycosis와 aspergillus가흔하다. Mucormycosis는 rhinocerebral 형태가가장흔하고코에서시작되어부비강을통해안와와해면정맥굴로퍼지게된다. 진균감염에특징적이지는않지만, MR 영상에서 mycetoma 가 T2 강조영상에서저신호강도로보이는데, 이는 fungi와 semisolid, cheesy 형태의 mycetoma 에의해만들어진 paramagnetic material에의한것으로생각한다. 혈관을침범한경우 (angioinvasive fungal infection) 뇌경색이나 cervicofacial tissue infarction 의형태로보일수있다. 4 침윤하며섬유화가동반되는것이특징인전신자가면역성질환으로최근질병의개념이정립되었다. 두경부에도자주발생하며안와를침범한경우 lacrimal gland를잘침범하며, 안와내와안와주위로염증성종괴를만드는경우 lymphoma나 inflammatory pseudotumor 와감별이어려울수있다 Thyroid orbitopathy 대개갑상샘항진증에서발생하나정상갑상샘기능이나기능저하에서도나타날수있다. 주로는외안근의비대와안와지방의증가로안구돌출이발생하며대부분양측성이며대칭적이다. Inferior rectus 를가장흔하게침범하며 medial rectus, superior rectus 순으로침범한다. superior oblique, levator palpebrae superioris, inferior oblique도침범하나 lateral rectus는거의침범하지않는다. 1, 2 3. Orbital pseudotumor Orbital pseudotumor는 Graves disease 다음으로많은안구질환이며주로성인에서발생한다. Pseudotumor은침범하는부위에따라 anterior orbital inflammation, diffuse orbital inflammation, myositis, apical orbital inflammation, dacryoadenitis, perineuritis 등으로나눌수있다. 이중 myositis 와 dacryoadenitis 가가장흔하다. Orbital myositis는하나이상의외안근에염증이침윤하는형태로급성, 아급성, 만성, 재발성으로발생할수있다. CT에서염증성안와근염은외안근이커지며근육부착부위앞쪽까지침범하는것이특징이다. 1, 2 4. Tolosa-Hunt Syndrome Tolosa-Hunt Syndrome 은 cavernous sinus와 orbital apex의염증성질환에의한 painful ophthalmoplegia를특징적으로보이는질병으로 inflammatory pseudotumor 의변이로생각한다. 임상적으로 CN III의마비가가장흔하며 CN IV, VI 침범도단독으로또는동반해서생긴다. Steroid 치료에비교적즉각적인효과를보이며, MR 영상에서 cavernous sinus와 orbital apex에염증에의한비대칭적으로조영증강이되는연조직소견을볼수있다. 하지만이런영상소견이비특이적이며매우미약한정도로만보일수있다. 때로는 cavernous sinus나 orbital apex 의비대칭적인 abnormal soft tissue enhancement 없이뇌신경의조영증강만이보이기도한다. 따라서임상적으로 Tolosa-Hunt syndrome이의심된다면 cavernous sinus와 orbital apex의 thin section 영상이필요하며, 임상증상을바탕으로한세심한관찰이필요하다 IgG4-related disease IgG4-related disease는 IgG4-positive plasma cells과 lymphocytes가 7. Lymphoma lymphoma는균질한종괴로 CT에서비교적고음영을보이고경계가분명하며주로안와의앞쪽, 안구뒤쪽, 안와의위쪽에발생한다. MR 영상에서는림프종과거짓종양모두 T2 강조영상에서등신호강도, T1 강조영상에서저신호강도나중등도신호강도를보인다. 1, 2 8. Carotid cavernous fistula (CCF) 또는 cavernous dural arteriovenous fistula (AVF) CCF 또는 cavernous dural AVF는 CT나 MR 영상에서 cavernous sinus의확장, superior ophthalmic vein의확장, proptosis 등이보이며, MR에서 cavernous sinus 주변으로 abnormal signal void vessels이보일수있다. TOF MR angiography 에서비정상정맥혈류에의한고신호강도가보일수있다. 그러나 cavernous dural AVF 의혈류가미약하다면, MRI나 MR angiography에서비정상영상소견이보이지않는경우도있으므로, 임상적으로 cavernous davf 가의심된다면 angiography를시행해서확인해보는것이좋다. TOF MRA에서 cavernous sinus, inferior petrosal sinus, sigmoid sinus, transverse sinus 주변으로, 특히왼쪽에비정상정맥혈류에의한고신호강도가보이는경우가있는데, jugular venous reflux 에의한소견인경우도있으므로 cavernous dural AVF 와감별을요구한다. 6 Optic nerve disease 1. Optic neuritis Optic neuritis는젊은사람에서급성시력손상의가장흔한원인으로 idiopathic inflammatory demyelination에의한시신경염증이다. 급 67

4 Kim E, et al. Orbit CT and MRI 성기에는 T2 강조영상에서시신경의신호강도증가, 약간의크기증가및조영증강영상에서시신경의조영증강을보일수있다. 조영증강은약 90% 정도에서보일수있으며시신경에서시신경교차까지어느부분이든조영증강을보일수있다. 만성기에는시신경위축을볼수있다. 7 Neuromyelitis optica 시신경척수염 (NMO) 시는 optic neuritis와 myelitis를주증상으로하는 demyelinating disease로현재는다발성경화증과다른병으로생각한다. NMO 환자는 MS보다재발률이높으며더심한임상경과를보인다. 1년내재발률은약 60%, 3년내에는약 90% 이다. 재발한 NMO 환자의 50% 이상에서 5년내한쪽혹은양쪽눈에시력을소실한다. 최근에는 NMO-IgG antibody가개발되어 NMO 진단에많은도움을준다. 8 시신경염은이외에도 sarcoidosis, viral infection (HIV-related optic neuropathy) 에서도보일수있다. 2. Ischemic lesion Retina와 optic nerve 는허혈에민감하여 transient monocular blindness (amaurosis fugax) 일과성흑암시나좀더심한영구적인시력손상을일으키게된다. Internal cerebral artery 내경동맥의협착이나폐쇄또는 retinal artery 색전에의해허혈성안구증상이올수있다. 개발도상국에서 thiamine과같은영양결핍은약시를유발할수있다 Toxic optic neuropathy Toxic optic neuropathy 를일으킬수있는약제로 ethambutol, amiodarone, tamoxifen이알려졌다. Methanol은 toxic optic neuropathy의잘알려진원인중하나이다 Optic nerve glioma Optic nerve glioma는시신경경로의 neuroglial tumor이다. 보통은어린이에서발생하고대부분 pilocytic astrocytoma와같은 low grade glioma이며, neurofibromatosis type 1과관련된경우가많다. 성인에서도드물게발생할수있으나이경우 high grade glioma인경우가흔하다. Optic nerve 뿐만아니라, optic chiasm 이나 retrochiasmal optic pathway도침범할수있다. 종양은대부분시신경이 sausage 또는방추형형태의크기증가를하며, 종양의등급에따라전혀조영증강이안되는경우부터매우강한조영증강을보이는경우까지다양하게보인다. 1, 2 5. Optic nerve sheath meningioma Optic nerve sheath meningioma는 intraorbital 또는 orbital apex의 optic nerve sheath에서발생하는수막종으로 90% 는두개내수막종의안와내침범이며, 10% 가일차적안와내수막종이다. Optic nerve sheath를환형으로둘러싼 tubular enhancing tumor로전형적으로는 tram-track appearance 로보이며, 시신경을둘러싼석회화를동반할수있다 Optic chiasm, optic tract, visual cortex를침범하는질환 Sellar region 의종양은 optic nerve, optic chiasm의 intracranial portion을압박할수있으며 pituitary adenoma가이부위의가장흔한종양이다. Pituitary macroadenoma가 suprasella를침범한경우 visual symptom 을일으킬수있으며 bitemporal hemianopia 로나타나는특징적인 optic chiasm compression 증상을보인다. 이외 diaphragm sella 또는 parasellar meningioma, craniopharyngioma도 optic chiasm compression 을일으킬수있다. Lateral geniculate body에국한된병소는드문편이며, anterior 또는 lateral posterior choroidal artery의 infarction 이가장흔한편이다. Optic radiation은 white mater를침범하는질환에의해영향을받을수있다. Visual cortex인 occipital cortex에서발견되는질환은뇌경색과종양이가장흔하다. 7 Oculomotor nerve disease 1. Congenital neuropathic strabismus 선천성신경인성사시중눈운동신경이상이있는경우 trochlear nerve aplasia 4번신경무형성이 63% 로가장흔하다. 다음으로는 6번신경무형성 / 저형성 (Duane retraction syndrome) 은 21% 를차지한다. Oculomotor nerve hypoplasia/aplasia 또는여러신경의복합이상은드문편이다. Trochlear nerve aplasia 의경우대부분동측 superior oblique muscle의 hypoplasia를동반한다. 하지만 abducens nerve hypoplasia 나 aplasia의경우동측 lateral rectus muscle의 hypoplasia가동반되지않는데, 이는 lateral rectus muscle이 CN III의 aberrant innervation 에의한것으로생각된다 Ischemic lesion 허혈성변화당뇨나고혈압과같은전신혈관성질병에의한 microvascular infarction은눈운동신경의 cisternal segment 병변에의한눈운동장애의가장흔한원인이다. CN III의 motor fiber는신경다발의중심부에위치하나, parasympathetic pupilloconstrictor fiber는주변부인 dorsomedial portion에궁형태로분포되어있는것으로알려져있다. 따라서 vasa vasorum에의해혈류공급을받는신경의가장가운데부분 68

5 안와 CT 와 MRI 김은희외 이허혈에가장취약한부분으로생각되어허혈성 3번신경마비는보통 pupil-sparing palsy의형태를보인다. Microvascular infarction 에의한신경마비의경우 MR 영상에서는대부분이상소견을발견하기어렵다 Aneurysm 동맥류와같은혈관성병변은 CN III 단독마비의원인중약 14% 를차지한다. CN VI와 CN IV는동맥류의영향을비교적적게받는다. CN III는 cisternal segment 에서 posterior cerebellar artery (PCA) 와 superior cerebellar artery (SCA) 사이를통과한후 posterior communicating artery (PcomA) 의아래쪽에놓이는데, 이부위가 CN III 마비의가장흔한위치이다. PcomA aneurysm은주로뒤쪽, 아래쪽, 바깥쪽으로자라는데, CN III의 dorsomedial side에있는 pupillomotor fiber 가 PcomA aneurysm과가장잘맞닿게되어 pupil-involving palsy의형태를자주보인다. PcomA aneurysm에의한 CN III 마비는동맥류파열또는파열이임박한임상양상으로알려졌다 Inflammatory disease Multiple sclerosis, systemic lupus erythematosis, Behcet disease, Guillain-Barre disease 등의염증성질환은뇌간내뇌신경핵이나 fascicular segment를침범하여뇌신경마비증상을나타낼수있다. Ophthalmoplegic migraine 은반복적으로심한편두통과함께눈신경마비가발생하는특징적인임상양상을가진질병으로특히어린이나젊은성인에서발생한다. 대부분 CN III 증상을보이나, CN IV이나 CN VI 침범도보고되어있다. 급성기에 MRI 영상에서는 CN III의 cisternal segment 에 focal nodular enhancement를보인다. 증상이좋아진후수주혹은수개월뒤에이러한조영증강은사라지는것으로알려졌다. 11 Ophthalmoplegic migraine에의한 CN3의 nodular enhancement는 CN3 schwannoma 와감별을요한다 Horizontal eye movement Horizontal eye movement 13 는 medial rectus와 lateral rectus에의해전달되는데, brainstem에위치한 oculomotor nucleus, abducens nucleus, medial longitudinal fasciculus (MLF) 에의해상호작용을받는다. Lateral gaze palsy는한쪽안구의외전운동장애와반대쪽안구의내전운동장애가함께동반된경우를말한다. 복합주시운동장애로서, pons에있는 6번신경핵인 abducens nucleus에병변이있을때일어난다. 흔한원인은 pontine infarction이며, 드물지만 pons를침범하는신경교종 glioma, 또는전이성뇌암 metastasis 등이원인이될수있다. 한쪽 abducens nucleus의기능이상실되면, 동측 6번신경인 abducens nerve 의지배를받는 lateral rectus muscle 의운동이일어나지않으며, 이와동시에 MLF 에의해 abducens nucleus 와연결된반대쪽 3 번신경 핵인 oculomotor nucleus 에도신호를전달하지못하게된다. 이로인 해반대쪽 3 번신경인 oculomotor nerve 의지배를받는 medial rectus muscle 의운동역시일어나지못하며, 결과적으로병변이있는 abducens nucleus 와같은방향으로의외측주시가일어나지않는다. Internuclear ophthalmoplegia 역시복합주시운동장애중하나로, 한쪽 abducens nucleus 와그의반대쪽 oculomotor nucleus 를연결하 는 medial longitudinal fasciculus 를침범하는병변이원인이된다. 외측 주시시, 침범된 median longitudinal fasciculus 와동측안구의내전운 동에장애가오게되며, 이때반대쪽 abducens nucleus 와 abducens nerve 의기능에는이상이없으므로반대쪽안구의외전운동에는이 상이없는것이특징이다. Median longitudinal fasciculus 를침범하는 pontine infarction 이가장흔한원인이나, 서구에서는 multiple sclerosis 와같은 demyelinating disease 역시원인이된다. One-and-a-half syndrome 은한쪽의 lateral gaze palsy 와반대쪽방 향의 internuclear ophthalmoplegia 가동반된드문증후군이다. 따라서 반대쪽안구의외전운동을제외하고, 양측안구의외전및내전운동 에모두장애가온다. 한쪽 abducens nucleus 와 medial longitudinal fasciculus 를모두침범하는 dorsal pontine tegmentum 의병변이있을때 생기며, 따라서이병변은 lateral gaze palsy 나 internuclear ophthalmoplegia 를일으키는병변보다크기가큰경향이있다. 흔한원인으로는 infarction 이있으며, 그이외에도 multiple sclerosis 와같은 demyelinating disease, hemorrhage, vascular malformation, 또는 neoplasm 과같은 원인이있을수가있다. REFERENCES 1. Som PM, Curtin HD. Head and Neck imaging. fifth edition. Elsevier; Harnsberger HR. Diagnostic imaging. Head and neck. 2nd ed. Salt Lake City:Amirsys; Casselman J, Mermuys K, Delanote J, Ghekiere J, Coenegrachts K. MRI of the cranial nerves-more than meets the eye: technical considerations and advanced anatomy. Neuroimaging Clin N Am 2008;18: Seo J, Kim HJ, Chung SK, Kim E, Lee H, Choi JW, et al. Cervicofacial tissue infarction in patients with acute invasive fungal sinusitis: prevalence and characteristic MR imaging findings. Neuroradiology 2013;55: Toyoda K, Oba H, Kutomi K, Furui S, Oohara A, Mori H, et al. MR imaging of IgG4-related disease in the head and neck and brain. AJNR Am J Neuroradiol 2012;11: Kim E, Kim JH, Choi BS, Jung C, Lee DH. MRI and MR angiography findings to differentiate jugular venous reflux from cavernous dural arteriovenous fistula. AJR Am J Roentgenol 2014:202: Jäger HR, Miszkiel KA. Pathology of the optic nerve. Neuroimaging Clin 69

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2-1 Part Brain, Head & Neck PART Brain, Head & Neck Overview of brain Caudate nucleus Nucleus accumbens Globus pallidus Subthalamic nucleus Putamen Substantia nigra Cerebral corter Thalamus Nucleus subthalamicus