대한안신경의학회지 : 제 3 권제 2 호 Clin Neuroophthalmol 3(2):66-73, December 2013 ISSN: REVIEW 눈운동신경마비 최재환 양산부산대학교병원신경과 Ocular Motor Nerve Palsies Jae-H

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1 대한안신경의학회지 : 제 3 권제 2 호 Clin Neuroophthalmol 3(2):66-73, December 2013 ISSN: REVIEW 눈운동신경마비 최재환 양산부산대학교병원신경과 Ocular Motor Nerve Palsies Jae-Hwan Choi, MD Department of Neurology, Pusan National University Yangsan Hospital, Yangsan, Korea Ocular motor nerve palsies are the most common causes of acquired paralytic strabismus. The diagnosis and managment of ocular motor nerve palsies vary according to the age of the patient, characteristics of each cranial nerve (oculomotor, trochlear, and abducens nerve) palsy, and presence of associated symptoms and signs. In this review, we will discuss the anatomical and clinical features of each ocular motor nerve palsy that aid in topological diagnosis. Keywords: Oculomotor nerve; Trochlear nerve; Abducens nerve 서론눈운동을담당하는외안근은외직근, 내직근, 상직근및하직근의 4개의직근 (rectus muscle) 과상사근및하사근의 2개의사근 (oblique muscle) 으로구성되어있다. 이들중상사근은 4번뇌신경인도르래신경 (trochlear nerve) 이, 외직근은 6번뇌신경인외전신경 (abducens nerve) 이지배하며, 나머지외안근들은 3번뇌신경인눈돌림신경 (oculomotor nerve) 의지배를받는다. 눈운동신경마비 (ocular motor nerve palsy) 는후천성마비사시의가장흔한원인이며, 임상증상과신경학적진찰을통해마비된눈운동신경을쉽게추측할수있다. 본고에서는각눈운동신경마비의임상양상과원인질환에대해살펴보고자한다. 눈돌림신경마비 (Oculomotor nerve palsy) 1. 해부학눈돌림신경핵 (oculomotor nucleus) 은쌍으로된구조물로수도관 주위회색질의앞쪽에위치하고, 위로는후맞교차 (posterior commissure) 까지아래로는도르래신경핵에걸쳐있다. 눈돌림신경핵은내직근, 상직근, 하직근, 하사근, 위눈꺼풀올림근과동공수축근으로원심섬유를보낸다. 상직근은반대편의아핵에의해지배되며, 양측동공수축근과위눈꺼풀올림근은중앙에위치한 Edinger-Westphal 핵과중심꼬리핵 (central caudal nucleus) 에의해지배된다 (Fig. 1). 눈돌림신경핵에서기원한눈돌림신경다발 (oculomotor fascicle) 은대뇌다리의내측을지나가며, 외측에서내측으로하사근, 상직근, 내직근, 위눈꺼풀올림근, 하직근, 동공의순서로국소적배열을하고있다 (Fig. 2). 눈돌림신경은대뇌다리오목에서중뇌를빠져나와후대뇌동맥과상소뇌동맥사이를주행하고, 후교통동맥의외측과측두엽의아래쪽에서도르래신경의내측과후상돌기 (posterior clinoid process) 의외측을지난다. 경막을뚫고나오면서뇌천막 (tentorium cerebella) 의끝과가까이있고, 해면정맥동내에서는도르래신경의위쪽에위치한다. 눈돌림신경은해면정맥동을지나면서위와아래분지 (superior and inferior division) 로나뉘어지며, 위분지는시신경과눈동맥의외측을지나상직근과위눈꺼풀올림근을지배하고, 아래분지는나머 Correspondence to: Jae-Hwan Choi, MD Department of Neurology, Pusan National University Yangsan Hospital, 20 Kumo-ro, Yangsan , Korea Tel: ; Fax: ; rachelbolan@hanmail.net Received: Aug. 25, 2013 / Accepted: Sep. 18, Copyright 2013 The Korean Society of Neuro-Ophthalmology

눈운동신경마비 최재환 Ventral 지부분을지배한다. 동공과조절반사를담당하는절전 (preganglionic) 부교감신경섬유는모양체신경절에서시냅스를형성한후단모양 체신경 ( 절후섬유 ) 이되어동공조임근과모양체근을지배한다. 2. 임상양상 눈돌림신경이완전히마비되면눈은외하방으로치우치고눈꺼풀 처짐 (ptosis) 이동반된다.

눈돌림신경마비는뇌동맥류와같이응급치료를요하는질환에 의해서도발생할수있기때문에, 병변부위와원인질환의정확한감 별이필요하다. Rostral EW III Caudal 3. 마비부위의감별 1) 눈돌림신경핵마비 CC B Dorsal C EW IR IO SR 핵병변에의한눈돌림신경마비는매우드물지만, 눈돌림신경핵의 해부학적특성으로인해다양한양상으로나타날수있다.

2 눈운동신경마비 최재환 Ventral 지부분을지배한다. 동공과조절반사를담당하는절전 (preganglionic) 부교감신경섬유는모양체신경절에서시냅스를형성한후단모양 체신경 ( 절후섬유 ) 이되어동공조임근과모양체근을지배한다. 2. 임상양상 눈돌림신경이완전히마비되면눈은외하방으로치우치고눈꺼풀 처짐 (ptosis) 이동반된다. 안구운동검사에서는내전, 하전과상전장애 가관찰되고, 동공은산동 (mydriasis) 되며대광반사 (light reflex) 와조 절반사 (accommodation reflex) 가모두소실된다 (Fig. 3). 하지만눈돌 림신경마비의 50% 이상은부분마비이며, 신경주행경로를따라침범 되는부위별로다양한양상으로나타날수있다. 눈돌림신경마비는뇌동맥류와같이응급치료를요하는질환에 의해서도발생할수있기때문에, 병변부위와원인질환의정확한감 별이필요하다. Rostral EW III Caudal 3. 마비부위의감별 1) 눈돌림신경핵마비 CC B Dorsal C EW IR IO SR 핵병변에의한눈돌림신경마비는매우드물지만, 눈돌림신경핵의 해부학적특성으로인해다양한양상으로나타날수있다. 상직근을 Midline Dorsal CC IR IO SR Ventral Midline A B C Fig. 1. Anatomy of oculomotor nucleus. Lateral view (A) with rostral (B) and caudal (C) transverse views. CC, central caudal; EW, edinger-westphal; IR, inferior rectus; IO, inferior oblique;, medial rectus; SR, superior rectus. SR PR LP IO IR Fig. 2. Topographic organization of the oculomotor fascicle. PR, pupillary fiber; LP, levator palpebrae; SR, superior rectus; IR, inferior rectus;, medial rectus; IO, inferior oblique. Fig. 3. Right oculomotor nerve palsy. The patient shows ptosis and limitation of elevation, depression and adduction in the right eye. 지배하는축삭은반대편의아핵에서기원하여핵내에서교차하여나 가기때문에, 핵병변인경우에는상직근마비가양측으로발생한다. 마찬가지로동공조임근과눈꺼풀올림근역시각각중앙에위치한 Edinger-Westphal nucle 핵과중심꼬리핵에의해지배를받기때문에, 핵병변에서는동공마비와눈꺼풀처짐이양측으로발생한다. 반면에 하직근과하사근은동측의아핵에의해지배를받기때문에핵병변 에의해단독마비가발생할수있다. 하지만내직근을지배하는아핵 은눈돌림신경핵내세부위에위치하고있기때문에핵병변에의해 서는내직근마비가단독으로발생할수없다. 이러한눈돌림신경핵의해부학적특성때문에, 반대편상직근마비 와양측불완전눈꺼풀처짐을동반한일측눈돌림신경마비, 눈꺼풀올 림근의기능이정상인양측눈돌림신경마비는핵병변에서만관찰된 다. 반대로반대편상직근기능이정상인일측눈돌림신경마비, 일측 동공마비, 일측눈꺼풀처짐및단독내직근마비는핵병변에서발생할 수없다. 2) 눈돌림신경다발마비 신경다발마비는뇌간부위의병변을시사하는다른신경학적이 상소견을동반하는것이보통이며, 동반되는신경학적이상소견에 따라여러가지이름으로불린다. 대뇌다리병변으로반대편반신마 비가동반되는경우를 Weber 증후군이라하고, 상소뇌각과적핵부위 병변으로반대편의운동실조가동반된경우를 Claude 증후군이라한 다. Benedikt 증후군에서는대뇌다리, 흑질, 적핵등광범위한병변으 로인해반대편반신마비, 불수의적운동또는진전증상이동반된다. 국소적인병변의경우눈돌림신경다발만을선택적으로침범하여 다른신경학적동반증상없이단독또는여러조합의외안근마비가 발생할수있다. 이는각외안근을지배하는눈돌림신경다발이배쪽 중뇌에서나란히배열되어있기때문이다. Clin Neuroophthalmol 3(2):66-73, December

3 Choi J-H Ocular Motor Nerve Palsies 3) 눈돌림신경분지마비눈돌림신경은앞해면정맥동에서위와아래분지로나뉘어져안와로들어가기때문에, 앞해면정맥동과안와꼭지병변시눈돌림신경분지마비가발생한다. 위분지는눈꺼풀올림근과상직근을지배하므로, 위분지마비에서는눈꺼풀처짐과상전마비만이관찰된다. 아래분지마비는동공마비와함께안구의내전, 내상전과외하전장애를일으킨다. 눈꺼풀처짐이없고안구의외상전은정상인점이완전눈돌림신경마비와의감별점이다. 4. 원인질환의감별눈돌림신경마비에서원인질환의감별에중요한소견은동공과외안근의침범정도, 이상재생 (aberrant regeneration) 의존재등이다. 이중동공의침범유무가가장중요한데, 동공의기능을담당하는신경섬유는눈돌림신경의등안쪽에서표면가까이위치하므로후교통동맥동맥류나다른종양등에의해압박을받으면동공마비가우선발생한다. 반면에미세혈관의폐색에의한경색에서는눈돌림신경의중심부위가주로침범되므로동공의기능은정상이거나상대적으로유지되는경향을보인다. 이상재생은눈돌림신경이손상을받은후재생되는과정에서신경섬유의연결이잘못되어발생하는현상으로다양한양상을보일수있다. 안구의하전이나내전시위눈꺼풀이들리는증상이흔하며 (pseudo-von Graefe phenomenon), 때로는안구가외전될때눈꺼풀이내려오기도한다. 이외에도수직안구운동에서안구가내전되거나안구뒤당김 (eye retraction) 이발생할수있다. 눈돌림신경의이상재생은외상등으로인해눈돌림신경이손상을받은후회복되는과정에서보일수있지만, 해면정맥동내수막종이나동맥류, 뇌하수체종양등압박성병변에의해서도발생할수있기때문에뇌영상촬영이꼭필요하다 (Table 1). 눈돌림신경마비의원인질환은병변부위에따라다소차이는있지만, 전체적으로볼때미세혈관폐색에의한허혈성질환이가장흔하며, 그다음으로는동맥류, 두부외상과종양등이있다. 뇌자기공명영상의발달이원인질환감별에많은도움을주지만, 약 20-25% 에서는광범위한검사에도불구하고그원인을알수없다. 1) 허혈눈돌림신경마비비외상성눈돌림신경마비의가장흔한원인이며, 당뇨와고혈압, 고콜레스테롤혈증, 흡연등과같은혈관성질환의위험인자와관련이있다. 뿐만아니라거대세포동맥염 (giant cell arteritis) 이나결체조직질환과연관되어발생한경우도보고되고있다. 증상은갑자기발생하지만, 외안근마비가 2주에걸쳐진행하기도한다. 약 50% 에서안면또는눈주위통증이발생하는데, 이는눈돌림신경에분포한삼차신경분 Table 1. Etiologies of oculomotor nerve palsy Nuclear Congenital hypoplasia Infarction or hemorrhage Tumor Infection Fascicular Infarction Hemorrhage Demyelination Syphilis Subarachnoid Aneurysm (typically posterior communicating artery; occasionally basilar artery) Meningitis Nerve infarction (associated with diabetes) Tumors of the oculomotor nerve Neurosurgical complication Spontaneous intracranial hypotension or following lumbar puncture At the tentorial edge Uncal herniation Pseudotumor cerebri Hydrocephalus Cavernous sinus and superior orbital fissure Aneurysm of internal carotid artery Carotid-cavernous fistula Cavernous sinus thrombosis Internal carotid artery stenosis or dissection Tumor: pituitary adenoma, meningioma, nasopharyngeal carcinoma, lymphoma, metastasis, angioma, arachnoid cyst Pituitary apoplexy Nerve infarction Sphenoidal sinusitis and mucocele Herpes zoster Tolosa-Hunt syndrome In associated with monoclonal gammopathy and Waldenström s macroglobulin emia Orbit Mucormycosis and other fungal infections Tumor, hemorrhage, and other infiltrates of the nerve Frontal or sphenoidal sinus mucocele Localization uncertain In association with viral and other infections, and following immunization In association with cancer chemotherapy, cocaine, and sildenafil Nerve infarction Migraine Following dental or retrobulbar anesthesia 68 Clin Neuroophthalmol 3(2):66-73, December 2013

눈운동신경마비 최재환 지의허혈손상에기인한다. 대부분동공기능은정상이지만일부 (14-32%) 에서는내안근마비 (internal ophthalmoplegia) 로동공부등이발생할수있다. 하지만대부분은동공부등이 1 mm 이내이며, 2 mm 이상의동공부등은허혈마비에서관찰되지않는다.

4 눈운동신경마비 최재환 지의허혈손상에기인한다. 대부분동공기능은정상이지만일부 (14-32%) 에서는내안근마비 (internal ophthalmoplegia) 로동공부등이발생할수있다. 하지만대부분은동공부등이 1 mm 이내이며, 2 mm 이상의동공부등은허혈마비에서관찰되지않는다. 외안근의침범형태에대해서는다소논란이있지만, 대개는눈돌림신경에의해지배되는모든외안근의마비가발생한다. 하지만드물게는분지마비형태로일부외안근의마비만발생하기도한다. 허혈눈돌림신경마비는 3개월이내에점차회복되는경과를취하며, 대개는외안근마비가완전히회복된다. 따라서동공기능이정상이고외안근은완전히마비된 50세이상의환자에서는 1주일동안관찰한후동공기능에이상이없으면혈관조영술없이추적관찰하는것으로충분하다. 하지만 3개월간추적관찰에도외안근마비가호전되지않는경우, 혈관성질환의위험인자없는 50세미만의환자에서명백하게허혈병변을시사하는다른소견이존재하지않는경우나동공의기능은완전히정상이면서외안근이부분적으로마비된경우에는동맥류와같은압박병변의가능성을고려하여혈관조영술을포함한뇌영상을시행하여야한다. 2) 동맥류에의한눈돌림신경마비거미막하출혈을동반할수도있지만, 출혈없이안면또는안구통증과함께급성복시증상으로나타날수도있다. 동공의기능을담당하는신경섬유가먼저영향을받기때문에대개는동공이상이처음부터나타나지만, 눈꺼풀처짐이나외안근마비없이동공이상만보이는경우는드물다. 반대로처음에는동공이상을보이지않다가시간이지남에따라점차동공이상을보일수도있기때문에, 동공기능이보존된허혈눈돌림신경마비가의심되더라도최소 1주일간은동공침범유무에대한주의깊은관찰이필요하다. 대부분의동맥류는내경동맥과후교통동맥이만나는곳에위치하나, 일부는기저동맥첨부에위치할수있다. 또한해면정맥동내에서내경동맥류에의해서도눈돌림신경마비가발생할수있는데, 외안근마비와눈꺼풀처짐이점차진행하는양상이고이상재생이나다른안구운동신경마비를동반하는경우가많다. 후교통동맥동맥류에비해동공이보존되는경우가흔한데, 이는동공기능을담당하는눈돌림신경의아래분지가덜침범되거나, 또는내경동맥류에의해교감신경마비가함께발생하기때문이다. 도르래신경마비 (Trochlear nerve palsy) 1. 해부학도르래신경은뇌신경중에서가장길고얇기때문에외상에취약 하다. 각각의도르래신경은반대측의상사근을지배한다. 도르래신경 핵 (trochlear nucleus) 은아래둔덕 (inferior colliculus) 이위치하는중뇌 의안쪽세로다발의뒤쪽과수도관주위회색질의앞쪽에위치한다. 도르래신경은핵에서후외방아래쪽으로중심회색질주위전연수피 막 (anterior medullary velum) 내에서교차한다 (Fig. 4). 이후상소뇌동 맥과후대뇌동맥사이의뇌간후방에서나와서상부교뇌의바깥쪽 을지나교뇌앞수조에도달하고, 천막 (tentorium) 가장자리위에서앞 으로주행하면서경막을뚫고해면정맥동으로들어간다. 해면정맥동 의외측벽내에서외전신경의아래와삼차신경의눈동맥분지위에 위치하고, 이후상안와열 (superior orbital fissure) 을통해서안와내측 을지나상사근으로간다. 2. 임상양상 Inferior colliculus Trochlear nerve Cerebral aqueduct Trochlear nucleus Medial longitudinal fasciculus Superior cerebellar peduncle Crus cerebri Fig. 4. Anatomy of trochlear nucleus and fascicle within midbrain. The trochlear nucleus lies caudal to the oculomotor nuclear complex, and the nerve fascicle courses posteroinferiorly around the cerebral aqueduct to decussate in the anterior medullary velum just caudal to the inferior colliculus. 도르래신경에의해지배를받는상사근은안구의내회선과하전을 담당하고있다. 따라서도르래신경이마비되면병변측눈의상사시 와외회선이발생하여환자는수직방향의복시를호소한다. 특히아 래를보면복시가심해져계단을오르내리기가힘들며, 급성병변에서 는물체가기울어진것처럼느끼기도한다. 상사시는병변의반대측 을바라볼때와병변쪽으로머리를기울였을때증가하는양상을보 이므로 (positive Bielschowski test), 이를보상하기위해병변반대쪽으 로머리기울임이관찰된다 (Fig. 5). 병변측눈의외회선이동반되는데 이는이중 Maddox 검사나안저촬영을통해알수있다. 도르래신경마비는스큐편위 (skew deviation) 와감별이필요한데, 스큐편위에서도수직방향의안구편위와하사시쪽으로머리가기 울어질수있기때문이다. 도르래신경마비와스큐편위감별에가장 중요한소견은상위안의회선방향이다. 스큐편위에서는상위안이내 Clin Neuroophthalmol 3(2):66-73, December

5 Choi J-H Ocular Motor Nerve Palsies Table 2. Etiologies of trochlear nerve palsy Fig. 5. Left trochlear nerve palsy. The patient shows left hypertropia in the neutral position and impaired depression of the left eye in the right downward gaze. Left hypertropia is aggravated during leftward head tilting. 회선되어있는데반해도르래신경마비에서는상위안 ( 마비안 ) 이외 회선을보인다. 또한앙와위 (supine) 자세에서스큐편위는호전되지만, 도르래신경마비는자세와무관하게지속된다는점역시감별점이다. 이밖에스큐편위에서는 Bielschowski 검사에서이상소견없으며, 다 른뇌간이상징후들이동반될수있다. 3. 원인질환의감별 1) 선천도르래신경마비 선천마비의경우후천마비와감별이용이하지않은경우가많지만, 선천마비에서는복시를호소하는경우가비교적적고, 회선복시는 호소하지않는다. 머리기울임이오래전부터있었거나, 장기간머리기 울임으로인해안면변형 ( 머리기울임쪽의형성저하증 ) 이일어난경우 역시선천마비를시사하는소견이다. 또한선천마비에서는상사근힘 줄에이상이있는경우가많아강제눈돌림검사 (forced duction test) 에 서상사근의이완이관찰되는경우가많다 (Table 2). 2) 두부외상에의한도르래신경마비 후천도르래신경마비의가장흔한원인은두부외상이다. 도르래신 경마비는외상성안구운동신경마비의 1/3 정도를차지하며, 도르래신 경마비의약 30% 정도는외상에의해발생한다. 편측뿐만아니라양측 성으로도발생할수있기때문에외상병력이있는경우양측도르래신 경마비감별이중요하다. 양측마비에서는환자들이복시증상을완화 시키기위해고개를앞으로숙이는경우가많고, Bielschowsky 머리기 울임검사에서양쪽으로기울일때모두양성을보인다. 우측주시시 좌안에서, 좌측주시시우안에서상사시가보이는교대성내전상사시 Nuclear and fascicular Aplasia Mesencephalic hemorrhage or infarction Tumor and other mass lesion Arteriovenous malformation Demyelination Neurosurgical complication Subarachnoid Tumor: pineal tumors, tentorial meningioma, ependymoma, metastasis, trochlear nerve tumors Aneurysm of the superior cerebellar artery, posterior cerebral artery or posterior communicating artery Hydrocephalus Meningitis Superficial siderosis Following lumbar puncture or spinal anesthesia Cavernous sinus and superior orbial fissure Tumor including pituitary tumor Carotid-cavernous sinus dural fistula Internal carotid aneurysm or dissection Tolosa-Hunt syndrome Herpes zoster Orbit Tumor and other infiltrates Localization uncertain Nerve infarction Congenital, including absence on I Idiopathic Tetanus In association with familial periodic ataxia Sjögren s syndrome (alternating adducting hypertropia) 가관찰되며, 아래로볼때내사시가 심해지는 V 형내사시 (V-pattern esotropia), 안저촬영에서양안의외회 선이관찰된다. 양측마비의병변은대개도르래신경이교차하는위수 뇌천장 (superior medullary velum) 부위이다. 경미한외상에의해마비 가발생하면두개기저부의종양가능성을고려하여야한다. 3) 기타원인에의한도르래신경마비 두부외상다음으로두번째로흔한원인은허혈도르래신경마비 이다. 눈돌림신경마비에서와마찬가지로당뇨와고혈압, 고콜레스 테롤혈증, 흡연등과같은혈관성질환의위험인자와관련이있으 며, 두통이나두피압통, 턱파행등의증상이동반될경우거대세포 동맥염의가능성을고려하여야한다. 다른허혈신경병증에서와같 이수개월에걸쳐호전되지만, 마비가진행을하거나호전이없을 70 Clin Neuroophthalmol 3(2):66-73, December 2013

눈운동신경마비 최재환 경우, 새로운신경학적증상이나징후가발생할경우에는뇌영상을꼭시행하여야한다. 거미막하공간이나해면정맥동내에서여러가지종양이나동맥류, 경동맥해면정맥동루등과같은압박성병변에의해서도도르래신경마비가발생하기도하며, 특히수두증으로뇌압이상승하는경우에도르래신경마비가동반된다면위수뇌천장의압박을의미한다.

드물긴하지만중뇌출혈이나경색, 종양, 혈관기형등으로도르래신경핵이나신경섬유다발병변으로도르래신경마비가발생하기도하며, 대개는호너증후군이나감각이상, 핵간안근마비 (internuclear ophthalmoplegia), 안진등이동반된다. 대 (medial lemniscus) 를거쳐서하부교뇌의꼬리쪽경계에서나온다 (Fig. 6). 여기서외전신경은전하소뇌동맥과인접한다.

6 눈운동신경마비 최재환 경우, 새로운신경학적증상이나징후가발생할경우에는뇌영상을꼭시행하여야한다. 거미막하공간이나해면정맥동내에서여러가지종양이나동맥류, 경동맥해면정맥동루등과같은압박성병변에의해서도도르래신경마비가발생하기도하며, 특히수두증으로뇌압이상승하는경우에도르래신경마비가동반된다면위수뇌천장의압박을의미한다. 눈대상포진 (herpes zoster ophthalmicus) 의경우모든눈운동신경마비를일으킬수있지만, 도르래신경마비가가장흔한것으로알려져있다. 이는삼차신경의안구분지와도르래신경이동일한결합조직집을공유하기때문이다. 드물긴하지만중뇌출혈이나경색, 종양, 혈관기형등으로도르래신경핵이나신경섬유다발병변으로도르래신경마비가발생하기도하며, 대개는호너증후군이나감각이상, 핵간안근마비 (internuclear ophthalmoplegia), 안진등이동반된다. 대 (medial lemniscus) 를거쳐서하부교뇌의꼬리쪽경계에서나온다 (Fig. 6). 여기서외전신경은전하소뇌동맥과인접한다. 뇌교앞수초 (prepontine cistern) 를지나경사대 (clivus) 를따라서수직으로추체능성 (petrous crest) 까지올라간후급격히앞쪽으로주행하여경막을뚫고나온후해면정맥동에서내경동맥의외측과삼차신경눈동맥분지의내측으로지나간다. 이후상안와열을통해안와로들어가외직근으로간다. 2. 임상양상외전신경마비는전체눈운동신경마비의 40-57% 를차지할정도로가장흔하다. 비공동성내사시와수평성복시를일으키며, 복시의정도는병변쪽을바라볼때가장심하다 (Fig. 7). 환자에따라서는수직성복시를동반하기도하며, 병변측눈이반대편에비해위쪽에위치하는경우도있다. 급성기에는마비된쪽으로고개를돌리는경향이있다. 외전신경마비 (Abducens nerve palsy) 1. 해부학 외전신경핵 (abducens nucleus) 은하부교뇌의제 4 뇌실바닥에 위치하고, 얼굴신경다발 (facial fasciculus) 에의해덮여있다. 외전신 경핵은외직근을지배하는운동신경세포와안쪽세로다발을경유 하여반대측의내직근을지배하는사이신경세포 (interneuron) 를 가지고있다. 외직근으로의신경섬유들은외전신경핵의내측에서 배쪽, 외측, 꼬리쪽으로교뇌피개 (pontine tegmentum) 와내측섬유 Medial longitudinal fasciculus VI cranial nerve nucleus Fourth ventricle Genu of VII cranial nerve Spinal tract of V VII cranial nerve nucleus VII cranial nerve 3. 원인질환의감별외전신경은긴주행으로인해다른눈운동신경에비해두개기저부골절이나코인두악성종양에의한침윤등으로쉽게영향을받는다. 외전신경마비의원인은소아와성인에따라다소차이가있다. 소아에서는후두개와종양의빈도가상대적으로높으나, 성인의경우에는허혈외전신경마비가가장흔하며이밖에종양, 두부외상등도흔한원인질환이다. 당뇨나고혈압같은혈관성위험인자가있는고령의환자에서단독으로외전신경마비가있을경우, 허혈마비의가능성이가장높다. 약 50% 의환자에서는 1주일에걸쳐점차진행하기도하지만, 대개 6개월이내에완전히회복되기때문에뇌영상을꼭시행할필요는없다. 하지만외전신경마비가호전없이지속되거나다른신경학적징후가동반될경우, 혈관성위험인자가없는젊은환자에서외전신경마비가발생한경우에는뇌영상을반드시시행하여야하며, 수막자극징후가있을경우에는요추천 Cortico-spinal tract Medial lemniscus VI cranial nerve Paramedian pontine reticular formation (PPRF) Fig. 6. Anatomy of abducens nucleus and fascicle within caudal pons. The abducens nucleus is located near the genu of the facial nerve at the floor of 4th ventricle. From the abducens nucleus, motor neuron axons transverse anteriorly within the abducens fascicle, whereas interneurons cross over to ascend within the contralateral medial longitudinal fasciculus to the medial rectus subnuclues. Fig. 7. Left abducens nerve palsy. The patient shows limitation of abduction in the left eye. Clin Neuroophthalmol 3(2):66-73, December

7 Choi J-H Ocular Motor Nerve Palsies 자까지시행하여야한다. 마비부위별로원인질환을살펴보면다음과같다 (Table 3). 1) 외전신경핵마비외전신경핵병변에서는동측으로양안이움직이지않는동향주시마비가발생한다. 이는정중곁교뇌망상체 (paramedian pontine reticular formation) 병변과감별이필요한데, 망상체병변에서는반대편주시상태에서정면으로돌아오는신속보기의속도가감소하는데반해, 외전신경핵병변에서는비교적정상인것이감별점이다. 또한외전신경핵은안쪽세로다발이인접해있고, 특히얼굴신경이외전신경핵을안쪽에서바깥쪽으로돌아나가므로, 핵병변에서는동측핵간안근마비와말초얼굴마비가흔히동반된다. 핵병변에의한외전신경마비의경우선천성원인인 Duane 증후군이가장흔하다. 안구의외전장애와함께내전시안구가함몰되면서눈꺼풀틈새가좁아지는증상이특징적인데, 내전운동의장애정도에따라제1형에서 3형으로구분한다. 즉안구의내전운동이정상인경우를제1형, 내전운동이가능하긴하지만불완전할경우제2형그리고완전한내전운동장애가있을경우를제3형이라하며, 이중제1형이가장흔하다. 또한수평운동시안구가위또는아래로쏠리기도한다. 외전신경핵과외전신경이형성되는배아형성 4-5주의혈행장애가원인으로생각되며일부에서는유전자변이에의해발생하기도한다. 병리학적으로외전신경핵중주로외직근을지배하는운동신경원의소실이관찰되나사이신경핵은상대적으로손상이덜하며, 외직근은눈돌림신경의분지에의해공급되는양상을보인다. 이러한이유로안구의수평운동시내직근과외직근의동시수축으로인해안구가함몰되게된다. Möbius 증후군역시외전신경핵의미형성또는형성부전으로외전신경마비가발생하는선천성질환으로, 대개는동향주시마비를보인다. 양측얼굴마비가동반되며, 이밖에혀위축, 안면변형및내분비이상을동반하기도한다. 후천성외전신경핵병변으로는뇌경색과같은혈관성질환및종양, 외상, 베르니케증후군등이보고되고있다. 2) 외전신경다발마비신경다발병변인경우일반적인외전신경마비와구분하기힘들지만, 신경다발이위치한교뇌피개부위에는다양한구조물이위치하므로다른신경학적이상을동반하는경우가흔하다. 동반증상에따라다양하게분류하는데, 반대편반신마비가동반되면 Raymond 증후군, 반대편반신마비와동측의말초얼굴마비가동반되면 Millard-Gubler 증후군, 이외에미각소실, 동측호너증후군, Table 3. Etiologies of abducens nerve palsy Nuclear Duane syndrome (most cases) Möbius syndrome Infarction Tumor Wernicke-Korsakoff syndrome Fascicular Infarction Demyelination Tumor Inflammation Wernicke-Korsakoff syndrome Subarachnoid Compression by anomalous vessels or aneurysm Subarachnoid hemorrhage Meningitis Wegener s granulomatosis Clivus tumor Cerebellopontine angle tumors Abducens nerve tumors Neurosurgical complication Petrous Infection of mastoid or tip of petrous bone Thrombosis of inferior petrosal sinus Downward displacement of branstem by supratentorial mass Following lumbar puncture Spontaneous intracranial hypotension Cavernous Sinus and Superior Orbital Fissure Carotid aneurysm or dissection Cavernous sinus thrombosis Carotid-cavernous fistula Tumor: pituitary adenoma, nasopharyn geal carninoma, meningioma Sphenoidal mucocele or tumor Tolosa-Hunt syndrome Herpes zoster Orbit Tumor and other infiltrates Localization Uncertain Nerve infarction Migraine Transient palsy in new borns Toxic side effect of drugs 동측얼굴의감각저하, 동측청력소실등이동반되면 Foville 증후군 이라한다. 이러한신경다발은혈관성질환, 탈수초성질환, 종양및 염증등에의해손상될수있다 Clin Neuroophthalmol 3(2):66-73, December 2013

8 눈운동신경마비 최재환 3) 거미막하공간질환에의한외전신경마비외전신경은상당히긴거미막하공간을지나는데, 여러가지질환들에의해신경손상이발생할수있다. 거미막하공간내에서외전신경은교뇌의배쪽표면을따라전하소뇌동맥과맞닿아있기때문에전하소뇌동맥뿐만아니라주변의기저동맥이나후하소뇌동맥에의해압박될수있다. 대개는동맥류나척추뇌기저장대확장증 (vertebrobasilar dolichoectasia) 에의해발생하지만, 그빈도는전체외전신경마비의 3% 내외로아주드문것으로알려져있다. 또한외전신경은거의수직으로경사대에놓여있기때문에경사대종양뿐만아니라다양한후두개와종양에의해서도손상될수있으며, 양측으로발생하기도한다. 천막상종양에의해뇌압이상승될경우뇌간의하향전위에의해외전신경마비가발생할수있다. 외전신경은해면정맥동으로들어가기전, 측두골의추체첨부 (petrosal apex) 를지나는데, 이부위에서외전신경은측두골골절과같은외상에의해쉽게손상을받는다. 또한주변구조물, 특히유돌기 (mastoid process) 부위의염증이추체첨부로파급되어외전신경뿐만아니라근처의삼차신경안분지가함께손상을받기도하는데이를 Gradenigo 증후군이라한다. 이밖에다양한원인의뇌수막염이나요추천차후합병증및자발두개내압저하으로도거미막하공간내에서외전신경마비가발생할수있다. 4) 해면정맥동질환에의한외전신경마비 외전신경은해면정맥동내에서내경동맥바로외측에위치하고있 기때문에내경동맥동맥류나경동맥해면정맥동루와같은혈관성질 환에의해영향을많이받는다. 또한해면정맥동을침범하는여러가 지종양들이마비를일으킬수있는데뇌수막종, 뇌하수체종양, 코인 두종양, 전이성암등이주로관여한다. 특히코인두종양의경우파열 공 (foramen lacerum) 을통해해면정맥동내로침범하기때문에외전 신경뿐만아니라삼차신경의안분지도함께영향을받기쉽다. 따라 서코인두종양의해면정맥동침범시외전신경마비와함께안면통증 이흔히발생한다. 당뇨나고혈압등과관련이있는허혈외전신경마비또한해면정맥 동내에서발생하는것으로알려져있다. REFERENCES 1. 대한안신경의학회. 안신경학 Neuro-ophthalmology. 1st ed. Korea: 신흥메드싸이언스, Leigh RJ, Zee DS. The neurology of eye movement. New York: Oxford University Press, Miller NR. Walsh and Hoyt s Clinical Neuro-ophthalmology: the essentials. 2nd ed. Wolters Kluwer: Lippincott Williams & Wilkins, 2008; von Noorden GK, Campos EC. Binocular vision and ocular motility; Therapy and management of strabismus. 6th ed. Mosby. 2002; Brazis PW. Isolated palsies of cranial nerves III, IV, and VI. Semin Neurol. 2009;29: Clin Neuroophthalmol 3(2):66-73, December

대한안신경의학회지 : 제 8 권제 1 호 Clin Neuroophthalmol 8(1):1-5, June 2018 ISSN: REVIEW 눈돌림신경마비 임선재, 이학승 원광대학교의과대학신경과학교실, 원광의과학연구소 Oculomotor Nerve Pal

대한안신경의학회지 : 제 8 권제 1 호 Clin Neuroophthalmol 8(1):1-5, June 2018 ISSN: REVIEW 눈돌림신경마비 임선재, 이학승 원광대학교의과대학신경과학교실, 원광의과학연구소 Oculomotor Nerve Pal 대한안신경의학회지 : 제 8 권제 1 호 ISSN: 2234-0971 REVIEW 눈돌림신경마비 임선재, 이학승 원광대학교의과대학신경과학교실, 원광의과학연구소 Oculomotor Nerve Palsy Seon Jae Im, MD, Hak Seung Lee, MD Department of Neurology, Wonkwang University School of