14. 증례 KJM hwp

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주연 고
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1 대한내과학회지 : 제 93 권제 4 호 수술후방사선단독치료를시행한원발성척수종자세포종 1 예 1 가톨릭대학교의과대학서울성모병원종양내과, 2 가톨릭대학교의과대학대전성모병원병리과 정준원 1 ㆍ노상영 1 ㆍ양지현 1 ㆍ노상미 1 ㆍ이정의 2 ㆍ김인호 1 A Rare Case of Primary Spinal Cord Germinoma Treated with Single Radiation Therapy after Surgery Joon Won Jeong 1, Sang Young Roh 1, Ji Hyun Yang 1, Sang Mi Ro 1, Junguee Lee 2, and In-Ho Kim 1 1 Division of Medical Oncology, Department of Internal Medicine, Seoul St. Mary s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul; 2 Department of Pathology, Daejeon St. Mary s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea A 32-year old male came to our hospital with chief complaint of paraplegia. He had symptom of radiating pain to right leg 3 months ago before paraplegic symptom appeared. Magnetic resonance (MR) imaging from outside hospital showed intramedullary mass involving from T8 to T10 level of spinal cord. According to the imaging result, tumor removal with total laminectomy was performed between T8 and T10 level in our hospital. Pathologic result was compatible with germinoma. Spine radiation (39.6 Gy/22 fx) from T7 to T12 level without chemotherapy was performed 3 weeks later since tumor removal. Follow-up MR imaging showed no recurrence without any distant metastasis. And our patient s neurologic symptom had been improved. According to this case, postoperative radiotherapy is thought to be effective to primary spinal germinoma. (Korean J Med 2018;93: ) Keywords: Germinoma; Spinal cord; Radiotherapy 서론중추신경계에서기원하는생식세포종양은드물며, 모든중추신경계종양의약 0.5% 정도에불과하다 [1]. 종자세포종 (germinoma) 은대개의경우두개내에서발생하지만, 척수에서원발하는경우는극히드물다 [2]. 원발성척수종자세포 종의대부분은동양인, 그중에서도젊은일본인과중국인에서주로보고된것으로알려져있고 [1], 국내에서도현재까지문헌으로보고된바가매우드물다. 진단에있어서영상학적검사만으로감별진단을하는데에는어려움이있으므로대개의경우병리소견을통해서진단이이루어지는데, 본증례는척수병변의조직에서종자세포종의소견이관찰 Received: Revised: Accepted: Correspondence to In-Ho Kim, M.D., Ph.D. Division of Medical Oncology, Department of Internal Medicine, Seoul St. Mary s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, 222 Banpo-daero, Seocho-gu, Seoul 06591, Korea Tel: , Fax: , ihkmd@catholic.ac.kr Copyright c 2018 The Korean Association of Internal Medicine This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License ( which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Joon Won Jeong, et al. Primary spinal cord germinoma 되었고, 타 장기의 병변이 관찰되지 않아 원발성 척수 종자 명하였고, 종양의 색상은 연분홍이었으며, 질감은 비교적 딱 세포종으로 진단되었으며, 수술적 치료 후 방사선 치료만으 딱한 조직이었고, 괴사된 부위도 존재하였다.

2 Joon Won Jeong, et al. Primary spinal cord germinoma 되었고, 타 장기의 병변이 관찰되지 않아 원발성 척수 종자 명하였고, 종양의 색상은 연분홍이었으며, 질감은 비교적 딱 세포종으로 진단되었으며, 수술적 치료 후 방사선 치료만으 딱한 조직이었고, 괴사된 부위도 존재하였다. 또한 수술 중 로 성공적으로 치료된 증례를 보고하는 바이다. 시행한 동결절편(frozen section) 검사를 통하여 생식세포 종 양의 가능성이 있다. 수술 후의 최종 조직학적 검사를 통하 증 여 전형적인 종자세포종임을 알 수 있었고, 면역조직화학 례 (immunohistochemistry)염색에서, 태반 알칼리성 포스파타아 32세 남자가 양측의 하지마비로 내원하였다. 3개월 전부 제(placental alkaline phosphatase)와 CD117, OCT3/4에서 염색 터 우측 하지로 방사되는 증상이 있었으며, 이 증상으로 인 이 됨을 확인하였으나(Fig. 2), 융합세포영양막성 거대세포 하여 개인의원에 내원하여 추간판탈출증 의증 하에 신경차 (syncytiotrophoblastic giant cell)는 발견되지 않았다. 초기의 단술을 받아왔었지만, 증상의 호전이 없었다. 이후 타병원에 혈청 hcg 1.2 miu/ml 미만이었고, 11개월 뒤 외래에서 시행 서 시행한 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI) 한 수치도 여전히 정상 범위를 유지하였다. 추가적으로 시행 검사상, 8번 흉추에서부터 10번 흉추에 이르는 골수내 종괴 한 두부(brain) MRI에서 두개내 종자세포종의 증거는 관찰할 (intramedullary mass)가 관찰되었다(Fig. 1). 본원에서 시행한 수 없었기에 최종적으로 저자들은 원발성 척수내 종자세포 뇌척수액 검사상 악성 세포의 소견은 없었으며, 뇌척수액 및 종을 진단할 수 있었다. 수술 후 3주가 지나고, 7번 흉추에서부 혈청 융모생식샘자극호르몬(human chorionic gonadotropin, 터 12번 흉추에 국소적인 방사선 치료(39.6 Gy/21 fx)를 시행 hcg)과 알파태아단백(alpha fetoprotein, AFP) 모두 정상 범위 하였고, 항암 치료는 시행하지 않았다. 수술 후 11개월 뒤에 였다. 하지마비의 신경학적 증세를 호소하였으므로 영상학적 시행한 MRI에서도 재발의 흔적은 찾아볼 수 없었으며, 입원 소견에 따라 8번 흉추와 10번 흉추 사이에 육안적으로 종양 당시 호소하였던 양측의 하지마비 증세는 재활 치료를 받으 절제술(grossly tumor removal)과 척추후궁절제술(laminectomy) 면서 호전 추세이다. 을 시행하였다. 수술 중 신경교증 경계(gliotic margin)는 불분 A B C Figure 1. Magnetic resonance (MR) images showing expansile intramedullary mass involving T8-T10 level of spinal cord. (A) Sagittal unenhanced T1-weighted MR image (arrow). (B) T2-weighted MR image (arrow). (C) Slightly enhanced mass in gadolinium enhancement MR image (arrow)

대한내과학회지: 제 93 권 제 4 호 통권 제 683 호 2018 A B C D Figure 2. Photomicrographs demonstrating a typical germinoma.

(B) Strong nuclear staining for OCT3/4 ( 200). (C) Positive immunohistochemical staining for placental alkaline phosphatase ( 200).

원발성 골수내 척수 종자 원발성 골수내 척수 종자세포종(primary intramedullary spi- 세포종은 본 증례에서처럼, 주로 하부 흉추를 침범하며, 증 nal cord germinoma)은 매우 드물다.

가장 문헌상 보고된 예는 44예이며, 대부분 일본과 중국 등 동양 주된 증상은 운동신경의 손상과 감각신경의 손상이며, 특히 에서 보고되었고[1], 한국에서는 아직까지 문헌에 보고된 예 하지의 점차 진행하는 감각-운동 신경손상이다. 보행장애 가 드물다.

3 대한내과학회지: 제 93 권 제 4 호 통권 제 683 호 2018 A B C D Figure 2. Photomicrographs demonstrating a typical germinoma. (A) Large cells with prominent nucleoli and infiltrating lymphocytes (hematoxylin and eosin, 400). (B) Strong nuclear staining for OCT3/4 ( 200). (C) Positive immunohistochemical staining for placental alkaline phosphatase ( 200). (D) Strongly CD117-positive tumor cells ( 200). 고 3명, 선천성 부신과다형성증(congenital adrenal hyperplasia) 찰 환자에서 1명이 발생되었다[3-5]. 원발성 골수내 척수 종자 원발성 골수내 척수 종자세포종(primary intramedullary spi- 세포종은 본 증례에서처럼, 주로 하부 흉추를 침범하며, 증 nal cord germinoma)은 매우 드물다. 현재까지 전 세계적으로 상은 침범된 척추의 위치에 따라 다양하게 나타난다. 가장 문헌상 보고된 예는 44예이며, 대부분 일본과 중국 등 동양 주된 증상은 운동신경의 손상과 감각신경의 손상이며, 특히 에서 보고되었고[1], 한국에서는 아직까지 문헌에 보고된 예 하지의 점차 진행하는 감각-운동 신경손상이다. 보행장애 가 드물다. 발생률의 측면에서 봤을 때 성별에 따른 차이는 (gait disturbance)와 비뇨기과적 기능부전(urological dysfunc- 없는 것으로 나와있으나, 연령별로 비교해봤을 때 10대와 20대 tion)이 진단되기 전부터 발생할 수도 있다[6]. 에 주로 발생하는 것으로 되어 있으며, 평균 나이는 25세 정 주된 MRI 소견으로는 T1증강 영상에서 저음영에서부터 도인 것으로 나타났다[2]. 유전적 질환과도 관련된 예가 관 동일음영을 보일 수 있으며, T2증강 영상에서 동일음영 혹 찰되었는데, 클라인펠터증후군(Klinefelter syndrome) 환자에서 은 과음영 소견을 보일 수 있다. 가돌리늄 조영제영상

4 - 정준원외 5 인. 원발성척수종자세포종 - (gadolinium contrast image) 에서중간정도의조영소견을보일수있으나, 그렇지않은사례들도보고되어있다. 저자들의증례에서는 MRI 검사상 T1증강영상에서동일음영그리고 T2증강영상에서동일음영소견을보였고, 가돌리늄조영제영상에서조영증강되는소견을보였다. Nakata 등 [4] 이보고한증례에서 MRI 검사상척수의위축 (atrophy) 을보이는진행성의양하지마비가보고된바있는데, 본증례의초기 MRI에서척수의위축소견은관찰되지않았다. 혈청이나뇌척수액에서베타 hcg는일반적으로 50 miu/dl미만이며, AFP는측정되지않아야한다 [7]. 베타 hcg가상승된경우치료를함에따라수치가감소하게되는데, 재상승하는경우에는종양의재발과매우큰연관성이있다 [2]. 또한혈청이나뇌척수액내의베타 hcg가크게상승된경우에는종양의공격성이높음을의심해볼수있으며, 치료후에도조기에재발되거나, 불량한예후가높음을시사한다 [2]. 영상검사만을통해서원발성골수내척수종자세포종을진단하기란쉽지가않다. 따라서, 대개의경우에있어서조직병리검사를통하여최종진단이이뤄진다. 특징적인광학현미경소견으로는둥글고뚜렷한단일핵과투명한세포질로이뤄진거대한세포이며, 작은림프구들의침윤도또한관찰될수있다. 가장유용한진단적표지자는 CD117 (c-kit) 와 OCT4이며 [8], 본증례에서도 CD117과 OCT3/4 에대하여양성소견을보였다. 조직병리검사상에서융합세포영양막성거대세포의존재는종양의공격성과불량한예후를나타내는지표이다 [9]. 융합세포영양막성거대세포가존재하는경우재발의비율이높으며, 이세포가존재하는종양은베타 hcg를반드시생성하게된다 [1]. 그러나본증례에서는융합세포영양막성거대세포는관찰되지않았고, 혈청베타 hcg도정상범위였다. 원발성척수생식세포종은극히드문질환이어서아직까지표준화된치료법이없는실정이며여러치료방법들이제시되어왔다. 생식세포종양은일반적으로방사선치료에매우좋은반응을보이기때문에, 대부분의원발성척수종자세포종환자들이방사선치료를받았다. 항암제는치료의한부분으로써역할을하고있으며, 에토포사이드 (etoposide) 와카보플라틴 (carboplatin) 의병합이가장흔하게사용되는요법이다. 현재까지문헌에보고된절반정도의환자들이항암치료를받은것으로되어있다 [1]. 본증례에서는항암치료없이수술후방사선치료만시행되었는데, 이에는세가지 이유가있다. 첫번째는, 방사선치료단독만으로도완치목적의치료를제공해줄수가있으며 [10], 두번째는수술시육안적인완전절제술 (grossly total resection) 이시행되었고, 뇌척수액을포함한타장기로의전이소견이없었다는것과세번째는조직병리검사상융합세포영양막성거대세포가존재하지않았기때문이다. 11개월이후외래에서시행한척추 MRI 검사와, 복부및흉부의전산화단층촬영 (computed tomography) 을통하여재발의소견이없음을확인하였고, 신경학적검사를통하여환자의신경학적손상이호전중임을확인할수있었다. 그러나치료후경과가아직 11개월밖에안된상태이므로추후지속적인추적관찰이필요하다. 요 원발성척수종자세포종은매우드물게발생하는질환으로국내에서는아직까지문헌상으로보고된증례가매우드물기에, 저자들의병원에서발견된예를경험하고보고하는바이다. 영상검사만으로는감별진단이어려울수있으므로조직학적검사가거의항상요구되며, 조직소견에서융합세포영양막성거대세포의존재유무는질병의경과및재발을예측하게해주는중요한지표이므로이를반드시확인하는과정이필요하다. 수술적치료후에는방사선치료나항암치료를시행할수가있으나종자세포종은일반적으로방사선치료에좋은반응율을보이므로, 본증례에서는수술적으로완전절제후방사선치료를시행함으로써현재까지재발의소견이없는상태이다. 약 중심단어 : 종자세포종 ; 척수 ; 방사선치료 REFERENCES 1. Nikitović M, Grujičić D, Skender Gazibara M, Stanić D, Bokun J, Sarić M. Intramedullary spinal cord germinoma: a case report and review of literature. World Neurosurg 2016;95: Wu L, Yang T, Deng X, Yang C, Fang J, Xu Y. Treatment strategies and long-term outcomes for primary intramedullary spinal germinomas: an institutional experience. J Neurooncol 2015;121: Ganslandt O, Buchfelder M, Grabenbauer GG. Primary spinal germinoma in a patient with concomitant Klinefelter's syndrome. Br J Neurosurg 2000;14:

5 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 93, No. 4, Nakata Y, Yagishita A, Arai N. Two patients with intraspinal germinoma associated with Klinefelter syndrome: case report and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol 2006;27: Tubbs RS, McKinley JE, Joseph DB, et al. Isolated intraspinal germinoma in a child with congenital adrenal hyperplasia. Spinal Cord 2008;46: Yamagata T, Takami T, Tsuyuguchi N, Goto T, Wakasa K, Ohata K. Primary intramedullary spinal cord germinoma: diagnostic challenge and treatment strategy. Neurol Med Chir (Tokyo) 2009;49: Kamoshima Y, Sawamura Y. Update on current standard treatments in central nervous system germ cell tumors. Curr Opin Neurol 2010;23: Rosenblum MK. The 2007 WHO classification of nervous system tumors: newly recognized members of the mixed glioneuronal group. Brain Pathol 2007;17: Biswas A, Puri T, Goyal S, et al. Spinal intradural primary germ cell tumour--review of literature and case report. Acta Neurochir (Wien) 2009;151: Dearnaley DP, A'Hern RP, Whittaker S, Bloom HJ. Pineal and CNS germ cell tumors: Royal Marsden Hospital experience Int J Radiat Oncol Biol Phys 1990;18:

김범수

김범수 Analysis of Outcomes after Resection of Sarcomatous Hepatocellular Carcinoma Purpose: Sarcomatous hepatocellular carcinoma (HCC) is rare. Therefore, the clinicopathologic characteristics and prognosis