太 ~!i, lix ~ t~ 협!:}~ Jt 짜 23 ; 하 1t 4 跳 pp , 1987 Journal of Korean Radiological Society, 23(4) , 1987 선천성낭성선종양기형 - 1 예보고 - - Abstr

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1 太 ~!i, lix ~ t*~ 협!:}~ * Jt 짜 23 ; 하 1t 4 跳 pp , 1987 Journl of Koren Rdiologicl Society, 23(4) , 1987 선천성낭성선종양기형 - 1 예보고 - - Abstrct- 차뱅원방사선과 전순애 차경섭 * 지제二그 ** '- A Cse report of Corgenotl Cystic Adenomtoid Mlformtion Soo n Ae Jun, M. D., Kyung Sub Ch, M.D. ', Je Geun Chi, M.D. * Deprtment of Rdiology, Ch Women's Hospitl Congenitl cystic dnomtoid mlfo rmtion (CC쩌) is rre p미 monry cystic disese α씨 hs been detected on premtuntι stillborn nd respirtory distress infnt or child by chest X-ry film nd CT scn. One cse of CCAM dignosed In utero t gesttio n l ge 22 weeks is reported with songrphic findings nd utopsy findin gs. Ultrsonogrphic findings re lrge cystic lesion in fetl thorx nd fetl hydrops without hydrmnios, The survivl of these infnts is very poor despite ccurte pre ntl dignosis nd mximl postntl cre 서 료프 최근미국의국럽연구소보고 8) 에 의하연미국의전 체입부위 1 5~40 % 는한번이상의초음파검사를하며, 유랩에서는임부의 고한다. 65~85% 가초음파검사를시행한다 임신중두벤의초음파검사를시행할경우, 처음은임 신 1 6~ 1 8 주에하여다태임신의유우, 중요한선천성 기형과태령을정확하게알수있으며, 두번째검사는 임신 32 주에하여선천성기형과자궁내발육부건을예 측할수있다. * 차영원산부인과 * Deprtment of Obstetrics nd Cynecology, Ch ~ν'omen 's Hospitl ** 서울대학교의과대학영리학교실 * * Deprtment of pthologκ College of Medicine, 5eoul Ntionl University 이논문은 년 6 월 30 일에접수하여 년 7 월 22 일에채택되었음. 또한고위험율의임부즉 3S 세이상이거나고혈양이 있는경우, 임신중기에 OJ 수천자와함께초음파을시 행하여태아기형을예측하고, 출생직후수술이필요하 거냐, 분만시신생아의집약적치료가펄요한경우 l 을준비하는데도움이된다 저자들은임신 19 주에초음파검사로선천성낭성선종 양기형 (Congen itl cystic denomtoid mlformtion, 이후 CCAM 무로약함 ) 을의심하고엽신 22 주 에자풍절개술을실시하여부검상확진된 CCAM 1 예 를보고하는바이다. CCAM 은우리냐라에서는 1969 년안 10) 등이 된미숙아에서보고한이래현재까지 으나, 모두출생후에진단된것이었다. 환자의병력 = C그 려 l 8 개월 10 예의보고가있 27 세의 G1PoLoAo 인임부의첫임신이며환자는바

- 大 ~:'nj 쩌 Hhl 헥 IF??lE 짜 23; 운찌 4 '!Jk' 1987 교적건강하였고, 임신천의월경주기는 30 일간격으로규칙적이었다. 엄신중약물이냐방사선에노출되지않았고혈청검사상 VDR L ), HBsAg (-), HBsAb ( 케이었다. 임신 6 주에내원하여임신임을확인하였고, 1 9 주에하복부동통을호소하여초음파검사을시행하였다.

2 - 大 ~:'nj 쩌 Hhl 헥 IF??lE 짜 23; 운찌 4 '!Jk' 1987 교적건강하였고, 임신천의월경주기는 30 일간격으로규칙적이었다. 엄신중약물이냐방사선에노출되지않았고혈청검사상 VDR L ), HBsAg (-), HBsAb ( 케이었다. 임신 6 주에내원하여임신임을확인하였고, 1 9 주에하복부동통을호소하여초음파검사을시행하였다. 초음파소견두위인태아의 B. P. D= 3.5 cm (16 WK -r 2), F. L. = 1. 9 c띠 (1 6WK) 이며태아운동 ~ 은정상이었다. 태반은자궁천반에부-분전치태반으로위치하였고양 수의 oj-은정상이었다. 태아흉곽의횡단연상심장이좌측으로빌려있 며, 우측흉팍전 llj-에불규칙한냥성뱅연 1 보이고, 흉곽의종단연상 S 자모양의냥성명변 l 우허헤서좌상까지연장되며경계는불규칙하고낭성뱅연내에격막이냐소결절등은보이지않았다. 흉꽉내냐머지폐조직의 ec ho es 는정상으로보였으며, 임신 1 4 주이후에흔히보이는복강내위장의낭성밀도가보이지않았고, 복뀌는정상이었다 (Fig. 1 ). 3 주후임신 22 주의추적초응파검사상 B. P. D=4.3 cm ( 18 WK +5 ), F. L.= 2.8 cm (19 WK) 이며흉곽내 Fig. 1. : IUP 16wk서 by BPD nd FL. Anechoic irregulr lesion in thorx nd the hert is compressed to left. side. No visible stomch bubble echoes b: 3 weeks lter, no intervl chnge of fetl thorx cystic lesion, newly developecl hydrops, lobultecl soft tissue thickening confinecl to fetl hed

- 선순애외선천성냥싱선종양기행 - 낭성영변의위치냐크기는변하지 않았다. 이예태아수종의일부가태아두부에생기기시작하 여, 분엽성의연조직누께증가가 1.5~2 cm_ 으로나타 났으며다흔부위에태아수종운보이지않았다. 역시 태아위장의낭성밀도는없었고횡격막은쿠분되지 않 았다 (Fig. lb). 양수의양은정상범위였고, 양수천자는시행하지않 았다.

3 - 선순애외선천성냥싱선종양기행 - 낭성영변의위치냐크기는변하지 않았다. 이예태아수종의일부가태아두부에생기기시작하 여, 분엽성의연조직누께증가가 1.5~2 cm_ 으로나타 났으며다흔부위에태아수종운보이지않았다. 역시 태아위장의낭성밀도는없었고횡격막은쿠분되지 않 았다 (Fig. lb). 양수의양은정상범위였고, 양수천자는시행하지않 았다. 수술소견 두벤째초읍파검사실시한다음날, 임신 22 주에, 전치 태반으로질식분만은불가능하여자궁절캐숭을실시하 였으며, 수술시자궁응 5 개월크기였다. 자풍천방선치태반으로수숭은힘들었고, 두부와복 부에태아수종이동반펀무게 405 gm 인 여아를분만 하였마 ( Fig. 2). 태아의 Apgr score 는 l 분에 1. 5 분에 이었다. 형성부전되어작게뒤로빌려있었다. 종양에의해심장과상하정액동이압박되어있었우냐유착운없었다. 종양의단연상 (Fig.3) 중앙에 2 cm 크기의낭성부분이있고, 그안에몇개의육주가보이며, 낭성부위 주변은단단한고형질로 2mm 크기의작은낭종들이펴져있었다. 현미경적으로이런낭성명변은키가큰단순원주상피세포로피복되었거나기관지성상피인위중층원주상피로파복되었으며, 주변의정상폐조직과의경계는영확하였다 (Fig.3b). 종양과폐혈판, 기판지와의판계를알기위해바륭으로폐옹맥조영파기판지조영을실시하였다 (Fig. 4, b). 폐통액은종양내분포하냐, 기판지는종양주위의정상폐조직에만분포하며종양내에는분포하지않았다. 그외의소견으후는하공정액의압박에의한간울혈 l 있었다. 태아의뇌와신장의조직은태령 22 주에해당하였으며기타동반된기형응없었마. 병리소견 고 안 흉곽내을꽉채우고, 횡격막을복부로사위시킨 6X 선천성낭성종양기형 (C CAM) 응임신 5~6 주에발 5 x 3.5 cm 크기의회백색종양이 (Fig. 2b) 우상엽의생하는기형이며, 대개한쪽폐혹은 1 엽을침벙한다. 일부와우중엽천체에서발생하였우며, 우하엽과좌폐는이것은과오종 (h m rt o m) 의일종으로 2) 폐의미세 Fig. 2. : A fetus, 405 g m wt. show hydrops fet1is 미 t mrked fcil edem ncl bclominl c1 istension b: Ri ght lung mss 6 x 5 x 3.5 cm which compress the left lung nd hert 655

4 人힘 t }M! t* 써엠샤,~* 갚짜 23~ í'f; 4 싸 b b Fig. 4. : Pulmonry rtery injection of brium shows distribution of pu lmonry rtery to the mss b: Bronchogrm by brium show irregulr stined smll bronchioles but the mssis not stined 기관지와폐포의연결이되지않고기판지상피세포에 의한냥형성이주된병리소견이마. 혈판분포는펴l 동액에서받으나아주드물게대동맥에 서받는경우가있으며이때는폐격리증 (p ulmonry seques tr t ion) 파동반되는수도있다고한다낀 CCAM에동반되는기형으로는 3) 신장기형이냐횡격막헤르니아, 공장폐쇄증, 장의발육부천등이있다. 임상적으로 CCAM의 trid 는태아수증, 양수과다

5 전순애외선천성낭성선종양기형 증, 흉팍내종양을 l 야기하며이때생기는태아수증은 흉꽉내종양에의해상하정액동이압박당하여 순환장 애로생긴다고알려져있다. 또한 o,} 수과다증응모든예에서생기지 않 o 며 보고 자에따라동반율은다르며단순히부대소견이라주장 하는이도있다. 본예에서태아수증은두부와복부에 있었으며사지 에는없었고, 종양에의해상하정액똥아압박당하여간 충혈도판찰되었다. 초음파상양수과다증의벙주는확실히구분된것은없 냐, 대개임신 26 주이후에관찰가능하다고한다. 태아의흉팍내낭성종양의감별진단에는 CD 횡격막헤 en t e ric bornchogenic CCAM 등이있다. 특히횡격막헤르니아의초음파소견으호임신후기에 태아의횡격막을쿠벨할수있는경우는흉수냐복수가 차서횡격악의구별에도움을주는경우로 Dryl HC 4 등에의하면 2/7 cse (28 %) 이며, 더구냐횡격막의일 부결손인것은구분이어렵다고하였다. 흉팍내에팽창된장이나간응을쿠별하고특히위장 의 echogenic prllel lin e 으로보이는 gstnc ruge 3 ) 를보이거나, 상복부에정상조직이안보이며태 아복 위의 감소가현저하다고한다. 태아횡격막이구멸되지않을째는심장의 4 c hm. ber view 높이에서북강의장기가보이면 이를의심 하라고한다. 또한임신 20 주이천에 B.P.D., 두위, 복위, 장골길 이에의한태아무게를측정하여, 대칭척자궁내발육부 전인태아는선천성 V1r떠감염, 염색체이상, 선천성 기형등이원인인경우가있으므로이를주시하여 관찰 할펄요가있다 1) 본예에서도 3 주이상의크기차이로초음파상 19 주였 A 냐, 부검상뇌와신장의발생은 22주에해당되는소견을보여자궁내발육부전 1 었떤것으로생각된다. 부검소견과일치하지않은초음파소견무로는약 3 cc 의태아복수와태아복부수종이발견되지않았고, 정상폐조직처럼보였던종양의고형칠부분을전혀예측하지뭇하고낭성부위만영변으로생각했던점이다. 또한낭내에있는육주를천혀보지못했던점이다. 연속적인초음파검사외에 CCAM의진단에도움이되누검사로는생후에는흉부 X 선촬영, 컴퓨터촬영등 이있겠으냐, 산전에는별마흔검사방법이없다. % 낙천 X 에서염색체이상이보이는경우는, 횡경막 헤르니아의 19 예 9) 중 4 예 (21 %) 에서 trisomy 18, trisomy 21, tetrploid 21 등을볼수있었다고하 였으나 CCAM 에서보고된것은없다. 걷로 CCAM은희귀한선천성폐 lcjμ 종의일종으로, 현재까 지는사산아, 미숙아로태어나거냐, 출생후호흡곤란등 의증상이있어알게되었요냐, 산전초읍파검사을함으 로써임신 22 주에진단가능하였고부검상확진되었기 에문현고찰과함께보고하는바이다. REFERANCE 1. jmes: The principles nd prctice of ultrsonogrphy in Obstetrics nd Cynècology. 3rd ed; , , Snders Fredric NS: Cffeys peditric X-ry dignosis. 8th ed; , Rudy ES: Dighostic ultrsonud pplied to Obstecric nd Cynecology. 2nd ed; , Lippincott, Dryl HC, Roy AF, Peter WC: Congenitl diphrgmtic herni dignosed prentlly by ultrsound. Rd 148: , Steven WN, Richrd ja, Morton MW Congenitl cystic denomtoid mlformtion: A 30 yer Experince. J Ped Surg 16: , Beryl RB et l Fetl diphrgm herni; ultrsound dignosis nd clinicl outcome in 19 cses. Am J Obst Cyne 156: , jnice BH, Rudy ES: Fetl pulmonry Cyst; intruterine dignosis nd mngement. Am J Obst Cyn , Chrles RW: Ultrsonogrphy; Routine for ll pregnncies Contemporry Ob/Cyn June 91-94, 손진희, 지제근. 폐의선천성낭성질환, 대한벙리학회지, 20 : , 손진희, 깅우호, 지제근, 이승닥 : 천신부종을수반한폐의선천성낭선선종양기형, 대한병리학회지, 17: ,

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Kjtcs324( ).hwp 과오종과유사한폐상피모양혈관내피종 -1 예보고 - Pulmonary Epithelioid Hemangioendothelioma Mimicking Hamartoma -A case report- Epithelioid hemangioendothelioma, originating from the vascular endothelium, is a very rare and