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지루 오
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1 CASE REPORT Korean J Obstet Gynecol 2011;54(5): doi: /KJOG pissn eissn A CASE OF VAGINALLY TERMINATED FETUS WHO HAD INTRACRANIAL IMMATURE TERATOMA AFTER TRANSABDOMINAL FETAL CEPHALOCENTESIS Ji Young Kim, MD 1, Yeo Jin Kwak, MD 1, Sun-Ju Byun, MD, MS 2, Chan-Wook Park, MD, PhD 1, Joong Shin Park, MD, PhD 1, Sung-Hye Park, MD, PhD 2, Jong Kwan Jun, MD, PhD 1, Hee Chul Syn, MD, PhD 1 Departments of 1 Obstetrics and Gynecology, 2 Pathology, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea Congenital intracranial teratoma is a very rare kind of tumor. A fetus was diagnosed with a congenital intracranial teratoma and hydrocephalus at 20 weeks gestation. On prenatal ultrasonography, the fetus showed a severe macrocephalic hydrocephalus, along with a huge, heterogenous intracranial mass in the posterior fossa. After fetal cephalocentesis was performed at 21 weeks gestation, the pregnancy was terminated vaginally without any complication. On the postmortem examination, the pathologic report revealed an intracranial immature teratoma. We report a case with a brief review of the literature. Keywords: Brain tumor, Congenital teratoma, Cephalocentesis, Hydrocephalus 신생아의두개내종양은전체소아종양의약 % 를차지할정도로매우드물며 [1,2], 이중 18% 가분만전또는분만시진단된다 [3]. 자궁내에서두개내출혈을일으킬수있으며임신주수가증가함에따라자궁내에서그크기가증가하여난산을유발하는경우가많고, 조산이나사산이되는경우도있다 [4]. 산전진단된두개내기형종의보고는많지않으며, 주로임신제3삼분기에진단되고국내문헌에서는현재까지단 5예만이보고되었으며, 이중가장이른시기에진단한경우가임신 22주였다 [5]. 저자들은이보다빨리임신 20주 6일에산전초음파검사로대두증및수두증을동반한태아두개내기형종을진단하였고산모와상담후임신종결을위한유도분만을결정하였다. 분만시난산이예상되어두개내감압술을시행하였으며이후질식분만에성공하였고조직학적검사에서태아두개내미성숙기형종을확진한 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 환자 : 박 O 연, 32세산과력 : 월경력 : 월경주기는규칙적이었고, 기간및생리양은보통이며, 생리통은없었다. 최종월경일은 2008년 4월 15일이었다. 과거력 : 특이사항없었다. 가족력 : 특이사항없었다. 주소 : 자궁내임신 20주 6일, 태아수두증현병력 : 상기환자는임신초기부터산부인과개인의원에서산전진찰을받았으며, 혈액검사및산모혈청선별검사는정상소견이었다. 임신 20 주에개인병원산부인과에서시행한초음파검사에서태아수두증소견으로정밀검사위하여 2008년 9월 8일, 임신 20주 6일에본원으로전원되었다. 본원에서시행한초음파검사상단태아였으며양두정직경은 911 mm로 38주 0일크기였고, 수두증을동반한뇌실질내고형성종괴를발견하였다. 양수지수는 cm으로적당하였다. 후두와에서기원된것으로생각되는 6 cm 내외의두개내종양이있었으며종양내부 Received: Revised: Accepted: Corresponding author: Joong Shin Park, MD, PhD Department of Obstetrics and Gynecology, Seoul National University College of Medicine, 101 Daehak-ro, Jongno-gu, Seoul , Korea Tel: Fax: jsparkmd@snu.ac.kr This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License ( by-nc/3.0/) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Copyright Korean Society of Obstetrics and Gynecology 247

KJOG Vol. 54, No. 5, 2011 는이질성고형및낭성병변이혼재되어있는양상이며석회화된부분으로생각되는높은에코의부분이있었고이러한종양내부에혈류가관찰되는등두개내기형종을시사하는소견이었다. 두개내종양에의하여수도 (aqueduct) 등이눌려서태아수두증이발생한것으로생각되었으며맥락막얼기 (choroid plexus) 의 dangling sign이관찰되었다.

6 cm/sec (<1.00 MoM = 25.5 cm/sec at 20 weeks, 27.9 cm/sec at 22 weeks) 였다. 이에두개내기형종및태아수두증진단하에환자및보호자와상담후산모와가족이원하여임신종결이결정되었다. 이학적소견 : 입원당시임신 21주 0일로혈압은 99/63 mm Hg, 맥박 88회 / 분, 체온은 36.

3%, 백혈구 (white blood cell, WBC) 12,100/mm 3, 혈소판 214,000/mm 3 를보였고, 간기능검사, 신기능검사, 출혈소인검사, 전해질검사, 심전도검사, 흉부 X-선검사는모두정상범위였다. 매독반응검사, B형간염항원검사, 후천성면역결핍증 (AIDS) 검사, C형간염항체검사, TORCH검사는음성이었다.

2 KJOG Vol. 54, No. 5, 2011 는이질성고형및낭성병변이혼재되어있는양상이며석회화된부분으로생각되는높은에코의부분이있었고이러한종양내부에혈류가관찰되는등두개내기형종을시사하는소견이었다. 두개내종양에의하여수도 (aqueduct) 등이눌려서태아수두증이발생한것으로생각되었으며맥락막얼기 (choroid plexus) 의 dangling sign이관찰되었다. 중뇌, 시상, 소뇌등정상뇌의구조로보이는부분들이후두와에있는종괴로인하여앞쪽으로밀려서위치하였고뇌앞쪽으로뇌실질이관찰되었다 (Fig. 1). 윌리스고리 (circle of Willis) 는다소일그러져보였다. 대두증이야기되었고태아수종은없었으며, middle cerebral artery Doppler에서 peak systolic velosity는 20.6 cm/sec (<1.00 MoM = 25.5 cm/sec at 20 weeks, 27.9 cm/sec at 22 weeks) 였다. 이에두개내기형종및태아수두증진단하에환자및보호자와상담후산모와가족이원하여임신종결이결정되었다. 이학적소견 : 입원당시임신 21주 0일로혈압은 99/63 mm Hg, 맥박 88회 / 분, 체온은 36.3 o C로정상범위였으며, 전신상태및영양상태는양호하였다. 내진소견상자궁경부는닫혀있었다. 검사소견 : 입원당시산모의혈액검사상혈색소 10.5 g/dl, 헤마토크리트 30.3%, 백혈구 (white blood cell, WBC) 12,100/mm 3, 혈소판 214,000/mm 3 를보였고, 간기능검사, 신기능검사, 출혈소인검사, 전해질검사, 심전도검사, 흉부 X-선검사는모두정상범위였다. 매독반응검사, B형간염항원검사, 후천성면역결핍증 (AIDS) 검사, C형간염항체검사, TORCH검사는음성이었다. 산과적경과 : 유도분만전복부초음파유도하에태아두개내감압술을시행하여뇌척수액약 350 ml를흡입하였다. 태아뇌척수액검사결과 ph는 7.239였으며, cell count 및 differential count 검사결과적혈구 (RBC) 40,000, WBC 342, poly 2, lympho 86, others 12였다. Protein은 851.5, albumin은 0.7, glucose는 26, chloride 106, lactate dehydrogenase 183, amylase 5 미만으로외상성천자임을감안하면정상범위였고, TORCH검사모두음성이었고, 뇌척수액에서시행 한조직절편검사 (cell block) 도음성이었다. Misoprostol 400 μg 총 5 회질식삽입후진통이시작되었으며자궁경부가개대되었다. 진통중 misoprostol에의한것으로추측되는 39 o C의고열이외의산모의합병증은없었으며약 770 g의남아가분만되었다. 태아는머리가몸통에비해매우큰것이외의다른외형적기형은없었고아프가점수는 0 0이었다. 분만중채취한제대혈로시행한핵형검사는 46, XY로정상이었다. 1) 육안적소견 : 태아는주수보다큰남아였고, 육안적으로대두체소견을보였으며두위는 15 cm이었다. 몸체는정상소견을보였다. 뇌실질의뒤쪽에서뇌실질을앞쪽으로누르고있는크기 cm의종괴가있었으며, 종괴에는고형성증식및낭성변화를보이고있는부분이있었으며, 일부에서는석회화소견도관찰이되었다. 그외의장기의 Fig. 2. Fetal enlarged cranium. Fig. 1. Prenatal ultrasonographic fi ndings of the cranial transverse plane. Showing about 7.1 cm sized echogenic intracranial mass with ablation of normal brain structure

기형소견은관찰되지않았다 (Figs. 2, 3). 2) 현미경소견 : 종괴는주로미성숙신경상피로구성되었으며, 세배엽에서유래한조직이혼재되어있었다.

Specimen of fetal intracranial teratoma. There was 8 6 4 cm sized mass on posterior brain parenchyme.

태아의두개내종양은매우드물고주로임신제3삼분기에발견되며대부분불량한예후를보인다 [2].

0.5% 를차지한다. 태아의두개내기형종을이른주수에발견하는것은매우중요하다.

3 Ji Young Kim, et al. Vaginally terminated fetus with intracranial immature teratoma after fetal cephalocentesis 기형소견은관찰되지않았다 (Figs. 2, 3). 2) 현미경소견 : 종괴는주로미성숙신경상피로구성되었으며, 세배엽에서유래한조직이혼재되어있었다. 태아의두개내종양은송과선기원으로생각되는선천성두개내미성숙기형종으로진단되었다 (Fig. 4). 분만후의경과 : 산모는분만후 1일째별문제없이퇴원하였다. Fig. 3. Specimen of fetal intracranial teratoma. There was cm sized mass on posterior brain parenchyme. The mass had cystic and solid portion and contain some calcifi cation. 태아의두개내종양은매우드물고주로임신제3삼분기에발견되며대부분불량한예후를보인다 [2]. 선천성뇌종양에는두개내기형종, 맥락총유두종, 뇌인두종, 수막육종, 희소돌기아교세포종등이있으며, 이중가장흔한것이두개내기형종이고이는선천성뇌종양의약 40% 를차지하며 [2], 전체뇌종양의약 0.5% 를차지한다. 태아의두개내기형종을이른주수에발견하는것은매우중요하다. 하지만임신초기에는종양이크지않아진단되지않는경우가많으며임신후기에종양이크게자라서종양자체및태아수두증과연관된태 A B C D Fig. 4. Microscopic fi ndings of intracranial teratoma. This teratoma is composed of variable immature and mature embryonal tissues. Immature neuroectodermal tissue (A), ciliated pseudostratifi ed epithelium (B), immature cartilage (C), and liver parenchyme (D). (A, C, D: H&E, 200) (B: H&E, 400)

4 KJOG Vol. 54, No. 5, 2011 아두개압상승으로심한두뇌손상을야기한다 [6]. 종양에의해서태아뇌의정상조직이파괴되고대치되어있는경우도많다. 태아의두개내기형종은태아의두개내종양중가장예후가나쁜것으로알려져있으며약 7.8% 의생존율을가진다 [2]. 두개내기형종을가진태아는자궁내사망이되거나출생직후사망하는경우가대부분이다. 거대한기형종에서는주산기사망이거의 100% 에달한다. 예후는종양의크기와위치, 조직학적특성, 정상뇌의침범정도, 태아수두증의정도에영향을받는것으로보인다. 성공적으로치료한예는드물며, 성공적치료의여부는종양의위치와절제가능성과밀접하게연관되어있다 [7]. 선천성두개내기형종은대체적으로두개내내용물을대체하는매우큰기형종과수두증을야기하는약간작은기형종, 안와또는경부쪽으로확대되는기형종의 3가지로분류된다. 약 50% 의증례에서기형종의기원을정확히알수없으며, 기원을알수있는경우약 17% 는대뇌반구에서, 약 8% 는제3뇌실및가쪽뇌실에서, 약 8% 는송과체부위에서기원하는것으로보인다 [2]. 태아의두개내기형종의산전진단시초음파소견으로는대두증이가장많으며자궁내사망, 수두증, 두개내종양, 양수과다증등이있다 [8]. 양수과다증은대부분의증례에서보고되며이는태아의중추신경계부전이나인두폐색으로인한태아의연하작용의감소로인해발생하는것으로생각된다. 도플러영상에서종양의혈관화 (vascularization) 를관찰함으로써진단에도움이될수있다. 또한자기공명영상역시진단적으로유용하며주위구조물들의상세한사항을정확하게파악하기위해서는태아자기공명영상검사가추천된다. 태아의두개내기형종이진단되고종양외의다른기형을동반한경우에는염색체검사를고려해야한다. 염색체형은대부분의증례에서정상이배상핵형으로알려져있으나 [46,XX,t(1;19)(p11;p11)] 및 [47,XX,t (1;19)(p11;p11) + der(1)t(1;19)(p11;q11)] 이혼재된모자이시즘의보고가있었다 [9]. 기형종의확진을위해서는조직검사가필요하며조직학적으로성숙, 미성숙기형종으로나눌수있으며세개의배엽에서기인한구조를확인해야한다. 미성숙기형종은원시신경세포를포함하는경우도있으며, 조직학적악성도는이러한원시신경세포의분포에따라결정된다. 태아의두개내기형종의치료방법은진단당시의임신주수에따라달라지며, 초기에발견되는경우매우안좋은예후를보이기때문에임신종결을고려할수있다. 분만시기와분만방법은개개인의환자의상황에따라결정해야한다. 두개내기형종은주수가증가함에따라자궁내에서그크기가커지고, 종양자체또는자주동반되는수두증때문에증대된두위로인하여분만시아두골반불균형으로인한난산및사산을유발할수있다. 이때자궁내태아사망이발생하였거나예후가매우 불량할것으로예상될때에는질식분만을위하여두개내천자술을고려하는경우도있으며, 질식분만이어려운경우에는제왕절개를시행하고때에따라서는자궁의종절개를시행하기도한다 [8]. 저자들은국내에보고된증례중가장빠른시기인임신 20주 6일에초음파검사를통하여조기진단된선천성두개내기형종을가진태아에서유도분만전선택적으로두개내천자술을시행하여질식분만을시행한 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. References 1. Buetow PC, Smirniotopoulos JG, Done S. Congenital brain tumors: a review of 45 cases. AJR Am J Roentgenol 1990;155: Isaacs H. Fetal brain tumors: a review of 154 cases. Am J Perinatol 2009;26: Inwald D, Kempley S, Hird M. Congenital primitive neuroectodermal tumour presenting as obstructed labour. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1998;78:F Köksal Y, Varan A, Akalan N, Bostanci A, Cila A, Söylemezoglu F, et al. Congenital cerebellar primitive neuroectodermal tumor in a newborn. Am J Perinatol 2006;23: Kim YS, Lee KY, Kang CS, Shim SI, Kim SM. Congenital intracranial teratoma with extension into oral cavity: an autopsy case. Korean J Pathol 1990;24: Schlembach D, Bornemann A, Rupprecht T, Beinder E. Fetal intracranial tumors detected by ultrasound: a report of two cases and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol 1999;14: Pinto V, Meo F, Loiudice L, D Addario V. Prenatal sonographic imaging of an immature intracranial teratoma. Fetal Diagn Ther 1999;14: Woodward PJ, Sohaey R, Kennedy A, Koeller KK. From the archives of the AFIP: a comprehensive review of fetal tumors with pathologic correlation. Radiographics 2005;25: Schwartz S, Raffel LJ, Sun CC, Waters E. An unusual mosaic karyotype detected through prenatal diagnosis with duplication of 1q and 19p and associated teratoma development. Teratology 1992;46:

5 Ji Young Kim, et al. Vaginally terminated fetus with intracranial immature teratoma after fetal cephalocentesis 두개내감압후질식분만에의한임신종결을시행한태아의두개내미성숙기형종 1 예 서울대학교의과대학 1 산부인과학교실, 2 병리학교실김지영 1, 곽여진 1, 변선주 2, 박찬욱 1, 박중신 1, 박성혜 2, 전종관 1, 신희철 1 태아의두개내기형종은매우드문종양이다. 임신 20주의태아에서선천성두개내기형종이진단되었다. 산전초음파에서태아는심한수두증과함께대두증이있었으며, 후와에위치한이형성의큰두개내종양이있었다. 임신 21주에질식분만을통한임신종결을시도하였고유도분만전태아의두개내감압술을시행하였으며, 이후합병증없이질식분만하였다. 부검결과미성숙기형종이었다. 이에간단한문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 뇌종양, 선천성기형종, 두개내감압술, 태아수종 251

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Kbcs002.hwp Does Real-time Compound Imaging Improve Evaluation of reast Cancer Compared to Conventional Sonography? o Kyoung Seo, M.D., Yu Whan Oh, M.D., Kyu Ran Cho, M.D., Young Hen Lee, M.D., Hyung Joon Noh, M.D.,