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민희 근
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1 Korean Journal of Obstetrics and Gynecology Vol. 53 No. 12 December 2010 미성숙기형종 2 예 한림대학교의과대학산부인과학교실 김지현 고아라 이경희 정윤아 김성주 박영한 강정배 장봉림 임채춘 Two cases of immature teratoma Ji-Hyun Kim, M.D., A-Ra Ko, M.D., Kyung-Hee Lee, M.D., Yoon-A Jung, M.D., Sung-Joo Kim, M.D., Young-Han Park, M.D., Jung-Bae Kang, M.D., Pong-Rheem Jang, M.D., Chae-Chun Rhim, M.D. Department of Obstetrics and Gynecology, Hallym University College of Medicine, Chuncheon, Korea About 20~30% of benign or malignant tumors of ovarian origin arise from embryonic cells, and only 3% represent malignancy. But under age of 20, 70% of ovarian tumors arise from embryonic cells, and over 1/3 of them are malignant tumors. Over all the ovarian tumors arising from embryonic cells, immature teratoma is germ cell tumor, components include immature tissues and cells derived from ectoderm, mesoderm, and endomermal origins. Most of the immature tissues are from neuroectodermal origins. The immature teratoma of the ovary is a rare tumor, representing less than 1% of all ovarian neoplasm. These tumors typically present in young age woman (mean age 10~20 years) with pelvic and abdominal pain. Nowadays newly developed combination chemotherapeutic agents such as bleomycin, etoposide, cisplatin give us great survival and disease free prognosis than before. We have experienced two cases of immature teratoma so we report them with a brief review of concerned literatures. Key Words: Immature teratoma, Ovary 모든난소기원의양성또는악성종양의 20~25% 가배아세포기원이며, 그중악성도는 3% 에불과하다고보고되어있다. 그러나 20세이하의젊은여성에서발생하는난소종양은놀랍게도 70% 이상이배아세포기원이며, 이중 1/3 이악성종양이다. 배아세포기원중난소의미성숙기형종은, 생식세포종양에속하는것으로, 외배엽, 중배엽, 내배엽에서유래된미성숙조직또는배아구조로구성되고대부분미성숙조직은신경상피에서기원한다. 이들은전난소암의 1% 미만을차지하는희귀종양으로, 난소의악성생식세포암의 15% 를차지하고있다. 평균발생연령은 10~20 세로젊은여성에서 85% 가발생하고있다. 예전에는사망률이매우높은질환으로분류되었으나, 근래에는항암제의개발과 bleomycin, etoposide, cisplatin (BEP) 의복합투여요법으로높은생존율이보고되고있다. 본원에서는 15세, 17세여자에서하복부종괴를주소로내원하여발생한미성숙기형종의 2예를경험하여수술후 BEP 화학요법을시행하였으며 24개월째완전관해를보여추적관찰중에있어이에간단한문헌고찰과함께증례를보고하는바이다. 증례 접수일 : 수정일 : 채택일 : 교신저자 : 임채춘 ccrhim@hallym.or.kr 증례 1 환자 : 김, 15 세 주소 : 하복부에종괴가촉지되었다

김지현외 8 인. 미성숙기형종 2 예 산과력 : 0-0-0-0, 성경험없었다. 수술력 : 없었다. 월경력 : 특이소견없었다. 가족력 : 특이소견없었다. 현병력 : 15세여자환자는내원 6개월전부터복부팽만을동반한종괴촉지소견이있었고내원 1주일전부터는간헐적으로쑤시는양상의하복부동통을주소로본원에내원하였다.

0 g/dl, 적혈구용적은 35.2% 였고, 종양표지인자로 CA-125 가 549 U/mL 로높게측정되었으며, alpha-fetoprotein (AFP) 이 78.2 ng/ml 로높게측정되었다. 간기능검사, 일반화학검사, 흉부 X-선검사, 심전도검사등은정상이었다.

2 김지현외 8 인. 미성숙기형종 2 예 산과력 : , 성경험없었다. 수술력 : 없었다. 월경력 : 특이소견없었다. 가족력 : 특이소견없었다. 현병력 : 15세여자환자는내원 6개월전부터복부팽만을동반한종괴촉지소견이있었고내원 1주일전부터는간헐적으로쑤시는양상의하복부동통을주소로본원에내원하였다. 이학적및검사실소견 : 환자의전신상태는양호하였고의식상태는명료하였으며신장 151 cm, 체중 41 kg, 맥박수 72회, 호흡수 20회 / 분, 체온은 36.5 로특이소견은없었다. 환자는아파보이지않았으며, 항문초음파에서자궁내막은 0.31 cm, 우측난소에서기원한 cm 크기의혼합성음영을보이는낭종이있었다. 혈액학적검사상혈색소치는 12.0 g/dl, 적혈구용적은 35.2% 였고, 종양표지인자로 CA-125 가 549 U/mL 로높게측정되었으며, alpha-fetoprotein (AFP) 이 78.2 ng/ml 로높게측정되었다. 간기능검사, 일반화학검사, 흉부 X-선검사, 심전도검사등은정상이었다. 수술전 magnetic resonance imaging (MRI) 상다발성석회화를보이는 cm 크기의복부종괴가관찰되었다 (Fig. 1). 종괴는고형물질과낭성물질을 함께동반한비교적경계가명확하였으며불규칙하게지방병소가고형물질에흩어져보이고있어미성숙기형종을의심하였다. 수술소견 : 2008 년 6월 25일전신마취하에개복하여우측난소및나팔관절제술을시행하였다. 자궁은정상크기였으며외관상특이소견은없었고좌측난소, 복부및골반에전반적으로유착이나복수는관찰되지않았다. 육안적소견 : 절제된부위는우측난소및나팔관에붙어있는 cm 크기였고, 겉표면은깨끗하여반짝거렸다. 종괴는단단한조직으로이루어졌으며회색의점액성물질을함유하고있었다 (Fig. 2). 현미경소견 : 미성숙신경상피와신경교조직이보였으며, 세포성신경섬유조직에서신경표피성로제트가관찰되었다 (Fig. 3). 조직검사소견 : 수술중시행한동결절편검사상조직학적등급 2의미성숙기형종소견을나타내었으며, 피막의침범은없었다. 수술후경과 : 수술후경과는대체로양호하였고, 특별한합병증없이환자는수술후 10일만에퇴원하였다. 병리조직검사상미성숙기형종으로판명되어수술후 2008 년 7월부터 11월까지 6차 BEP 화학요법을시행하였으며, 24 개월째완전관해를보여추적관찰중에있다. 추적관찰한 CA-125 는 549 U/mL에서 1차항암후 21.8 U/mL, 3차항 Fig. 1. On pelvis magnetic resonance imaging, there is about cm sized large cystic and solid component possesing fatty mass. Fig. 2. The resected ovary. The external capsule of ovarian mass is smooth and glistening. The mass in predominantly solid, fleshy, and gray-tan cystic with mucinous fluid

대한산부회지제 53 권제 12 호, 2010 암후 14.3 U/mL, 6차항암후 7.2 U/mL, 수술후 24개월째 6.1 U/mL 로정상소견을보이고있고 AFP 수치는 78.2 ng/ml 에서 1차항암후 2.7 ng/ml, 3차항암후 1.17 ng/ml, 6차항암후 1.8 ng/ml, 수술후 24개월째 2.8 ng/ml 로정상소견을보이고있다.

이학적및검사실소견 : 환자의전신상태는양호하였고의식상태는명료하였으며신장 168 cm, 체중 55 kg, 맥박수 70회, 호흡수 20 회 / 분, 체온은 36.5 로특이소견은없었다. 항문초음파에서우측난소에서기원한 19 13 cm 크기의혼합성음영을보이는낭종이있었다. 혈액학적검사상혈색소치는 11.4 g/dl, 적혈구용적은 35.

3 대한산부회지제 53 권제 12 호, 2010 암후 14.3 U/mL, 6차항암후 7.2 U/mL, 수술후 24개월째 6.1 U/mL 로정상소견을보이고있고 AFP 수치는 78.2 ng/ml 에서 1차항암후 2.7 ng/ml, 3차항암후 1.17 ng/ml, 6차항암후 1.8 ng/ml, 수술후 24개월째 2.8 ng/ml 로정상소견을보이고있다. 증례 2 환자 : 정, 17세주소 : 하복부팽만감산과력 : , 성경험없었다. 수술력 : 없었다. 월경력 : 특이소견없었다. 가족력 : 특이소견없었다현병력 : 17세여자환자는내원 1개월전부터복부팽만감을주소로외부병원방문, computed tomography 촬영후본원에내원하였다. 이학적및검사실소견 : 환자의전신상태는양호하였고의식상태는명료하였으며신장 168 cm, 체중 55 kg, 맥박수 70회, 호흡수 20 회 / 분, 체온은 36.5 로특이소견은없었다. 항문초음파에서우측난소에서기원한 cm 크기의혼합성음영을보이는낭종이있었다. 혈액학적검사상혈색소치는 11.4 g/dl, 적혈구용적은 35.8% 였고, 종양표지인자로 AFP 12,593 ng/ml, CA-125 가 123 U/mL 로높게측정되었으며, 간기능검사, 일반화학검사, 흉부 X- 선검사, 심전도검사등은정상이었다. 수술전 MRI 검사상 cm 크기의혼합성음영의복부종괴가관찰되었다 (Fig. 4). 종괴는대부분이고형물질이었으며섬유성혈관벽을형성하였고, 불규칙한석회화가종양내부에흩어져있는것으로보아미성숙기형종이의심되었다. 수술소견 : 2008 년 6월 25 일전신마취하에개복술을시행, 우측난소에태아머리크기의고형의종괴가관찰되었고우측난소및나팔관절제술을시행하였다. 자궁은정상크기였으며외관상특이소견은없었고좌측난소에계란크기의종괴가관찰되어난소종괴절제술을시행하였다. 복부및골반에전반적으로유착이나복수는관찰되지않았다. 육안적소견 : 절제된부위는우측난소및나팔관에붙어있는 cm 크기였고, 겉표면은다결절성을나타내었다. 출혈성괴사조직이자른단면에서보였으며, 종괴중앙은석회화된소견과함께낭성물질을함유하고있었다. 종괴는난소의피막내에국한된것으로보였다 (Fig. 5). 현미경소견 : 다수의낭성조직은성숙혹은미성숙된기형종성으로피부, 피지선, 모반, 지방조직등의성숙된세포와미성숙신경표피세포도함께관찰되었으며미성숙중배엽조직들이산재하였다 (Fig. 6). 조직검사소견 : 수술중시행한동결절편검사상난소에국한된조직학적등급 1의미성숙기형종소견을나타내었다. 수술후경과 : 수술후경과는대체로양호하였고, 특별한합병증없이환자는수술후 10일만에퇴원하였다. 병리 Fig. 3. Immature teratoma of the ovary illustrated promitive neuroepithelium (H&E stain, 100). Fig. 4. On pelvis magnetic resonance imaging, there is about cm sized large lobulated mass, mostly solid component. It shows numerous internal cacification

김지현외 8 인. 미성숙기형종 2 예 Fig. 5. The cut off external surface is gray-tan and multinodular and inside, multifocal hemorrhagic necrotic foci was observed. Many calcified materials.

4 U/mL 로정상소견을보이고있고, AFP 수치는 12,593 ng/ml 에서 1차항암후 248.9 ng/ml, 3차항암후 6.28 ng/ml, 6차항암후 4.59 ng/ml, 수술후 24개월째 1.5 ng/ml 로정상소견을보이고있다.

4 김지현외 8 인. 미성숙기형종 2 예 Fig. 5. The cut off external surface is gray-tan and multinodular and inside, multifocal hemorrhagic necrotic foci was observed. Many calcified materials. 조직검사상미성숙기형종으로판명되어수술후 2008 년 7월부터 11월까지 6차 BEP 화학요법을시행하였으며, 24 개월째완전관해를보여추적관찰중에있다. 추적관찰한 CA-125 는 U/mL 에서 1차항암후 18.3 U/mL, 3차항암후 15.6 U/mL, 6차항암후 15.6 U/mL 수술후 24개월째 10.4 U/mL 로정상소견을보이고있고, AFP 수치는 12,593 ng/ml 에서 1차항암후 ng/ml, 3차항암후 6.28 ng/ml, 6차항암후 4.59 ng/ml, 수술후 24개월째 1.5 ng/ml 로정상소견을보이고있다. 고 찰 난소의악성생식세포종양은미분화세포종, 내배엽동종양, 미성숙기형종, 혼합생식세포종양이약 90% 를차지하고나머지 10% 는비임신성융모상피암, 배아암종, 다배아종등으로구성된다. 1 증상으로는대부분이복부에촉지되는종물로나타나며성숙기형종과마찬가지로 3개의배엽층에서유래하지만성숙기형종에는나타나지않는미성숙배아조직들을포함하고있고그양에관계없이미성숙조직이보이면미성숙기형종으로진단된다. 1 주로젊은여성에서호발하며약반수가 10~20 세사이에발생하고이는 20세이하환자에서발생하는난소암의 10~20% 를차지하고있다. 2 미성숙기형종은주로고형종양이며, 일부낭성조직을포함한다. 69% 에서일측성으로 Fig. 6. Immature goblet cells and neuroepithelium was seen (H&E stain, 40). 발생하며, 양측난소에발생하는경우는드물다. 3 종양의육안적특성으로는, 대부분은매끄러운피막과분엽을형성하고있으며, 단단하고여러크기의낭포가흔히발견된다. 크기는 7~35 cm ( 평균 18 cm) 로수많은낭포를보이기도하는데이들낭포속에는장액성용액이나. 점액피지성물질, 머리카락등이들어있을수있다. 연골또는골조직이들어있으며, 색은회백색내지크림색이고출혈과괴사를보일수있다. 1,2,4 현미경적으로보이는소견은, 세생식세포층에서유래된모든성숙조직과미성숙조직이있을수있으나, 특히신경세포기원이많다. 4,5 순수미성숙기형종은종양표지물질검사에서혈청 AFP 의농도가 33~65% 에서증가되어있음이보고되었다. 6 이는성숙기형종에서는증가되어있지않으나, 미성숙기형종에서증가되어있으며, 수술후에는그농도가감소하는점으로보아미성숙신경조직에서분비되는것으로간주된다. 치료는수술요법, 항암요법및방사선요법등이있다. 수술요법으로일측성으로국한된젊은여성의경우에 stage Ia, grade 1에서는일측성난소절제술시행후추가적인치료는필요치않으며, 폐경기후여성의경우에는전자궁적출술및양측난소난관절제술을시행할수도있다. 7 가장흔한전이장소는복막이며, 이는 Robboy 와 Scully 8 가피막결손부위를통해서일어날수있다고증거를제시하였다. 5,9 전통적으로가장많이사용된복합요법으로 vincristine, actinomycin-d, cyclophosphamide (VAC) 로잔존종괴가

5 대한산부회지제 53 권제 12 호, 2010 있는환자에서무재발생존율이 75% 였다. 10,11 적절한치료기간은보통 6~12 주까지사용될수있으며, 10 vincristine 과관련된말초신경염이나골수기능억제를감소시키기위해 etoposide 를사용한 BEP 복합화학요법이알려지게되었다. 현재 BEP 복합화학요법은치료효과가우수하면서독성은심하지않아악성생식세포종양의표준요법으로사용된다. 앞서논했듯이, 진단시종양표지물질이양성일경우치료후추적검사로서매우유용하게사용될수있다. Kawai 와 Kano 12 에의하면 AFP 는미성숙기형종에서 61% 의양성률을보였고 CA 19-9는기형종에서높은양성률을나타낸다고하였다. 화학요법완료후추적관찰은첫 1년간은매달검사, 그후부터는 2~3 개월에한번씩추적검사를실시한다. 미성숙기형종의예후는복합항암화학요법의도입이후에는매우좋은것으로알려져있으며예후에관계되는인자로는병기및분화도가중요한예후인자로보고되고있다. 13 본저자들은미성숙기형종 2예를경험하여이에대한수술을시행하였고, BEP 복합화학요법시행후, 24개월째외래에서추적관찰중이며, 완전관해가관찰되고있어간단한문헌적고찰과함께보고하는바이다. 1. Scully RE, Young RH, Clement PB. Tumors of the ovary, maldeveloped gonads, fallopian tube, and broad ligament: atlas of tumor pathology (Afip atlas of tumor pathology No. 23). Washington: Armed Forces Institute of Pathology; Norris HJ, Zirkin HJ, Benson WL. Immature (malignant) teratoma of the ovary: a clinical and pathologic study of 58 cases. Cancer 1976; 37: Taylor CW, Haines M, Fox H. Haines and Taylor obstetrical and gynecological pathology. 3rd ed. Edinburgh: Churchill Livingstone; Curry SL, Smith JP, Gallagher HS. Malignant teratoma of the ovary: prognostic factors and treament. Am J Obstet Gynecol 1978; 131: 참고문헌 5. Nogales FF Jr, Ortega I, Rivera F, Armas JR. Metanephrogenic tissue in immature ovarian teratoma. Am J Surg Pathol 1980; 4: Kawai M, Furuhashi Y, Kano T, Misawa T, Nakashima N, Hattori S, et al. Alpha-fetoprotein in malignant germ cell tumors of the ovary. Gynecol Oncol 1990; 39: Berek JS, Fu YS, Hacker NF. Ovarian cancer. In: Berek JS, Adashi EY, Hillard PA, editors. Novak's Gynecology. 12th ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1996: p Robboy SJ, Scully RE. Ovarian teratoma with glial implants on the peritoneum. An analysis of 12 cases. Hum Pathol 1970; 1: Fortt RW, Mathie IK. Gliomatosis perionei caused by ovarian teratoma. J Clin Pathol 1969; 22: Norris HT, O'Conner DM. Pathology of malignant germ cell tumors of the ovary. In: Coppleson M, editor. Gynecologic oncology. 2nd ed. New York: Churchill Livingston; p Slayton RE. Management of germ cell and stromal tumors of the ovary. Semin Oncol 1984; 11: Kawai M, Kano T. Seven tumor markers in benign and malignant germ cell tumors of the ovary. Gynecol Oncol 1992; 45: Jung MH, Kim DY, Kim JH, Kim YM, Kim YT, Nam JH, et al. Clinical anapysis of 24 cases of immature teratoma of the ovary, Korean J Obstet Gynecol 2005; 48: = 국문초록 = 모든난소기원의양성또는악성종양의 20~25% 가배아세포기원이며, 그중악성도는 3% 에불과하다고보고되어있다. 그러나 20세이하의젊은여성에서발생하는난소종양은놀랍게도 70% 이상이배아세포기원이며, 이중 1/3이악성종양이다. 배아세포기원중난소의미성숙기형종은, 생식세포종양에속하는것으로, 외배엽, 중배엽, 내배엽에서유래된미성숙조직또는배아구조로구성되고대부분미성숙조직은신경상피에서기원한다. 이들은전난소암의 1% 미만을차지하는희귀종양으로, 난소의악성생식세포암의 15% 를차지하고있다. 평균발생연령은 10~20 세로젊은여성에서 85% 가발생하고있다. 예전에는사망률이매우높은질환으로분류되었으나, 근래에는항암제의개발과 bleomycin, etoposide, cisplatin (BEP) 의복합투여요법으로높은생존율이보고되고있다. 본원에서는 15세, 17세여자에서하복부종괴를주소로내원하여발생한미성숙기형종의 2예를경험하여수술후 BEP 화학요법을시행하였으며 24개월째완전관해를보여추적관찰중에있어이에간단한문헌고찰과함께증례를보고하는바이다. 중심단어 : 난소의미성숙기형종, 난소

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< D B1E8B4EBBFAC28BDC5C7FDBEC6292E687770> 134 소아외과 : 제 16 권제 2 호 2010 년 Vol. 16, No. 2, December 2010 소아에발생한악성난소종양 울산대학교의과대학서울아산병원소아청소년병원소아외과 신혜아 김대연 조민정 김태훈 김성철 김인구 서 론 소아에발생하는난소종양은드문질환으로난소병변의 1.5 % 를차지한다 1. 소아난소종양은기능성난소낭종에서부터악성도가높은종양에이르기까지매우다양하다.